DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA EKOKARDİYOGRAFİNİN YERİ

Benzer belgeler
FETAL EKOKARDİYOGRAFİ PROF.DR. A.RUHİ ÖZYÜREK

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları FALLOT TETRALOJİSİ

Kalp ve Damar Gelişim Anomalileri. Prof Dr. Murat AKKUŞ

FALLOT TERALOJİSİ. Yard. Doç. Dr. Aşkın Ender TOPAL

EBSTEİN ANOMALİSİ. Uzm. Dr. İhsan Alur

Transözefagial Ekokardiyografi. M Serdar Küçükoğlu İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARINA TANISAL YAKLAŞIM

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI (SOLDAN SAĞA GEÇİŞLİ)


MASUM ÜFÜRÜM-PATOLOJİK ÜFÜRÜM AYRIMINDA İPUÇLARI

ASD, AVSD, VSD. Doç. Dr. Halil Aslan Kanuni Sultan Süleyman EAH Perinatoloji Kliniği

KARDİYAK REHABİLİTASYON ÖĞR. GÖR. CİHAN CİCİK

Pulmoner Venöz Dönüş Anomalilerinin Tanısı

ENFEKTİF ENDOKARDİT: KLİNİK VE EKOKARDİYOGRAFİ BULGULARI

ÖĞRETĠM YILI KALP DAMAR CERRAHĠ ANABĠLĠM DALI SEMĠNER PROGRAMI

Doğumsal kalp hastalığı ve PAH. Dr. Gülten TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

FALLOT TETRALOJİSİ (TOF)

ÇOCUK KALP VE DAMAR CERRAHİSİ

DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI VE ANNE- BABA AKRABALIĞI ARASINDAKİ İLİŞKİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ

ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 1 - VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)

YENİDOĞAN YOĞUN BAKIM ÜNİTESİNDE KONJENİTAL KALP HASTALIĞI TANISI ALAN OLGULARIN İNCELENMESİ

Kliniğimizde, bir yıllık yenidoğan puls oksimetre tarama testi deneyimimiz ve doğumsal kalp hastalığı sıklığı

Prof. Dr. Rahmi ÖRS ANABİLİM DALI BAŞKANI

Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

Konjenital Kalp Cerrahisinde Periferik Venöz Basınç Santral Venöz Basınca Alterna=f Olabilir Mi?

Duygu TÜRKBEY, Tuğba YILDIRIM, Ekin Kaya ġġmġek, Yasin ÜYEL. DanıĢman: Murat ÖZKAN ÖZET

Erişkin Pulmoner Hipertansiyonun Nadir Bir Sebebi Olarak İzole Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi

KONGENİTAL KALP HASTALIKLARINDAN KORUNMA. Doç. Dr. Kemal Nişli İTF Pediatrik Kardiyoloji

VENTRIKÜLER SEPTAL DEFEKT. Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D.

GENİŞLETİLMİŞ FETAL KALP İNCELEMESİ. Prof. Dr. Lütfü Önderoğlu Acıbadem Ankara Hastanesi

SPORCULARDA KARDİYAK SEBEPLİ ANİ ÖLÜMLER

Kalp ve Damar Cerrahisi. Anabilim Dalı

PULMONER BANDİNG OPERASYONUNUN ERKEN VE ORTA DÖNEM SONUÇLARI, NİHAİ OPERASYON AÇISINDAN DEĞERLENDİRİLMESİ

Prof. Dr. Ferit Çiçekçioğlu, Yrd. Doç. Ertan Demirdaş, Yrd. Doç. Dr. Kıvanç Atılgan

NEONATOLOJİDE YENİLİKLER. Doç. Dr. Esra Arun ÖZER Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği

Sınıf Kadın Sağlığı Hastalıkları ve Bakımı. Doğum Sonu Bebekte Görülebilecek Sorunlar. Yenidoğanın Beslenmesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. KardiyolojiBilim Dalı Olgu Sunumu 13 Ekim 2016 Perşembe

Temel Fetal Kalp Taraması

TRİKUSPİT KAPAK CERRAHİSİ. Doç.Dr.Aşkın Ender TOPAL

KALP SESLERĠ VE ÜFÜRÜMLERĠN DEĞERLENDĠRĠLMESĠ. Prof. Dr. Aygün DĠNDAR

SİYANOTİK VE ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIĞI OLAN ÇOCUKLARDA HEMOSTATİK DEĞİŞİKLİKLER

Gaziantep Çocuk Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi nde İzlenen Doğumsal Kalp Hastalıkları Vakalarının İncelenmesi

DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM. Doç. Dr MEKİ BİLİCİ DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ

Periferik arter hastalıklarının tanısını ve yaklaşım stratejilerini öğrenecek.

