Akut Miyeloid Lösemi (AML) Hastalar ve Yakınları İçin Bir Hasta Kılavuzu

Akut Miyeloid Lösemi (AML) Hastalar ve Yakınları İçin Bir Hasta Kılavuzu

klimaneutral natureoffice.com DE-620-430543 gedruckt

İçerik Önsöz 3 Kan 4 Kanın görevleri 4 Kanın bileşimleri 4 Kan hücrelerinin çeşitli tipleri 6 Kan oluşması dinamik bir denge 8 En önemli laboratuvar değerleri 10 Akut miyeloid lösemi (AML) 11 AML nedir? 11 Kimler AML hastalığına tutulabilir? 13 AML semptomları nelerdir? 14 AML nasıl teşhis edilir? 16 AML hangi türlere ayrılır? 18 AML nasıl tedavi edilir? 20 Açıklamalı sözlük 23 Adresler 32 1

Önsöz Sevgili okuyucular, Sağlıklı insanlardaki kemik iliğinde bulunan kök hücrelerden ayrışma ve olgunlaşma yoluyla kırmızı kan hücreleri (eritrositler), beyaz kan hücreleri (lökositler) ve kan kürecikleri (trombositler) meydana gelmektedir. Akut miyeloid lösemi hastalarının kemik iliği ise kök hücrelerden artık sağlıklı kan hücresi oluşturacak durumda değildir. Bunun yerine bu hastaların kemik iliğinde çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi oluşmaktadır. Bu beyaz kan hücreleri (akyuvarlar) kana karışmakta ve kanın rengini de değiştirmektedir. Hastalık ismini bu hücrelerden almıştır (Yunanca leukós = beyaz). AML ender bir hastalık olup erkeklerde ve kadınlarda aynı sıklıkta rastlanır. AML hastalığının değişik tedavi imkanları bulunmaktadır. Kendi hastalığınız hakkında doktorunuzla konuşarak sizin için geçerli olabilecek tedavi imkanları konusunda kendinizi bigilendiriniz. Elinizdeki bu hasta kılavuzuyla özellikle vücudunuzda olanların anlaşılmasını kolaylaştırmak istiyoruz. Bu amaçla yazılı sunulan önemli bilgilerin yanısıra AML hastalığı durumunda organizmada neler olduğunu şekil ve resimlerle açıklamaya özen gösterdik. Bu suretle hastalık durumunda organizmada neler olduğunu gözünüzün önüne daha kolay getirebilirsiniz. Ama bu Hasta Kılavuzu doktorunuzla konuşmanızın yerine geçemez. Hangi diyagnostik adımların atılacağına ve sizin için en uygun tedavinin hangisi olacağına ancak doktorunuz karar verebilir. Belki artık bundan sonraki süreç sizin için kolay olmayacaktır. Buna rağmen hayatın güzel ve önemli taraflarını göz ardı etmeyiniz. Yaşamınızı tamamen kendinize özgü bir şekilde gereken sükunet ve cesaretle başarıyla sürdürebilmenizi ve bu yolda size sadakatle eşlik edecek insanlar bulabilmenizi dileriz. Saygılarımızla Dr. Stefanie Hornung Prof. Dr. med. Simone Böhrer 3

Kan Kanın görevleri Kanın çok çeşitli görevleri bulunmaktadır. Kırmızı kan hücreleri (eritrositler) yardımıyla vücuttaki madde değişimi yani metabolizma için hayati öneme sahip bulunan oksijeni akciğerlerden hücrelere taşır. Hücre solunumu neticesinde (yani vücut enerji kazanırken) serbest hale dönüşen karbondioksit gazını tekrar akciğerlere taşır ve oraya bırakır. Kanımız ayrıca besin maddelerini, elçi maddelerini (hormonları) ve kimyasal maddeleri hücrelere taşır ve bunun yanısıra atık maddeleri hücrelereden toplar ve vücudun dışarı atma organlarına getirir. Vücudu enfeksiyonlardan korumak söz konusu olduğu zaman da kan önemli ödevler üstlenir. Kanın bileşimleri Kan çok çeşitli bileşimlerden meydana gelir ve yetişkin bir insanda vücut ağırlığının yaklaşık onikide birini oluşturur. Kanın yaklaşık % 50 kadarı plazmadan oluşur. Plazma % 90 sudan ibaret bir sıvıdır. Plazmanın içinde çözülmüş durumda birçok maddeler bulunur, örneğin karbonhidratlar, yağlar, aminoasitler, vitaminler ve mineraller. Bunlar vücudun metabolizması denilen madde değişimi için önemli unsurlardır ve kan yoluyla çeşitli organ sistemlerine taşınırlar. Atık maddelerin bazıları örneğin kreatin, üre ve ürik asittir. Bunlar kan plazmasıyla böbreklere taşınırlar. 4

% 50 kan hücreleri % 2 trombosit % 3 akyuvar % 45 alyuvar % 50 kan plazması Kanın bileşimleri Kan plazmasında çözülmüş durumda çok sayıda proteinler de bulunmaktadır. Bunların ödevleri ve fonksiyonları şöyledir: Beslenme fonksiyonu Transport fonksiyonu İletim fonksiyonu Vücut sıvılarının basıncının regülasyonu Asitler ve bazlar için dengeleme fonksiyonu (ph değeri) Hastalıklara karşı savunma Kan kaybından korunma (pıhtılaşma) Kanın diğer % 50 kadarını kan hücreleri oluşturur. Kan hücrelerinin oran dağılımı ise şöyledir: % 45 kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar yani eritrositler), % 3 beyaz kan hücreleri (akyuvarlar yani lökositler) ve % 2 kan kürecikleri (trombositler). 5

Kan hücrelerinin çeşitli tipleri Çok çeşitli kan hücre tipleri bukunmaktadır. Bunların hepsi vücudun büyük kemiklerinin içinde yer alan süngerimsi bir doku olan kemik iliğinde oluşturulur. Eritrositler, lökositler ve trombositler bu hücrelerin esas üç tipini oluşturmaktadır. Eritrositler Alyuvarlar eritrosit diye de adlandırılırlar. Bunların içinde kırmızı boya maddesi olan hemoglobin bulunmaktadır. Hemoglobinin bir özelliği oksijeni tutabilmesidir. Bu suretle oksijen vücudun değişik dokularına ve organlarına taşınarak onlara devredilir. Kansızlık diye bilinen anemi hastalığından şikayetçi olanların kanında, vücutlarını oksijenle besliyebilecek çok az sayıda alyuvarlar bulunur. Kan tahlili ile aneminin söz konusu olup olmadığı anlaşılır. Bu amaçla kanın içindeki kan boyası miktarı yani hemoglobin desilitrede gram olarak (g / dl) belirlenir. Normal durumda bunun 11 ile 16 arasında olması gerekir. Bu miktar kadınlarda, erkeklerinkinden biraz daha düşüktür. 6

Lökositler Akyuvarlar yani lökositler vücudun bağişıklık sisteminin bir öğesini oluştururlar. Sağlıklı bir insanda bir mikrolitre (µl) kanda 4.300 ile 10.000 kadar lökosit bulunur. Üç değişik lökosit tipi vardır: Granülosit, monosit ve lenfosit. Monosit ve granülositler bakterileri adeta yutarlar ve onları bu suretle zararsız hale getirirler. Vücudun spesifik olmayan immün yanıtı bu hücrelerin miktar düşüklüğünden dolayı olumsuz etkilenir. Trombositler Kan kürecikleri olarak da adlandırılan trombositler yaralanmalardan sonra kanın pıhtılaşmasının ilk aşamasında önemli bir rol oynarlar. Biribirlerine adeta yapışarak bir pıhtı (trombus) oluşturarak kanamayı durdururlar. Kanamanın durdurulması işlemine kandaki bazı proteinler de (pıhtılaşma faktörleri) katkıda bulunurlar. Normal halde bir mikrolitre (µl) kan içinde 150.000 ile 300.000 arasında kan küreciği (pulcuk) bulunmaktadır. Bunlar 20.000 / µl miktarının altına düşerse önemli bir sınırın altına düşülmüş sayılır. Bu durumda tehlikeli derecede kanamalara sebep olabilecek ciddi bir kan kürecikleri eksikliği söz konusudur (trompositopeni). 7

Kan oluşması dinamik bir denge Kan hücrelerinin ancak kısıtlı bir ömrü vardır. Çeşitli fonksiyonların yerine getirilebilmesi için vücutta her zaman çok sayıda kan hücresi bulunması gerekir. Bu sebepten dolayı devamlı yeni hücre üretilmesi gerekir. Kan hücrelerinin tümü kemik iliğinde yer alan kök hücrelerden oluşturulmaktadır. İnsan embriyon devresindeyken kan özellikle dalakta ve karaciğerde oluşturulur; yetişkinlerde ise bu üretim kemik iliğinde gerçekleşir. Kök hücreler özel ve henüz ayrışmamış hücrelerdir. Bunlar değişik hücre tiplerine dönüşebilecek şekilde gelişebilirler veya hücre bölünmesi yoluyla çoğalabilirler. Kemik iliği her zaman için bir miktar kök hücre depolar. Bu suretle daima değişik tip kan hücreleri oluşturabilmek için yeterli materyale sahip olur. Kan oluşturulması işlemi ayrıntılı kurallara bağlıdır. Metabolizma yani madde değişimi, ancak kanda her hücre tipi yeterli miktarda bulunursa sorunsuz gerçekleşebilir. Kan yapımının yönlendirilmesi büyüme faktörleri üzerinden gerçekleşir. Örneğin eritropoetin isimli büyüme faktörü, eritrosit yapımını yönlendirir. Lökosit yapımında ise granülosit koloni stimülasyon faktörü (G-CSF) bu görevi üstlenir. Kemik iliğinde ayrışan (diferasyona uğrayan) yeni üretilmiş genç kan hücreleri, kan dolaşmına karışırlar. Yaşlanmış ve artık işlevini yitirmiş kan hücreleri ise karaciğer ve dalakta toplanarak parçalanır. 8

Yağ hücreleri (beyaz / sarı kemik iliği) Kırmızı kemik iliği Kan oluşturma yeri Beyaz / sarı kemik iliği (Yağ hücreleri) Kan yapan hücreler (kırmızı kemik iliği) Olgunlaşmamış kan hücreleri (kemik iliği, lenfatik sistem) Büyüme faktörleri vasıtasıyla kesin yönlendirme Dalak; karaciğer parçalanma işlemi Olgun kan hücreleri (kana karışması) Yaşlanmış kan hücreleri (işlevini yitirmiş kan hücreleri) Kan oluşturulması Kesin yönlendirilen bir işlem 9

En önemli laboratuvar değerleri AML hastaları için bilinmesi yararlı en önemli laboratuvar değerleri aşağıda bir özet halinde sunulmuştur: Alyuvarlar Eritrositler Kan kürecikleri Trombositler Trombosit sayısı 300.000 / µl e kadar Eritrosit sayısı Erkekler: Kadınlar: Hemoglobin (Hb) Erkekler: Kadınlar: Hamileler: Çocuklar (6 aylık 6 yaş): Çocuklar (6 yaş 14 yaş): 4,5 6,3 milyon / μl 4,2 5,5 milyon / μl 13 16 g / dl 11 16 g / dl 11 g / dl 11 g / dl 12 g / dl Kan plazması Toplam protein 62 84 g / l Akyuvarlar Lökositler Lökosit sayısı 4.300 10.000 / μl Diferansiyel kan tablosunda lökositler Nötrofil granülositler: % 55 65 Eozinofil granülositler: % 5 e kadar Bazofil granülositler: % 1 e kadar Lenfositler: % 20 30 Monositler: % 2 6 10

Akut miyeloid lösemi (AML) AML nedir? Sağlıklı insanlardaki kan hücreleri işlev sahibi hücre haline gelebilmek için, henüz ayrışmamış kan yapabilecek özelliğe sahip (hematopoetik) kök hücrelerden kaynaklanarak birçok ayrıntılı ve kontrollü gelişme evrelerinden geçerek tam olgun hücre haline gelirler. AML hastalığı burada belirtilen ilkel hücrelerinden birinde gerçekleşen genetik değişiklikler sebebiyle oluşur. Henüz ayrışmamış kök hücrenin işlev sahibi kan hücresine dönüşmesi belirli kurallara bağlı olarak gelişen çok karmaşık bir işlemdir. Bu süreçte oluşan arıza sebebiyle bir veya birden fazla hücrenin olgunlaşması ve işlevini yerine getirecek duruma gelmesi mümkün olamaz. Ergenleşme süreçleri bozulan bu hücreler buna rağmen çok sayıda çoğalabilirler. Fonksiyonu olmayan olgunlaşmamış hücrelerin sınırsız sayıda üretilmeleri sebebiyle, normal kan yapımı önlenir. Bunun neticesinde bütün diğer kan hücre türlerinde eksiklik meydana gelir. Ergenleşememiş yani olgunlaşamamış hücrelere blast adı verilir. Bu gelişme neticesinde vücuttaki sağlıklı akyuvarların ve alyuvarların ve de kan küreciklerinin sayılarında düşüklük meydana gelir. Blastların kan üretim yeri olan kemik iliğinden kan dolaşımına karışmaları ve vücudun diğer organlarında toplanmaları mümkündür. 11

Kemik iliği Olgun akyuvarlar Olgun kan kürecikleri Olgun alyuvarlar Bir AML hastalığında görülen fonksiyonunu yerine getiremeyen ve olgunlaşmamış kan hücreleri Olgunlaşmış kan hücrelerinin oluşması çeşitli adımlarla gerçekleşir. Bu işlemde bir arıza olursa, arızanın belirdiği yere göre vücudun kan oluşturma sisteminde, örneğin AML gibi hastalıklar meydana gelir. 12 AML hastalığında kan oluşması sürekli arızalıdır

Kimler AML hastalığına tutulabilir? Akut miyeloid lösemi hastalığı her yaştaki insanlarda görülebilir ama yetişkinlerde bu ihtimal daha yüksektir. Yetişkinlerde görülen akut lösemi vakalarının en sık rastlananı AML hastalığıdır. Çocuklarda rastlanan lösemilerde ise sıklık derecesinde akut miyeloid lösemi ikinci sırada gelir. Süt bebeklerinde veya iki yaşına kadar olan küçük çocuklarda akut lösemi görülürse, bu genellikle bir akut lenfatik lösemidir. Hastalık vakalarının bir çoğunda hastalığın sebebi belirlenememektedir. Ama AML hastalığına tutulma ihtimalini çok yükselten bazı etki faktörleri bulunmaktadır. Kan hücrelerinin olgunlaşmasında arıza olması sebepleri arasında sürekli benzol ve pestisit denilen kimyasal maddelere maruz kalma durumları bir ihtimal olabilir. Ayrıca radyoaktif ışınlar ve röntgen ışınları da olası etkenler arasında sayılabilir. AML hastalığı önceden uygulanmış bir kemoterapi veya ışın tedavisi sonrasında da belirebilir. Ayrıca bir miyelodisplastik sendrom (MDS) veya diğer kan hastalıkları da AML hastalığına dönüşebilir. Böyle bir durumda hastalığa sekonder AML denir; bunun anlamı sonradan veya bir başka hastalıktan kaynaklanan hastalık demektir. Yukarıda sayılan bilinen faktörlerin yanısıra hücrenin irsi materyalında doğuştan mevcut olan ve bir AML hastalığının belirme riskini yükselten değişiklikler de söz konusu olabilir. Bunların arasında örneğin Down sendromu diye bilinen trizomi 21 veya Fanconi anemisi hastalıkları da sayılabilir. 13

AML semptomları nelerdir? Hastalığın başlarında vakaların çoğunda genellikle şu genel semptomlar görülür: Bitkinlik, iştahsızlık, geceleri terleme, sebebi bilinmeksizin ateş, kilo kaybı veya kemik ağrıları. Normal kan oluşturmada kısıtlanma sebebiyle hastalığın seyri esnasında gittikçe artan şekilde olgun kan hücreleri eksikliği görülür. Bundan dolayı kanın önemli ödevlerinden sayılan immün savunması, oksijen taşınması veya kan durdurulması gibi fonsiyonlar artık yeterince yerine getirilemez. Hangi hücre türünün etkilenmiş olmasına bağlı olarak (alyuvarlar, akyuvarlar veya kan kürecikleri) bazı semptomlar değişik şiddetle belirebilir. Aşağıdaki şekil bu konuda bilgi vermektedir. 14

Kan oluşum arızaları Sağlıklı akyuvar eksikliği (lökopeni) Alyuvar eksikliği (anemi) Kan kürecikleri eksikliği (trombositopeni) Sonuçları Özellikle akciğerlerde, ciltte ve mukozada enfeksiyonlar Vücuda yayılan mantar türü hastalık tetikçileri (sistemik mikoz) Solukluk Kuvvetsizlik / bitkinlik Kendini hasta hissetmek / yorgunluk Kalp çarpıntısı Nefes darlığı Morartı (hematom) Burun ve diş eti kanamaları Ciltte küçücük leke şeklinde kanamalar Uzun süren adet kanamaları AML hastalarının kan tablosunda çoğu vakalarda yüksek akyuvar miktarı göze çarpar. Ama bazen sayıları normal veya düşük de olabilir. Bazı durumlarda diş etlerinde şişkinlik ve / veya dalak büyümesi görülür. Karaciğer veya cilt gibi organlar da olumsuz etkilenebilir. Buna karşın ancak pek ender vakalarda beyinde veya omurilikte hastalık belirtisine rastlanır. Bu durum söz konusu ise genellikle baş ağrısı, kusma, bulantı ve görme bozuklukları gibi semptomlar görülür. AML hastalığı, dejenere olmuş kan hücrelerinin karakteristik özelliklerine bağlı olarak çeşitli alt gruplara ayrılır (Dünya Sağlık Örgütü DSÖ sınıflaması). Hastalığın gelişme süreci (prognoz) ve tedavi imkanları, büyük ölçüde hangi tip AML hastalığının söz konusu olduğuna bağlıdır. 15

AML nasıl teşhis edilir? AML hastalığının teşhisi şu hususlara bağlıdır: 1. Kemik iliğindeki olgunlaşmamış kan hücreleri (blast) yüzdesine 2. Blastların hangi kan hücresi tipinden olduklarına 3. DSÖ veya FAB (French-AmericanBritish; Fransız-Amerikan-Britanya) sınıflamasına göre AML tipinin belirlenmesine AML teşhisini güvenli koyabilmek ve AML alt grubunu da belirleyebilmek için hastalık öyküsünün (anemnezi) ve fiziksel muayenenin yanısıra kan ve kemik iliği içindeki hasta hücrelerin karakterize edilmesi büyük önem taşımaktadır. Şayet kan tablosu kan oluşmasında bir arıza olduğuna işaret ediyorsa, diferensiyal kan tablosu denilen bir tahlil yapılır. Bu tür ayrıntılı bir tablo, mevcut akyuvarların çeşitleri hakkında bilgi verir. Bu incelemede akyuvarların sayısının yüksek olduğu belirlenirse, kan örneği mikroskop altında dikkatle incelenir. İncelemede hücre şekillerinin norm dışı olduğu görülürse, bu sapma kan oluşmasında bir arıza bulunduğuna dair bir işaret daha sayılır. Bu durumda kemik iliğinden ponksiyon yoluyla (bakınız şekil sayfa 17) kan hücreleri alınır ve bunların yapıları ve özellikleri incelenir. Bu çerçevede doktoru ilgilendiren hususlar özellikle şunlardır: Hücrelerin olgunlaşma derecesi (mikroskop altında belli olur), kemik iliğinde blastların yayılma derecesi ve muhtemelen dejenere olmuş hücrelerin çekirdeklerinde beliren genetik değişikliklerdir. Bu incelemenin sonucunda söz konusu AML hastalığının hangi alt gruba ait olduğu belirlenir. 16

Kemik iliği ponksiyonu Bunların ötesindeki önemli sorular teşhisin konulması çerçevesinde açıklanacaktır: Kan pıhtılaşması hangi derecededir? Karaciğer veya böbrek fonksiyonlarında arıza olduğuna dair işaretler var mı? Enfeksiyon söz konusu olduğuna dair kliniksel bulgular veya laboratuvar sonuçları var mı (örneğin bakteri enfeksiyonu veya hepatit veya HIV benzeri virüs enfeksiyonları)? Hastalık omuriliğe yayılmış mı? Tedavi öncesinde gerekli hallerde yapılabilecek ek muayeneler: Kalp fonksiyon testleri (EKG ve gerekirse ekokardiyografi) Kök hücre nakli düşünülüyor ise HLA tipinin ve CMV statüsünün belirlenmesi Kan grubunun belirlenmesi Tedavi planı hazırlanırken hastanın genel sağlık durumu ve diğer rahatsızlıkları da dikkate alınmalıdır. 17

AML hangi türlere ayrılır? Günümüzde kullanılan Dünya Sağlık Örgütü sınıflaması, önceki FAB sınıflamasının daha geniş kapsamlısıdır. Lösemili hücrelerin irsi materyalında bulunan tipik değişikliklerin belirlenmesi, AML hastalığının değişik alt gruplara ayrılabilmesini mümkün kılar. Teşhis ve tedavi için söz konusu AML alt grubunun bilinmesi büyük önem taşımaktadır. DSÖ sınıflamasında sitogenetik incelemelerden elde edilen bilgiler özellikle dikkate alınır. AML hastalığının DSÖ normlarına göre sınıflaması Tekrar beliren sitogenetik anormallikli AML Birçok hücre dizisinde displazi olan AML (multilineer) Terapi sebepli AML / MDS Diğer kategorisi olmayan AML t(8;21)(q22;22) li, (AML1 / ETO*) inv(16)(p13;q22) li veya t(16;16)(p13;q22) li, (CBFb / MYH11*) t(15;17)(q22;q12) li akut promiyelosit lösemi, (PML / RARa*) ve çeşitleri 11q23 (MLL*) li anormallikli MDS (miyelodisplastik sendrom) sonrasında Öncesinde MDS olmadan Alkilleyiciler verildikten sonra** Topoisomeraz inhibitörleri verildikten sonra** Diğer kemoterapiden / radyoterapiden sonra FAB M1 den M7 ye kadar Akut bazofil lösemi Miyelofibrozlu akut panmiyelozi Miyeloid sarkom *Gen ismi **Kemoterapötik ilaç grubu 18

Bir kromozom arızasının örnek olarak tanımı p = kısa kol Bant örneği sentromer q = uzun kol Kalıtsal bilgiler kromozom içinde paketlenmiş İnsanın kalıtsal bilgileri kromozomlarda organize edilir 19

AML nasıl tedavi edilir? AML tedavisi özellikle şu esaslara dayandırılır: Demetilize maddelere ve kemoterapiye ve bunun yanısıra parelel olarak destekleyici (supportif) tedavi önlemlerine (örneğin bakteri enfeksiyonlarında antibiyotik verilmesi). Bazı hallerde bir bağışçıdan (allojenik) alınan hücrelerin nakli veya transplantasyondan önce hastanın kendisinden (otolog) alınan kan kök hücrelerinin nakli söz konusu olabilir. Bu seçenek özellikle 65 yaş altında ve genel sağlık durumu iyi olan ve belirli hastalık özelliklerine (örneğin genetik değişikliklere) sahip olan insanlarda söz konusu olabilir. Demetilize edici maddeler Demetilize edici maddelerin kullanıldığı bir tedavi şekli, bazı AML hastaları için diğer bir alternatiftir. Bu tedavi şekli hem hastalığın karakteristik özelliklerini hem de hastanın yaşını, genel sağlık durumunu ve muhtemelen daha önce geçirdiği hastalıkları da dikkate alır. Kemoterapi Kemoterapi çerçevesinde tümörlü hücrelerin büyümesini frenleyen maddeler kullanılır. Tümör kütlesini başarıyla küçültebilmek için tedavinin belirli zaman aralıklarıyla tekrarlanması gerekir. Kemoterapi sadece kanserli hücrelere etki etmekle kalmaz, aksine sağlıklı hücreleri de etkiler ve bunları öldürür. Bundan dolayı kemoterapilerin kuvvetli yan etkileri bulunmaktadır. Burada söz konusu olabilecek yan etkilerden özellikle çok çabuk bölünen hücre türleri etkilenir, örneğin saç hücreleri (saç dökülmesi), mukoza hücreleri (mukositis) veya kan oluşturma sisteminin hücreleri (miyelosupresyon) gibi. 20

Eğer tek bir sitostatik ilaç kullanılırsa buna monokemoterapi denir. Şayet çeşitli ilaçlar bir kombinasyon halinde kullanılırsa buna polikemoterapi denir. Otolog veya allojenik kök hücre nakli ile uygulanan yüksek doz kemoterapi Her kök hücre naklinden önce hastalıklı hücreleri imha edebilmek için yüksek doz kemoterapi uygulanır. Fakat kemoterapi sadece kanserli hücrelere zarar vermekle kalmadığından ve sağlıklı hücreleri de etkilediğinden, bu tedaviden sonra ya hastadan (otolog) kemoterapi öncesi alınan kan kök hücreleri veya bir bağışçıdan alınan (allojenik) kan kök hücreleri nakil yoluyla verilmelidir. Bu suretle bütün kan hücrelerinin yeniden yapılabilmesi imkanı sağlanır. Allojenik kök hücre naklinin avantajı, hastaya sadece sağlıklı kan kök hücrelerinin verilmesi ve bunlarla birlikte aktarılan korunma hücrelerinin kalan kanserli hücrelere saldırabilmesidir. Öte yandan bu terapide nakledilen hücre veya dokunun alıcıya karşı bir reaksiyon gösterme riski bulunmaktadır (Graft-versus-Host hastalığı). Bu durumda bağışçıdan alınan hücreler alıcının bazı dokularına saldırır (özellikle cilt, karaciğer ve bağırsak). 21

Supportif tedaviler Esas tedaviye parelel gerçekleştirilen destekleyici tedavi adımları bir taraftan kan hücreleri azlığına karşı önlem oluşturur (örneğin kan nakli yoluyla), diğer taraftan çok artan enfeksiyon riskini azaltmaya hizmet eder (örneğin antibiyotik verilerek). İyileşme şansı özellikle AML tipine ve hastanın kişisel diğer faktörlerine bağlıdır. Günümüzde artık en azından bazı hastalar için iyileşme imkanı bulunmaktadır. Diğer birçok hastanın ömrü uygulanan tedavilerle uzatılabilir ve / veya yaşam kalitesi iyileştirilebilir. AML tedavisi hemato-onkolojik hastalıklar alanında uzmanlaşmış kliniklerde gerçekleştirilir. Böyle hastanelerde enfeksiyon riskini en aza indirmek için mikrop ve hastalık tetikçilerinden koruyan hasta tecrit odaları bulundurulmaktadır. 22

Açıklamalı sözlük Aallojenik Hastanın kendisinden değil de, bir bağışçıdan kaynaklanan. anemi Bu durumda vücutta yeterli miktarda alyuvar (kırmızı kan hücresi) veya hemoglobin bulunmamaktadır, bu sebepten yeterli derecede oksijen alınamamaktadır. Anemi semptomları şunlardır: Yorgunluk, nefes darlığı, halsizlik, isteksizlik, iş gücü kaybı. anamnezi Hastalık öyküsü antibiyotik Enfeksiyonlarla mücadelede kullanılan bir ilaç türü. antijen Bir bağışıklık reaksiyonuna sebep olabilen, örneğin hücre yüzeylerinde yer alan strüktürler. antikor Özel antijenleri tanıyıp tutabilen proteinlerdir; vücudun bağışıklık siteminin bir parçasını oluşturur. antimikotik Mantar enfeksiyonları tedavisinde kullanılan ilaçlar. ayrışma Hücre ile ilgili anlamı: Bir ilkel hücrenin dokudan dokuya değişik olabilecek özel ödevleri yerine getirebilecek sağlıklı ergen hücre haline dönüşerek olgunlaşması. 23

BB hücreleri Lenfositlere bakınız. bazofil Alerjik reaksiyonlarda önemli rol oynayan akyuvarların bir kategorisidir. beyaz kan hücreleri Lökositlere bakınız. bilgisayarlı tomografi (BT) Teşhis amacıyla bilgisayar destekli görüntü elde etme yöntemi. biyopsi Tam teşhis koyabilmek amacıyla vücuttan ufak bir doku örneği alınması. Ddepresyon Bir ruh hastalığı. diferensiyal kan tablosu Diferensiyal kan tablosunda akyuvarların yüzde olarak dağılım oranları incelenir. Tabloda bunlar granülosit, lenfosit ve monosit diye türlere ayrılır. displazi Arızalı oluşum. DSÖ Dünya Sağlık Örgütü; İngilizcesi WHO (World Health Organization) blast Kemik iliğinde yer alan olgunlaşmamış hücreler; sonradan kan hücresine dönüşürler. büyüme faktörleri Vücutta büyüme işlemlerini yönlendiren hormonlar; büyüme faktörleri kan yapımını, örneğin eritropoetin veya G-CSF yapımını yönlendirirler. 24

EEEG (Elektroensefalogram) Bir görüntüleme yöntemidir; beyindeki elektriksel aktiviteleri ölçer ve kağıda aktarır. EKG (Elektrokardiyogram) Bir görüntüleme yöntemidir; kalp kaslarının elektriksel aktivitesini ölçer. ekokardiyografi Kalbin ultrasonografi yoluyla muayenesi. embriyonal gelişme Bir insanın anne karnındaki ilk üç aylık gelişme evresi. enzim Hücre içinde oluşturulan ve organizmadaki biyokimyasal işlemleri hızlandıran proteinler. eozinofil Bir akyuvar türüdür; parazitlerle mücadele ederler ve alerjik reaksiyonlarda önemli bir rol oynarlar. eritrosit Oksijeni akciğerlerden vücut hücrelerine taşıyan ve hücre teneffüsü neticesinde oluşturulan karbondioksiti vücuttan toplayıp akciğerlere taşıyan alyuvarlar. eritrosit konsantresi Eritrositlerden (kırmızı kan hücreleri) oluşan kan transfüzyonu; bir bağışçıdan alınan bu alyuvarlar serum şeklinde hastaya nakledilir. Ffagozit İmmün sisteminin yutar hücreleri. Fanconi anemisi Çok ender bir kalıtsal hastalıktır; ismini İsviçreli bir çocuk doktoru olan Guido Fanconi den almıştır. eritropoetin Eritropoetin böbreklerde oluşturulan bir kan büyüme faktörüdür. Alyuvarların oluşturulmasını yönlendirir. 25

Ggranülosit Akyuvarların bir alt grubudur; özellikle bakterilerin imhasından sorumludur. Hhematolog Kan hastalıkları uzmanı doktor. hematopoez Kan yapımına hizmet eden biyolojik işlemler. hematokrit Kanın hücresel katı kısımlarından ibaret olan hacmi. hemoglobin Oksijenin naklinden sorumlu eritrositlerin içinde bulunan kırmızı kan boya maddesi. hemokromatoz Organlarda aşırı miktarda demir elementi birikmesi durumu. histolojik Doku ile ilgili. İimmünglobulin Antikor. immün yanıt Vücudun bağışıklık sisteminin yabancı maddelere karşı reaksiyonu. immün kabiliyeti Vücudun bağışıklık sistemine ait belirli hücrelerin yabancı maddeleri tanıyabilme ve bunları zararsız hale getirebilme kabiliyeti. immün modülasyonu Vücudun immün yanıtını etkileme işlemi. immünofenotipleme Hücre yüzeyleri üzerindeki çeşitli antijenlerin analizi. immün sistemi Vücudun çeşitli organlarının katıldığı korunma ve bağışıklık sistemi. indüksiyon tedavisi Genellikle bir remisyona ulaşmak hedefiyle uygulanan başlangıç (inisiyal) tedavisidir. HLA tiplemesi Hücre yüzeyindeki kişiye özgü doku özelliklerinin analizi; HLA, insan lökosit antijen tiplemesi demektir (İngilizcesi: Human Leucocyte Antigen). 26

Kkan hücreleri Eritrositler, lökositler ve trombositlerdir. kan kürecikleri Yaralanmadan sonra kanın durdurulmasını sağlarlar (trombositler); trombosit eksikliği daha yüksek kanama eğilimine sebep olur. kan oluşumu Kan hücrelerinin oluşması ve olgunlaşması sürecidir. karyotip Kromozomların sitolojik olarak bilinen özelliklerinin tümü. kemik iliği biyopsisi Derhal incelemek amacıyla kemik iliğinden ufacık bir doku örneğinin alınması işlemi. kemik iliği nakli Kemik iliği transplantasyonu; nakledilecek ilik, bir bağışçıdan (allojenik) veya hastanın kendisinden (otolog) elde edilir. Nakil işleminden önce hastaya bir kemoterapi uygulanır. kemoterapi Özel ilaçlar (hücre zehirleri yani sitostatikler) vererek kanser hücrelerini öldürmeyi hedefleyen tedavi şekli. kırmızı kan hücreleri Eritrositlere bakınız. konsolidasyon tedavisi Remisyonla ulaşılan durumu muhafaza edebilmeyi ve kalıcılaştırabilmeyi hedefleyen tedavi. kök hücre Vücut hücrelerinin özel bir tipidir; biribirinin aynısı iki kardeş hücreye veya değişik görevlere sahip iki ayrı hücreye bölünebilirler; kan yapılmasında önem taşıyan kök hücreler kemik iliğinde yer alırlar. kromozom Kalıtsal bilgi taşıyıcıları. kemik iliği ponksiyonu Derhal incelemek amacıyla kemik iliğinden bir iğneyle hücre örneği alınması işlemi; kemik iliği aspirasyonu diye de adlandırılır. 27

Lleğen kemiği üstü Leğen kemiğinin üst tarafı; ponksiyon işlemi sırasında bu bölgeden (genellikle arka taraftan) kemik iliği örneği alınır. lenfatik sistem Bademcikler, dalak, timüs bezi, lenf düğümleri ve lenf damarları. lenfositler Lökositlerin bir alt grubudur; immün savunmasında önemli bir rol oynarlar. LLDH Laktat dehidrogenaz enzimi. lökopeni Akyuvarların miktarında eksiklik durumu. lökosit Akyuvar (beyaz kan hücresi); vücudun immün savunmasında önemli bir rol oynarlar. lösemi Fonksiyonu olmayan ve gereken miktardan çok daha fazla akyuvar üretimine sebep olan kötü huylu bir hastalıktır. lumbal ponksiyon Omurga kanalı içinde yer alan omurilikten sinir suyu alınması işlemine lumbal ponksiyon denir. Alınan örnekte lösemi hücrelerine rastlanırsa, merkezi sinir sistemi de hastalanmış demektir. Mmakrofaj İmmün sisteminin yutar hücreleri. metabolizma işlemleri Vücudun enerjiyle beslenmesine ve atık maddelerin atılmasına imkan sağlıyan madde değişim işlemleridir. mikrolitre (µl) Mililitrenin binde biri. miyelofibrozis Bağ dokusu liflerinin çoğalması sebebine dayanan ilerleme eğilimli bir kemik iliği hastalığı. miyelosupresif Kemik iliğinde kan yapımını bastırıcı. miyelosupresyon Kemik iliğinde hastalıklı bir değişim durumu; tüm kan hücre tiplerinin veya bunlardan bir kısmının üretimi azalır. moleküler biyolojik moleküllerin biyolojik özellikleri ile ilgili (yapısı, madde oluşması, DNA, etki mekanizması) monosit Akyuvarların (beyaz kan hücrelerinin) bir kategorisidir; bakterilere karşı savunmadan sorumludur. 28

MRT (manyetik rezonans tomografisi) Kuvvetli bir manyetik alan kullanarak görüntüleme yöntemi. Ootolog Hastanın kendisinden kaynaklanan. MSS Merkezi sinir sistemi; beyin ve omurilikten oluşur. mutasyon Kalıtsal materyalda (gen) meydana gelen değişim. mutasyon statüsü Bir gende mutasyon olup olmadığı konusundaki ifade. Ppestisit Bitki koruma ilacı. peteşi Cildin altında veya mukozada nokta biçiminde kanamalar. plazma Kanın hücre içermeyen sıvı kısmı. profilaksi Önlem girişim. Nnötrofil granülosit Beyaz kan hücrelerinin (akyuvarların) bir kategorisidir; vücudun enfeksiyonlara karşı savunmasında önemli rol oynarlar. prognoz Bir hastalığın olası gelişme süreci ve buna bağlı sağkalım tahmini. psikolojik Ruhsal; insanın ruhi durumu ile ilgili. 29

Rreddetme reaksiyonu İnsan vücudu kendi dokusu ile yabancı doku arasındaki farkı anlar ve çoğu hallerde yabancı dokuyu reddeder ve atar. remisyon Bir hastalığın gerilemesi ve iyiye doğru gitmesi. Ssedimantasyon hızı Kan çökme hızı sintigrafi Dokuların aktivite durumunu muayeneyle saptayabilmek için radyoaktif işaretli madde verilerek görüntüleme yapılması. sitogenetik testler İrsi kalıtım bilgilerinde olası değişimleri tesbit edebilmek amacıyla kromozomların mikroskop altında incelenmeleri. sitogenetiksel Hücrelerin genetik özellikleri ile ilgili. sitokinler Vücudun büyüme işlemlerini yönlendiren sinyal maddeleri. sitolojik Hücreyle ilgili. CMV statüsü Sitomegali virüsüne karşı antikor bulunup bulunmadığına dair bilgi. sitomorfolojik Hücre strüktürü ve şekli ile ilgili. sitopeni Kandaki hücre sayısında azalma. sitostatik Hücre zehirleri; kemoterapötik ilaçlar. somatik Vücutla ilgili. sonografi Ses dalgalarıyla ultrasonografik muayene. spesifik olmayan Cinsine özgü olmayan; yönlendirilmemiş. statü Durum. supportif Destekleyici tedavi. 30

TT hücreleri Lenfositlere bakınız. taşikardi Kalbin atım sayısının uzun bir süre boyunca dakikada 100 atıştan fazla olması durumu. transfüzyon Bağışçıdan alınan kanın veya kan küreciklerinin hastaya aktarılması yöntemidir; buna kan nakli de denir. İnfüzyon ile karıştırılmamalıdır; ilaçların bir çözelti halinde hastaya damardan verilmesi işlemine infüzyon denir. trizomi 21 Bir hücrede 21.inci kromozom çiftinin iki yerine üç adet bulunması sonucunda oluşan genetik bir hastalıktır. trombositopeni Kanda trombosit sayısının (kan küreciklerinin) azlığı. 31

Adresler Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Alman Lösemi ve Lenfom Yardım Derneği) Thomas-Mann-Straße 40 53111 Bonn Telefon 02 28 / 3 38 89-200 Telefax 02 28 / 3 38 89-222 www.leukaemie-hilfe.de Deutsche Krebshilfe e. V. (Alman Kanser Yardım Derneği) Buschstraße 32 53113 Bonn Telefon 02 28 / 7 29 90-0 Telefax 02 28 / 7 29 90-11 www.krebshilfe.de Leukämie-Hilfe Rhein Main g. e. V (Rhein Main Lösemi Yardım Derneği) Anita Waldmann (1. Vorsitzende) Falltorweg 6 65428 Rüsselsheim Telefon 0 61 42 / 3 22 40 Telefax 0 61 42 / 17 56 42 info@lhrm.de www.leukaemiehilfe-rhein-main.de 32

Bu hasta kılavuzundaki tüm içerikler sadece Federal Almanya Cumhuriyetindeki kullanıcılar için hazırlanmıştır. Kılavuzda sunulan sağlık durumu, hastalık tabloları, tıbbi sorular veya tedavi imkanları konularına ilişkin bilgiler doktorların veya diğer tıp ve sağlık uzmanlarının tavsiye ve talimatlarının yerine geçemez. Bu kılavuzdaki içerikler herhangi bir sağlık veya tıbbi problemin veya hastalığın teşhisi veya tedavisi amacıyla sunulmamaktadır. Bunun ötesinde bilgilerin eksiksizliği ve doğruluğu iddia edilmemektedir. İşbu hasta kılavuzunun teslim edilmesi veya kullanılması sebebiyle herhangi bir sözleşme durumu oluşmamaktadır, özellikle kullanıcı olarak sizinle bu kılavuzun yazarları ve/veya Celgene GmbH kuruluşu arasında herhangi bir tavsiye veya bilgilendirme sözleşmesi oluşmamaktadır. Dolayısıyla herhangi bir sözleşmeye veya sözleşme benzeri hususa dayandırılarak hiç bir hak iddia edilemez. Şekiller: Tommy Weiss Celgene GmbH Joseph-Wild-Straße 20 81829 München www.celgene.de info@celgene.de Telefon: 089 / 45 15 19-010 Telefax: 089 / 45 15 19-019