Dr. Mahir KUYUMCU DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON A.D.

Transkript

1 Dr. Mahir KUYUMCU DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON A.D.

2

3 SUNUM AKIŞI! ÖZOFAGUS ATREZİSİ (ÖA) VE TRAKEOÖZOFAGEAL FİSTÜL(TÖF)! PREOPERATİF HAZIRLIK! PEROPERATİF YÖNETİMİ! KONJENİTAL DİAFRAGMA HERNİSİ (KDH)! PREOPERATİF HAZIRLIK! PEROPERATİF YÖNETİMİ

4 ÖZOFAGUS ATREZİSİ VE TRAKEOÖZOFAGEAL FİSTÜL (YENİDOĞAN)! Yenidoğan dönemi yaşamın intrauterin hayattan dış dünyaya uyum sağlamaya çalıştığı zorlu bir geçişin yaşandığı dönemdir! Çocuk erişkinin küçüğü değilse, yeni doğan da çocuğun küçüğü değildir! Yenidoğanın kendine özgü temel fizyolojik ve anatomik farklılıkları vardır

5 Özofagus Atrezisi! Özofagusun üçte bir orta kısmında lümenin tam tıkalı olduğu ve beraberinde %90 nın üzerinde distal ve/ veya proksimal özofagus parçasıyla trakea arasında fistülün bulunduğu gastrointestinal kanalın en proksimal yerleşimli atrezisidir

6 ! Konjenital özofagus atrezisi, ilk kez 1670 yılında William Durston tarafından bir ikiz eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım ise 1940 yılında yapılmıştır! Bölgesel farklılık göstermekle birlikte ortalama canlı doğumda bir olarak görülür Beasley SW: Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. In Oldham Keith T and Colombani Paul M (eds), Principles and Practice of Pediatric Surgery (Vol.2):Lippincott Williams & Wilkins, 2005;

7 ! Erkeklerde daha sık görülür! İkizlerde daha çok görülmekte! İlk hamilelikte, 20 yaşın altında ve ileri anne yaşların da daha sık olarak görülmektedir

8 ! Özofagus Atrezisi bulunan bebeklerde trizomi 13, 18, 21 görülme ihtimali normal popülasyondan daha fazladır! Özofagus Atrezili bebeklerin %30-70 inde! Eşlik eden anomaliler minör ve major anomaliler olarak sınıflandırılır

9 MİNOR ANOMALİLER! Dekstrokardi! Meckel divertikülü! At nalı böbrek! Vertebra anomalileri! Hipospadias! Yarık damak, yarık dudak Acil mudahale gerektirmezler MAJOR ANOMALİLER! Kardiyak anomalilerden sırasıyla en çok VSD, ASD, PDA, Fallot, Aort koarktrasyonu! Tüm intestinal atreziler (dudenal, anal atreziler gibi)! Hidrosefali! Polikistik böbrek İlk hafta içinde acil mudahale gereklidir

10 ! Özofagus atrezisi ile birlikte laringeal stenoz, trakeomalazi, ve bronkopulmoner anomaliler de %12 insidansında görülür

11 ! Olguların %50 sinde bebeğin yaşamını etkileyecek şiddette üriner sistem anomalileri de vardır. Renal displazi Üreteropelvik (U- P) tıkanıklık VUR Üriner duplikasyon Renal agenezis Multikistik böbrek Hipospadiasdır

12 ! Özofagus Atrezisi ile birlikte, %20-50 sıklığında iskelet sistemi anomalileri de görülür Hemivertebra Ekstra vertebra Ekstra kosta Sakral agenezi Radius yokluğu

13 ! Özofagus Atrezisi ile birlikte, çeşitli sistemlere ait bu anomalilerin aynı anda görülmesi bu assosiyasyona VACTERL adı verilir V(vertebra anomalisi) A(anal anomaliler) C(kardiyak anomaliler) T(TÖF) E(ÖA) R(renal anomaliler) L(ekstremite anomalileri)