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2015; 58: 7-16

Arteriyel Switch Ameliyatı Yapılan Yenidoğanlarda Serum C-Reaktif Proteinin cut-off Değerleri

Kalp Kapak Hastalıkları

Nonimmun Hidrops Fetalis Tanı ve Yaklaşım. Prof. Dr. Acar Koç Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı

Parapagus ikizlerin ekokardiyografik incelemesi

Mitral yetersizliğinin değerlendirilmesi The evaluation of mitral regurgitation

SOLDAN SAĞA ŞANTLI ASİYANOTIK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA RADYOLOJİK BULGULAR

T.C BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

AORT KAPAK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi A.D.

Dolaşım Sistemi Dicle Aras

KARDİYOVASKÜLER SİSTEMİN GELİŞİMİ. Prof Dr. Murat AKKUŞ

ÇOCUK KARDİYOLOJİSİ POLİKLİNİĞİNE BAŞVURAN HASTALARIN GERİYE DÖNÜK DEĞERLENDİRİLMESİ

Ankara Dışkapı Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Yoğun Bakım ünitesi 3

KALB N ÖNEML ANOMAL LER

Temel Fetal Kardiyak İnceleme ve Sık Görülen Anomaliler

Takiplerde hastalarda hangi özelliklere dikkat edilmesi gerektiğini

Nasıl yapalım? / Suggestions on how to do

DÖNEM IV DERS PROGRAMI

DR.BÜLENT TANDOĞAN ZEYNEP KAMİL EAH PERİNATOLOJİ KLİNİĞİ

DOĞUMSAL KALP HASTALIĞI OLAN YENİDOĞANLARDA ERKEN DÖNEM PROGNOZ

Doç.Dr. Mehmet Güngör KAYA

Düşüğe Neden Olan Bir Hipertansif Fibromusküler Displazi Vakası. A Case of Hypertensive Fibromuscular Dysplasia Leading To Abortus

APAH: konjenital kalp hastalığı. Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU

AORT STENOZUNDA TAVİ AÇISINDAN EKOKARDİYOGRAFİK DEĞERLENDİRME Prof. Dr Saide Aytekin Florence Nightingale Hastanesi

Kardiyak Anatominin Sistematik Segmental Analizi

TRUNCUS ARTERIOSUS TANIM TARİHÇE

TIPTA YAN DAL UZMANLIK EĞİTİMİ GİRİŞ SINAVI (YDUS) KALP VE DAMAR CERRAHİSİ 9 KASIM 2013

Ventriküler septal defektli pulmoner atreziye eşlik eden kısmi pulmoner venöz dönüş anomalisi: İki olgu sunumu

KORONER SİNÜS DİLATASYONU: RETROGRAD KARDİYOPLEJİ İLE ÖPERE EDİLECEK OLAN HASTALARDA FARKEDİLMESİ ÖNEMLİ OLAN BİR EKOKARDİYOGRAFİK BULGU

DOLAŞIM SİSTEMİ HASTALIKLARI (Kalp Yetmezliği) DOLAŞIM SİSTEMİ HASTALIKLARI (Kalp Yetmezliği) DOLAŞIM SİSTEMİ HASTALIKLARI (Kalp Yetmezliği)

Kalbin Kendi Damarları ve Kan kaynakları; Koroner Damarlar

ACİL TIPTA EKO. Doç. Dr. A. Sadık GİRİŞGİN NEU Meram Tıp Fakültesi Acil Tıp AD.

Ekokardiyografik Değerlendirme Kardiyak Üfürüm Duyulan Tüm Çocuklarda Gerekli midir?

Nasıl yapalım? / How to?

TKD/TKYK KORONER BAKIM İLERİ KLİNİK UYGULAMALAR SERTİKASYON PROGRAMININ ÇEKİRDEK EĞİTİM PROGRAMI

KARDİYAK REHABİLİTASYON ÖĞR. GÖR. CİHAN CİCİK

DOĞUMSAL BÖBREK VE ÜRİNER SİSTEM ANOMALİLERİNDE PRENATAL RİSK FAKTÖRLERİ

KADIN HASTALIKLARI VE DOĞUM

KARDİYOJENİK ŞOK ONDOKUZ MAYIS ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KARDİYOLOJİ ANABİLİM DALI

The Journal of Current Pediatrics

Patent Duktus Arteriyozus

AORT KOARKTASYONU İNSİDANS KLASİFİKASYON

YENİDOĞANDA KARDİYOLOJİ VE KARDİYOVASKÜLER CERRAHİ İLE İLGİLİ SORUNLAR

Büyük Damarların Düzelmiş Transpozisyonu Ek Anomaliler ve Cerrahi Tedavi Sonuçları

