ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKLARI

Transkript

1 Eğitimi Etkinlikleri.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Romatizmal Hastal klar Sempozyumu 25 May s 1999, stanbul, s Sürekli Tıp İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Komisyonu ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKLARI Prof. Dr. Huri Özdo an Çocukluk ça nda ekstremite a r lar na s kl kla rastlanmas na karfl l k romatizmal hastal klar oldukça nadirdir. Yap lan baz taramalarda 15 yafl ndan küçük çocuklarda romatizmal yak nma s kl %1.3 ile %0.1 aras nda bildirilmektedir. Di er tarafta, jüvenil kronik artrit (JKA) prevalans ise farkl merkezlerde de 113 ile 56, s kl da y lda de 19 ile 9 aras nda de iflmektedir. 836 orta ö renim ö rencisi aras nda yapt m z bir taramada k zlar n %31 inde, erkeklerin ise %15 inde artralji anamnezi vard. Bu çocuklar n %13 ünde hiperelastisite saptand ancak hiç birinde romatizmal bir hastal k bulunmad. Çocukluk ça nda görülebilen kas ve iskelet sistemini tutabilen hastal klar n s n flamas verilmifltir. Çocukluk ça nda en s k görülen inflamatuar romatizmal hastal klara bakt m zda ise birinci s ray genellikle JKA al r. Bunu seronegatif spondartritler (SSA), sistemik lupus eritematosus (SLE), dermatomiyozitis (DM), skleroderma (SD) gibi di er ba dokusu hastal klar ve vaskülitler izler. Bir referans merkezi olan Cerrahpafla T p Fakültesi, Çocuk Romatoloji poliklini inde izledi imiz hastalar n tan lar na göre da l mlar ise bölgesel farkl l klar yans tmaktad r. Hastalar m z n yar s n JKA olufltururken, Ailevi Akdeniz Atefli ikinci s ray almaktad r. Daha sonra akut eklem romatizmas, di er ba dokusu hastal klar ve Behçet hastal gelmektedir. Bir genel pediatri poliklini inde bu s ralama büyük olas l kla daha farkl olacakt r. nfeksiyonlar, romatizmal olmayan yak nmalar, baflka hastal klar n seyrinde ortaya ç kan iskelet sistemi tutulumlar daha ön planda olacaklard r. Onun için bu derlemede öncelikle romatizmal kaynakl olmayan yak nmalar, daha sonra çocukluk ça n n en s k görülen iltihapl romatizmal hastal olan JKA ve onun ay r c tan s nda da, s kl k s ras na göre, hareket sistemini ilgilendiren di er hastal klardan söz edilecektir. 25

2 ÖZDO AN, H ROMAT ZMAL KAYNAKLI OLMAYAN A RILAR 1. Büyüme a r lar : Büyüme ile iliflkisi gösterilmemifl olmakla birlikte bu isimlendirme yayg n olarak kullan lmaktad r. Çocuklarda en s k yak nma ve hekime baflvuru nedeni olan bu a r lar genellikle bacaklarda görülür. Baz çocuklar bacaklara ek olarak kollarda da a r dan yak n rlar ancak sadece kollarda görülmesi çok nadirdir. A r genelde bald r ve uyluklarda lokalizedir. Geceleri artar ve bazen çocu u uykudan uyand racak kadar fliddetli olabilir. A r l dönemde bile fizik muayenede bir özellik saptanmaz. Masajdan ve basit analjeziklerden yararlan r. Çocu a ve aileye a r n n niteli i ve kal c bir hastal k habercisi olmad anlat lmal d r. Ancak bu tan y koymadan önce baflka bir hastal a ait belirtiler dikkatlice aranmal d r. 2. Hipermobilite: Marfan ya da Ehler s Danlos gibi bir ba dokusu hastal na ba l olmaks z n, kas-iskelet sisteminde a r ya yol açabilen, normal hareket aç kl n n ileri derecede artm fl oldu u bir klinik tablodur. K zlarda erkeklere oranla daha s kl kla rastlan r. Tan da Carter-Wilkinson kriterlerinden yararlan l r. Buna göre: a) baflparma n önkol fleksör yüzüne pasif oppozisyonu, b) parmaklar n metakarpofalangeal eklemler hizas mndan önkol ekstensör yüzeyine paralel pasif hiperekstansiyonu, c) dirseklerin 10 dereceden fazla hiperekstansiyonu, d) dizlerin 10 dereceden fazla hiperekstansiyonu, e) ayakbile inin pasif dorsifleksiyonunun artmas kriterlerinden üçünün bulunmas tan y koydurur. Hipermobilitesi olan çocuklarda travmaya ba l zedelenmelere s kça rastlan r. Gedalia n n tan mlad, tekrarlayan nonspesifik artritle seyreden jüvenil episodik artrit li çocuklar n %66 s nda da hipermobilite bildirilmifltir. 