14 ! Solomon ve ark. VACTERL bulunan hastaların %52-82 sinde Özofagus Atrezisi ve Trakeoözogageal Fistülün bulunduğunu bildirmiştir Solomon BD, Pineda- Alvarez DE, Raam MS, et al. Analysis of component findings in 79 patients diagnosed with VACTERL association. Am J Med Genet A 2010;152:

15 ÖZOFAGUS ATREZİSİ VE TRAKEOÖZOFAGEAL FİSTÜL TİPLERİ ÖA Proksimal fistül En sık görülen distal fistül İki fistülün birlikteliği H fistül

16 EN ÇOK GÖRÜLEN DİSTAL TÖF LÜ ÖA (%86,5)

17

18 KLİNİK! İlk semptom ağız ve burundan, yutulamayan tükrük salgısının köpük halinde dışarı gelmesidir! Proksimaldeki kör poş içinde toplanan tükrüğün ve verilen besinin aspirasyonu ile bebeğin boğulur tarzda öksürdüğü ve zaman zaman da siyonoza girdiği gözlenir! Özofagus Atrezisi bir GİS hastalığı olmasına rağmen solunum sistemi şikayetleri ön plandadır

19 Antenatal Tanı! Özofagus Atrezisi antenatal tanısı olanaklıdır! Maternal polihidramnios distal fistüllü olanlarda yaklaşık %35! İzole atrezilerde ise %90 civarında görülür! Antenatal USG incelemesinde mide poşunun küçük görülmesi veya görülmemesi! Üst özofagus poşunun geniş olarak izlenmesi Langer JC, Hussain H, Khan A, et al. Prenatal Diagnosis of Esophageal Atresia Using Sonography and Magnetic Resonance Imaging. Journal of Pediatric Surgery 2001;36:

20 TANI! Doğum sonrası klinik bulgulardan şüphelenilen bebeklerde kesin tanı orogastrik sondanın ağızdan ilerletilememesi ile konur! Fr kalınlığında sonda ağızdan ilerletildiğinde dişeti hizasında yaklaşık cm de takılır ilerlemez! Zorlayarak ilerletilen veya yumuşak sondalar poş içinde dönerek deneyimsiz hekimleri yanıltabilir

21

22 TANI! Tanıyı radyolojik olarak kontrastlı üst poş grafisi ile desteklemek kontrast maddenin aspirasyonu riski nedeniyle genellikle gereksizdir

23

24

25

26 TANI! Özofagus Atrezisi tanısı konulması sonrası atrezinin anatomik tipinin belirlenmesi tedavi seçimi ve zamanlaması açısından önemlidir! Anatomik tip belirlemede ilk aşama direkt ayakta babygram çekilir! İzole ve proksimal fistüllü atrezi tiplerinde atmosfer ve mide arasında hiç ilişki olmadığından direkt grafide karında gazsız görünüm saptanır. Gaz olması durumunda ise distal fistül varlığını gösterir! Distal tip fistül varlığında alt tiplerinin belirlemede ise ancak bronkoskopi ile olanaklıdır

27

28

29

30 PREOPERATİF DEĞERLENDİRME! Cerrahi genellikle doğumdan sonraki saat içinde gerçekleşmelidir! Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistülün olan hastaların en önemli iki problemi vardır dehidratasyon ve aspirasyon pnömonisidir! Bu hastalara tanı konulduktan sonra mideden trakeaya olan asit reflüsünü önlemek için 30 dereceden az olmama kaydıyla bebek dik pozisyona getirilir! Tüm hastalara sıvı- elektrolit tedavisi, parenteral beslenme ve antibiyotik(ampisilin+gentamisin) tedavisi başlanır.

31 Kardiyak değerlendirme! Özellikle kardiyak anomalilerin tanısı ve mümkünse tedavisi peroperatif mortaliteyi azaltan önemli faktörlerdendir! Preoperatif dönemde kardiyak açıdan bir pediyatrik kardiyolog tarafından gerekli incelemeler için yeterli zaman vardır! Hastada sağ yerleşimli arkus aorta olması durumunda rutin uygulamalarda bu vakalara sağ torakotomi yapılırken bu durumda sol torakotomi gereklidir

32 Solunum sistemi değerlendirmesi! Öncelikle akciğer hastalığının varlığı ve şiddetini değerlendirmek gerekir! Aspirasyon pnömonisi ve/veya prematürite ile ilişkili solunum sıkıntısı belirlenmelidir! Bu hastalarda pnömoninin düzelmesini beklemek yanlış bir stratejidir.! Fistül ayrılmadan bu bebeğin akciğer sorunları düzelmeyecektir! Hazırlığı tamamlanan bebekler en kısa sürede ameliyata alınmalıdır

33 ! Renal USG, özellikle hidronefroz anomalilerini ekarte etmek için yapılmalıdır.! Tam kan sayımı! Arteryel kan gazı ve elektrolitler görülmelidir! En az 1 ünite eritrosit süspansiyonu hazır olmalıdır

34 ! Geçmişte, Trakeoözofageal Fistülü olan bebeklerin çoğunda rutin bir gastrostomi (lokal anestezi ile) açılırdı. Bu konservatif tedavi sorgulanmaya başladı ve şimdi primer onarım bakım standardı olarak kabul edilmektedir.

35

36 PreoperaPf Entübasyon?! Hastaların PPV (pozitif basınçlı ventilasyon) için preopatif olarak entübe edilmesi hastayı aspirasyondan korumadığı görüldüğünden rutin değildir

37 Sınıflandırma! Waterston 1962 yılında mortalite hakında ilk sınıflamayı doğum kilosu ve pönömoni varlığına göre yapmıştır! Sonraki yıllarda yoğun bakım hizmet kalitesinin artmasıyla daha çok doğum kilosu ve eşlik eden kardiyak anomali varlığına göre yeni bir sınıflandırma olarak Spitz sınıflaması yapılmıştır

38 ! Spitz sınıflaması; Grup I: Doğum ağırlığı 1.5 kg fazla, hiçbir majör kalp hastalığı yok. Hayatta kalma % 97 Grup II: Doğum ağırlığı 1,5 kg az, ya da majör kalp hastalığı var. Hayatta kalma % 59 Grup III: Doğum ağırlığı 1,5 kg az ve majör kalp hastalığı var. Hayatta kalma % 22

39 Mortaliteyi etkileyen faktörler! Doğum ağırlığı! Eşlik eden kardiyak anomaliler! Pnömonin varlığı ve şiddeti

40 PEROPERATİF ANESTEZİ YÖNETİMİ Monitörizasyon! ASA ; temel ve zorunlu olan (EKG, SPO2, end- tidal CO 2 ve rektal sıcaklık) monitörizasyona ek olarak invaziv arteriyel monitörizasyon uygulamasını önermektedir! En az bir IV damar yolu indüksiyon öncesinde olmalıdır! İndüksiyondan sonra ikincisi de takılmalı ve postop parenteral beslenme için santral kateter takılmalıdır

41 ! Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistüllü bebeklerde uygulanan standart anestezi teknikleri veya kılavuzları henüz mevcut değildir! Anestezi tekniği Mevcut ek patolojilerin varılığına Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistülün tipine Anestezi doktorunun tercih ve deneyimlerine bağlıdır Temel ilke, fistül ağzı mekanik olarak kapatılana kadar yüksek pozitif basınçlı ventilasyondan kaçınmaktır

42 ! Knottenbelt G ve ark yılında 3 farklı hastanede 111 ÖA/TÖF lü hastalarda yaptıkları çalışmada; anestezi teknikleri incelenmiş çok farklı tekniklerin uygulandığını göstermişlerdir

43 ! Entübasyon sırasında bebeğin yarı oturur pozisyonunda tutulması tercih edilir! Üst kör özofagus poşunun ve orofarinksin sık aralıklarla aspire edilmesi pulmoner aspirasyon riskini azaltır! Tüm yenidoğanlarda olduğu gibi entubasyon işlemi uyanık, sedasyon altında spontan korunarak veya tercihen genel anestezi altında yapılabilir