II III. Siyanotik yenidoğanın değerlendirilmesi 16

MİTRAL DARLIĞI. Yrd. Doç. Dr. Sinan DEMİRTAŞ

Kritik hasta KRİTİK HASTA TAKİP PARAMETRELERİ. Kritik hasta takip parametreleri. Kritik hasta takip parametreleri. Kritik hasta takip parametreleri

KLİNİĞİMİZDE TANISI KONMUŞ HOLOPROSENSEFALİLİ FETUSLARIN SONUÇLARI

Koroner Anjiyografi Darlık Derecesinin Değerlendirilmesi

Konjenital Kalp Hastalarýna Eþlik Eden Üriner Sistem Anomalilerinin Tanýsýnda Sineürografi ve Renal Ultrasonografinin Yeri

GÖĞÜS AĞRISI ŞİKAYETİ İLE BAŞVURAN ÇOCUKLARIN KLİNİK İZLEMİ

TIBBİ TERMİNOLOJİ 2. KARDİYOVASKÜLER SİSTEM Yrd. Doç. Dr. Perihan ŞENEL TEKİN PERİHAN Ş. TEKİN 1

E(mbolic) S(troke) U(ndetermined) S(ource) Kaynağı Belirlenmemiş Embolik İnme PROF. DR. NEVZAT UZUNER ESKİŞEHİR OSMANGAZİ ÜNİVERSİTESİ

T.C. ĠNÖNÜ ÜNĠVERSĠTESĠ TIP FAKÜLTESĠ

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI ANOMALİLERİNDE GÖRÜNTÜLEME BULGULARI

Transkript:

Çimen D, Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri 2014;2(2):159-166 DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA EKOKARDİYOGRAFİNİN YERİ Derya Çimen, Osman Güvenç, Bülent Oran Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya Yazışma Adresi Yrd. Doç.Dr. Derya Çimen Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya E-posta: cimendr@hotmail.com Tel : (+90) 533 3323408 Anahtar Kelimeler doğumsal, kalp, anomali, ekokardiyografi Özet Doğumsal kalp hastalıkları günümüzde medikal, cerrahi ve girişimsel anjiyo yöntemleri ile tedavi edilebilir hale gelmiştir.ancak erken tanı, tedavinin başarısında çok önemli rol oynamaktadır. Gelişen teknoloji ile anne karnında dahi bu grup hastalıklar teşhis edilebilmektedir. Bu yazıda doğumsal kalp hastalıklarının tanısında ekokardiyografinin yeri gözden geçirilmiştir. ABSTRACT Nowadays treatment of congenital heart diseases with medical, surgical and interventional angiographic methods is possible. However early diagnosis has an important role for the success of treatment. Diagnosis of congenital heart diseases is available even in fetal period. The importance of echocardiography in diagnosis of congenital heart diseases has been discussed in this article. Giriş Doğumsal kalp hastalığı terimi kardiyovasküler sistemdeki doğumda veya daha sonra tanımlanabilen, doğuştan olan yapısal veya fonksiyonel anomalileri içerir (1). Gestasyonun erken dönemlerinde (gebeliğin 18-50. günleri arasında) olan herhangi bir zararlı etken kardiyovasküler sistemin gelişiminde patolojiye yol açabilir. Doğumsal kalp hastalığı (DKH) sıklığı tüm canlı doğumlarda yaklaşık % 0,5 0,8 olarak bilinmektedir. Kardeşinde veya ebeveynlerinden birinde hastalık öyküsü varsa ikinci gebelikte insidans % 2-6 ya kadar yükselmektedir. Eğer iki tane birinci derece akrabada DKH varsa risk % 20-30 a çıkmaktadır. Bu nedenle ailelere genetik danışmanlık verilmesi önemlidir (2). Ekokardiyografi: Ekokardiyografi ses dalgaları yolu ile kalbin anatomisinin ve fonksiyonlarının incelenmesidir. Ses dalgalarının iletilmesini sağlayan transdüser vasıtası ile yapılır. 1-10 MHz frekansında ses dalgaları (ultrasonografi-us) kalp dokusu içinde yayılır (1450 m/san), kalp ve diğer dokularda doku özelliklerine göre absorbe olur veya yansıyarak geri döner. Frekans ne kadar yüksek ise o kadar net bir görüntü oluşur. Erişkinlerde 2-5 MHz frekansı, Key words: congenital, heart, anomaly, echocardiography çocuk ve erişkinlerin özel tetkiklerinde 7.5-10 MHz frekansları kullanılır (3). Kalp hastalıklarında ultrason tekniği ilk olarak 1953 yılında kullanıldı.1970 li yılların sonuna doğru 2-D ekokardiyografinin uygulamaya girmesi ile doğumsal kalp hastalıkları doğru ve detaylı bir şekilde teşhis edilmeye başlandı. Doppler ve renkli Doppler US tekniklerinin kullanılmaya başlanmasıyla kalp ve periferik damarlarda kan akımındaki değişiklikleri değerlendirmek ve DKH larının hemodinamik özelliklerini (kardiyak output, kapak gradientleri, kapak yetersizlikleri) belirlemek mümkün olmuştur (4). Ekokardiyografi Teknikleri A- Rutinde kullanılan teknikler 1-M-mode ekokardiyografi 2-2-D ekokardiyografi 3- Doppler ekokardiyografi (continuous wave, Pulse Doppler) 4- Renkli Doppler ekokardiyografi B- Diğer teknikler 1- Transtorasik kontrast ekokardiyografi 2- Transözefagial ekokardiyografi 159

