10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 122 GÖZDEN GEÇ RME VE DERLEMELER Delüzyonel yanl fl tan malar ve duplikasyonlar Sa beyin lezyonlar, sol beyin delüzyonlar Orrin Devinsky, MD Yaz flma adresi ve reprint istekleri için Dr. Orrin Devinsky, Departments of Neurology, Psychiatry, and Neurosurgery, NYU Epilepsy Center, 403 E. 34th Street, 4th floor, New York, NY 10016 od4@nyu.edu ÖZET Delüzyonel yanl fl tan ma sendromlar olan reduplikatif paramnezi ve Capgras sendromlar na yol açan nörolojik hastal klarda, lezyonlar genellikle bifrontal ve/veya sa hemisferdedir. Konfabülasyon ve anosognoziyle ilgili bozukluklar, ortak mekanizma ve anatomik patolojileri paylafl r. Delüzyonel yanl fl tan ma sendromlar nda ikili bir mekanizma kabul edilir: korunmufl sol hemisfer alanlar n n kontrolünden kurtulman n pozitif etkilerine (yani, afl r aktiviteye) ek olarak, sa hemisfer ve frontal fonksiyon bozuklu unun negatif etkileri. Sa hemisfer hasar n n negatif etkileri, kendi davran fllar n n kontrolünü ve ego s n rlar - n bozar ve duygusal de erlikle uyaranlara aflinal n birbirine eklemlenmesini engeller. Kontrolsüz sol hemisfer; normalde frontal ve sa hemisfer alanlar taraf ndan izlenen, davran fllar n n, haf zan n ve gerçekli in kontrolü alt ndaki yarat c aktar c y (creative narrator) serbest b rak r, böylece afl r ve yanl fl aç klamalar yap lmaya bafllan r. Dahas, sol hemisferin genelde ikili kategori halinde olan biliflsel kategorizasyon tarz, çeliflkili bilgileri çözmek üzere ço unlukla bir kopya veya kimlik h rs z oluflturulmas n sa lar. Delüzyonlar sa hemisfer lezyonlar na ba l geliflir. Ancak kand r lan sol hemisferdir. Neurology 2009;72:80-87 Delüzyonlar, yanl fl oldu unu düflündüren aç k kan tlar oldu u halde sabit kalmaya devam eden patolojik inançlard r. Bir kültür veya dinin geleneksel inançlar de illerdir. Ço unlukla içerik olarak garip ve mutlak kesinlikle süren delüzyonlar önemli morbiditeye sebep olabilir. Delüzyonlar n primer psikotik ve nörolojik bozukluklardaki patogenezi bilinmemektedir, teoriler psikolojik, nörokimyasal ve yap sal anormallikleri içerir. Bu makalede, iki Delüzyonel yanl fl tan ma sendromu olan reduplikatif paramnezi ve Capgras sendromlar n n ve iliflkili konfabülasyon ve anosognozinin temelini oluflturan biliflsel ve anatomik sistemler gözden geçirildi. Psikiyatrik (primer) ve nörolojik-sistemik (sekonder) bozukluklarda delüzyon ayr m sunidir, zira delüzyon geliflen psikiyatrik bozukluklar n (örn., flizofreni) ifllevsel ve yap sal beyin patolojisi vard r. Psikiyatrik delüzyonlar gibi, nörolojik yanl fl tan ma bozukluklar na paranoya efllik edebilir ve genellikle kiflisel olarak önemlidir. fiizofrenik delüzyonlar genellikle 1) etkiyi (örn., düflünce kontrolü, düflünce yay nlama veya düflünce sokma), 2) perseküsyon veya paranoyay ve 3) kendini önemli görmeyi (örn., azamet, referans, dini, suçluluk) içerir. fiizofrenik delüzyonlar lateralize veya lokalize metabolik beyin anormallikleriyle ilgili de ildir. 1 Delüzyonel bozukluk, en az 1 ay boyunca devam eden ve belirgin, garip olmayan delüzyonlar (örn., benim kar m n bir iliflkisi var) içeren ve erotomani, kendini büyük görme, k skançl k, perseküsyon gibi, somatik ve miks delüzyonlarla giden bir psikotik sendromdur. Basit delüzyonlar yap land r lmam fl, de iflken ve ço unlukla paranoyak özelliktedir. Karmafl k delüzyonlar ise s kl kla özel bir içeri e odaklan rlar ve afl r ayr nt l bir aç klamalar a na sahiptirler. Bu delüzyonlar zekalar s kl kla görece korunmufl fakat delüzyon yaratman n emrinde olan bir hasta grubunda ortaya ç karlar. 2 Geliflmifl tan teknikleri, delüzyonu olan hastalarda nörolojik bozukluklar n tespitini kolaylaflt rm flt r. Örne in, Capgras sendromu 50 y l önce bir psikiyatrik bozukluk ola- Departments of Neurology, Psychiatry, and Neurosurgery, NYU Epilepsy Center, New York, NY. Beyan: Yazarlar herhangi bir ç kar çat flmas olmad n bildirirler. 122 Copyright 2008 by AAN Enterprises Inc.
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 123 Tablo 1 İçerik bağlamında özel delüzyonlar Sendrom Klinik özellikler Kavramlar Delüzyonel reduplikasyon yanlış tanıma Aşinalığın kaybı İnsanlar Capgras 3,5,6,13,14,20-22 Aşina insanlar kimlik hırsızı veya farklı psişik kimlikleri olan kopyalardır Aşina yüzlerin bilinçli tanınmasına rağmen otonom yanıt verilmemesi (prozopagnozinin aksi) Ayna işareti (kendini Aynada kendini tanıyamama Aynada başkalarını tanıyamama) 23,24 seçebilme Yerler Yabancı reduplikatif paramnezi (Yerler için Capgras) 25 Yere dezoriyentasyon 26 Aşırı aşinalık İnsanlar Fregoli 6,14,22,30 İntermetamorfozis 22 Öznel kopyalar 22 Yerler Reduplikatif paramnezi 27-29 Diğer delüzyonlar Othello (delüzyonel kıskançlık) 31 de Clerambault (erotomania) 32 Cotard sendromu Ev gibi aşina bir yerin başka bir yerde kopyası olduğuna inanma Aşina bir yer başka bir yerde bulunmaktadır Yabancı bir kişinin tanıdık olduğunu sanma Tanıdık veya yabancı insanların hem fiziksel hem de mental kimliklerinin değişmesi Tanıdık veya yabancı bir kişinin hem fiziksel hem de mental olarak hastaya dönüşmesi Bir yer aynı anda 2 veya daha fazla fiziksel konumda bulunabilir Sevilen bir kişinin bir aşk ilişkisi içinde olduğuna inanma Sıklıkla ünlü bir yabancı birisiyle karşılıklı bir aşk yaşadığına inanma Birinin ölmüş veya ölmekte olduğuna inanma Bazen reduplikatif paramnezi de denir New York Hastanesi Manhattan dadır, ancak Manhattan Boston dadır Bir kişi başkalarının görünümünü alır, ancak psişik kimliğini korur; sıklıkla hastaya kötülük yapacağı düşünülür. Genelde hastaya tanıdık birine dönüşme Hasta diğer kişiyi bir kopya olarak kabul eder Örneğin, yabancı bir hastanenin hastanın öz vatanında bir eşi daha vardır Hasta sık sık soruşturur, kanıtlar arar veya eşini gizlice izler rak kabul edilirdi, ancak günümüzde vakalar n ço unda nörolojik bozukluklar tespit edilmektedir. 3 Genifl bir sistemik ve nörolojik bozukluk yelpazesi basit ve karmafl k delüzyonlara neden olur. 4 Yerlerin (reduplikatif paramnezi), insanlar n (Capgras, Fregoli) ve hatta olaylar n kimlik de ifltirdi i veya ikinci kopyalar n n bulundu u inanc na sahip nöroloji hastalar nda, içerik ba lam nda özel delüzyonlar egemendir (tablo 1). 3,5,6 LG L NÖROLOJ K BOZUKLUKLAR: KONFA- BÜLASYON VE ANOSOGNOZ Konfabülasyon ve anosognozi, delüzyonlarla yak n akrabad r. Konfabülasyon, bilinçli bir aldatma/kand rma niyeti içermeyen, yanl fl ya da bozuk önermelere bir gönderme anlam na gelir. Konfabülasyon genellikle haf zayla (mediyal temporal veya diensefalik) ve yönetici (bifrontal) fonksiyon bozuklu uyla iliflkilidir. 7-9 E er geri al nan bilgi ba lamsal ve zamansal olarak iflaretlenemezse, eski an lar güncel tecrübelerle bulan klafl r. Bilinçli önderlik ile geçmifl ve günümüz deneyimlerinin sonuçlar n birbiriyle iliflkilendiren ba lar arama çabas n sürdürme ya da stratejik an msama s kl kla bozulur. 8 Oysa otomatik ve daha h zl ça r fl msal hat rlama sa l kl d r. Kendi davran fllar n kontrol etme ve belle i kayna yla iliflkilendirme defisitleri, gerçe i denetleme ve belle i içsel olarak oluflturulmufl düflüncelerden ay rt etme yetene ini bozar. 9 Her ne kadar konfabülasyon ve içerik ba lam nda özel delüzyonlar birlikte bulunabilirse de, klinik özellikleriyle, zamansal süreçleriyle ve nöroanatomileriyle birbirinden ayr l rlar. Hikaye uyduran hastalar genelde yeniden yönlendirilebilir ve düzeltilebilirse de, delüzyonu olanlarda bu gerçeklefltirilemez. Konfabülasyon ve delüzyonel yanl fl tan malar bir arada oldu u zaman, konfabülasyon genellikle ilk olarak düzelir. 10,11 Ventromediyal ve orbital frontal lezyonlar n oluflumu ve rezolüsyonu, Neurology 72 January 6, 2009 123
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 124 konfabülasyonun geliflmesi ve kaybolmas yla paralellik gösterir. 7,12 Her ne kadar konfabülasyon ve delüzyonlar ço unlukla bilateral lezyonlara ba l geliflse de, patoloji tek tarafl oldu u zaman konfabülasyon için hiçbir lateralize bask nl k yoktur, 9 ancak sa taraf lezyonlar delüzyonlarla gider. 6,13,14 Anosognozi bir nörolojik defisitin fark nda olunmamas d r, genellikle görmeyi (Anton sendromu) veya hareketi (hemipleji için anosognozi) etkiler. Körlü ün veya hemiplejinin fark nda olunmamas çarp c d r. Anton sendromu genellikle bilateral oksipital lezyonlara ba l d r, ancak eski bir frontal patolojiyle birlikte olan anteriyor vizüel sistem lezyonlar na ba l da geliflebilir. 15 Hasta görsel kayb hakk nda s kl kla konuflur; örne in, bütün olay ayd nlatman n kötü olmas der. Babinski, sol hemiplejinin fark nda olunmamas n tan mlamak için anosognozi vakas n kullanm flt r. 16 Hasta belirgin güçsüzlü e ra men ço unlukla sol kol ve baca n n iyi hareket etti inde srar eder. nmeden sonra geliflen hemipleji için anosognozi ço unlukla aylar içinde toparlansa da, kol kuvveti hakk ndaki ilk yanl fl inanç, mant kl aç klamalar ve görsel gösterilere direnen bir delüzyon haline gelir. Baz hastalar, ekstremitenin kendisine de- il baflka birisine ait oldu unu iddia ederler (asomatognozi). Asomatognozi, ekstremitenin aidiyetinin kaybedildi i bir delüzyondur kolu etkileyen Capgras sendromu. 18 Di er hastalar ise, ekstremiteyi Yumuflak Joe veya Aptal Jimmy gibi isimlerle kiflilefltirir, ekstremitesinden nefret eder (misopleji) veya defisiti fark eder, ancak hiç umursamaz (anosodiafori). 17-19 Hemipleji için anosognozi, genellikle pariyetal, frontal ve temporal loblarla birlikte insula ve subkorteksi içine alan genifl nondominant hemisfer inmelerinden kaynaklan r. REDUPL KAT F PARAMNEZ Pick, inme sonras amnezi, konfabülasyonlar, paranoid delüzyonlar ve nöbetler geliflen 67 yafl nda bir kad n hasta bildirmifltir. 27 Hasta, Prag hastanesi doktor, hizmetli ve hastalar n n ayn zamanda do du u flehirde de bulunduklar na inanm flt r. Doktor nas l ayn anda orada da olabilece ini sordu unda, burada da gördü- ünden dolay çok memnun oldu u cevab n vermifltir. ki klini in özellikleri soruldu unda, bu klinik muhtemelen öncekinin bir devam yan t n vermifltir. Benzer flekilde, bir kafa yaralanmas ndan sonra, erkek hasta Jamaica Plain VA Hospital da oldu unu defalarca belirtmesine ve kendine hat rlatmas na ra men, hastanenin kendi memleketi olan Taunton, Massachusetts de oldu una srar etmifltir. 29 Baz hastalar çevrelerini yanl fl tan yabilirlerse de kopyalayamazlar. Reduplikatif paramnezi en s k nörodejeneratif hastal k, inme ve travma hastalar nda geliflir. Psikiyatrik hastalardan bilateral anteriyor kortikal atrofisi olanlarda geliflmesi beklenir. 28 Reduplikatif amnezisi olan hastalar ço unlukla haf za ve hayal güçlerini konfüze eden hikayeler uydururlar. Konfabülasyon gibi, reduplikatif paramnezi de genellikle yürütücü ve haf za defisitleriyle birliktedir, ancak görsel mekansal ve co rafi yön becerileri de ço unlukla bozulur. 7,25 Reduplikatif paramnezili hastalar aflina yerleri, önemli noktalar ve nesneleri tan r, o halde bu uyaranlar tan may sa layan ventral oksipitotemporal korteksleri korunmaktad r. Lezyonlar genellikle bifrontal veya sa frontal alanlardad r. 6,7,25 Frontal hasar temporal loblardaki sa l kl aflinal k ve önemli nokta alanlar - n dizinhibe eder, buna karfl n kendi hareketlerini kontrol etmeyi, meta-haf zay ve hata tespitini bozar. Aflinal k yeni uyaranlarla yanl fll kla bafllat labilir, ancak hata tespitini de engelleyebilir. Arzu giderme ve motivasyon, kopyalanan yer seçene ini duyumsal olarak de ifltirebilir. Neredeyse bütün hastalar evlerinin yak n nda veya memleketlerinde olduklar na inan rlar. 33 Hastanenin evlerinde oldu u delüzyonunun ortadan kalkmas ndan sonra, 4 hasta da evlerinde olma arzular ndan dolay bu hikayeyi uydurduklar n itiraf etmifllerdir. 34 Hastalar bazen aflina bir ortam n yabanc bir yerde kopyaland na inan rlar (yabanc reduplikatif paramnezi veya yerler için Capgras). Örne- in, sa frontal kanamas olan bir adam taksiyle eve dönmüfl, kar s ve k z n tan m flt r, ancak evinin kesinlikle gerçek evi olmad nda srar etmektedir. 25 Bu evin sahiplerinin kendi evinde sahip oldu unun ayn s süsleri oldu unu ve yata- n yan nda benzer eflyalar olmas n n büyük bir tesadüf oldu unu... söylemifltir. CAPGRAS SENDROMU Capgras ve Reboul Lachaux, muhitindeki herkesi, hatta kocas ve k z gibi en yak nlar n dahi çeflitli ve pek çok çifte dönüfltüren 53 yafl nda bir paranoid megalomanik kad n bildirmifltir. 20 Delüzyonel k skançl ve kendini oldu undan daha büyük görmesi, 8 y l önce 4 çocu u öldükten ve sadece k z sa kald ktan k sa bir süre sonra bafllam flt r. Ard ndan, çocuklar n n kaç r ld na ve kurtulan k z n n yerini bir benzerinin ald na inanm flt r. K z n n binlerce kopyas her gün, bazen günde birçok kez gözlerinin önünden geçmektedir. Kocas n n ve hatta onun yerini, sonunda kopyalar alm flt r. Capgras, bu hastan n delüzyonlar n tan ma agnozisine atfetmifl, bütün duyumsal ve haf za imgelerinin aflinal k ve yabanc l n duygusal kutuplar aras nda gidip geldi ini iddia etmifltir; ard ndan, bir Oedipal etiyoloji öne sürmüfltür. 21 Capgras delüzyonu genellikle samimi kiflilerle bir eflle, kardeflle, çocukla veya komfluyla ilgilidir. Capgras n paradoksu, hastan n kuvvetli duygusal ba lara ve ça r fl msal an lara sahip oldu u insanlar n seçici kopyalanmas d r. Capgras hastalar, aflina yüzleri bilinçli bir flekilde tan yabilir, ancak onlara duygusal olarak ba lanamaz: prozopagno- 124 Neurology 72 January 6, 2009
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 125 zinin aksi. 35 Prozopagnozi, yüz tan ma alanlar nda bilateral veya sa tarafl lezyonlardan kaynaklan r (füziform giruslar). Hastalar, eflinin yüzünü veya kendi yüzünü bile tan mayabilir, ancak aflina yüzlere bilinçsiz bir otonom deri direnç yan t oluflturabilir. Bilinçsiz ve bilinçli fark ndal k birbirinden kopuktur. Psikiyatrik ve nörolojik Capgras hastalar, aflina insanlar n veya ünlü kiflilerin foto raflar na bakt klar nda otonom yan tlar oluflturamazlar. 35,36 Baz hastalarda, görsel bilgi yüz tan ma alan na ulaflarak bilinçli tan may sa lar, ancak bir temporal lezyon bunu bir anl k aflinal k hissi veren limbik alanlardan koparabilir. Bu aç klama, temporal loblar korunabildi inden ve vakalar n ço- unda görsel ve iflitsel modaliteler tutulabildi inden, ço u Capgras vakas n aç klayamaz. 6 Delüzyonel yanl fl tan ma-reduplikasyon sendromlar, azalan ve artan aflinal n patolojik kutuplar olarak görülebilir. Capgras sendromu, ayna iflareti ve yabanc reduplikatif paramnezi, aflina insan veya yerlerin yabanc laflmas n sa lar. Oysa Fregoli, intermetamorfozis ve reduplikatif paramnezi sendromlar nda, yeni insanlar ve yerler çok aflinaym fl gibi hissedilir. Capgras sendromunda paranoid düflünceler s kt r, ço unlukla kimlik h rs zl delüzyonundan önce geliflir. 6 Oysa paranoya reduplikatif paramnezili hastalar n nadir bir sorunudur. 27-29 DELÜZYONEL YANLIfi TANIMA SENDROM- LARINDA LEZYON LOKAL ZASYONU Delüzyonu olan nörolojik hastalarda genellikle sa hemisfer ve/veya bifrontal alanlarda lezyonlar vard r. 3,5-7,13,14,22-25,37-39 Baz vakalarda, bir çift-vurufl dizisi delüzyonlara sebep olabilir: bazal jeneralize atrofi ve ard ndan sa hemisfer hasar. 37,38 Bir çal flmada, bir inme rehabilitasyon ünitesinde sa hemisfer infarkt olan 9 hastada s k delüzyonlar geliflmifltir. Kontrol grupla k yasland nda, inmenin boyutu delüzyonlarla ba daflt r lamazken, beyin atrofisi varl n n delüzyonlar n önemli bir göstergesi oldu u görülmüfltür. 38 Delüzyonlar yayg n beyin tutulumu bulunan hastalarda meydana geldi inde, e er patoloji bir hemisferde a rl k kazanm flsa bunun genellikle sa hemisfer olmas beklenir. Örne in, delüzyon geliflmifl Alzheimer hastalar nda önemli flekilde daha belirgin sa frontal hipometabolizma saptanm flt r. 40,41 Tek tarafl beyin lezyonlar na ba l reduplikatif paramnezi ve Capgras sendromu vakalar kuvvetle sa hemisfere, genellikle frontal ve de iflken olmak üzere temporal veya pariyetal tutuluma iflaret eder. 6,13,14,37,39 Reduplikatif paramnezili 69 hastan n 36 s nda (%52) lezyonlar öncelikle sa hemisferde, 28 inde (%41) bilateral ve 5 inde de (%7)39 sol hemisferdedir sola göre sa tarafl lezyonlar 7 kat daha s k geliflmifltir (p < 0.0001). Benzer flekilde, 26 Capgras hastas n n 8 inde (%32) lezyonlar öncelikle sa hemisferde, 16 s nda (%62) bilateral ve 2 sinde de (%7) sol hemisferdedir sola göre sa tarafl lezyonlar 4 kat daha s k geliflmifltir (p < 0.06). Her iki delüzyonel sendromda da, bilateral vakalar n ço unda en yo un hasar sa hemisferde geliflmifltir. Delüzyonel yanl fl tan ma sendromu bulunan (önceki derlemeyle örtüflen) 29 vakan n tamam nda sa hemisfer patolojisi varken, sadece 15 inde (%52) sol hemisfer hasar geliflmifltir. 6 On dördünde sadece sa hemisfer hasar varken, hiçbirinde izole sol hemisfer hasar yoktur. Lateralize lezyonlar belirlendi inde, di er delüzyonel yanl fl tan ma delüzyonlar nda (Fregoli sendromu, ayna iflareti) ve içerik ba lam nda özel delüzyonlarda (Othello, erotomani) sa hemisfer lezyonlar daha s kt r. 24,30-32 Yanl fl tan ma sendromlar ndan özellikle frontal lezyonlar sorumlu tutulur. 10/29 (%34.5) delüzyon vakas nda sadece frontal lezyonlar belirlenmifltir 6 : dört kiflide sa frontal ve 6 kiflide bifrontal lezyonlar vard r. Hiçbirinde frontal loblar koruyan lezyon yoktur. 6 Özellikle, aflina insanlar, yerleri veya vücut k s mlar n yabanc sanan 7/11 hastada (%64) ve yabanc nesne veya kimseleri aflina sanan 2/14 hastada (%14) temporal lezyonlar mevcuttur. Frontal patoloji delüzyonlar n gelifliminde ço unlukla kritik olsa da, efllik eden temporal lezyonlar aflina yerlerin bilinmeyen yer san lmas na sebep olabilir, buna karfl n temporal lobun korunmas ise yabanc yerlerin aflina san lmas na sebep olabilir. Bilateral nörodejeneratif hastal k hastalar nda yap lan gözlemler, aflina yerlerin tan namamas n n temporal ve frontal patolojiyle iliflkisini destekler. Yabanc reduplikatif paramnezi geliflen bir Alzheimer hastas evinin ayn s n n baflka bir flehirde daha bulundu una inanm flt r; maksimum patoloji frontal ve temporal asosiyasyon kortekslerinde belirlenmifltir. 42 Bir çal flmada 38/47 (%81) Capgras hastas nda nörodejeneratif bozukluk bulunmufltur. Bu hastalardan 26 s (%55) Lewy cisimcik hastal - d r. 3 Birçok hasta, çevresinde çok say da kimlik h rs z oldu una inanm flt r ve di er delüzyonlar reduplikatif paramnezi gibi kabul etmifltir. 30/38 (%79) nörodejeneratif hastada mevcut görsel halüsinasyonlar, amigdala, parahipokampal ve inferiyor temporal kortekslerde mevcut Lewy cisimci i yo unlu u ile koreledir. 43 Bu alanlardaki fonksiyon bozuklu u, paranoya ve görsel halüsinasyonlara sebep olabilir. Lewy cisimcik hastalar aflina yüzleri tan yabilir, ama yüz ve duyguyu kaynaflt ramaz. Lewy cisimcik hastal n n bir nöropsikolojik simgesi olan frontal lob fonksiyon bozuklu u, 44 hastan n hatalar n fark etmesine ve yanl fl inançlar n de ifltirmesine engel olur. Frontotemporal lezyonlar hastalar n aflina insanlar veya yerleri yabanc sanmas na neden olabilir; temporal lezyonlar paranoyaya sebep olabilir. PATOGENEZ Delüzyonlara katk da bulunan bir biliflsel ve davran flsal bozukluk yelpazesi vard r Neurology 72 January 6, 2009 125
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 126 Tablo 2 Yürütücü işlev İrdeleme Yargı Delüzyonların patogenezi: Olası bilişsel ve davranışsal bozukluklar Davranışlarını kontrol itme Gerçeği kontrol etme Meta-bellek (bellek bilgisi) Zihin Teorisi Dikkat (gürültüye artmış yanıt, yanlış uyarı ve tehditler) Olasılığa dayalı karar verme Tahmin-hata sinyali Zaman, bağlam ve sıra tahmini Aşinalığa karşı yabancılık Çalışma belleği Kısa süreli bildirime dayalı bellek Otobiyografik bellek Görsel mekansal Mekansal dikkat Kendi temsiliyet Ego sınırları Duygu yükünün uyaranlara eklenmesi Psikiyatrik-psikolojik komorbidite Anksiyete Paranoya Arzu giderme İnkar Projeksiyon Diskoneksiyon Frontal yürütücü ve temporal duygusal alanlar Yüz tanıma ve duygusal alanlar (tablo 2). 2-6,13-15,45-47 Neredeyse her zaman mevcut olan frontal patoloji, yürütücü, ak l teorisi, yarg lama, tahmin yapma ve s ralama, meta-haf za ve çal flma belle i bozukluklar n n delüzyonda oynad rolü destekler. Frontal fonksiyon bozuklu u, kendi davran fllar n kontrol etme ve yanl fl hat ralar ve aflinal k de erlendirmelerini belirleme ve düzeltme yetene ini bozar. Delüzyonlar n, yanl fll aç k olmas na ra men de iflmeye olan dirençleri muhtemelen frontal fonksiyon bozuklu u yans t r. Sa frontal lob muhtemelen aflinal k kararlar n n sa l kl l n kontrol eder, bu gerçek neredeyse bütün delüzyonel yanl fl tan ma sendromlar nda sa frontal lezyonlar n olmas yla tutarl d r, buna karfl n sa temporal lob duygusal aflinal a s cakl k verir. 48 Anteriyor parahipokampal korteks (peririnal korteksi, Brodmann alan 35 ve 36) aflinal kla aktif hale gelirken, hipokampus ve posteriyor parahipokampal korteks an msamaya arac l k eder. 49 Peririnal korteks uyar m déjà vu ve déjà vécu (zaten yaflanm fl) hislerini ortaya ç kar r. 50 Dahas, sa hemisfer aflinal k karar na hakimdir 14,48 ; déjà vu sola göre sa temporal lob nöbet veya uyar m nda daha s k geliflir. 48,51 Sa peririnal kortekse hasar veren veya buradan gelen uyaranlar izole eden lezyonlar aflinal n kayb na neden olabilir (mesela, Capgras sendromu), buna karfl n afl r aflinal k ise (yani, yabanc insanlar tan d k gibi görme [Fregoli sendromu]) sa peririnal korteksin uyar m veya dizinhibisyona ba l afl r aktivitesinden kaynaklanabilir. Yüzlere veya yerlere aflinal k katan sa hemisfer alanlar n muhtemelen dizinhibe eden sol tarafl lezyonlara (lateral temporal-oksipital ve anteriyor singulat) ba l, yüzler için nondelüzyonel afl r aflinal k geliflen 2 vaka bildirilmifltir. 52,53 Delüzyonlar özellikle sa hemisfer lezyonlar ndan sonra geliflir. Bunun nedenleri 1) gerçeklik, haf za ve aflinal n izlenmesi gibi kendiyle ilgili ifllevlerin kayb 6,14,48 ve 2) sa tarafl etkilerin kayb ndan sonra sol hemisfer afl r aktivitesi geliflmesidir. Sa hemisfer kendini tan maya ve kendi imgesine hakimdir ve alg sal ve duygusal benli i d fl ve iç çevreyle iliflkilendirmekten sorumludur. 6,14,48 Böylece, sa hemisfer lezyonlar, psiflik, duygusal ve fiziksel benlikle insanlar, yerler ve hatta vücut k s mlar aras ndaki iliflkinin kontrolünü bozarak delüzyonlara sebep olabilir. 6,14 Bu, neden içerik ba lam nda özel delüzyonlar n insanlar, yerleri veya kifli için önemli fleyleri içerdi ini veya benlikle iliflkilerini bozdu unu aç klayabilir. Sa hemisfer kendini tan - maya, 54 duygusal aflinal a 14,50 ve ego s n rlar na hakim olabilir. 6,14,55 Bir örnek, akut sa hemisfer inmesi olan hastalarda yan ndaki hastan n uyar - m na al nan yan tt r. 55 Yanlar ndaki yatakta yatan bir hastaya a z n z aç n gibi bir komut verildi- inde, inme hastalar komuta uyarlar. Di erlerine verilen sözel bilgiyi kendilerine verilenden ay rt edememe durumu, bir ego s n r bozuklu udur. Sol hemisfer hiperaktivitesi delüzyonlar n patogenezinde kritik bir rol oynayabilir. Jackson, hasarl alanlar n kontrolünden ç kan sa lam beyin alanlar nda birçok dramatik pozitif belirtinin geliflti ini fark etmifltir. 56 Sa temporal lobun d - fl ndaki lezyonlar, duygusal aflinal dizinhibe ederek nondelüzyonel afl r aflinal a sebep olabilirler. Korpus kallozotomi hastalar nda, duygusal görsel bir uyaran seçici olarak sa hemisfere verildi inde, sol hemisfer hikaye uydurabilir. Böyle bir hasta, sa hemisferiyle ç plak bir resim gördükten sonra k zarm fl ve k k rdam flt r. Ne gördü ü soruldu unda, sol hemisferi yan tlam flt r, hiçbir fley, sadece bir fl k par lt s. Neden güldü ü soruldu unda ise Ah doktor, senin bir çeflit makinen var! demifltir. 57 Baflka bir kallozotomi hastas ise sa hemisferiyle (sol vizüel alan) karl bir yer ve sol hemisferiyle (sa vizüel alan) bir tavuk pençesi görmüfltür. Ne gördü ü- 126 Neurology 72 January 6, 2009
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 127 nü anlatan bir resim kart seçmesi istendi inde, sol el bir küre i ve sa el bir tavu u seçmifltir. Ne gördü ü soruldu unda flu cevab vermifltir: Bir pençe gördüm ve tavu u seçtim ve sen tavu u temizlemeli ve bir kürekle tüylerini atmal s n. 58 Benzer flekilde, sa hemisfere bir engelli koflucunun resmi gösterildi inde, muhtemelen sa hemisfer taraf ndan atlet sözcü ü önerilmifltir. Sol hemisfer ise, Bir basketbolcu... üniformal diye devam etmifltir. 59 Bu uydurma yan tlar sol hemisferin boflluklar n yarat c ve yanl fl doldurulmas n yans t r. 59 Gazzaniga, sol hemisferin kurguya kadar uzanan öyküsel yetene ini yorumcu mekanizmas olarak nitelemifltir:... iflte her zaman zorlanan, olaylar n anlam n arar. Sürekli olarak emir ve sebep arar, hiçbiri olmad zaman bile bu da onu sürekli olarak hata yapmaya yönlendirir. Afl r derecede genellemeye e ilimlidir, gerçe in aksine s k s k potansiyel bir geçmifl infla eder. 59 Sol hemisferin yarat c anlat c s n n, sa frontal lobun öz, haf za ve aflinal kontrolünden s yr lmas afl r veya yanl fl aç klamalara neden olabilir. Kallozotomi hastalar nda, cerrahiden genelde aylar sonra test yap l r ve frontal loblar genelde sa lam oldu undan delüzyon geliflmez. Görsel alg ve zihinsel tasvirler için, sa hemisfer genel örüntüleri daha kuvvetli kodlamakta, özel anlar temsil etmekte ve koordineli mekansal iliflkileri haritaya dökmektedir. Sol hemisfer ise bileflenleri kodlar, kategorileri temsil eder ve kategorik iliflkileri kodlar. 60 Mekansal olarak, sol hemisfer, yukar vs afla ve sa vs sol gibi ikili kategorik seçeneklerde egemendir. Kallozotomi hastalar nda, sa hemisfer bir durumun konumuna iflaret edebilir ve fleklini çizebilir, sol hemisfer ise durumu baflka bir fleyin kuzeyinde, güneyinde, do usunda veya bat s nda olarak tan mlar. Böylece, sa taraftan kurtulmufl bir sol hemisfer, s n fland rmada sa hemisferin gefltalt ve duygusal aflinal olmad ndan fazla önyarg l olabilir. Bu kombinasyon, bir kimlik h rs z n n veya kopyan n garip oluflumunu aç klayabilir. Sol hemisfer, O benim kar m der, ancak di er bilgileri (bir anl k aflinal k, global gefltalt ve kendiyle iliflki) edinmede baflar s z olur ve sonunda O benim kar m de il sonucuna var r. Çat flma bir üretimle, bir ikili kategoriyle çözülür: bir kopya veya kimlik h rs z. O, benim kar ma benziyor, ama gerçekte benim kar m de il. Sa frontal hasar, di erlerinden ve kendinden geri beslemenin izlenmesini bozar, böylece yanl fl oldu- u bilinmesine ra men silinmeye direnen yanl fl hat ralar ve delüzyonlar oluflur. Benzer flekilde, anosognozik hastalarda, üstün sözel zekas olan bir eriflkinin sol hemisferi, genç bir çocu un linguistik veya görsel olarak hemen kavrayabilece i kan t kapamaz (yani, sa taraf zay ft r). Sol hemisfer tek bafl - na bunu baflaramaz. Delüzyonlar sa hemisfer lezyonlar ndan geliflir. Ama kand r lan sol hemisferdir. Bizim delüzyon bilgimiz, hastan n mant ks z düflünce süreçlerini anlama yetene imiz ile s n rl d r. Bu makalede öne sürülen hipotez ve mekanizmalar tamamen spekülatiftir. Benzer lezyonlar n delüzyonlar olmaks z n varl, hipotezi tart - fl l r hale getirmektedir, ancak bu ölümcül bir kusur de ildir. Delüzyonlar n muhtemel patogenezi, psikolojik, biliflsel ve nörolojik bozukluklar n örtüflen mekanizmalar n kaps yor olabilir. Her üç alandaki bireysel farklar, karmafl k klinik örüntüleri üretmek üzere birbirini etkileyebilir. Ancak farkl psikiyatrik ve nörolojik bozukluklarda delüzyonlar n oluflturulmas ve idamesine ortak ö eler katk da bulunabilir. Gelecek araflt rmalarda, delüzyonlar n ortaya ç kmas ve silinmesi s ras nda de iflen psikolojik, biliflsel ve fizyolojik-anatomik sistemler ve delüzyonlar n tedavi stratejileri (örn., sol hemisfer afl r aktivitesinin azalt lmas ) araflt r lmal d r. 29 Temmuz 2008 de al nd. Son haliyle 22 Eylül 2008 de kabul edildi. KAYNAKLAR 1. Lahti AC, Weiler MA, Holcomb HH, Tamminga CA, Carpenter WT, McMahon R. Correlations between rcbf and symptoms in two independent cohorts of drug-free patients with schizophrenia. Neuropsychopharmacology 2006;31:221 230. 2. Cummings JL. Organic delusions. Br J Psychiatry 1985; 46:184 197. 3. Joseph KA. Capgras syndrome and its relationship to neurodegenerative disease. Arch Neurol 2007;64:1762 1766. 4. Gorman DG, Cummings JL. Organic delusional syndrome. Semin Neurol 1990;10:229 238. 5. Malloy PF, Richardson ED. The frontal lobes and contentspecific delusions. J Neuropsychiatry 1994;6:455 466. 6. Feinberg TE, Deluca J, Giacino JT, Roane DM, Solms M. Right-hemisphere pathology and the self: delusional misidentification and reduplication. In: Feinberg TE, Keenan JP, eds. The Lost Self. New York: Oxford University Press; 2005:100 130. 7. Benson DF, Djenderedjian A, Miller BL, et al. Neural basis of confabulation. Neurology 1996;46:1239 1243. 8. Moscovitch M, Melo B. Strategic recall and the frontal lobes: evidence from confabulation and amnesia. Neuropsychologia 1997;35:1017 1034. 9. Johnson MK, Hayes SM, D Esposito M, Raye CL. Confabulation. In: Grafman J, Boller F. Handbook of Neuropsychology, 2 nd Ed. Amsterdam: Elsevier Science; 2000: 383 407. 10. Box O, Laing H, Kopelman M. The evolution of spontaneous confabulation, delusional misidentification and a related delusion in a case of severe head injury. Neurocase 1999;5:251 262. 11. Mattioli F, Miozzo A, Vignolo LA. Confabulation and delusional misidentification: A four year followup study. Cortex 1999;35:413 422. 12. Deluca J, Diamond BJ. Aneurysm of the anterior communicating artery: a review of neuroanatomical and neuropsy- Neurology 72 January 6, 2009 127
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 128 chologic sequelae. Clin Exp Neuropsychol 1995;17:100 121. 13. Malloy P, Cimino C, Westlake R. Differential diagnosis of primary and secondary Capgras delusions. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 1992;2:83 96. 14. Devinsky O. Right cerebral hemisphere dominance for a sense of corporeal and emotional self. Epilepsy Behav 2000;1:60 73. 15. Feinberg TE, Roane DM. Anosognosia, completion and confabulation: the neutral-personal dichotomy. Neurocase 1997;3:73 85. 16. Babinski J. Contribution a l etude des mentaux dans l hemiplegie organique (anosognosie). Rev Neurol 1914; 27:845 848. 17. Critchley M. Observations on anosodiaphoria. Encephale 1953;46:540 546. 18. Critchley M. Personification of paralyzed limbs in hemiplegics. BMJ 1955;30:284. 19. Critchley M. Misoplegia or hatred of hemiplegia. Mt Sinai J Med 1974;41:82 87. 20. Capgras J, Reboul-Lachaux J. Illusion des sosies dans un delire systematise chronique. Bulletin de la societe clinique de medicine mentale 1923;2:6 16. 21. Capgras J, Carette P. Illusion des sories et complexe d Oedipe. Ann Medico-Psychologiques 1924;12:48. 22. Förstl H, Almeida OP, Owen AM, Burns A, Howard R. Psychiatric, neurological and medical aspects of misidentification syndromes: a review of 260 cases. Psychol Med 1991;21:905 910. 23. Breen N, Caine D, Coltheart M. Mirrored-self misidentification: two cases of focal onset dementia. Neurocase 2001;7:239 254. 24. Postal KS. The mirror sign delusional misidentification symptom. In: Feinberg TE, Keenan JP. The Lost Self: Pathologies of the Brain and Identity. New York: Oxford University Press; 2005:131 146. 25. Kapur N, Coughlan AK. Confabulation and frontal lobe dysfunction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980;43: 461 463. 26. Fisher CM. Disorientation for place. Arch Neurol 1982; 39:33 36. 27. Pick A. Clinical studies. Brain 1903;26:242 267. 28. Joseph AB, O Leary DH, Kurland R, Ellis HD. Bilateral anterior cortical atrophy and subcortical atrophy in reduplicative paramnesia: a case-control study of computed tomography in 10 patients. Can J Psychiatry 1999;44:685 689. 29. Benson DF, Gardner H, Meadows JC. Reduplicative paramnesia. Neurology 1976;26:147 151. 30. de Pauw KW, Szulecka TK, Poltock TL. Frégoli syndrome after cerebral infarction. J Nerv Ment Dis 1987;175:433 438. 31. Narumoto J, Nakamura K, Kitabayashi Y, Fukui K. Othello syndrome secondary to right orbitofrontal lobe excision. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2006;18:560 561. 32. El Gaddal YY. De Clerambault s syndrome (erotomania) in organic delusional syndrome. Br J Psychiatry 1980;154: 714 716. 33. Turnbull OH, Berry H, Evans CE. A positive emotional bias in confabulatory false beliefs about place. Brain Cogn 2004;55:490 494. 34. Ruff RL, Volpe BT. Environmental reduplication associated with right frontal and parietal lobe injury. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981;44:382 386. 35. Ellis HD, Young AW, Quayle AH, de Pauw KW. Reduced autonomic responses to faces in Capgras delusion. Proc Biol Sci 1997;264:1085 1092. 36. Hirstein W, Ramachandran VS. Capgras syndrome: a novel probe for understanding the neural representation of the identity and familiarity of persons. Proc Biol Sci 1997; 264:437 444. 37. Alexander MP, Stuss DT, Benson DF. Capgras syndrome: a reduplicative phenomenon. Neurology 1979;29:334 339. 38. Levine DN, Grek A. The anatomic basis of delusions after right cerebral infraction. Neurology 1984;34:577 582. 39. Feinberg TE, Shapiro RM. Misidentification-reduplication and the right hemisphere. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 1989;2:39 48. 40. Sultzer DL, Brown CV, Mandelkern MA, et al. Delusional thoughts and regional frontal/temporal cortex metabolism in Alzheimer s disease. Am J Psychiatry 2003;160:341 349. 41. Nakano S, Yamashita F, Matsuda H, Kodama C, Yamada T. Relationship between delusions and regional cerebral blood flow in Alzheimer s disease. Dement Geriatr Cogn Disord 2006;21:16 21. 42. von Gunten A, Miklossy J, Suvà ML, Hof PR, Glannakopoulos P. Environmental reduplicative paramnesia in a case of atypical Alzheimer s disease. Neurocase 2005;11:216 226. 43. Harding AJ, Broe GA, Halliday GM. Visual hallucinations in Lewy body disease relate to Lewy bodies in the temporal lobe. Brain 2002;125:391 403. 44. McKeith IG, Perry RH, Fairbairn AF, Jabeen S, Perry EK. Operational criteria for senile dementia of Lewy body type (SDLT). Psychol Med 1992;22:911 922. 45. Corlett PR, Murray GK, Honey GD, et al. Disrupted prediction-error signal in psychosis: evidence for an associative account of delusions. Brain 2007;130:2387 2400. 46. Kunert HJ, Norra C, Hoff P. Theories of delusional disorders. Psychopathology 2007;40:191 202. 47. Maher BA. Anomalous experience and delusional thinking: The logic of explanations. In: Oltmanns TF, Maher BA, eds. Delusional Beliefs. New York: Wiley; 1988: 15 33. 48. Gainotti G. Face familiarity feelings, the right temporal lobe and the possible underlying neural mechanisms. Brain Res Rev 2007;56:214 235. 49. Bowles B, Crupi C, Mirsattari SM, et al. Impaired familiarity with preserved recollection after anterior temporallobe resection that spares the hippocampus. Proc Natl Acad Sci 2007;104:16382 16387. 50. Vignal J-P, Maillard L, McGonigal A, Chauvel P. The dreamy state: hallucinations of autobiographic memory evoked by temporal lobe stimulations and seizures. Brain 2007;130:88 89. 51. Mullan S, Penfield W. Illusions of comparative interpretation and emotion. Arch Neurol Psychiatry 1959;81:269 284. 52. Vuilleumier P, Mohr C, Valenza N, Wetzel C, Landis T. Hyperfamiliarity for unknown faces after left lateral temporo-occipital venous infarction: a double dissociation with prosopagnosia. Brain 2003;126:889 907. 128 Neurology 72 January 6, 2009
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 129 53. Nente F, Carrillo-Mezo R, Mendez MF, Ramirez- Bermudez J. Pathological hyperfamiliarity for others from a left anterior cingulate lesion. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2007;19:345 346. 54. Keenan JP, Wheeler M, Platek SM, Lardi G, Lassonde M. Self-face processing in a callosotomy patient. Eur J Neurosci 2003;18:2391 2395. 55. Bogousslavsky J, Regli F. Response-to-next-patient-stimulation: a right hemisphere syndrome. Neurology 1988;38:1225 1227. 56. Jackson JH. Evolution and dissolution of the nervous system. In: Taylor J, ed. Selected Writings of John Hughlings Jackson, Volume 2. New York: Basic Books; 1884/1958: 45 75. 57. Sperry RW, Zaidel E, Zaidel D. Self recognition and social awareness in the deconnected minor hemisphere. Neuropsychologia 1979;17:153 166. 58. Gazzaniga MS. Cerebral specialization and interhemispheric communication. Brain 2000;123:1296 1326. 59. Gazzaniga MS. The split brain revisited. Sci Am 1998;279: 50 55. 60. Brown HD, Kosslyn SM. Cerebral lateralization. Curr Opin Neurobiol 1993;3:183 186. Neurology 72 January 6, 2009 129
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 130
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 131
10_122-129 (80-87) 4/14/09 2:52 AM Page 132