3. Osteokondritler: Lokalize a r ile karakterize, birincil veya ikincil kemikleflme merkezlerinin aseptik nekrozuna ba l idiopatik bir tablodur. Genellikle 3 ile 12 yafl aras ndaki erkek çocuklar nda görülür. Yerleflim s kl kla tek bölgededir, nadiren bilateral olabilir. Periferik veya aksiyel birçok lokalizasyon bildirilmifltir. Klinikte en s k sorun yaratanlar Legg-Calve-Perthes (femur bafl ), Osgood-Schlatter (tuberasitas tibia), Köhler (tarsal navikuler kemik), Frieberg (2. metatars bafl ), Thiemann (falanks epifizleri) ve Scheuermann hastal d r (öz. dorsal ve lomber vertebralar). 4. Bel ve boyun a r lar : yafllar aras nda yap lan bir taramada 446 ö rencinin %26 s nda bel a r s anamnezi al nm flt r. Ancak bu nedenle doktora baflvuranlar n oran %2 dir. Özellikle adolesan dönemde romatizmal olmayan bel a r s nedenleri aras nda spora ba l zedelenmeler, Sheuerman hastal, spondilolizis ve spondilolistezis, nadiren disk herniasyonu ve tümörler 26

3 ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKARI say labilir. Skolyoz ve di er postural bozukluklara ba l a r lar n ise ileri dekadlarda ortaya ç kt bildirilmektedir. Tortikollis primer veya sekonder olabilir. Boyun omurlar n ilgilendiren hastal klarda (örn. JKA) ortaya ç kabildi i gibi, sternokleidomastoid kas n n nörolojik ya da idiopatik k salmas na ikincil olarak da geliflebilir. Travma veya servikal adenit sonras akut olarak bafllayabilir. 5. Primer fibromiyalji sendromu: Eriflkinlerde tan mlanm fl olan bu sendromun, çocuklarda, özellikle genç k zlarda da görülebildi i Yunus ve Masi taraf ndan bildirilmifltir. Yayg n, iyi tan mlanamayan a r, yorgunluk, anksiyete, uyku bozukluklar, depresyon e ilimi ile karakterize bu sendromun tan s - n koyarken belirlenmifl noktalar n en az üçünde duyarl l k saptanmas gerekmektedir. Tedavisinde trisiklik antidepresanlar, NSA lar, egzersiz ve psikoterapiden yararlan lmaktad r. 6. Akut, geçici bölgesel osteoporoz: Genellikle kalçada lokalize fliddetli a r, hareket k s tl l ile ortaya ç kabilen bu tablonun refleks sempatik distrofinin özel bir formu oldu u düflünülmektedir. S kl kla bir travma hikayesi vard r. Akut faz yan t bulunmamakla birlikte radyolojik ve sintigrafik olarak bölgesel osteoporoz gösterilebilir. Genellikle spontan olarak geriler. JÜVEN L KRON K ARTR T Çocukluk ça n n en s k görülen rüomatizmal hastal d r. Yine bu yafl grubunda en fazla sakatl a yol açan hastal klar n bafl nda gelir. Geliflmifl bat ülkelerindeki prevalans ortalama 1000 de 1 olarak bildirilmektedir. ABD de jüvenil romatoid artrit (JRA) olarak isimlendirilen JKA büyük olas - l kla tek bir hastal k de ildir. Alt gruplar daha iyi tan mland kça ayn isim alt nda toplanm fl, belki birden fazla etyolojik faktörün rol oynad, heterojen bir grup hastal k belirmektedir. Ya da tek bir patojenik arac, uygun konaklarda farkl klinik tablolar n ortaya ç kmas na neden olmaktad r. JKA tan s koymak için baz tan kriterlerinden yararlanmaktay z. American College of Rheumatology ve EULAR taraf ndan haz rlanm fl iki farkl yaklafl m vard r. Artrit süresi EULAR kriterlerine göre en az 3 ay, ACR a göre ise en az 6 hafta olarak öngörülmektedir. Yine ACR kriterleri bafllang ç tipinin belirlenmesi için 6 ayl k bir sürenin geçmesini gerekli görmektedir. AYr ca d fllanmas gereken di er jüvenil artritler aras nda jüvenil ankilozan spondilit ve benzeri hastal klar da saymaktad r. JKA d fl baz artritlerin 6 aydan fazla sürebilmesi ve jüvenil ankilozan spondilit (JAS) ile benzeri hastal klar, özellikle bafllang ç dönemlerinde JKA den ay rman n pek mümkün olmamas gibi nedenlerle biz EULAR kriterlerini kullanmay ye lemekteyiz. 27

4 ÖZDO AN, H Hastal k klasik olarak üç bafllang ç tipine ayr lmaktad r: a. Oligoartiküler (pausiartiküler): Dört veya daha az eklemde artrit, b. Poliartiküler: Befl veya daha fazla eklemde artrit, c. Sistemik: Artrit, tipik, intermittan atefl, atefle efllik eden eritematöz, çabuk kaybolan tipik döküntü ve ekstraartükiler tutulum (hepatosplenomegali, perikardit, lenfadenopati..). Hastalar n bir k sm nda hastal k, bafllang ç tipinden farkl bir seyir gösterebilmektedir. Bu da hastal n prognozunu ve tedavi seçimini etkilemektedir. Oligoartiküler olarak bafllayan tablo: a- oligoartiküler olarak devam edebilir, veya, b- poliartiküler, c- seronegatif spondartritlerden birine dönüflebilir. Sistemik bafllang ç