Duane retraksiyon sendromu: Klinik özellikler ve ayırıcı tanı Duane retraction syndrome: Clinical features and differential diagnosis

Benzer belgeler
ZKTB ABSTRACT : ÖZET:

ŞAŞILIK CERRAHİSİ SONUÇLARI VE FÜZYONA ETKİSİ*

İntermittan Ekzotropya Cerrahisinin Başarısını Etkileyen Faktörler

Temel Ekzotropya da monoküler ve binoküler cerrahi yaklafl m n karfl laflt r lmas

Tip 1 Duane Retraksiyon Sendromlu Hastalarda Cerrahi Sonuçlar

Disosiye Vertikal Deviasyon Olgularında Cerrahi Tedavi Sonuçları

Horizontal Konkomitan ılıklarda Cerrahi Ba arının ılık Tipi ve Derecesi ile kisi ÖZET Horizontal konkomitan ılıklarda cerrahi tedavi sonuçlarımızın

İnfantil Ezotropyada Cerrahi Başarıyı Etkileyen Faktörler

DUANE RETRAKSİYON SENDROMLU HASTALARDA YAPISAL ÖZELLİKLERİN ve OPERE EDİLENLERDE CERRAHİ SONUÇLARIN DEĞERLENDİRİLMESİ

PEDİATRİK OFTALMOLOJİ VE ŞAŞILIK

Rejin Kebudi, Samuray Tuncer, Omer Gorgun, F. Betul Cakır, Sema Bay Büyükkapu, Inci Ayan, Gönül Peksayar, Fulya Yaman Ağaoğlu, Emin Darendeliler

Sekonder Duyusal Şaşılıkta Görme Keskinliğinin Cerrahi Sonuçlar Üzerine Etkisi

Prof Dr Acun Gezer İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı Şaşılık Birimi

Ön Polar Katarakt Hastalarında Anizometropi ve Ambliyopi*

Konvansiyonel Geriletme Cerrahisi Uygulanan Şaşılık Olgularının Geriye Askı (Hang-Back) Geriletmesi Uygulanan Olgularla Karşılaştırılması

Siklovertikal Kaymalarda Cerrahi Sonuçlar

nfantil Ezotropyal Olgularda Cerrahi Tedavi Sonras Binoküler Fonksiyonlar n Gelifliminin De erlendirilmesi

Horizontal þaþýlýk olgularýnda manyetik rezonans görüntüleme ile iç ve dýþ rektus kas kalýnlýklarýnýn deðerlendirilmesi: ambliyopinin etkisi

PEDİATRİK ŞAŞILIKLAR CHILDHOOD STRABISMUS

Konjenital Ptozis: Histopatoloji ve Okulomotor Sistem Özellikleri

İNFANTİL ESOTROPYADA CERRAHİ YAŞININ VE PREOPERATİF KLİNİK PARAMETRELERİN CERRAHİ BAŞARIYA VE UZUN DÖNEM KLİNİK PARAMETRELERE ETKİSİNİ TARTIŞMAK

Nörofibromatozis Tip 1 Tanılı Olguların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Trikoryonik Triamniyotik Üçüz Gebelikte Monofetal Cantrell Pentalojisi

Rejyonel Anestezi Sonrası Düşük Ayak

İnfantil Ezotropya Olgularında Simetrik ve Asimetrik Cerrahi ile Doz-Cevap Sonuçları

Amaç: Temel refraksiyon açıklaması ve myopi, hipermetropi ve astigmatizmatizma izahıve nasıl düzeltilebildiklerini anlatmak.

İnfantil Ezotropyalı Hastalarda Erken ve Geç Cerrahi Sonuçlarımız

Penetran Göz Yaralanmaları

1 Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi 2 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi. Abstract

ŞAŞILIK. Prof. Dr. Velittin Oğuz

DE CERRAHİ SONRASI NORMOKALSEMİK PARATHORMON YÜKSEKLY

İlk kez muayene olan dört yaş üzeri çocuklarda kırma kusurları ambliyopi prevalansı ve bunların demografik faktörlerle ilişkisi

SİNCAN 1 NO.'LU SAĞLIK OCAĞI'NA BAĞLI BULUNAN İLKÖĞRETİM OKULLARI 1. SINIF ÖĞRENCİLERİNDE KIRMA KUSURLARI, ŞAŞILIK VE AMBLİYOPİ PREVALANSI

BİR OLGU NEDENİYLE CLEIDOCRANIAL DYSOSTOSIS

ANORMAL BAŞ POZİSYONLARININ OKÜLER NEDENLERİ*

Göz Polikliniğine Başvuran İlköğretim Dönemindeki Çocuklarda Kırma Kusurları ve Ambliyopi Sıklığının Değerlendirilmesi

Çocukluk Çağındaki Katarakt Cerrahileri Sonrası Şaşılık ve Nistagmus

Binoküler görme ve strabismus

Çocuklarda ve Bebeklerde Göz Sağlığı

29 yaşında erkek aktif şikayeti yok. sağ sürrenal lojda yaklaşık 3 cm lik solid kitlesel lezyon saptanması. üzerine hasta polikliniğimize başvurdu

Jarcho Levin Sendromlu Hastalarda Santral Sinir Sistemi veya Nöral Tüp Defekti Birlikteliği; Tek Merkez Tecrübesi

7-17 yaş arası çocuklarda anizometropik ambliyopi tedavisi için yapılan optik düzeltme ve kapama tedavisi sonuçları

Nöroloji alanında güncel gelişmelerin olduğu konularda seminer Nöroloji Uzmanlık Öğrencileri tarafından sunulur.

24. ULUSAL TÜRK OTORİNOLARENGOLOJİ & BAŞ - BOYUN CERRAHİSİ KONGRESİ

GÖZ HASTALIKLARI STAJI

Anizometrik ambliyopide kapama tedavisinin farklı yaş gruplarındaki etkinliği

GİRİŞ-AMAÇ YÖNTEM-GEREÇLER

OP. DR. YELİZ E. ERSOY BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ GENEL CERRAHİ AD İSTANBUL

SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI

GÖZ HASTALIKLARI. Çocukluk Çağı. Opr. Dr. Filiz AKYOL

Dördüncü Kranyal Sinir Felci Cerrahi Tedavisi

ACİL CERRAHİ GİRİŞİM GEREKTİREN ENDOKRİN PATOLOJİLER: ERKEN TANI & HIZLI TEDAVİ

D VİTAMİNİ EKSİKLİĞİNİN TOTAL TİROİDEKTOMİ SONRASI HİPOKALSEMİ RİSKİ ÜZERİNE ETKİSİ

BÜYÜK ADRENAL KİTLELERDE LAPAROSKOPİK CERRAHİ

Cukurova Medical Journal

Farklı Ambliyopi Tiplerinde Klinik Seyir ve Tedavi

Serebral palsili çocuklarda oküler problemler

Düşüğe Neden Olan Bir Hipertansif Fibromusküler Displazi Vakası. A Case of Hypertensive Fibromuscular Dysplasia Leading To Abortus

HORİZONTAL ŞAŞILIKLARDA EKSTRAOKULER KAS YERLEŞİMİNİN VE GÖZÜN AKSİYEL UZUNLUĞUNUN CERRAHİ BAŞARIYA ETKİSİ

Turkish Title: İzole Altıncı Kranial Sinir Paralizi Etyolojisinde Zona ve Diyabet Birlikteliği Olan Bir Olgu

Omurga-Omurilik Cerrahisi

VUR de VCUG Ne Zaman, Kime?

ÖZGEÇMİŞ DİL ADI SINAV ADI PUAN SEVİYE YIL DÖNEM. İngilizce KPDS İYİ 2011 Güz

İnfantil Nistagmus Sendromunda Aile Öyküsü Varlığının Etiyoloji ile İlişkisi

GLİAL TÜMÖRLERDE POSTOP GÖRÜNTÜLEME

Tiroidektomi Sonrası Hipokalsemi Gelişiminde İnsidental Paratiroidektominin, Hastaya Ait Özelliklerin ve Cerrahi Yöntemin Etkilerinin İncelenmesi

TERCİH EDİLEN YAKLAŞIM MODELİ KILAVUZLARI İÇİN ÖZET KARŞILAŞTIRMALI DEĞERLENDİRMELER

LENFÖDEM ERKEN TANI VE ERKEN TEDAVİ GEREKTİREN BİR HASTALIKTIR!

Paratiroid Kanserinde Yönetim İzmir den Üç Merkezli Deneyim

KONJENİTAL EZOTROPYA TEDAVİSİNDE ÇEŞİTLİ CERRAHİ TEKNİKLERİN KARŞILAŞTIRILMASI

Pediatrik Katarakt Nedeniyle Opere Edilen Çocuklarda Hayat Kalitesi

Özel Konakta Viral Hepatitler: «Gebelik» Dr. Berivan Tunca Kızıltepe Devlet Hastanesi

Ders Yılı Dönem-V Beyin ve Sinir Cerrahisi Staj Programı

Değişik Ambliyopi Gruplarında Kısa Süreli Oklüzyon ve CAM Tedavisinin Ambliyopi Başarı İndeksi ile Değerlendirilmesi *

Şaşılık Cerrahisi Sonrası Gelişen Bir Ön Segment İskemisi Olgusu

Aralıklı, Edinsel, Üst Oblik Tendon Kılıfı Sendromu

KIRMA KUSURLARI. Dr. Ümit BEDEN

Türkiye de NF-1 vakalarında klinik izlem konulu diğer bildirilerin özet sunumu. Dr. Sema Saltık İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji

ENDOMETRİAL KARSİNOM SPORADİK Mİ? HEREDİTER Mİ? Dr Ş.Funda Tanay Eren Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Dr. Figen HANAĞASI Gayrettepe Florence Nightingale Hastanesi Nöroloji Bölümü

Meme Kanseri Cerrahisinde İntraoperatif Değerlendirme Ne kadar güvenebiliriz?

Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

Prismotherapy in opthalmology

KANSER HASTALARINDA ANKSİYETE VE DEPRESYON BELİRTİLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ UZMANLIK TEZİ. Dr. Levent ŞAHİN

Dr. Halil İbrahim SÜNER, Dr. Özgür KARDEŞ, Dr. Kadir TUFAN Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji A.D. Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve

Doç. Dr. Ahmet ALACACIOĞLU

Periferik arter hastalıklarının tanısını ve yaklaşım stratejilerini öğrenecek.

ADRENAL KİTLELERK TLELERİNDE DR. FATİH H TUNCA İSTANBUL TIP FAKÜLTES LTESİ GENEL CERRAHİ

AMBLİYOPİ (GÖZ TEMBELLİĞİ) AMBLYOPIA (LAZY EYE)

HAMDİ ÖZŞAHİN,GÜRKAN YETKİN,BÜLENT ÇİTGEZ,AYHAN ÖZ, MEHMET MİHMANLI, MEHMET ULUDAĞ

ÇANAKKALE ONSEKİZ MART ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

(RANULA : TEKRARLAYAN BİR OLGU) RANULA : AĞIZ TABANINDA TEKRARLAYAN BİR OLGU ÖZET

ERKEN LOKAL NÜKS GELİŞEN VULVA KANSERİ: OLGU SUNUMU

Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesinin Beş Yıllık ( ) Kansere Bağlı Ölüm Kayıtlarının Değerlendirilmesi

Mehmet Sait Doğan, Selim Doğanay, Gonca Koç, Süreyya Burcu Görkem, Abdulhakim Coşkun

29 Ekim 2015, Perşembe

Herediter Meme Over Kanseri Sendromunda. Prof.Dr.Mehmet Ali Ergün Gazi Üniversitesi Tı p Fakültesi T ı bbi Genetik Anabilim Dalı

Tiroid nodüllerinde TİRADS skorlamasının güvenirliliği

Safra Yolları Kanserlerinde SistemikTedaviler. Dr.M.Oktay TARHAN İzmir K.Ç.Ü. Atatürk E.A.H. Tıbbi Onkoloji Kliniği

Katarakt cerrahisinde kesi uzunluðu ve sütür sayýsýnýn korneal astigmatizma üzerine etkisi

Transkript:

Dicle Tıp Dergisi / Dicle Medical Journal S. Okumuş ve ark. Duane retraksiyon sendromu 2011; 38 (2): 143-147 ÖZGÜN ARAŞTIRMA / ORIGINAL ARTICLE Duane retraksiyon sendromu: Klinik özellikler ve ayırıcı tanı Duane retraction syndrome: Clinical features and differential diagnosis Seydi Okumuş 1, İbrahim Erbağcı 1, Ayşegül Çömez 1, Ferhat Zorlu 2, Esra Akdemir 3 1 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye 2 Kilis Devlet Hastanesi, Kilis, Türkiye 3 Çay Devlet Hastanesi, Afyon, Türkiye Geliş Tarihi / Received: 08.01.2011, Kabul Tarihi / Accepted: 16.04.2011 ÖZET ABSTRACT Amaç: Kliniğimizde takip ettiğimiz Duane retraksiyon sendromlu (DRS) olguların klinik özelliklerini belirlemek, bu olgularda ayırıcı tanının önemini vurgulamak. Gereç ve yöntem: Duane retraksiyon sendromu tanısı almış 32 olgunun cinsiyet dağılımı, lateralite, sendromun tipi, ambliyopi varlığı, eşlik eden göz içi ve göz dışı anormallikleri geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Yaş ortalamaları 7.40±3.3 yıl olan 32 DRS li olgu ortalama 14±5.2 ay süreyle takip edilmişti. Olguların 20 si (%62.5) kadın, 12 si (%37.5) erkekti. Olgularımızın 27 si (%84.4) Tip 1, 4 ü (%12.5) Tip 2 ve biri (%3.1) Tip III DRS idi. Olgularımızın 25 inde (%78.1) tek göz tutulumu, 7 sinde (%21.9) iki göz tutulumu mevcuttu. Tek gözünde DRS olan olgularda sol gözde daha fazla tutulum mevcuttu (%56.2). Tip 1 DRS li olgularda ezotropya (%51.9), ambliyopi (%28), up-shoot ve down-shoot (%34.4), anormal baş pozisyonu (%37.2) oranında gözlenmekteydi. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR) yapılan olgularda kafa içi bir patolojiye rastlanmadı. Ciddi anormal baş pozisyonu(abp) bulunan Tip 1 DRS li 5 olguda iç rektusa geriletme operasyonu yapıldı. Sonuç: Duane retraksiyon sendromlu olguların çoğunluğunu Tip 1 DRS li olgular oluşturmaktaydı. Sendromun kadınlarda daha çok görüldüğü ve sol gözü daha fazla etkilediği izlendi. Olguların büyük çoğunluğunda görme keskinliği normal izlenirken, bazı olgularda ezotropya, ambliyopi, anormal baş pozisyonu mevcuttu. Kayması ve anormal baş pozisyonu mevcut olan 5 tip 1 DRS li olgunun ameliyat sonrası kayma açıları ve baş pozisyonlarında belirgin düzelme izlendi. Anahtar kelimeler: Duane retraksiyon sendromu, anormal baş pozisyonu, manyetik rezonans görüntüleme. Objective: To determine the clinical properties of Duane s Retraction Syndrome (DRS) cases in our clinic, to emphasize the importance of differential diagnosis in these patients. Materials and methods: Gender distribution, laterality, type of the syndrome, amblyopia, and accompanying ocular and non-ocular abnormalities of the 32 cases that were diagnosed as Duane s retraction syndrome were retrospectively investigated. Results: Thirty-two cases with average age of 7.40±3.34 were followed for 14±5.20 months at average. Twenty (62.5%) of the 32 cases of were female and 12 were male (37.5%). Twenty-seven of the cases (84.7%) were type-i, 4 was type-ii (12.5%), and 1 was type-iii (3.12%) DRS. Twenty-five (78.1%) of the cases had one eye involvement and 7 (21.9%) had two eyes involvement. Left eye involvement among cases with one eye DRS were higher (56.2%). In type-i DRS cases the rates of exotropia, amblyopia, up-shoot and down-shoot, and abnormal head posture were as follows 43.75%, 28%, 34.37%, 37.20%, respectively. Patients who were applied Magnetic Resonance Imaging techniques had no abnormality about intracranial structure. Five among type-i DRS cases who had serious abnormal head posture had medial rectus recession operation. Conclusion: The majority of Duane retraction syndrome cases were constituted of Type I cases. It was observed that the syndrome was more frequent in women and left eye was more affected. While visual acuity was observed as normal in majority of cases, in some cases exotropia, amblyopia, and abnormal head posture were present. Significant improvements were observed in terms of slippage angles and head postures of 5 cases with type 1 DRS after surgery. Key words: Duane retraction syndrome, abnormal head posture, magnetic resonanceimaging. Yazışma Adresi /Correspondence: Yrd. Doç Dr. Seydi Okumuş, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları AD /Gaziantep Email: seydiokumus@hotmail.com Copyright Dicle Dicle Tıp Tıp Derg Dergisi / Dicle 2011, Med J Her Cilt hakkı / Vol 38, saklıdır No 2, / 143-147 All rights reserved

144 S. Okumuş ve ark. Duane retraksiyon sendromu GİRİŞ Duane Retraksiyon Sendromu etkilenen gözde abdüksiyon veya addüksiyonun kısıtlanması, medial ve lateral rektus kaslarının kokontraksiyonu, glob retraksiyonu ve vertikal kas fonksiyon bozukluğu olmayan lateral rektus kasının yular etkisine bağlı inferior oblik veya süperior oblik kas hiperfonksiyonunu taklit eder şeklinde doğumsal göz hareketi bozukluğudur. Yukarı ve aşağı kaymalarla birlikte görülebilir. 1 Manyetik rezonans görüntüleme teknikleri ve otopsi çalışmalarında abdusens siniri veya nukleusunun olmadığı ve lateral rektus kasının okülomotor sinirin aberan bir dalı ile innerve edildiğine dair yayınlar mevcuttur. Elektromyografide abdüksiyonda lateral rektus innervasyonunda azalma ve addüksiyonda paradoks artma gözlenmektedir. 2-4 Duane tarafından 1905 yılında tarif edilen ve bugün kendi adıyla anılan sendrom aradan geçen bunca yıla ve eklenen literatüre rağmen ilk tarif edildiği şekilde kabul edilmektedir. Orijinal makalede sınıflandırma olmamasına rağmen sendromun üç tipi tarif edilmiştir. Huber 1974 te D.R.S yi 3 tipe ayırmıştır. Tip I de abdüksiyonda kısıtlılık, primer pozisyonda ezotropya, ekzotropya veya ortoforya, addüksiyonda glob retraksiyonu, abdüksiyonda kapak aralığında genişleme, Tip 2 de addüksiyonda kısıtlılık ve Tip 3 de ise hem abdüksiyon, hem de addüksiyonda kısıtlılığın varlığı şeklinde tarif edilmiştir. En önemli bulgusu göz küresindeki retraksiyondur. 5 Geriye dönük olarak planlanan bu çalışmada, kliniğimizde DRS tanısı almış 32 olgunun klinik özellikleri gözden geçirilip, baş pozisyonu pozitif olanlarda yaptığımız cerrahi müdahale ve ayırıcı tanılar literatür ışığında tartışılarak, irdelendi. GEREÇ VE YÖNTEM Gaziantep Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı nda, D.R.S tanısı konmuş 32 olguda, sendromun tipi, cinsiyet dağılımı, lateralite, şaşılığın şekli, baş pozisyonu, ambliyopi, yukarı veya aşağı kayma, kırma kusurları, birlikte bulunan patolojiler ve aile hikayeleri kayıtlardan geriye dönük olarak değerlendirildi. Tüm olgular tam bir oftalmolojik muayeneden sonra ortoptik açıdan en az üç kez değerlendirildi. Sikloplejik muayene 5 er dakika arayla 3 kez %1 lik siklopentolat damlatıldıktan 45 dakika sonra yapıldı. Görme 3 3.5 yaşından sonraki her olguya projektör yardımı ile harflerin yönü gösterilerek ölçüldü. İki göz arasındaki iki sıra fark var ise veya tama göre iki sıra eksik görüyorsa ambliyopi olarak değerlendirildi. Primer pozisyonda, sinoptofor ile tashihli uzak kayma miktarları ölçüldü. Duane Retraksiyon Sendromu için Huber sınıflandırılması esas alındı (Tablo 1). Tablo 1. Huber Sınıflandırması Abdüksiyonda kısıtlılık + Tip I Tip II Tip III Addüksiyonda kısıtlılık + Abdüksiyon ve addüksiyonda kısıtlılık + Hipertropya veya Hipotropya + + + Olguların 12 sine nöroloji konsültasyonuna ek olarak beyin sapı ve ventriküllerdeki olası bir patolojiyi ekarte etmek için MR çekildi. Küçük açılı ve hafif baş pozisyonuyla giderilebilen kaymalara müdahale edilmedi. Baş pozisyonu değişik derecelerde pozitif olan 5 olguya horizontal rektus kaslarına değişen miktarlarda geriletme cerrahisi uygulandı. BULGULAR Yaş ortalamaları 7.40±3.34 yıl olan otuz iki DRS li olgu ortalama 14±5.2 ay takip edilmişti. Olguların 20 si (%62.5) kadın, 12 si(%37.5) erkekti. Olgularımızın 27 si (%84.4) Tip 1, 4 ü (%12.5) Tip 2 ve biri (%3.1) Tip 3 DRS idi. Olgularımızın 25 inde (%78.1) tek göz tutulumu, 7 sinde (%21.9) iki göz tutulumu mevcuttu. Tek gözünde DRS olan olgularda sol gözün daha fazla tutulduğu görülmekteydi (%56.2). Otuz iki Olgumuzun 14 ünde (%43.8) ezotropya, 12 sinde (%37.5) ekzotropya, 6 (%18.7) olguda ise kayma izlenmezken, 12 olguda (%37.5) anormal baş pozisyonları, 12 olguda (%37.5) ambliyopi, 11 olguda (%34.4) yukarı ve aşağı doğru atımlar saptandı. Tip 1 DRS li 27 olgunun 14 ünde ezotropya (%51.9), 8 inde (%29.6) ekzotropya ve 5 inde (%18.5) hafif baş pozisyonu ile ortotropya, 5 inde (%18.5) ciddi baş pozisyonu tespit edildi. Duane Retraksiyon Sendromu tip 2 li olgularda dışa kayma ve tip 3 DRS li 1 olgumuzda ortotropya tespit edildi. Manyetik Rezonans Görüntüleme yapılan olgularda kafa içi bir patolojiye rastlanmadı (Tablo 2).