44 ! Trakeoözofageal F i s t ü l ü o l a n b e b e k l e r d e entübasyonun anestezi altında ancak spontan solunum korunarak gerçekleştirilmesi, spontan solunum esnasında oluşan negatif intratorasik basınç kullanılarak gazların fistül yerine daha kolay akciğerlere ulaşması sağlanır

45 ! Entübasyonda esas olan tüpün her iki akciğerin havalanmasını sağlayacak şekilde fistülünde distaline yerleştirilmesidir! Tüp ilerletilebildiği kadar ilerletip her iki akciğer eşit havalana kadar geri çekilip fistülünde disitalinde kalınır

46 ! Entübasyon öncesi kas gevşetici uygulanmamış ise her iki akciğerin havalandığı ve distansiyon gelişmediğinden emin olana kadar kas gevşeticiler verilmemelidir! Fistül ligasyonuna kadar spontan solunum korunarak atelektazi gelişmeyecek şekilde düşük bir basınçla ve spontan solunumu desteklenerek ventilasyon sağlanmalı

47 ! Ancak fistülün geniş olması veya karinaya yerleşmiş olması entübasyonu başarısız kılmasada etkisiz kılar! Her iki durumda da tüp fistülün içine girebilir! Bu durumda fistülü tıkamak için fiberoptik bronkoskop yardımıyla Fogarty kateterinden faydalınarak fistül tıkanabilir

48 ! Amacımız her iki akciğerin yeterli havalanması yanında fistülüde ventile etmemek ve gastrik distansiyona neden olmamaktır! Mide distansiyonuna neden olmamak için preoperatif dönemde lokal anesteziyle gastrostomi açılabilir! Preoperatif gastrostomi açılmaması halinde ventilasyon zorluğu yaşanması durumunda acil torakotomi yapılıp fistül kapatılabilir

49 ! Yaygın olarak kullanılan uyanık entübasyon, İntrakraniyal basınçta artma Prematüre bebeklerde intraventriküler kanama! İyi entübasyon koşulları inhalasyon anestezisi ile elde edilebilir, ancak kas gevşetici olmadan torakotomi sırasında yeterli havalandırma ve cerrahi koşulları sürdürmek zor olabilir! IV indüksiyon ile hızlı entübasyon da bir seçenek olabilir

50 ! Bebekte ısı kaybını en aza indirmek için kafasına bir çoraptan başlık ile, ısıtılmış bir Kuvöz içinde ameliyathaneye nakledilmelidir. (en az 30 C olmalı)! Cerrahi irrigasyon sıvısı, bebeğe iv verilecek tüm sıvılar (kristaloid ve kan ürünü gibi) ısıtılmalıdır! Isıtılmak için hava akımlı ısıtıcılar kullanılmalıdır

51 ! Hastayı hipoglisemiden korumak için dekstroz çözeltisi infüzyon şeklinde verilmelidir. Aralıklı kan şekeri kontrolü yapılmalı! Bilinçsiz kayıpları 3 ila 4 ml / kg / saat olarak tahmin edilmektedir bu kayıplar izotonik solüsyon ile denegelenmesi gerekir.! İdrar çıkışı (ideal olarak 1 ml / kg / saat) fakat idrar çıkışını takip etmek miktardaki azlık nedeniyle zor olabilir

52 ! Hastanın operasyon sonunda entübe kalıp kalmama konusu tartışılan bir konudur. Prematürite Komorbid hastalıkların varlığı Hastanın pre- peroperatif genel durumu Cerrahi girişim zorluk derecesi Peroperatif ventilasyonun sorunlu olması Özofagus anastomozunun gerginliği bu durumu etkileyen faktörlerdir

53 ! Francesca ve ark. yaptıkları meta analizde Cerrahi teknik olarak yapılan torokoskopi ile torakotomi arasındaki farkı araştıran iki tekniğin TÖF- ÖA tamirinde gerek perop gerekse postop fark görememişler.

54 ÖZET PREOPERATİF! Yeterli hidrasyonun sağlanması! Asit- Baz dengesizliğinin düzeltilmesi! Aspirasyon pnömoni riskini azlatıcı önlemler (başın yüksekte tutulması, üst özofagus poşunun aspirasyonu, antibiyotik proflaksisi gibi )! Özellikle kardiyak anomalilerin ve eşlik eden diğer anomalilerin tespiti PEROPERATİF! Hızlı indüksiyon mümkünse uyanık entübasyon, fistül ayrılana kadar mümkün olduğunca spontan solunumun korunup desteklenmeli! Endotrakeal tüp her iki akciğer havalanacak şekilde fistülün disitaline yerleştirilmeli gerekli durumlarda FOB kullanılmalı! Batın distansiyonu gelişmeyecek şekilde ventilasyonun yapılması

55 BİZDE DEĞERLİ HOCAMIZI ÜLKEMİZ ADINA TEBRİK EDİYORUZ

56

57 KDH GENEL BİLGİLER! Diafragma defekti nedeniyle abdominal organlar toraks içindedir! doğumda bir görülür! Sıklıkla (%90) sol diafragmada (bochdalek hernisi)! % 10 morgagni ve paraözofagial diğer tipleridir

58 ! Yenidoğanın acil operasyonlarındandır! Klasik triadı siyanoz, dispne, mediastinal şift dir! Sıklıkla antenatal dönemde tanı konulmasına rağmen yenidoğan acilleri içinde tedavide başarısızlığın en fazla görüldüğü patolojidir

59 ! En önemli problem akciğer hipoplazisi ve persistan fetal sirkulasyondur! Sıklıkla eşlik eden diğer anomaliler; polihidroamnios %30 SSS anomalileri %28 ( spina bifida, hidrosefali) GİS anomalileri %20 ( malrotasyon, intestinal atrezi) Konjenital kalp hastalıkları %25-30 Fallot tetralojisi) (ASD, VSD, Krozomal hastalıklar (özellikle down sendromu)

60 ! Bu hastalar yaşamın ilk dakikalarında tipik olarak normal olup (1.dk apgar skoru yüksektir) ardından pulmoner hipertansiyon gelişmesiyle solunum sıkıntısı ve klinik bozulma gözlenir Yüksek frekanslı jet ventilasyon Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) Profilaktik sürfaktan uygulaması hipoksi ve pulmoner hipertansiyonun tedavisinde fayda sağlayabilir! Nitrik oksit inhalasyonun geleneksel tedaviye yanıt vermeyen bebeklerde etkinliği gösterilememiştir

61 ! Anestezi uygulamasını olumsuz etkileyen bulgular; Hipoksemi Düşük kan basıncı Mide herniasyonu sonucu pulmener aspirasyon Pulmoner hipertansiyon (etkilenen taraftaki akciğerde hipoplazi, karşı tarafta atelektazi mevcuttur) Asidoz (metabolik yada respiratuvar)

62

63 OPERASYON NE ZAMAN YAPILMALI?! Gentili ve ark. nın 2012 yılında yaptıkları çalışmada Cerrahi girişim öncesi yenidoğanın stabilizasyonu önerilmektedir Gentili A, De Rose R, Iannella E, Bacchi Reggiani ML, Lima M, et al. Is the time necessary to obtain preoperative stabilization a predictive index of outcome in neonatal congenital diaphragmatic hernia? Int J Pediatr 2012;2012: Epub 2012 Jan 4.

64 ! Özellikle hipoksik ve asidoz mevcut ise cerrahi girişim ertelenmelidir! Cerrahi karar pulmoner hipertansiyon azaltıldığında, ventilasyon düşük oksijen basınçlarında ve düşük hava yolu basıncı ile sağlanabilindiğinde verilmelidir.

65 ! Duktus arteriozusun patent olması bu bebeklerde avantajdır, sağ ventrikül basıncının sistemik basıncın üzerine çıkarak sağ kalp yetmezliği gelişmesi engellenir! Genel durumu stabil durumdayken birden desatüre olan KDH li bebekte duktusun kapandığı veya daraldığı akla gelmelidir. Bu nedenle duktusun açılması için PGE1 uygulanması yardımcı olabilir

66 ! Sağ kol (duktus öncesi) ve bacaklara (duktus sonrası) yerleştirilen pulseoksimetre ile ölçüm sonucu, duktus sonrasındaki oksijen basıncının duktus öncesinden düşük olması, pulmoner HT ve buna bağlı sağdan sola şant olduğunun göstergesidir! KDH li hastalarda hem eşlik eden hastalıkların hem pulmoner HT derecesinin belirlenmesinde ekokardiyografi çok faydalıdır

67

68 KDH PEROPERATİF DÖNEM! ASA nın belirlediği yenidoğandaki satandart monitörizasyona ek olarak mutlak invazif kan basıncı monitörizasyonu önerilmektedir! Özellikle sağ radial arter(pre duktal) tercih edilir, çünkü serebral oksijenasyonu yansıtır! Preduktal arteriyel satürasyon (SpO2) nin %85 in üzerinde olması sağlanmalıdır

69 ! Anestezistin tercihine göre Uyanık entubasyon İndüksiyonda inhalasyon anestezikleri (tercihen sevofluran) kullanılabilir! Endotrakeal entübasyon öncesi kas gevşeticilerin kullanılmaması tercih edilmeli sonrasında atraküryum ve roküronyum tercih edilebilir! Bu bebekler solunum distresi içinde olduklarından indüksiyon sonrası en kısa sürede endotrakeal entübasyon uygulanması başarılı anestezi uygulamasında ilk adımlardandır

70 ! Down s e n d r o m u a k ı l d a t u t u l a r a k hiperekstansiyonundan kaçınılmalıdır! Maske ventilasyonu ve pozitif basınçlı ventilasyon teorik olarak kontrendikedir. Düşük olan akciğer kompliyansı nedeniyle mide ve barsaklara gaz gönderilme riski yüksektir! Toraks içinde yer kaplayan mide ve barsakların distansiyonunu engellemek için nazogastrik sonda ile dekopresyonu uygulanmalı! Azotprotoksit (N2O) kullanımından kaçınılmalıdır

71 ! Perioperatif dönemde amaç; Barotravmayı önlemek, Oksijenasyonu sağlamak (preduktal O2 satürasyonu %85 üzerinde tutmak) PH ı 7,2 nin üzerinde tutmak Pulmoner hipertansiyonu ve buna bağlı sağdan sola şantı engellemektir

72 Bu amaçla;! Hiperventilasyondan kaçınmak! Tepe inspiratuar basıncının 25 cmh2o dan fazla yükselmesine izin vermemek! PCO2 nin mmhg ya kadar yükselmesine izin vermekle; alveollerin distansiyonundan ve mekanik ventilasyon travmasından korunulabilir! Hiperventilasyon uygulayarak alkaloz oluşturmanın iatrojenik akciğer hasarına ve serebral vazokonstriksiyona neden olduğu da ispatlanmıştır

73 ! Aruna jain ve ark 2002 yılında 86 hasta üzerinde yaptıkları araştırmada mortalite nedenini pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyonun varlığına ve şiddetine bağlamışlardır

74 ECMO?! Hemodinamik instabilite! Persistan asidoz! Ciddi PHT! Tedaviye yanıtsız hipotansiyon! Oksijen sunumunda azalma! Preduktal O2 nin %85 in altına düşmesi durumunda! Hipoplazik akciğerin gelişmesine zaman tanınması Bu olumsuz tabloyu düzeltmek amacıyla aklımıza ECMO gelmeli

75 ECMO! Stevens ve ark tarihleri arasında haftalık yenidoğanları karşılaştırmışlar! Term ve geç doğum olanlarda ECMO yanıtının daha iyi olduğunu ve hayatta kalım oranlarının daha iyi daha az komplikasyon daha az hastanede yatış süresini olduğunu bulmuşlar! İntauterin KDH tanısı alan bebeklerin ECMO ile tedavileri planlananlar 40.haftaya kadar bekletilip sonrasında doğum yapıldıktan sonra ECMO yanıtını daha iyi olduğunuda bulmuşlar

76 KDH ÖZETİ

77 SABRINIZ İÇİN TEŞEKKÜR EDERİM