FASİYAL SİNİR HASTALIKLARI

Transkript

1 FASİYAL SİNİR HASTALIKLARI Fasiyal sinirin anatomisi Pons ile medulla arasından beyin sapını terkeden ve serebellopontin açıdan geçen fasiyal sinir. internal akustik meatusa girerek temporal kemiğe ulaşır. İnternal akustik kanalda 8 mm kadar bir meatal segment sonrası meatal foramenden Fallopian kanalına giriş yapar. Meatal foramen fallopian kanalın en dar yeridir, çapı 0.68 mm dir. 4 mm kadar bir labirenter segment sonrası genikulat gangliona ulaşır. Burada 70 derecelik bir açı ile posteriora dönüş yapan fasiyal sinir, genikulat ganglion ve 1.dirseği meydana getirir. Birinci dirsekte n.petrosus superfisialis major adlı sinir dallanır. Bu sinir internal karotid arter çevresindeki sempatik pleksusdan gelen n.petrosus profundus dalı ile birleşerek Vidian sinirini (Pterigoid kanal siniri) oluşturur, pterigoid kanaldan geçerek pterigopalatin fossaya gelir, parasempatik lifler buradaki sfenopalatin ganglionda sinaps yaptıktan sonra, gözün lakrimal glandlarına, nazal ve palatal minor salivar glandlara parasempatik sekretuar innervasyon sağlar. N.petrosus superfisialis major içinde damak tadını alan afferent lifler de vardır. Birinci dirsekten sonra posteriora doğru dönen fasiyal sinir mm lik timpanik segmenti yapar. Bu kısımda fasiyal sinir horizontal semisirküler kanal ile oval pencere arasında seyreder. Fallopian kanalında, bilhassa oval pencerenin hemen üzerindeki kısımda sıklıkla konjenital açıklıklar (dehisanslar) olabilir. Posteriorda 2.dirsek dediğimiz inkusun kısa bacağının yapıştığı fossa inkudisin hemen inferior ve medialinde fasiyal sinir lik bir açı ile kıvrılarak 15 mm kadar olan mastoid (vertikal) segmenti yapar. İkinci dirsek cıvarında fasiyal sinir n.stapedius dalını verir. Fasiyal sinir stilomastoid foramenden çıkarak temporal kemiği terkeder. Stilomastoid foramenden ortalama 4 mm önce, dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu alan afferent lifler ve submandibular ve sublingual glandlara parasempatik sekretuar lifler içeren Korda timpani dalını verir. Fasiyal sinirin seyri posterior kraniyal fossa, temporal kemik ve parotis bezi arasından geçtiği için bu bölgeleri ilgilendiren neoplastik, travmatik ve infeksiyöz olaylar fasiyal siniri etkilerler. Fasiyal sinirin temporal kemik içinde bulunduğu kemik kanala Fallopian kanalı denir. Bu seyir esnasında normal popülasyonun %55inde kemik kanalda dehissanslar olabilir, bu açıklıklar en sıklıkla timpanik segmentin oval pencere üzerindeki kısmında ve genikulat ganglion cıvarındadır. Açıkta olan bu sinir segmentleri akut otit gibi infeksiyöz hadiselerde ve cerrahi sırasında iyatrojenik olarak hasar görebilir. Temporal kemik içinde en sık rastlanan fasiyal sinir anomalileri: Stapese doğru sinirin prolapsus göstermesi, stapes etrafında bifurkasyon göstermesi, promontoryuma doğru deviyasyon yapması, duplikasyon anomalileri olabilir. Kulak malformasyonlarında fasiyal sinir anomalilerine daha sık rastlanır. 54

2 Fasiyal sinirin fizyopatolojisi A. Mikst Motor-Sensoryal Sinir 1- Efferent lifler, fasiyal sinirin motor nukleusundan çıkarak yüzün mimik kaslarını, posterior, superior ve anterior aurikular kasları, stilohyoid, posterior digastrik ve stapedius kaslarını innerve eder. 2- Ponsdaki superior salivar nukleusdan çıkan efferent parasempatik sekretuar lifler nervus petrozus superfisialis major ile sfenopalatin ganglionda sinaps yaptıktan sonra lakrimal glandları, nazal ve palatal musinöz glandları innerve eder. Diğer bir grup lifler korda timpani ve nervus lingualis ile submandibular ganglionda sinaps yaptıktan sonra sublingual ve submandibular glandların parasempatik innervasyonunu sağlar. 3- Afferent lifler dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu lingual sinir, korda timpani ve nervus intermedius yolu ile beyin sapındaki nukleus traktus solitariusa ulaştırır. 4- Afferent lifler posterior dış kulak yolu ve konkanın hissini alır. B. Sinir Hasarı ve Rejenerasyonu 1- Sunderland ın sinir hasar klasifikasyonu a) Nöropraksi: Reverzibl sinir ileti bloku (1.derece hasar) b) Aksonotmezis: Endonöral kılıf intakt, aksonların devamlılığında yapısal kayıp (2.derece hasar) c) Nörotmezis: 3.derece hasar: akson ve endonöral kılıf devamlılığında kayıp, 4.derece hasar: aksonlar, endonöral ve perinöral kılıfların devamlılığında kayıp, 5.derece hasar: aksonlar, endonöral, perinöral ve epinöral kılıfların devamlılığında kayıp dolayısıyla sinirin devamlılığında aşikar kopma. 2- Dejenerasyon 55

3 Aksonun devamlılığında bir kesinti neticesinde distal kısmın metabolik kaynağı olan sinir hücresinden ayrılması ile ilk 24 saat içinde distal akson ve myelin kılıfta başlayan bozulma Wallerian dejenerasyon adını alır. Makrofajlar yıkıma uğrayan myelin ve aksonları fagosite eder. 3- Rejenerasyon a) Nöron metabolizması mrnada, enzimlerde ve yapısal proteinlerde artışa neden olur. b) Aksonal uçlar, aksoplazm ve nörofilamentlerin proliferasyonu ile şişerler. c) Hasar bölgesindeki şartlar gelişen sinir tomurcuklarının organizasyonunu ve geleceğini belirler. d) Basit yanlış yönlenme: Bir aksonun, daha önce innerve ettiği kasa giden tübül yerine farklı kasa giden tübül içine doğru yönlenmesidir. Bu durum klinikte sinkinezi olarak gözlenir. e) Karmaşık yanlış yönlenme: Tek bir aksonun farklı kaslara giden tübüller içine dallanarak innerve etmesidir. Bu durum klinikte kitle hareketi olarak gözlenir. f) Hatalı rejenerasyonun diğer sekelleri: tikler, spazmlar, kontraktürler, zayıflıklar ve gustatuar lakrimasyon. Gustatuar lakrimasyon (Bogorad sendromu, Timsah gözyaşı sendromu): Salivar glandlara gitmesi gereken liflerin hatalı olarak lakrimal glandlara yönlenmesi sonucunda yemek yerken gözyaşının akmasıdır. Periferik Fasiyal Paraliziler A. Ekstrakraniyal 1. Travmatik a) Fasiyal laserasyonlar b) Künt travmalar c) Penetran yaralar d) Mandibula fraktürleri e) İyatrojenik hasarlar f) Yenidoğan paralizisi 2. Neoplastik a) Parotis tümörleri b) Dış ve orta kulak tümörleri c) Fasiyal sinir nöromaları d) Metastatik lezyonlar 3. Fasiyal kasların konjenital olarak yokluğu B. İntratemporal 1. Travmatik a) Transvers temporal kemik fraktürleri b) Penetran injuriler c) İyatrojenik injuriler 2. Neoplastik 56