S. Okumuş ve ark. Duane retraksiyon sendromu 145 Tablo 2. Hastalara ait klinik bulgular Bulgular n % A- DRS TİP I 27 84.3 TİP II 4 12.5 TİP III 1 3.2 B- Cinsiyet K 20 62.5 E 12 37.5 C- Tek taraflı Sol 18 56.2 Tek taraflı Sağ 7 21.9 Çift taraflı 7 21.9 D- İçe deviasyon 14 43.8 Dışa deviasyon 12 37.5 Deviasyon yok 6 18.7 E- Ciddi ABP 5 15.6 Şikayeti olmayan ABP 7 21.87 F- Ambliyopi Var 9 28 Yok 23 72 G- Yukarı kayma + 9 30.9 Aşağı kayma + 2 6.4 H- Emetrop 15 46.8 Hipermetrop 13 40.7 Miyop 4 12.5 I- Ptozis 2 6.4 Dermoid TM 1 3.2 Nistagmus 1 3.2 J- Ailede DRS Var 3 9.3 Ailede DRS Yok 29 90.7 DRS: Duane retraksiyon sendromu, ABP: Anormal baş pozisyonu Tip 1 DRS li yaş ortalamaları 9±2.34 0lan 3 ü kadın, 2 si erkek 5 olguda ciddi anormal baş pozisyonu mevcuttu. Olguların 4 ünde ezotropya, 1 inde ekzotropya mevcuttu. Ezotropyalı 4 olgunun iç rektus kaslarına ortalama her 4 6 PD kayma miktarına karşılık 1 mm geriletme yapıldı. Ekzotropyası mevcut olan bir olgunun sol göz dış rektus kasına 7.5 mm geriletme yapıldı. Olguların ameliyat sonrası yapılan muayenelerinde kayma açıları ve baş pozisyonları cerrahi olarak kabul edilebilir düzeylerdeydi. Anormal baş pozisyonu pozitifliği nedeniyle ameliyat edilen Tip 1 DRS li olguların demografik özellikleri (Tablo 3). Bir yaş civarında ilk muayenesinde tipik retraksiyon bulguları gözlenmeyen, Konjenital ezotropya ve konjenital abdusens paralizisi ile ayırıcı tanısı yapılan bir olguda tipik retraksiyon bulguları iki yaş civarında izlendi. Refraksiyon 15 (%46.8) olguda ±0,50 D civarında idi. On üç olgu (%40.7) çeşitli derecelerde hipermetrop, 4 (%12.5) olgu düşük derecelerde miyop idi. Sadece 2 (%6.2) olguda konjenital pitozis, birer (%3.1) olguda ise limbal dermoid ve nistagmus izlendi. Pediatri konsültasyonu yapılan 19 olguda sendroma eşlik eden herhangi bir göz dışı patolojiye rastlanmadı. Olguların 2 si kardeş, 1 i de aynı olguların teyze çocuğu idi. Kliniğimize D.R.S olarak gönderilen 5 olgunun 2 sinde abdusens paralizisi, 1 inde konjenital ezotropya, 1 inde konjenital ekzotropya, 1 olguya ise Moebius sendromu tanısı konuldu. Tablo 3. Anormal baş pozisyonu pozitif olan olgular, bu olgulara yapılan geriletme miktarları ve sonuçları. No Yaş(yıl) Tip Kayma Şekli Kayma açısı* Göz Pre-op ABP Ameliyat Post-op ABP 1 8 I ET +14 Sol 20 Sol İç R*.4.5mm <10 2 12 I ET +20 Sol 30 Sol İç R.6.5mm. <10 3 11 I ET +22 Sol 30 Sol İç R.7mm >10 4 7 I ET +16 Sağ 30 Sağ İç R.6mm >10 5 7 I EX -18 Sol 25 Sol Dış R.7.5mm <10 *Sinoptoforla primer pozisyonda uzak objektif. ABP: Anormal Baş Pozisyonu. ET: İçe kayma; EX: Dışa kayma. TARTIŞMA Duane retraksiyon sendromu tüm şaşılıkların yaklaşık %1 ini oluşturmaktadır. Sendromun en sık Tip I formu görülmektedir. Duane retraksiyon sendromu kadınlarda erkeklerden daha sık gözükürken, sol gözde sağdan daha sık gözlenmektedir. Bu durum cinse bağlı genetik geçiş modelleri ve beynin bir yarısının dominant kullanımının fazlalığı ile açıklanabilmektedir. 6,7

146 S. Okumuş ve ark. Duane retraksiyon sendromu Duane retraksiyon sendromunun Tip 1 formunda içe veya dışa kayma gözlenirken, Tip 2 formunda dışa kaymanın izlendiği bildirilmektedir. Sendromun tip 1 formunun daha sık gözükmesi nedeniyle olgularda ezotropyanın daha fazla gözüktüğü, anormal baş pozisyonununda binoküler görmeyi sağlamak için geliştiği bildirilmektedir. 6-8 Olgularımızın büyük çoğunluğunda sendromun tip 1 formu mevcut olup en sık bulgu olarak ezotropya karşımıza çıkmaktaydı. Ancak Tip II DRS oranının fazla olduğu bir çalışmada dışa kaymanın daha fazla görüldüğü bildirilmektedir. 3 Duane retraksiyon sendromunda ambliyopi çözülmesi gereken önemli bir sorundur. Mehel ve ark. 6. 101 serilik olgu grubunda ambliyopi oranını %32.9 olarak tespit etmişlerdir. Fanghua ve ark. 3 yaptığı çalışmada bu oran %33.8 olarak bildirilmektedir. Bizim çalışmamızda olguların 9 unda (%28) ambliyopi tespit edilmiş olup bu oran literatürle uyumludur. Duane retraksiyon sendromunda yukarı ve aşağı doğru atımlar, disosiye vertikal deviasyonlar ve alfabetik paternler de görülebilmektedir. 9,10 On bir olgumuzda (%37.3) vertikal atım mevcuttu. Bunların 9 u yukarı doğru, 2 si aşağı doğruydu. Duane retraksiyon sendromuna çeşitli kırma kusurları değişen oranlarda eşlik etmektedir. Yapılan bir çalışmada emetropi %50, hipermetropi %35.6, myopi %11, mikst astigmatizma %0.84 oranında bulunmuş. 3. Çalışmamızda emetropi %46.8, hipermetropi %40.7, myopi %12.5 oranında tespit edilirken, mikst astigmatizma tespit edilmemiştir. Duane retraksiyon sendromunlu gözlerde ptozis, nistagmus, dermoid tümör, kolobomlar gibi ilave göz bulguları izlenebilirken, eşlik eden göz dışı bulgular arasında Goldenhar sendromu, sağırlık, timsah gözyaşı, böbrek patolojileri ve kafa içi tümörleri sayılabilir. 11-13 İlave göz bulgusu izlenen 4 olgumuzun 2 sinde ptozis, 2 sinde rotatuar nistagmus ve limbal dermoid tümör tespit edildi. Bizim olgularımızda göz dışı bir patolojiye rastlanmadı. Duane retraksiyon sendromlu olguların çoğu sporadik olarak ortaya çıkmaktadır. Ott ve ark. 14 genetik geçiş ile ilgili yaptıkları çalışmada geniş bir ailede otozomal dominant geçiş göstermişlerdir. Bizim serimizde olguların sadece 3 ünde aile hikayesi mevcut olup, olguların 2 si kardeş 3.olgu ise bu olguların teyzesi kızı idi. Duane retraksiyon sendromu nda cerrahi endikasyonlar kesin ve göreceli olarak ikiye ayrılmaktadır. Kesin endikasyonlar, belirgin horizantal kayma ve ABP, göreceli endikasyonlar ise kozmetik açıdan kabul edilmeyecek şekilde adduksiyon esnasında oluşan yukarı ve aşağı atım ile göz hareketlerindeki ileri derecedeki kısıtlılıktır. Duane retraksiyon sendromlu hastalarda ABP ve horizantal kaymayı ortadan kaldırmak için; tek ve çift taraflı medial rektus geriletmeleri, normal gözün geriletme ve faden operasyonu, lateral rektus kasının geriletme ve rezeksiyonu gibi çeşitli cerrahi yaklaşımlar önerilmektedir. 15-17 Bernasconi ve ark. 8 ciddi baş pozisyonu bulunan 10 olguda yaptıkları geriletme ameliyatları ile %70 başarı sağlamışlardır. Çalışmamızda ise daha az bir olgu gurubunda %60 başarı elde edilmiştir. Cerrahiden mümkün olduğu kadar kaçınılması, özellikle rezeksiyonun retraksiyonu ve vertikal deviasyonları arttırdığının göz önünde tutulmasını belirten çalışmalar mevcuttur. 7,8 Yapılan bir çalışmada DRS lu hastalarda, LR geriletmesi ve Y-split cerrahisinin beraberce uygulanmasının belirgin glob retraksiyonu ile birlikte olan yukarı - aşağı atımların tedavisinde etkili bir cerrahi olduğu, aynı taraf MR geriletmesinin de ilave edilmesi ile glob retraksiyonu, kayma, ABP nunda düzelebileceği bildirilmiştir. 18 İç ve dış şaşılıklarda göz hareketlerinde kısıtlanma varlığında, ayırıcı tanıda D.R.S akılda tutulmalıdır. Göz içi ve göz dışı sistemik muayeneler dışında per-operatif zorlu duksiyon testi nin ayırıcı tanıda yeri büyüktür. Duane retraksiyon sendromunun ayırıcı tanısında, Mobius Sendromu, konjental ezotropya, konjenital ekzotropya, motor apraksi ve oküler fibrozis sendromları göz önünde bulundurulmalıdır. Moebius sendrom lu olgularda beşinciden onikinci kafa çiftine kadar tutulumlar olabilir. Maske yüz varlığı ve beslenme güçlükleri tanıyı akla getirmelidir. 19. Abdusens paralizisi nde tablo D.R.S ye uygunluk gösterebilir. Retraksiyonun gösterilmesi tanıyı koydurur. Konjenital ezotropya da abdüksiyon veya addüksiyon kısıtlılığı varmış gibi görünse de zorlu düksiyon testinde gerçek bir kısıtlılığın olmadığı anlaşılır. Ayrıca duksiyon ve versiyon testlerine de bakılması gerekir. Duksiyon testinde göz hareketleri normal, versiyon testinde hareket kısıtlılığı

S. Okumuş ve ark. Duane retraksiyon sendromu 147 bulunur. Disosiye vertikal deviasyon ve alfabetik paternler her iki durumda da bulunur, fakat glob retraksiyonu mevcut değildir. 20 Konjenital ekzotropya nadir görülen bu durumdur; zorlu düksiyon testi ile ayırıcı tanıya gidilir. Ayrıca ağır malformasyonlar da tabloya eşlik edebilir. Konjenital motor apraksi de vertikal hareketler normal, horizontal hareketlerde kısıtlılık vardır. Yine bu olgularda optokinetik nistagmus bozulmuştur. Sonuç olarak DRS tüm şaşılık vakalarının yaklaşık %1 ni oluşturmakla birlikte, beraberinde ezotropya, ekzotropya, anormal baş pozisyonu ve vertikal kaymalar gibi daha birçok klinik özellik görülmektedir. Bu nedenle ayırıcı tanısının iyi yapılması gerekmektedir. Özellikle kayma açısı fazla ve anormal baş pozisyonu olan olgular uygun zamanda planlanmış cerrahi tedaviden fayda görmektedirler. KAYNAKLAR 1. Duane A. Congenital deficiency of abduction, associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye.1905. Arch Ophthalmol 1996; 114(10):1255-7. 2. Saad N, Lee J. Medial rectus electromyographic abnormalities in Duane syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1993;30(2):88 91. 3. Zhang F. Clinical features of 201 cases with Duane s retraction syndrome. Chin Med J (Engl). 1997;110(10):789 91. 4. Parsa CF, Grant E, Dillon Wp Jr. et al. Absence of the abducens nerve in Duane Syndrome verified by magnetic resonance imaging. Am J Ophthalmol 1998;125(3):399-401. 5. Huber A. Electrophysiology of the retraction syndromes. Br J Ophthalmol 1974;58(3):293-300. 6. Mehel E, Quere Ma, Lavenant F, Pechereau A. Epidemiological and clinical aspects of stilling-turk- Duane Syndrome. J Fr Ophthalmol 1996;19(8):533-42. 7. Erkan ND, Berk T, Şener EC, Sanaç AŞ. Duane retraksiyon sendromunun cerrahi tedavisi. T Klin Oftalmoloji 1994;3(3):161 65. 8. Bernasconi OR, Klaunguti G,Presset C. Stilling-Duane retraction syndrome; surgical options. Klin Monatsbl Augenheildkd 1995;206(5):351-5. 9. Rimmer S, Katz B. Dissociated vertical deviation in a patient with Duane s retraction syndrome. J Clin Neuro-Ophthalmol 1990; 10(1):38-40. 10. 10-Shiratori A, Kameyama C, Sibasaki K. Adduction deficiency following a large medial rectus recession in Duane s retraction syndrome type I. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1999; 6(2):98 100. 11. Kadayıfçılar S, Aydın P, Oto S. A case of Duane s retraction syndrome with multiple congenital malformations. Eur J Ophthalmol 1997;7(2):193-5. 12. Brodsky MC, Boop FA. Forth ventricular ependymoma in child with Duane retraction syndrome. Pediatr Neurosurg 1997; 26(3):157-9. 13. Multern M, Keohane C, O conner G. Bilateral abducens nerve lesions in unilateral type 3 Duane retraction syndrome. Br J Ophthalmol 1994; 78(79):588-91. 14. Ott S, Borchert M, Chung M at al. Exclusion of candidate genetic loci for Duane retraction syndrome. Am J Ophthalmol 1999; 127(3):358-60. 15. von Norden GK, Campos EC. Special forms of strabismus. In: von Norden GK, Campos EC, eds. Binocular Vision and Ocular Motility. 6 th ed. Mosby, Inc;2002:458-66. 16. Pressman SH, Scott WE. Surgical treatment of Duane s syndrome. Ophthalmology 1986;93(1):29 38. 17. Britt MT, Velez FG, Velez G, Rosenbaum AL. Vertical rectus muscle transposition for bilateral Duane syndrome. J AAPOS 2005;9(5):416 21. 18. Rao VB, Helveston EM, Sahare P. Treatment of upshoot and downshoot in Duane syndrome by recession and Y-splitting of the lateral rectus muscle. J AAPOS 2003 ;7(6):389 95. 19. Maino DM, Scharre JE. Poland-Möbius syndrome: a case report. Optom Vis Sci. 1989 ;66(9):621 5. 20. Kavaklı S, Atilla H, Erkam N. Konjenital ezotropyada klinik özellikler. MN-Oftalmoloji Dergisi 2000;7(1):70 5.