gösteren bir baflka çocukta ise seyir, a-tekrarlayan sistemik ataklar, b- poliartiküler form, c- nadiren de oligoartiküler olarak devam edebilir. Bafllang ç tiplerine daha ayr nt l olarak bak ld zaman daha homojen altgruplar n varl ortaya ç kmaktad r. 1. Oligoartiküler bafllang ç tipi: %55-75 aras nda bildirilen görülme s kl ile en büyük tipi oluflturur. Bafllang ç yafl na göre iki altgrupta de erlendirilir: a- Alt yafl ndan önce bafllayan oligoartiküler tip: Türk JKA popülasyonunun aksine ABD ve ngiltere den bildirilen serilerde en büyük altgrubu bu tip oluflturur. Özellikle alt taraf eklemlerini (diz, ayak bile i), tutar, kalça artriti ise çok nadirdir. K z çocuklar nda o lanlara oranla belirgin olarak daha fazla görülür. Artm fl pozitif anti-nükleer antikor (ANA) (%40-60) ve kronik iridosiklit s kl bu altgrubun özelli ini oluflturur. Oligoartiküler tutulum ile karfl n za gelen, 6 yafl ndan küçük bir k z çocu unda ANA da pozitif ise; iridosiklit oluflma riski de çok yüksektir. ridoksiklit geliflenlerin % 95 inde ANA pozitif olarak bulunmaktad r. Göz tutulumu olgular n %504sinde sinsi olarak bafllad ndan, yüksek risk tafl yanlarda her 3 ayda, di erlerinde ise 6 ayda bir biyomikroskopla göz muayenelerinin yap lmas önerilmektedir. Böylece ileride band keratopati, katarakt hatta körlü e yol açabilen bu tutulumu erken tan mak ve tedavi etmek mümkün olacakt r. Baz olgularda iridosiklit artritten önce ortaya ç kabilir, o zaman tan gecikebilir. HLA A2, DR5 ve DR8 s kl bu altgrupta artm fl olarak bulunur. Prognozu eklemden çok göz tutulumu belirler. Tedavi için genellikle non-steroidral antiinflamatuar ilaçlar, atelleme ve egzersizlekr yeterli olmaktad r. ridosiklit tedavisi için ise lokal steroid ve midriatikler kullan l r. Nadiren sistemik steroid veya immünsüpresif tedaviye baflvurulur. 28

5 ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKARI b- Geç bafllang çl oligoartiküler JKA: Alt yafl ndan sonra bafllayan bu altgrup Türk JKA popülasyonunun en büyük grubunu oluflturur (%39). En s k 9-10 yafllar ndaki erkek çocuklarda ortaya ç kar. Alt taraf büyük eklemler, genellikle asimetrik olarak tutulur. Erken tipin aksine kalça tutulumu daha s kt r ve önemli bir sakatl k nedenidir. Bu çocuklar n bir k sm nda zaman iç inde seronegatif spondartritlerden biri (AS, sedef artropatisi, Reiter, inflammatuar barsak hastal atropatisi) geliflebilir. Entesopati, sakroileit tabloya eklenebilir. Ancak bel a r s yak nmas eriflkinlerdeki gibi belirgin de ildir. Bu altgrupta HLA B27 s kl artm fl olarak bulunur. Hastalar n %20-25 inde ANA ile iliflki göstermeyen ve ciddi komplikasyonlara yol açmayan akut iritis görülür. Petty ve ark. yine özellikle erkek çocuklar nda görülen ancak aksiyel tutulumu olmayan bir grup hastaya seronegatif entesit, artritten oluflan SEA sendromu ad n vermifllerdir. Tedavide genellikle NSA a ek olarak Salazopirin veya Metoreksattan yararlan l r. Kalça tutulumu olanlar n önemli bir k sm nda erken kalç a artroplastisi indikasyonu konmaktad r. 2. Poliartiküler JKA: Çocuklar n ortalama %20 sinde hastal k poliartiküler bafllar. IgM romatoid faktörün olup olmamas na göre iki altgruba ayr l r. a- Seropozitif poliartiküler JKA: Eriflkin RA in çocuklardaki karfl l n bu grup oluflturur. Bu nedenle Avrupa da sadece bu altgruba JRA ad verilmektedir. Ço unlu unu k zlar oluflturur ve genellikle 10 yafl ndan sonra s kl artar. Tüm grubun %10 kadar n oluflturur. Özellikle proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal eklemler ve el bile i eklemleri gibi küçük eklemler simetrik olarak tutulur. Radyolojik de iflimler (periartiküler osteoporoz, eklem aral nda daralma, erozyonlar, ankiloz) en erken bu grupta ortaya ç kar. Genellikle bir y l içinde erozyonlar saptanabilir. IgM RF varl, h zl ve erozif hastal k seyrini gösteren kötü prognoz iflaretlerinden biridir. Romatoid nodüller yine bu altgrubun özelliklerinden biridir. Eriflkin RA deki gibi HLA DR4 artm fl s kl kta bulunur. Ailede RA anamnezi de artm flt r. Morbiditesi yüksek olan bu grupta alt n tuzlar, salazopirin, metotreksat gibi uzun etkili ilaç tedavisine daha erken bafllama indikasyonu vard r. b- Seronegatif poliartiküler JKA: Bu altgrupu di erlerinden daha heterojen bir grup hastay içerir. Genellikle diz, el ve ayak bilekleri ile ufak eklemler simetrik olarak tutulurlar. Fleksör tenosinovitlere s k olarak rastlan r. Hastalar bazen ilk olarak tortikollis ile baflvurabilirler. Boyun tutulmas na sekonder mikronati geliflebilir. Kalça tutulmas önemli bir sakatl k nedenidir ve bu 29

6 ÖZDO AN, H hastalarda kalça artroplastisi gere i ortaya ç kar. Seronegatif spondartritlerin bir k sm poliartiküler JKA gibi bafllayabilir. HLA DR1 ve HLA DPw3 s kl - n n artt bildirilmektedir. 3. Sistemik bafllang çl tip (Still hastal ): Geçen yüzy l n sonunda Sir Frederic Still in tan mlad antite sistemik JKA ile uyumlu oldu u için art k sadece bu grup onun ad yla an lmaktad r. Tüm JKA n n %20-25 ini oluflturan bu tipte k zlarla erkekler eflit oranda hastalan rlar. Artm fl morbidite ve mortalite gösteren sistemik formda eklem tutulumundan çok eklemd fl bulgular ön plandad r. Günde bir ya da iki kez C a yükselen, birkaç saat sonra da normal düzeylere inen intermittan atefl ile ona efllik eden tipik eritematöz, çabuk kaybolan döküntü (Still döküntüsü) hastal n en karakteristik özelliklerini olufltururlar. Derinin kafl nmas sonucu Koebner fenomeni ismi verilen, dermografizm ortaya ç kar. Olgular n yar s ndan fazlas nda, hastal n aktif döneminde, lenfadenopati ve hepato-splenomegali saptan r. Hastalar n %30 kadar nda, genellikle subklinik seyirli perikardit mevcuttur. Daha seyrek olarak miyokardit de geliflebilir. Nadiren plevral epanflman, pnömonitis, MSS tutulumu bildirilmifltir. Eklem tutulumu ilk dönemde sistemik bulgulardan geri planda bulunabilir ya da birkaç ay sonra ortaya ç kabilir. O zaman ay r c tan yapmak çok güçleflir. Hastal k hastalar n bir k sm nda sadece y lda birkaç kez tekrarlay p birkaç ay süren sistemik ataklar fleklinde sürer. Zaman içinde bu grubun önemli bir k sm nda sistemik ataklar n s kl azal r ve tamamen ortadan kalkabilir. Bir k sm nda poliartiküler, di er bir k sm nda ise oligoartiküler bir seyir gösterir, bu arada sistemik bulgular geriler, hatta kaybolabilir. Boyun ve kalça tutulumu s kt r, el ve ayak bileklerinde ankiloz geliflmesi ise oldukça tipiktir. Özellikle poliartiküler seyir gösteren hastalar morbidite ve mortalite aç s ndan en yüksek risk grubunu olufltururlar. Sekonder amiloidoza yine en s k bu hastalarda rastlan r. Etyopatogenezinde infeksiyon ajanlar n n rolü hep tart fl lan sistemik JKA ile herhangi bir HLA antijeni aras nda kesin bir iliflki gösterilememifltir. Baz merkezler HLA DR4 ve HLA Bw35 in artt n bildirmifllerdir. Tedavide sistemik bulgular n kontrol edilebilmesi için kortikosteroidlere gereksinim duyulur. 1-2 mg/kg/gün veya pulse steroid gibi yüksek dozda tedaviye bafllamak gerekebilir. Steroidin büyüme üzerindeki etkilerini en aza indirebilmek için, tedaviye sabah tek doz ile bafllanmal, mümkün olan en k - sa zamanda ise günafl r tedavi flemas na geçilmelidir. Poliartiküler seyir gösterenlerde ise özellikle metotreksattan yararlan lmaktad r. Sistemik ataklar s - 30

7 ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKARI ras nda salazopirin ve alt n tuzlar ile ciddi yan etkiler bildirilmifltir. Sekonder amiloidoz geliflen hastalarda klorambusil kullan lmas n n nedeni ise bu konuda sadece bu immünsüpresif ile yap lm fl çal flmalar n olmas d r. Prognoz JKA da prognoz genellikle iyidir. Hastalar n %60 eriflkin yafllara hafif limitasyonlarla ulafl rlar. %20-30 unda orta, %10-20 sinde ise a r fonksiyon kayb ortaya ç kar. Bizim hasta grubumuzda hastal k süreleri 5 y l n üzerinde olan olgular n %16 s nda a r fonksiyon kayb saptand. Mortalite %1-4 aras nda de iflmektedir. Erken dönemde infeksiyon, geç dönemde ise sekonder amiloidoz sonucu geliflen renal yetmezlik en önemli ölüm nedenleridir. Persiste eden proteinüri amiloidoz olas l n akla getirmelidir ve tan rektal veya renal biopsi ile konmal d r. Amiloidoz s kl co rafi farkl l k gösterir. ABD de %1 in alt nda, ngiltere de %5, Polonya da %11, Türkiye de ise %10 civar ndad r. Ancak son y llarda izledi imiz hasta popülasyonundaki amiloidoz s kl nda bir azalma izlenmektedir (%7). Hastal n 5 yafl ndan önce bafllamas, aktif hastal n 5 y ldan fazla sürmesi, trombositoz, romatoid faktör, klinikle korelasyon göstermeyen ve persiste eden akut faz yan t prognozun kötü olaca n gösteren iflaretler olarak kabul edilmektedir. AYIRICI TANI JKA ay r c tan s na bir çok hastal k girer. JKA ancak di er hastal klar d flland ktan sonra konabilecek bir tan d r. Farkl bafllang ç tipleri farkl hastal klarla kar flt r labilir. Tutulan eklemlerin say s kadar da l m, büyüklükleri, simetrisi, tutulum h z, tekrarlama özelli i ay r c tan da ço k önem kazan r. Ayr ca hastan n cinsiyeti, yafl, öz ve soy geçmifli, ilaç anamnezi birçok önemli ipucu bulmam z sa layabilir. Di er sistemlere ait yak nma ve bulgulara mutlaka gereken önem verilmelidir. 1. nfeksiyonlar: Viral infeksiyonlar seyrinde eklem tutulmas s kça görülebilir. Genellikle k sa sürede (1-2 hafta) kendili inden kaybolur. Nadiren 6 haftaya kadar sürebilir. Rubella, Hepatit B virüsleri daha çok ufak eklemleri tutarken, kabakulak, varisella gibi virüsler diz gibi daha büyük eklemlerde artrite yol açarlar. nfeksiyöz mononükleoz, sitomegalovirüs, herpes virüs, parvovirüs infeksiyonlar seyrinde de eklem tutulum ortaya ç kabilir. Bazen rubella afl s sonras da artrit oluflabilir. 31

8 ÖZDO AN, H Akut bir monoartritte ilk akla gelmesi gelen olas l k septik artrittir. Tutulan eklem s cak, flifl, a r l ve k rm z d r. Eklem s v s n n direkt incelenmesi ve kültürü ile h zla tan ya gidilmelidir. H. influenzae, stafilokok ve streptokoklar en s k rastlanan ajanlard r. Kronik bir monoartritte ise tüberküloz hala ilk düflünülmesi gereken nedenlerin bafl nda gelir. S v n n incelenmesi yeterli olmaz ise sinovial biopsiye baflvurmak gerekebilir. Brusellozda ise periferik eklem tutulumu kadar aksiyel tutulum da s kt r. Parazitozlar n seyrinde de artrit olabilece i unutulmamal d r. Özellikle Giardia intestinalis enfestasyonu s ras nda ateflle iliflkisi olmayan, kafl nt l döküntü ile birlikte bazen oligo-, bazen de simetrik poliartiküler artrit ortaya ç kabilir. Lyme hastal ise 1977 de ismini ald yerleflim bölgesinde tan mlanm flt r. Kene ile bulaflan bir spiroketin (Borrelia burgdorferi) yol açt bu hastal kta eklem tutulumundan önce eritema kronikum migrans denen tipik döküntü olur. Genellikle oligoartiküler bir artrite yol açar. Hastal n daha sonraki dönemlerinde nörolojik, kardiak manifestasyonlar tabloya eklenebilir. Erken tan konabilirse hastal k çocuklarda penisilin, eriflkinlerde tetrasiklin veya doksisiklin ile tedavi edilebilir. Geçirilmifl bir üst solunum yolu infeksiyonunu, gastroenterit, üretriti izleyen günlerde ortaya ç kan, özellikle diz veya ayak bileklerini tutan artrit tablosu akla reaktif artrit olas l n getirir. Salmonella, shigella, yersinia, streptokok infeksiyonlakr na sekonder geliflen reaktif artritler en s k karfl lafl lanlard r. En tipik olan A grubu beta-hemolitik streptokoksik farenjiti izleyen akut eklem romatizmas d r. S k görüldü ü ülkelerde JKA ile ay r c tan da en çok sorun oluflturan hastal k AER dir. Ülkemizde de her artrit, her artralji, hatta her yüksek ASO titresi AER diye kabul edilip, penisilin ve aspirin ile tedavi edilmeye çal fl l r. lkokul çocuklar aras nda yap lan bir taramada %70 oran nda ASO 333 Todd Ü nin üzerinde bulunmufltur. Bizim JKA li popülasyonumuzun da %76 s nda ASO düzeyleri normal de erlerin üzerindedir. ASO de erlerindeki yüksekli in yeni bir streptokoksik infeksiyona ba l oldu u ise ancak on gün arayla tekrarlanan ölçümler aras nda en az iki tüp titresi fark saptand zaman söylenebilir. AER de atefl, döküntü, artrit, perikardit gibi sistemik JKA da da görülen bulgular vard r. Ancak bunlar n hepsi farkl özellikler tafl rlar. Örne in atefl AER de önce devaml d r, daha sonra lizis tarz nda düfler. Buna karfl l k JKA da tipik döküntünün efllik etti i intermittan bir atefl vard r. AER de döküntü ateflle iliflkisi olmayan eritema marginatum fleklindedir. Eklem tutulumu AER de aspirine çok iyi yan t veren ve sekel b rakmadan 1-2 hafta içinde kaybolan gezici tarzdad r. Sistemik JKA da ise önce çok ön planda olmayan artrit daha sonra tabloya hakim olabilir ve aspirin ile tam kaybolmay p, deformite b rakabilen kronik bir seyir gösterir. AER tan s koyarken bu verilerin gözden geçirilmesinde yarar vard r. 32

9 ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKARI 2. Sero-negatif spondartritler: JAS, sedef artropatisi, iltihabi barsak hastal klar na ba l artropati ve Reiter sendromundan (reaktif artritler) oluflan bu grubun özellikleri flöyle s ralanabilir: a- k zlardan çok erkeklerde görülmesi, b- romatoid faktör (RF) ve antinükleer antikorlar n (ANA) negatif olmas, c- alt taraf eklemlerinin yan nda aksiyel tutulumun da bulunmas, d- özellikle topuk ve dizde entesopati (topuk dikeni, Achille tendiniti), e-ailevi yüklülü ün olmas ve f-hla B27 s kl n n arm fl olmas. Çocuklar n önemli bir k sm nda hastal k periferik tutulum ile bafllar, bel a r s eriflkinlerin aksine, erken dönem bulgusu de ildir. Onun için bafllang çta oligoartiküler-geç bafllang çl JKA m, yoksa SSA dan biri mi ay rdetmek olanaks z olabilir. Hastalar n izlemleri s ras nda baz lar nda bel-boyun a r s ve k s tl l ortaya ç kar, radyolojik olarak da sakroileit ve spondartrit saptan r. Petty ve ark. ise sakroileiti olmayan ancak seronegatif entesopati ve artrit ile seyreden tabloya SEA sendromu ad n vermifllerdir. JAS bazen hem üst hem de alt taraf büyük ve küçük eklemlerini etkileyebilir ve yayg n deformitelere yol açan bir poliartiküler klinik ile seyredebilir. Özellikle sedef artropatisinde ve Reiter de ise periferik ufak eklem tutulumu s kt r. Tek tek eklemlerin sinovitinden çok tüm parma n fliflti i bir daktilit fleklindedir (sosis parmak). JAS aksine sakroileit genellikle tek tarafl d r. Seronegatif poliartiküler JKA tan s alan bir hastada zaman içinde sedef plaklar n n, tipik t rnak de iflikliklerinin (yüksük t rnak) tabloya eklenmesi ile kesin tan konabilir. Bazen deri tutulumu çok hafiftir ve gözden kaçabilir, onun için özellikle saçl deri, kulak arkalar, göbek çukuru, dirsek ekstansör yüzleri ufak plaklar aç s ndan iyice incelenmelidir. BH seyrinde görülen eklem tutulumu da iki tiptir: bir grupta periferik artrit görülürken, erkeklerin ço unlu unu oluflturdu u di er grupta ise spondilit ön plandad r. ltihabi barsak hastal ile eklem tutulumu aras nda her zaman hastal k aktivitesi aç s ndan bir korelasyon yoktur. Onun için SSA flüphesi olan bir çocu un anamnezini al rken mutlaka kar n a r s, kanl, müküslü ishal, perianal fistül varl sorulmal d r. SSA in tedavisi genelde JKA den farkl de ildir. Non-steroidal antinflammatuar ilaçlar n yetersiz kald durumlarda salazopirin veya metotreksat dan yararlan labilir. Tedavinin en önemli k sm n ise fizyoterapi, aktif egzersizler oluflturur. 3. Ailevi Akdeniz atefli: Daha önce de belirtildi i gibi, pediatrik romatoloji poliklini imizde JKA dan sonra ikinci s ray AAA i (FMF) almaktad r. Ülkemizde AAA s kl n n %0.1 civar nda oldu u bildirilmifltir. Tipik kar n a r s ve/veya gö üs a r s, atefl nöbeti üolan ve aile anamnezi pozitif bulunan bir hastaya AAA tan s koymak çok zor de ildir. Hastalar n %50-70 kadar n- 33

10 ÖZDO AN, H da ortaya ç kan eklem yak nmalar ise ço u kez sorun yarat r. Çocuklarda eriflkinlere göre daha s kt r ve ilk bulgu olabilir. Hastalar n bir k sm ndra artrit nöbete efllik eder. Kar n a r s ve atefl geçtikten sonra bir kaç gün daha sürer ve kendili inden gerileyerek, hiçbir sekel b rakmadan kaybolur. Bu genellikle monoartikülerdir, ayak bile i ya da dizi tutar. Eklem üzerinde eritem oluflabilir. Baz hastalarda ise artrit ile di er atak eflzamanl olmayabilir. O zaman tan y atlamak çok kolayd r. Hastalar n bir k sm nda AER, bir k sm nda ise JKA düflünülür. Genellikle mono- ya da oligoartiküler, nadiren de poliartiküler tutulum gösterebilir. Bu tip artrit daha uzun süreli olabilir, birkaç hafta, hatta birkaç ay devam edebilir. Daha nadir olarak ise, özellikle kalçalarda kronik bir artrit oluflabilir. Bu olgular n bir k sm nda artroplasti bile gerekebilir. Yine nadir olarak sakroileit ile seyreen ve ankilozan spondilite benzeyen, ancak HLA B27 negatif bir artropati de geliflebilir. Tüm bu özellikler göz önüne al narak artriti olan her çocukta mutlaka AAA i ekarte etmek gerekmektedir. Hastaya atak olup olmad, aile anamnezi, ailesinin kökeni (öz. Kastamonu, Sivas, Tokat, Kayseri, Erzurum, A r, Kars yöreleri) özellikle sorulmal d r. Kolflisin tedavisi ile (1-1.5 mg/gün), hastay ataklardan kurtarma, daha da önemlisi sekonder amiloidoz riskini ortadan kald rma olana na sahip oldu umuzu unutmamam z laz md r. 4. Behçet hastal : Oral aft, genital ülser, eritema nodosum, ostiofollikülit gibi deri tutulumu, göz iltihab, paterji pozitifli i yan nda artrit, vasküler tutulum, MSS hastal gibi klinik bulgularla karaterize olan bu hastal k çocuklarda rnadir görülür. Yak n zamana kadar çocukluk ça Behçet hastal konusunda çok az olan bilgi birikimi h zla artmaktad r. Tüm BH n %2-3 ü hastal k kriterlerini 16 yafl ndan önce doldurmaktad rlar. BH da eklem tutulumu genellikle mono- veya oligoartikülerdir. S kl kla tekrarlayan ve deformite b rakmayan bir artrittir. Tedavi gerektirmeden birkaç hafta içinde spontan geriler. Ayak bilekleri, dizler, elbilekleri ve dirseklerde daha fazla görülür. Hasta erkekse ve bafllang ç yafl ne kadar erkense, özellikle göz aç s ndan prognoz da o kadar kötüdür. Ülkemizde s k görülen bu hastal k çocuklarda da görülebilece ini hat rlayarak ay r c tan da de erlendirilmelidir. 5. Di er ba dokusu hastal klar : Özellikle sistemik lupus eritematosus sistemik JKA ile kar flabilir. kisinde de atefl, döküntü, simetrik artrit olabilir. Ancak SLE de yüzde tipik kelebek döküntüsü ile özellikle günefl gören yerlerdeki ürtikaryal döküntüler Still in ateflle ortaya ç kan, h zla kaybolan eritematöz döküntüsünden çok farkl d r. SLE de artrit deformite yapmayan hafif bir sinovit ile karakterizedir. Sistemik JKA da renal tutulum genelde sekon- 34

11 ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKARI der amiloidoza ba l d r, buna karfl l k SLE de renal tutulum s kt r ve prognozu kötü yönde etkiler. Otoimmümn hemolitik anemi, lökopeni, lenfopeni ve trombositopeni yine SLE de s k görülen hematolojik bulgulard r. MSS tutulumu da SLE için daha tipiktir. ANA pozitifli i JKA da da görülebilir ama ilginç olan bu pozitifli e sistemik formda de il de oligoartiküler -erken bafllang çl altgrupta iridosiklit ile iliflkili olarak rastlanmas d r. Anti-DNA, anti-sm antikorlar n n varl, düflük C3 düzeyleri hep SLE lehine yorumlanacak bulgulard r. Tedavisinde antimalaryal ilaçlar yan nda kortikosteroid ve gerekirse immünsüpresifler kullan l r. Çocukluk ça dermatomiyoziti proksimal kaslar ve boyun fleksör kaslar nda ortaya ç kan kas güçsüzlü ü, periorbital ödem ile göz kapaklar nda heliotropi denen tipik renk de iflimi, yüzde ve gö üste eritematöz döküntü, el ufak eklemlerinin ekstansör yüzlerinde görülen tipik Gottron plaklar, hafif simetrik sinovit, Raynaud fenomeni ile eriflkin DM e benzer. Ancak bunlar n yan nda baz farkl özellikler tafl r. Vaskülit daha ön plandad r. nce barsak vasküliti ciddi komplikasyonlara yol açabilir. T rnak dibinde telenjiektaziler, dijital ülserasyonlar olabilir. Yine jüvenil DM de s k görülen kalsinozis (yumuflak doku kalsifikasyonlar ) genellikle dirsek, diz, kalçalar gibi bas nca maruz kalan yerlerde s k görülür ve daha a r seyirli JDM de ve geç dönemde ortaya ç kar ve kontraktürlere yol açabilir. Çocukluk ça nda polimiyozit ise çok nadirdir. Tedavide temel ilaç kortikosteroidlerdir, baz olgularda immünsüpresif ilaçlara gereksinim do abilir. Çocukluk ça nda ortaya ç kan skleroderma da eriflkin formdan farkl d r. CREST sendromu ve diffüz skleroderma çocuklarda pek görülmez. Daha çok ekstremitelerden birini daha çok etkileyen lineer skleroderma ile morfea gibi lokalize formlara rastlan r. Tutulan ekstremitede ortaya ç kan atrofi sonucunda ileri geliflme bozukluklar ve deformiteler ortaya ç kabilir. 6. Vaskülitler: Nedeni belli olmayan atefl, deri döküntüleri (palpable purpura, ürtiker, deri nekrozlar ), mononöritis multipleks, aç klanamayan artrit, miyozit, serozit, pulmoner, kardiak veya renal tutulum, lökositoz, eosinofili, hipokomplementemi, kriyoglobulinemi, artm fl akut faz yan t vaskülit düflünmemize yol açan klinik ipuçlar d r. Çocukluk ça nda en s k görülen ve zaman zaman ay r c tan da sorun yaratan vaskülit Henoch-Schönlein purpuras d r. Özellikle alt ekstremite ve gluteal bölgede yo unlaflan palpable purpura, kar n a r s, el, ayak, saçl deri ya da al nda ortaya ç kan derialt ödemi ile birlikte hastalar n %80 inde eklem yak nmalar vard r. Dizler ve ayak bilekleri en çok tutulan eklemlerdir, ancak el bilekleri, dirsekler, el ufak eklemle- 35

12 ÖZDO AN, H rinde de geçici sinovit görülebilir. Hastalar n yar s nda oluflan glomerulonefrit, %10 kadar nda kronikleflebilir. Serumda ve damar duvar nda IgA immün komplekslerine rastlan r. Döküntünün histopatolojisi lökositoklastik vaskülit özellikleri tafl r. Akl m zda tutmam z gereken bir iliflki ise ailevi Akdeniz atefli olan hastalarda normal popülasyona göre HS-P s kl n n artm fl oldu udur. Baz hastalarda AAA tan s ancak HS-P ile baflvuran hastalar n bu aç dan sorgulanmas sonras nda ortaya ç kmaktad r. Poliarterisit nodosa ya çocuklarda oldukça nadir rastlan r. Daha önceki yay nlarda Kawasaki hastal da PAN olarak bildirilmifltir. Atefl, kar n a r - s, artrit, miyalji, deri döküntüleri (petefli, livedo retikülaris, noduler, vaskülit, gangren), reno-vasküler hipertansiyon, periferik ve MSS tutulumu ile karakterize bir tablodur. Orta ve küçük çapl damar duvarlar nda fibrinoid nekroz görülür. Hepatit-B antijeni s kl artm fl olarak bulundu undan etyolojisinde bu antijenin rolü üzerinde durulmaktad r. PAN s kl da HS-P gibi AAA i olan hastalarda artm flt r. Onun için AAA riski yüksek bir co rafi bölgede PAN tan s konan bir çocukta mutlaka AAA sorgulanmal d r. Kortikoterapi ve immünsüpresiflerle hastal n prognozu olumlu yönde de iflmifltir. Daha önce infantil poliarteritis nodosa diye tan mlanan hastal n Kawasaki hastal n n a r bir komplikasyonu oldu unu art k biliyoruz. Antibiyotiklere yan t vermeyen ve 5 günden fazla süren atefl, konjunktivit, servikal lenfadenopati, k rm z, çatlak dudaklar ve çilek dili görünümü, el ve ayaklarda önce eritem ile ödem, daha sonra ise membranöz deskuamasyon tan kriterlerini oluflturur. Ancak hastalarda eklem tutulumu, safra kesesinde hidrops, otit, koroner tromboz veya anevrizma gibi klinik bulgularda saptanabilir. Koroner tutulumu prognozu belirleyen en önemli tutulumdur. Ekokardiografi ile anevrizmalar göstermek mümkün olabilir. Anti endotel hücre antikorlar ile von Willebrand faktör pozitifli i patogenezde endotelin önemini ortaya ç karmaktad r. Aspirin önce yüksek doz (100 mg/kg/gün), daha sonra ise antiaggregan dozlarda (5-10 mg/kg/gün) verilir. Hastal n ilk 10 günü içinde verilen intravenöz immünglobulin tedavisi (2000 mg 6kg tek seferde) ile koroner anevrizma s kl anlaml olarak düflmüfltür. 7. Di erleri: ki y ll k prospektif bir çal flmada lösemi tan s konan çocuklar n %50 sinde hastal n bafllang c nda objektif eklem bulgular saptanm flt r. Ço unlu unda dizi tutan bir mono-, bazen de oligoartikuler bir tutulum gözlenmifltir. Kas-iskelet sisteminde a r ya en çok yol açan malinitelerin bafl nda lösemiler gelir. fiüphe uyand rmas gereken noktalar, a r n n fliddetinin genellikle JKA dakinden çok daha fazla ve yerlefliminin de eklemden çok 36

13 ÇOCUKLUK ÇA I ROMAT ZMAL HASTALIKARI metafizel olmas d r. Monoartritlerde eklem s v s hemorojik gelirse akl m za gelmesi gereken nedenler travma, hemofili, villonoduler sinovit olmal d r. Orak hücre anemisinde, çok küçük bir çocukta gerçek artriti taklit eden ve elayak sendromu denen daktilit tablosu oldukça tipiktir. Daha büyük çocuklarda ise mikroinfarktlara ba l periostit ve periartrit geliflebilir. Küçük bir çocukta döküntü, artrit ve üveit nedeniyle JKA i düflündüren baflka bir hastal k da sarkoidozdur. Poliartiküler JKA ile kar flabilen baflka bir grup hastal k ise mukopolisakkaridozlard r (öz. Scheie, Hunter-Scheie). Bu çocuklarda eklemlerde fleksiyon kontraktürleri ön plandad r y l nda tan mlanan CINCA sendromu (kronik, infantil, nörolojik, kütane artiküler), (ABD de IOMID) ise atefl, deride Still döküntüsüne benzer bir döküntü, simetrik periferik artrit, MSS, göz tutulumu, sa rl k yan nda ön fontanel kapanmas nda gecikme, hidrosefali ile karakterize bir tablodur. Hastal k alevlenmelerle seyreden kronik bir seyir izler. 37