OTOSKOP 2003; 1:5-14 KESÝTSEL ÇALIÞMA Yüksek Riskli Yenidoðan ve Ýnfantlarda, Beyin Sapý Ýþitsel Uyarýlmýþ Potansiyeller Odyometrisi ile Ýþitme Taramasý Uygulamasý Yrd.Doç.Dr. Ülkü TUNCER* Prof.Dr. Fikret ÇETÝK* Yrd.Doç.Dr. Barlas AYDOÐAN* Yrd.Doç.Dr. Derya TALAS** Prof.Dr. Mehmet SATAR*** ÖZET Bu çalýþmada, iþitme açýsýndan yüksek riskli olduðu kabul edilen yenidoðan ve infantlarda, iþitme taramasý yaparak bu bebeklerdeki iþitme kaybý insidansýný belirleyip; ayný çaðdaki iþitme açýsýndan risk taþýmayan saðlýklý bebeklerle kýyaslayarak, beyin sapý iþitsel uyarýlmýþ potansiyeller odyometrisi -Brainstem Evoked Response Audiometry- (BERA) dalga latans anomalilerini araþtýrmak ve BERA'nýn bu konudaki rolünü incelemek amaçlandý. Aralýk - 1995 ile Haziran- 1997 tarihleri arasýnda sürdürülen bu çalýþmada, 64 bebeðe bilateral BERA testi yapýlarak toplam 210 kayýt incelendi. Çalýþmaya dahil edilen bebeklerin 34'ü yüksek risk grubunu (grup-1), 30'u da saðlýklý kontrol grubunu (grup-2) oluþturdu. Yüksek risk grubundaki yeni doðan ve infantlar, Joint Comittee on Infant Hearing (JCIH) - 94'de belirtilen yüksek risk kriterleri dikkate alýnarak seçildi. Yüksek risk grubunun çoðunluðunu (22) kan deðiþimi yapýlmýþ hiperbilirubinemili bebekler oluþtururken, düþük doðum aðýrlýðý (5), düþük Apgar skoru (3), bakteriyel menenjit (3) ve pozitif aile öyküsü (1) diðer risk faktörleriydi. Yüksek risk grubundaki 4 bebekte (%11.76) ileri derecede iþitme kaybý tespit edildi. Geri kalan bebeklerde ise saðlýklý kontrol grubu ile karþýlaþtýrýldýðýnda, I. ve V. dalga latanslarý ile III-V interpeak latansýnda uzama, III-V interpeak latansýnda ise kýsalma tespit edildi. Student-testi ile istatistiki analiz yapýldýðýnda sonuçlar anlamlý bulundu (p<0.05). Ýþitmenin normal olmasý, konuþma ve oral lisanýn geliþimi için çok önemli olduðundan, iþitme kaybý olan infantlarýn 3 aydan, önce tanýnmasý ve 6 aylýkken de rehabilitasyona baþlanmasý gerekmektedir. Ýþitme kaybý açýsýndan yüksek risk faktörlerinin iyi bilinmesi ve bu riskleri taþýyan infantlara iþitme taramasý uygulanmasý, iþitme kaybý olan çocuðun erken tanýsýnda çok önemlidir ve BERA bu amaçla uygulanabilen güvenilir bir testtir. Anahtar Kelimeler Neonatal iþitme taramasý Risk kriterleri Beyin sapý iþitsel uyarýlmýþ potansiyeller odyometrisi Key Words Newborn hearing screening High risk criteria Brainstem evoked response audiometry * Çukurova Üniversitesi Týp Fakültesi KBB Anabilim Dalý, ADANA ** Mersin Üniversitesi Týp Fakültesi KBB Anabilim Dalý, MERSÝN *** Çukurova Üniversitesi Týp Fakültesi Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý Anabilim Dalý, ADANA Hearing Screening of High Risk Newborns and Infants with Brainstem Evoked Response Audiometry This study was planned to investigate the hearing status and brainstem evoked response audiometry (BERA) latency abnormalities of high risk newborns and infants for the comparison of findings with healthy newborns and infants and to determine the predictive value of BERA. From December 1995 to June 1997, 210 BERA recordings were obtained in 64 newborns and infants. Of these 64, 34 patients had high risk for hearing loss according to criteria of Joint Comittee on Infant Hearing (JCIH)-94. Thirty babies were healthy and served as control group. The babies at the high risk group included 22 patients with hyperbilirubinemia required exchange transfusion, 5 patients with low birth weight, 3 patients with low Apgar scores, 3 patients with bacterial meningitis and 1 patient with positive family history. Four patients (11.76.%) at high risk group had severe sensory hearing loss. In remaining patients at high risk group, the wave I and V peak latencies, and the wave III-V interpeak laten- Makalenin geliþ tarihi: 15.04.2001 Yayýna kabul tarihi: 30.10.2002 5
