Journal of Neurological Sciences [Turkish] 26:(4)# 21; , 2009

Transkript

1 Journal of Neurological Sciences [Turkish] 26:(4)# 21; , Olgu Sunumu Akut Serebellitte Klinik ve Radyolojik Bulgular Özlem ALKAN 1, Meliha TAN 2, Yusuf Ziya DEMİROĞLU 3, Naime TOKMAK 1, Şenay DEMİR 1, Tülin YILDIRIM 1 1 Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye 2 Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye 3 Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İnfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye Özet Akut serebellit akut başlangıçlı serebellar fonksiyon bozukluğuyla karakterize inflamatuar bir hastalıktır. Bu çalışmada akut serebellitli 5 olgunun klinik özelikleri ile konvansiyonel ve difüzyon MR bulguları değerlendirildi. En sık izlenen klinik bulgular başağrısı, bulantı-kusma ve baş dönmesi idi. Nörolojik muayenede ataksi, nistagmus ve serebellar testlerde bozulma saptandı. BOS incelemesinde pleositoz ve protein yüksekliği izlendi. Beyin MR'de en sık izlenen bulgu bilateral serebellar kortikal tutulum ve folya boyunca leptomeningeal kontrastlanma idi. Difüzyon MR yapılan 3 olgunun 2'sinde difüzyon kısıtlaması ve ADC değerlerinde azalma saptandı. Bir olguda difüzyon kısıtlaması izlenmedi. Olgularımızın hepsinde medikal tedavi, birinde ek olarak ventriküler drenaj uygulandı. Takip beyin MR' de 2 olguda sekel gliozis, 1 olguda serebellar atrofi gelişirken, 2 olgu sekelsiz iyileşti. Sonuç olarak, akut başlangıçlı serebellar bulguları olan olgularda, serebellitin tanısı, komplikasyonlarının ve sekel lezyonların değerlendirmesinde beyin ve difüzyon MR değerli bir görüntüleme yöntemidir. Anahtar Kelimeler: Akut serebellit, MR,difüzyon MR Clinical and MRI Findings in Acute Cerebellitis Abstract Acute cerebellitis is an inflammatory syndrome characterized by cerebellar dysfunction with acute onset. Here, the clinical findings, conventional and diffusion-weighted MR imaging features of five cases are reported. The most common clinical findings were headache, vertigo, nausea and vomiting. Neurological examination revealed cerebellar ataxia, nystagmus, dysmetria and dysdiadokinesia. Analysis of the CSF showed an elevated protein content and pleocytosis. Bilateral cerebellar cortical involvement and leptomeningeal enhancement along the folia represent the most common imaging presentations. Diffusionweighted MR imaging showed restricted diffusion in two patients. In one patient, diffusionweighted MR imaging did not show restricted diffusion. All patients were treated medically. Additionally, external ventricular drainage was performed in one patient. Follow-up MR imaging revealed cerebellar atrophy in 1 patient and gliosis in 2 patients. Two patients completely resolved after medical therapy. In conclusion, brain MR imaging and diffusionweighted MR imaging are valuable imaging methods in diagnosis of cerebellitis, assessment of complications and sequel lesions. Keywords: Acute cerebellitis, MR, diffusion MR 484

