TALASEM MERKEZLER NDE TOPLUM E T M PROGRAMLARI

5. Uluslararası Talasemi Yazokulu 5th International Thalassemia Summerschool TALASEM MERKEZLER NDE TOPLUM E T M PROGRAMLARI Dr. smail Hakkı T MUR Mu la l Sa lık Müdürlü ü Halk Sa lı ı Uzmanı HEMOGLOB NOPAT LER Dünyada en sık rastlanan tek gen hastalıklarıdır. 1. Talasemiler : a. ß-Talasemi b. -Talasemi 2. Yapısal varyantlar: a. HbS ( 6 Glu-Val) b. HbC ( 6 Glu-Lys) c. HbE ( 26 Glu-Lys) TALASEM Vücudun yeterli miktarda ve yüksek kalitede kan üretimini engelleyen, kalıtsal geçi li bir grup hastalıktır. ß-TALASEM KL N K SINIFLAMASI HETEROZ GOT Talasemi Ta ıyıcılı ı ( talasemi minor = trait ) HOMOZ GOT Talasemi ntermedia Talasemi Major 1. Talasemi Minör (Talasemi Ta ıyıcılı ı) Bu bireyler, tamamen sa lıklıdır. E er her iki ebeveyn de talasemi ta ıyıcı iseler, çocuklarına geçirdikleri talasemi geni ile talasemi hastalı ına neden olabilirler. Talasemi ta ıyıcılarına talasemi minör denir. 2.Talasemi ntermedia Ta ıyıcılar gibi tamamen sa lıklı olmayan, hastalık belirtileri genellikle ileri ya larda ba layan, kan gereksinimleri daha az olan hastalı ın hafif formudur. 3. Talasemi Major Akdeniz anemisi olarakta bilinir. Erken çocuklukta ba layan (6 ay civarında), çok ciddi bir kan hastalı ıdır. Bu çocuklar kendileri için gerekli hemoglobini yeterince yapamazlar. 31

DR. SMA L HAKKI T MUR KALITSAL KAN HASTALIKLARINDAN HEMOGLOB NOPAT KONTROL PROGRAMI LE TANI VE TEDAV MERKEZLER YÖNETMEL (24/10/02 Tarih ve 24916 Sayılı Resmi Gazete) Bu yönetmelik, 3960 sayılı Kalıtsal Hastalıklarla Mücadele Kanununun 1. maddesinin 2. fıkrasına, 3359 sayılı Sa lık Hizmetleri Temel Kanununun 3. maddesinin (b) bendi ile 9.maddesinin (c) bendine ve 181 sayılı Sa lık Bakanlı ının Te kilat ve Görevleri Hakkında Kanun Hükmünde Kararnamenin 43. maddesine dayanılarak hazırlanmı tır. HEMOGLOB NOPAT KONTROL PROGRAMI Ülkemizde sık görülen talasemi, orak hücreli anemi ve di er anormal hemoglobinleri önlemek, bu hastalıkların tanı ve tedavisine yönelik faaliyetlerin usul ve esaslarını düzenlemek amacıyla; 24 Ekim 2002 tarihinde yürürlü e giren Kalıtsal Kan Hastalıklarından 'Hemoglobinopati Kontrol Programı ile Tanı ve Tedavi Merkezleri Yönetmeli ine' göre, Hemoglobinopati ta ıyıcılı ının sık görüldü ü 33 ilde "Kontrol Programı" ba latılmı tır. Türkiye'de akraba evliliklerinin(%21) fazla olması nedeniyle, evlilik öncesi tarama testleri ve koruyucu sa lık hizmetleri ile yeni hasta olu umunu engelleyebilmek ve hemoglobinopatili do acak bebek sayısını SIFIRA indirmek Hemoglobinopati Kontrol Programının ba lıca amacıdır. AMAÇLARI 1. Yeni Talasemi ve Anormal Hemoglobin hastası do masının uygun strateji ile önlenmesi (1.basamak) a. Toplum taranması, b. Halk e itimi, c. Do um öncesi hemoglobinopati tanı yöntemlerini kullanmak, d. Genetik danı manlık(rehberlik) hizmeti vermek, e. Her ikiside ta ıyıcı olan çiftlerin ileri tetkik ve tedavi merkezlerine sevklerini yaparak moleküler mutasyonlarının saptamasını sa lamak(3. basamak) f. Talasemi ta ıyıcısı çiftlerin gebelikte intrauterin tanılarını yapmak(3. basamak) 2. Mevcut hemoglobinopati hastalarının ya am süresinin uzatılması ve ya am kalitelerinin artırılması(2. ve 3. basamak) a. 33 ilde; i. 2.basamak tanı ve tedavi merkezlerinin kurulması, ii. Kan merkezlerinin çalı ır hale getirilmesi, iii. Hastalara uygun kan temini, b. 3. basamak ileri tetkik tedavi merkezleri ile i birli i içinde; i. Kemik ili i nakillerinin yapılması, ii. Di er ileri tetkik ve tedavilerden yararlanmalarının sa lanması Hemoglobinopati kontrol programının amaçlarıdır. 32

