Kalın S, Bayındır P, Pedram M, Büyük Arterlerin Transpozisyonu 2014;2(2):215-224 BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU Sevinç Kalın, Petek Bayındır, Mehran Pedram, H Hüdaver Alper Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı ve Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, İzmir Yazışma Adresi Özet Sevinç Kalın Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Bornova, İzmir, Türkiye E-posta: svnctsr@yahoo.com Tel : (+90) 232 3901500 Faks: (+90) 232 3420001 Anahtar Kelimeler arterial switch; BAT; Jatene prsedürü; konjenital kalp hastalıkları; Mustard prosedürü, siyanotik Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) konjenital kalp hastalıklarının %5-7 sini oluşturur. İnsidans 1/5.000 olup, erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır (1.5-3.2:1). Normal veya anormal ilşkili büyük arterler ventriküloarterial bağlantılarına veya hizalanmalarına göre normal, transpoze (d-bat), çift çıkışlı sağ veya sol ventrikül (DORV, DOLV) ve anatomik düzeltilmiş malpozisyon (l-bat) olarak adlandırılırlar. En sık görülen klinik tip atrial situs solitus ve AV konkordans, VA diskonkordans şeklinde izlediğimiz komplet BAT (d-bat) dır. Ventriküler septal defekt (%40-45), sol ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonu (%5-15) ve arkus aorta anomalileri (%5-12) gibi diğer kardiyak malformasyonlarla sıklıkla ilişkilidir. Tanısı genelde ekokardiyografi ile konulur ve cerrahi planlama için gerekli detaysal morfolojik veriler elde olunur. Prenatal fetal ekokardiyografi sayesinde erken prenatal tanı ile morbidite ve mortalite oranlarını düşürmek mümkündür. Ekokardiyografinin yetersiz kaldığı alanların değerlendirilmesinde, eşlik eden anomali tespiti, pre ve postoperatif takip ile komplikasyonların belirlenebilmesinde çok kesitli bilgisayarlı tomografi (ÇKBT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) nin yeri yadsınamaz. Ayırıcı tanıda diğer siyanotik konjenital kalp hastalıkları düşünülmelidir. Palyatif tedavide doğum sonrası genelde PGE1 uygulaması ve balon atrial septostomi kullanlır. Cerrahi düzeltmede genelde atrial switch prosedürü (Senning, Mustard operasyonları) ve arterial switch prosedürü( Jatene operasyonları) yapılır. ABSTRACT Transposition of the great arteries (TGA) is a lethal and relatively frequent malformation, accounting for 5% to 7% of all congenital cardiac malformations. The incidence is estimated at 1 in 5,000 live births, with a male-to-female ratio 1.5 to 3.2:1 Normally and abnormally related great arteries customarily are designated in terms of their ventriculoarterial connections or alignments, that is, normal, transposed, double-outlet right or left ventricle, and anatomically corrected malposition. The common clinical type, that is, with situs solitus of the atria, concordant atrioventricular (right atrium to right ventricle and left atrium to left ventricle) and discordant ventriculoarterial alignments, is widely termed complete TGA. Common associated lesions include a ventricular septal defect (approximately 40 45% of cases), left ventricular outflow stenosis (approximately 5 15% of cases), and aortic arch anomalies (5-12%). The diagnosis is confirmed by echocardiography, which also provides the morphological details required for future surgical management. Prenatal diagnosis by fetal echocardiography is possible and desirable, as it may improve the early neonatal management and reduce morbidity and mortality. MDCT and MRI can be used for accurate depiction of complex cardiovascular anatomic features both before and after surgery and of a variety of posttreatment complications. Palliative treatment with prostaglandin E1 and balloon atrial septostomy are usually required soon after birth. Surgical correction is performed at a later stage. İn surgery prosedures usually atrial switch (Senning, Mustard) and arterial Switch( Jatene) operations used. Key words: arterial switch, cardiac, congenital cardiac anomalies, cyanotic, Jatene procedure, Mustard procedure, TGA 215