3- Fetal ekokardiyografi 4-3 boyutlu ekokardiyografi 5- İntrakardiyak ekokardiyografi M-mode ekokardiyografi; Tek boyutlu ekokardiyografidir. Transduserin yerleştirildiği kalp alanında kesitsel olarak kalp yapılarını gösterir. Bu teknik ile; a- Ventrikül boyutları, ventrikül septumu ve arka duvar kalınlıkları, damar çapları, b- Sol ventrikül sistolik fonksiyonları, c- Kalp kapaklarının hareketleri, d- Perikardiyal efüzyon değerlendirilir. Resim 1: Normal kalp yapılarının ekokardiyografik görünümü ( RV; sağ ventrikül LV; sol ventrikül LA; sol atriyum Ao; aorta 2-D ekokardiyografi; Kalp yapılarının ve damarların iki boyutlu kesitsel görüntüleri elde edilir. Rutin iki boyutlu ekokardiyografi dört lokalizasyonda uygulanır: - parasternal (uzun ve kısa eksen): Sol ventrikül girişi ve çıkışı, sağ ventrikül çıkışı ve pulmoner arter değerlendirilir. - apikal dört boşluk: Atriyumlar, ventriküller, atriyoventriküler kapaklar, pulmoner venler değerlendirilir. - subkostal dört boşluk: Atriyal ve ventriküler septum, sistemik ve pulmoner venler değerlendirilir. - suprasternal çentik: Çıkan aorta, arkus aorta ve inen aorta, pulmoner arter ve dalları, vena kava süperior ve pulmoner venler değerlendirilir. Doppler ve renkli Doppler ekokardiyografi; Kalp ve damarlarda normal kan akımını, kan akımında meydana gelen değişiklikleri belirlemede kullanılır. Doppler çalışması ile elde edilen hemodinamik bilgiler, 2-D ve M-mode ekokardiyografi ile elde edilen bilgileri tamamlar. Doppler ekokardiyografide transdusere doğru hareket eden kan akımı pozitif Doppler dalgasını, tersine uzaklaşan kan akımı ise negatif Doppler dalgasını oluşturur. Renkli Doppler ekokardiyografide ise, transdusere yaklaşan kan akımı kırmızı, uzaklaşan kan akımı mavi görülür. Pulsed wave (PW) ve continuous Doppler (CW) olmak üzere iki tipi vardır. Bu tekniklerle atrioventriküler kapak yetersizlikleri, semilunar kapak gradientleri, şant oluşturan KKH ları, kardiyak output ve diyastolik fonksiyonlar değerlendirilir. Renkli Doppler ekokardiyografide türbülan akım yeşil veya sarı renkte görülür. Diğer Teknikler Resim 2: Kalp anatomisinin ekokardiyografik görünümü. Transözefagial ekokardiyografi; Bu teknikte, fleksibl bir endoskobun ucuna iki boyutlu transduser yerleştirilerek özefagus yoluyla kalp yapıları değerlendirilir. Genellikle transtorasik ekokardiyografi ile iyi görüntü elde edilemeyen hastalarda (obezite gibi), operasyon öncesi, operasyon esnasında ve operasyondan sonra kardiyak defektlerinin değerlendirilmesinde ve bazı kardiyak defektlerin (ASD, VSD gibi) kateterizasyon yoluyla kapatılması sırasında kullanılır. Transözefagial ekokardiyografide işlem sırasında hastaya sedasyon veya genel anestezi uygulanması gereklidir. 160

Fetal ekokardiyografi; Ekokardiyografi tekniklerindeki ilerlemeler ve yüksek resolusyonlu transduserlerin kullanılması ile trans-abdominal ultrasonografi yoluyla fetüsün incelenebilmesi intrauterin tanı ve fetal hastalığın tedavisinde yeni bir çığır açmıştır. Resim 3: Fetal kalbin ekokardiyografik görünümü. Günümüz koşullarında ekokardiyografi ülkemiz şartlarında ulaşılabilir bir değerlendirme yöntemidir. Aileler üfürüm duyulduğu söylenildiğinde çoğu zaman yeterli düzeyde bilgilendirilmemekte ve aksine bu üfürümün bir kalp hastalığının bulgusu olabileceği söylenmektedir. Bu nedenle ailelere çocuk kardiyolojisi uzmanı tarafından sadece muayene ile bu üfürümün masum olduğu söylense de çoğu ekokardiyografi ile değerlendirilmeyi talep etmektedir. Yapılan çalışmalar göstermiştir ki üfürüm duyulması ailelerde önemli endişeye neden olmakta, ayrıca masum vasıflı üfürümlerde bile izlem gerektirebilen minör bulgular saptanabilmektedir (5,6).Bir çalışmada, 420 yenidoğan değerlendirilmiş ve doğumsal kalp hastalığı bulunan yenidoğanların %46 sında üfürüm saptanmadığı belirtilmiştir. Üfürüm yenidoğan döneminde doğumsal kalp hastalığını saptamaya katkı sağlamasına rağmen, ekokardiyografi ve diğer klinik bulgular ile beraber değerlendirilmediğinde yetersiz kaldığı vurgulanmıştır (7,8).Yapılan bir çalışma anamnez, fizik muayene, EKG ve teleradyografik inceleme sonucunda masum üfürüm tanısı konulan çocuklara ekokardiyografik inceleme yapılmadığı takdirde, hemodinamik önemi olan kalp hastalıklarının değil, ancak infektif endokardit profilaksisi gerektiren bazı kalp hastalıklarının gözden kaçabileceğini göstermiştir (5).Özellikle yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde duyulan üfürümlerde kalp patolojisi sıklığının diğer yaş grubundan fazla olduğu göz önüne alınırsa ekokardiyografik incelemenin mutlaka yapılması sonucu çıkmaktadır. Güven ve arkadaşları (9) tarafından yapılan bir çalışmada prematür ve matür yenidoğan servislerine yatırılan bebeklere yapılan ekokardiyografik inceleme neticesinde doğumsal kalp hastalığı sıklığı % 4,9 olarak bulunmuştur. Doğumsal kalp hastalığı saptanan olgular kalp-damar sistemi dışı nedenlerle hastaneye yatırılabileceğinden, yenidoğan döneminde kalp hastalıkları yönünden değerlendirmenin önemi çalışmada vurgulanmıştır. En sık saptanan asiyanotik doğumsal kalp hastalığı atriyal septal defekt (ASD) ve ventriküler septal defekt (VSD) iken, siyanotik hastalıklar arasında en sık büyük arter transpozisyonu ve Fallot tetralojisidir (10). Doğuştan kalp hastalıklarında en önemli klinik bulgu patolojik üfürüm duyulmasıdır. Ancak yapılan çalışmalarda fizik muayene ile masum üfürüm düşünülen hastalarda da ekokardiyografi incelemesi yapılmasının gerekli olduğu sonucuna varılmıştır (6,11). Prematüre bebekler, kromozomal veya ekstrakardiyak anomalileri saptanan olgular ve diyabetik anne bebeklerinde sıklıkla eşlik eden kardiyovasküler sorunlarla karşılaşılabileceğinden yenidoğan döneminde ekokardiyografik inceleme gerekmektedir. Yenidoğan bebek ölümlerinin en önemli nedenleri arasında DKH önemini korumaktadır. Etkilenen yenidoğanların çoğu intrauterin normal gelişim gösterip terme ulaşırlar. Maternal dolaşımın devreden çıkışıyla hemodinamik anomaliler özellikle siyanotik kalp hastalarında belirgin olur. Yaşamın ilk birkaç haftasında pulmoner vaskuler direncin düşmesi ile soldan sağa şant artar ve semptomlar ortaya çıkar (12). Eşlik eden prematürite, kromozomal veya ekstrakardiyak anomaliler ve çoğu kez ventilatör tedavisine bağlı komplikasyonların da mortaliteyi artırdığı sonucuna varılmıştır. Yüksek morbidite ve mortalite riski taşıdığından bu hastalarda rutin ekokardiyografik değerlendirmenin yararlı olacağı düşünülmektedir. Doğumsal kalp hastalıkları genel olarak siyanotik ve asiyanotik olmak üzere iki başlıkta incelenir (13): 1. Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları: 161

2. Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları: Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları 1. Atriyal Septal Defekt (ASD) Doğumsal kalp hastalıklı çocukların yaklaşık % 3-5 inde görülür. Bu ASD yi üçüncü en sık doğumsal kalp hastalığı yapmaktadır. Atriyal septal defektler embriyonik septal yapının gelişiminin durduğu yere göre sekundum, primum ve sinus venozus ASD olarak sınıflandırılırlar. ASD de esas tanı ekokardiyografi ile konulur. İki boyutlu ekokardiyografik inceleme ile defektin tipi, boyutu değerlendirilebilir (Resim 4). Sağ ventrikül ve sağ atriyumda genişleme, pulmoner arterde dilatasyon belirgin sol sağ şantın bulgusu olarak ekokardiyografide saptanabilir. Renkli Doppler eko ile ASD üzerinden sol sağ şant izlenir. M mod eko ile sağ ventrikül boyutlarında artış ve sağ ventrikül hacim yükünde artma bulgusu olan interventriküler septal hareketlerde paradokslaşma izlenebilir.transtorasik ekokardiyografi, daha büyük çocuklarda ve adolesanlarda ve yine fazla kilolu hastalarda atriyal septumu ve dolayısı ile de atriyal septal defekti çok iyi gösteremeyebilir. Bu tip durumlarda transösefajiyal ekokardiyografi (TEE) kullanılabilir (13). 2. Parsiyel Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (PAPVD) Bir veya birkaç pulmoner venin anormal olarak superior vena cava veya inferior vena cava, sağ atriyum veya koroner sinüse açılarak sol-sağ şanta neden olma durumudur. Sinüs venozus tip ASD ye eşlik edebilir(13). 3. Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD) Tüm kalp hastalıklarının %2 sini oluşturur. Defekt endokardiyal yastıkların füzyonundaki bozulma sonucu oluşur. Down sendromunda sık görülen bir kalp anomalisidir. Atriyoventriküler septal defektlerin doğal seyri, atriyum ve ventriküller arasındaki ilişki ile AV kapağın solunda olan yetmezliğin boyutlarına bağlıdır. Ekokardiyografi ile AVSD nin tüm komponentleri gösterilebilir. Defektin ciddiyeti, VSD ve ASD nin çapları, şantlar, pulmoner basınçlar, akımlar değerlendirilir. AV kapak orifislerinin boyutları, AV yaprakçıkların anatomisi, kordaların yapışması, RV ve LV nin göreceli ve mutlak boyutları (AV kanalın dengesi), LV içindeki papiller kasların durumu yine ekokardiyografi ile değerlendirilip cerrahi için yönlendirici sonuçlara ulaşılabilir (13). Resim 4: 2D ve color ekokardiyografide ASD. 4. Ventriküler septal defekt (VSD) Tüm DKH nın % 20-30 unu oluşturan, en sık görülen formudur (13). Defektin en sık perimembranöz ve subaortik yerleşimli olduğu görülmektedir. Defektin tipi, boyutları, yerleşimi, üzerinden olan şant miktarı, kalp boşluklarında VSD ye bağlı gelişen değişiklikler, kalp içi basınçlar ekokardiyografi ile değerlendirilip, hastanın tedavi ve izlemi planlanabilir (Resim 5,6). 5. Patent Duktus Arteriozus (PDA) Tüm DKH nın % 5-10 unu oluşturur. Prematürelerde, bir yaş altı bebeklerde ve kızlarda sık görülür. Genellikle doğumdan sonra birkaç hafta içinde kendiliğinden kapanır. Doğumdan sonra aortadan pulmoner artere doğru soldan sağa şanta neden olur. Sonuçta sol atriyum ve sol ventrikülün büyümesine, pulmoner hipertansiyona ve kalp yetmezliğine sebep olabilir (13). Obstruktif Lezyonlar 1. Pulmoner stenoz (PS) Doğumsal kalp hastalıklı çocukların yaklaşık % 8-12 sinde görülen, çocukluk çağının en sık ikinci anomalisidir (13).Valvuler, subvalvuler (infundibuler) veya supravalvuler olmak üzere 3 tipi vardır. Ekokardiyografi ile kesin tanı konulabilir (Resim 7). Kalın pulmoner kapaklar, sistolik harekette azalma ve ana pulmoner arterde poststenotik dilatasyon görülür.doppler çalışması ile dar kapaktaki basınç gradient hesaplanabilir.basınç gradientine göre PS derecelendirmesi yapılır (13). 162

VSD nin sayısı, büyüklüğü, ve lokalizasyonu, sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonunun ve pulmoner arter darlığının ciddiyeti, pulmoner arterlerin gelişimi ve dağılımı, koroner arterlerin orijini ve dallanması (özellikle LAD), APCA varlığı (Aortiko-pulmoner kollateraller) ekokardiyografi ile değerlendirilebilir (13). Resim 5: VSD ok ile gösterilmiştir. 2. Aort stenozu (AS) Doğumsal kalp hastalıklarının % 3-6 sını oluşturur.aort koarktasyonu olgularının yaklaşık yarısında görülmektedir. Valvuler, subvalvuler veya supravalvuler seviyelerde darlık olabilir. Kesin tanı eko ile konulur (Resim 8). Aort kapağın anatomisi, AS nin tipi eko ile değerlendirilebilir (subvalvuler, valvüler, supravalvuler).doppler basınç gradientini gösterir (13). 3. Aort Koarktasyonu (AK) Kalbin sol tarafının en sık görülen obstruktif lezyonudur. Doğumsal kalp hastalıklarının % 8-10 unu oluşturur. Turner sendromlu hastaların % 30 unda AK vardır. Basit AK duktus arteriozus düzeyinde ve subklaviyan arter çıkışının hemen altında yer alır. İki boyutlu ekoda inen aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde darlık gözlenir. Biküspit aort kapağı görülür. Doppler incelemede koarktasyon distalindeki akım izlenir ve basınç farkı saptanır (13). Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları Pulmoner Akımı Düşük Olanlar Resim 6: Perimembranöz VSD nin 2D ekokardiyografideki görünümü. 2. Pulmoner Atrezi (PA) Pulmoner kapağın atrezik, rudimanter veya hipoplazik olduğu bir doğumsal kalp hastalığıdır. Beraberinde ventrikül septum defekli olabilir veya olmayabilir. Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir ya da çeşitli derecelerde atretiktir (13). 3. Triküspit atrezisi (TA) Doğumsal kalp hastalıklarının % 1-3 ünü oluşturur. Sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki triküspid kapağının konjenital, komplet agenezisi ile karakterize bir kardiak malformasyondur. Klinik bulguların çoğu birincil olarak VSD nin boyutuna ve pulmoner kan akımına bağlıdır. Olguların çoğunda VSD yeterli büyüklükte olduğundan bebekler yaşamın ilk aylarında rahattırlar. VSD nin çok küçük olduğu olgularda pulmoner kan akımı duktus arteriozusa bağlıdır. Vakaların çoğunda mevcut ASD, VSD yolu ile sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında ilişki vardır (13). 1. Fallot Tetrolojisi (TOF) Doğumsal kalp hastalıklarının % 10 unu oluşturan en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner stenoz, VSD, aort dekstropozisyonu ve sağ ventrikül hipertrofisinden oluşan dört komponenti vardır. Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu genellikle ilerleyicidir. 163

Resim 7: Ekokardiyografide pulmoner darlığa ait Doppler incelemesi. 4. Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) Pulmoner venlerin sol yerine sağ atriyuma boşaldığı bu anomali de ciddi hipoksiye neden olur. Pulmoner venlerin kalbe bağlandıkları yere göre suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmak üzere üç tipi vardır. Ayrıca ikisi bir arada olabilir. Suprakardiyak tip (%50): Vena kava superiora açılır. Kardiyak tip (%25): Koroner sinüse veya doğrudan sağ atriyuma açılır. İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner ven kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme açılır. Buradan da vena kava inferiora açılır. Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir. Hemen hemen hepsinde atrial sağ-sol şant vardır. Vakaların yaklaşık 1/3 ünde PDA, VSD, aortik ark anomalileri bulunabilir. Pulmoner venler sol atriyumun arkasında bir kese oluşturarak sağ atriyuma boşalır. Bu vertikal bir ven yoluyla sol innominate vene, superior vena kavaya, koroner sinüse veya direkt sağ atriyuma ya da bir ortak pulmoner ven yoluyla diyafram altında portal ven ve duktus venozus yoluyla vena kava inferiora katılır. Sıklıkla ASD eşlik eder, en azından hayatı devam ettirmek için patent foramen ovale gerekir (13). Resim 8 : Ekokardiyografi ile kalınlaşmış kapakların görüntüsü. 5. Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül (DORV) Tüm DKH nın % 1 den azını oluşturur. Aorta ve pulmoner arter sağ ventrikülden çıkar. Sol ventrikülden tek çıkış yolu VSD dir. Patofizyoloji ve klinik bulgular VSD nin pozisyonu ve PS in varlığına bağlıdır (13). Pulmoner Akımı Yüksek Olanlar 1. Büyük Arterlerin Transpozisyonu (BAT) Yenidoğan bebeklerde en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır. Diyabetik anne bebeklerinde sık görülür. Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Kesin tanı yöntemi ekokardiyografi ve kardiyak kateterizasyondur (Resim 9). Bu yöntemlerle D-TGA tanımlanır; anatomi, eşlik eden anomaliler, anomalilerin lokalizasyonları, sayıları, büyüklükleri ve dereceleri, koroner arterlerin durumu, AV kapak anormallikleri ortaya konur; fizyolojik veriler elde edilir. 2. Trunkus Arteriozus Kommunis (TAK) Kalpten geniş tek bir atar damar (trunkus) çıkar, pulmoner arterler ise değişik örneklerle bu geniş damardan ayrılırlar. Konjenital kalp hastalıklarının %0.4-2.8 ini oluşturmaktadır. Trunkal kapak septumun üzerine ata biner tarzda oturmuştur ve her iki ventrikülle ilişkilidir. Nadir olmakla birlikte sağ veya sol ventrikülden de çıkabilir. Bu takdirde diğer ventrikülün tek çıkışı ventriküler septal defekttir. VSD subarteriyel olup, musküler veya perimembranöz olabilir (Resim 10). 3. Tek Ventrikül (TV) Tüm DKH nın % 1 inden azında görülür. Her iki 164

atriyoventriküler kapak tek bir ventriküle açılır. Pulmoner stenoz veya atrezi sıklıkla eşlik eder. ASD olduğu için karışım hem atriyal hem ventriküler seviyede olur (13). Şekil 9: Büyük arter transpozisyonunun ekokardiyografide görünümü. Resim 10: Trunkus arteriosusun eko görüntüsü. 4. Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Tüm DKH ının % 1 ini oluşturur. Sol ventrikül küçük ve nonfonksiyoneldir. Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir. Kalbin sol tarafı total olarak iyi gelişmemiştir. Sağ taraf ise hipertrofik ve dilate olup, geniş duktus aracılığı ile hem sistemik, hem de pulmoner dolaşım sağlanır. Hipoplastik sol kalp sendromunda sol atrium ve sol ventrikül gelişmemiş, aort ve mitral orifisler stenotik veya atrezik, çıkan aorta hipoplaziktir (13). 165

KAYNAKLAR 1. Aydoğan Ü, Dindar A, Tanman B, ve ark. Doğumsal Kalp Hastalıkları. Neyzi O, Ertuğrul T. Pediyatri. Nobel Tıp Kitabevi, 4.Baskı 2010:1161-62. 2. Derbent M, Tokel K.Konjenital Kalp Hastalıkları: Epidemiyoloji ve Genetik Yaklaşımın Önemi.Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2013;9:1-3. 3. Kutty S, Danford DA. Pediatric and adult congenital heart disease imaging: choices and considerations. J Ultrasound Med. 2013;32:1351-2. 11. Kwiatkowski D, Wang Y, Cnota J.The utility of outpatient echocardiography for evaluation of asymptomatic murmurs in children.congenitheart Dis. 2012 ;7:283-8. 12. Driscoll D, Allen HD, Atkins DL et al. Guidelines for evaluation and management of common congenital cardiac problems in infants, children and adolescents. Circulation 1994;90:2180-8. 13. Çil E. Congenital Heart Disease. Turkiye Klinikleri J Int Med Sci. 2006;2:51-9. 4. Yılmaz R, Baykan M, Erdöl C.Pulsed wave doku Doppler ekokardiyografi. Anadolu Kardiyol Derg, 2003; 3: 54-9. 5. Çimen D, Oran B, Arıbaş S, Baysal T.Çocukluk çağındaki masum üfürümlerde ekokardiyografik inceleme yapalım mı? Selçuk Tıp Derg 2008; 24: 131-137. 6. Aktaş D, Çetin İ, Yıldız J, Arı ME, Eminoğlu S, Ekici F, Kocabaş A. Genel Muayene Sırasında Saptanan Kardiyak Üfürümlerde Ailelerin Endişe Düzeyi ve Farkındalığı, Çocuk Kardiyolojisi Uzmanından Beklentileri. Türkiye Çocuk Hast Derg/Turkish J Pediatr Dis / 2014; 2: 59-63. 7. Egbe A, Lee S, Ho D, Uppu S, Srivastava S. Prevalance of congenital anomalies in newborns with congenital heart disease diagnosis. Ann Pediatr Cardiol. 2014 ;7:86-91. 8. Park MK, Troxler RG. Manifestation of cardiac disease problems in new- borns. In: Park MK, Troxler RG (eds). Pediatric Cardiology.for practitioners. 4th ed. USA: Mosby Inc., 2002; 372-396. 9. Güven H, Bakiler AR, Kozan M, Aydınlıoğlu H, Helvacı M, Dorak C. Yenidoğan servislerinde konjenital kalp hastalıkları.çocuk sağlığı ve hastalıkları dergisi 2006.49: 8-11. 10. Yıldız J. Kardiyak üfürümlü hastaların değerlendirilmesi. Çocuk Sagğığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi. Ankara: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 2013. 166