4 a) Glomus tümörleri b) Kolesteatom c) Fasiyal nörinom d) Hemanjom e) Meninjiom f) Akustik nörinom g) Skuamoz hücreli karsinom h) Rabdomyosarkom i) Araknoid kistleri j) Metastatik lezyonlar 3. İnfeksiyöz a) Herpes zoster otikus (Ramsay-Hunt sendromu) b) Akut otitis media c) Kronik otitis media d) Malign otitis eksterna 4. İdyopatik a) Bell paralizisi b) Melkersson-Rosenthal sendromu 5. Konjenital: Osteopetrozis C. İntrakraniyal 1. İyatrojenik hasar 2. Neoplastik a) Glomus tümörleri b) Kolesteatom c) Fasiyal nörinom d) Hemanjom e) Meninjiom f) Akustik nörinom g) Skuamoz hücreli karsinom h) Rabdomyosarkom i) Araknoid kistleri j) Metastatik lezyonlar 3. Konjenital a) Mobius sendromu b) Motor ünitelerin yokluğu Fasiyal Paralizinin Değerlendirilmesi İlk adım dikkatli ve tam bir anamnezin alınmasıdır. Anamnezde paralizinin başlangıcı (ani veya yavaş yavaş), süresi ve seyri belirlenir. Paralizinin tam veya kısmi olması önemlidir. 57

5 Hasta önceki fasiyal paralizi epizodları, soygeçmişi, eşlik eden semptomlar (işitme kaybı, otore, otalji, vertigo, başağrısı, görme kaybı, parestezi), eşlik eden hastalıklar (diabet, hamilelik, otoimmun hastalıklar, kanser), travma öyküsü (geçmişte veya bu olayda) ve önceki ameliyatları (otolojik, ritidektomi, parotidektomi) yönünden sorgulanmalıdır. Fasiyal paralizinin santral-periferik ayırımı önemlidir. Muayenede tam KBB bakısı, kulakların mikroskopik bakısı, boyun ve parotis bezi palpasyonu, oftalmolojik bakı (papilödem?), boyun oskültasyonu (karotiste üfürüm?), tam nörolojik muayene yapılmalıdır. Fasiyal paralizinin ciddiyetinin belirlenmesi için yüzdeki istemli hareketler değerlendirilmelidir. Burada da House sınıflaması yapılır: Grade Derece Tanımlama I Normal Normal fasiyal hareketler II Hafif Yüzde hafif asimetri Alında hareketleri normal Göz minimal eforla kapanır Ağızda hafif asimetri III Orta Yüzde asimetri İstirahatte normal görünümlü yüz Alın hareketleri normale yakın Göz eforla kapanır Ağızda maksimal eforla asimetri IV Biraz ciddi Yüzde belirgin asimetri İstirahatte normal görünümlü yüz Alın hareketleri yok Gözde kapanma kusuru V Ciddi Yüzde bazı kaslarda tonüs var İstirahatte asimetrik yüz Ağızda çok hafif hareket VI Total paralizi Tam fasiyal paralizi Fasiyal paralizili hasta tonal odyometri, konuşma diskriminasyonu, stapes refleksi ve timpanometriden oluşan tam odyolojik testten geçirilmelidir. Odyogramda asimetri varsa BERA ve/veya MRI tetkiki gerekir. ENG vertigo veya başka denge problemleri yoksa endike değildir. Radyolojik muayene rekürren paralizisi olanlarda, beraberinde diğer nörolojik semptomları olanlarda, serebellopontin köşe lezyonu düşünülen olgularda, otolojik bulgusu olanlarda (akut otitis media, kronik otitis media, kolestetatom kuşkusu), travma hikayesinde, yavaş yavaş gelişen fasiyal paralizide, atipik klinik durumlarda ve başlangıçtan itibaren 1 ay süre ile hiç iyileşme görülmeyenlerde yapılmalıdır. Gadoliniumlu MRI, Bell paralizisi, Herpes 58

6 zoster otikusda görülen fasiyal sinir ödem ve enflamasyonunu çok iyi gösterir. Gadoliniumlu MRI serebellopontin köşe veya diğer beyin tümörlerinde de tercih edilmesi gereken radyolojik yöntemdir. Yüksek kontrastlı BT ise kemik yapıları çok iyi gösterir, temporal kemik kırıklarında orta kulak ve mastoidin incelenmesinde oldukça yararlıdır. Periferal fasiyal paralizinin karakteristikleri: İstirahatte; tutulan tarafta alındaki kırışıklıklar daha az belirgin, kaşlar düşük, düzleşmiş nazolabial katlantı ve ağız köşesinin aşağıya düşüklüğü görülür. Hasta, yüz mimik kaslarını hareket ettiremez. Bell fenomeni (tutulan gözün kapatılmaya çalışılması ile globun yukarı ve dışa rotasyonu) pozitiftir. Santral fasiyal paralizinin karakteristikleri: İpsilateral supranükleer bölgelerden gelen çaprazlaşmayan lifler nedeniyle frontal ve orbikularis okuli kaslarının fonksiyonları normaldir. Santral tipte ağlama-gülme gibi refleks mimetik fonksiyonlar korunmuştur. Dilin de etkilenmesi olabilir. Lakrimasyon ve salivasyon vardır. Bell fenomeni negatiftir. Topografik testler Fasiyal sinirin mikst bir sinir olması ve temporal kemik içinde dallanma paterni sayesinde periferal paraliziye neden olan lezyonun anatomik seviyesini belirlemek amacıyla yapılan testlerdir. 1- Schirmer testi: Her iki taraftaki göz yaşı sekresyonunun miktarını değerlendiren bir testtir. Nervus petrozus superfisialis major ile ilgili olan bu testte, iki adet 0.5 cm genişliğinde 5 cm uzunluğunda kurutma kağıtlarının bir uçları bükülerek her iki gözün alt göz kapağına asılır. Beş dakikada %30u aşan unilateral ıslaklıktaki azalma veya 5 dakikada 25 mmden az bilateral ıslaklık klinik olarak anlamlıdır ve lezyonun genikulat ganglionda veya onun proksimalinde olduğunu gösterir. Schirmer testi yalancı negatif sonuçlar verebilir. 2- Akustik refleks testi: İmpedans odyometri ile işitme eşiğinin db üzerindeki ses şiddetlerinin muskulus stapediusda kontraksiyona neden olup olmadığı tespit edilebilir. Refleksin olmaması fasiyal sinirin nervus stapediusun dallandığı 2.dirseğin proksimalinde etkilendiğini gösterir. 3- Submandibular gland sekresyon miktarının ölçümü: Her iki taraftaki submandibular glandın ağız tabanına açılan Wharton kanalı kateterize edildikten sonra limon veya benzeri bir gıda ile sekresyon stimulasyonu yapılır. Paralitik tarafta sekresyonun normal tarafa göre %25den fazla azalmış olması, lezyonun korda timpaninin fasiyal sinirden dallandığı noktanın proksimalinde olduğunu gösterir. 4- Submandibular salivar sekresyonda ph ölçümü: Paralitik taraftaki submandibular glandın ağız tabanına açılan Wharton kanalı kateterize edildikten sonra limon veya benzeri bir gıda ile sekresyon stimulasyonu yapılır. Salivanın phı normalde 6.4 veya daha yüksektir. Paralitik tarafta sekresyonun phı 6.1 veya daha düşük olması anormaldir ve lezyonun korda timpaninin fasiyal sinirden dallandığı noktanın proksimalinde olduğunu gösterir. 59

7 5- Elektrogustometri: Dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu objektif olarak ölçen bir yöntemdir. Dilin her iki tarafı elektrogustometrenin elektrodları ile gittikçe arttırılan akım şiddetleri ile uyarılır. Metalik bir tadın hissedildiği akım şiddeti eşik değerdir. Her iki tarafta tespit edilen akım şiddetleri arasındaki anormal fark patolojiktir ve lezyonun korda timpaninin fasiyal sinirden dallandığı noktanın proksimalinde olduğunu gösterir. Elektrofizyolojik testler Akut fasiyal sinir paralizisinde gelişen nöral hasarı değerlendirmek için birçok elektrodiagnostik çalışmalar geliştirilmiştir. Bu testler hasarın oluştuğu yerin distalinde elektriksel stimulasyonla gelişen adale cevabını oluşturan nöral dejenerasyonu ölçmeye çalışırlar. Eğer hasar sadece sinir içerisinde ileti bloğu şeklindeyse (nöropraksi) aksoplazmik devamlılığı aksatmaz ve bu yüzden eğer bir elektriksel uyarı