HEMOGLOB NOPAT E T M METODLARI 1. Mesleki E itim 2. Halk E itimi olmak üzere 2 kısımda ele alınabilir. TALASEM MERKEZLER NDE TOPLUM E T M PROGRAMLARI 1. Mesleki E itim: a) Danı manların E itimi : i. Do ru bilgi kayna ı ile, ii. Yönlendirme yapmadan danı ma tekniklerinde e itim yapılmalı, iii. Sürekli hizmet içi e itim olanakları sa lanmalıdır. b) Hekim ve Hem ire E itimi : i. Tıp ve hem irelik müfredatlarında gerekli düzenlemeler yapılmalı, ii. Özellikle kadın do um uzmanları, pratisyen hekimler, birinci basamakta çalı an ebe ve hem irelere hizmet içi e itimler düzenlenmelidir. 2. Halk E itimi: Özellikle talasemi ta ıyıcılı ının sık görüldü ü bölgelerde; bilinçli toplum olu turarak, gereksinimin farkına varılması ve korunmak için aktif çaba harcanması, davranı de i ikli i yaratılması(ör.kan ba ı ı) hedeflenmelidir. leti im Nasıl Olmalı ön yargıdan arınmı, anla ılır, dinleme, anlamaya yönelik, katma, katılma, beraberce yürütme, kar ıdakinin karar ve dü üncelerine saygılı olma eklinde olmalıdır. TOPLUM E T M PROGRAMLARI Talasemi gibi otozomal resesif geçi gösteren kalıtsal hastalıkların kontrolünde en etkili yöntem, hastalık hakkında toplumun bilgilendirilmesidir. Toplum, bilinçlenip hastalı ın önemi kavrandıkça korunma için de aktif olarak çaba gösterecektir. E itimde hedef, toplumdaki farklı ya grupları ve meslekleri kapsayarak geni kitlelere ula maktır. E itim Verilecek Gruplar 1. Okullarda E itim a. Ö retmenlere, b. Ö rencilere. 33

DR. SMA L HAKKI T MUR 2. Yeti kin E itimi a. Evlilik öncesi, b. Çocuk sahibi olmak isteyen e ler, c. Toplum liderleri (ö retmen,müftü, imam vb.), d. Nikah kıyan görevliler (bld. b k.,muhtar vb.), e. Gönüllü kurulu lar ve çe itli toplulukların e itimi, f. Kitle ileti im araçları ile halkın e itimi. 3. Ta ıyıcı, Hasta ve Yakınlarının E itimi 1- Okul E itimi Talasemi ve orak hücre anemisinin önemi, belirgin klinik bulguları, genetik geçi ve önlem programı uygun bir ekilde müfredata katılabilir. Okullarda bu konularda konferans ve dersler verilebilir. E itimin etkili olabilmesi ve süreklili inin sa lanması için e itimi verecek ö retmenlerin bilinçlendirilmesi ve özel e itim programlarına alınması gerekir. Okul müfredatına uygun genetik geçi bilgilerinin aktarıldı ı 8.sınıflar e itim için uygundur. Mu la ilinde 1996-1997 e itim yılından beri her yıl 8. sınıflara e itim ve tarama programı uygulanmakta, ö renciler bu konularda hem bilgilenmekte, hem de evlilik döneminin öncesinde ta ıyıcı olup olmadıklarını ö renmektedirler. 2- Yeti kin E itimi: Evlilik öncesi çiftlerin e itimi En öncelikli grubumuzdur. Evlilik öncesi tarama merkezlerimizde, özellikle genetik danı ma ve prenatal tanı konusunda e itim verecek personelin olması ve bro ürlerle desteklenmesi gerekmektedir. Ayrıca; cinsel yolla bula an hastalıklar, aile planlaması, akraba evliliklerinin riskleri ve di er genetik geçi li hastalıklar gibi konularda e itime eklenerek, lçe Sa lık Grup Ba kanlıkları (Toplum Sa lı ı Merkezleri) içinde Evlilik Öncesi Danı ma Merkezleri olu turulabilir. Çocuk sahibi olmak isteyen e lerin e itimi: Evlilik öncesi talasemi testi yaptırmamı, ancak çocuk sahibi olmak isteyen15-49 ya grubundaki kadınların ve gebelerin e itimi gerekmektedir. Bu konuda 1. basamakta (Sa lık oca ı, AÇS-AP Mrk.) görev yapmakta olan e itilmi hekim, hem ire ve ebelere önemli görevler dü mektedir. 34

TALASEM MERKEZLER NDE TOPLUM E T M PROGRAMLARI Toplum liderlerinin e itimi Talasemi ta ıyıcılı ının yüksek oldu u yörelerde ö retmen, muhtar, imam gibi toplum liderlerinin görevleri sırasında vatanda ı do ru bilgilendirebilmesi ve yönlendirebilmesi için e itilmesi gerekmektedir. Nikah kıyan görevlilerin e itimi l ve ilçe nüfus müdürleri, belediye ba kanı, muhtar ve bu birimlerde görev yapan, resmi nikah kıyan görevliler konu ile ilgili yeterli ve do ru bilgiye sahip olmalıdır. Böylece nikah öncesinde müracaat eden çiftlerin 1. Basamak Hemoglobinopati Tanı Merkezlerine yönlendirilerek e itim almaları ve talasemi ta ıyıcılı ının tesbiti sa lanabilecektir. Gönüllü kurulu lar ve çe itli toplulukların e itimi Toplumun talasemi hakkında bilgilendirilmesi için destek alınabilecek gönüllü kurulu lar (dernek, vakıf vb.) ve topluluklar e itilerek bu konuda halkın biliçlendirilmesi için yararlanılmalıdır. De i ik amaçlarla bir araya gelmi ve uzun süre bir arada olacak bu grupların i levleri arasında e itim programlarıda bulunmalıdır.bu amaçla yazılı ve görsel standart e itim setleri olu turulmalıdır. Kitle ileti im araçları ile halkın e itimi Yerel ve ulusal medya kurulu ları (TV, radyo, yazılı basın) kanalı ile halkın talasemi ve di er hemoglobinopatiler hakkında bilgilendirilmesi geni kitlelere ula ılmasını sa layacaktır. 3- Ta ıyıcı, Hasta ve Yakınlarının E itimi a. Talasemi minör Taramalarda tespit edilen talasemi ta ıyıcıları ve ailelerinin 1. Basamak Hemoglobinopati Tanı Merkezleri tarafından hastalıkla ilgili bilgilendirilmesi gerekir. Ta ıyıcılı ın bir ba ka talasemi ta ıyıcısıyla evlenilmesi durumundaki önemi ve bu a amada yapılması gereken i lemler (genetik merkezlere yönlendirilme, mutasyon analizi, prenatal tanı) anlatılarak hasta çocuk do masının önlenmesi sa lanmalıdır. b. Talasemi majör - intermedia Basamak Hemoglobinopati Tanı Merkezlerince; Talasemi majör yada intermedia tanısını almı hastaların ve ailelerin öncelikle 2. Basamak Talasemi Tedavi Merkezlerinde takip ve tedavilerinin sa lanması yönünde e itimleri yapılmalıdır. Basamak Talasemi Tedavi Merkezlerince; maddi ve manevi olarak oldukça sıkıntı içinde olan hasta ve yakınlarına psikolojik destek sa lanmalı, ayrıca düzenli tedavinin önemi ve tedaviye uyum konusu üzerinde özellikle durulmalıdır. 35

DR. SMA L HAKKI T MUR Kullanılacak E itim Araç ve Gereçleri Ta ıyıcı ve hastalar için bro ürler, Afi, çıkartma gibi çalı malar, Bu konuda internet sayfalarının hazırlanması, Okullar için yazılı metin, bro ür, CD, Hekimler için tedavi kılavuzu, Hekim ve hem ireler için tarama ve danı ma kılavuzu 36

37 TALASEM MERKEZLER NDE TOPLUM E T M PROGRAMLARI

DR. SMA L HAKKI T MUR 38

39 TALASEM MERKEZLER NDE TOPLUM E T M PROGRAMLARI

DR. SMA L HAKKI T MUR 40

TALASEM MERKEZLER NDE TOPLUM E T M PROGRAMLARI Ülke geneline baktı ımızda e itim çalı maları bölgesel farklılıklar göstermektedir. Hemoglobinopati Kontrol Programının ba arıya ula ması için ülke geneline yayılmı, standardize e itim çalı maları planlanması gerekmektedir. E itimlerde özellikle Talasemi nedir? Talasemi ta ıyıcılı ı nedir? Talasemi ta ıyıcısı oldu unuzu nasıl anlarsınız? Talasemi ta ıyıcısı oldu unuzu bilmeniz niçin önemlidir? Ta ıyıcı iseniz bunun sonuçları neler olabilir? Talasemi hastası nedir? Talasemi bula ıcı bir hastalık mıdır? Talasemi önlenebilen bir hastalık nedir? B RL YAPILMASI GEREKEN D ER KURULU LAR Valilik Üniversiteler Belediyeler Milli E itim Müdürlü ü Müftülük Sosyal Güvenlik Kurulu ları Talasemi Federasyonu ve Dernekler Hemoglobinopati Tanı Merkezleri Sivil Toplum Örgütleri SA LIKLI VE MUTLU B R GELECEK Ç N B LG LENEL M VE B LG LEND REL M. Kaynakça 1. Talasemi ve Hemoglobinopatiler Tanı ve Tedavi ubat 2007 2. Talasemi Hakkında Her ey Aralık 2005 3. Hemoglobin Bozuklukları Kontrol Programında Uygulama Kılavuzu 4. Mu la l Sa lık Müdürlü ü E itim Materyali 5. Milas Sa lık Grup Ba kanlı ı E itim Materyalleri 41

DR. SMA L HAKKI T MUR 42