KronikTromboemboliye Sekonder Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Ventilasyon Perfüzyon Sintigrafisi Değerlendirilmesi

Transkript

1 KronikTromboemboliye Sekonder Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Ventilasyon Perfüzyon Sintigrafisi Değerlendirilmesi Dr. Gülfer Okumuş İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD

2 Ventilasyon/Perfüzyon Sintigrafisi s İdiyopatik PAH da çoğunlukla normaldir. Nadiren küçük periferal segmenter olmayan perfüzyon defektleri görülebilir. s Tromboembolik PAH da segmenter veya daha büyük (lober) perfüzyon defektlerinin varlığına rağmen ventilasyon normaldir. Etkin antikoagülan tedaviye rağmen bu defektlerin persiste etmesi kronik tromboembolik PAH ı akut pulmoner emboliden ayırır. s V/P sintigrafisi kronik tromboembolik PAH ı İPAH tan % oranında ayırır.

3

4 Segmenter veya daha büyük perfüzyon defektlerinin ventilasyonda dolum göstermesi emboli lehine yorumlanır.

5 KRONİK TROMBOEMBOLİK PULMONER HİPERTANSİYON - OLGULAR -

6 OLGU 1 43yaş, K, Ev hanımı s Yakınma: Eforla nefes darlığı, dudaklarda ve ellerde morarma s Öykü : Beş-altı yıldan beri eforla giderek artan nefes darlığı olan hastanın bu yakınmasına son bir yıldır dudaklarda ve ellerde morarma eklenmiş. Altı ay önce karnında yaygın şişlik ardından efor sonrası bayılması nedeniyle başvurduğu bir Kardiyolog tarafından yapılan değerlendirmede Pulmoner Arter Basıncının 160mmHg olarak saptanması üzerine kliniğimize sevkedilmiş.

7 s Özgeçmiş: Dört ölü, bir canlı doğum (Kronik hipoksi?, Toxoplazma? )» İki yıl önce pnomoni» Hipertansiyon ( 10 senedir)» Apendektomi(30 sene önce) s Soygeçmiş: Baba KKY, hala oğlu KOAH s Kullandığı ilaçlar: Desal tb 1x1, Adalat Crono 30 mg tb1x1, Aldactone A 25mg tb 1x1 s Alışkanlıkları: Sigara Φ, alkol Φ

8 Fizik muayene: s Vücut yapısı şişman, periferik siyanoz mevcut s Alt ekstremitede bilateral, sert (+++) ödem s Alt ekstremite cildi kırmızı-mor renkte, venöz staza bağlı yaralar mevcut Solunum istemi:ss:20/dk,torakoabdominal solunum(+) Dinlemekle solunum sesleri doğal KVS : N:88/dk TA:140/85 mmhg Pulmoner odakta S2 şiddetlenmiş, üfürüm yok GİS: Hepatosplenomegali yok GÜS: Doğal Diğer sistem muayeneleri doğal

9 Laboratuvar BUN: 23mg/dl, Ürik asit:8.0mg/dl, Na:133mmol/L, ALP: 315U/L, LDH: 1034U/L, PT: 19.1s, aptt:51.9s, INR:1.70 D-Dimer: 2048 Mcg/L (N<500 ) Pro-BNP: 7540 pg/ml (N<125) Diğer biyokimya parametreleri normal

10 Hemogram: Lökosit: 6000/mm3 Hb: 15.3g/dl, Hct:% 46, Plt: /mm3, TİT: şeker: (-), protein:(+), bilirubin: (-), ürobilinojen: (+) ph: 6.5, dansite:1025, keton: (-), nitrit: (-), İdrar sedimenti: Eritrosit 2/HPF, lökosit 9/HPF EKG: P pulmonale, sağ dal bloğu, sağ ventrikül hipertrofisi, V1-V4 te bifazik T dalgası

11 AKG: (Giriş OH) : po2: 56mmHg, pco2: 34mmHg, ph: 7.44, SaO2: %90 (2lt/dk O2): po2: 73mmHg, pco2: 36mmHg, ph: 7.43, SaO2: %95 SFT: FVC: 2880ml (% 92) FEV1: 2180ml (%81) FEV1/FVC: 76 DLCO: %88 6 dakika yürüme testi: 100m yürüme mesafesi

12 KTO ileri derecede artmış, bilateral pulmoner arterler belirgin, bilateral hilus dolgun, parankimde yer-yer yamalı infiltrasyonlar mevcut

13 EKO: -Sağ kalp boşluklarında ve sol atriumda genişleme - Ciddi Pulmoner Hipertansiyon (PAB: 170mmHg) - Mitral kapak hastalığı - Normalin alt sınırında mitral kapak alanı - 2-3(+) mitral yetmezlik - Ciddi triküspit yetmezlik

14 Akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi: Bilateral yaygın segmenter ve subsegmenter perfüzyon defektleri ventilasyonda dolum gösteriyor. Sonuç:Pulmoner emboli açısından yüksek olasılıklı akciğer V/Qsintigrafisi

15 Doppler USG: - Sol popliteal ven ve bifurkasyon venlerinde ven çapı normaldir ancak kompresyon ve augmentasyona yanıt azalmıştır ( geçirilmiş DVT? ) - Sağ bifurkasyon venlerinde augmentasyona yanıt minimum olarak azalmış izlendi Sonuç: Akut DVT lehine bulgu saptanmadı

16 Pulmoner arterde genişleme TORAKS BT: Ana pulmoner arter, sağ-sol dalları normalden geniş izlenmektedir. Sol alt lober dallarda pulmoner trombüs mevcut. Akciğer parankim değerlendirmesinde; dağınık hava hapsi alanları izlendi(mozaik atenüasyon )

17 Trombüs sınırı Trombüs sınırı Solda üst lob arteri, üst lob segmenter arterleri linguler segment arterleri ile mediobazal segment arter açıktır. Alt lob arteri mediobazal segment arterini verdikten sonra tıkanmaktadır. Diğer alt lob segmenter arterleri izlenmemiştir. Sonuç: Anjiografide BT ile uyumlu olarak sol alt lob arterinin mediyobazal segment arterinin orjininin distalinden itibaren tromboze olduğu saptanmıştır.

18 Seroloji : Anti Jo1 : Negatif, Anti RNP :Negatif Anti SCL 70 : Negatif, Anti Sm :Negatif Anti SS-A(Ro): Negatif, Anti SS-B(La): Negatif RF: < 8.75 C-ANCA :Negatif, P-ANCA:Negatif C3: 85.1 C4: 10.1

19 Anti- HIV: Negatif Faktör V Leiden: Negatif, Protrombin 20210A mutasyonu : Negatif Anti kardiyolipin Ig M: Yüksek Anti Kardiyolipin Ig G : Yüksek Lupus antikoagülanları :pozitif

20 OLGU 2 51yaş, E, Esnaf Yakınma:Nefes darlığı, halsizlik Öykü :Hasta iki yıl önce sol bacakta şişlik ve ağrı yakınması başvurduğu sağlık kuruluşunda varis tanısıyla daflon tedavisi başlanmış. Bu yakınmadan birkaç ay sonra nefes darlığı ve halsizlik ortaya çıkınca çeşitli sağlık kuruluşlarında astım kronik bronşit tanılarıyla izlenmiş. Son iki ayda yakınmaları iyice artan hastanın başvurduğu Kardiyoloji bölümünde EKO da pulmoner arter basıncının 95 mmhg olarak saptanması üzerine kliniğimize sevkedilmiş.

21 s Özgeçmiş: Özellik yok s Soygeçmiş: özellik yok s Alışkanlıkları: Sigara 30 paket/yıl

22 Fizik muayene: -Pasif (NHYA III),siyanotik Solunum istemi:ss:20/dk,torakoabdominal solunum(+) Dinlemekle solunum sesleri doğal KVS : N:117/dk/R TA: 110/50 mmhg Pulmoner odakta S2 şiddetlenmiş, GİS: Hepatosplenomegali yok GÜS: Doğal Diğer sistem muayeneleri: Sol bacakta çap artışı ve kızarıklık mevcut

23 Laboratuvar D-dimer: 4152,73 (n< 500 Mcg/L) Pro-BNP: 8523 (N<125 pg/ml AKG: PO2 :47 mmhg PCO2 : 22 mmhg ph : 7.54 SaO2 : %88 SFT: FVC:%90 (N), FEV1: %90 (N), FEV1/FVC: 80 (N) DLCO:%66 (Düşük) 6 DYT: 150m yürüme mesafesi mevcut Diğer biyokimya analizleri normal

24 Hemogram: Lökosit: /mm3, Hg:13.07 g/dl, Hct:%37.8, MCV: 83 fl, Plt: /mm3, TİT: Normal EKG : Sinüs taşikardisi, normal aks.

25 Bilateral pulmoner arterlerde genişleme, KTİ kalp lehine artmış

26 EKO: - Perikard sıvısı veya trombüs yoktur. - Sağ kalp boşluklarında ileri derecede genişleme - Ciddi pulmoner hipertansiyon( PAB:105 mmhg) - 3-4(+) Triküspit yetersizliği - Sağ ventrikülden sola değin bası mevcut - Normal sol ventrikül sistolik fonksiyonları

27 Çok sayıda perfüzyon defektleri gösteren pulmoner emboli açısından yüksek olasılıklı akciğer perfüzyon sintigrafisi

28 Toraks BT de bilateral ana pulmoner arterler ve segment dallarında trombüs görünümü

29 Hastanın tekrarlanan alt ekstremite Doppler USG incelemeleri normal bulunmasına rağmen klinik bulguları olduğu için yapılan venografide sol krus venlerinde, derin venlerde geçirilmiş DVT ye bağlı kısmi oklüzyon saptandı.

30 Seroloji : Anti Jo1 : Negatif, Anti RNP :Negatif Anti SCL 70 : Negatif, Anti Sm :Negatif Anti SS-A(Ro): Negatif, Anti SS-B(La): Negatif RF: < 8.75 C-ANCA :Negatif, P-ANCA:Negatif C3: 85.1 C4: 10.1

31 Anti- HIV: Negatif Faktör V Leiden: Pozitif (Heterozigot), Protrombin 20210A mutasyonu : Negatif Homosistein: 16 Mcg/ml (N:5-12) Anti kardiyolipin Ig M: Normal Anti Kardiyolipin Ig G : Yüksek (24.9 GPLU/ml) (N<11) Lupus antikoagülanları :Negatif

32 OLGU 3 46yaş, E, Çiftçi Yakınma:Nefes darlığı, halsizlik, öksürük Öykü :Hasta dört yıl önce başlayan ve giderek artan nefes dalığı nedeniyle başvurduğu sağlık kuruluşlarında nonspesifik tedaviler almış. Yakınmasının artması nedeniyle Kardiyolojiye başvurmuş. Efor testinin negatif kalması üzerine yapılan anjiyografisinde kritik olmayan lezyonlar saptanmış. EKO sunda pulmoner arter basıncının 110 mmhg olarak saptanması üzerine kliniğimize sevkedilmiş.

33 s Özgeçmiş: Özellik yok s Soygeçmiş: özellik yok s Kullandığı ilaçlar: Coraspin 100mg, Aldactazide 1x1 s Alışkanlıkları: Sigara 10 paket/yıl (5 yıldır içmiyor)

34 Fizik muayene: -Pasif (NHYA III), Solunum istemi:ss:18/dk,torakoabdominal solunum(+) Dinlemekle solunum sesleri doğal KVS : N:100/dk/R TA: 110/70 mmhg Pulmoner odakta S2 şiddetlenmiş, GİS: Hepatosplenomegali yok GÜS: Doğal Diğer sistem muayeneleri normal

35 Laboratuvar D-dimer: 628 (n< 500 Mcg/L) Pro-BNP: 1185 (N<125 pg/ml AKG: PO2 : 61 mmhg PCO2 : 31 mmhg ph : 7.48 SaO2 : %93 SFT: FVC:%89 (N), FEV1: %89 (N), FEV1/FVC: 83 (N) DLCO:%70 (Düşük) 6 DYT: 350m yürüme mesafesi mevcut Diğer biyokimya analizleri normal

36 Hemogram: Lökosit: 8920 /mm3, Hg:15.6 g/dl, Hct:%46.8, MCV: 87 fl, Plt: /mm3, TİT: Normal EKG : Sinüs taşikardisi, normal aks.

37 Bilateral pulmoner arterlerde genişleme ve kardiyomegali

38 EKO: - Perikard sıvısı veya trombüs yoktur. - Sağ kalp boşluklarında ve sol atriumda genişleme - Ciddi pulmoner hipertansiyon( PAB:126 mmhg) - 3-4(+) Triküspit yetersizliği - Normal sol ventrikül sistolik fonksiyonları

39 Her iki akciğerde çok sayıda segmenter perfüzyon defektleri mevcut

40 Sağ ve sol pulmoner arterden alt lob segmenter dallarına uzanan parsiyel trombüs ile uyumlu görünüm

41 Seroloji : Anti Jo1 : Negatif, Anti RNP :Negatif Anti SCL 70 : Negatif, Anti Sm :Negatif Anti SS-A(Ro): Negatif, Anti SS-B(La): Negatif RF: < 8.75 C-ANCA :Negatif, P-ANCA:Negatif C3: 85.1 C4: 10.1

42 Anti- HIV: Negatif Faktör V Leiden: Negatif Protrombin 20210A mutasyonu : Pozitif (Heterozigot) Homosistein: 10Mcg/ml (N:5-12) Anti kardiyolipin Ig M: Normal Anti Kardiyolipin Ig G : Normal Lupus antikoagülanları :Negatif