stimulusu ileti bloğunun distalinden verilirse nöronal akım sürebilir. Daha ciddi travmalarda aksoplazmik hasar (aksonotmezis) yada nöral tübül hasarı (nörotmezis) varsa hasarın distalinde wallerian dejenerasyonu gelişir. Wallerian dejenerasyonuna maruz kalan sinir fibrilleri elektriksel potansiyelleri hasarın distaline ilerletemezler. Aksonotmezis, nörotmezis ile karşılaştırıldığında daha iyi bir prognoza sahiptir. Eğer nöral travma sinir kılıfının içerisinde meydana gelirse, akson intakt nöral kanalda rejenere olacak ve sinir fibrillerinin innerve ettiği adale kısımlarında fonksiyonun tamamen geri dönmesine izin verecektir. Daha şiddetli travmalarda meydana gelecek olan nörotmezis (nöral tübül hasarı) de rejenerasyon başarılı gerçekleşemez ve fibrillerin yanlış yönlenmesi olabilir ve neticede tamamen geri dönmemiş motor fonksiyonlar ve sinkinezis ile sonuçlanabilir. Elektrodiagnostik testler minör ileti bloğu olan sinir liflerini (nöropraksi), wallerian dejenerasyonuna gidenlerden ayırdetmede kullanılabilir. Fakat bu testler Wallerian dejenerasyonunun tipini tespit edemez, aksonotmezisi nörotmezisten ayırdetedemezler. Hasardan sonra gelişen wallerian dejenerasyonunun ilerleme hızı ölçülebilir ve dejenerasyonun şiddeti hakkında bilgi elde edilir. Daha yavaş dejenerasyon gösteren sinirler daha sıklıkla aksonotmezisi gösterirken daha hızlı gelişen wallerian dejenerasyon nörotmezis ile birliktedir. A) SİNİR EKSİTABİLİTE TESTİ (NET) Fasiyal sinir dejenerasyonunu göstermede kullanılan en basit testtir. Stimüle edici elektrot stilomastoid foramen üzerindeki cildin üzerine, diğer elektrot ön kola konulur. Stimulus şiddeti, yüzde farkedilir minimal bir kasılma olana kadar arttırılır. Mimik kaslarda hareketin gözlendiği en düşük akım şiddeti kaydedilir. Aynı işlem paralizili taraf için de yapılır. Her iki tarafta minimal kasılma oluşturan eşik değer karşılaştırılır. Her iki tarafın eşik değeri arasında 3.5 mamp den fazla fark olması kötü prognoza işaret eder. Ancak sinirin tam kesisinde bile distal kısım 3-4 gün boyunca iletiye devam edeceği için Sinir eksitabilite testi (NET) bu süre içinde faydalı değildir. Bu testin dezavantajı, subjektif olması ve bilateral paralizilerde kullanılamamasıdır. NET ayrıca 2-3 haftadan sonra tam dejenerasyon yerleştiğinde faydalı değildir. Rejenerasyon sırasında NET testinin bir yararı olmaz. Çünkü, rejenere olan aksonların 60

8 daha ince, az sayıda ve düzensiz olmaları ve senkronize uyarılamamaları nedeniyle iyileşmenin klinik belirtileri elektriksel uyarı ile oluşabilecek kasılmalardan önce görülecektir. Komplet paralizili Bell s paralizili vakaların çoğunda 1-2 hafta içinde çeşitli derecelerde dejenerasyon gelişir. Bunun için yapılacak olan günlük NET takibi dejenerasyondaki gidişatın mümkün olduğunca çabuk tespit edilebilmesini sağlayacaktır. Böylece 2 taraf arasında gözlenen 3.5 ma den fazla fark kötü prognozu gösterir, tespit edilerek cerrahi dekompresyona karar verilmesi sağlanır. B) MAKSİMAL STİMULASYON TESTİ (MST) Maksimal stimülasyon testi (MST), NET e benzer. Elektriksel uyarının oluşturduğu cevap gözle değerlendirilir. Subjektif bir testtir. Elektrodların yerleştirilmesi aynıdır. Ancak burada kasılma yapan eşik değer yerine maksimal kasılmaya neden olan akım ölçülür. Bunda amaç, intakt olan tüm aksonların stimüle edilmesidir. Her iki taraf karşılaştırılarak dejenere aksonların oranı hesaplanır. Paralizili tarafdaki hareketlilik subjektif olarak %0, %25, %50, %75 ve %100 şeklinde ifade edilir. Ancak gene de subjektif bir testtir. İlk 3-4 gün ve 2-3 haftadan sonra faydalı değildir. Testin dayandığı ilke, bütün intakt aksonları uyararak dejenerasyon oranını tahmin edebilmektir. Uyarının hastayı rahatsız edici olması ve masseter kasınıda uyarabilmesi nedeniyle yeterli kooperasyon kurulamayan hastalarda test düşük oranlarda da olsa yalancı negatif ve yalancı pozitif sonuç verebilir. Bilateral fasiyal paralizilerde, tekrarlayan paralizilerde, akut paralizinin ilk 4 gününde, rejenerasyonun başladığı geç vakalarda uygun değildir. C) ELEKTRONÖROGRAFİ (ENoG) Kasın bileşik aksiyon potansiyelini kaydederek periferik motor sinirin entegrasyonu hakkında bilgi sahibi olmamızı sağlayan objektif elektrofizyolojik bir testtir. Fasiyal sinir, tıpkı NET de olduğu gibi stilomastoid foramen üzerinden transkutanöz olarak uyarılır. Bipolar elektrod kullanılır. Nazolabial sulkustan bipolar elektrodlarla kayıt yapılır. Toprak olarak alına yerleştirilen elektrod kullanılır. Elektronöronografi (ENoG), uyarılmış elektromyografi veya nöromyografi olarakta adlandırılabilir. ENoG, fasiyal sinirin fizyolojik durumunu tespit için kullanılır. Sinirin elektrik akımı ile uyarılmasıyla senkronize kasılan motor ünitlerin oluşturduğu bileşik aksiyon potansiyelini ölçer. Sağlıklı insanda iki taraf arasında %3 oranında amplitüd farklılığı olabilir. Sinirdeki dejenerasyon oranını ölçmede kullanılan objektif bir testtir. Fasiyal sinire normal ve paralitik taraflarda ayrı ayrı perkütan supramaksimal sitümülasyon uygulayarak oluşan aksiyon potansiyellerinin peak to peak amplitüdleri karşılaştırılır. ENoG, anestezi gerektirmeden ve kolayca muayenehane şartlerında yapılabilmektedir. Noninvaziv, hızlı, etkili ve büyük oranda güvenilirdir, hekimin fasiyal siniri değerlendirmesinde ve mümkün olduğunca çabuk olarak seçilecek tedavi stratejisine karar vermesinde yardımcıdır. Fasiyal sinirin wallerian degenerasyonu nedeniyle travmadan günler arasında anlamlıdır. 61

9 ENoG yapılan sol fasiyal paralizili bir hasta ele alındığında normal taraf 3500 mikrovolt ve paralizili tarafın ise 700 mikrovolt luk amplitüd gösterdiğini düşünelim. Bu durumda bu sol = 20% sağ olarak rapor edilir. Sol tarafın ENoG amplitüdünün sağ tarafın %20 si olduğu saptanmıştır. Bu, sol tarafın %80 denerve olduğu şeklinde de ifade edilebilir. Testin 4-5 gün sonra yenilendiğini düşünürsek ikinci testte paralizili tarafın fonksiyonunun sağlam tarafın %10 undan daha az olacak şekilde azaldığını gösterirse bu tehlike işaretidir ve hemen fasiyal sinir dekompresyonu planlama gereğini gösterir. Eğer ENoG, stimüle edilebilen fibrillerin sayısının arttığını gösterirse (mesela 1750 mikrovolt veya %50) iyi prognozu gösterir ve hasta takibe alınır. ENoG, bir plato görülene kadar her 4-5 günde bir tekrarlanabilir. Bu hastaları peryodik olarak takip etmek gerekir. ENoG en çok Bell paralizi ve travmatik fasiyal paralizilerde cerrahi müdahaleye karar vermek için kullanılır. Travmatik vakalarda paralizinin başlangıcından sonra 6 gün içinde %90 veya daha fazla dejenerasyon görülmesi, Bell paralizilerde 14 gün içinde %90 veya daha fazla dejenerasyon saptanması cerrahi endikasyon olarak kabul edilebilir. D) ELEKTROMYOGRAFİ (EMG) Kas kasılması sırasında oluşan aksiyon potansiyellerinin elektrodlar aracılığı ile kaydedilmesi esasına dayanır. Elektrodlar kaydedilecek kasa batırılır. Denerve kas lifleri 2-3 hafta içerisinde fibrilasyon potansiyelleri oluşturur. EMG ile bu fibrilasyon potansiyellerinin görülmesi denervasyonu gösterir. Hastada 4-6 hafta içerisinde polifazik reinervasyon potansiyelleri oluşur. Bu klinik düzelmeden önce tespit edilir. Eğer EMG sinirde totale yakın eksitabilite kaybına rağmen, aktif fasiyal motor üniti gösterirse sonuç iyi olup spontan iyileşme mükemmeldir. NET, MST ve ENoG dejenerasyon tamamlandıktan sonra kullanılamazken, EMG bu evrede faydalıdır. Travmatik paralizilerde motor ünit potansiyellerinin saptanması (motor üniti ön boynuz hücreleri, periferik sinir ve kas lifleri oluşturur) kesiyi ekarte ettirir. EMG kayıtları iğne batırıldığında, istirahat halinde ve volanter kasılma sırasında yapılır. E) TRİGEMİNOFASİYAL REFLEKS (Gözkırpma-Blink refleksi) Perkütan olarak supraorbital sinirin stimulasyonu ile orbikularis okuli kası üzerine yerleştirilen elektrodlar ile kaydedilir. 5. ve 7. kraniyal sinirlerin oluşturduğu refleks arkı fasiyal 62

10 sinirin intrakraniyal/intratemporal kısmını ölçme avantajına sahiptir. Fasiyal sinirin santral patolojisini ölçerek prognoz belirleyen tek testtir. Fasiyal Paralizilerde Tedavi A. Ekstrakraniyal etyolojiler 1. Travmatik hasarlar: Laserasyonlar, kurşun yaralanmaları, iyatrojenik hasarlar. Tamir edilmesi gereken en önemli bölgeler: Ana gövde, temporofasiyal ve servikofasiyal ana dallardır. Gözün dış kantusundan inilen vertikal çizginin arkasında kalan bölgede etkilenmiş olan fasiyal sinir dalları tamir edilmelidir. Kontamine veya geniş yaralanmalar nedeniyle erken müdahale mümkün değilse, sinirin kopmuş olan proksimal ve distal uçları işaretlenir. Kesintiye uğramış uçların ilk 72 saat içinde elektriksel stimulasyona cevapları kaybolur. Eğer bu süre içinde tamir edilmeyen veya bir işaret konulmayan proksimal ve distal uçlar skar dokusuna karışır ve bulunması güçleşir. Cerrahi olarak travmadan sonra mümkün olan en kısa süre içinde direkt uç-uca anastomoz veya araya bir sinirin graft olarak konması ile tamir yapılır. Klinik olarak tam fasial paralizi ve temporal kemik kırığı olanlarda BT ile kesin tanı konur. Kesin tanı sonrası fasiyal sinir cerrahi olarak kontrol edilir. İşitmesi olmayan vakalarda transmastoid/translabirentin yol ile, işitmesi tam olan vakalarda transmastoid/orta fossa yolu ile yaklaşılır. Explorasyon için tüm fasiyal sinir açığa konur, kırık segmentlerinden sinire baskı yapanlar kaldırılır. Ödemi azaltmak için sinir kılıfı insize edilip rahatlatılır, hematomlar boşaltılır. Eksplorasyonda tam kesi görülürse doğrudan uç uca anastamoz yapılmaya çalışılır. Çok nazik muamele edilerek sinir uçları 90 derece keskin olarak kesilir ve 8/0 sütür ile epinöriumdan sütüre edilir. Doğrudan uçuca anastamoz gerginlik yaratırsa veya fasiyal sinirde segmenter kayıp varsa major aurikular sinir, medial antebrakial sinir veya sural sinir kullanılarak interpozisyonel greftleme yapılır. Temporal kemik ateşli silah yaralanmalarında fasiyal sinir paralizisi olabilir. Sinir tam kesiye uğrayabileceği gibi mermi ve kırık fragmanları tarafından baskıya uğrayabilir. En sık yaralanma timpanik, mastoid segmentler ve stilomastoid foramende olur. Ateşli yaralanma sonrası komplet fasiyal paralizide hasta stabil olur olmaz cerrahi eksplorasyon ve tamir gerekir. Temporal kemikte ateşli silah yaralanması ile olan fasiyal paralizi saf temporal kemik kırıklarındakinden daha kötü prognozludur. 2. İyatrojenik hasar: Parotis cerrahisi komplikasyonu olarak meydana gelebilir. 3. Neoplazi: Parotisde bir kitle ile beraber fasiyal paralizi olması bu kitlenin malignitesinin bir göstergesidir. Tutulan sinir ve yüksek greydli malign tümörlerde tümöre komşu sinir sakrifiye edilir. İnterpozisyonal graftlama veya 7-12 kraniyal sinir krosover tekniği ile rekonstrüksiyon yapılabilir. B. İntratemporal etyolojiler 1. Temporal kemik fraktürleri: Petröz kemiğin anteromedial uzantısına paralel olan longitudinal(%70), dik olan transvers(%20) ve mikst(%10) olmak üzere 3 tip temporal kemik fraktürü olabilir. Kafaya yanlardan gelen travmalar longitudinal, ön veya arka yönlerden gelen 63

11 travmalar transvers fraktürlere neden olur. Longitudinal fraktürlerde otoraji, dış kulak yolunun kemik parçasında basamak deformitesi, iletim veya mikst tip işitme kaybı, BOS otoresi ve %20 olguda fasiyal sinirin sıklıkla geç safhada etkilenmesi görülür. Bu vakalarda fasiyal sinir çoğunlukla perigenikulat bölgede etkilenir. Transvers fraktürlerde hemotimpanum, mikst tip veya sensorinöral işitme kaybı, vertigo, nistagmus ve %40-50 olguda fasiyal sinirde sıklıkla travma ile ortaya çıkan fasiyal paralizi vardır. Temporal kemik fraktürlerinde fasiyal paralizinin başlangıç zamanı önemlidir, travma ile başlayan paralizi sinirde kesi ve prognozun kötü olduğunu ve erken müdahaleyi gerektirir, daha sonra gelişen fasiyal paralizi ise sinirde ödem ve iyileşme prognozunun iyi olduğunu ve medikal tedavi gereksinimini vurgular. Bütün paraliziler elektrodiagnostik testler ile takip edilmelidir. Zamanında yapılacak eksplorasyon ve tamir, fonksiyonun dönüşünde önemlidir. Travma ile sinirde intranöral hematom, kontüzyon-ödem, kemik parçasının sinire batmış olması veya sinirde kesi olabilir. Hastanın işitmesinin durumuna göre uygun yaklaşımla tamir yapılır. 2. İyatrojenik hasar: Kulak cerrahisi sırasında fasiyal sinire hasar yapılmasıdır. Primer kulak ameliyatlarında insidans % arasında, sekonder kulak cerrahisinde ise insidans %4-10 arasındadır. Konjenital aural atrezilerde ise bu oran önemli derecede yüksektir. Hasarın en sık yapıldığı bölgeler: 2. dirsek ve timpanik segmentin oval pencere üzerindeki kısmıdır. İyatrojenik hasardan sakınmak için öncelikle kulak anatomisini çok iyi bilen dikkatli bir cerrah gereklidir. Ayrıca fasiyal sinir monitörü gibi cihazlar bu komplikasyonların gelişmesini önlemede yardımcıdırlar. 3. Neoplazi: a) Fasiyal nöroma: Fasiyal sinirin primer tümörüdür. Yavaş ilerleyen fasiyal parezi-paralizi en sık semptomdur. Tedavi, tümörün çıkarılması ve alınan sinir segmentinin yerine bir graft yerleştirilmesidir. b) Temporal kemik içinde fasiyal sinir seyri boyunca çeşitli benign ve malign kitleler vardır. