F Z KSEL TIP KEM K TÜMÖRLER BONE TUMORS

Transkript

1 Fiziksel T p 2001; 4(2-3): F Z KSEL TIP KEM K TÜMÖRLER BONE TUMORS Feray SOYUPEK MD*, Seher KOCAO LU MD*, Z. Rezan YORGANCIO LU MD* * S.B. Ankara E itim ve Araflt rma Hastanesi 1. Fiziksel T p ve Rehabilitasyon Klini i ÖZET K k rdak, fibröz doku, hematopoetik doku, kemik ili i ve kemik dokular n n tümü kemik yap y oluflturmaktad r. Bu yap lardan oluflan primer malign kemik tümörleri bu yaz da gözden geçirilmifltir. Anahtar Sözcükler; Malign, kemik tümörleri, osteosarkom, ewing sarkom, rehabilitasyon SUMMARY Chondroid tissue, fibrous tissue, haematopoetic tissue, bone narrow and bone tissues all etogether produce the bone structure. Primary malignant bone tumors which are produced by these structures reviewed in this paper. Key words: Malign, bone tumors, osteosarcoma, ewing sarcoma, rehabilitation Kemik, kendi kemiksel dokusunun yan s ra k k rdak, fibröz, hematopoetik ve kemik ili i dokusunu da içeren karmafl k bir yap d r. Kemikteki birincil tümörler (tm) bu elemanlar n herhangi birisinden kaynaklanabilir. yi ya da kötü huylu tümörler ürettikleri stromaya göre s n fland r labilir (1) (Tablo-1-2). Kemi in benign tümörleri malign tümörlerine göre daha s kt r. Sekonder malign kemik tümörleri de primer malign kemik tümörlerine göre daha s k rastlan r (3). Primer malign kemik tümörleri aras nda en s k görülenler osteosarkom, Ewing sarkom, kondrosarkom, malign fibröz histiyositom olup, tüm kanserlerin %0,2 sini bu tümörler oluflturur(4). Kemi e metastaz yapabilen sekonder malign tümörler ise s kl k s ras na göre prostat, meme, akci er, böbrek, kolon, tiroid karsinomlar - d r (3). Özellikle 50 yafl üzerindeki kiflilerde soliter kemik lezyonlar, metastatik tümörler olarak kabul edilip, primeri araflt r lmal d r(1). Metastazlar n büyük ço unlu u osteolitik olmakla birlikte, baz lar özellikle de prostat ve meme kökenli metastazlar kemik oluflumunu stimüle edebilirler ( osteoblastiktirler). Çocukluk döneminde kemi e en s k metastaz yapan ise Wilm s ve Nöroblastoma tümörleridir (3). KEM K TÜMÖRLER NDE TANI Tümörlü bir hastay de erlendirmede ilk ad m anemnezdir. Hastalar n bafllang çtaki flikayetleri s kl kla a r, ele gelen kitle ve ifllevsel k s tlamad r. Nadir olarak ifltahs zl k, kilo kayb, atefl gibi sistemik semptomlar olabilir. Tablo-1 : Histolojik Primer tümör s n fland r lmas ( Modifiye WHO klassifikasyonu (2) A. Kemik dokudan kaynaklanan tümörler Benign:Osteoma Malign : Osteosarkoma Osteoid Osteoma Juxtrakortikal Osteosarkom Benign Osteoblastoma Periosteal Osteosarkom B. Kartilaj dokudan kaynaklanan tümörler Benign: Kondroma Malign: Kondrosarkoma Osteokondroma Juxtrakortikal Kondrosarkom Kondroblastoma Mezenflimal Kondrosarkom Kondromiksoid fibroma C. Fibröz dokudan kaynaklanan tümörler Benign: Dermoplastik Fibroma Malign: Fibrosarkoma ntermediate: Dev Hücreli tümör Malign Fibröz Histiyositoma D. Vasküler dokudan kaynaklanan tümörler Benign: Hemanjiom Malign: Anjiosarkoma Lenfanjiom Glomus tümör ntermediate: Hemanjiosarkoma Hemanjioperiostioma E. Kemik ili i kaynakl tümörler Retikulosarkom Lenfanjiosarkom Multiple myeloma Ewing sarkom Malign Lenfoma F. Ya dokusundan kaynaklanan tümörler Benign: Lipoma Malign: Liposarkoma G. Di er ba dokusu kaynakl tümörler Malign Mezenflioma Undifferansiye Mezenflioma H. Nörojenik tümörler Nörofibroma Schwannoma I. Kar fl k dokulu tümörler Adamantinoma Kordoma J. Metastatik tümörler

