ġekil-2: Fasiyal sinir infranükleer segmenti (M.May)

Transkript

1 FASĠYAL SĠNĠR VE HASTALIKLARI Doç. Dr. Oğuz BASUT Yüzümüzün estetiğini en fazla etkileyen, fasiyal sinir fonksiyonlarıdır. Mimik hareketlerin görünür olması fasiyal sinir patolojilerinde hastanın erken dönemde hekime müracaatına olanak sağlar. Dolaysıyla hekim tarafından erken tanı ve tedavisi yapılabilir. Fasiyal sinir kraniyal motor sinirler içinde en sık fonksiyonu bozulan sinirdir. Bunun en önemli nedeni diğer sinirlere göre çok uzun ve dar bir kemik kanal (Fallopian kanal) içinde kıvrımlar yaparak seyretmesidir. Dolayısıyla liflerde blok veya dejenerasyon olayları hızla kendini gösterebilmektedir. Nitekim fasiyal sinir paralizilerinin %90'ı bu kemik kanal içindeki bir patolojiye bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle sinirin temporal kemik içindeki anatomisinin iyi bilinmesi önemlidir (1,2,3). Konjenital, nörolojik, metabolik, toksik, neoplastik, enfeksiyöz, travmatik, iatrojenik ve idiopatik gibi birçok nedene bağlı olarak ortaya çıkabilen fasiyal paralizilerin tedavi protokolünün belirlenmesinde iki önemli nokta vardır. Bunlardan birisi lezyonun yerinin doğru olarak lokalize edilmesi, diğeri ise sinirdeki hasarın derecesinin tam olarak tayin edilmesidir. FASĠYAL SĠNĠR ANATOMĠSĠ Embriyolojik olarak 2. brankiyal arktan gelişir. İlk olarak korda timpani ve n. petrosus superficialis major gelişirken en son oksipital, infraorbital, servikal, mandibular dalları gelişir. İntrauterin 8. ayda tüm dalları ve anastamozları tamamlanır. Fasiyal sinir, motor, sensitif ve parasempatik liflerden oluşur. Sensitif ve parasempatik lifler n. intermedius (Wrisberg) içinde fasiyal kanalda motor lifleri taşıyan n. facialis ile genikulat ganglionda birleşir. Genikulat ganglion sensitif liflerin ganglionudur. Motor Lifleri: Yüzün mimik kaslarını innerve eder. 1. çekirdeği serebral kortekste presentral girusta, 2. çekirdeği ponsta nucleus nervi facialis tedir. Parasempatik Lifleri: İki kökenlidir. 1) Lakrimo-muko-nazal sistem: Lakrimal, burun, damak bezlerini innerve eder. 1. çekirdeği ponsta nucleus salivatorius superior, 2. çekirdeği sfenopalatin ganglion dadır. Perifere doğru ponstan n. intermedius içinde giden bu parasempatik lifler n. petrosus superficialis major aracılığıyla sinirden ayrılır. 2) Submandibuler ve sublingual bezleri innerve eden ikinci parasempatik liflerin, 1. çekirdeği ponsta nucleus salivatorius superior, 2. çekirdeği ganglion submandibulare dedir. Korda timpani aracılığıyla fasiyal sinirden ayrılır ve ganglion submandibulare'den sonra submandibular ve sublingual bezlere gider. Duyusal Lifleri : İki ayrı yere ulaşır. 1) Dış kulak yolu arka duvarı ve buna yakın timpan zarı bölümünün, dış kulak yolu girişinin, konkanın, tragusun, heliks, anteheliks ve lobülün bir kısmına ait cildin (Ramsay Hunt bölgesi) sensitif (ağrı, ısı ve dokunma) uyarıları taşıyan liflerin, 1. çekirdeği genikulat gangliondadır. Buradan çıkan lifler n. intermedius yoluyla ponsta n. trigeminus'a katılır. Buradan, 2. çekirdeği kortekste girus postsentraliste sonlanır. Dış kulak yolunun sensitif siniri olan bu dal stilomastoid foramenden hemen önce fasiyal sinirden ayrılır. 2) Dilin homolateral 2/3 ön bölümüne ait tat duyusunu taşıyan lifler korda timpani içerisinde fasiyal sinire ulaşır. 1. çekirdeği genikulat ganglionda bulunur. Buradan itibaren n. intermedius içerisinde ilerleyen tat duyusu liflerinin, 2. çekirdeği ponsta nucleus solitarius tadır. Bu çekirdekten başlayan yol kortikal tat merkezlerine ulaşır. Fasiyal sinir klasik olarak üç parçaya ayrılır (Şekil-1); ġekil-1: ġematik anatomi (M.May) I- Supranükleer parça: Fasiyal sinir çekirdeğine ait motor hücrelerin primer santral bağlantıları aberant piramidal yolun kortikobulber lifleri ile sağlanır. Yüzün alt yarısının motor çekirdeklerine uzanan kortikobulber liflerin hepsi çapraz yapar. Buna karşılık yüzün üst yarısına gidenlerin bir kısmı çapraz yapar, bir kısmı ise yapmaz (3). II- Nükleer parça: Fasiyal motor çekirdeği yaklaşık 7000'i motor (efferent), 3000'i duyu (afferent) olmak üzere yaklaşık kadar sinir lifinden oluşur (22). Motor çekirdek çekirdek dördüncü ventrikülün altında, ponsun 1/3 alt kısmında, X. sinirin çekirdeğinin (Nucleus ambiguus) hemen yakınında yerleşmiştir (3). Bu motor çekirdeğin biraz iç ve üstünde ise duyu liflerinin çekirdeği olan salivator çekirdek bulunur (4). III- Ġnfranükleer parça: Bu kısmı 6 ayrı lokalizasyonda değerlendirilmektedir (Şekil-2) ġekil-2: Fasiyal sinir infranükleer segmenti (M.May)

2 1) Serebellopontin köşe: Fasiyal sinirin beyin sapını terk ettiği sulkustan internal akustik kanala kadar olan segmenttir. Burada fasiyal sinir, intermedier sinir, vestibuler sinir ve iç kulak yoluna giden damarların birlikte oluşturdukları demete akustikofasiyal pedikül adı verilir (4). 2) İnternal akustik kanal (meatal segment): Pedikül bundan sonra iç kulak yoluna girer. İç kulak yolu dibi transvers bir krestle üst ve alt iki kısma ayrılır. Üst kısımda vertikal bir kemik ile birbirinden ayrılmış iki çukur vardır. Öndeki çukurdan fasiyal sinirin lifleri, arka kısımdan ise utrikuler sinirin lifleri geçer. Altta da iki çukur vardır ön taraftakinden koklear sinirin lifleri arka taraftakinden sakkuler sinirin lifleri geçer (4). 3) Labirenter segment: Fasiyal sinir petröz kemik eksenine hemen hemen dik bir seyirle kemiğin üst yüzünün hemen altına kadar sokulur. Burada birinci dirseğini yaparak geri döner ve bu segment genikulat ganglion ile son bulur (4). Labirenter segmentin uzunluğu 3-5 mm. kadardır. Burada sinir kokleanın 1. turu ve superior semisirküler kanal ile komşu olduğundan bu kısma labirenter segment adı verilir. Burası 0,68 mm çapıyla fasiyal kanalın en dar kısmı olup, sinirin travma veya enflamatuar hadiselerden en çok etkilenen bölgesidir. Bell paralizi için sinirin labirenter segmenti dekomprese edilecekse periosteumun daraltıcı halkası kesilmelidir. Ayrıca burada sinirin arterial anastomozları yoktur, dolayısıyla kanlanması da oldukça zayıftır. Labirenter segmentte genikulat gangliondan fasiyal sinirin ilk dalı olan n. petrosus superficialis major ayrılır. Bu dal lakrimal, nazal, palatin ve farengeal bezleri innerve eder. Fasiyal sinirin ikinci dalı olan n. petrosus superficialis minor daha ince olup timpanik pleksusun liflerine karışıp 9. sinire katılır. Bu dal parotisin sekretuar fibrillerini taşır (3). 4) Timpanik segment: Timpanik parça mm. uzunluğunda olup proksimal ucu genikulat ganglion ile sınırlanmıştır. Horizontal parça adını da alır. Bu segment fasiyal sinirin orta kulakla komşuluk yaptığı kısımdır ve Luntz ve ark. yaptığı çalışmada burada sinirin incus kısa kolunun en posterioruna olan mesafesini ortalama 3.31 mm olarak bildirmişlerdir (5). Piramidal çıkıntıyla komşuluk yaptığı yerde fasiyal sinir üçüncü olarak stapes dalını verir. Bu dal stapes kasını innerve eder (4). Piramidal çıkıntının hemen distalinde fallop kanalı birincisine göre daha geniş ve aşağıya doğru ikinci bir dirsek yapar (3). Fasiyal kanalın 2. ve 3. segmentleri arasındaki açı derece arasında değişir. Bu 2. dirseğin konveksliği arkadan posterior semisirküler kanal ve posterior kraniyal fossa ile ilişkilidir. Üstte ise lateral semisirküler kanalın yayı bulunur, ancak fasiyal kanal arkaya yönelerek ondan uzaklaşır. Endomeatal cerrahide timpanik anulus ile fasiyal sinir ilişkisi önemli rol oynar. Siniri zedelememek için bu noktaların iyi bilinmesi gerekmektedir. Fasiyal sinirin 2. dirseği timpanik anulusun posterosuperior parçasından 1,5 mm arkada ve ondan 2-3 mm daha medialde bulunur. Arka duvarın genişletilmesi veya çıkarılmasında anulusa yakın bölgede fasiyal sinirin çapraz yaptığına dikkat edilmelidir. 5) Mastoid segment: İkinci dirsekten stilomastoid foramene kadar olan kısımdır. Uzunluğu yaklaşık 13 mm.dir. Fasiyal sinirin dördüncü dalı olan korda timpani siniri bu segmentin distal 1/3 kısmından ayrılır. Bu dal submandibuler ve sublingual bezlere, ağız içi minör tükürük bezlerine sekretuar lifler taşır ve dilin 2/3 ön kısmının tat duyusu ile dış kulak yolu arka duvarı dokunma, ısı ve ağrı duyularından sorumludur (3). 6) Ekstrakraniyal segment: Fasiyal sinir huni gibi giderek daralan ve 2 mm. çapa kadar inen kemik kanalından stilomastoid foramen yoluyla çıkarak temporal kemiği terk eder. Tam bu noktada sinir sırayla posterior aurikular, digastrik ve stilohyoid dallarını verir. Parotid pleksus: Fasiyal sinir stiloid çıkıntının arkasından kavis çizerek öne yukarı doğru parotisin derin ve superfisiyal lobu arasına doğru uzanır. Burada önce iki ana dala ayrılır. Pes anserinus diye adlandırılan bu dallar temporal, zigomatik, bukkal, mandibular ve servikal dallardır (3). FASĠYAL SĠNĠR FĠZYOLOJĠSĠ Sinir impulsları aksonlar tarafından taşınırlar. Akson Schwann hücreleriyle sarılmıştır. Bu hücreler nonmyelinize sinirler için basit bir tünel oluştururken, miyelinli lifler için aksonu yalıtacak şekilde spiral bir örtü oluştururlar. Birer mm.lik aralıklarla yerleşmiş Ranvier nodları ile miyelin kılıfları kesintiye uğrarlar. Bu kesintiler bir Schwann hücresinin bittiği, diğerinin başladığı yerlerdir. Nöral dokuda impuls iletimi dokunun kendine özgü elektrokimyasal özelliğinden dolayı kolaylıkla olmaktadır. İstirahat halinde aksonun dışındaki endonöral doku ile aksoplazm elektronegatif bir ilişki halindedir. İstirahattaki bu polarizasyon durumu, hücre membranı içindeki iyonik pompa ile korunmaktadır. Bir elektrik akımının geçişi esnasında hücre membranı içindeki iyon kanalları açılarak sodyumun içeri girmesini potasyumun dışarı çıkmasını sağlarlar. Bu anda hücre membranı depolarize olmuştur ve istirahat elektrik potansiyeli kaybolmuştur. Repolarizasyon hızlı bir biçimde gerçekleşir. Sinir impulsu membrandaki bu olayların dalgalanarak geçişidir, bu geçiş myelinize fibrillerde çok hızlıdır. Çünkü sinir impulsunun geçişi ile birlikte lokal akım, Ranvier nodları arasından atlayarak ilerler. Myelinli liflerdeki bu hızlı iletime saltotuar iletim denir. Hasara uğramış bir sinir bu impulsları motor son plağa iletemez (3). Sinir iletiminde kalın myelinize fibriller en düşük depolarizasyon eşiğine sahiptirler. Bu, özellikle elektrofizyolojik testlerin değerlendirilmesinde klinik önem taşır. Çünkü test sırasında kaydedilen bileşik aksiyon potansiyelinin büyük kısmı kalın myelinli fibrillerin depolarizasyonuna bağlıdır ve özellikle kompresyon durumlarında ilk etkilenen bu fibrillerdir. Dolayısı ile patolojiyi aksiyon potansiyellerindeki azalmayla hemen anlamak mümkündür (1). AKSONAL BLOK VE DEJENERASYONUN PATOLOJĠSĠ Akson Schwann hücrelerinden yalıtılmış olsa dahi oksijen almak zorundadır. Kendisinin aksoplazması ana hücre tarafından yeniden oluşturulmalıdır. Ana nörondan aksoplazmanın ilerleme hızı günde 1 mm. olup, bu aynı zamanda sinir kesildiği zaman oluşacak olan aksonun rejenerasyon hızıdır (3). Dolayısıyla fasiyal sinirin proksimal parçasında oluşmuş bir dejenerasyonda yeni aksonların motor son plaklara ulaşması yaklaşık 400 gün alacaktır (2). Sinir üzerine olacak bir bası aksonda veya sinir trunkusunda bir dejenerasyon proçesi başlatır. Buna Wallerian dejenerasyon adı verilir. Hasarlı kısımdan elektrik iletiminin geçmesi mümkün değildir, ancak bu kısmın distalinde iki veya üç günlük yaşam elektriki uyarılmada bozukluk olmadan devam eder (3). Diğer taraftan dejenerasyon %50'lere varıncaya kadar fasiyal fonksiyonlar normal kalabilmektedir (6,7). En ideal şartlarda bile normal kas gerginliğine dönüş nadirdir. İyileşmenin derecesi orjinal motor son plaklara dönen fibrillerin sayı, büyüklük ve myelinizasyon derecesi ile bağlantılıdır. Bazı fibriller rejenere olmazlar, bazıları da başka kas gruplarına saparlar. Bu yüzden kaslara ulaşan aksonların sayısı az olur. Buna ilaveten uygun kaslara ulaşan rejenere olmuş aksonlar orjinal fibrillere göre daha küçük ve daha az myelinize olmuşlardır. Bunlara bağlı olarak impulsların taşınması daha yavaştır ve hızda büyük varyasyonlar olacak şekildedir. İnnervasyonda sapmalar neticesinde hasta her bir kas grubunu bağımsız olarak hareket ettirmede zorlanır. Ortaya çıkan kitlesel hareket sinkinezi olarak adlandırılır. Bunu tipik örneği gözler kapatılırken dudaklarda çekilme olmasıdır. Bir otonomik sinkinezi olan timsah göz yaşı durumu, fasiyal sinirin burun ve lakrimal beze giden büyük süperfisiyal petrozal dalı ve submandibuler beze giden korda timpani dalının bozuk rejenerasyonu neticesinde ortaya çıkar. Yemek yeme esnasında salivar fibrillerin uyarılması lakrimal bezi uyarır ve tükürük yerine göz yaşı akar. Bundan başka şiddetli dejenerasyonun göstergesi olan kas spazmları, hatta kontraktür ve kalıcı yüz distorsiyonları ortaya çıkabilmektedir (3). SĠNĠRDEKĠ HASARIN SINIFLANDIRILMASI Sunderland bir periferik sinir fibrilinin maruz kalabileceği 5 tip hasar derecesi tarif etmiştir (3) (Şekil-3).

3 Birinci derece hasar: Nöropraksi veya iletim bloğu olarak da adlandırılan bu durumda sinir anatomik olarak intakttır, ancak intranöral basıncın artmasına bağlı olarak gelişen fizyolojik blok vardır. Özellikle dışardan olan basılar nöropraksi durumuna yol açarlar. Sinir, bası yerinde impuls iletimini gerçekleştiremez buna karşılık lezyonun distaline uygulanacak elektrik uyarana cevap verir. Bası ortadan kalkacak olursa sinirin innerve ettiği kas hareketleri hemen veya en geç 3 hafta içinde normale döner ve rejenerasyon hatası olmaz. Nöropraksinin mekanizması hasar görmüş intranöral kapillerlerden sıvı sızmasına sekonder olarak gelişen endonöriumdaki elektrik direnci artmasıyla açıklanmaktadır (2). Ġkinci derece hasar: Bu tip hasara aksonotmezis yada Sunderland'ın 2. derece hasarı denir. Bu hasar nöropraksiye yol açmış basının devam etmesi sonucunda gelişir ve bu, nörotmezisten ayrı bir olay olarak kendini gösteri (2). İntranöral basıncı artmasına bağlı olarak venöz drenajda obstrüksiyon, buna bağlı olarak aksoplazma hasarı ile birlikte sinirin distal ve proksimalinde şişlik ve sonuçta basıya uğramış arterioller boyunca sinirin beslenmesinde bozukluk söz konusudur. Sonuçta akson kaybı ortaya çıkar. Ancak endonöral tüpler sağlam kalır. Hasar geriye dönecek olursa iyileşme tam olmakla beraber dejenere olmuş aksonların rejenerasyonu için zamana ihtiyaç olduğundan 1. derece hasara göre daha uzun bir süre gereklidir. Dolayısıyla iyileşme genellikle 3 hafta ile 2 ay içinde olur ve sonuçta rejenerasyon hatası gözlenmez (3). Üçüncü derece hasar: Nörotmezis olarak da bilinir. İntranöral bası artmaya devam etmektedir ve endonöral tüp kaybı ortaya çıkmıştır. Klinik olarak en sık travma sonrasında gelişir. Bu hasarda elektriksel uyaranlara cevaplarda belirgin derecede azalma olur ve spontan iyileşme 2-4 aya kadar kendini göstermez. Rejenere olan aksonlar uygun bir distal endonöral tüp bulmada düzensiz ve birbirinden bağımsızdırlar, bu yüzden iyileşme inkomplet ve sinkinezi ile birlikte ġekil-3: Hasarın Sınıflandırılması (Sunderland) olur. Bozuk rejenerasyonun derecesi direk olarak hasarlı endonöral tüp sayısına bağlıdır (3). Dördüncü ve beģinci derece hasarlar: Sinirin parsiyel veya tam kesisi sonucunda ortaya çıkarlar. Bu tip hasarlarda spontan iyileşme beklenmez. Hasardan sonra en kısa zamanda yapılacak bir cerrahi müdahale iyileşme üzerine büyük katkıda bulunur. Endonöral tüplerin büyük çoğunluğunun veya tamamının kaybına ilaveten dördüncü derecedeki perinörium kaybı ve beşinci derecedeki epinörium kaybından dolayı en ideal şartlarda dahi iyileşme ilk üç derecedeki gibi olmaz. Bunların yanında bazen birden fazla hasar tipinin birlikte olabildiği durumlar ortaya çıkabilmektedir (3). HASARDAN SONRA FASĠYAL SĠNĠR FONKSĠYONUNDAKĠ DEĞĠġĠKLĠKLER Fasiyal sinir hasarından sonra meydana gelen hipokinezi ve hiperkinezilerden, Ranvier düğümleri arasındaki mesafelerin değişmesi, yeni oluşan aksonların myelin kılıfının normalden daha ince olması, iyileşen aksonlar arasında çaprazlaşmalar, kas-sinir kavşağında, ponstaki motor çekirdekte ve santral bağlantılarındaki değişiklikler ve hasar bölgesinden kaynaklanan spontan elektriksel deşarjlar sorumludur. Sinkinezi: Göz kırpma sırasında ağız köşesinin hareket etmesi, gülme sırasında göz kapağının kapanması veya yüzün bölümlerinin ayrı ayrı hareket ettirilemediği kitlesel kas hareketlerine sinkinezi adı verilir. Sinkinezilerin nedeni, sinir hasarı bölgesinde iyileşen aksonların çaprazlaşması ve inerve etmeleri gereken kaslardan farklı kaslara ait myelin kılıflarının içine ilerlemeleridir. Timsah gözyaģları: Çiğneme ve yemek yeme sırasında, hasar gören fasiyal sinir tarafındaki gözde yaşarma meydana gelmesidir. Bunun nedeni, genikulat ganglion civarındaki sinir lezyonlarında, submandibüler ve sublingual tükürük bezlerine giden parasempatik liflerin n.petrosus superficialis major içine doğru hatalı rejenerasyonla lakrimal beze ulaşmalarıdır. Hemifasiyal spazm: Hasar bölgesindeki spontan elektriksel depolarizasyonların komşu sağlam lifleri de uyarması sonucunda bütün yüz yarısında istemsiz kitlesel kas kontraksiyonlarının görülmesidir. Stapes tendonu kontraksiyonları: Yüz kaslarının hareketi sırasında stapes tendonunun kasılarak kulakta dolgunluk hissi ve uğultu yakınmalarına neden olan, hatalı rejenerasyon nedeniyle gelişen bir hiperkinetik sendromdur. FASĠYAL PARALĠZĠLĠ HASTANIN DEĞERLENDĠRĠLMESĠ Fasiyal sinir paralizili hastanın değerlendirilmesinde ilk yapılacak olan ayırım paralizinin santral mı periferik mi olduğudur. Santral fasiyal paralizilerde alında frontal kasın fonksiyonu normaldir ve hasta kaşlarını kaldırarak alın cildini kırıştırabilir. Periferik fasiyal paralizilerde yüz yarımındaki bütün kaslarda fonksiyon kaybı ile birlikte gözyaşında azalma, tat bozukluğu ve stapes refleksinin kaybına bağlı hiperakuzi görülebilir. Periferik fasiyal paralizi tanısal çaba gerektirir. Sıklıkla tedavi edilebilir bir neden bulunabileceğinden hepsinin etyolojisini saptamak için ayrı çaba sarf etmek gereklidir. Cawthorne nun dediği gibi Bütün bu paraliziler Bell Paralizisi değildir. Medikal literatür tarandığında karşımıza bir çok olası neden çıkmaktadır, bunlar Tablo-I de özetlenmiştir. May yılları arasında takip ve tedavi ettiği 3650 periferik fasiyal paralizili hastanın ancak %52 sinde herhangi bir etyolojik neden tespit edememiştir. Bu bakışın tersine Bell paralizisi tanısı konan hasların bir kısmında ise hayatı tehdit edebilecek başka bir hastalığın bulunma ihtimalinin olmasıdır. Bell Paralizi olarak refere edilen 2256 hastanın 300 ünde (%13) etyolojik neden tespit edilmiştir ve tespit edilen hastalıkların başında tümör, Herpes zoster cephalicus ve enfeksiyonlar gelmektedir. Dikkatle alınan iyi bir anamnez, fizik muayene bulguları ve özel test sonuçlarından elde edilen veriler, diagnostik ipuçları oluşturmalıdır (8) (Tablo- II).

4 Tablo-I: Fasiyal Paralizi Nedenleri Doğum Molding Forseps kullanımı Myotonik distrofi Möbius Sendromu Nörolojik Operkuler sendrom Millard-Gubler sendromu Sefalik tetanoz Psödotümör serebri Neoplastik Kolesteatoma 7. sinir tümörü Glomus jugulare Lösemi Meningiom Karsinom(primer yada metastatik) Sarkomlar Epinöral psödokist (9) Enfeksiyon Otitis eksterna/media (akut/kronik) Mastoidit Herpes Zoster Poliomyelit Suçiçeği Kızamık Enfeksiyoz mononukleoz Influenza Akut supuratif parotid Granulomatöz enfeksiyonlar Travma Kafa tabanı kırıkları Yüz yaralanmaları Penetran orta kulak yaralanmaları Barotravma (yükseklik ve sualtı) Metabolik Diabetes mellitus Hiper/Hipotiroidi Hamilelik Hipertansiyon Ġatrojenik Serebellopontin köşe cerrahisi Mandibuler blok anestezisi Parotis cerrahisi Antitetanoz serum Temporal kemik cerrahisi Ġdiopatik Bell Melkerson-Roshental sendromu Otoimmun sendrom Temporal arterit Multipl skleroz Wegener granulomatozisi (10) Toksik Talidomid Tetanoz Difteri Karbonmonoksit Etilen glikol Alkolizm Periferik fasiyal paralizilerde etyolojinin aydınlatılması ve en sık rastlanan Bell paralizisi (idiopatik periferik fasiyal paralizi) tanısının koyulması için, ayırıcı tanısı yapılması gereken birçok nedenin gözden geçirilmesi ve ekarte edilmeleri gerekir. Ayırıcı tanıdaki muhtemel olasılıklar anamnez, fizik muayene ve laboratuar incelemeleri ile hızla daraltılabilir. Tablo-II: Fasiyal paralizili hastanın değerlendirilmesi Anamnez* : Paralizinin başlangıcı, süresi, progresyon hızı, rekürrens ve ailesel özellikler, eşlik eden semptomlar, geçirilmiş cerrahi ve önemli hastalıklar Fizik muayene* : Baş-boyun muayenesi, otoskopi, üst solunum-sindirim sistemi muayenesi, kraniyal sinirler, parotis bezi ve boyun palpasyonu, nörolojik muayene, serebellar testler, motor muayene Fasiyal paralizinin değerlendirilmesi (Komplet - İnkomplet - Tek bir dalda veya bütün fasiyal sinirde tutulum Unilateral Bilateral), H-B derecelendirmesi Topografik testler: İşitme* ve denge testleri Schirmer testi* Stapes refleksi* Tat testi* Elektriksel testler: Maksimal uyarı testi (MST) Elektronöronografi (ENoG)* Sinir eksitabilite testi (NET) Elektromyografi (EMG) Laboratuar incelemeleri Radyolojik incelemeler (BT ve MRI) : Lomber ponksiyon Tam kan sayımı Sedimantasyon hızı Akciğer grafisi Serumda spesifik antikorlar Antinükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör Glukoz tolerans testi * : Rutin olarak tüm olgularda yapılmalı

5 ANAMNEZ İnkomplet (parezi) veya komplet (paralizi) olması, ani veya geç gelişimi şeklindeki paralizinin başlangıcına ait anamnezden alınan bilgiler kesin tanı koydurucu olmamakla birlikte, prognozla ilgili ipuçları verir. Genel olarak inkomplet ve geç başlayan fasiyal paralizilerde düzelme daha iyidir; komplet başlayıp elektrofizyolojik testlerde de tam dejenerasyon görülen paralizilerde ise fasiyal sinir fonksiyonunun düzelmesi açısından prognoz daha kötüdür. Fasiyal paralizilerin hepsinde başlangıç ani olabilir; diğer semptomların ortaya çıkışından sonra gelişen geç paraliziler sıklıkla enfeksiyöz ve travmatik nedenlerde görülür. Fasiyal paralizilerin çoğu ilk 2-3 hafta içinde bir miktar düzelme gösterirler. İlk 3 hafta sonrasında progresyon göstermeye devam eden paralizilerde etyolojide tümör düşünülmelidir. Yavaş progresyon görülen 197 vakanın 105 inde (%53) fasiyal siniri tutan tümör bulunmuştur, bunların da %42 si malign tümör olduğu tespit edilmiştir (8). 3 haftayı geçen progresyon tümör varlığını düşündürmesine rağmen başlangıcından 10 güne kadar progresyon Bell paralizisi, eksternal künt travma, cerrahi travma durumlarında görülebilir (8). Fasiyal paraliziye eşlik eden semptom ve bulgular da ayırıcı tanı için önemlidir. Yüzde hipoestezi, otalji, hiperakuzi, gözyaşında azalma ve tat değişikliği, Bell paralizisi ve Ramsay Hunt sendromu nda (herpes zoster otikus) sıktır. Şiddetli kulak ağrısı ve aurikulada veziküllü döküntüler herpes zoster enfeksiyonu için tanı koydurucudur. Sensorinöral işitme kaybı ve vertigo bazı herpes zoster otikus olgularında görülebilir, ancak Bell paralizisinde yoktur. Yüzde tik şeklinde istemsiz spazmlar, yavaş progresyon görülen fasiyal paraliziler ve işitme kaybı da dahil olmak üzere diğer kraniyal sinir paralizilerine ait bulguların eşlik etmesi tümör düşündürmelidir. Aynı tarafta rekürren fasiyal paralizi Bell paralizisinde, Melkerson-Rosenthal sendromunda (üst dudakta belirgin olmak üzere yüzde ödem, fissürlü dil ve migren benzeri başağrıları ile seyreden, herediter geçişli ve otoimmün olduğu düşünülen bir klinik tablodur) ve yavaş büyüyen tümörlerde görülebilir; karşı tarafta rekürrens hemen daima Bell paralizisini düşündürmelidir. Ailede fasiyal paralizi bulunması Bell paralizisi ve Melkerson- Rosenthal sendromunu akla getirmelidir. Anamnezde elde edilebilecek diğer ipuçlarına göre kanserler, sarkoidoz, diabetes mellitus, gebelik, otoimmün hastalıklar ile parotis, posterior fossa ve temporal kemiğe ait geçirilmiş operasyonlar da ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır. Periferik fasiyal paralizilerin %50 sinden fazlası idiopatiktir. İkinci sırada travmalar (yaklaşık %20), üçüncü sırada enfeksiyöz nedenler gelir. İdiopatik fasiyal paralizi (Bell paralizisi) tanısına, etyolojiden sorumlu diğer nedenler ekarte edildikten sonra ulaşılabilir. Tanısal Özellik: BaĢlangıç, Progresyon, Rekürrens, Bilateralite (8) BaĢlangıç: Fasiyal paralizinin etyolojisine sadece başlangıcı değerlendirerek karar verilemez. Bell paralizisi, herpes zoster, temporal kemik fraktürleri, iatrojenik, enfeksiyon ve neoplazmları içeren geniş grupta başlangıç ani veya gecikmiş inkomplet veya komplet paralizi tespit edilebilir. Bununla birlikte başlangıç diagnostik fazla önem taşımasa da prognostik önemi bulunmaktadır. Bell paralizisi, travma veya enfeksiyona bağlı inkomplet paralizi oluşur ve komplet hale dönüşmezse bu hastada geri dönüş büyük oranda tam olacaktır. Yavaş progresif paralizi gelişimi bulunduğunda altta yatabilecek neoplazm mutlaka dikkate alınmalıdır. Yavaş progresyon görülen 197 vakanın 105 inde (%53) fasiyal siniri tutan tümör bulunmuştur, bunların da %42 si malign tümör olduğu tespit edilmiştir. 3 haftayı geçen progresyon tümör varlığını düşündürmesine rağmen başlangıcından 10 güne kadar progresyon Bell paralizisi, eksternal künt travma, cerrahi travma durumlarında görülebilir. Yavaş progresyon, inkomplet oluşan paralizinin sonrasında ortaya çıkan doku ödemi ve sinire yaptığı basının sinir beslenmesini bozması sonucu ortaya çıkmaktadır. Bununla birlikte Bell paralizide yavaş progresyon geri dönüş için iyi prognostik kriterdir, inkomplet form komplet hale dönüşmüşse geri dönüş oranı %75 e düşmektedir. Herpes zoster in Bell paraliziden farkı progresyonun günden fazla sürebilmesidir. Rekürrens: Tekrarlayan fasiyal paralizili hastalara gereken özel dikkat gösterilir. Rekürrens Bell paralizi, Melkersson-Rosenthal sendromu ve tümörlerde görülür. Bell paralizi hastaların %10-15 inde rekürrens görülebilir. Bunların %60 ı karşı tarafta gelişir. Pozitif aile anamnezi olan hastalarda rekürrens görülebilir. Pozitif aile anamnezi olan hastalarda rekürrens 2,5 kat daha fazladır. İpsilateral rekürrens fasiyal sinirin tümör tarafından tutulması nedeniyle oluşabilir. İpsilateral rekürrens olduğunda tümör için ayrı inceleme önerilmektedir. Rekürren Değişken Paralizi: İpsilateralin tersine bu grubun tamamına yakını nadir hastalıklar hariç Bell paraliziyi gösterir. Melkersson- Rosenthal sendromu sendromu bu nadir hastalıkların en fazla görülenidir. Bu sendrom Bell paraliziden şu belirgin özelliklerle ayırtedilebilir; Rekürren değişken fasiyal paralizi Rekürren orofasiyal ödem Çellitis Fissürlü dil Bir çok otör bu sendromun tanısı için bu 4 manifestasyonun ikisinin bulunmasının yeterli olduğu fikrindedirler. Bilateral Simultane Paralizi Bu durum May ın 3650 hastalık serisinde %2 oranında görülmüştür. Bu grupta ayırıcı tanı şunlar arasında yapılmalıdır: Guillan-Barre Sendromu Möbius Sendromu Sarkoidoz (Heerfordt sendromu) Myotonik distrofi Kafa travması Enfeksiyon mononükleoz Sitomegalovirüs Akut porfiriazis Botulizm Lyme Hastalığı Bell paralizi Kemik Hastalıkları Hipotiriodizm Charcot- Marie- Tooth Sendromu Myestenia gravis Bilateral akut veya kronik otitis media

6 SEMPTOM ve BULGULAR ĠLE AYIRICI TANI (8) Ağrı veya Uyuşukluk Ani başlayan periferik fasiyal paralizi ile birlikte ağrı, Bell paralizi, herpetik nöropati ve tümörlerde görülür. Ağrı tek başına diagnostik olmadığı gibi olmamasının da prognostik bir önemi yoktur. Veziküller Veziküllerin bulunması Ramsay Hunt sendromunu düşündürür. Ancak Herpes simplex Tip I ile de beraber bulunabilir. Kulak Temporal kemiğin tutulumu durumunda fasiyal paralizi nedenin olması yüksek ihtimaldir. Akut veya kronik kulak enfeksiyonu, geçirilmiş kulak ameliyatı veya işitme-denge şikayetleri değerlendirilmelidir. Dengesizlik Denge değişiklikleri ile birlikte fasiyal paralizi, en yaygın olarak herpes zoster cephalicus da görülür, fakat serebellopontin köşede veya internal akustik kanaldaki lezyonlarda da bulunabilir. Dengesizlik ve fasiyal paralizi, Bell paralizi, travma, tümör ve multipl sklerozda görülebilir. ANAMNEZ ĠLE AYIRICI TANI (8) Sistemik Hastalıklar Diabet, alkolizm, kollajen vasküler bozukluklar, hipotiroidizm, amiloidoz ve hipertansiyon gibi periferik nöropati yapabilen hastalıklarda paralizi görülebilir. Daha nadir de olsa bazı hastalıkların seyrinde fasiyal paralizi ortaya çıkabilir. Wegener granülomatozisin temporal kemik tutulumu olduğunda rekürren otitis media, mastoiditin yanında fasiyal paralizi de görülebilir (10). İlaçlar Tüberküloz tedavisinde kullanılan izoniazid (INH) nörotoksik etkisiyle fasiyal paralizi yapabilir. Ayrıca arsenik toksisitesine sekonder olarak da ortaya çıkabilir. Aşılar Polio, kuduz ve influenza aşılamaları sonrasında fasiyal paralizi bildirilmiştir. Maligniteler Özellikle yüz ve skalp cildi, üst solunum yolu, parotis, tiroid, akciğer, göğüs, böbrek, over veya prostatın tutulduğu durumlar başta olmak üzere kanser hikayesinin bulunduğu hastalarda metastaz nedeniyle fasiyal paralizi görülebilir. FİZİK MUAYENE Fasiyal paralizili hastalarda tam ve detaylı bir KBB ve Baş-Boyun muayenesi yapılmalıdır. Fasiyal paralizinin nedeni sıklıkla temporal kemikle ilgili olduğu için dış kulak yolu, kulak zarı ve orta kulağın muayenesi yapılmalıdır. Bu arada parotis bezi de ayrıca dikkatle ele alınmalıdır. Fasiyal paralizi derecesinin belirlenmesi Hastanın mevcut durumunu mümkün olduğu kadar standart olarak kayıt etmek ve gerek takibinde gerekse tedaviden elde edilecek sonuçların değerlendirilmesinde kullanılacak şekilde paralizinin şiddetini not etmek önemli noktalardan biridir. Bunun için House-Brackmann derecelendirme sistemi yaygın olarak kullanılmaktadır (Tablo-III). Bu derecelendirme sisteminden başka Fish, Yanagihara, Hastanın kendini değerlendirmesi gibi daha farklı yöntemler de kullanılmaktadır (11). Hastada alın cildini kırıştırılması, göz kapağının kapatılması, gülümseme ve ıslık çalma hareketlerini yapması istenerek bunlardaki simetrisine bakılır. Normalde göz kapağının kapatılması sırasında göz küresi fizyolojik olarak yukarı hareket eder; komplet fasiyal paralizilerde göz kapağının kapanmaması nedeniyle göz küresinin bu hareketinin görünür hale gelmesine ve hareketin sonunda sadece skleranın görünmesine Bell fenomeni (Resim-1) adı verilir. Resim-1: Sol periferik fasiyal paralizide Bell Fenomeni Tablo-III : House-Brackmann fasiyal paralizi derecelendirme sistemi (1985) Grade 1 Tüm sahalarda normal, simetrik fonksiyon. Grade 2 Yalnızca yakın inspeksiyonda fark edilebilen hafif güçsüzlük; minimal efor ile göz kapatılabiliyor; maksimal efor ile gülme sırasında hafif asimetri; zorlukla fark edilebilen sinkinezis; kontraktür veya spazm yok. Grade 3 Disfigürasyona yol açmayan bariz güçsüzlük; kaşını kaldıramayabilir; maksimal efor ile göz tam kapatılabiliyor; güçlü ancak asimetrik ağız hareketi var; bariz ancak disfigürasyona yol açmayan sinkinezis, kütle hareketi veya spazm var. Grade 4 Bariz ve disfigürasyona yol açan güçsüzlük; kaģ kaldırılamıyor; maksimal efor ile göz tam kapatılamıyor ve ağız hareketleri asimetrik; Ģiddetli sinkinezis, kütle hareketi veya spazm. Grade 5 Zorlukla fark edilebilen hareket; göz tam kapatılamıyor, ağız köşesinde hafif hareket var; sinkinezis, kontraktür ve spazm genellikle yok. Grade 6 Hiç hareket yok; tonus kaybı; sinkinezis, kontraktür veya spazm yok.

7 LABORATUAR ĠNCELEMELERĠ Odyometri: Temporal kemikle ilgili birçok etyolojik neden bulunması ve fasiyal sinirin posterior fossada akustik sinir ile birlikte seyretmesi nedeniyle fasiyal paralizili bütün hastalarda odyolojik inceleme yapılmalıdır. Topografik testler Fasiyal sinir lezyonunun intratemporal lokalizasyonunun belirlenmesi için tanımlanmış olan topografik testler, başlangıçtaki lezyon lokalizasyonu paralizinin seyri sırasında proksimal veya distale doğru hızlı değişiklikler gösterebildiği için tedavi planlamasında ve prognoz tayininde güvenilir kabul edilmemektedir. Topografik testlerin temeli, temporal kemik içindeki dalların fonksiyonlarının ayrı ayrı değerlendirilmesidir. Schirmer testi: N.petrosus superfisialis fonksiyonunun değerlendirilmesinde kullanılan Schirmer testinde her iki alt göz kapağına yerleştirilen 1 cm eninde ve 5 cm uzunluğundaki kurutma kağıtlarında meydana gelen ıslanmada %25'den fazla fark olması, "azalmış" test sonucu olarak kabul edilir. Çeşitli araştırmacılar tarafından bununla ilgili olarak ileri sürülen sonuçlar farklılık göstermektedir. May'in salivasyon ve lakrimasyon testlerinin tam olmayan iyileşmelerde %90 doğru fikir verdiğini tesbit ettiği buna karşılık Adour'un 839 hastada yaptığı araştırmada lakrimasyonun güvenilir ve prognostik test olmadığı ileri sürdüğü bildirilmektedir. Yaygın kanı daha çok topognostik değerinin olduğu doğrultusundadır (12). Stapes Refleksi: N.stapedius fonksiyonu, impedans odyometri ile stapes refleksinin ölçülmesi ile değerlendirilir; normalde pozitif olan stapes refleksi, sinirin disfonksiyonunda "negatif" bulunur. Topognostik değeri de olan bu test son zamanlarda erken dönemde prognoz tayininde kullanılmaktadır. Bazı araştırmacılar bu testin prognostik değerinin olmadığını savunurlarken, bazıları özellikle erken dönemlerde pozitif olmasının iyi prognoz göstergesi olduğu ileri sürmektedirler. Bu testin de prognoz saptamadaki yeri tartışmalıdır (13). Portmann ve ark. yaptıkları bir çalışma sonucunda stapes refleksinin tek başına prognostik değerinin yeterli olmadığını, ancak diğer klinik parametreler ve elektriksel testlerle kombine edildiğinde yaralı olduğunu bildirmişlerdir (14). Tat testi: Korda timpani fonksiyonu hem tat, hem de parasempatik liflerinin testi ile değerlendirilebilir. Tat duyusunun incelenmesi için, dört temel tat içeren solüsyonlar (gustometri) ve elektrik akımı (elektrogustometri) kullanılabilir. Elektrogustometri, elektrik akımı ile reseptörlerin uyarılması esasına dayanır. Uyaran olarak şeker, tuz, kinin gibi maddelerle hazırlanmış solüsyonların kullanıldığı testlere göre daha doğru sonuç verse de, subjektif oluşu ve trigeminal sinir ile etkileşim nedeniyle sık kullanılan bir prognostik test değildir (12). Tükürük akım testi: Korda timpaninin sekretuar parasempatik liflerinin fonksiyonu ise, her iki tarafta Warthon kanalı orifislerine yerleştirilen kataterlerden elde edilen tükürük miktarları arasındaki farkı inceleme prensibine dayanan Blatt testi ile değerlendirilebilir. Bu test, hastalıklı ve sağlam taraftaki Warthon kanallarından dışarı çıkan tükürük miktarının karşılaştırılması esasına dayanır. İlk defa Magielski ve Blatt tarafından ortaya atılmış bir test olduğu bildirilmektedir (1). Her iki Warthon kanalına 50 no lu polietilen tüp yerleştirilir ve 1-5 dakika boyunca akım monitorize edilir. İki taraf arasında %25'lik bir fark anlamlı olarak değerlendirilir. Ancak bu test, bilateral vakalarda, kooperasyonun güç olduğu vakalarda çocuklarda, çocuklarda pek kullanışlı değildir. Diğer bir dezavantajı da korda timpaninin komplet bloğa maruz kalması halinde dahi tükürük akımında her zaman belirgin bir azalma gözlenmeyebilmektedir. Bazı araştırmacılar (12) prognostik değerinin iyi olduğunu, bazıları (15) ise iyi olmadığını ileri sürmektedirler. Tükürük ph'sı çalıģmaları: Tükürük akını arttıkça ph'nında arttığı ve ph'sı 6.4 ve üstü olan hastaların çoğunluğunda tam iyileşme olduğu, ph'sı 6.2 veya daha düşük olanlarda ise prognozun daha kötü olduğu ileri sürülmektedir (13). Bu testin prognoz tayininde kullanılabilmesi için başka araştırmalara ihtiyaç vardır. Elektrofizyolojik testler Fasiyal paralizilerde dejenerasyonun seyrinin takibinde ve prognoz tayininde kullanılan en popüler elektriksel testler sinir eksitabilite testi (NET), maksimal uyarı testi (MST), elektronöronografi (ENoG) ve elektromiyografidir (EMG). İnkomplet başlayan ve progresyon göstermeyen paralizilerde prognoz iyi olduğu için elektriksel testlerin yapılmasına ihtiyaç yoktur. Komplet ve progresyon gösteren inkomplet paralizilerde, üçüncü günden itibaren ilk 3 hafta içinde aralıklarla tekrarlanan NET, MST ve ENoG ile sinir dejenerasyonunun seyri takip edilebilir. Sinir dejenerasyonunda yüzün iki tarafı arasında NET'de uyarılma eşiklerinde, MST'de maksimal elektriksel uyarı ile kas cevabında, ENoG'da sağlam motor nöronların oranında azalma tespit edilir. Paralizinin ilk üç günü içinde henüz lezyon seviyesi ile sinir-kas kavşağı arasında gelişecek olan Wallerian dejenerasyon tamamlanmadığı için fasiyal sinir elektriksel olarak uyarılabilir ve bu testler doğru sonuç vermez. Akut paralizilerde genellikle üç haftadan sonra başlayan rejenerasyonun tespit edilmesi için kullanılabilecek tek inceleme yöntemi ise EMG'dir. EMG'de kas fibrilasyon potansiyellerinin görülmesi ve istemli motor cevapların kaybolması sinir dejenerasyonunu, fibrilasyon potansiyelleri ile birlikte motor cevapların da görülmesi inkomplet sinir hasarını, polifazik motor cevapların görülmesi rejenerasyonu gösterir. Faradik - Galvanik akımla uyarma: Bipolar elektrodlar ile fasiyal sinire faradik ve galvanik uyarı verilerek kasta ortaya çıkan kasılmaların gözlenmesi esasına dayanır. Dejenerasyon durumlarında önce faradik akıma yanıt azalır ve 8. günden sonra dejenere sinir lif yerinin innerve ettiği kaslarda yanıt kaybolur. Kaslar sağlam olduğunda galvanik uyarıya yanıt 15. güne kadar devam eder. Bu test prognoz saptamada verimli değildir ve yerini diğer testlere bırakmıştır (4). Sinir iletim hızının ölçülmesi: Sinire verilen uyarım ile kasta kasılmanın görülmesi arasında geçen zamanın (latans) aradaki uzaklığa bölünmesi ile elde edilir (İH=Aradaki uzaklık (mm) / Latans (msn)). Kısmi denervasyonlarda 5. gün, tam denervasyonda 1., 2. gün içinde iletim hızında uzama ortaya çıkar. Normal tarafla karşılaştırma gerekmediğinden bilateral veya rekürrens gösteren paralizilerde kullanılabilir (16,17). Ancak fasiyal sinirin yüz bölgesinde, kısa mesafede kıvrımlı yol alması, güvenilir olmayan neticelere yol açabildiğinden prognostik bir test olarak pek ilgi görmemektedir. Sinir iletim zamanı (Latans): İlk kez Desmett'in 1958(de fasiyal sinir fibrillerindeki sinir iletim zamanını belirleyen bir metottan bahsettiği ve daha sonraki zamanlarda bu testin yaygın olarak kullanıma girdiği bildirilmektedir (18). Bu testte fasiyal sinir stilomastoid foramen yakınından stimüle edilir. M.frontalis, m. mentalis veya yüzün orta kısmındaki kaslar üzerine yerleştirilen kaydedici elektrodlar ile kayıtlar yapılır. Her iki bileşik aksiyon potansiyeli için latans; uyarının başlangıcı ile cevabın başlangıcı arasında belirlenir (1). Bu testin prognostik değeri konusunda farklı görüşler vardır. Ancak genel kanı sinir iletim hızına göre daha doğru bilgi verdiği doğrultusundadır. Sinir uyarı testi (Nerve Excitability Test - NET): Bu testi 1964 yılında Hilger'in ortaya attığı ve bu yüzden Hilger testi olarak da adlandırıldığı öne sürülmektedir (18). Önce yüzün sağlam tarafındaki foramen stilomastoideum yakınında fasiyal sinirin trunkusundan veya sinirin periferik dallarından uyarı verilir. Fasiyal kaslardaki seğirme cevabı çıplak gözle takip edilir. Sıfırdan başlayarak uyarı şiddeti artırılır ve ilk fasiyal cevabın elde edildiği eşik tespit edilir. Paralizili taraf ile sağlam tarafta tespit edilen eşikler karşılaştırılır. İki taraf arasındaki farkın ma.'den fazla olması prognozun kötü olduğunu gösterir (1,19). Karşı tarafta geçirilmiş bir hastalık veya klinik olarak gözden kaçabilecek gizli progressif bir lezyonun varlığında bu test yanlış neticeler verebilir. Zira gizli, progressif bir lezyona bağlı gözlenebilen fasiyal güçsüzlük, sinir fibrillerinde %50 oranında kayıp olana kadar görülmeyebilir (6). Başka bir sorun da NET'te uygulanan düşük eşiklerden dolayı sadece myelinli büyük fibrillerin uyarılabilmesidir. Dolayısıyla daha küçük, myelinli olmayan ve uyarı için daha şiddetli akımlarla uyarılabilen fibrillerdeki hasarlar gözden kaçabilmektedir (1). Tüm bu olumsuzluklara karşın kolay uygulanması ve ucuz olmasından dolayı NET oldukça yaygın olarak kullanılmaktadır.

8 Maksimal uyarı testi (MST): May tarafından NET'in modifiye bir şekli olarak geliştirilmiştir. NET'de kullanılan ve sadece gözle görülebilir sınırlı sayıdaki fibrilin durumunu yansıtan minimal uyarı yerine sinirin bütün fibrillerinin uyarılmasını sağlamak amacıyla maksimal uyarının kullanılması esasına dayanır (1,20). Uyarı şiddeti 5 ma.'den başlanarak hastanın tolere edebileceği en yüksek şiddete kadar artırılır. Ağrı olduğunda şiddet biraz düşürülür. Alın, göz, burun, ağız, alt dudak ve boyundan elde edilen kas cevapları tespit edilir ve karşı taraf ile kıyaslanır. Kıyaslama sonucunda kas kontraksiyon farklılıkları eşit, azalmış ve cevap yok şeklinde sınıflanır. Kantitatif bir metot olmaması, kooperasyonu güç hastalarda zor uygulanması ve iki tarafın karşılaştırılması esasına dayandığından dolayı rekürrens gösteren veya bilateral olan vakalarda kullanılamaması MST'nin dezavantajlarıdır (21). Ancak yüksek prognostik değeri, kolay ve ucuz uygulanabilirliği nedeniyle ilgi duyulan bir testtir (12). Elektronörografi (ENoG): Elektronörografi fasiyal sinir paralizilerinde ilk defa Esslen (6) tarafından kullanılmış ve Fish (22) tarafından geliştirilmiştir. May (23) evoked elektromygrafi (EEMG) olarak isimlendirilmiştir. Uyarılmış bileşik aksiyon potansiyellerinin kaydedilmesi esasına dayanan bu testin yapılışı genel hatlarıyla MST gibidir. Farklı olarak kas hareketlerinin çıplak gözle değerlendirilmesi yerine uyarılmış bileşik aksiyon potansiyellerinin gelişmiş bir elektrodiagnostik cihazla elektromyografa kaydedilmesi esasına dayanır. Fasiyal sinir stilomastoid foramen çevresinden stimüle edilmekte kayıtlar nazolabial sulkus veya alar kartilaj bölgelerinden alınmaktadır (8). Bu testte bütün fibrillerin uyarılmasını sağlayan supramaksimal uyarı kullanılmaktadır. Bunun için en büyük bileşik aksiyon potansiyeli (BAP) amplitüdü elde edilinceye kadar uyarı şiddeti artırılır. İlave olarak supramaksimal seviyeye ulaşmak için şiddetin %20'si kadar daha üst seviyeye çıkılır. Tespit edilen şiddetteki uyarı msn. süreyle uygulanır. Dejenerasyonun derecesi, elde edilen bileşik aksiyon potansiyellerin amplitüdleriyle doğrudan ilişkilidir (Şekil-4). ġekil-4: Normal (A) ve aksonal dejenerasyon gösteren (B) Bileşik Aksiyon Potansiyelleri

9 Bu ilişkiden yaralanılarak sağlam ve hasta taraf cevapları karşılaştırılarak aksonal dejenerasyonun yüzdesi belirlenir. Bir taraf yüz yarısından elde edilen BAP amlitüdü karşı taraftakinin % 10'unun altına düşerse % 90 üzerinde dejenerasyon söz konusudur ve bu kötü prognoz göstergesi olarak kabul edilir (7,22,24). Bu testin en önemli avantajı doğrudan kantitatif analiz yapılmasına imkan sağlamasıdır. Önemli dezavantajı ise testin uygulanmasında bugün herkesin kabul ettiği bir standardizasyonun olmayışıdır. Özellikle elektrod pozisyonları bakımından çok farklı görüşler bildirilmektedir (8). Elde edilen BAP nin amplitüdünün şekli büyüklüğü elektrod yerleşimine, basıncına, cilt direncine, uyarının şiddet, süre ve frekansına ve masseter kası artefaktına bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Bunlardan başka ortamdaki elektriksel güç odakları kayıt artefaktlarına yol açabilmektedir. Bu artefaktlar bozuk sinüzoidal dalga boylu, birbiri üzerine binmiş piklerin olduğu bir silik dalga olarak kendini gösterir. Aygıtların uygu şekilde topraklamalarının yapılması bu artefaktları azaltacaktır (25). Ölçüm esnasında cilt direncinin 5000 ohms, elektrodlar arası direncin 2000 ohms'dan düşük olması gerekmektedir (19,26). Cilt direncinde artma olunca BAP amplitüdünde düşme, ağrı eşiğinde yükselme ve düzensiz multifazik kayıtlar elde edilmektedir. Bu durumla karşılaşıldığında uyarı elektrodunda çok az yer ve basınç değişikli yapılması masseter artefaktını azaltmaktadır (7). ENoG üzerine yapılan bir çalışmada bu testin paralizinin prognozu hakkında diğer testlere göre daha doğru fikir verdiği ortaya konmuştur. Ancak teknik tecrübe gerektirmesi ve pahalı ekipmana ihtiyaç duyulması nedeniyle rutin olarak az sayıda merkezde kullanılmaktadır. Elektromyografi (EMG): EMG'nin ilk defa fasiyal paralizisinin değerlendirilmesinde 1944 yılında Weddel ve akradaşları tarafından kullanıldığı bildirilmektedir. EMG ile alınan cevaplar istirahatta ve istemli hareketler esnasında alınır. Söz konusu cevaplar normal silik istirahat potansiyelleri ve polifazik reinnervasyon potansiyelleridir. Elektriki suskunluk, normal innerve olan kasın istarahatte olduğuna veya fibrozis nedeniyle oluşmuş şiddetli kas harabiyetine işaret eder. Normal istemli motor ünit potansiyelleri difazik veya trifazik morfolojili olup, mikrovoltluk amplitüddedirler (1). Denerve kaslar uyarıya karşı çok hassastırlar ve bu kaslar spontan elektriki potansiyeller üretirler. Bunlara fibrilasyon potansiyelleri denir (8). Fibrilasyon potansiyelleri normal istemli ünit potansiyellerine göre daha küçük amplitüdlü ( mikrovolt) olup denerve olmuş tek bir kas fibrilinin istemsiz ve gözle görünemez kontraksiyonları şeklindedirler. bu durum kasın sinirindeki dejenerasyona işaret eder (1). Aksonal dejenerasyonda fibrilasyon potansiylerinin gelişmesi için günlük bir sürenin gerekmesi ve dolayısıyla erken dönemlerde sinirin durumu hakkında bilgi verememesi EMG'nin en önemli dezavantajıdır (1,3,8,27). Ayrıca iğne elektrodu kullanılması ve istemli hareketlerle testin yapılması kooperasyonu güç ve çocuk hastalarda sorun olmaktadır. Bunlara ilaveten elektrod pozisyonlarındaki hafif hareketlerin cevap amplitüdlerinde belirgin varyasyonlara yol açması doğru kantitatif bir tayini güçleştirmektedir (1). Akut paralizilerde EMG'nin erken dönemlerde fayda vermemesi, buna karşılık ENoG, MST ve NET'in ise özellikle erken dönemlerde yol gösterici olmaları, EMG'nin değerini düşürmüştür. Göz kırpma refleksi (Trigeminofasiyal refleks): Bu testin ilk defa Overend tarafından tarif edildiği bildirilmektedir (1). Testte supraorbital foramenden perkutan uyarı verilir ve EMG cevapları orbikularis okuli adalesinden kaydedilir (28). Afferent trigeminal sinir ve efferent fasiyal sinir arasındaki refleks arkından yararlanılarak sinirin intrakraniyal ve intratemporal kısımlarındaki iletim hızını ölçülmesi esasına dayanır (1). Elde edilen cevapların fasiyal sinirin yanında trigeminal sinir fonksiyonlarına da bağlı olması önemli bir dezavantajı olduğundan testin prognostik değeri tartışmalıdır (12). Fasiyal sinirin manyetik olarak uyarımı: Manyetik alanın kemik dahil bütün dokulardan geçerek sinirin direk intrakraniyal uyarılmasını sağladığı ilk kez 1985'de Barkerz tarafından ortaya atıldığı bildirilmektedir (1). Elektriksel testlerde sinirin intratemporal parçasının uyarılamaması ve dejenerasyonun stilomastoid foramene ulaşmasının beklenmesi zorunluluğu gibi dezavantajları aşacak potansiyelde görülmektedir. Henüz araştırma aşamasındadır (12,29,30). Antidromik sinir aksiyon potansiyelleri: Hasarın yerinin daha iyi belirlenmesi bakımından antidromik veya retrograd impuls iletiminden yararlanarak bu test geliştirilmiştir. Distal uyarıya olan sinir yanıtı proksimalden elektronik olarak değerlendirilir. Avantajı; sinirin stilomastoid foramenin proksimal kısmının değerlendirilmesini sağlamasıdır. Ancak sinirin iç kulak yolundaki ve labirenter parçasının değerlendirilmesinde verimli olmamaktadır. Uyarı artefaktlarının azaltılması ve küçük antidromik cevapların kaydedilmesindeki bir takım güçlükler bu metodun klinik uygulanmasına sınırlamaktadır (31). Bu test henüz hastalar üzerinde rutin kullanıma girmemiştir (32).

10 AKUT FASĠYAL PARALĠZĠLĠ HASTAYA YAKLAġIM Ani baģlayan fasiyal paralizili hastalara ve ailesine Ģu üç sorunun cevabı hakkında bilgi vermek önemlidir; 1)Nedeni nedir (tanı)?, 2)Ne zaman düzelecektir (prognoz)?, 3)ĠyileĢmenin hızlanması için ne yapılabilir (tedavi)? Travma, enfeksiyon ve tümör gibi belirli bir neden tespit edilemiyorsa ve semptomlar uyuyorsa hastaya nedenin bir viral inflamatuar-immün bozukluğa bağlı olduğu (Bell paralizisi) açıklanabilir. Bu hastalığın büyük bir olasılıkla düzeleceği ve serebrovasküler olaylarla ilgisi olmadığı da söylenmelidir. Prognozla ilgili bilgiler paralizinin inkomplet veya komplet olmasına, elektrofizyolojik test sonuçlarına ve düzelmenin başlangıç zamanına göre hastanın daha sonraki kontrollerinde verilebilir. NET'in prognozdaki hata yüzdesi % 16, MST'nin güvenilirliği %97, ENoG ise prognostik değeri en yüksek olan testtir. ENoG'nin bulunmadığı yerde MST en iyi prognoz belirleyicidir. Bu elektriksel testler inkomplet paralizide, yani görünür istemli hareket mevcutsa gereksizdir. Eğer istemli hareket yoksa prognozu belirlemek üzere yapılırlar. Prognozu etkileyen diğer faktörler: 1- Tükürük salgısında azalma: Tükürük akımı % 25'e düştüğünde inkomplet düzelme % Tat duyusunda azalma 3- Göz yaşı sekresyonunda azalma olanlarda % 95 oranında hatalı rejenerasyon ve inkomplet düzelme olur. 4- Stapes refleksinin yokluğu: Refleksin 3 hafta içinde geri dönmesi fasiyal fonksiyonun geri döneceğine işaret eder. İdiopatik fasiyal paralizinin ve travma veya enfeksiyonlara bağlı akut fasiyal paralizilerin ilk 14 gün içinde inkomplet kalması, prognozun iyi olduğunu ve Grade I veya II seviyesine tatminkar düzelme olacağını gösterir. Yine de, düzelmenin veya progresyonun tespit edilmesi için hastaların ilk 3 hafta içinde periyodik aralıklarla takip edilmesi gerekir. Komplet paralizili hastalarda prognozun takibi için, elektrofizyolojik testlerin de yapıldığı günlük veya günaşırı kontrollere ihtiyaç duyulabilir. Bell Paralizisi Etyolojisi tam bilinmeyen ve en sık fasiyal paralizi (15-40/ ) nedeni olarak karşımıza çıkan bu tabloda sinir kılıfında ödem ve Fallopian kanal içerinde sinirin sıkışması söz konusudur. Klinik olarak total paralizisi olmayan hastaların tamamına yakın kısmı medikal tedavi ile eski görünümlerine dönerler. Bu grup hastalarda elektrofizyolojik testlere ihtiyaç duyulmaz. Medikal tedavide; Prednizon (4 gün 60mg/gün, sonra her gün azaltılarak 10 güne tamamlanır) ve Asiklovir kullanılır. Ancak parezi şeklinde başlayıp progresyon gösteren olgular ile total paralizisi olanlara mutlaka 3. günden itibaren elektrofizyolojik testler (NET, MST veya ENoG) yapılmalı, %90 ın üstünde dejenerasyon saptandığında da cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Cerrahi tedavi olarak tercih edilen yaklaşım yolu işitmesi iyi olan hastalarda orta fossa + transmastoid, kötü olan hastalarda ise transmastoid translabirentin total fasiyal sinir dekompresyonudur. Ramsay Hunt Sendromu (Herpes Zoster Oticus) Bu sendrom, viral prodrom, kulakta ve çevresinde şiddetli ağrı ile pinnada veziküllerle karakterizedir. Hafif formlarında herhangi bir nörolojik bulgu bulunmazken orta ve şiddetli formlarında sensorinöral işitme kaybı, bozulmuş vestibüler fonksiyon ve hatta viral ensefalit eşlik edebilir. Fasiyal sinir tutulumu da olduğunda eşlik eden bulgularla Bell paraliziden kolayca ayırt edilebilir. Tedavisi aynı Bell paralizide olduğu gibidir. Ancak Hunt sendromunda ortaya çıkan fasiyal paralizinin prognozu Bell paraliziye göre daha kötüdür. Travma Kafa tabanı, temporal kemik kırıkları, eksternal yüz yaralanmaları, penetran orta kulak yaralanmaları, barotravma (yükseklik ve sualtı) travmatik fasiyal paralizi nedenlerindendir. Bu grupta en sık temporal kemik kırıklarına rastlanır. Temporal Kemik Kırıkları Longitudinal kırıklar (%70-80), transvers kırıklar (%10-30) ve oblik (%10) olmak üzere üç şekilde karşımıza çıkarlar. Longitudinal kırıklar, skuamoz veya parietal bölgeye gelen darbe ile ortaya çıkar. Kırık hattı dış kulak yolu üst kısmında seyreder, zarı geçer tensor timpani kanalı ile Genikulat Ganglion arasından orta fossa ve foramen spinozum veya lacerumda sonlanır. Fasiyal sinir Genikulat Ganglion seviyesinde yaralanır. Longitudinal kırıklarda %15-%20 fasiyal paralizi gelişir. Gecikmiş tiptedir. Paralizi %50 intranöral hematom, %30 kopukluk, %20 kemik spikül sonucu gelişir. Transvers kırıklar fronto-oksipital yönde olur. Kırık hattı foramen magnumdan başlar, petröz kemiği geçer. Fasiyal siniri labirentin segment veya Genikulat Ganglion da keser. Transvers kırıklarda %40-%50 bazı serilerde %70 fasiyal paralizi gelişir. Çoğunlukla erken tiptedir, laserasyon veya avulsiyon sonucu oluşur. Temporal travmalarda kırık yerin saptanmasında bilgisayarlı tomografi en önemli tanı yöntemidir. Fasiyal fonksiyonlar elektrodiagnostik testlerle araştırılır. Gecikmiş veya erken tip paralizi ayırımı çok önemlidir. Erken tiplerde, total paralizi varsa ve hastanın genel durumu olanak sağlıyor ise acil cerrahi eksplorasyon, parezi varsa anti-enflamatuar tedavi uygulanır. Gecikmiş tip parezilerde yine anti-enflamatuar tedavi, progresyon gösteren parezi total paraliziye doğru gidiyorsa acil cerrahi eksplorasyon planlanmalıdır. Cerrahi yöntemin seçimin en önemli kriterlerden biri işitmenin durumu olup iyi işitmesi olan hastalarda Orta fossa + Transmastoid yaklaşım tercih edilirken işitmesi kötü olan hastalarda transmastoid translabirentin yaklaşım uygulanır. Cerrahi işlem sırasında sinirde tam kesi saptandığında ve uçları bir araya getirilemiyorsa re-routing + uç uca anastomoz yada greftleme teknikleri uygulanabilir. Ġatrojenik İatrojenik fasiyal paralizi cerrahi işlem sırasında sinirin kesilmesi, enjeksiyonu, çekiştirilmesi, sıkıştırılması, uyarılması, sütüre edilmesi ve koterizasyonu nedeni ile ortaya çıkar (Şekil-5). ġekil-5: İatrojenik fasiyal sinir hasarları (M.May)