Giriş Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) kısaca atrioventriküler (AV) konkordans, ventriküloarterial (VA) diskordans olarak tanımlanır. BAT doğumsal kalp hastalıklarının %5-7 sini oluşturur. Siyanotik kalp anomalileri içinde Fallot tetralojisinden (TOF) sonra 2. sırada yer alır. Yenidoğanlarda doğumsal kalp hastalıklarının %3 ünü oluşturur ve yenidoğan grubunun en sık siyanotik kalp hastalığıdır. İnsidans 1/5.000 olup, erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır (E/K: 1,5-3,2:1) (1,2). Hayatın ilk ayı içinde en fazla mortaliteye yol açan anomalidir. Cerrahi düzeltme yapılmayan hastalarda mortalite ilk haftada % 30, ilk ayda %50, ilk 6 ayda % 70, ilk bir yılda %90 dır (3,4). Genelde diabetik anne bebeklerinde rastlanır. Bir sendromla ve ya ekstrakardiyak bir anomali ile nadiren ilişkilidir. Ventriküler septal defekt (%40-45), sol ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonu (%5-15) ve aortik ark anomalileri (%5-12) gibi kardiyak malformasyonlarla sıklıkla ilişkilidir. Koroner arter anomalileri eşlik edebilir (4-7). İzole BAT hayatla bağdaşmaz, mutlaka atrial septal defekt (ASD), ventriküler septal defekt (VSD), patent duktus arteriosus (PDA) ve patent foramen ovale (PFO) gibi anomaliler eşlik eder. Ayrıca transpozisyonda pulmoner vasküler hastalık da sık olarak gelişmektedir. Resim 1: Büyük arter transpozisyonu A) Sagittal MR görüntülerde aorta morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arter ise morfolojik sol ventrikülden ayrılmaktadır. B) Aorta pulmoner arterin anteriorunda yer almaktadır. C) 3 Boyutlu BT anjiografik rekonstrüksiyonlarda BAT (Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ ventrikül, LV: Sol ventrikül) Normal veya anormal ilişkili büyük arterler ventriküloarterial bağlantılarına veya hizalanmalarına göre normal, transpoze (d-bat), çift çıkışlı sağ veya sol ventrikül (DORV ve DOLV) ve anatomik düzeltilmiş malpozisyon (l-bat) olarak adlandırılırlar. Burada üzerinde duracağımız tip atrial situs solitus ve AV konkordans, VA diskonkordans şeklinde izlediğimiz komplet BAT (d-bat) dır (4, 8)]. Komplet BAT da aorta morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arter ise morfolojik sol ventrikülden ayrılır (Resim 1). Bu bağlantı ile sistemik dolaşım ile pulmoner dolaşım paralel sistem oluşturmaktadır. Normal kalp yapısında aorta, pulmoner arterin posteriorunda ve sağında yer alırken, transpozisyonda aorta pulmoner arterin anterior ve sağındadır. Sistemik venler normal olarak sağ atriuma ve pulmoner venler de sol artriuma döner (1,4) (Şekil 1). Şekil 1. Normal ve transpoze büyük arterler A) D TİP BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİS- YONU: AV konkordans,va diskordans İzole d-bat hayatla bağdaşmaz, mutlaka ASD, VSD, PDA ve PFO gibi şantlar eşlik etmelidir. Doğumdan önce fetüsün oksijenizasyonu normale yakınken doğumdan sonra duktusun ve foramen ovalenin kapanması ile ağır hipoksiye girer. Doğumun ilk birkac saatinde ortaya 216
çıkan siyanoz ve takipne giderek artar, müdahale edilmezse yaşamla bağdaşmaz (2). a)kardiyak Morfoloji; Genelde atriumların iç anatomisi de dahil normal formundadır. Çoğu kez PFO ve nadiren de sekundum tipi ASD (%5) eşlik eder. Sinüs venosus ve AV nod normal yerindedir. Atrial inversiyon cerrahisinden sonra supraventriküler disritmiler oluşabilir. Sağ ventrikül normal pozisyonundadır. Hem düzeltilmemiş olguda hem de Mustard ve Senning prosedürlerinden sonra ilerleyici şekilde hipertrofiye olur ve genişler. İntakt interventriüler septumda septum normalde olduğu gibi sigmoid bir kıvrım yapar. Sağ ventrikül çıkış yolu ile sol ventrikül çıkış yolu ise birbirine paralel konumludur (4). Normal konus (distal infindibulum) sol anteriorda subpulmoner yerleşimli olup, pulmoner ve triküspid kapaklar arası fibröz devamlılığı engeller. BAT da ise infindibulum genelde sağ anteriorda ve subaortik yerleşimli olup, aorta ve triküspid kapaklar arası fibröz devamlılığı engeller (4,9) (Şekil 2). Daha az sıklıkta büyük arterler yanyana pozisyonda olabilir, bu hastalarda koroner anomali daha sıktır ve bilateral infundibulum bulunabilir. Şekil 3. Büyük arterlerin transpozisyonunda koroner arterlerin anatomisi (Ant, anterior; Cx, sirkumfleks koroner arter; Inf, inferior; L, sol; LAD, sol anterior desendan koroner arter; Post, posterior; R, sağ; RCA, sağ koroner arter; Sup, superior). Şekil 2. Koroner ostiumları içeren aortik sinüs ve büyük arterlerin ilişkileri. (Ant, anterior; Ao, aorta; Inf, inferior; PA, pulmoner arter; Post, posterior; Sup, superior). İnterventriküler septum düzdür (inlet, trabeküler ve outlet septum aynı hizada). Normalde büyük damarların aortopulmoner sabit trunkus ilişkileri koroner arterlerin çıkış ve dağılım anomalilerini minimalize eder. BAT da ise aortopulmoner çıkış, konal septumun oryantasyon ve genişliğindeki çeşitlilikler nedeniyle koroner arter çıkış ve dağılım anomalileri daha fazla varyasyon gösterir. Çıkış, dallanma ve intramural komponente göre toplam 9 ana tip tanımlanmıştır(>%95) (4) (Şekil 3). b) BAT ile Doğumsal Kalp Anomalilerinin Birlikteliği BAT+ VSD (%40-45) : Lokalizasyonları değişik olabilir. VSD ile beraber nadiren triküspid ve mitral korda yapışma anomalileri bulunur. BAT + LVOTO (sol ventrikül çıkış yolu obstruksiyonu) : %5-15, infundibuler septumun posterior patolojik konumu, subpulmoner fibröz membran, AV kapak ile ilgili patolojiler, subpulmoner tünel şeklinde daralma, pulmoner kapak darlığı, membranöz septum anevrizması, mitral kapak ön yaprakçığının patolojik durumu BAT + Aortik arkus anomalilerinin birlikteliği %5-12 dir. BAT + PDA : Geniş PDA düşük kalp debisine ve pulmoner ödeme yol açabilir. 217
1) BAT ile Ventriküler Septal Defekt Birlikteliği Büyük arterlerin transpozisyonuna en sık eşlik eden anomalidir. Küçük/büyük boyutlu veya nadiren multipl olabilir. %33 perimembranöz, %5 AV kanal (inlet septum), %27 muskular ve %5 hipoplazik konal septal tip görülür (10). Tipik membranöz defekt membranöz septum ve triküspid anulus komşuluğunda uzanır. Bu lokalizasyondaki defekt spontan kapanabilir veya küçülebilir. Muskuler defektler sıklıkla septum orta kesimde diğerleri ise posterior ventriküler giriş (inflow), apikal veya yüksek anterior septumda yer alır. Nadiren çok sayıdadır. Anterior defektler pulmoner anulusun sağ ventriküle doğru değişen derecelerde overriding oluşturmasına ve DORV + subpulmoner defekte neden olabilir (Resim 2). Resim 2: Kardiyak BT anjiografi, A: anteriordan, B: posteriordan 3 boyutlu rekonstrüksiyon görüntüleri ventriküler septumun sol ventriküle doğru dinamik kabarıklığı, sistol sırasında sol ventrikül çıkış yolunu daraltır, ancak diyastolde genişlemesini sağlar. BAT da izlenen bu sistolik septal kabarıklığın