2 GİRİŞ Akut serebellit akut başlangıçlı serebellar fonksiyon bozukluğuyla karakterize inflamatuvar bir durumdur. Genellikle benign seyirli olan bu durum nadiren herniasyon ve ölümle sonuçlanabilir. Bulgularda genellikle tam iyileşme izlenirken, nadiren nörolojik sekel kalabilir (1). Beyin ve difüzyon MR akut serebellit tanısında önemli yer tutar. Biz 5 akut serebellitli olgunun klinik ve laboratuar özelikleri ile beyin ve difüzyon MR bulgularını geriye dönük olarak değerlendirdik. OLGU SUNUMU Klinik ve radyolojik bulgular Tablo 1'de özetlenmektedir. Tablo 1. Klinik ve Radyolojik Bulgular Olgu Etiyoloji BOS MR DAG ADC Tedavi Takip MR 1 Postenfeksiyöz Pleositoz Bilateral, simetrik, kortikal tut 2 İdiopatik Pleositoz, Protein yüksekliği 3 İdiopatik Pleositoz, Protein yüksekliği 4 İdiopatik Pleositoz, Protein yüksekliği 5 İdiopatik Pleositoz, Protein yüksekliği Bilateral, simetrik, kortikal tut Bilateral, asimetrik, kortikal tut Bilateral, asimetrik, kortikal tut, hidrosefali, tonsiller herniasyon Bilateral, simetrik, kortikal tut Hiper Hipo Antiviral, steroid Hiper Hipo Antiviral, Antibakteriyel, steroid Antiviral Antiviral, steroid, ventriküler drenaj Tam düzelme Serebellitte sekelsiz iyileşme Serebellumda sekel gliozis Serebellumda sekel gliozis Hiper izo Antiviral Serebellar atrofi Olgu 1 7 yaşında kız hasta başağrısı, baş dönmesi ve bulantı-kusma yakınmasıyla başvurdu. Öyküde geçirilmiş enfeksiyon hikayesi vardı. Nörolojik muayenede hafif ataksi, dizartri ve kooperasyon bozukluğu mevcuttu. BOS incelemesinde; glukoz 48 mg/dl, protein 37 mg/dl, 60 lökosit/ mm 3 (%65 PMNL, %35 lenfosit) saptandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Kanda lökosit 13.80, sedimantasyon 40/saat, CRP 27 mg/dl idi. Serolojik testleri negatif bulundu. Beyin BT' si normal sınırlardaydı. Beyin MR'de her iki serebellar hemisfer ve vermisi simetrik tutan T2 ve FLAIR ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı, kontrastlı görüntülerde leptomeningeal kontrastlanma izlendi. Difüzyon ağırlıklı görüntülerde (DAG) sinyal artışı, ADC haritalamada hipointensite saptandı (Resim 1a-d). Etkilenen alanlarda ADC değerleri 0.69 ± x10 mm 2 /sn ölçüldü. Postenfeksiyöz akut serebellit tanısı konan olguya antiviral ve steroid tedavisi verildi. Olgunun 2. ay kontrolünde klinik ve radyolojik bulgularında tam düzelme izlendi (Resim 2). Bizim olgumuzun takip incelemesinde ADC değerleri 0.84 ± 0.05x10-3 mm 2 /sn ölçüldü. 485

3 Resim 2: İki ay sonra çekilen aksiyel T2 ağırlıklı beyin MR görüntülerde serebellar ödem bulgularının tamamen düzeldiği görülmektedir. Resim 1: Aksiyel T2 (a) ve kontrastlı T1 (b) ağırlıklı beyin MR görüntülerde her iki serebellar hemisfer ve vermis düzeyinde sinyal artışı, folya boyunca kontrast tutulumu izlenmektedir. Difüzyon ağırlıklı görüntülerde (c) sinyal artışı, ADC haritalamada (d) hipointensite izlenmektedir. Olgu 2 32 yaşında kadın hasta başağrısı, yüksek ateş ve bulantı- kusma yakınmasıyla başvurdu. Daha sonra sol gözde pitoz ve dizartrik konuşma gelişti. Öyküde geçirilmiş enfeksiyon hikayesi ya da ilaç kullanımı yoktu. Nörolojik muayenede dizartri, nistagmus, ense sertliği, ataksik yürüyüş, serebellar testlerde beceriksizlik izlendi. BOS incelemesinde; glukoz 58 mg/dl, protein 65 mg/dl, 520 lökosit/mm 3 (%3 PMNL, %97 lenfosit) saptandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Kanda lökosit 15, CRP 56 mg/dl idi. Serolojik testleri negatif bulundu. Beyin BT' si normal sınırlardaydı. Beyin MR' de her iki serebellar hemisfer, vermis ve mezensefalon düzeyinde T2 ve FLAIR ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı izlendi. Kontrastlı görüntülerde serebellar folya boyunca leptomeningeal kontrastlanma saptandı (Resim 3a,b). DAG'lerde sinyal artışı, ADC haritalamada hipointensite izlendi. Etkilenen alanlarda ADC değerleri 0.75 ±0,0 6 x10-3 mm 2 /sn ölçüldü. Akut serebellit ve beyin sapı ensefaliti tanısı konan olguya antiviral, antibakteriyel ve steroid tedavisi verildi. Olgunun 1,5. ay kontrolünde klinik bulgularında tam düzelme izlendi. Beyin MR görüntülerde serebellitte sekelsiz iyileşme, mezensefalonda milimetrik gliozis izlendi. Difüzyon MR ve ADC haritalamada sinyal değişikliğinin ve ADC değerlenin normale döndüğü izlendi. (0,90 ±0,01 x10-3 mm 2 /sn) 486

4 Resim 3: 32 yaşında kadın olguda T2(a) ve kontrastlı T1 ağırlıklı(b) aksiyel MR görüntülerde, beyin sapı posterior kesiminde ve vermis düzeyinde sinyal artışı ve kontrastlanma izlenmektedir. Olgu 3 38 yaşında erkek hasta başağrısı, bulantıkusma, çift görme, şuur bulanıklığı ve konuşma bozukluğu yakınmasıyla başvurdu. Öyküde geçirilmiş enfeksiyon hikayesi ya da ilaç kullanımı yoktu. Nörolojik muayenede geniş tabanlı yürüme, dizartri, apati, serebellar testlerde bozukluk ve Babinski pozitifliği izlendi. BOS incelemesinde; glukoz 75 mg/dl, protein 63 mg/dl, 40 lökosit/mm 3 (%65 PMNL, %35 lenfosit) saptandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Kanda lökosit 15.27, CRP 60mg/dl idi. Serolojik testleri negatif bulundu. Beyin BT' sinde her iki serebellumda hipodens lezyon izlendi. Beyin MR' de her iki serebellar hemisferde T2 ve FLAIR ağırlıklı görüntülerde asimetrik sinyal artışı saptandı. Kontrastlı görüntülerde yamasal silik kontrast tutulumu izlendi. İdiopatik akut serebellit tanısı konan olguya antiviral tedavi verildi. Olgunun 2. ay kontrolünde klinik bulgularında tama yakın düzelme izlendi. Nörolojik muayenesinde hafif dizartri, ataksik yürüyüş ve serebellar testlerde ılımlı bozukluk izlendi. Beyin MR tetkikinde her iki serebellar hemisferde gliotik odaklar izlendi. Serebellite beğlı sinyal artışı tamamen düzeldi. Olgu 4 38 yaşında erkek hasta başağrısı, bulantıkusma ve çift görme yakınmasıyla başvurdu. Nörolojik muayenede ataksi, nistagmus, ense sertliği, Babinski pozitifliği vardı. BOS incelemesinde; glukoz 47 mg/dl, protein 165 mg/dl, 184 lökosit/mm 3 (%72 PMNL, % 28 lenfosit) saptandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Kanda lökosit 18, CRP 55mg/dl idi. Serolojik testleri negatif bulundu. Beyin BT' sinde hipodens lezyonlar izlendi. Beyin MR'de her iki serebellar hemisfer ve vermisi asimetrik tutan, sağda medulla oblangataya uzanım gösteren T2 ve FLAIR ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı, kontrastlı görüntülerde serebellumda yamasal kontrastlanma ve supratentoriyal meningeal kontrastlanma izlendi. Triventriküler aktif hidrosefali ve tonsiller herniasyon saptandı (Resim 4a-c). Akut serebellit tanısı konan olguya antiviral ve steroid tedavisi verildi. Hidrosefali nedeniyle şant takılan olguda takipte ventrikülit gelişti. BOS kültüründe candida ve enterekok üreyen olguya antifungal ve antibakteriyel tedavi eklendi. Olgunun 1. ay kontrolünde klinik bulgularında kısmen gerileme izlenirken, radyolojik bulguları benzer görünüm özelliklerini korudu. Dokuzuncu ay kontrolünde klinik bulgularında tam düzelme izlendi. MR' de her iki serebellumda sekel gliozis alanları saptandı. 487

5 Resim 4a: T2 ağırlıklı aksiyel (a), T1 ağırlıklı sagittal (b) ve aksiyel (c) MR görüntülerde serebellar hemisferlerde sinyal artışı, serebellar tonsiller herniasyon ve hidrosefali izlenmektedir. Olgu 5 64 yaşında erkek hasta baş dönmesi, bulantı kusma, çift görme ve denge kaybı yakınmasıyla başvurdu. Nörolojik muayenede serebellar testlerde beceriksizlik, ataksi, nistagmus, DTR' lerde canlılık, hafif ataksi, dizartri ve kooperasyon bozukluğu mevcuttu. BOS incelemesinde; glukoz 48 mg/dl, protein 64 mg/dl, 80 lökosit/mm 3 (%68 PMNL, %32 lenfosit) saptandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Serolojik testleri negatif bulundu. Beyin BT' si normal sınırlardaydı. Beyin MR' de her iki serebellar hemisfer ve vermisi simetrik tutan T2 ve FLAIR ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı, kontrastlı görüntülerde leptomeningeal kontrastlanma izlendi (Resim 5a). DAG'lerde sinyal artışı izlenirken, ADC haritalamada sinyal değişikliği izlenmedi. Etkilenen alanlarda ADC değerleri 0.99 ± 0.04 x10-3 mm 2 /sn izlendi. Akut serebellit tanısı konan olguya antiviral tedavi verildi. Olgunun 4. ay kontrolünde klinik bulgularında gerileme izlendi. Serebellar testlerinde düzelme saptandı, nistagmus ve ataksik yürüyüşü devam ediyordu. Takip beyin MR de serebellar ödemde gerileme izlendi. FLAIR ve T2 ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı sebat ederken, DAG' de izlenen sinyal artışı geriledi ve serebellar atrofi gelişti (Resim 5b). ADC değerlerinde farklılık saptanmadı ( ±0,0 4 x10-3 mm 2 /sn). 488

6 Resim 5a,b: 64 yaşında erkek olguda FLAIR ağırlıklı görüntülerde (a) vermisde sinyal artışı izlenmektedir. Aynı olgunun 4. ay takip incelemesinde (b) sinyal artışının sebat ettiği ve atrofinin eklendiği görülmektedir. TARTIŞMA Akut serebellit serebellumun nadir izlenen inflamatuvar hastalığıdır. Enfeksiyöz, postenfeksiyöz ya da aşı sonrası oluşabilir. Etiyolojide en sık enfeksiyöz ajanlar suçlanmaktadır. En sık varisella zoster, Ebstein Barr virüs, kızamık, boğmaca, difteri ve coksaki virüslerine bağlı serebellit tanımlanmıştır. Daha nadiren Borrelia Burgdorferi, Coxiella burnetti ve Mycoplasma pnomonia'ya bağlı serebellitli olgular bildirilmiştir. Etiyolojide etken ajan her zaman tespit edilemez. Kurşun, siyanid zehirlenmesi, demyelinizan süreçler ve vaskülitler serebellar inflamasyon oluşturabilir. İdiopatik akut serebellit tanısı koymadan önce diğer nedenlerin ekarte edilmesi gereklidir (1). Olgularımızın birinde postenfeksiyöz serebellit izlenirken, diğer olgularda etken ajan gösterilememiştir. Tanı klinik ve radyolojik özelliklere dayanır. En sık izlenen klinik bulgular anormal göz hareketleri, myoklonus, trunkal ataksi, dizartri, kusma, başağrısı, tremor ve mental durum değişiklikleridir. Ateş ve meningismus bulguları olabilir. Genellikle kendi kendini sınırlamakla birlikte, nadiren beyin sapı ve 4. ventriküle bası etkisine bağlı herniasyon ve hidrosefali oluşturabilir. BOS bulguları normal olabilir ya da pleositoz saptanabilir (3). Bizim olgularımız en sık başağrısı, bulantı kusma ve baş dönmesi kliniğiyle prezante oldu. BOS analizinde hepsinde pleositoz ve bir olgu dışında BOS proteininde artış saptandı. Bir olguda hidrosefali ve tonsiller herniasyon gelişti. Akut serebellitte klinik bulgular nonspesifik olduğundan tanıda radyolojik bulgular önemlidir. BT posterior fossanın değerlendirmesinde sınırlı olmakla birlikte serebellar ödem, hidrosefali ve herniasyonun tanınmasında rol oynar. MR görüntüleme, özellikle FLAIR ve T2 ağırlıklı sekanslar serebellit tanısında önemli rol oynar. Genellikle bilateral serebellar kortekste sinyal artışı izlenmekle birlikte hem gri hem de beyaz cevher tutulumu olabilir. Beyaz cevherde yamasal ya da difüz tutulum oluşturabilir (1). Ciddi serebellar ödem varlığında hidrosefali ve herniasyon izlenebilir. Kontrastlı görüntülerde serebellar folya boyunca leptomeningeal kontrastlanma izlenir. Bizim olgularımızda en sık korteks ve subkortikal alanda bilateral simetrik tutulum ve yamasal ya da folya boyunca leptomeningeal kontrastlanma saptandı. Difüzyon MR esas olarak iskeminin değerlendirmesinde kullanılmasına 489