TUNCER Ü, ÇETÝK F, AYDOÐAN B, TALAS D, SATAR M. cy were significantly prolonged; whereas the wave I-III interpeak latencies were shortened. There was a statistical significance between control group and high risk group (Student-t test, p<0.05). Normal hearing is critical for speech and oral language development. All infants with hearing loss should be identified before 3 months of age, and receive intervention by 6 months of age. Recognition of risk factors for the babies with hearing loss allows their screening in the newborn units before discharging from the hospital. The BERA appears to be a very sensitive method for newborn and infant hearing screening. GÝRÝÞ Çocuðun iþitme fonksiyonun normal olmasý, konuþmayý normal sürecinde öðrenmesinde ve dolayýsýyla saðlýklý psikososyal geliþiminde çok önemlidir. Oral lisanýn geliþimi hayatýn ilk 6 ayýnda baþladýðýndan, iþitme problemi olan çocuðun mümkün olduðunca erken tanýsý ve rehabilitasyonu gerekmektedir. 1 Ýþitme taramasý tekniklerinin sürekli geliþtirilmesi, iþitme kayýplarýnýn hayatýn ilk üç ayý içinde tespitine ve bu çocuklarýn topluma adaptasyonuna imkan saðlamaktadýr. Ýþitme kaybý þüphesi olan yenidoðanlarýn erken ve güvenilir bir þekilde ayrýmýnda, beyin sapý iþitsel uyarýlmýþ potansiyeller odyometresinin-brainstem Evoked Response Audiometry- (BERA) önemli bir yeri vardýr. 2-4 Bu çalýþma ile iþitme açýsýndan yüksek riskli olduðu kabul edilen yenidoðan ve infantlardan oluþan bir grupta, BERA testi ile iþitme taramasý yaparak, bu bebeklerdeki iþitme kaybý insidansýný belirlemek ve ayný çaðdaki iþitme açýsýndan risk taþýmayan saðlýklý bebeklerle kýyaslayarak, BERA dalga latans anomalilerini araþtýrmak ve BERA'nýn bu konudaki rolünü incelemek amaçlandý. GEREÇ VE YÖNTEM Aralýk 1995 ile Haziran 1997 tarihleri arasýnda sürdürülen bu prospektif çalýþmada, 64 yenidoðan ve infanta toplam 210 BERA kaydý yapýldý. Çalýþmaya dahil edilen bebekler hastanemiz yenidoðan ünitesinde yatarak tedavi gören ve daha sonra izlenen yenidoðan ve infantlar ile saðlam çocuk polikliniðinde muayene edilen saðlýklý infant ve yenidoðanlar arasýndan seçildi. Çalýþma kapsamýna alýnan 64 bebek, cinsiyet, gestasyonel yaþ, yaþ, doðum aðýrlýðý, Apgar skorlarý, bilirubin deðerleri, ailede pozitif iþitme kaybý öyküsüne göre deðerlendirildi ve Joint Comittee on Infant Hearing - 1994 tarafýndan belirlenen risk kriterleri dikkate alýnarak iki gruba ayrýldý. 5 Bu risk kriterleri þunlardý: 1. Ailede çocukluk çaðý herediter sensörinöral iþitme kaybý öyküsünün olmasý, 2. Ýnutero enfeksiyonlar, 3. Auriküla ve dýþ kulak yolu anomalilerini içeren kraniofasial anomaliler, 4. Doðum aðýrlýðýnýn 1500 gr'dan düþük olmasý, 5. Kan deðiþimi gerektiren seviyede hiperbilirubinemi, 6. Ototoxik ilaç tedavisi, 7. Bakteriyel menenjit, 8. Apgar skorlarýnýn 1.dakikada 4'den, 5. dakikada 6'dan düþük olmasý, 9. Beþ gün veya daha uzun süre mekanik ventilasyon uygulanmasý, 10. Sensörinöral ve/veya iletim tipi iþitme kaybýný içerdiði bilinen bir sendromla ilgili bulgularýn olmasý. Yüksek risk faktörlerini taþýyan 34 infant ve yenidoðan yüksek risk grubunu (grup-1), iþitme açýsýndan risk taþýmadýðý kabul edilen 30 infant ve yenidoðan ise saðlýklý kontrol grubunu (grup- 2) oluþturdu. Ayrýca infantlarýn tümüne KBB muayenesi yapýlarak dýþ kulak yolu ve orta kulak patolojisi ekarte edildi. Bebeklerin ailelerine BERA testinin uygulanýþý hakkýnda açýklama yapýlarak izin alýndý ve kayýtlar esnasýnda annelerin de bulunmasý tercih edildi. Spontan uyku esnasýnda kayýt yapýldýðýndan hiçbir infantda sedatif kullanýlmadý. Ses izolasyonu olan bir ortamda, Madsen ERA 2250 modeli klinik averajlayýcý ve TDH-39 tipi 6
YÜKSEK RÝSKLÝ YENÝDOÐAN VE ÝNFANTLARDA, BEYÝN SAPI ÝÞÝTSEL UYARILMIÞ POTANSÝYELLER ODYOMETRÝSÝ ÝLE ÝÞÝTME TARAMASI UYGULAMASI TABLO 1. Grup-1'deki bebeklerin risk faktörlerine göre daðýlýmý Risk Faktörü Toplam % Kan deðiþimi gerektiren hiperbilirubinemi 20 58.82 Düþük Apgar skoru 3 8.83 Düþük doðum aðýrlýðý 3 8.83 Bakteriyel menenjit + düþük Apgar skoru 2 5.88 Düþük doðum aðýrlýðý + düþük Apgar skoru 2 5.88 Kan deðiþimi gerektiren hiperbilirubinemi + düþük Apgar skoru 2 5.88 Bakteriyel menenjit 1 2.94 Aile öyküsü pozitif 1 2.94 Toplam 34 100.00 TABLO 2. Gruplarýn gestasyonel yaþ ve test edildikleri zamandaki yaþlarýna göre daðýlýmlarý Grup-1 (Yüksek riskli grup) Grup-2 (Saðlýklý kontrol grubu) Gestasyonel Yaþ (Hafta) 35.71 (SD±4.52) 38.70 (SD±1.88) Yaþ (Gün) 36.59 (SD±23.60) 22.60 (SD±26.69) kulaklýk (izole) kullanýlarak BERA kayýtlarý yapýldý. Vertex-mastoid elektrot konfigürasyonu kullanýldý ve elektrotlarýn rezistansýnýn 5000 Ohm'dan düþük, tercihen 2500 Ohm olmasýna dikkat edildi. Uyaran olarak alternan polaritede 0.5 ms süreli sinüsoidal klik stimulus verildi. Stimulus hýzý 30/sn idi ve toplam 2000 stimulus averajlandý. Öncelikle 70 db nhl intensitede I., III. ve V. dalgalarýn varlýðý aranarak dalga latanslarý kürsör aracýlýðýyla ölçüldü. Ayrýca I- III, III-V ve I-V interpeak latanslarý da hesaplandý. Bu intensitede cevap alýnamadýðý durumlarda 10'ar db nhl artýþlarla V.dalganýn varlýðý arandý. Eðer 90 db nhl'da da cevap alýnamadýysa intensite daha fazla artýrýlmadý. 70 db nhl'da cevap alýnabildiyse daha sonra iþitme seviyesinin tespiti için 50 db nhl ve 30 db nhl'da BERA kaydý yapýlarak V.dalganýn varlýðý arandý. Dalga morfolojisinin bozuk olduðu durumlarda kayýt en az bir kez daha tekrarlandý. Çalýþmaya dahil edilen tüm infantlar 3'er aylýk aralýklarla kontrole çaðrýldý. BULGULAR Ýþitme kaybý açýsýndan yüksek riskli kabul edilen 34 infant ve yenidoðanýn taþýdýklarý risk faktörlerine göre daðýlýmlarý Tablo 1'deki gibiydi. Kan deðiþimi gereken bebeklerin 2 tanesinde anoksik doðum öyküsü, l tanesinde kernikterus, l tanesinde ise Down sendromu gibi ilave patolojiler de mevcuttu (Tablo 1). Bebeklerin gestasyonel yaþ ve BERA kaydý yapýldýðý zamandaki yaþlarýna göre daðýlýmlarý incelendiðinde; yüksek risk grubundaki (grup-1) infantlarýn gestasyonel yaþlarý 28-41 hafta arasýnda (ortalama 35.71, SD±4.52) idi. Yüksek risk grubundaki (grup-1) BERA kaydý yapýlan infantlarýn en küçüðü 4 günlük, en büyüðü ise 90 günlük (ortalama 36,59, SD±23.60) idi. Saðlýklý kontrol grubundaki (grup 2) infantlarýn gestasyonel yaþlarý 32-41 hafta (ortalama 38.70, SD±1.88) arasýnda deðiþiyordu. Saðlýklý kontrol grubundaki (grup-2) BERA kaydý yapýlan infantlarýn en küçüðü l günlük, en büyüðü ise 91 günlük (ortalama 22.60, SD±26.69) idi (Tablo 2). Çalýþmaya dahil edilen 64 infantýn 70 db nhl'da bilateral BERA kaydý yapýlarak toplam 128 kulaðý test edildi. Yüksek risk grubundaki 34 hastanýn 27'sinde ilk BERA testinde 70 db nhl'da cevap alýnýrken, 7 hastada intensite 90 db nhl'a kadar yükseltildiði halde dalga morfolojisi oluþmadý (Þekil 1). Saðlýklý kontrol grubundaki 30 infantýn hepsinde ilk BERA 7
TUNCER Ü, ÇETÝK F, AYDOÐAN B, TALAS D, SATAR M. ÞEKÝL 1. 90 db NHL'de yanýt alýnamayan yüksek riskli bir bebeðin BERA kaydý. kayýtlarýnda 70 db nhl'da cevap alýndý (Þekil 2A). Toplam 114 kulakta (54 yüksek riskli,60 normal kulak) 70 db nhl'daki I., III.,V. dalga latanslarý ve I-III, III-V, I-V interpeak latanslarý hesaplanarak yüksek risk grubu (grup-1) ile saðlýklý kontrol grubu (grup-2) karþýlaþtýrýldý ve studentt testi ile istatistiki analiz yapýldý ve þu bulgular elde edildi (p<0.05 deðeri istatistiki olarak anlamlý kabul edildi): I. Dalganýn Latansý: Grup-1: 2.7354 ms (SD±0.340) Grup-2: 2.3823 ms (SD±0.253) P=0 <0.05 III. Dalganýn Latansý Grup -1: 5.4635 ms (SD±0.439) Grup-2: 5.4333 ms (SD±0.419) P=0.708>0.05 V. Dalganýn Latansý: Grup -1: 8.0313 ms (SD±0.410) Grup-2: 7.7113 ms (SD±0.576) P= 0.001<0.05 I-III Ýnterpeak Latans: Grup - 1: 2.7281 ms (SD±0.517) Grup - 2: 3.0578 ms (SD±0.440) P= 0 <0.05 III-V Ýnterpeak Latans: Grup - 1: 2.5680 ms (SD±0.457) Grup- 2: 2.2847 ms (SD±0.469) P= 0.001<0.05 I-V Ýnterpeak Latans: Grup -1: 5.3294 ms (SD±0.567) Grup-2: 5.3240 ms (SD±0.593) P= 0,96>0.05 Yüksek risk grubunda I. ve V. dalganýn latansý ile III- V interpeak latansý ortalama deðerlerinde saðlýklý kontrol grubuna göre uzama tespit edildi ve bu sonuç t- testi ile istatistiki olarak anlamlý olarak deðerlendirildi (p<0.05). Yine yüksek risk grubunda I-III interpeak latansdaki kýsalma istatistiki olarak anlamlý bulundu (p<0.05). Her iki gruptaki I-V interpeak latans ortalamalarý 8
YÜKSEK RÝSKLÝ YENÝDOÐAN VE ÝNFANTLARDA, BEYÝN SAPI ÝÞÝTSEL UYARILMIÞ POTANSÝYELLER ODYOMETRÝSÝ ÝLE ÝÞÝTME TARAMASI UYGULAMASI ÞEKÝL 2A. Ýlk BERA testinde 70 db NHL'da cevap alýnan, saðlýklý kontrol grubundaki bir bebeðe ait BERA kaydý. arasýnda anlamlý bir fark bulunmadý (p>0.05) (Þekil 2B). Ýlk BERA kaydýnda 90 db nhl'da dalga morfolojisi oluþmayan 7 hastanýn 2'si, daha sonraki kontrollerine gelmemeleri ve verilen adreslerde bulunamamalarý nedeniyle iþitmeleri takip edilemedi. Ýlk BERA testinde cevap alýnamayan ve takip edilen 5 hastanýn l tanesinin 6 aylýkken yapýlan ikinci BERA kaydýnda, iþitme seviyesi 30 db nhl olarak tespit edildi. Bu sonuç davranýþ odyometrisi ve akustik impedans testleriyle de desteklendi (kliniðimizde oto akustik emisyon cihazýnýn bu dönemde kullanýmda olmamasý nedeniyle, hastaya oto akustik emisyon testi yapýlamadý). Diðer 4 hastanýn 2 tanesi 9 aylýða kadar, l tanesi 1.5 yaþýna kadar, l tanesi de 2.5 yaþýna kadar takip edildi ve BERA testinde ve davranýþ odyometrisinde iþitme tespit edilemedi. Oto akustik emisyon testinde de cevap alýnamayan bu hastalarda, ileri derecede iþitme kaybý olduðu kabul edildi ve iþitme cihazý önerildi. Yüksek risk grubunda ileri derecede iþitme kaybý oraný %11.76 (4:34) olarak bulundu. TARTIÞMA VE SONUÇ Orta veya ileri derecedeki, konjenital veya akkiz iþitme kaybýnýn erken bebeklik döneminde ortaya çýkmasý, konuþmanýn çocuk tarafýndan algýlanmasýný olumsuz yönde etkiler. Tek taraflý veya hafif derecedeki bilateral sensörinöral iþitme kayýplarýnda dahi çocuðun konuþma ve dil geliþiminde zorluk ortaya çýkabilir; bu da çevreyle olan iletiþiminin bozulmasýna, öðrenmede güçlüðe ve psikososyal davranýþ bozukluklarýna neden olabilir. 6 Bu çocuklara baþarýlý bir rehabilitasyon ve okul öncesi eðitim imkanýnýn 9
TUNCER Ü, ÇETÝK F, AYDOÐAN B, TALAS D, SATAR M. ÞEKÝL 2B 70 db NHL da cevap alýnan yüksek riskli gruptaki bebeðe ait BERA kaydý. saðlanmasý için iþitme kaybýnýn erken tanýsýnýn çok önemli olduðu tartýþýlmaz bir gerçektir. Bununla birlikte, yenidoðan döneminde kooperasyon güçlüðünden dolayý iþitme eþiðinin doðru deðerlendirilebilmesi, klinisyen için bu konudaki en önemli problemi teþkil etmektedir. Ýþitme kaybý açýsýndan yüksek riskli infantlarýn tanýnmasý için JCIH 1994'de risk faktörlerinin kapsamýný geniþleterek modifiye etmiþ ve yenidoðan döneminde bu bebeklere iþitme taramasý uygulayarak, iþitme kaybý olan infantýn 3 aydan önce tanýnmasýný ve 6. ayda da rehabilitasyona baþlanýlmasýný önermiþtir. 1 Ancak bu risk faktörlerinin de iþitme kaybý olan bebekleri belirlemede yeterli olmadýðý, ilave risk faktörlerinin bulunabileceði öne sürülmektedir. 7,8 Tüm dünyada kabul edilmiþ standart bir iþitme taramasý protokolü olmamakla birlikte, genellikle iþitme taramasý amacýyla objektif ölçüm metotlarýndan ve davranýþsal testlerden birisi veya bunlarýn bir kombinasyonu kullanýlmaktadýr. 9,10 Ýþitsel uyarýlmýþ potansiyellerin iþitme eþiðinin tespitinde kullanýlmaya baþlanmasýndan sonra, Schulman- Galambos ve Galambos yayýnladýklarý raporlarda, BERA'nýn impedans odyometrisi ve konvansiyonel odyometrik yöntemlerden 10
YÜKSEK RÝSKLÝ YENÝDOÐAN VE ÝNFANTLARDA, BEYÝN SAPI ÝÞÝTSEL UYARILMIÞ POTANSÝYELLER ODYOMETRÝSÝ ÝLE ÝÞÝTME TARAMASI UYGULAMASI daha güvenilir olduðunu bildirmiþler ve yenidoðan yoðun bakým ünitelerinde tedavi edilen tüm infantlarýn taburcu edilmeden önce BERA ile test edilmelerini önermiþlerdir. 11 Jerger ve arkadaþlarý yaptýklarý bir çalýþmada davranýþ odyometresi, impedans odyometri ve BERA'nýn birlikte kullanýlmasýnýn daha güvenilir olduðunu göstermiþlerdir. 12 Yüksek risk kriterlerine ilaveten uyarýlmýþ oto akustik emisyon (Evoked Oto Acoustic Emissions=EOAEs) ile tüm yenidoðanlarýn test edilmesi, bu testte baþarýsýz olanlara BERA uygulanmasý þeklinde iki basamaklý iþitme taramasý son yýllarda sýkça önerilmektedir. 11,15,16 Bazý çalýþmalarda EOAEs'ýn BERA'dan daha az bir zaman aldýðý, daha az deneyimli personel tarafýndan uygulanabildiði ve daha ucuz bir test olduðu savunulmaktadýr. 17,18,19 Bununla birlikte EOAEs ölçümünün doðumdan sonraki ilk günde yapýldýðýnda yanlýþ pozitiflik oranlarýnýn yüksek olduðunu bildiren çalýþmalar da mevcuttur. 15,16 Bu çalýþmalarda; yenidoðanda kulaktaki oksijen basýncýnýn ilk 24 saatte düþük olmasýnýn ve dýþ kulak yolunu týkayan debris (vernix caseose) birikintileri ile orta kulaktaki rezidüel amniotik sývýya baðlý geçici iletim bozukluklarýnýn yanlýþ pozitifliðe neden olabileceði ileri sürülmektedir. Ýþitme taramasý amacýyla BERA'nýn kullanýlmasýnýn iki önemli dezavantajý olduðu bildirilmiþtir: 1) Ýþitme taramasý uygulamalarýnda rutin olarak klik uyarý kullanýlmaktadýr ve bu tip uyarýlar kohleanýn daha çok 2000-4000 Hz bölgesini etkilediðinden diðer frekanslardaki iþitme duyarlýlýðý deðerlendirilememektedir. 2) BERA kohlear sinir ve beyin sapýndaki senkronize nöral cevabý yansýtmaktadýr ve kortikal seviyedeki bilinçli cevap hakkýnda bilgi verememektedir. Ayrýca ayný çalýþmalarda, yoðun bakým gerektiren yenidoðanlarýn önemli bir kýsmýnda beyin sapý fonksiyonlarýný etkileyebilen nörolojik hastalýklarýn (hidrosefali gibi) görülebileceði ve bu patolojilerin de BERA anomalilerine neden olarak testin yorumunu güçleþtirebileceði belirtilmiþtir. 6,13,14 Literatür gözden geçirilince görüldüðü gibi, standart bir iþitme taramasý yöntemi henüz oluþturulmamakla birlikte BERA infant ve yenidoðanlarda iþitme taramasý amacýyla uygulanabilen güvenilir bir testtir. 8,10 Genel pediatrik populasyonda ileri derecede sensörinöral iþitme kaybý prevalansý 1: 1000 ve 1: 4000 arasýnda rapor edilirken, bu oranýn yenidoðan yoðun bakým ünitesinde tedavi edilen hastalarda %2-21 gibi daha yüksek deðerlere ulaþtýðý bildirilmektedir. 3,20,21 Bu çalýþmada, BERA ile iþitme taramasý yapýlarak yüksek risk grubunda %11.76 oranýnda ileri derecede iþitme kaybý tespit edildi ve bu oran literatürde yayýnlanan rakamlarla uyumludur. Bu çalýþmada, 34 olguluk yüksek risk grubunu; hiperbilirubinemili (22), düþük doðum aðýrlýklý (5), Apgar skoru düþük (3), bakteriyel menenjitli (3) ve aile öyküsü pozitif (1) bebekler oluþturdu. Ýlk testte yüksek risk grubundaki 34 bebeðin 7 tanesinde, 90 db nhl'da BERA dalga morfolojisi elde edilemedi. Bu bebeklerden 5 tanesi daha sonra BERA ile yeniden deðerlendirildi ve 4 bebekte yine 90 db nhl'da dalga morfolojisi elde edilemezken, l tanesinde iþitme seviyesi 30 db nhl olarak tespit edildi (yanlýþ pozitiflik) ve bu sonuçlar davranýþ odyometrisi ve akustik refleks ölçümleri ile desteklendi (bu dönemde kliniðimizdeki oto akustik emisyon cihazýnýn kullanýmda olmamasý nedeniyle, oto akustik emisyon testi yapýlamadý). Daha sonra, ortalama 22 ay takip edilen 4 bebekte; BERA, oto akustik emisyon testi, davranýþ odyometrisi ve imitans odyometri sonuçlarýna göre, ileri derecede iþitme kaybý olduðu düþünüldü ve iþitme cihazý önerildi. Teknik deðiþikliklere ve uyarý özelliklerine göre latans deðerlerinin deðiþebileceði göz önüne alýnarak, yüksek risk grubundaki latans deðerlerinin doðru yorumlanabilmesi için öncelikle laboratuarýmýza ait normal deðerler hesaplandý. Bu amaçla, yaþ grubu mümkün olduðunca homojen tutularak yüksek risk faktörlerinden hiçbirini içermeyen 30 saðlýklý yenidoðan ve infantta, 70 db nhl'da I., III., V. dalga latanslarý ve I-III, III-V, I-V interpeak latans deðerleri ölçüldü. Yüksek risk grubundaki 27 bebeðin (iþitme tespit edilebilen) ilk testinde ölçülen ortalama latans deðerleri, saðlýklý kontrol grubundaki 30 bebeðin ortalama latans deðerleri ile karþýlaþtýrýldý. Yüksek risk grubunda I., V. dalga latanslarýnda ve III-V interpeak latansýnda uzama, I-III interpeak latansýnda kýsalma tespit edildi. Bu sonuçlarýn student testi ile istatistiki 11
TUNCER Ü, ÇETÝK F, AYDOÐAN B, TALAS D, SATAR M. analizi yapýldýðýnda aradaki fark istatistiki olarak anlamlý bulundu (p<0.05). Yüksek risk grubunda tespit ettiðimiz latans uzamalarýnýn; sinir sistemi matürasyonun gecikmesi, hipoksi ve hiperbilirubineminin yolaçtýðý patolojiler nedeniyle, VIII. sinir iletiminin engellenmesine baðlý olabileceðini söylemek mümkündür. Literatürde bu görüþümüzü destekleyen çok sayýda yayýn mevcuttur. 22-25 Ancak bu bebeklerdeki I-III interpeak latans kýsalmasý bulgusuna literatürdeki çalýþmalarda rastlayamadýk. Serimizdeki risk faktörlerini incelediðimizde, en büyük grubu hiperbilirubinemili bebeklerin oluþturduðu görülmektedir. Ýleri derecede iþitme kaybý tespit ettiðimiz 4 bebeðin 2'sinde anoksik doðum öyküsü, l'inde Down Sendromu gibi ilave patolojiler bulunmakla birlikte hepsinde de kan deðiþimi gerekecek seviyede hiperbilirubinemi mevcuttu. Bilirubin konsantrasyonunun, kan-beyin bariyerini geçecek seviyede yükselmesinin, bilirubin ensefalopatisine yol açarak iþitme siniri veya kohlear nükleusda hasara ve BERA testinde anomalilere neden olabileceði belirtilmektedir. 26,27 Genellikle bu BERA anomalileri, dalga ve interpeak latanslarýnda uzama veya IV. ve V. dalgalarýn yokluðu þeklinde rapor edilmiþtir. Kan deðiþimi sonrasýnda, BERA deðiþikliklerin düzeldiði de bir çok çalýþmada gösterilmiþtir. 28,29 Hiperbilirübinemide, lezyonun, asýl retrokohlear bölgede olduðunu ve kohleanýn etkilenmediðini gösteren deneysel hayvan çalýþmalarý ve klinik çalýþmalar mevcuttur. 26,30 Ayný çalýþmalarda, EOAEs'ýn sadece kohlear lezyonlarý gösterebildiði, retrokohlear lezyonlarda iþitme kaybý olmasýna raðmen EOAEs'ýn normal olabileceði, dolayýsýyla hiperbilirubinemik bebeklerde iþitme fonksiyonunun deðerlendirilmesinde ve bu bebeklerin daha sonraki takiplerinde BERA'nýn, EOAEs'dan, daha yararlý olacaðý bildirilmiþtir. 26,30 Düþük doðum aðýrlýðý, iþitme kaybý açýsýndan önemli bir risk faktörüdür ve bu bebeklerde anoksik doðum, hiperbilirubinemi, hipotermi gibi patolojilerin daha sýk görüldüðü bildirilmiþtir. 31,32 Düþük doðum aðýrlýklý bebeklerde, sensörinöral tipte iþitme kaybý oraný %9, persistent otitis media oraný da %20 olarak rapor edilmiþtir. 31,33 Bu çalýþmada, 5 hastada düþük doðum aðýrlýðý öyküsü mevcuttu ve bu grupta iþitme kaybý tespit edilmedi, ancak bu konuda bir oran verebilmek için vaka sayýmýzýn az olduðunu düþünüyoruz. Perinatal asfikside ise %4 oranýnda iþitme kaybý bildirilmiþtir. 34 Serimizde ileri derecede iþitme kaybý tespit edilen 4 bebeðin 2 tanesinde, hiperbilirubinemiye ilaveten anoksik doðum öyküsü de mevcuttu. Dolayýsýyla bu bebeklerdeki iþitme kaybýnýn nedeninin iskemik ensefalopati olabileceði de söylenebilir. Literatürde bakteriyel menenjitin canlý doðumlarda 1; 2500 oranýnda saptandýðý ve %2.4 ile %29 arasýndaki oranlarda iþitme kaybýna neden olduðu bildirilmiþtir. 35,36 Daha önce bu konuda kliniðimizde yapýlan bir çalýþmada BERA ile, bakteriyel menenjitin akut döneminde %38.9, iyileþme döneminde ise %22.2 oranýnda iþitme kaybý tespit edildi. 37 Bu çalýþmada yüksek risk grubundaki 3 bebekte bakteriyel menenjit tanýsý mevcuttu ve bu bebeklerin hiçbirinde iþitme kaybý tespit edilmedi. Ancak bu sayý bakteriyel menenjitteki iþitme kaybý açýsýndan bir oran verebilmek için oldukça azdýr. Bu çalýþmada, yanlýþ pozitiflik saptanan hastanýn verileri incelendiðinde bebeðin prematüre olarak doðduðu, Apgar skorunun düþük olduðu (l. dakikada 3, 5. dakikada 7) ve hiperbilirubinemi nedeniyle 2 kez kan deðiþimi yapýlmýþ olduðu görüldü. Ýlk BERA testi bir aylýkken uygulanan ve dalga morfolojisi oluþmayan bu hastanýn 6 aylýkken yapýlan BERA testinde iþitme seviyesi 30 db nhl olarak tespit edildi. Bu bebekte ilk testte cevap alýnamayýp daha sonraki testte iþitmenin normal seviyede tespit edilmesini literatür ýþýðýnda izah etmek mümkündür. Normal yenidoðanlarda ve prematürelerde iþitme yollarýnýn matürasyonu doðum sonrasý dönemde de devam etmektedir ve prematürelerde matürasyon daha hýzlýdýr. 38 Prematürelerde iþitme kaybý insidansý, normal yenidoðanlara göre yüksektir ve bunun birinci derecedeki önemli nedeni hipoksiye baðlý iskemik ensefalopatidir. Bu hastalarda, inferior kollikulus bölgesindeki metabolik deðiþikliklerin neden olduðu BERA anomalileri (özellikle V.dalga amplitüdünde düþme ve formasyonunda bozukluk) rapor edilmiþtir. 39 Bir çalýþmada, hipoksinin iç kulakta geçici hasara yol açarak geçici iþitme 12
YÜKSEK RÝSKLÝ YENÝDOÐAN VE ÝNFANTLARDA, BEYÝN SAPI ÝÞÝTSEL UYARILMIÞ POTANSÝYELLER ODYOMETRÝSÝ ÝLE ÝÞÝTME TARAMASI UYGULAMASI kaybýna yol açabileceði bildirilmiþtir. 22 Hiperbilirubinemili prematürelerde ve normal yenidoðanlarda belirgin BERA deðiþiklikleri olduðu ve hiperbilirubineminin rezolüsyonu ile vakalarýn çoðunda bu deðiþikliklerin spontan olarak düzelebildiði konusunda bir çok literatür mevcuttur. 28,29 Bizim hastamýzda yanlýþ pozitiflik saptanmasýnýn nedeni olarak; matürasyonun tamamlanmamýþ olmasýna ilaveten, hipoksi ve bilirubin ensefalopatisine baðlý geçici iþitme kaybý görülmektedir. Sonuç olarak; bu çalýþmada yüksek riskli grupta %11.76 oranýnda ileri derecede iþitme kaybý ve istatistiki olarak anlamlý BERA anomalileri saptandý. Olgu sayýmýz az olmakla birlikte, bu sonuçlara ve literatür bilgilerine dayanarak, BERA'nýn yenidoðan döneminde iþitme taramasý amacýyla uygulanabilen güvenilir bir yöntem olduðunu söyleyebiliriz. Ýþitme taramasýnda kullanýlan yöntemlerin farklý avantajlarý ve dezavantajlarý nedeniyle, tüm dünyada kabul edilen standart bir iþitme taramasý protokolü henüz olmamakla birlikte BERA bu alandaki önemli yerini hala korumaktadýr. Yazýþma Adresi: Yrd.Doç.Dr. Ülkü TUNCER Çukurova Üniversitesi Týp Fakültesi Kulak Burun Boðaz Anabilim Dalý, 01330 Balcalý/ADANA GSM : 0542 613 59 96 e-mail : ulkutuncer@ixir.com utuncer@mail.cu.edu.tr KAYNAKLAR 1. Bluestone CD. Universal newborn screening for hearing loss: Ideal vs. reality and the role of otolaryngologists. Head Neck Surg 1996; 115: 89-93. 2. Deka RC, Deka D, Kacker SK, et al. Auditory brain stem evoked response in at risk children. Indian J Pediatr 1986; 53:651-6. 3. Eavey RD, Bertero M, Thornton AR, et al. Failure to clinically predict NICU hearing loss. Clin Pediatr 1995; 34:138-145. 4. Jacobson JT. Issues in newborn ABR screening. J Am Acad Audiol 1990; 1:121-124. 5. Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA(eds): Pediatric Otolaryngology (ed 3). Philadelphia, W.B.Saunders, 1996. 6. Watkin PM, Baldwin M. Confirmation of deafness in infancy. Arch Dis Child 1999; 81: 380-389. 7. Kountakis SE, Psifidis A, Chang J, et al. Risk factors associated with hearing loss in neonates. Am J Otolaryngol 1997; 18: 90-93. 8. Mayer C, Witte J, Hildman A, et al. Neonatal screening for hearing disordes in infants at risk: Incidance, risk factors, and follow-up. Pediatrics 1999; 104: 900-904. 9. Stein LK. Factors influencing the efficacy of universal newborn hearing screening. Pediatr Clin of North Am 1999; 46: 95-105. 10. Callison DM. Audiologic evaluation of hearing-impaired infants and children. Otolaryngol Clin North Am 1999; 32: 1009-1018. 11. Schulman - Galambos C, Galambos E. Brain stem evoked responses audiometry in newborn hearing screening. Arch Otolaryngol 1979; 105: 86-90. 12. Jerger JF, Hayes D. The cross- check principle in pediatric audiometry. Arch Otolaryngol 1976; 102: 614-620. 13. Jacobson CA, Jacobson J T. Follow-up services in newborn hearing screening programs. J Am acad Audiol 1990;1: 181-186. 14. Weber BA, Jacobson C. Newborn hearing screening, in Jacobson JT (ed); Principles and Applications in Auditory Evoked Potentials. Boston, Allyn and Bacon, 1994, pp 357-383. 15. Hahn M, Lamprecht- Dinnesen A, Heinecke A, et al. Hearing screening in healthy newborns: feasibility of different methods with regard to test time. Ýnt J Pediatr Otorhinolaryngol 1999; 51: 83-89. 16. Jo Doyle K, Burggraaff B, Fujikawa S, et al. Newborn hearing screening by otoacaustic emissions and automated auditory brainstem response. Int J. Pediatr Otorhinolaryngol 1997; 41: 111-119. 17. Psarommatis IM, Tsakanikos MD, Kontorgianni AD, et al. Profound hearing loss and precence of clic- evoked otoacoustic emissions in the neonate: a report of two cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997; 39: 237-243. 18. Apostolopoulos NK, Psarommatis IM, Tsakanikos MD et al. Otoacustic emission-based hearing screening of a Greek NICU Population. Jnt Pediatr Otorhnolaryngol 1999; 47: 41-48. 19. Bantock HM, Croxon S. Universal hearing screening using transient otoacoustic emissions in a community heath clinic. Arch Dis Child 1998; 78: 249-252. 20. Stewart DL, Pearlman A. Newborn hearing screening. J Ky Med Assoc 1994; 92: 444-449. 21. Eavey RD, Bertero M, Thornton AR, et al. Early hearing testing of still critically ill neonates. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 122: 289-293. 22. Borg E. Perinatal asphyxia, hypoxia, ischemia and hearing loss. Scand Audiol 1996; 26: 77-91. 13
TUNCER Ü, ÇETÝK F, AYDOÐAN B, TALAS D, SATAR M. 23. Jacobson JT, Hall JW. Newborn and infant auditary brain stem response applications, in Jacobson JT (ed); Principles and Applications in Auditory Evoked Potentials. Boston, Allyn and Bacon, 1994, pp 313-344. 24. Stein L, Ozdamar O, Kraus N, et al. Follow-up infants screened by auditory brain stem response in the neonatal intensive care unit. J Pediatr 1983; 103: 447-453. 25. Zimmerman MC, Morgan DE, Dubno JR. Auditory brain stem evoked response characteristics in developing infants. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987; 96: 291-299. 26. Chisin R, Perlman M, Sohmer H. Cochlear and brain stem responses in hearing loss following neonatal hyperbilirubinemia. Anal Otol Rhinol Laryngol 1979; 88: 352-357. 27. Özçelik T, Önerci M, Özçelik U, et al. Audiological findings in kernicteric patients. Acta Otorhinolaryngol Belg 1997; 51: 31-34. 28. Nwasaasei CG, Aerd JV, Boyden M, et al. Changes in auditory brain stem responses in hyperbilirubinemic infants before and after exchange transfusion. Pediatrics 1984; 74: 800-803. 29. Wennberg RP, Ahliors CE, Bickers R, et al.abnormal auditory brain stem response in a newborn infant with hyperbilirubinemia: improvement with exchange transfusion. J Pediatr 1982; 5: 624-626. 30. Rhee CK, Park HM, Jang YJ. Audiologic evaluation of neonates with severe hyperbilirubinemia using transiently evoked otoacoustic emissions and auditory brainstem responses. Laryngoscope 1999; 109: 2005-2008. 32. Borradori C, Fawer CL, Buclin T, et al. Risk factors of sensorineural hearing loss in preterm infants. Biol Neonate 1997; 71: 1-10. 33. Smyth V, Scott J, Tudehope D. Auditory brain stem evoked response inter-peak latencies in very low birth weight infants. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1988; 16: 69-76. 34. Streletz LJ, Graziani LJ, Branca PA, et al. Brain stem auditory evoked potentials in fullterm and preterm newborns with hyperbilirubinemia and hypoxemia. Neuropediatrics 1986; 17: 66-71. 35. Külahlý I, Öztürk M, Bilen C, et al. Evaluation of hearing loss with auditory brain stem responses in the early and late period of bacterial meningitis in children. J Laryngol Otol 1997; 111: 223-227. 36. Lynn C, Denson SE. Neonatal intensive care units: the impact on hearing screening, in Jacobson JT(ed); Principles and Applications in Auditory Evoked Potentials. Boston, Allyn and Bacon, 1994, pp 345-356. 37. Kýlýnç S, Aksaray N, Cinaz P, et al. Menenjitli çocuklarda iþitme kayýplarýnýn BERA ile teþhisi. Çukurova Üniversitesi Týp Fakültesi Dergisi 1991; 16: 623-627. 38. Maurizi M, Almadori G, Cagini L, et al. Changes in the first 58 hours of life. Audiology 1986; 25: 239-247. 39. Muþ N, Gerek M. Pediatrik nörolojik hastalýklarda iþitsel beyin sapý cevaplarý,in Muþ N, Ozdamar O (eds);ýþitsel Beyin Sapý Cevaplarý " Temel bilgiler ve klinik uygulamalarý". Ankara, 1996, pp 257-267. 31. Bergman I, Hirch RP, Fria TJ. Cause of hearing loss in the high-risk prematüre infant. J Pediatr 1984; 106: 95-101. 14