Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji (2002) 8:474-480 Afi-OYUN RADYOLOJ S ARAfiTIRMA YAZISI Do umsal sensorinöral iflitme kayb nda YRT nin tan de eri Mahmut Kebapç, Rag p Özkan, aki Adap nar, Tamer Kaya AMAÇ Do umsal sensorinöral iflitme kayb olan olgularda yüksek rezolusyonlu bilgisayarl tomografi ile iç kulak anomalilerinin s kl n saptamak ve yüksek rezolusyonlu bilgisayarl tomografinin bu olgulardaki rolünü tart flmakt r. GEREÇ VE YÖNTEM Yafllar 2.5-20 aras nda de iflen, k rkdört ü erkek, ellidört ü k z, 98 sensorinöral iflitme kayb olan olguya yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi tekni i ile temporal kemik incelemesi yap ld. Tetkik kemik algoritmi parametreleri kullan larak, 1mm kal nl nda, aksiyel kesitler al narak uyguland. Gerekli görüldü ünde koronal kesitler al nd veya sagital rekonstrüksiyon yap ld. Postnatal viral enfeksiyon (menenjit, k zam k, kabakulak), do- um travmas, anoksi, labirentitis, otitis media öyküsü olan çocuklar çal flma kapsam na al nmad. ULGULAR Do umsal sensorinöral iflitme kayb olan 98 olguya yap lan yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi incelemesinde 23 (%23.5) olguda iç kulak anomalisi saptand. u olgular n 7 sinde koklear displazi, 9 unda izole genifl vestibüler kanal, 4 ünde izole lateral semisirküler kanal displazisi mevcuttu. Ayr ca 6 olguda (bu olgular n 3 ünde koklear displazi mevcuttu) iki tarafl genifl vestibüler kanal ile birlikte koklea, vestibül ve semisirküler kanal anomalilerinden biri veya birkaç izlendi. Yirmibir olguda anomali iki tarafl, iki olguda tek tarafl idi. Sensorinöral iflitme kay plar orta dereceden çok ileri dereceye kadar de iflmekteydi. SONUÇ Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi do- umsal sensorinöral iflitme kayb olan olgularda iç kulak anomalilerinin ortaya konmas nda tan de eri yüksek bir görüntüleme yöntemidir ve sensorinöral iflitme kayb n n yönlendirilmesinde de erli bir role sahiptir. M. Kebapç (E), R. Özkan,. Adap nar, T. Kaya Osmangazi Üniversitesi T p Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dal, Eskiflehir Gelifli: 25.07.2001 / Kabulü:18.07.2002 Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi (YRT), sensorinöral işitme kayb olan (SNİK) olgularda, iç kulak malformasyonlar n değerlendirmede oldukça s k kullan lan bir görüntüleme yöntemidir (1, 2). Ancak SNİK l olgularda spesifik tan protokolü üzerinde fikir birliği yoktur ve bu olgular n değerlendirilmesinde temporal kemik görüntüleme yöntemlerinin zamanlamas ve yarar sorgulanmaktad r (3). az yazarlar SNİK li olgularda, iç kulağ n değerlendirilmesinde T tetkikinin rutin olarak kulan m n n gereksiz olduğunu savunmaktad r (4). Doğumsal sensorinöral işitme kayb olan olgularda YRT nin amac kemik labirent ve otik kapsülün incelenmesidir. Kemik labirentte, gebeliğin 1. trimesterinde çeşitli nedenlerle gelişiminin sapmas veya durmas na bağl, değişik anomaliler oluşur (5). u anomaliler aras nda koklea, vestibül, semisirküler kanal, vestibüler ve koklear kanal malformasyonlar bulunur. u malformasyonlar izole veya bir sendrom ile birlikte olabilir (6). u çal şman n amac doğumsal sensorinöral işitme kayb olan olgularda YRT ile iç kulak anomalilerinin radyolojik özelliklerini ve s kl ğ n gözden geçirmek ve YRT nin bu olgulardaki rolünü tart şmakt r. Gereç ve yöntem Çal şmam zda yaşlar 2.5-20 aras nda değişen (ortalama 12), k rkdört ü erkek, ellidört ü k z, 98 SNİK li olguya YRT tekniği ile temporal kemik incelemesi yap ld. Çal şma kapsam na al nan olgularda tek tarafl olan biri d ş nda hepsinde iki tarafl orta-ileri derecede sensorinöral işitme kayb mevcuttu. Olgular n hiçbirinde daha önce temporal kemik YRT teknigi uygulanmam şt. Olgular m z içinde Waardenburg sendromu tan s alm ş 2 olgu mevcuttu. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi incelemeleri Toshiba TCT-600 cihaz yla yap ld. Kesit kal nl ğ 1 mm, kesit aral ğ 1mm, FOV 210 mm, 512x512 matriks, kemik algoritmi, 120 kv-250 ma parametreleri kullan larak, antropolojik temel hatta (inferior orbital kenar ile eksternal akustik kanal n üst kenar aras nda çizilen çizgi) +20 derecelik aç yla (orbito-meatal plan) süperior semisirküler kanal n üst seviyesinden, bazal koklear k vr m n en alt kesimine kadar aksiyal kesitler elde edildi. Görüntülemede genellikle 900-1100 WW / 30-60 WL değerleri kullan ld. Gerekli görüldüğünde sagital ve koronal reformasyon 474 Aral k 2002
A Resim 1. Mondini displazisi. A. Aksiyel T kesitinde, koklean n bazal k vr mlar normal genifllikte izlenmekte. Ayr ca sa da genifl vestibüler kanal görülüyor.. Koklean n orta ve apikal k vr mlar nda geniflleme ve modiolusta hipoplazi (modiolus normalde, süperior modiolar veya midmodiolar seviyede basal k vr m n santralinde hiperdens yap olarak izlenir. u görünümün izlenmemesi hipoplastik olarak tan mlan r) görülüyor. u olguda iki tarafl, k sa lateral semisirküler kanal, genifl vestibül ve sol genifl vestibüler kanal mevcuttu (kesitlerde izlenmiyor). A Resim 2. fiiddetli koklear hipoplazi. A. Aksiyel T kesitinde, koklean n bazal, orta ve apikal k vr mlar normalden genifl izlenmekte.. Her iki lateral semisirküler kanal k sa, genifl ve her iki vestibül genifl grülüyor. uyguland. ütün olgular n odiyogramlar mevcuttu. İşitme kay plar ndaki ilerleme öykü ile değerlendirildi. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl tomografi incelemesi s ras nda kontrast madde kullan lmad. Sadece Waarderburg sendromlu 2,5 yaş ndaki bir olguya sedasyon yap ld. Vestibüler kanal genişliğinin değerlendirilmesinde iki yöntem temel al nd. İlkinde vestibüler kanal ölçümü, eksternal apertura ile kommon krusun orta noktas ndaki ön-arka çap al narak yap ld ve üst s - n r 2 mm olarak kabul edildi (7). Diğerinde vestibüler kanal genişliği lateral semisirkuler kanal n ampulla çap - n geçtiğinde genişlemiş olarak değerlendirildi (8). Her iki yöntemden en az birinin pozitif olmas durumunda vestibüler kanal geniş olarak yorumland. Viral enfeksiyon (menenjit, k zam k, kabakulak), doğum travmas, anoksi, prematurite labirentitis, otitis media öyküsü olan çocuklar çal şma kapsam na al nmad. ulgular Nedeni bilinmeyen sensorinöral işitme kayb olan 98 olguya yap lan YRT incelemesinde 23 (%23.5) olguda iç kulak anomalisi saptand. Orta ve d ş kulak oluşumlar normaldi. Yaşlar 6-20 aras nda, yaş ortalamas 13, onbeşi k z, sekizi erkekti. Yirmibir olguda anomali iki tarafl, iki olguda tek tarafl idi. İki tarafl olgular n 2 sinde anomali asimetrikti. eş olgunun kardeşlerinde veya yak n akrabalar nda da sensorinöral işitme kayb vard. Sensorinöral işitme kay plar orta dereceden çok ileri dereceye kadar değişmekteydi. Tek tarafl anomalisi olan olguda, tek tarafl miks tip işitme kayb vard. Onyedi olguda işitme kayb n n ilk yaşta geliştiği, 4 olguda Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji 475