7 rağmen, ensefalitlerde de difüzyon kısıtlaması tanımlanmıştır. Literatürde akut serebellitte difüzyon MR' de difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC değerleri izlenen olgular bildirilmiştir (5-7,9). Serebellar beyaz cevherde sağlıklı bireylerde ortalama ADC değerleri 0.86 ±0.16x10-3 mm2 /sn ölçülmüştür (2). Difüzyon kısıtlaması olasılıkla hücresel infiltrasyona bağlı protonların hareketindeki kısıtlamaya sekonder olarak değerlendirilmiştir. De Mendonca ve ark.3 olgusunda difüzyon kısıtlaması izlenmemiştir. Bizim difüzyon MR yapılan 3 olgumuzdan 2'sinde DAG'de sinyal artışı ve ADC değerlerinde düşme izlendi. Takip difüzyon MR görüntülerde ADC değerleri normale döndü. Bir olguda DAG' de minimal sinyal artışı izlenirken, ADC değerleri normal sınırlardaydı. Akut serebellit olgularında takipte MR bulguları tamamen düzelebilir. Bazen klinik düzelme olmasına rağmen sinyal artışı bir süre sebat edebilir. En sık tanımlanan sekel lezyon serebellar atrofidir. Literatürde bir olguda parankimal kalsifikasyonlar tanımlanmıştır (8). Bizim iki olgumuzda sekel gliozis, 1 olgumuzda serebellar atrofi izlenirken iki olgu sekelsiz iyileşti. Akut serebellitin ayırıcı tanısında ADEM, Lhermitte-Duclos hastalığı, vaskülit, ilaç intoksikasyonları, difüz infiltran gliom ve lenfoma düşünülebilir. Kurşun zehirlenmesi serebellite benzer radyolojik özellikler gösterir. Aşı ve geçirilmiş enfeksiyon öyküsü olan serebellumda sınırlı kalmış ADEM olguları, akut serebellitten radyolojik ve klinik olarak ayırt edilemez. Tümörden ayrımında genellikle bilateral olması, belirgin kontur veren kitlesel lezyonun olmaması, pial kontrast tutulumu ve klinik bulguların gerileme göstermesi önemlidir. Genellikle kortikal tutulum olmasıyla, beyaz cevher tutulumuyla giden demyelinizan hastalıklardan ayırt edilebilir (1). Akut serebellitde genel kabul görmüş bir tedavi protokolü bulunmamaktadır. Her olgu için bireysel tedavi seçenekleri uygulanmaktadır. Çoğunlukla tedavi semptomatiktir. Antiviral ve yüksek doz puls metil prednizolon tedavisi uygulabilir (3). Klinik ve radyolojik bulguları progresyon göstermeyen olgularda medikal tedavi yeterlidir. Hidrosefali ve beyin sapı kompresyonu olan olgularda eksternal ventriküler drenaj ve dekompresyon cerrahisi uygulanabilir (4). Bizim olgularımızda antiviral, antibakteriyel ve steroid tedavileri uygulandı. Hidrosefaliyle prezente olan bir olgumuza eksternal ventriküler drenaj takıldı. Sonuç olarak akut başlangıçlı serebellar bulguları olan olgularda beyin ve difüzyon MR serebellit tanısı, komplikasyonlar ve sekel lezyonların değerlendirmesinde değerli bir görüntüleme yöntemidir. İletişim: Özlem Alkan yalinozlem@hotmail.com Gönderilme Tarihi: 17 Aralık 2008 Revizyon Tarihi: 07 Nisan 2009 Kabul Tarihi: 20 Nisan 2009 The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) This e-journal is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: editor@jns.dergisi.org URL: Journal of Neurological Sciences (Turkish) Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk] ISSNe

8 KAYNAKLAR 1. De Bruecker Y, Claus F, Demaerel P, et al. MRI findings in acute cerebellitis. Eur Radiol. 2004; 14: Della Nave R, Foresti S, Tessa C. ADC mapping of neurodegeneration in the brainstem and cerebellum of patients with progressive ataxias. Neuroimage. 2004; 22: De Mendonca JL, Barbosa H, Viana SL, Freitas FM, Viana MA, Ferreira AC. Pseudotumoural hemicerebellitis: imaging findings in two cases. Br J Radiol. 2005;78: De Ribaupierre S, Meagher-Villemure K, Villemure JG, et al. The role of posterior fossa decompression in acute cerebellitis. Childs Nerv Syst. 2005;21: Donmez FY, Agildere AM, Tore HG, Ure S, Benli S.Abnormal diffusion-weighted imaging findings in an adult patient with acute cerebellitis presenting with a normal magnetic resonance imaging. J Comput Assist Tomogr. 2008; 32: Jaggi RS, Husain M, Chawla S, Gupta A, Gupta RK. Diagnosis of bacterial cerebellitis: diffusion imaging and proton magnetic resonance spectroscopy. Pediatr Neurol. 2005; 32: Matsukuma E, Kato Z, Orii K, et al. Acute mumps cerebellitis with abnormal findings in MRI diffusion-weighted images. Eur J Pediatr. 2008; 167: Mills F, MacLennan SC, Devile CJ, Saunders DE. Severe cerebellitis following methadone poisoning. Pediatr Radiol. 2008; 38: Van Lierde A, Righini A, Tremolati E. Acute cerebellitis with tonsillar herniation and hydrocephalus in Epstein-Barr virus infection. Eur J Pediatr. 2004; 163: