NDÝR GÖRÜLEN ÝFÝD URUN DEFORMÝTESÝ VE TEDVÝSÝ: OLGU SUNUMU Gökhan TUNÇÝLEK, M. Emin MVÝLÝ, Tunç ÞFK Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi nabilim Dalý, nkara ÖZET ifid burun deformitesi nadir görülen bir deformite olup, geniþ bir malformasyon spektumuna sahiptir. u yazýda, kliniðimizde tedavi edilen burun tipi ve dorsumun etkilendiði bifid burun olgusu ile tedavisi sunulmaktadýr. Cerrahide perialar bölgelerden baþlayýp kolumella ortasýnda bitecek insizyonlarla açýk nazoplasti benzeri görüþ saðlanmýþ, L-strut kemik grefti ile orta hat yapýlarý rekonstrükte edilmiþ ve bifid burun deformitesi düzeltilmiþtir. urundaki kýsalýk ise, ikinci bir seansda, burun dorsumunda planlanan bipediküllü V-Y ilerletme flebi ile ortadan kaldýrýlmýþtýr. Uygulanan cerrahi giriþimler ile hastada baþarýlý bir sonuç elde edilmiþtir. nahtar Kelimeler: ifid burun, periolar insizyon SUMMRY Surgical Treatment of Patient with ifid Nose ifid nose is a rare deformity and has a wide clinical spectrum. We present a patient with bifid nose deformity limited to nasal tip and dorsum area. Operation was performed through bilateral perialar crecentric incisions and midline structures were reconstructed with a L strut bone graft. Shortness of the nose was corrected with a bipedicled V Y advancement flap that was planned on the nasal dorsum, in a second operation. Conclusively, a satisfactory result was achieved. Key Words: ifid nose, periolar crecentric incision GÝRÝÞ ifid burun deformitesi nadir görülen bir deformite olup, 1000 konjenital yüz anomaliside 1 oranýnda görülür. 1 Literatürde fronto nazal displazi, median yarýk yüz sendromu, internazal displazi, doggenase, No. 0 yarýk gibi deðiþik isimlerle de adlandýrýlmýþtýr. 2,3 Geniþ bir malformasyon spektumu mevcuttur. ir uçta bifid nazal tip veya dorsum deformitesi bulunurken diðer uçta ileri derecede orbital hipertelorizmle seyreden ve fronto nazoethmoidal displazinin yol açtýðý tüm anomalilerin izlendiði, birbirlerinden geniþ olarak ayrýlmýþ nazal yarýlarýn görülebildiði formlarý da mevcuttur. 4-6 u yazýda, kliniðimizde tedavi edilen burun tipi ve dorsumun etkilendiði bifid burun olgusu ile tedavisi sunulmaktadýr. OLGU SUNUMU Doðuþtan burunda þekil bozukluðu þikayeti ile bölümümüze baþvuran 24 yaþýndaki erkek hastanýn muayenesinde, nostril ve alar kanatlarý tam olarak geliþmesine raðmen burun ½ alt kýsmýnýn birbirinden ayrýk olduðu saptandý (Þekil 1). urun projeksiyonu basýk, uzunluðu ise kýsa olarak deðerlendirildi. Hastanýn yapýlan radyolojik deðerlendirmelerinde diðer orta hat yapýlarýnda bir anomali saptanamadý. Eþlik eden ek bir anomalisi ve sistemik ek bir problemi bulunmayan hasta bifid burun tanýsý ile operasyona alýndý. Operasyonda nostril ve alar kanatlarý birbirlerine yaklaþtýrmak için perialar bölgelerden baþlayýp kolumella ortasýnda bitecek þekilde insizyonlar yapýldý (Þekil 2). ilateral burun tabanlarýndan kama þeklinde eksizyonlar yapýlarak nostrillerin daralmasý saðlandý. Sað iliak kanattan kemik grefti alýnarak L strut þeklinde hazýrlandý ve burun dorsumu ve kolumellayý oluþturacak þekilde yerleþtirildi (Þekil 3). Greftin beslenmesini tehlikeye atmamak için burun kýsalýðýna yönelik herhangi bir iþlem ilk seansda planlanmadý. Postoperatif dönemde herhangi bir problemi olmayan hasta taburcu edildi. Ýlk operasyondan 14 ay sonra hastanýn deðerlendirmesinde bifid burun deformitesinin düzelmiþ olduðu ancak burundaki kýsalýðýn devam ettiði saptandý (Þekil 4). urun uzunluðunun artmasýný saðlamak amacýyla burun dorsumunda bipediküllü V-Y ilerletme flebi tasarlandý (Þekil 5). Operasyon sýrasýnda önceki seansda yerleþtirilen kemik grefti de 42 Geliþ Tarihi : 11.05.2004 Kabul Tarihi : 23.06.2004
Türk Plast Rekonstr Est Cer Derg (2005) Cilt:13, Sayý:1 Þekil 1: Hastanýn preoperatif fotoðrafý : Hastanýn preoperatif lateral görünümü Þekil 2: Perialar bölge ve burun tabanýndaki insizyonlarýn çizimi. urun kanatlarý medialize edilerek orta hattaki deformite onarýlmýþtýr. Þekil 3: Ýntraoperatif fotoðrafta iliak kemikten hazýrlanan ve orta hatta yerleþtirilen L sitrat kemik grefti görülmektedir. Kullanýlan insizyonlarla burun içi tüm yapýlara rahatlýkla ulaþýlmýþ ve burun dorsumundan giriþim yapýlmasý gerekmemiþtir. 43
Þekil 4: Hastanýn ilk operasyondan 14 ay sonraki görünümü : Hastanýn ilk operasyondan 14 sonraki lateral görünümü. urundaki kýsalýk dikkat çekmektedir. Þekil 5: Ýkinci operasyonda burun dorsumunda planlanan bipediküllü V Y ilerletme flebinin çizimi. Kolumellayý uzatmak ve nostril tabanlarýný daraltmak için planlanan insizyonlar da görülmektedir. hareketlendirilerek yaklaþýk 1 cm.lik ilerletme saðlandý. Operasyon sonrasý herhangi bir komplikasyon görülmeyen hasta taburcu edildi. Hastanýn 6. aydaki kontrolünde bifid burun deformitesinin düzeldiði, burun uzunluðunda ve projeksiyonunda artma saðlandýðý gözlendi (Þekil 6). TRTIÞM Yüzün embriyolojik geliþimi en yoðun olarak 4. 8. embriyolojik haftalarda gerçekleþir. urun orta hat yapýlarý ve filtrum, 6. embriyolojik haftada her iki medial nazal kabartýnýn orta hatta birleþmesi ile oluþurlar. ifid burun deformitesinin her iki medial nazal kabartýnýn birleþememesi ve aradaki dokularýn nazal septumu oluþturamamasý sonucu ortaya çýktýðý ileri sürülmektedir. 1 3, 7 ifid burun deformitesi geniþ bir spektruma sahiptir. urun alt yarýsýnda hafif bir geniþleme ve ortaya yerleþmiþ bir oluk görülebildiði gibi her iki yarýnýn tamamen ayrýldýðý, iki nazal septumun görüldüðü tipleri de tariflenmiþtir. Üst dudakta, maksillada, sert ve yumuþak damakta orta hat yarýklarý da bifid burun deformitesine eþlik edebilmektedir. 8 Hastalarda her iki orbita arasý mesafe normalin üst sýnýrýna kadar ulaþabildiði gibi, hipertelorizm de görülebilmektedir. 9 Septum tam geliþemediði ve orta hat füzyonuna katýlamadýðý için yüksek damak deformitesi de karþýmýza çýkabilmektedir. ifid burun deformitesinin tedavisinde burun dorsumu üzerinden orta hat insizyonu ile girilerek geniþ eliptik cilt eksizyonu, subperiosteal planda fazla dokularýn eksizyonu, nazal kemik ve maksillanýn frontal çýkýntýsýnýn osteotomize edilerek daraltýlmasý 44
Türk Plast Rekonstr Est Cer Derg (2005) Cilt:13, Sayý:1 Þekil 6: Hastanýn ikinci operasyondan 6 ay sonraki ön arka görünümü. : Hastanýn ikinci operasyondan 6 ay sonra profilden görünümü ve alar çentiklenmenin düzeltilmesi tarif edilmiþtir. 7 u teknikte, orta hat insizyonu kaþlarýn hizasýna dek uzatýldýðýndan cilt eksizyonu sonrasý kapanýþ sýrasýnda dokular birbirine yaklaþmakta ve hipertelorik görünümde düzelme de saðlanmaktadýr. Operasyon sýrasýnda kýkýrdak veya kemik greftleri dorsumun desteklenmesi ve burun ucunun kaldýrýlmasý için kullanýlmaktadýr. u teknik her ne kadar cerrahi alana ulaþmak için geniþ bir görüþ alaný saðlasa da burun üstünde oldukça büyük bir skar býrakmaktadýr. u yazýda belirtilen hastada her iki perialar bölgeden baþlayan insizyonlar kolumellada birleþtirilmiþ ve açýk nazoplasti benzeri bir görüþ açýsý saðlanmýþtýr. u þekilde hem bifid burun deformitesi onarýlmýþ hem de alar kanatlar daraltýlarak daha kabul edilebilir bir görüntü saðlanmýþtýr. urun uzunluðunun artmasý için burun dorsumunda planlanan bipediküllü V Y ilerletme flepleri ile gerekli yumuþak doku örtüsü saðlanmýþtýr. yrýca skar burun dorsumuna yerleþmediðinden daha az dikkat çekici bir iz ortaya çýkmýþtýr. ifid burun deformitesi nadir görülen bir deformite olmasýna raðmen uygulanan teknik ile baþarýlý bir düzeltme elde edilmiþtir. Dr. Gökhan TUNÇÝLEK Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi nabilim Dalý 06100 Sýhhiye, NKR KYNKLR 1. Stark, R.. The Nose. Plastic Surgery ed. 1 New York, N.Y., Hoeber Medical Division, Harper & Rowe, Publishers 1962, p. 323-372. 2. oo Chai, K. The ifid Nose: With a report of 3 cases in siblings. Plast. Reconstr. Surg. 1965, 36: 626 628. 3. Van der Meulen, J., Mazzola, R., Stricker, M., Raphael,. Classification of craniofacial malformations. Craniofacial Malformations (eds) Stricker, M., Van der Meulen, J., Raphael,., Mazzola, R., Tolhurst, D.E. Churchill Livingstone, Edinburgh, 1990, s.149. 4. Çoban YK, oran C, Ömeroðlu S, Okur E. Pai syndrome: an adult patient with bifid nose and frontal hairline marker. Cleft Palate Craniofac J. 2003; 40: 325-328. 5. l-gazali LI, akir M, Hamud O, Gerami S. n autosomal recessive syndrome of nasal anomalies associated with renal and anorectal malformations. Clin Dysmorphol. 2002;11:33 38. 45
6. Miller PJ, Grinberg D, Wang TD. Midline cleft. Treatment of the bifid nose. rch Facial Plast Surg. 1999; 1: 200-203. 7. Webster, J.P., Deming, E.G. Surgical treatment of bifid nose. Plast. Reconstr. Surg. 6; 1 37, 1950. 8. Francesconi, G. ifid Nose: Hemi bsence of Nose. Plastic Surgery in Infancy and Childhood (ed.) Mustardé, J.C. E. & S. Livingstone, Edinburgh and London, 1971, s. 268 273. 9. Glanz, S. Hypertelorizm and the bifid nose. South. Med. J. 59; 631 635, 1966. 46