A Resim 3. Ortak kavite deformitesi. A. Aksiyel T kesitinde solda, koklea, vestibül ve semisirküler kanallar ortak kistik bir kavite fleklinde izlenmekte.. Ayn görünümün koronal T kesiti. u olguda sa da koklear aplazi anomalisi mevcuttu (kesitlerde izlenmiyor). A Resim 4. Koklear aplazi. A. Aksiyel T kesitinde sa da, kokleaya ait bir yap izlenmemekte. Orta kulak yap lar ve mastoid havalanmas normal görünümde.. Üç mm üstten geçen kesitte vestibül ve lateral semisirküler kanal deforme olarak görülüyor. Ayr ca iç kulak yolu normalden dar görünümde. u olguda solda fliddetli koklear hipoplazi anomalisi mevcuttu (kesitlerde izlenmiyor). ise erken çocukluk döneminde başlay p ilerleme gösterdiği saptand. ir olguda 2 yaş nda geçirilen kafa travmas ndan sonra işitme kayb akut olarak gelişmişti. Jackler ve arkadaşlar n n (5) embriyogenezisi temel alarak yapt klar s - n flamaya göre saptad ğ m z iç kulak anomalileri koklea baz nda 7 olguda mevcuttu. u 7 olgunun 4 ü klasik (gerçek) Mondini displazisiydi ve simetrikti (Resim 1). unlar n 2 si k z, 2 si erkekti. Üçünde iki tarafl koklea anomalisine genişlemiş vestibül, k sa lateral semisirküler kanal ve geniş vestibüler kanal eşlik ediyordu. ir olguda ise geniş vestibüler kanal mevcut değildi. Koklea anomalisi 3 olguda orta ve apikal k vr m n kistik bir şekil almas, diğer 1 olguda ise küçük koklea ve modiolus hipoplazisi şeklindeydi (9). Sensorinöral işitme kayb 4 olguda da doğuştan stabildi. Diğer 3 koklear displazili olgunun 2 si k z, 1 i erkekti. ir olguda şiddetli koklear hipoplazi mecuttu ve simetrikti (Resim 2). Diğer 2 olgunun koklear anomalisi asimetrikti. Asimetrik olan 4 kulağ n birinde ortak kavite deformitesi (Resim 3), 1 inde şiddetli koklear hipoplazi, 2 sinde koklear aplazi mevcuttu (Resim 4). Olgular n tümünde iki tarafl koklea anomalisine vestibül, semisirküler kanal anomalileri eşlik ediyordu sensorinöral işitme kayb 3 olguda da doğuştan stabildi. Geniş vestibüler kanal (GVK) 15 olguda saptand. Onbiri k z, 4 ü erkekti. Dokuz olguda izole geniş vestibüler kanal izlendi (Resim 5). Yedisinde iki tarafl, 2 sinde tek tarafl yd. Sensorinöral işitme kayb n n bir olguda 2 yaş nda geçirilen minör kafa travmas ndan sonra geliştiği, 1 inde ilerleyici, 7 inde doğuştan stabil olduğu saptand. Tek tarafl GVK olgular ndan birisinde anomali olan kulakta ileri derecede miks tip işitme kayb mevcuttu. Diğer kulakta işitme normaldi. u olguda işitme kayb ilk okul döneminde başlam ş ve 14 yaş nda 476 Aral k 2002
A Resim 5. ki tarafl izole genifl vestibüler kanal. A. Vestibüler kanal iki tarafl genifl izlenmekte. Her iki vestibül ve lateral semisirküler kanallar normal görünümde.. Koklea, orta kulak yap lar ve mastoid havalanmas normal izlenmekte. derin miks tip işitme kayb ile sonuçlanm şt. Alt olguda iki tarafl GVK ile birlikte koklea, vestibül, semisirküler kanal anomalilerinden, biri veya birkaç izlendi. Sensorinöral işitme kayb 3'ünde ilerleyici (üçü de kardeşti), 3 ünde doğuştan stabildi. Eksternal apertura ile kommon krusun orta noktas ndan vestibüler kanal n çap aksiyal kesitlerde 2.5-6 mm aras nda ölçüldü. Ortalamas 4 mm idi. Vestibüler kanal genişliği ile işitme kayb derecesi aras nda korelasyon izlenmedi. İzole geniş ve/veya k sa lateral semisirküler kanal (LSSK) ve çoğunlukla asimetrik geniş vestibül 4 olgumuzda iki tarafl olarak olarak tespit edildi Resim 6. ki tarafl izole lateral semisirküler kanal anomalisi. Her iki lateral semisirküler kanal k sa, genifl izlenmekte. (Resim 6). Olgular n ikisi kardeşti. Hepsinde de sensorinöral işitme kayb ilk yaşta fark edilmişti. Diğer kemik labirent anomalileri ile birlikte olan (en s k koklear displazi) semisirküler kanal anomalileri toplam 10 olguda saptand. İç kulak yolu anomalisi olarak 1 olguda dar iç kulak yolu saptand. Waardenburg sendromlu, sensorinöral işitme kayb olan 2 olgumuzun birinde modiolar hipoplazi saptand. Tart flma İç kulağ n gelişimi embryogenezin erken döneminde başlar. Membranöz labirint 8. hafta sonunda karakteristik şeklini al r. Otik kapsülün kemikleşmesi membranöz labirintin etraf nda gelişir ve doğuma kadar devam eder. Duyusal epitelin maturasyonu 2. trimester sonu ve 3. trimester baş (18. haftada süperior, 20. haftada posterior, 21.-22. haftada lateral semisirküler kanallar) döneminde, membranöz labirentin gelişiminden sonra olur (10). Doğumsal iki tarafl sensorinöral işitme kay plar nda neden yaklaş k % 50 genetiktir. Kalan %50 de ise infeksiyon, teratojenik ajanlar, metabolik hastal klar vb. gibi genetik d ş nedenler sorumludur (11). Genetik bozukluklar otozomal resesif veya dominant olabilirler ve izole veya bir sendromla birlikte olan işitme kayb na sebep olabilirler (11). Son çal şmalarda, resesif izole genetik sensorinöral işitme kay plar ndan s kl kla konneksin 26 geninin sorumlu olduğu vurgulanm şt r (12). Prenatal dönemde özellikle ilk trimesterda etkili olan genetik veya genetik d ş etkenler, çoğunlukla kemik labirentte belirgin bir değişiklik oluşturmadan membranöz labirentte displazik değişikliklere neden olurlar. u değişiklikler YRT ile gösterilemeyebilir. u yüzden sensorinöral işitme kayb olan olgularda, T ile görülebilen iç kulak anomalilerin insidans beklenenden düşük olabilir (2). Sensorinöral işitme kayb olan olgular n %7-31 inde aşikar iç kulak malformasyonlar görülür (1,2,4,5). Görüntüleme tekniklerindeki ilerlemeler Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji 477
T ile gösterilebilen iç kulak anomalilerinin oran n yükseltmiştir (2). Ayr ca iç kulak yap lar n n dikkatli kantitatif incelemesi yap ld ğ nda, T de normal iç kulak görünümlü olgular n çoğunda gizli anormallikler saptanabilir (2,13,14). u durum organogenezisin çok erken döneminde meydana gelen, membranöz labirentteki displazik değişikliklere kemik labirent değişiklerinin de eşlik ettiğini düşündürür. Serimizde 23 olguda (%23.5) belirgin iç kulak anomalisi saptand. En s k saptanan anomali geniş vestibüler kanald (%15). unu koklear displazi (%7) ve izole lateral SSK displazisi (%4) takip etti. ulgular m z literatür ile uyumluydu. Geniş vestibüler kanal, doğumsal veya erken çocukluk dönemindeki SNİK ya en s k eşlik eden iç kulak anomalisidir ve genellikle iki tarafl - d r (2,15,16). u anomali izole olabilir veya koklea (en s k Mondini) vestibül ve semisirküler kanal anomalisi ile birlikte görülebilir (15). u olgular n %20 kadar aileseldir (17). Geniş vestibüler kanall olgular m z n 9 u izole, 13 ü iki tarafl idi. Son y llarda geniş vestibüler kanal anomalisine sahip olgular n hemen hepsinde, kokleada hacim değişikliği olmadan modiolar kusur olduğu bildirilmiştir (2). izim serimizde Mondini displazisi olan 3 olgu d ş ndaki 12 olgunun, 5 inde modiolar hipoplazi saptand (beşi de iki tarafl yd ). u anomaliye sahip olgularda çoğunlukla ilerleyici ve flüktuan tipte işitme kayb bulunur (8,15,16). izim olgular m z n 4 ünde ilerleyici bu tip işitme kayb saptand. Ayr ca bu olgular, OS ile endolenf aras ndaki bas nç dengesinin bozularak membranöz labirintin y rt lmas na veya hiperosmalar kese içeriğinin iç kulağa reflüsüne bağl olarak ani işitme kayb riskine sahiptirler (koklear displazilerde de olduğu gibi) (18). u yüzden geniş vestibüler kanala sahip olgular n OS bas nc ndaki ani değişikliklere neden olabilecek kafa travmalar ndan sak nmalar ve spor aktivitelerini k s tlamalar önerilir (8,15,16). Dolay s yla T ile bu anomalinin saptanmas bu olgular n yönlendirilmesi aç s ndan önemlidir. Serimizde 1 olguda 2 yaş nda geçirilen minör kafa travmas ndan sonra SNİK gelişmişti. İlerleryici tipte işitme kayb bulunan geniş vestibüler kanall olgularda, ilerlemeyi durdurmak için, endolenfatik kanal n cerrahi olarak oklüzyonu önerilmiştir (19). Ancak bu teknik yayg n başar bulmam şt r (20). Olgular m z n hiç birine cerrahi operasyon uygulanmad. Koklear displaziler genellikle değişik derecelerde (altta yatan membranöz displazinin şiddetine göre) SNİK ya neden olurlar. Genellikle iki tarafl ve simetrik olarak izlenirler. Tek tarafl olanlarda etkilenmemiş kulakta da %50 SNİK mevcuttur (5). Jackler ve arkadaşlar n n embriyogenezisi temel alarak yapt klar s n flamada koklear displaziler 5 ana grupta toplanm şt r. 1) Komplet labirintin aplazi (Michel aplazi): iç kulak yap lar oluşmam şt r. 2) Ortak kavite deformitesi (4.-5. hafta aras ): koklea, vestibül ve semisirküler kanallar 7-10 mm uzunluğunda ortak kistik bir kavite oluştururlar. 3) Koklear aplazi (5. hafta): koklea yoktur, semisirküler kanallar deforme veya normaldir. 4) Koklear hipoplazi (6.-7. hafta aras ): koklear tomurcuk 1-3 mm çap nda olup normalden küçüktür, semisirküler kanallar genellikle deformedir. 5) Mondini displazisi (7. hafta): koklea sadece 1.5 ile 1.75 dönüş gösterir, sadece bazal dönüş normaldir, vestibül, semisirküler kanallar geniş veya normaldir. u gruplar n koklear displaziler içindeki s kl ğ ise s ras yla %1, 3, 15, 26, 55 olarak belirtilmiştir. Serimizdeki koklear displazilerinin oran ise s ras yla %0, 7, 14, 21, 57 olarak bulundu. Koklear displaziye sahip olgular sadece SNİK riskiyle değil tekrarlayan menenjit riskiyle de karş karş yad rlar (16,21). Tekrarlayan menenjitin nedeni orta kulağa OS s z nt s n n olmas d r. OS un subaraknoid mesafeden iç kulağa (labirent lümeni) geçebileceği iki yol, iç kulak yolu (İKY) ve koklear kanald r. İç kulak yolunun fundus kesimi labirent lümeni ile komşudur. Patolojik bağlant lar en s k İKY nin fundusunda olmaktad r. Displastik kulaklar n %10 unda İKY fundusunun koklea veya vestibül ucunda geniş defektler oluşur ve aralar ndaki kemik septum izlenmez. OS iç kulaktan orta kulağa ise en s k oval pencere ya da stapes taban yoluyla geçer (5,21). u yap lar YRT ile iyi bir şekilde gösterilebilir. Prevelans düşük olsa bile, T bu displazilerin mevcudiyetini tan mlayarak, önemli bir yarar sağlayabilir. izim bir olgumuzda tekrarlayan menenjit ataklar mevcuttu. u olgularda tekrarlayan menenjitin tedavisi cerrahi girişimle OS fistülünün kapat lmas d r. Fistülün kapat lmas için genellikle vestibül fasya, kas yada yağla doldurulup oblitere edilir (5,22). Olgumuza da böyle bir operasyon başar yla uyguland. Semisirküler kanal displazileri, (özellikle LSSK) SNİK li olgularda s k rastlanan doğumsal anomalilerdendir (7). İzole veya diğer kemik labirent anomalileriyle (s kl kla koklea) birlikte oluşabilirler. İzole olanlar n genellikle şiddetli formlar nda SNİK vard r. Aplazileri nadirdir. Posterior semisirküler kanal displazileri LSSK anomalisi ile birliktedir ve daha şiddetli anomaliyi gösterir (5). İzole LSSK displazisi (k sa, geniş, çogunlukla asimetrik geniş vestibüllü) normal kişilerde de rastlant sal bir bulgu olarak gözlenebilir (22). Ayr ca LSSK displazisi ile birlikte olan, iletim tipi işitme kay plar da bildirilmiştir (23). Serimizdeki semisirküler kanal anomalilerinin s kl ğ literatür bulgular yla uyumluydu (%11). İç kulak yolunun gelişimsel anomalileri SNİK li olgularda seyrek olarak görülür. u anomaliler dar veya geniş kanal şeklinde karş m za ç kabilir (10, 13,24). İç kulak yolunun darl ğ 8. sinirin gelişim bozukluğuna işaret edebilir. ir olguda fasiyal sinir fonksiyonlar normal ve iç kulak yolu 3 mm den dar ise, o kanaldan olas l kla sadece fasiyal sinir geçer (10). İç kulak yolu darl ğ izole veya diğer kemik labirent anomalileriyle birlikte olabilir. Serimizde 1 Mondini displa- 478 Aral k 2002
zili olguda tek tarafl dar iç kulak yolu saptand. Doğumsal iç kulak yolu darl ğ n n aksine geniş iç kulak yolu normal kişilerde de görülebilir (10). Ancak geniş iç kulak yoluna sahip olgularda, iç kulak yolu ile vestibül aras ndaki kemik septumun dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi çok önemlidir. Zira bu septumun yokluğu veya zay fl ğ, subaraknoid alan ile iç kulak aras nda güçlü bir fistül riskine neden olur (10,25). Yine bu olgularda stapedektomi gibi oval pencere yak n ndaki cerrahi girişimler sonras nda OS kaçağ riski yüksektir (10). Serimizde geniş iç kulak yolu saptanmad. Sensorinöral işitme kayb olan olgular n bir çok formunda koklear implantasyonun faydal olduğu kan tlanm şt r (10). Son y llarda koklear malformasyonlu veya geniş vestibüler kanall olgulara da bu işlem başar yla uygulanmaktad r (26,27). Ancak daha şiddetli displazilerde (ortak kavite deformitesi gibi) özellikle fistül ve menenjit riski nedeniyle koklear implantasyonun yarar tart şmal d r (28). Olgular m z n 2 sine (biri Mondini displazili, diğeri şiddetli koklear hipoplazili) koklear implantasyon uyguland ve ilk sonuçlar olumlu olarak değerlendirildi. Doğumsal SNİK ve iç kulak anomalileri baz hastal k veya sendromlarla birlikte bulunabilir. u hastal k veya sendromlar n ortak bulgusu SNİK olabilir (6). u yüzden SNİK li bir olguda, saptanabilen bir iç kulak anomalisi, bilinmeyen veya önceden tahmin edilmeyen bir sendromu yada hastal - ğ ortaya ç karabilir. Waardenburg sendromlu (renkli iris, beyaz perçem, iç kantus genişliği) ve SNİK li olgular n bir k sm nda hipoplastik koklea ve semisirküler (özellikle posterior) kanal gibi kemik labirent anomaliler gözlenebilir. Ancak SNİK nedeni çoğunlukla membranöz labirent displazisidir (29). izim iki olgumuzdan birinde iki tarafl simetrik modiolar hipoplazi saptand. izim deneyimlerimize göre YRT doğumsal sensorinöral işitme kayb olan olgularda iç kulak anomalilerinin ortaya konmas nda tan değeri yüksek bir görüntüleme yöntemidir. Tan mlanan anomalilerde tedavi seçenekleri s n rl olsa bile, özellikle geniş vestibüler kanall ve tekrarlayan menenjitli olgularda, cerrahi girişime karar verme ve olgular n takibinde yararl bir yöntem olabilir. u aç dan deneyimli radyolog ve klinisyen işbirliği önemlidir. DIAGNOSTIC VALUE OF HRCT IN PATIENTS WITH CONGENITAL SENSORINEURAL HEARING LOSS PURPOSE: To investigate the prevalence of inner ear anomalies with high resolution computed tomography in patients with congenital sensorineural hearing loss, and discuss its role in the evaluation of patients with congenital sensorineural hearing loss. MATERIALS AND METHODS: Ninety eight patients with congenital sensorineural hearing loss (44 male, 54 female), aged between 2.5-20 years were evaluated with high resolution computed tomography of the temporal bone. Sections 1 mm thick were obtained in axial projections using high spatial resolution bone algorithms. Coronal sections or sagittal reformations were obtained, if necessary. Patients who had perinatal or postnatal pathologies (anoxia, birth trauma, meningitis, measles, mumps, labyrinthitis, otitis media) were excluded. RESULTS: Of the 98 patients, 23 (23.5 %) were found to have anomalies of the inner ear (21 bilateral and 2 unilateral). Cochlear dysplasia was found in 7, isolated large vestibular aqueduct was found in 9 and isolated lateral semicircular canal was found in 4 cases. Six cases (3 of them had cochlear dysplasia also) had one or more cochlear, vestibular and semicircular anomalies associated with large vestibular aqueduct. Twenty one cases had bilateral, two cases had unilateral inner ear anomalies. The degree of sensorineural hearing loss was variable, ranging from moderate to profound deafness. CONCLUSION: High resolution computed tomography has a high diagnostic yield in detecting the anomalies of inner ear in patients with congenital sensorineural hearing loss and has a valuable role in the management of these patients. TURK J DIAGN INTERVENT RADIOL 2002; 8:474-480 Kaynaklar 1. Cross NC, Stephens SDG, Francis M, Hourihan MD, Reardon W. Computed tomography evaluation of the inner as a diagnostic, counselling and management strategy in patients with congenital sensorineural hearing impairment. Clin Otolaryngol 1999; 24:235-238. 2. Antonelli PJ, Varela AE, Mancuso AA. Diagnostic yield of high resolution computed tomography for pediatric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1999; 109:1642-1647. 3. Grundfast KM. Hearing loss. In: luestone CD, Stool SE, Kenna MA, eds. Pediatric Otolaryngology. Philadelphia: W Saunders, 1996: 249-283. 4. Shusterman D, Handler SD, Marsh RR, ilaniuk L, Tom LWC. Usefulness of computed tomographic scan in the evaluation of sensorineural hearing loss in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992; 118:501-503. 5. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987; 97:2-14. 6. Mafee MF, Selis JE, Yannias DA, et al. Congenital sensorineural hearing loss. Radiology 1984; 150:427-434. 7. Valvassori GE. The large vestibular aqueduct and associated anomalies of the inner ear. Otolaryngol Clin Nort Am 1983; 16:95-101. 8. elenky WM, Madgy DN, Leider JS, ecker CJ, HotalingAJ. The enlarged vestibular aqueduct syndrome (EVA Syndrome). Ear Nose Throat J 1993; 72:746-751. 9. Lemmerling MM, Mancuso AA, Antonelli PJ, Kubilis PS. Normal modiolus: CT appearance in patients with a large vestibular aqueduct. Radiology 1997; 204:213-219 10. Jackler RK. Congenital malformations of the inner ear. In: Cummings CS, et al. eds. Otolaryngology Head Neck Surgery. 2nd ed. Chicago: Mosby Yearbook, 1993; 2756-2771. 11. Paparella MM, Schachern PA. Sensorineural hearing loss in children non genetic. In Paparella MM, Schumrick DA. eds. Otolaryngology. 3rd ed. Philadelphia: W Saunders, 1991; 1561-1601. 12. Jun AI, McGuirt WT, Hinojosa R, Green GE, Fischel-Ghodsian N, Smith RJ. Temporal bone histopathology in connexin 26- related hearing loss. Laryngoscope 2000; 110:269-275. 13. Pappas DG, Simpson LC, McKenzie RA, et al. High resolution computed tomography: determination of the cause of pediatric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1990; 100:564-569. 14. Fatterpekar GM, Mukherji SK, Alley J, Lin Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji 479
Y, Castillo M. Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss: initial observations. Radiology 2000; 215:243-246. 15. Levenson MJ, Parisier SC, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115:54-58. 16. Park AH, Kou, Hotaling A, Azar-Kia, Leonetti J, Papsin. Clinical course of pediatric congenital inner ear malformations. Laryngoscope 2000; 110:1715-1719. 17. Tong KA, Harnsberger HR, Dahlen RT, Carey JC, Ward K. Large vestibular aqueduct syndrome: a genetic disease? AJR 1997; 168:1097-1101. 18. Gussen R. Sudden deafness associated with iki tarafl Ressner s membrane ruptures. Am J Otol 1983; 4:27-32. 19. Wilson DF, Hodgson RS, Talbot JM. Endolymphatic sac obliteration for large vestibular aqueduct syndrome. Am J Otol 1997; 18:101-107. 20. Welling D, Slater PW, Antonelli PJ, Gantz J, Shelton C, Luxford WM. Sensorineural hearing loss following occlusion of the enlarged vestibular aqueduct. Am J Otol 1999; 20:338-343. 21. Ohlms LA, Edwards MS, Mason EO, Igarashi M. Recurrent meningitis and Mondini dysplasia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990; 116:608-612. 22. Mizuno M, Harada T. Labyrinthhine anomalies with normal cochlear function. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1992; 54:278-281. 23. Johnson J, Lalwani AK. Sensorineural and conductive hearing loss associated with lateral semicircular canal malformation. Laryngoscope 2000; 110:1673-9. 24. irman CS, Gibson WP. Hearing loss associated with large internal auditory meatus: report of five paediatric cases. J Laryngol Otol 1999; 113:1015-1019. 25. Phels PD. Congenital cerebrospinal fluid fistule of the petrous temporal bone. Clin Otolaryngol 1986; 11:79-92. 26. SlatteryWH, Luxford WM. Cochlear implantation of the congenital malformed cochlea. Laryngoscope 1995; 105:1184-1187. 27. Fahy CP, Carney AS, Nikolopoulos TP, Ludman CN, Gibbin KP. Cochlear implantation in children with large vestibular aqueduct syndrome and a review of the syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001; 59:207-15. 28. Phelps PD, King A, Michaels L. Cochlear dysplasia and meningitis. Am J Otol 1994; 15:551-557. 29. Oysu C, Oysu A, Aslan I, Tinaz M. Temporal bone imaging findings in Waardenburg's syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001; 58:215-21. 480 Aral k 2002