Journal of Neurological Sciences [Turkish] 31:(1)# 39; , 2014

Transkript

1 Journal of Neurological Sciences [Turkish] 31:(1)# 39; , Olgu Sunumu Fıçıdaki Adam Sendromu'nun Dört Olgu Eşliğinde Etyolojik Değerlendirmesi Nihat ŞENGEZE, Hasan Rıfat KOYUNCUOĞLU, Vedat Ali YÜREKLİ Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye Özet Fıçıdaki Adam Sendromu üst ekstremite ve omuz kuşağı kaslarında proksimalde egemen güçsüzlük tablosudur. Hasta üst ekstremitesini hareket ettiremediği bir fıçı içinde gibidir. Bu sendromun en sık nedeni serebral hipoperfüzyona bağlı orta ve anterior serebral arter vasküler sulama alanlarındaki watershed infarktlarıdır. Bunun yanında polinöropatiler, motor nöron hastalıkları, santral pontin myelinozis ve servikal spinal lezyonlar da bu klinik görünüme neden olmaktadır. Bu sendromun prognozu birçok olguda iyi seyirli olmadığından, tedavi edilebilir etyolojik nedenlerin belirlenmesi önemli bir yer tutmaktadır. Burada her iki kol proksimal kaslarında güçsüzlük şikayeti ile başvuran dört olgu eşliğinde, Fıçıdaki adam sendromunun etyolojisinde yer alan hastalıkları ve ayırıcı tanı için yapılan incelemeleri tartıştık. Anahtar Kelimeler: Fıçıdaki adam sendromu, brakial dipleji, motor nöron hastalıkları Summary Evaluation of The Etiology of Man in The Barrel Syndrome With Four Cases Man-in-the barrel syndrome is a descriptive term of proximal dominant weakness for upper limb and shoulder girdle muscles. The patient is constrained in a barrel around the trunk, completely prohibiting upper limb movements. The most common cause of this syndrome is bilateral anterior watershed infarctions due to cerebral hypoperfusion of anterior and middle cerebral artery territory. Furthermore, polyneuropathies, motor neuron diseases, central pontine myelinolysis and cervical spinal cord lesions lead to this clinical presentation. Because of unfavorable prognosis of this syndrome in most cases, the treatable etiological determination of the causes is crucial. The present paper discusses the etiology of 'Man in the barrel syndrome'' and investigations into differential diagnosis accompanied by four cases who have bilateral proximal upper limb weakness. Key words: Man in the barrel syndrome, brachial diplegia, motor neuron diseases GİRİŞ Fıçıdaki adam sendromu (FAS) omuz kuşağı ve brakial kaslarda proksimalde egemen güçsüzlük tablosudur. Bu olgular boyunlarını ve bacaklarını rahatça hareket ettirebilirken, sanki fıçı içindeki adam gibi kollarını hareket ettiremedikleri için bu terim kullanılmaktadır. Fıçıdaki adam sendromunun en sık nedeni ağır serebral iskemidir. Serebral iskemiye neden olan etyolojik faktörler arasında kardiyak arrest, sedatif ve antihipertansif ilaçların kötüye kullanımı, kardiyak tamponad, kardiyojenik şok ve hipovolemik şok bulunmaktadır (4). Bu sendromun başlıca nedenleri serebral, spinal kord ve periferik sinir hastalıkları olarak sınıflandırılabilir. 197

2 Burada her iki kol proksimal kaslarında güçsüzlük kliniği ile başvuran dört olgu eşliğinde, Fıçıdaki adam sendromunun etyolojisinde yer alan hastalıkları ve ayırıcı tanı için yapılan tetkikleri tartıştık. OLGU SUNUMU OLGU 1: Elli dört yaşında erkek hasta her iki kolda, omuzlarda güçsüzlük şikayeti ile başvurdu. Altı ay önce sağ omuzunda uyuşma ile birlikte hafif güçsüzlük oluşmuş. Son iki ayda sağ omuzundaki ve beraberinde sol omuzundaki güçsüzlüğü giderek artmış. Kollarını kaldırmakta zorlanmaya başlamış. Daha önce başvurduğu klinikte servikal manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) yapılmış ve boynunda hafif bir servikal artroz olduğu söylenmiş. Omuz eklem aralığına enjeksiyon yapılmış, şikayetlerinde düzelme olmamış. Hastanın muayenesinde; pupiller normoizokorik, direk ve indirek ışık refleksleri normaldi (DIR +/+, IDR +/+), sağ gözde konjenital pitozu mevcuttu. Göz hareketleri ve diğer kraniyal sinir muayeneleri normaldi. Her iki üst ekstremite proksimalinde 3/5, distalinde 4+/5, her iki alt ekstremitelerde 5/5 düzeyinde kas gücü mevcuttu. Her iki alt ekstremitelerde derin tendon refleksleri artmıştı, Babinski belirtisi bilateral lakayttı. Üst ekstremite proksimal kaslarında hafif fasikülasyonu vardı. Dilde fasikülasyonu yoktu. Duyu muayenesi ve yutması normaldi. Kraniyal MRG'si ve servikal MRG'sinde disk aralıkları normaldi, patolojik sinyal artışı yoktu. Laboratuvar incelemelerinde serum biyokimya, hemogram, sedimentasyon, tiroid fonksiyon testleri (TFT) normaldi. HIV serolojisi, vaskülit testleri, tümör markerları negatifti. Hastanın elektronöromiyografisinde (ENMG) sinir iletim değerleri normaldi. İncelenen kaslarda üst ekstremitelerde daha belirgin olmak üzere kronik nörojenik motor ünite potansiyelleri (MÜP) izlendi. Nadir olarak spontan denervasyon bulguları saptanmıştı. Hastada mevcut bulgular ile ön planda motor nöron hastalığı düşünüldü. OLGU 2: Yetmiş beş yaşında erkek hasta her iki kolda güçsüzlük şikayetiyle başvurdu. Hastanın yaklaşık 1,5 yıl önce başlayan ve giderek artış gösteren öncellikle sağ kolda daha sonrada sol kolda olan güçsüzlük şikayeti varmış. Hastaya daha önce gittiği merkezlerde önce asetilsalisilik asit tedavisi, sonra motor nöron hastalığı düşünülerek riluzole tedavisi başlanmış. Nörolojik muayenesinde pupiller normoizokorik, DIR +/+ IDR+/+, göz hareketleri ve diğer kraniyal sinir muayeneleri normaldi. Her iki üst ekstremite proksimalinde 3/5, distalde 4/5, alt ekstremitelerde 5/5 düzeyinde kas gücü mevcuttu. Her iki alt ve üst ekstremitelerde DTR normoaktifti, Babinski belirtisi bilateral negatifti ve fasikülasyonu yoktu. Duyu muayenesi ve yutması normaldi. Kraniyal MRG'si normaldi. Servikal MRG'de disk aralıkları normaldi, patolojik sinyal artışı yoktu. Laboratuar incelemelerinde anormallik saptanmadı. Hastanın ENMG'sinde duyusal iletim hızları normal, motor iletim hızları hafif yavaşlamıştı ve hafif derecede amplitüd kaybı vardı. İğne ENMG'de belirgin nörojenik MÜP değişiklikleri izlendi. Mevcut bulgular ile hastada motor nöron hastalığı düşünüldü. OLGU 3: Altmış iki yaşında bayan hasta yaklaşık bir yıldır olan her iki kolda güçsüzlük şikayeti ile başvurdu. Hastanın şikayetleri önce her iki elinde uyuşma, kaslarda zayıflık ile başlamıştı. Daha sonrasında her iki kol omuz kaslarında güçsüzlük meydana gelmişti. Nörolojik muayenesinde pupiller normoizokorik, DIR +/+ IDR+/+, göz hareketleri ve diğer kraniyal sinir muayeneleri normaldi. Sağ üst ekstremite proksimalinde 3/5, distalde 4/5, sol üst ekstremite proksimalde 2/5 ve distalde 4/5, her iki alt ekstremitelerde 5/5 düzeyinde kas gücü mevcuttu. Her iki alt ekstremitelerde DTR'leri azalmıştı, üst ekstremitelerde normoaktifti, patolojik refleksi yoktu. Duyu muayenesi ve yutması normaldi. Her iki el tenar ve hipotenar kaslarında atrofisi mevcuttu. Laboratuar incelemelerinde anormallik saptanmadı. 198

3 Kraniyal MRG'si normaldi. Hastanın ENMG'sinde motor ve duyusal sinir iletim hızları normaldi. Servikal ve lomber innervasyonlu kaslarda aktif denervasyon bulgusu olmaksızın kronik nörojenik MÜP değişiklikleri izlendi. Bulgular yaygın spinoradiküler etkilenme ile uyumluydu. Servikal MRG'de C3-4, C4-5, C5-6 da diffüz anüler taşma ve anteriorda bası ile uyumlu görünüm saptandı. Hastanın poliklinik takiplerinde kas güçsüzlüğü bulgularında progresyon izlenmedi, mevcut bulgular ile servikal myelopatiye bağlı kas güçsüzlüğü düşünüldü. OLGU 4: Yetmiş dokuz yaşında erkek hastanın 2 yıldır boyun bölgesinde ve her iki kolunda ağrısı varmış. Bir yıldır kollarında güçsüzlük şikayeti başlamış. Her iki kolunu omuzdan hareket ettirmekte zorlanıyormuş. Nörolojik muayenesinde; pupiller normoizokorik, DIR +/+ IDR+/+, göz hareketleri ve diğer kraniyal sinir muayeneleri normaldi. Sağ üst ekstremite proksimalinde 3/5, distalde 4+/5, sol üst ekstremite proksimalde 3/5 ve distalde 5/5, her iki alt ekstremitelerde 5/5 düzeyinde kas gücü mevcuttu. Her iki alt ve üst ekstremitelerde DTR'leri normoaktifti, patolojik refleksi yoktu. Duyu muayenesi ve yutması normaldi. Laboratuar incelemelerinde anormallik saptanmadı. Kraniyal MRG'sinde sağ sentrum semiovalede laküner iskemik odak ile uyumlu sinyal değişikliği mevcuttu. Servikal MRG'sinde C4-5 ve C5-6 düzeyinde disk posterior konturunda protrüzyon izlendi, nöral foramenler daralmış, anterior subaraknoid mesafe basılanmıştı. ENMG incelemesinde altta egemen hafif sensorimotor polinöropati, her iki tarafta C5-6 innervasyonlu kaslarda parsiyel radiküler etkilenme ile uyumlu olabilecek, spontan denervasyon bulgularının eşlik etmediği, kronik nörojenik MÜP değişiklikleri izlenmişti. Hastanın poliklinik takiplerinde kas güçsüzlüğü bulgularında progresyon izlenmedi ve mevcut bulgular ile servikal myelopatiye bağlı kas güçsüzlüğü düşünüldü. TARTIŞMA Üst ekstremitelerin bilateral parezisi (brakial dipleji) ilk kez 1917 yılında Dide ve Lhermitte tarafından bildirilmiştir (5,6). Schneider 1956'da servikal kord hasarına bağlı brakial dipleji olgusunu tanımlamış, Mohr 1964 yılında watershed alan infarktlarına bağlı brakial dipleji olgusunu bildirmiştir. FAS terimi ise 1986 yılında Sage ve Van Clitert tarafından serebral hipoperfüzyonu olan bir hastada kullanılmıştır (5). FAS duyusal defisit olmaksızın, alt ekstremite ve baş hareketlerinin korunduğu bilateral üst ekstremite güçsüzlüğü olarak tanımlanmaktadır. Hasta üst ekstremitesini hareket ettiremediği bir fıçı içinde gibidir (5). Başlangıçta orta ve anterior serebral arter vasküler sulama alanlarındaki watershed alan infarktlarına neden olan serebral hipoperfüzyon sendromu olarak bildirilmiştir (6). FAS'ın en sık serebral nedeninin iskemik inme olduğu bildirilmektedir (5). Üst motor nöron lezyonları, piramidal kortikospinal yolağın tutulumuna bağlı olarak her iki üst ekstremitede kas gücü kaybına sebep olmaktadır (18). FAS sıklıkla frontal lobda somatotopik olarak üst ekstremitelerin temsil edildiği bölgenin bilateral hasarı ile oluşur. İnfratentorial sebeplerden kaynaklanan tablolarda ise proksimal kaslarda tutulum daha fazla gözlenmektedir. Özellikle akut gelişen brakial dipleji olgularında; servikal bölge metastazları, servikal spinal infarktlara bağlı infratentorial lezyonlar, servikal spinal kord travması etyolojide saptanabilmektedir (2,7,15). Ayrıca; servikal disk hernisi gibi lezyonların spinal artere basısı sonucu iskemiye bağlı her iki kolda geçici güç kaybı atakları da bildirilmiştir (1). Spinal kord iskemisi sonucu FAS kliniği geliştiğinde tedaviye rağmen semptomlar kalıcı olabilmektedir (2). Üçüncü ve dördüncü olgumuzda mevcut klinik bulgular ve yapılan incelemeler sonucunda servikal myelopatiye bağlı FAS düşünülmüştür. 199

4 Santral sinir sistemi metastazları da nadiren arteryel borderzone alanlara benzer yerleşimleri ile her iki kolda güçsüzlük tablosuna neden olabilirler (11). Kobayashi ve arkadaşları çok nadir görülebilecek bilateral intratümöral hemorajiye bağlı FAS fenotipine sahip bir olgu bildirmişlerdir (10). Motor nöron hastalıklarının FAS kliniği ile prezente olan nedenleri arasında; sporadik ve herediter amiyotrofik lateral skleroz (ALS), Sjögren sendromu, HIV ile ilişkili motor nöron hastalığı bulunmaktadır (5). ALS'nin üç ana klinik kategorisi, progresif bulber palsi (bulber başlangıçlı ALS), klasik ekstremite başlangıçlı ALS (Charcot) ve alt motor nöron tutulumu ile seyreden progresif musküler atrofi (PMA) 19. yüzyılda (yy) tanımlanmıştır. Bu üç ana ALS alt grubunun yanında 19. yy sonu 20. yy başlarında flail arm (FA), flail leg (FL) sendromu olarak isimlendirilen diğer iki alt grup tanımlanmıştır. FA fenotipi Vulpian tarafından 1886'da üst ekstremitenin proksimal güçsüzlüğü ve atrofisi sendromu olarak (PMA'nin skapulohümoral varyantı) belirtilmiştir. Bu durum sonraki yıllarda Vulpian-Bernhardt sendromu, hanging-arm sendromu, nörojenik FAS, brakial amyotrofik dipleji ya da FA sendromu olarak farklı isimlerle adlandırılmıştır. Bu sendrom tipik olarak progresif, yavaş seyirli üst ekstremite güçsüzlüğü ve zayıflığı ile seyreden, alt ekstremite ve bulber kaslarda fonksiyonel zaafiyete neden olmayan sıklıkla simetrik proksimal bir sendromdur. Ancak, hastaların % 27-77'sinde sonradan ENMG ile alt ekstremitelerde ve bulber kaslarda tutulum gösterilmiştir (20). Orsini ve ark. brakial amiyotrofik dipleji tanısıyla izledikleri, piramidal bulguların eşlik etmediği üst ekstremitelere sınırlı ağır güçsüzlüğü olan olguların, motor nöron hastalıklarının görece daha stabil bir varyantı olduklarını belirtmişlerdir. Ancak yine de motor nöron hastalığının erken evrelerinde bu yavaş klinik gidişi tahmin etmek mümkün değildir (13). HIV enfeksiyonu ile ilişkili motor nöron hastalığı literatürde nadiren bildirilmiştir. Henning ve arkadaşları, Berger ve arkadaşları FAS fenotipine neden olan C5 ve C6 miyotomlarının dominant olarak etkilendiği servikal spinal kordda myelopati ile uyumlu bulguları olan HIV pozitif brakial dipleji olgularını bildirmişlerdir (3,8). Vainstein ve ark. ise HTLV-1 enfeksiyonu ile ilişkili FAS klinik fenotipine sahip motor nöron hastalığı düşündükleri bir olguyu bildirmişlerdir. Başlangıç bulguları hızlı olmasına rağmen klinik progresyonu minimal düzeyde kötüleşme ile seyretmiştir (19). Diğer nadir bir neden olarak, kemik iliği nakli olan ve siklosporin kullanımı ile ilaca bağlı nörotoksisite nedeniyle gelişen geçici brakial dipleji sendromu bildirilmiştir (5,12). Brakial amiyotrofik diplejinin nadir nedenlerinden biri de lyme enfeksiyonunun neden olduğu nöroborreliyöze bağlı servikal poliradikülopati tablosudur (17). Fıçıdaki Adam Sendromunun literatürde bulunan etyolojik nedenleri şu şekildedir; (5,14). Serebral nedenler; Bilateral anterior watershed infarkt Sistemik hipoperfuzyon veya hipovolemi (kardiojenik şok, miyokard infarktüsü, kardiyopulmoner resesütasyon kaynaklı) Serebral anoksi veya hipoksi (perikardiyal tamponad, kardiyak veya aortik cerrahi sonrası) Pontin ve ekstrapontin miyelinozis Kapalı kafa travması Multipl skleroz Serebral metastaz ( en sık akciğer karsinomu) Multisentrik serebral glioblastoma multiforme Bilateral intratumoral hemoraji Endoskopik sinus cerrahisi Piramidal trakt hasarına yol açan başın ani anterior fleksiyonu İlaca bağlı nörotoksisite (siklosporin vb.) 200

5 Spinal kord ile ilgili nedenler; Anterior spinal arter ve posterior inferior serebellar arter infarktı Anterior spinal arterin embolik tıkanması Unilateral subklaviyen stenoz Unilateral vertebral arter disseksiyonu Klippel-Feil deformitesi ile komplike olan spinal kord hasarı Torakal enstrümentasyon ve füzyon cerrahisi Servikal epidural infeksiyon Servikal kord kontuzyonu veya servikal hiperekstensiyona bağlı spinal travma Nöroborreliyöze bağlı servikal poliradikülopati Servikal bölge metastazları Periferik sinirler ile ilgili nedenler; Sporadik veya herediter ALS Salmonella infeksiyonuna bağlı motor nöron hasarı HTLV-1 -ile ilişkili motor nöron hastalığı HIV-ile ilişkili motor nöron hastalığı Sjögren sendromuna bağlı motor nöron hastalığı Multifokal motor nöropati Bilateral pleksopati Polinöropati Bilateral simetrik, amiyotrofik nöralji Her iki koldaki güçsüzlüğü olan bu hastalarda tıbbi terminoloji hala net değildir. Bazı yazarlar özellikle akut paralizilerde semptomların tanımı yerine bir sendrom olarak brakial dipleji terimini kullanırlar. FAS ise genellikle hem medüller hem de bilateral frontal lezyonlarda kullanılır. Ancak yine de bu iki terim birbiri yerine kullanılabilmektedir (6). FAS nonkomatöz, kısa süreli iskemik olayların olduğu olgularda genellikle iyi klinik gidişlidir (9). Hipoksik iskemik ensefalopatilerin ve sistemik hipoperfüzyonun acil tedavisi yüz güldürücü sonuçlar içerebilmektedir (16). FAS fenotipi ile başvuran olgularda mutlaka kraniyal ve servikal MR görüntüleme yapılmalıdır. Hastaların ayırıcı tanısında; anamnezinde polio öyküsü olup olmadığı sorulmalı, bilateral watershed infarktlar ve bilateral medial pontin lezyonlar açısından serebrovasküler olay risk faktörleri değerlendirilmeli, kardiyovasküler ve aterosklerotik risk faktörleri araştırılmalı, skapulo-humoral bölge kasları miyopatik bulgular açısından incelenmeli, motor nöron hastalıkları göz önünde bulundurulmalıdır. Hastaların klinik durumuna göre olası arteryel nedenlerin dışlanması için ekstrakraniyal arterlerin BT anjiografi hatta konvansiyonel dijital substraksiyon anjiografi (DSA) ile incelenmesi gerekebilir (5). SONUÇ Brakial dipleji ve FAS oldukça nadir görülen sendromlardır. Etyolojide serebral korteks, beyin sapı, spinal kord ve periferik sinir sistemini ilgilendiren birçok hastalık yer alabilmektedir (14). FAS klinik görünümünün etyolojik nedenleri ve olası tedavi yöntemleri açısından daha çok olgu bildirimi ve literatür verisine ihtiyaç vardır. Bu sendromun çoğu zaman prognozu birçok olguda iyi seyirli olmadığından, tedavi edilebilir nedenlerin ayırıcı tanı ile belirlenmesi, serebral hipoperfüzyonun acil tedavisi oldukça önemlidir. İletişim: Nihat Şengeze Gönderilme Tarihi: 03 Haziran 2013 Revizyon Tarihi: 02 Şubat 2014 Kabul Tarihi: 02 Şubat 2014 The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) This e-journal is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR 201

6 as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: URL: Journal of Neurological Sciences (Turkish) Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk] ISSNe KAYNAKLAR 1. Alpert JN. Transient attacks of man-in-the-barrel syndrome. South Med J;103: Berg D, Mullges W, Koltzenburg M, Bendszus M, Reiners K. Man-in-the-barrel syndrome caused by cervical spinal cord infarction. Acta Neurol Scand 1998;97: Berger JR, Espinosa PS, Kissel J. Brachial amyotrophic diplegia in a patient with human immunodeficiency virus infection: widening the spectrum of motor neuron diseases occurring with the human immunodeficiency virus. Arch Neurol 2005;62: Clerget L, Lenfant F, Roy H, Giroud M, Ben Salem D, Freysz M. Man-in-the-barrel syndrome after hemorrhagic shock. J Trauma 2003;54: Finsterer J. Man-in-the-barrel syndrome and its mimics. South Med J 2010;103: Georgiadis D, Schulte-Mattler WJ. Cruciate paralysis or man-in-the-barrel syndrome? Report of a case of brachial diplegia. Acta Neurol Scand 2002;105: Güler A, Uyaroğlu FG, Araç N. Etyolojide servikal vertebra metastazına bağlı gelisen radikülopati saptanan bir fıçıdaki adam sendromu olgusu. Ege Tıp Dergisi 2009;48 (2): Henning F, Hewlett RH. Brachial amyotrophic diplegia (segmental proximal spinal muscular atrophy) associated with HIV infection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79: Joaquim AF, Shaffrey CC, Sansur CA, Shaffrey CI. Man-in-the-barrel syndrome after thoracoilium fusion. J Neurosurg Spine 2008;9: Kobayashi S, Taniguchi H, Murayama S, Sakurai M, Kanazawa I. Man-in-the-barrel syndrome caused by bilateral intratumoral hemorrhage. Eur Neurol 2005;54: Moore AP, Humphrey PR. Man-in-the-barrel syndrome caused by cerebral metastases. Neurology 1989;39: Morelli N, Mancuso M, Cafforio G, Gori S, Murri L. Reversible brachial diplegia in a case treated with cyclosporine. Neurology 2007;69: Orsini M, Catharino AM, Catharino FM, et al. Manin-the-barrel syndrome, a symmetrical proximal brachial amyotrophic diplegia related to motor neuron diseases: a survey of nine cases. Rev Assoc Med Bras 2009;55: Orsini M, Mello MP, Nascimento OJ, Reis CHM, Freitas MRd. Man-in-the-barrel syndrome: history and different etiologies. Rev Neurocienc 2009:17(12): Rajabally YA, Hbahbih M, Messios N, Abbott RJ. Brachial diplegia as a result of cervical cord injury. Spinal Cord 2005;43: Segura Bruna N, Munteis Olivas E, Galvez Ruiz A, Pont Sunyer C, Rodriguez Campello A. Reversible "man-in-the-barrel" syndrome caused by hypoxicischemic encephalopathy. Neurologia 2009;24: Te Lintelo MP, Koehler PJ, van Diepen TH, Beekman R. Neuroborreliosis mimicking brachial amyotrophic diplegia. Clin Neurol Neurosurg;114: Utku U, Dinç A, Gökçe M. Man in the barrel sendromu. Gaziantep Tıp Dergisi 2010;16(3): Vainstein G, Gordon CR, Gadoth N. HTLV-1 Associated Motor Neuron Disease Mimicking "Manin-the-Barrel" Syndrome. J Clin Neuromuscul Dis 2005;6: Yücel M, Öz O, Akgün H, et al. Brachial Amyotrophic Diplegia: Case Report. Journal of Neurological Sciences 2011;28: