Konjenital Diyafragma Hernisi, Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisinde Postop. Dr. Ruslan Abdullayev Adıyaman Eği6m ve Araş8rma Hastanesi

Transkript

1 Konjenital Diyafragma Hernisi, Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisinde Postop Dr. Ruslan Abdullayev Adıyaman Eği6m ve Araş8rma Hastanesi

2 Konjenital Diyafragma Hernisi

3 Konjenital Diayafragma Hernisi Tarihteki ilk raporlanan KDH (Konjenital Diayafragma Henisi) vakası Morgagni KDH 6plerini tanımladı Aue erişkinde ilk başarılı cerrahi uyguladı Heidenhain çocukta ilk başarılı cerrahi uyguladı

4 Epidemiyoloji İnsidansı 1: canlı doğum %80 i sol taraflı %15 i sağ taraflı %5-10 u anterior taraflı %10 u ileri yaşlarda ortaya çıkıyor

5 Eşlik Eden Anomaliler Kardiyovasküler: %30 VSD, TOF, TGA, Aort koarktasyonu Gastrointes6nal Omfalosel, özofagus atrezisi, yarık damak Nöral tüp defektleri Anensefali, miyelomeningosel, hidrosefali, ensefalosel Musküloskeletal Renal

6 Eşlik Eden Sendromlar Trizomi 21, 18, 13 Frey sendromu Beckwith- Wiedemann sendromu Goldenhar sendromu

7 Patoloji Plöroperitoneal kanalın kapanma bozukluğu Diyafragmanın erken gelişiminde midgut yolk sac a herniye oluyor. Gestasyonun 9-10 uncu hafalarında midgut ın abdomene geri döndüğü sırada plöroperitoneal kanalın tam kapanması gerçekleşmemişse, abdominal organlar lumbokostal trigon dan o tarafaki torasik boşluğa herniye olmaktadır

8 Fizyolojik Etkileri Akciğerlerin yetersiz matürasyonu Kalbe bası Persistan pulmoner hipertansiyon Sağdan sola şant

9

10 Tedavi %20 mortalite % 7 mortalite

13 Tedavi Erken antenatal tanı Fetal müdahaleler ve cerrahi Cerrahi öncesi stabilizasyon Hemodinamik ve solunum desteği Metabolik bozuklukların düzel6lmesi HFOV ino ECMO

14 Fetal Cerrahi Açık fetal cerrahi onarım Açık cerrahi oklüzyon Endoskopik eksternal trakeal oklüyon Endoskopik endolüminal trakeal oklüzyon (fetal endolüminal trakeal oklüzyon, FETO)

15 Postnatal Bakım Akciğer koruyucu ven6lasyon stratejisi PIP cmh 2 O, MAP cmh 2 O Permisif hiperkapni, PCO mmhg a kadar Spontan solunum teşvik edilmeli ph > 7.25 olacak şekilde tutulmalı, gerekli ise NaHCO 3 kullanılmalı

16 Postnatal Bakım ph < 7.25, PCO 2 > mmhg veya < %80-85 ise alterna6f tedavi yöntemleri kullanılmalı: HFOV ino ECMO SpO 2

17 Neonatal/İnfant Cerrahisi Subkostal insizyon Torakotomi Torakoskopi / laparoskopi Minimal invazif cerrahi

18 Cerrahi Diyaframın primer sütürasyonu Proste6k materyal kullanımı Prerenal fasya, kaburga, torasik ve abdominal duvar kas fleplerinin transpozisyonu Not: Postopera6f dönemde ECMO uygulanacaksa bu çeşit komplike işlermerden kaçınılmalı

19 Anestezi Neonatal yoğun bakımda anestezi ve cerrahi uygulaması Yenidoğanın çevresindeki değişiklikleri minimale indirmek Transport sırasında oluşabilecek komplikasyonları önlemek İntravenöz anestezikler ile yoğun bakım ven6latörünün kullanımı

20 Postopera6f Bakım Monitörizasyon Pre- ve post- duktal SO 2 Transkütan CO 2 Pre- ve post- duktal arter kateteri Serum lakta8 4x1 AKG 4x1 İCa 4x1

21 Postopera6f bakım Ven6latör desteği Preduktal PO 2 80 mmhg, PCO mmhg Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı HFOV Güvenli zon Konv vent: PIP < 26 HFOV/HFJV: MAP < 16 Hasar zonu Konv vent: PIP > 30 HFOV/HFJV: MAP > 22 ECMO

24 Mekanik Ven6latör Modları CPAP kısa zamanda weaning planla, aksi tak6rde solunum kasları fazla yorulur PSV basınç desteği kademeli olarak azal8larak weaning yapılır Nazal CPAP ekstübasyon sonrası, 5-8 cmh 2 O

25 Postopera6f bakım Hastanın sıvı dengesi yakından izlenmeli ve bozukluklar tedavi edilmelidir Hipovolemi için volüm yüklemesi Hipervolemi için diüre6k İnotropik destek Dopamin, 20 mcg/kg/dk ya kadar Dobutamin Noradrenalin Adrenalin, 0.1 mcg/kg/dk ya kadar

26 Postopera6f bakım Ca eksikliği hipotansiyona katkıda bulunabilir Adrenal süpresyon sirkülatuvar bozuklukları agreve edebilir Mg eksikliği spontan solunumu azaltabilir

27 Postopera6f bakım Profilak6f an6biyo6k kullanımı Enteral nütrisyon gastroözofageal reflüden dolayı zor olabilir Erken parenteral nütrisyon, yeterli kalori alımı

28 Postopera6f Bakım PA ve lateral akciğer röntgenografisi Beklenenden fazla miktarda oluşan plevral efüzyon incelenmeli

29 Postopera6f Bakım Seri EKO ölçümleri Pulmoner hipertansiyonun değerlendirilmesi Şan8n değerlendirilmesi Ventriküler performansın değerlendirilmesi

30 Postopera6f bakım Seri abdominal USG incelemeleri - Gref migrasyonu, reherniasyon gibi komplikasyonların erken tanısı için

31 Postopera6f bakım Asidoz, hipoksi, hiperkarbi, hipotermiden kaçın. Pulmoner hipertansiyonu artrabilir. Hct %40-55 arası tutulmalı Alkalinizasyon NaHCO 3 veya THAM Pulmoner hipertansiyon varlığında ph 7.60 a kadar

32 Postopera6f bakım Beklenmedik Solunum Distresi Sepsis Aspirasyon Efüzyon Pnömotoraks Atelektazi Reherniasyon

33 ECMO Eskiden erken cerrahinin uygulanması ile beraber postopera6f olarak uygulanırdı Günümüzde daha çok preopera6f olarak hastaları stabilize etmek için kullanılır

34 ECMO (A- a)o 2 = [(P B - PH 2 O) x FiO 2 - PaCO 2 /RQ] - PaO 2 VI = SS x MAP x PaCO 2 MVI = [SS x PIP x PaCO 2 ] / 1000 OI = MAP x FiO 2 / PaO 2

39 ECMO Kötü prognos6k değerler (A- a)o2 > 600 VI > 1000 MVI > 80 OI > 40

40 ECMO En iyi endikasyon kararı klinik olarak konmaktadır Medikal tedaviye dirençli hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon ECMO uygulaması için uygun kriterlerdir Not: ECMO sadece geçici bir çözümdür

41 1. dakikadaki APGAR skoru 8 in al8nda olması ve cerrahi sırasında aşırı abdominal duvar gerginliği ven6latörden ayrılmayı zorlaş8rıyor.

42

43

44

45

46

47

48

49

50 Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisi

51 Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisi 1670 Tarihteki ilk Özefagus Atrezisi (ÖA) vakası raporlanması, Durston 1888 ÖA için ilk cerrahi tedavi denemesi, Steele 1936 ÖA/TÖF un fistül ligasyonu ve primer özefagus anastomozu ile ilk tedavisi, Lamnan 1935 Yaşayan ilk ÖA vakası, gastrostomi ile izlenmiş 1941 İlk başarılı ÖA/TÖF cerrahisi, Haight; bu zamana kadar mortalite %100

52 Epidemiyoloji ve Embriyoloji İnsidans 1:2500 Gene6k + çevresel faktörler Embriyolojik foregut ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk

53 Sınıflandırma 1929, Vogt: Tip 1, 2, 3a/b/c, , Ladd 1953, Gross 1962, Swenson 1976, Kluth

54 Sınıflandırma 1929, Vogt: Tip 1, 2, 3a/b/c, , Ladd 1953, Gross 1962, Swenson 1976, Kluth

55 Prognos6k Sınıflandırmalar

59 Gross Sınıflandırması %7 %86

60

61

62 Eşlik Eden Anomaliler (%50-70) Kardiyovasküler, %35 VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta Genitoüriner, %24 Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz Gastrointes6nal, %24 Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi Nörolojik, %12 NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz Kas- iskelet, %20 Vertebra ve ekstremite anomalileri Diğer Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi

63 Eşlik Eden Anomaliler (%50-70) Kardiyovasküler, %35 VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta Genitoüriner, %24 Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz Gastrointes6nal, %24 Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi Nörolojik, %12 NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz Kas- iskelet, %20 Vertebra ve ekstremite anomalileri Diğer Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi

64 Eşlik Eden Anomaliler VATER VACTERL VACTERL- H Down sendromu DiGeorge sendromu Pierre Robin sendromu

67 Patoloji Embriyolojik foregut ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk

68 Etkileri Hiyalin membran hastalığı daha yüksek ven6lasyon basınçları gerek6rir, bu da fistülden daha fazla havanın GİS e geçişine neden olur Distande abdomen diyaframı yüksel6r Gastrik rüptür ve pnömoperitoneum TÖF den hava kaçağı daha düşük VT ile sonuçlanır Gastrik asid aspirasyonu ve pnömoni GE reflü Beslenme gıdaları ve sekresyonların aspirasyonu ile havayolu kontaminasyonu

69 Preop EKO Renal USG Spinal USG Endoskopi bronkoskopi Baryumlu radyokontrast çalışmalar

70 Cerrahi Sağ posterolateral torakotomi Fistülün trakeobronşiyal ağaçtan ayrılması Özogago- özofagostomi Trans- anastomo6k tüp? Torakoskopi Bronkoskopi ile fibrin yapış8rıcı uygulaması Gastrik tüp yada pull- up Kolonik interpozisyon İleal interpozisyon

71 Anestezi Özofagus üst poşuna Replogle tüpü yerleş6rilmesi ETT nin pozisyonu distal fistülün uzağında olmalı Düşük basınçlı ven6lasyon

72 Postopera6f Cerrahi bi6minde ekstübasyondan 48 saate kadar entübasyon ve kas gevşemesi Genellikle postopera6f 1. günde ekstübasyon Ekstübasyon zamanının belirlenmesinde havayolu anatomisinin komplikasyonları önemli: Trakeomalazi Bronkomalazi Rekürren laringeal sinir paralizisi Gözden kaçan fistül Rekürren fistül

73 Postopera6f Trakeo- bronkomalazi, hastaların %75 inde Klinik olarak önemli, %10-20 Tedavi olarak aortopeksi uygulanıyor

74 Postopera6f Gözden kaçan fistül veya fistül rekürrensi Cerrahi onarımda %3-15 Endoskopik onarımda %50 Weaning güçlüğü olan vakalarda akla gelmeli

75 Postopera6f Aşırı ve koyu sekresyonların dikkatli aspirasyonu Boyun hareketlerinin kısıtlanması Beslenme sırasında boynun fleksiyonda tutulması

76 Postopera6f NG den (transanastomo6k feeding tüpü) erken enteral beslenme, postopera6f 48. saa~e 5. günde oral beslenmeye geçiş Oral beslenmeye geçmeden önce kontrast yutma grafileri çekilebilir

77 Postopera6f Postopera6f erken dönemde an6reflü tedavi H 2 - reseptör antagonistleri PPI leri

78 Postopera6f Sedasyon ve analjezi Sedasyon amaçlı opioid ajanlardan kaçınılması Torasik bölgeye kadar ilerle6len caudal epidural kateter vasıtasıyla analjezi

79 Komplikasyonlar Anastomoz bölgesinde kaçak: %15-20 Ateş, toraks dreninde köpüklü mukus Tansiyon pnömotoraks olarak kendini gösterebilir Tanı için kontrast yutma grafisi Tedavisi için erken göğüs tüpü yerleş6rilmesi, kaçağın cerrahi onarımı, ekstrem durumlarda özegafus replasman tedavisi

80 Komplikasyonlar Trakeomalazi: %10-20 Parsiyel veya tam trakea obstrüksiyonu Ekspirason sırasında trakea kollapsı, öksürük, respiratuvar distres Bozulmuş mukosiliyer klerens, tekrarlayan bronşit, apne

81 Komplikasyonlar Beslenme bozukluğu GER, dismo6lite, disfaji, yutma koordinasyon bozukluğu ve pulmoner aspirasyondan dolayı Erken postopera6f dönemde nazogastrik ve transpilorik tüp ile beslenmeye bağımlılık

82 Komplikasyonlar Pulmoner aspirasyon Bronşit ve pnömoniye neden olur Disfaji derecesi ile ilişkili Kronik dönemde bronşiektazi

83 Komplikasyonlar Göğüs duvarı deformiteleri Göğüs duvarı asimetrisi, serratus anterior atrofisine bağlı Winged skapula, la6ssimus dorsi paralizisine bağlı

84 Komplikasyonlar Fistül rekürrensi Anastomo6k darlık Özofagus dismo6litesi GER ve Barret özofagusu Tekrarlayan infeksiyonlar

85

86

87 Teşekkürler