tersine dönmesi ile normal transseptal ventriküler sistolik basınç ilişkisi bozulur. Bazı infantlarda sabit tip obstrüksiyon gelişir. Bu da başlangıçta septal kabarıklıktaki endokardiyal kalınlaşmanın bir parçası olarak görülür. Ancak sonradan sistolik mitral valv temas çizgisi boyunca keskin fibröz kabarıklık veya aralıklı membran gelişebilir (11,12). Daha az sıklıkla da sol ventrikül çıkış yoluna doğru uzanan ve anterior mitral yaprak tabanının üzerinde tünel şeklindeki sol pulmoner fibromüsküler kabarıklık sabit tipte subpulmoner obstrüksiyonun sebebi olabilir (4). TGA/VSD, LVOTO hastalarının yaklaşık %30 unda görülür ve stenoz genellikle daha yaygın ve TGA/IVS den daha komplekstir. Stenoz sıklıkla subvalvuler ve fibröz halkada lokalize tünel tipi fibromuskuler daralma veya subpulmoner çıkış yolu anteromedial yüzüne doğru septumun çarpmasıyla oluşan muskuler obstrüksiyon ile meydana gelir (4,9) (Şekil 4). Kompleks anomali; BAT +VSD+Triküspit atrezisi+interrupted aorta+sağ ventrikül hipoplazisi. Subaortik stenoz infindubuler septumun anterior malpozisyonuyla oluşur ve sıklıkla aortik ark anomalileri ile ilişkilidir. Posterior defektler LVOTO, subpulmoner stenoz, annuler hipoplazi ve/ veya pulmoner valv atrezisi ile ilişkilidir. Eğer BAT ile ilişkili VSD küçükse klinik belirtiler ve tedavi intakt VSD ile birlikte olan transpozisyona benzer. VSD geniş ve ventriküler ejeksiyonu engellemiyorsa önemli miktarda oksijenli ve oksijensiz kan birbirine karışır. Siyanoz hafiftir ve ilk aylardan itibaren ortaya çıkar. Kardiyomegali belirgindir (4). 2) BAT ve Sol Ventriküler Çıkış Yolu Obstruksiyonu Birlikteliği (BAT + LVOTO ): BAT/İVS (intakt ventriküler septum) olgularında dinamik tip obstrüksiyon yaygındır. Bazal müsküler Şekil 4. BAT + VSD + LVOTO Diğer nadir görülen subpulmoner stenoz nedenleri ; * Ventriküler hipoplazi sonucu oluşan anormal fibröz veya kord dokusu nedeni ile anterior mitral valvin mus kuler septum çıkışına anormal bağlantısı * VSD ye doğru redundan triküspid valv doku protrüz yonu 218
* Subpulmonik membran * Membranöz septum anevrizması * Moulaert kası hipertrofisi (sol ventrikül anterolateral kas demeti) Opere edilmemiş hastalarda erken dönemde hızlı ve progresif bir pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişir. Artmış pulmoner kan akımı ve pulmoner arter basıncı, sistemik hipoksemi ve azalmış oksijen saturasyonu, büyümüş aorto-pulmoner kollateraller, mikrotrombüs gelişimi ve pulmoner arteryel vazospazmın obstrüksiyonun gelişimine katkıda bulunduğu düşünülmektedir. 3.BAT İle İlişkili Diğer Anomaliler 1-PDA (genellikle fonksiyonel olarak ilk bir ayda kapanır. PGE1 terapisi altındaki hasta grubunda açık kalabilir). 2-Fonksiyonel önemli triküspid valv anomalileri (cerrahi sonuçlar %4, otopsi sonuçlarında VSD ile birlikte %31 ). Resim 3: BT anjiografi 3 boyutlu rekonstrüksiyon görüntüleri BAT +VSD+overriding pulmoner arter (ince ok) (DORV)+ arkus aorta hipoplazisi 3- Daha az sıklıkta sol ventrikül çıkışına doğru protrüde olan redundan triküspid septal valv dokusu subpulmoner stenoz oluşturabilir 4-Otopsi serilerinde BAT hastalarında %20 oranda mitral kapağın şekilsel anomalilerine rastlanılmıştır. 5-% 5-12 oranında aorta koarktasyonu, arkus hipoplazisi, interrupted aorta anomalileri görülebilir [4,9] (Resim 2,3). 6-DORV + VSD olgularındaki subpulmonik defekt Taussig- Bing anomali olarak adlandırılır (Resim 3). 7-BAT + VSD ve arkus anomalileri ile birlikte triküspid anulus ve sağ ventrikül sinüs hipoplazileri bulunabilir (Resim 2,3). c)radyolojik Görüntüleme: 1.Telekardiografi Yenidoğanda bulgular normal olabilir. BAT/İVS olgularında PA akciğer grafisinde kardiomegali, yumurta şeklinde kalp ve süperior mediastende daralma görülür (11,12). Şekilsel olarak yan yatmış yumurtaya benzetilmiştir (Resim 4). Resim 4: BAT/İVS, PA akciğer grafisindekardiomegali, yumurta şeklinde kalp ve süperiormediastende daralma izlenmektedir. Süperior mediasten büyük arterlerin duruşu ve siyanoz-stres sonrası timusun küçülmesine bağlı olarak daralır. Birkaç hafta içinde LVOTO olmayan infantlarda pulmoner vasküler işaretler belirgin hale gelir. 219
BAT/VSD de pulmoner vasküler işaretler ve kardiyomegali daha belirgindir. Eğer ilerlemiş pulmoner vasküler obstrüksiyon oluşursa hiler vasküler yapılar genişler, periferal pulmoner vasküler yapılar küçük izlenir. Dilate pulmoner trunkus nedeniyle sol kalp konturu distorsiyonedir. 2.Ekokardiografi: Kardiyak değerlendimede ilk tercih edilecek inceleme yöntemidir. Subkostal, apikal, suprasternal ve parasternal alanlardan değerlendirme yapılır. Subkostal incelemede büyük damarlar ve ventriküler ilişkileri, apikal incelemede posteriorda pulmoner damar ve dallanmaları değerlendirilir. Suprasternal ve parasternal incelemede aorta, arkus ve dalları değerlendirilir. Büyük damar çıkışlarına yapılan özel incelemelerle koroner arter çıkışları da görülebilir. Ekokardiografi (EKO) kateter yeri rehberliği için de kullanılır. BAT da ekokardiyografide aorta ve pulmoner trunkus çaprazlaşmadan paralel konumda görüntülenir (4,5) (Resim 5,6). BAT da atrioventriküler septum ve membranöz septum az gelişmiştir. Bu nedenle triküspid ve mitral kapaklar septuma hemen hemen aynı hizada yapışır. Ayrıca prenatal fetal ekokardiyografi sayesinde erken prenatal tanı ile morbidite ve mortalite oranlarını düşürmek mümkündür. 3. Kardiak BT Anjiografi ve MR Anjiografi Her ne kadar EKO nun yeri tartışılmazsa da BT ve MR anjiografi doğumsal kalp anomalilerinin değerlendirilmesinde önemli rol oynar. Birinci sınıf kardiyoloji servislerinde dahi sadece EKO ile diagnostik doğruluk %80 lerdedir. Hastaların %20 sinde hastalık pulmoner venler, aortik ark, periferal pulmoner arterler gibi EKO nun ölü alanlarında saklanmaktadır. Kesitsel görüntüleme operasyon öncesinde, tanısal kardiak kateterizasyon gibi girişimsel yöntemlere alternatiftir. Ekokardiyografinin yetersiz kaldığı alanların değerlendirilmesinde, eşlik eden anomali tespiti, pre ve postoperatif takip ile komplikasyonların belirlenebilmesinde BT ve MR anjiografi önemlidir. BT ve MR anjiografi ile büyük damar anatomisi, atrial bölme anatomisi, MRG ile ek olarak her iki atrium ve ventrikül fonksiyonu, atrioventriküler ve semilunar kapak akımı değerlendirilebilir. Resim 5: Subkostal görüntülemede diskordant ventrikuloarterial ilişki sonrası büyük arterlerde izlenen paralel görünüm (Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ ventrikül, LV: Sol ventrikül). Resim 6: İntrauterin fetal ekokardiografide büyük arterlerin transpozisyonu (Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ ventrikül, LV: Sol ventrikül) Neonatal kalp hastalıklarının değerlendirilmesi, vücut boyutunun küçüklüğü, vital işaretlerin stabil olmayışı, radyasyon dozunun ve görüntüleme parametrelerinin ayarlanmasındaki zorluklar gibi dezavantajları nedeni ile pediatrik kardiyak görüntülemenin en zor kısımlardandır (13,14). d) Cerrahi Tedavi [6,15,16,17]. *Palyatif Metodlar 1.Balon atrial septostomi 2.Blalock Hanlon atrial septektomi 3.Pulmoner binding 4.Sistemik arter pulmoner anastomozları 5.SVC- Sağ PA anastomozları 220
*Düzeltici Metodlar 1. Atrial Switch Prosedürleri (Senning, Mustard) 2. Arteriyel Switch Prosedürü (Jatene) 3. Rastelli Prosedürü 4. Le Compte Operasyonu 5. Damus-Kaye-Stensel Operasyonu 6.Nikaidoch Prosedürü 1950-1970 yılları arasında Mustard ve Senning prosedürleri daha yaygın olarak kullanılmıştır (Şekil 5). Her ikisinde de atrial düzeyde pulmoner venöz kanın sağ ventriküle ve dolayısıyla aortaya, sistemik kanın ise sol ventriküle yönlendirilmesi sağlanır. Böylelikle normal sirkülasyon yeniden inşa edilir (Resim 7). Yeni güzergah (conduit) oluşturma işleminde Senning prosedüründe atrial doku, Mustard prosedüründe ise perikardium veya yapay doku kullanılır (18,19). Postoperatif conduit açıklığı/stenozu MRG ile değerlendirilir (Resim 8). 1970 sonlarında arterial switch (Jatene) operasyonları tercih edilir hale gelmiştir. Bu prosedürde majör rezidü problem aort kökü dilatasyonu ve aortik valv regürjitasyonudur (Resim 9, 10 ). Uzun dönemde de re-implante koroner stenozu, pulmoner arter distorsiyonu ve RVOTO görülür( 6, 20-25). BAT + VSD + subpulmoner stenoz olgularında Rastelli prosedürü ile sol ventrikül aorta döndürülerek VSD ye doğru intrakardiyak bir tünel oluşturulur. Sağ ventrikül pulmoner arterlerle bu kanal aracılığı ile bağlantı kurar. Bu kanalın stenozunun değerlendirilmesi, rezidü VSD ve sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun değerlendirilmesinde kesitsel görüntüleme özellikle de MR değerlidir (Resim 11). Şekil 5. Mustard operasyonunun şematik görünümü Şekil 6. L-BAT (Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ ventrikül, LV: Sol ventrikül). 221
Resim 7: Mustard operasyonuyla oluşturulan oluklar (conduit) Kısa ve uzun oklar : süperior ve inferior conduit. Resim 9: 11yaş erkek, Arteriyel switch operasyonu sonrası aort regurjitasyonu gelişmiş ve buna bağlı aort kapağı çevresi dilate, sol ventrikül büyük ve hipertrofik izlenmektedir. LV: sol ventrikül Resim 8: 16 yaş kız, Mustard operasyonu sonrası süperior conduit te daralma izlenmektedir. Resim 10: 10 yaş erkek olgu, supravalvüler pulmoner stenoz nedeni ile sağ ventrikül pulmoner arter arası arterial switch operasyonu yapılan olguda pulmoner arter conduit darlığı gösterilmiştir. B) L TİP BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (L- BAT) Kısaca konjenital düzeltilmiş BAT olarak tanımlanır (Şekil 6). Atrioventriküler ve ventriküloarteriyel diskordans birlikte bulunur. Sağ atriyum anatomik sol ventriküle, sol atriyum anatomik sağ ventriküle (ventriküler inversiyon) bağlanmıştır. Büyük arterler de aynı zamanda transpozedir. Pulmoner arter anatomik sol ventrikülden çıkarken aorta anatomik sağ ventrikülden çıkmaktadır. Aorta pulmoner arterin solundadır, önünde de yer alabilir (Resim 12). Bu şekildeki çift inversiyon, oksijenden fakir 222
sağ atriyal kanın akciğerlere ulaşarak oksijene olmasını sağlamaktadır. Dolaşım fizyolojik olarak düzeltilmiştir (1,2). Ek kardiyak defekt yoksa hemodinami normaldir. Ancak çoğu olgu VSD (%80), Ebstein-benzeri anomali, pulmoner valvüler, subvalvüler darlık ve atriyoventriküler ileti bozuklukları ile birlikte bulunmaktadır (1). Telekardiyografide inen aorta, kalbin sol üst kısmında silüet şeklindedir. L- BAT da en sık görülen büyük arter ilişkisi yan-yana veya aortanın solda olduğu oblik pozisyondur. Levocardia, atrial situs solitus ve L- BAT lı olguda teleradyografide pulmoner trunkusun pozisyonuna bağlı olarak sol üst mediastinal çizgi geniş bir konveksite şeklinde görülür (4) (Resim 13). Resim 12: L-BAT MRG imajları: Sağ ventrikül çıkışlı asendan aorta +VSD Ok: aorta, RV: sağ ventrikül, LV: sol ventrikül Tanısı genelde ekokardiyografi ile konulur ve cerrahi planlama için gerekli detaysal morfolojik veriler elde olunur. Prenatal fetal ekokardiyografi sayesinde erken prenatal tanı mümkündür. Ekokardiyografinin yetersiz kaldığı alanların değerlendirilmesinde, eşlik eden anomali tespiti, pre ve postoperatif takip ile komplikasyonların belirlenebilmesinde BT anjiografi ve manyetik rezonanas görüntüleme (MRG) yöntemlerinden faydalanılır. Her ikisinde de multiplanar görüntüleme teknikleri ile daha anlaşılır ve detajlı inceleme imkanı mümkündür. MRG de radyasyon maruziyetinin olmayışı, BT anjiografide ise tetkik süresisin hızlı olması avantajlarıdır. Resim 11: SSFP oblik görüntü, BAT +VSD Rastelli prosedürü uygulanarak sol ventrikül aortaya tünel şeklinde bağlanmıştır. VSD TARTIŞMA Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) siyanotik kalp anomalileri içinde Fallot tetrolojisinden (TOF) sonra 2. sırada yer alır. Yenidoğan grubunun en sık siyanotik kalp hastalığıdır. Kısaca atrioventriküler (AV) konkordans, ventriküloarterial (VA) diskordans olarak tanımlanır. Normal kalp yapısında aorta, pulmoner arterin posteriorunda ve sağında yer alırken, transpozisyonda aorta pulmoner arterin anterior ve sağındadır. Ventriküler septal defekt (%40-45), sol ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonu (%5-15) ve arkus aorta anomalileri (%5-12) gibi kardiyak malformasyonlarla sıklıkla ilişkilidir. Resim 13: L-BAT teleradyografi Teleradyografide pulmoner trunkusun pozisyonuna bağlı olarak sol üst mediastinal çizgi geniş bir konveksite şeklinde görülür. 223
Neonatal kalp hastalıklarının değerlendirilmesi, vücut boyutunun küçüklüğü, vital işaretlerin stabil olmayışı, radyasyon dozunun ve görüntüleme parametrelerinin ayarlanmasındaki zorluklar gibi dezavantajları nedeni ile pediatrik kardiyak görüntülemenin en zor kısımlardandır (13,14). SONUÇ BAT da operasyon sol ventrikül basınç ve kas kitlesi değişiklikleri oluşmadan, pulmoner vasküler hastalık gelişme riskinden dolayı ve kalp yetersizliği ve büyüme geriliğinin kontrol altına alınması zor olabileceği için postnatal iki hafta içerisinde yapılmalıdır. Gecikmiş olgularda pulmoner hipertansiyonu önlemek için pulmoner banding uygulanır. Tedavisiz prognoz kötüdür. Hastalar kalp yetersizliği, hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon nedeniyle yaşamın ilk yılında kaybedilirler (1-3). Cerrahi öncesi büyük arterlerin birbiri ile ilişkileri, VSD nin pozisyonu, pulmoner/subpulmoner valvuler darlık varlığı ve mitral-aortik ya da mitral pulmoner kapak devamlılığının bilinmesi önemlidir. Her ne kadar EKO tanıda ilk ve önemli modalite olsa da kesitsel görüntüleme yöntemleri ile anomalilerin preoperatif tam ve detaylı olarak değerlendirilmesi gerekir. Tıbbın bir çok alanında olduğu gibi burada da doğru tanı ve tedavi için klinisyen ve radyoloğun işbirliği içinde olduğu multidispliner bir çalışma gerekmektedir. KAYNAKLAR 1. Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000. 2. Fredom RM, Wernovsky G, Hagler DJ. Abnormalities of the origin of thegreat arteries. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins,Philadelphia 2001, 1027-1127. 3. Park MK. Cyanotic congenital heart defects. Pediatric cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4. baskı, Mosby, USA 2002, 17-240. 4. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition, Allen, Hugh D.; Driscoll, David J.; Shaddy, Robert E.; Feltes, Timothy F. Copyright  2008 Lippincott Williams & Wilkins. 5. Principles and Practice of Cardiac Magnetic Resonance in Congenital Heart Disease: Form, Function, and Flow Edited by M. A Fogel 2010 Blackwell Publishing Ltd. ISBN: 978-1-405-16236-4. 6. Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006 ; 114 (24): 2699-709. 7. Blume ED, Altmann K, Mayer JE, Colan SD, Gauvreau K, Geva T. Evolution of risk factors infl uencing early mortality of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol. 1999; 33( 6): 1702-9. 8. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA. Classic imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities. Radiographics. 27 (5): 1323-34. 9. Pasquini L, Sanders SP, Parness IA, et al. Conal anatomy in 119 patients with d-loop transposition of the great arteries and ventricular septal defect: An echocardiographic and pathologic study. J Am Coll Cardiol 1993. 10. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Complete transposition 224
of the great arteries. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac Surgery. New York: Churchill Livingston, 1993 11. Glew D, Hartnell GG. The right aortic arch revisited. Clin Radiol 1991 12. Mathew R, Rosenthal A, Fellows K. Significance of right aortic arch in D-transposition of great arteries. Am Heart J 1974 13. Tsai IC, Chen MC, Jan SL, et al. Neonatal cardiac multidetector row CT: why and how we do it. Pediatr Radiol 2008; 38:438 451 14. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, et al. Preandpostoperative evaluation of congenital heart disease in children and adults with 64-section CT. 15. Stark, J. Leval, M.Tsang V. Surgery for Congenital Heart Defects,2006 16. Wernovsky G, Mayer JE, Jonas RA, et al. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2000 17. Moons P, De Bleser L, Budts W, et al. Health status, functional abilities, and quality of life after the Mustard or Senning operation. Ann Thorac Surg 2004;77: transposition of the great arteries. Am J Cardiol. 2002 ; 90 ( 7 ): 800-3. 22. Roos - Hesselink JW, Meijboom FJ, Spitaels SE, et al. Decline in ventricular function and clinical condition after Mustard repair for transposition of the great arteries (a prospective study of 22 29 years). Eur Heart J. 2004 ; 25 ( 14 ): 1264 70. 23. Derrick GP, Narang I, White PA, et al. Failure of stroke volüme augmentation during exercise and dobutamine stress is unrelated to load independent indexes of right ventricular performance after the Mustard operation. Circulation. 2000; 102( 19 Suppl. 3): III154-9. 24. Millane T, Bernard EJ, Jaeggi E, et al. Role of ischemia and infarction in late right ventricular dysfunction after atrial repair of transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol. 2000 ; 35 ( 6 ): 1661-8. 25. Kang N, de Leval MR, Elliott M, et al. Extending the boundaries of the primary arterial switch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum. Circulation. 2004; 110( 11 Suppl. 1):II123-7. 26. Horer J, Schreiber C, Dworak E, et al. Long- term results after the Rastelli repair for transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg. 2007 ; 83 ( 6 ): 2169-75. 18. Mustard WT. Successful two - stage correction of transposition of the great vessels. Surgery. 1964 ; 55 : 469 72. 19. Senning A. Surgical correction of transposition of the great vessels. Surgery. 1959; 45( 6): 966 80. 20. Sorensen TS, Korperich H, Greil GF, et al. Operator - independent isotropic three - dimensional magnetic resonance imaging for morphology in congenital heart disease: a validation study. Circulation. 2004 ; 110 ( 2 ): 163 169. 21. Hornung TS, Kilner PJ, Davlouros PA, Grothues F, Li W, Gatzoulis MA. Excessive right ventricular hypertrophic response in adults with the mustard procedure for 225