2 150 Soyupek ve Ark. Tablo-II: Osteosarkomun histolojik s n fland rmas (9): 1- Klasik Osteosarkom : stroma yap s na göre; a. Osteoblastik b. Kondroblastik c. Fibroblastik 2- Varyant tipleri: a. Klinik varyant: Çene Paget Radyoterapiye ikincil Multifokal b. Morfolojik varyant: yi farkl laflm fl interosseöz Telenjiektazik Osteosarkom Küçük hücreli Osteosarkom Malign Fibröz Histiyositom c. Yüzeyel varyant: Periosteal Perosteal Dedifferansiyel Yüksek dereceli yüzeyel Osteosarkom Her ne kadar görüntüleme teknikleri geliflmekteyse de hala fizik muayene ve anemnezin yeri önemlidir. Anemnezde, flikayetlerin süresi, kitlenin büyüme h z, etiyolojik faktörler sorgulanmal d r (5). Fizik muayene dikkatlice yap lmal d r, lokal muayene yan s ra genel de erlendirmeyi de içermelidir. Bulunan bir kitle de erlendirilirken lokalizasyonu, flekli, hareketlili i, hassasiyeti ve lokal s art fl araflt r lmal d r. Kitlenin çevresindeki kaslar n atrofisi, bitiflik eklemlerdeki hareket k s tl l ve eklemlerdeki effüzyon mutlaka kaydedilmelidir. Dikkatli bir nörolojik muayene yap lmal, arteriyel ve venöz dolafl m de- erlendirilmelidir. Kemik tümörleri tan s nda ve evrelendirilmesinde iyi bir anemnez, fizik muayene ve kan tetkiklerinden sonra konvansiyonel grafiler de çok önemlidir. Direkt grafi ile tm ün epifiz, diafiz ya da metafizde mi lokalize oldu u saptanabilir ve tümörün büyüklü ü hakk nda fikir sahibi olunabilir. Epifizdeki tm ler genellikle benigndir ve malign tm lerden pediatrik yaflta en s k kondroblastoma görülürken, yetiflkinlerde ise en s k dev hücreli tm görülmektedir. Osteosarkom, metafizde görülürken, ewing sarkom, multiple myelom ve lenfoma genellikle diafizde görülmektedir(5). Uzun kemiklerin yüzeyinden kaynaklanan tm ler genelde osteokondrom ve periostal osteosarkom dur (6). Radyonüklid, bilgisayarl tomografi (BT), manyetik rezonans (MRI) ile yap lan görüntülemeler tümörün s n rlar hakk nda yeterli bilgi verebilir ancak rezeksiyon seviyesini belirlemede BT görüntülemeleri yeterli de ildir. MRI daki koronal ve sagittal kesitler, tm ün s n rlar n ve atlamal lezyonlar çok iyi tespit eder ve hekimi rezeksiyon yapaca seviye hakk nda bilgilendirir. BT ile koronal tutulum, MRI ile intramedüller tutulum daha iyi de erlendirilir.yumuflak doku tümörlerinin özellikle de Ewing sarkomun de erlendirilmesinde ise MRI, BT den daha üstündür (7). Teknesyum 99 izotopla yap lan sintigrafi, multiple myelom, metastatik tm ve lenfoma gibi multiple kemik lezyonu gösteren durumlarda çok de erlidir. Atlamal metastazlar n varl nda anlaml sonuçlar verebilir (5). Tümör tan s konulduktan sonra belirlenmesi gereken histolojik grade belirlenmesidir. Grade belirlemek için önerilen yöntem i ne aspirasyon biyopsisidir. Skopi ve BT alt nda yap lan ve deneyimli bir sitolog taraf ndan incelenen perkutan i ne biyopsisi ile kemik lezyonlar nda %90, yumuflak doku tm de %80 tan konur. Yap lan çal flmalarda aç k biyopsi en son baflvurulmas gereken yöntem olarak de erlendirilmifltir. Çünkü aç k biyopsinin tm lerin lokal yay l m na sebep olmas ve sekonder yara iyileflme problemlerinin ortaya ç kmas gibi kötü sonuçlar mevcuttur. Ancak i ne biyopsisi yetersiz ya da flüpheli geliyorsa aç k biyopsiye baflvurulmal d r (8). Histolojik tan konulduktan sonra belirlenmesi gereken anatomik lokalizasyon ve metastazlar n olup olmad d r. Modifiye WHO klasifikasyonuna göre primer malign kemik tümörleri tablo-1 de verilmifltir. Primer malign tümörlerden en s k görülen tm. ler kaynakland klar dokulara göre flu flekilde incelenebilir. 1. KEM K DOKUDAN KAYNAKLANAN TÜMÖRLER: OSTEOSARKOM Osteoid üreten, ço alma potansiyeli olan malign i si hücrelerin oluflturdu u primer kemik tümörüdür (1). Kemik sarkomlar içinde %45 oranla birinci, kemi in primer tm leri içinde multiple myeloma dan sonra görülen ikinci tm dür. Histolojik yap s na göre s n fland r lmas tablo-ii de gösterilmifltir (9). Klasik Osteosarkom: Kemi in büyüme stimülasyonu ile iliflkili oldu undan adolesan dönemde s k görülür(5). Bimodal yafl da l m mevcuttur. lk pik II. dekat, ikinci pik ise VI. dekatta olur. Erkeklerde bayanlara oranla daha s k görülür (1). Osteosarkomlar n %50 si osteoblastik tip, daha az oranda da fibroblastik tiptir. Klinik ve prognoz aç s ndan tipler aras nda farkl l k saptanmam flt r.

3 Kemik Tümörleri 151 Uzun kemiklerin metafizinde yerleflir ve distal femur, proksimal tibia, proksimal humerus en s k görüldü ü bölgedir. Ayak kemiklerinde oldukça nadir gözlenir. Son yay nlarda, ayakta osteosarkomun daha çok yafll hastalarda görüldü ü, kalkaneusta lokalize oldu u, ayak tutulumu olanlar n daha çok yüksek grade kondroblastik tip osteoblastom oldu u ve tedavisinde de genellikle lokal kontrol sa lamak amac yla amputasyonun gerekli oldu u bildirilmifltir (10). Osteosarkomu olan hastalar n ço unda daha tm büyümeden a r flikayeti olur. Fizik muayenede genellikle tm üzerindeki deride damarlarda dilatasyon gözlenir. Yumuflak doku kitlesine ba l flifllik geç dönem bulgusudur (5). Direkt radyografide; osteosarkom için tipik görünüm; medüller kemikte dansite art fl ve radyolüsent bölgelerin birlikte olmas, korteks harabiyeti, periost reaksiyonunun olmas d r. Periost reaksiyonu sonucu kodman üçgen görüntüsü oluflur. S n rlar düzgün ve belirgin olmayan ve kemikte yayg n y k m yapan yumuflak dokuya da uzanan fl nsal lezyon tipiktir (1,11). Bu fl nsal lezyonu olan hastalarda tm ün masif büyümesi söz konusu oldu undan dolay genellikle amputasyon uygulanmas n n daha iyi sonuçlar verdi i bildirilmifltir (5). MRI ; yumuflak doku ve medüller yap y detayl görüntülemede faydal d r. Dinamik MRI görüntüleme, osteosarkomun kemoterapiye verdi i cevab ve rezidüel tümör dokusunu de erlendirmede faydal bir yöntemdir(12). Yap lan bir çal flmada, osteosarkom vakalar nda preoperatif dönemde kemoterapiden sonra dinamik MRI görüntüleme tekni i ile bölgesel kontrast girifliminin ölçümünün tümör büyüklü ü ile birlikte de erlendirilmesiyle operasyondan sonra rekürrens riski hakk nda fikir sahibi olunabilinece i sonucuna var lm flt r. Bu çal flmaya göre tümör alan na düflük kontrast madde girifli ve küçük tümör kitlesinin tedaviye yan t n n çok iyi olaca sonucuna var lm flt r (13). nce i ne aspirasyon biyopsisi ise; kolay uygulanmas, maaliyetinin düflük olmas ve baflar l tan materyali vermesi nedeniyle tan koymada önerilen bir metottur (14). Tedavisinde: postoperativ mikrometastazlar önlemek amac yla uygulanan adjuvan kemoterapi sa kal m oran n artt rd ndan dolay osteosarkomda adjuvan kemoterapi kullan m standart kabul edilmektedir (15). Sistemik kemoterapinin preoperatif dönemde verilmesine de neoadjuvan kemoterapi ad verilir. Bu yöntemle sa kal m oran artmakta, ekstremite koruyucu cerrahiyi kolaylaflt rmaktad r. Neoadjuvan kemoterapiyi %80-90 oranda ekstremite koruyucu cerrahi izlemektedir ve ç kar lan örne in kemoterapiye verdi i yan t temel al narak postoperatif kemoterapi düzenlenmektedir (16,17,18,19). %90 nekroz saptanmas kemoterapiye tam yan t olarak de erlendirilir (19). Etkili ilaçlar; yüksek doz metotreaksat, ifosfamid, doksorubisin, sisplatin dir (20). Ekstremite koruyucu cerrahi ise; tümör bölgesinde infeksiyon yoksa, cerrahi sonras greft bölgesine kas aktar m n engelleyecek düzeyde kas tutulumu yoksa, nöromusküler tutulum yoksa, vasküler tutulum yoksa ve preoperatif kemoterapiye yan t varsa uygulanabilir. Ekstremite koruyucu cerrahi uygulanamayan hastalara amputasyon yap lmaktad r (21). Amputasyon; infeksiyon varsa, greft yetmezli i oluflursa ve lokal rekürrens tespit edildiyse uygulanmal d r (22,23). Primer amputasyon distal tibia osteosarkomunda tercih edilebilir. Diz çevresinde osteosarkomu olan seçilmifl vakalara Van Nes rotasyoplastisi gibi amputasyon metodu uygulanabilir (24,25). Son y llarda ekstremite koruyucu prosedürü içinde tümör rezeksiyonu yerine allograft koyma (26,27) ve endoprotez uygulamalar (28,29) yer almaktad r. Picci ve arkadafllar na göre ekstremite koruyucu cerrahi sonras lokal kontrol için prognostik faktörler; neoadjuvan kemoterapi sonras tümör nekrozu, cerrahi alan n n temiz olmas ve yaflt r. leri yafltaki hastalarda rekürrensin görülme oran artmaktad r (30). En önemli prognostik faktör neoadjuvan kemoterapi sonras tümör nekrozudur. Nekroz %90 dan fazlaysa 5 y ll k kür flans % d r. Osteosarkom radyorezistan tümör oldu undan radyoterapinin tedavide yeri yoktur. Di er Osteosarkom tipleri flu flekilde özetlenebilir: Telenjiektazik (hemorajik) osteosarkom: Yüksek gradelidir. Klasik osteosarkomdaki gibi ilk pik II. dekat, ikinci pik ise VI. dekatta olur. Uzun kemiklerin metafizinde yerleflir ve distal femur, proksimal tibia, proksimal humerus en s k görüldü- ü bölgedir. Son derece litik ve dekstüktif oldu undan dolay hastal n erken evrelerinde patolojik k r k insidans yüksektir (5). Radyolojik görüntüsünde genifl kistik anevrizmal lezyon oldu undan dolay anevrizmal kemik kisti ile ay r c tan s yap lmal d r. Histolojik görüntüsünde i si hücreler ve tümör hücreleri ile kapl kanla dolu anevrizmal vasküler yap lar n görülmesi anevrizmal kemik kisti ile ay r c tan s nda faydal d r (31).

4 152 Soyupek ve Ark. Parosteal osteosarkom: Tüm osteosarkomlar n %4 ünü teflkil eder. Düflük grade li tümördür. Kemi in yüzeyinde yerleflir ( 32). Klasik osteosarkomdan farkl olarak yafl grubunda ve bayanlarda daha fazla görünmektedir. Femur distalinin arka k sm nda yerleflir (10). Prognozu histolojik derecesi belirler ama genel olarak genifl emniyet s n r ile ç karmak yeterli tedavi sa lar. Kemoterapiye ve radyoterapiye cevab iyi de ildir. Periosteal osteosarkom: Yüksek grade li tümördür. K k rdak yap s ndad r. Parosteal osteosarkoma oranla nadir görülür. Bayanlarda ve s kl kla da çocuklarda görülmektedir. Proksimal tibiada s k saptan r. Kondroblastoma ile kar flt r lmaktad r. Klasik osteosarkoma göre prognozu daha iyidir ve genellikle kemoterapiye az ihtiyaç duyarlar. Lezyon küçük ve tümüyle ç kart labiliniyorsa ve çok yüksek grade li de ilse cerrahi tedavi yeterlidir. Aksi halde klasik osteosarkom gibi tedavi edilmelidir (33). Multifokal Sklerozan Osteosarkom: 10 yafl alt ndaki çocuklarda iskelette çok say l odaklar halinde ortaya ç kar ve grade i yüksek olan varyantt r. Lezyonlar sklerozan oldu u için düz grafide gözden kaçmaz. Kemik sintigrafisinde; osteoblastik aktivitenin büyüme nedeniyle fazla oldu u kemik uçlar nda tümör yerleflti i için gözden kaçabilir. Mortalite yüksektir ve genelde bir y lda hastalar ölür (21). Çene Kemiklerinin ve Kafatas n n Osteosarkomu: 3-4.dekatta görülür. Bulunduklar yer nedeniyle rezeksiyonu zor oldu undan dolay lokal nüksler ç kar. Maksilla ve mandibulada s k olarak yerleflir. Çene kemiklerin osteosarkomu di er kafatas kemiklerinden daha iyi seyirlidir. Di er osteosarkomlar gibi tedavi edilmektedir (21). Paget Hastal na ikincil Osteosarkom: Yafll larda s k görülür. Alkalen fosfataz (ALP) zaten Paget hastal nda yüksek oldu undan takip ve tan da faydal olmaz. Prognozu kötüdür. Lokalizasyonlar, büyük olmalar ve yafll larda görülmesinden dolay cerrahi tedavi zordur (21). Radyoterapiye ikincil Osteosarkom: Yüksek grade li tümördür. Radyoterapiyi takiben 10 y lda geliflir (21). 2.KART LAJ DOKUDAN KAYNAKLANAN TÜMÖRLER: KONDROSARKOM Kondrosarkom kemi in 2. s kl kla görülen karsinomudur. Tipik olarak yafl aras ndaki yetiflkinlerde gözlenir ve s kl kla düflük grade lidir. Erkeklerde daha s kt r. Kemik pelvis ve femur en s k tutulan bölgelerdir. Omuz kufla, kaburgalar, skapula ve sternum da tutulabilir. El tutulumunun nadir oldu- u bildirilmifltir. Uzun kemiklerde metafiz en s k tutulan bölgedir ancak diafizel tutulumda gözlenebilir (34). Malign k k rdak dokusu içeren tümörler periosteal osteosarkom ve kondrosarkomdur. Periosteal osteosarkom; osteosarkomlar bafll alt nda incelenmektedir. Kondrosarkomun alt tipleri : 1-Klasik 2- Mezenkimal küçük hücreli tip 3- Dediferansiye 4-Clear cell 5- Sekonder kondrosarkom dur (34). Mezenflimal tip ise bayanlarda s kt r ve en s k çene eklemini tutar. Yüksek gradelidir. Histolojik olarak Ewing sarkoma benzer ve kemoterapi-radyoterapi duyarl l da onun gibidir (34). Dedifferansiye kondrosarkom en malign tiptir. Nadirdir ve çok agresif bir tümördür. Osteosarkom gibi tedavi edilmelidir (35). Clear cell kondrosarkom nadir görülür ve düflük gradelidir (36). Son çal flmalarda alkalen fosfataz düzeyinin baz hastalarda preoperotif dönemde yüksek oldu u ve postoperotif dönemde düzeyin düfltü ü saptanm flt r.yap lan histopatolojik incelemelerde tümörün ALP üretti i saptanm flt r. Dolay s yla clear cell kondrosarkomda ALP n tan ve takipte kullan labilece i öne sürülmüfltür (37). Sekonder kondrosarkom, genellikle soliter veya multiple eksositozdan kaynaklan r. Primer kondrosarkom a göre daha genç yafllarda görülür. En s k görüldü ü yerler; kalça, proksimal femur, posterior kolumna, proksimal humerus ve kaburgalard r (34). Olier hastal (Enkondromatozis) ve Mafuççi sendromu (Enkondromatozis + hemanjiom) gibi hastal klar kondrosarkom geliflme olas l n art rmaktad rlar. Multipl osteokondromlu hastalarda da kondrosarkom %10 a varan oranlarda geliflebilmektedir. Soliter osteokondromlar nadiren malign de iflim gösterseler de kemikteki kitlenin boyut ve fleklindeki art fllarda kondrosarkom araflt r lmal d r (21). Hastalarda kitle ve a r flikayeti vard r. Radyolojik görüntüde kemikte kalsifiye bir matrikse sahip s n rlar düzensiz bir kitle görüntüsü vard r. Kemik pelvisteki lezyonun direkt grafide tan nmas zordur ve baca a giden sinirlere bas yaparak osteoartrit benzeri flikayetlere sebep olarak tan konmas n n gecikmesine sebep olabilirler (21).

5 Kemik Tümörleri 153 Yay nlanan bir vaka serisinde düflük gradeli kondrosarkomlu hastalar n kafa grafilerinde tümör üzerinde hiperostozis saptanm flt r. Intrakraniyal kondrosarkom kafatas taban n n üzerinde oldukca nadir saptan r. Dolay s yla hiperostosis olan vakalarda menengioma ile ay r c tan yap lmas gerekti i bildirilmifltir (38). Kondrosarkom evrelendirilmesinde BT ve MRI kullan lmaktad r. Metastatik hastal araflt rmak için toraks BT de çekilir. Metastazlar daha çok akci ere ve di er kemiklere olmaktad r. Akci er metastazlar n n tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Kondrosarkomlar n ço u düflük grade li tümörlerdir. Bu tümörlerde tümöral kavitenin küretaj yada segmental rezeksiyon ve rekonstrüksiyon yeterli olmaktad r. Tedavisi primer olarak cerrahidir. Düflük grade li tümörler olduklar ndan radyoterapi ve kemoterapiye cevaplar yetersizdir (34). 3. F BRÖZ DOKUDAN KAYNAKLANAN TÜMÖRLER: A. KEM K F BROSARKOMU yafllar aras nda gözlenir. Osteosarkomdan 10 kat daha az s kl ktad r ancak kemikte osteosarkom ile ayn bölgeleri tutar. En s k distal femuru tutar. Radyografide lenfomaya benzer, pür osteolitiktir ve düzensiz s n rl d r. Bu yüzden a r l d r ve patolojik fraktür s kt r. Düflük ve yüksek grade li tipleri vard r ve tedavisi primer olarak cerrahidir (5). B. MAL GN F BRÖZ H ST YOS TOM Fibrosarkom ile benzer klinik seyre sahiptir. Kemikte fibrosarkomdan daha s k görülür. Hastalar orta- ileri yafltad r ve erkeklerde daha s kt r. Fibrosarkom ve osteosarkomla benzer lokalizasyondad r. Pür litik bir tümördür. Metafiz-diafiz bölgesine do ru agresif bir flekilde lenfoma benzeri bir yay l m gösterir. Yüksek grade lidir ve mikroskopi de anaplastik fibroblastlar ile malign histiyositlerin birlikteli i gözlenir. Yüksek grade li fibrosarkomlara benzedi inden prognozu kötüdür ve yüksek rekürrens ve uzak metastaz görülür. Tedavisi agresif cerrahi ve adjuvan kemoterapidir (39). Literatürlerde yan k skar üzerinde geliflti i, ayr ca fasya ve kastan orijin ald bildirilmifltir (40). 4.KEM K L KAYNAKLI TÜMÖRLER: A. EW NG S SARKOMA Çocukluk ve genç eriflkinlik döneminin ikinci en s k malign kemik tümörüdür (41). Tümörün hangi dokudan kaynakland - halen çok net de ildir. Miyeloid kök hücrelerden yada andiferansiye nöronal hücrelerden kaynakland düflünülmektedir. Sitogenetik çal flmalarda kromozom 11 ve 22 aras nda resiprokal bir translokasyonun oldu u gösterilmifltir. Ewing sarkomlu hastalar n % yafllar aras ndad r (42). 5 yafl n alt nda görülen tümörler büyük olas l kla metastatik nöroblastomdur. Hasta 25 yafl n üzerinde ise di er yuvarlak hücreli kemik tümörleri (ör: lenfoma) akla gelmelidir. Erkeklerde daha s kt r ve prognozu da daha kötüdür. Pelvis en s k tutulum yeridir. Miyelojen bir kökeni oldu una inan lan tümör vücudun kemik ve kemik ili i olan her bölgesinde görülebilir (42). Omurgan n primer epidural tümörü olarak kabul edilebilir. Semptomlar ; bel a r s, radiküler a r, unilateral veya bilateral alt ekstremitede parestezi, üriner veya barsak disfonksiyondur. Tedavide radyoterapi ve kemoterapi uygulanmaktad r (43). Radyolojik olarak diafiz-metafiz hatt nda santral litik alana sahip bir tümör görüntüsündedir. Kortikal kemikte ve periostta yayg n destrüksiyona yol açar ve tipik so an zar fleklinde lameller görüntüye sahiptir. Ortas ndaki nekroz ve püy görüntüsü sebebiyle osteomyelitle kar flt r labilir. Mikroskopide pseudorozet görüntüsü veren Ewing hücreleri vard r. Ewing sarkomun özellikle de multiple metastatik Ewing sarkom tan s nda gallium sintigrafisinin faydal oldu u saptanm flt r (44). Ewing sarkomun pelvik lokalizasyonda olmas, laktik dehidrojenaz n yüksek saptanmas, semptomlar ile tan aras ndaki sürenin üç aydan daha k sa olmas, 12 yafltan büyük olmas metastaz riskini artt ran faktörlerdir (45). Ewing sarkomunun tedavisi; lokal radyoterapiye eklenen kemoterapidir. Hastalar n geliflme ça nda olmas sebebi ile bu tedavi tutulan ekstremitede k sal a sebep olabilir. %20 rekürrens oran ve osteosarkoma dönüflme potansiyeli sebebi ile ewing sarkomunun osteosarkom gibi tedavi edilmesi e ilimi artmaktad r. Rezeksiyon sonras nda cerrahi s n rlarda tümör olmas halinde postoperatif radyoterapi tedaviye eklenmektedir. Son yay nlarda 5 y ll k hayatta kalma oran, genifl rezeksiyon ve yüksek doz kemoterapi ile % olarak bildirilmektedir. Bununla birlikte büyük tümörlerde, pelvik lokalizasyonda tam rezeke edilemeyen tümörlerde, yüksek sedimentasyonu ve febril cevab olan hastalarda prognoz kötüdür (45).

6 154 Soyupek ve Ark. B. KEM K LENFOMASI Malign kemik tümörlerinin %7 sini oluflturur. 20 yafltan önce ve dekatlarda s kl kla gözlenmektedir. Femur ve pelvise s kl kla yerleflir. Lezyonda litik ve sklerotik alanlar vard r. Ewing sarkomunun aksine metafizde yerleflir. Hasta s kl kla a r flikayeti ile baflvurur. Non-Hodkin lenfoman n (NHL) çeflitli tiplerinden biri tespit edilebilir. Ewing sarkomundan histokimyasal ay r m lökosit ortak antijeni ( LCA) ile yap l r. Tedavisi NHL ile benzerdir. Radyoterapi ve kemoterapiye duyarl - d r. 5 y ll k sa kal m %70 civar ndad r. C. MULT PLE MYELOMA Bütün malign kemik tümörlerinin % 45 ini teflkil eder. Erkeklerde daha s k rastlan r. 40 yafl alt nda nadir görülür. Plazma hücrelerine benzeyen ve kemi in yerini alan hücrelerin bulunufluyla karakterizedir. Anormal proteinlerin oluflumu nedeniyle ölümle sonuçlanan komplikasyonlar ortaya ç kar. Semptomlar ; sinsi bafllar. A r, bafllang çta hafiftir ve giderek artar. A r s kl kla lomber, sakral, gögüs ve kaburga bölgesinde hissedilir. Hissedilen a r ya a r kald rma, ani hareket gibi zorlanma durumlar nda keskin bir a r eklenirse, kaburga ve torakal vertebra k r düflünülmelidir. Spinal kanal içindeki bas nedeniyle alt ekstremitelerde ilerleyici güç kayb ve sonunda paralizi geliflebilir. Erken dönemde bulgu vermez. Genelde ilk bulgu patolojik k r klard r. Vertebralarda çökme sonucu lomber vertebralarda yass laflma ve dorsal vertebrada yuvarlakl k veya kamburlu un art fl na neden olabilir. Sternum ve kaburgalarda zamanla yass laflarak palpe edilebilir. Tüm omurga bölgelerinde hareketler k s tl ve a r l d r. Lokal duyarl l k ve bazende omurgadaki hastal n ilerlemesiyle nörölojik bozukluklar görülebilir. Tümörün kemik ili ine yay lmas ile anemi, trombositopeni ortaya ç kar. Proteinlerin tubuluslar t kamas yla böbrek bozukluklar ortaya ç kar ve hastan n ölümüyle sonuçlan r. Laboratuvar bulgular ; %30 vakada idrarda Bence Jones proteinleri saptan r. drarda 50 derecede beyaz çöküntü oluflur ve kaynama noktas na yaklaflt kça ve özelliklede idrar asitlefltikçe çöküntü erir. drar so uyunca da tekrar çöküntü oluflur. Serum globulin düzeyi artar, albumin / globulin oran ters döner. Protein elektroforezinde; monoklonal gamapati saptan r. Hiperkalsemi s kl kla görülür. Sedimentasyon h z artar. Normositer, normikromik anemi vard r, hastada kanama varsa hipokromik anemi görülür. Eritrositler para dizileri gibi toplanma e ilimindedir. Kemik y k m n n genifl olmas na ra men alkalen fosfataz düflüktür. Kesin tan için kemik ili i biyopsisi gereklidir. Plazma hücrelerinin artm fl oldu unu görmek gerekir. Radyolojik bulgular olarak yayg n osteoporoz ve kemiklerde litik alanlar, vertebra korpusunda çökme k r klar saptanabilir. Rarefaksiyon nekrozu sonucu yuvarlak z mba deli i görüntüsü karekteristiktir. Bu görüntü en s k kafatas ve pelviste görülür. Tipik lezyon, osteolitik lezyonun geliflmesi ve d flar do ru ilerlemesi ile korteksin afl nmas ve delinmesidir. Osteolitik defektler vertebrada seyrek görülür çünkü defekt belirgin hale gelmeden önce vertebra çöker. Buna kaybolan vertebra görüntüsü denir(5). Tedavisi palyatiftir. Radyoterapiye duyarl d r fakat zamanla rezistans geliflir. Kemoterapi ile a r azalt labilir. Omurilikte bas geliflirse laminektomi yap l p spinal kanaldan tümörel doku ç kart ld ktan sonra radyoterapi yap labilir. Uzun kemiklerin patolojik k r klar nda intramedüller fiksasyon yap labilir. Lezyon tek odakta ve operasyonu uygun lokalizasyondaysa, yayg n olmad kesinse cerrahi olarak ç kart l p radyoterapi uygulanabilir. TÜM MAL GN KEM K TÜMÖRLER Ç N REHAB L TASYON Kemik tümörlerinin cerrahi tedavisinde ekstremite koruyucu cerrahi ve amputasyon yer almaktad r. Dolay s yla kemik tm rehabilitasyonunda amputasyon rehabilitasyonu ve ekstremite koruyucu cerrahi sonras kas reedükasyonu, yürüyüfl e itimi ve denge e itimi önemlidir. Ekstremite cerrahisi geçiren hastalar n yürüyüfl analizleri yap - larak zay f kas grubu de erlendirilmesi rehabilitasyon program nda önemli yer kapsamaktad r. Ekstremite koruyucu cerrahi geçiren hastalar n durufl faz nda opere olan taraf diz fleksiyonunda azalma, opere edilmeyen tarafta ise durufl faz nda uzama tespit edilmifltir. Sal n m faz nda ise de ifliklik yoktur. Durufl faz nda kalçadan orjin alan diz fleksörlerinin gücündeki zay flama quadriseps ve harmstring kas aktiviteleri aras ndaki kokontraksiyonun yüksek derecede olmas na ba lanm flt r. Yap lan operasyonun lokalizasyonuna

7 Kemik Tümörleri 155 ba l olarak rektus femoris ve biseps femoris kas nda EMG sinyalleri de iflikli i saptanm flt r (46). Yap lan bir çal flmada; distal femurda tm rezeksiyonu yap l p endoprotez uygulanan hastalar n yürüme analizlerinde opere aya n basma faz n n k sald, tepe bas nç de eri azald belirlenmifltir. Topukta pik bas nç ve ayak parmaklar n n basma alan, metatars bafl nda yük ve baflparmak alan azalm flt r (47). Kalça, pelvis ve alt ekstremite tümörü olup opere edilen hastalar erken mobilize edilip, yard mc cihazlarla a rl k vermeye geçilmelidir. Kalça ve diz kaslar n kapsayan kapsaml egzersiz program hastaya reçete edilmelidir (48). Distal femura tümör nedeniyle rezeksiyon yap l p protez uygulanan hastalar n yürüme fonksiyonunda opere edilen quadrisepsin geniflli i önemlidir. Vastus lateralis ve intermedialisi ç - kart lan hastalar n yürüme performans vastus medialisi ç kart lanlara göre daha iyidir. Ayr ca distal femura tm rezeksiyonu ile beraber total diz artroplastisi yap lan hastalar n yürüme fonksiyonlar daha iyidir (49). Yap lan çal flmalarda ; ekstremite koruyucu cerrahi geçiren hastalar n yürüme h z nda azalma, uzun ad m zaman nda k - salma, durufl faz nda uzama tespit edilmifltir. Görsel ve biliflsel yük alt nda yürümenin daha da zorlaflt, yürüme h z ndaki azalman n artt ve ayakta dengenin sa lanmas n n zorlaflt gözlenmifltir. Postoperatif 2-5 y l periyodda yürüme reotonomizasyonunun ve postural otomatizm seviyesinin tamamlanmad bildirilmifltir (50,51). Diz malign tm rezeksiyonu ve protez uygulamas yap lan hastalar n diz ekstansör güçlerinde azalma saptan r. Bu hastalar n ekstansör kas güçleri, gluteus maksimus, biseps femoris ve gastroknemius kaslar n n kompanzasyonu ile merdiven ç kma egzersizleri yapt r larak art r labilinir (52). Kemik tümör tan s alm fl hastalarda rehabilitasyon döneminde dikkat edilmesi gereken en önemli faktörlerden biri psikolojik destektir. Kanser hastalar nda psikososyal problemler görülebilmekte, tedaviden sonra veya fiziksel belirtilerden sonra dahi devam edebilmektedir. Oluflan stres aileyide etkilemekte, bu nedenle baflar l bir psikososyal rehabilitasyon için aileninde programa dahil edilmesi gerekmektedir. Hastalar ölüm olas l yla karfl karfl ya kalmakta ve ciddi yan etkileri olan tedaviler görmekte ve hastal n n tekrarlama korkusunu yaflamaktad rlar. Tedavi s ras nda uzun süre okul, ifl ve aile yaflant s ndan uzak kalmakta, fiziksel, emosyonel ve ekonomik olarak ba ml olmaktad rlar (53). Hastal n ve tedavinin de iflik dönemlerinde depresyon varl n n araflt r lmas sorunlar n çözülmesine yard mc olacakt r. Genellikle kiflisel veya grup terapileri bu do al yan t n en aza inmesini sa layacakt r (54). KAYNAKLAR: 1. Dahlin DC, Unni KK: Bone tumors; General aspects and data in 8452 cases. Thomas CC. (ed) 4 th edition, Springfield, IL, Schajowicz F, Ackerman LV, Sissons HA: Histolojical Typing of Bone Tumours. International Histological Classification of Tumours No. 6. WHO, Geneva, Enneking WF, Condad E. U. III. Common bone tumors. Clin symp 1986; Landis SH, Murray T, Bolden S, Wingo PH: Cancer Statistics, 1998, CA : James O, Johnston; Tumors n ortopedics. Current Diagnosis and Treatment in Ortopedics, Harry B. Skinner, 1995: Ghelmon B; Radiology of bone tumors: Ortop. Clin North Am 1989: 20: Sundaram M, MC Guirre MH: Computed Tomography or Magnetic Rezonance for evulating, the solitary tumor or tumor like lesion of bone: Skletol Radiol 1988: 17: Heare TC, Enneking WF, Heare MM; Staging tecniques and biopsy of bone tumor: Ortop Clin. North Am 1989: 20: Dahlin DC, Unni KK: Osteosarcoma of bone and its important recognizable varieties: AM. J. Surg. Pathol 1977, 11: Choong PF, Qureshi AA, Sim FH, Unni KK: Osteosarcoma of the foot: a review of 52 patients at the Mayo Clinic: Acta Ortop Scan 1999 Aug; 70(4): Enneking WF: The issue of the biopsy. (Editorial). J. Bone Joint Surg. 1982; 64A: Toricelli P, Montanari N, Spina V, Manfrini M, Bertoni F, Saguatti G, Romagnoli R: Dynamic contrast enhanced magnetic resonance imaging subtraction in evaluating osteosarcoma response to chemotherapy: Radiol Med (Torino) 2001 Mar; 101 (3): Reddick WE, Wang S, Xiong X, Glass JO, Wu S, Kaste SC, Pratt CB, Meyer WH, Fletcher BD: Dynamic magnetic resonance imaging of regional contrast access as an additional prognostic factor in pediatric osteosarcoma; Cancer 2001 Jun 15; 91 (12): Kilpatrick JE, Ward WG, Bos GD, Chauvenet AR, Gold SH: The role of fine needle aspiration biopsy in the diagnosis and management of osteosarcoma: Pediatr Pathol Mol Med 2001 May-Jun; 20 (3): Link MP, Goorin AM, Misser AW, Green AA, Pratt CB, Belasco JB, Pritchard J, Malpas JS, Baker AR, Kirkpatric JA: The effect of adjuvan chemotherapy on relaps free survival in patients with osteosarcoma of the extremity. N Engl J Med 1986; 314: Raymond AK, Chawla SP, Carrosco CH: Osteosarcoma Chemotherapy effect -a prognostic factor. Semin Diagn Pathol 1987;4: Bacci G, Sprinfield D, Capanna R, Picci P, Guerra A, Albissini U, Ruggieri p, Biagini M, Capannacci M; Neoadjuvan chemotherapy for

8 156 Soyupek ve Ark. osteosarcoma of the extremity: Clin Ortop 1987;224: Rosen G: Preoperative chemotherapy for osteogenic sarcoma. A ten years experience. Ortopedics 1985; 8: Picci P, Bacci G, Campannacci M, Gaspirini M, Pilotti S, Cerasoli S, Bartoli F, Guerra A, Capanna R, Albassinni U: Histologic evaluation of necrosis in osteosarcoma induced by chemotherapy. Regional mapping of viable and nonviable tumor. Cancer 1985;56: Jaffe N: Chemotherapy for malignant bone tumors. Ortop Clin North Am 1989; Ayfle Kars. Birincil Kemik Tümörleri. Beyazova M, Kutsal YG Edt, Fiziksel T p ve Rehabilitasyon, Nobel T p Kitabevi, Ankara, 2000; Campanna R, Morris HG, Campanacci D, et al. Modular uncemented prosthetic reconstruction after resection of tumors of the distal tumor. J. Bone Joint Surg 1994; 77A: Malawer MM, Chou LB. Prosthetic survival and clinical results with use of large segment replacements in the treatment of high grade bone sarcomas. J. Bone Joint Surg 1995; 77A: Van Nes CP. Rotationplasty for congenital defects of the femur: making use of the shortened limb to control the joint of the prosthesis. J. Bone Joint Surg 1950; 32 B: Camisa FP Jr., Glasser DB, Otis JC, et al. The Van Nes tibial rotationplasty: a functionally viable reconstructive procedure in children who have a tumor of the distal end of the femur. J. Bone Joint Surg 1990; 72A: O Connor MI, Sim FH, Chau EYS. Limb salvage for neoplasms of the shoulder girdle: intermedia reconstructive and functional results. J. Bone Joint Surg 1996; 78A: Eckardt JJ, Eilber FR, Rosen G, et al. Endoprosthetic replacement for stage- II osteosarcoma.clin Ortop 1991; 270: Mankin HJ, Gebhardt MC, Jennings LC et al. Long term results of allograft replacement in the management of bone tumors. Clin Ortop 1996; 324: Choong PFM. The role of allografts in tumor surgery. Acta Ortop Scand 1997; 68(suppl 273): Picci P, Sangiorgi L, Roug raff BT, et al. Relationship of chemotherapyinduced necrosis and surgical margins to lokal recurrence in osteosar coma. J, Clin Oncol 1994; 12: Huvos AG, Rosen G, Bretsky SS, Butler A; Telengiectatic osteosarcoma. Pediatr Radiol 1986: 16; Shelt DS, Yasko AW, Raymond AK, Ayala AG, Carrasco CH, Benjamin RS, Jaffe N, Murray JA, Conventional and dediferentiated parosteal osteosarcoma diagnosis, treatment and outcome. Cancer 1996:78; Ritts GD, Pritchard DJ, Unni KK, Beabout JW, Eckardt JJ: Periosteal osteosarcoma. Clin ortop 1987: Healey JH, Lane Jm: Chondrosarcoma. Clin Ortop 1986: 204: Capanna R et al: Dedifferantioted chondrosarcoma. J. Bone Joint Surg.(AM)1988;70: Leggon RE et al: Clear cell chondrosarcoma. Ortopedics 1990:13: Ogose A, Hotta T, Kawashima H, Hatano H, Umezu H, Inoue Y, Endo N. Elevation of serum alkaline phosphatasein clear cell chondrosar coma of bone. : Anticancer Res 2001 Jan-Feb;21(1B): Oikawa H, Satoh T, Masuda T, Arai H, Ehara S, Muro-Oka G. Intracranial low-grade chondrosarcoma with hyperostosis of the skull: a case report. : J Neurooncol 2000 Sep;49(3): Boland PS, Huvos AG. Malignant fibrous histiocyctoma of bone. Clin Ortop 1986: 204: Ugurlu K, Turgut G, Kabukcuoglu F, Ozcan H, Sanus Z, Bas L. Malignant fibrous histiocytoma developing in a burn scar. Burns 1999 Dec;25(8): Kissane JM, Askin FB, Foulkes M, Stratton LB, Shirley SF. Ewing Os teosarcoma of bone: Clinicapathological aspects of 303 cases from the ntergroup Ewing Sarcoma Study. Hum Pathol 1983:14; Wilkins R et al: Ewing sarcoma of bone:experience with 140 patients. Cancer 1986:58; Morandi X, Riffaud L, Haegelen C, Lancien G, Kerbrat P, Guegan Y: Extraosseus Ewing sarcoma of the spinal epidural space. Neurochirurgic 2001 Feb;47(1) Hung GU, Tan TS, Kao CH, Wang SJ. Multiple skeletal metastases of Ewing sarcoma demostrated on FDG- PET and Compared with bone and gallium scans. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi 2000: Jun; 16(6): Ferrari S, Bertoli F, Mercuri M, Sottili S, Versari M, Bacci G: Ewing sarcoma of bone: relation between clinical characteristics and standing. Oncol Rep 2001 May-Jun; 8 (3): De Visser E, Mulder T, Schreuder HW, Veth RP, Duysens J. Gait and electro myographic analysis of patients recovering after limb-salving surgery. Clin Biomech (Briston Avon ) 2000 Oct ; 15 (8): Tsuboyama T, Windhager R, Bochdansky T, et al. Gait after knee arthroplasty for femoral tumor. Foot pressure paterns recorded in 20 patients. Acta Ortop Scand 1994 Feb; 61(19: Bunting RW., Shea B. Bone Metastasis and rehabilitation. Cancer (Suppl) 2001; Aug;15(92): Benedetti MG, Catani F, Donati D, et al. Muscle performance about the knee joint in patients who had distal femoral replacement after resection of a bone tumor. An objective study with use of gait analysis. J Bone Joint Surg Am 2000 Nov; 82-A(11): De Visser E, Pauwels J, Duysens JE, Mulder T, Veth RP. Gait adaptations during walking under visual and cognitive contraints: a study of patients recovering from limbsaving surgery of the lower limb. Am J Phys Med Rehab 1998 Nov- Dec; 77(6) : De Visser E, Deckers JA, Veth RP, et al. Deterioration of balance control after limb- salving surgery. Am J Phys Med Rehab 2001 May; 80(5): Kawamura H, Fuchioka S, Inoue S, et al. Restorating normal gait after limb salvafe procedures in malignant bone tumors of the knee. Scand J Rehab Med 1999 Jun; 31(2): Ganz PA: Current issues in cancer rehabilitation. Cancer 1990; 65: Fabair P, Hoppe RT, Bloom J, Cox R, Varghese A, Spiegel D: Phychosocial problems among survivors of Hodking s disease.j. Clin Oncol 1986;4: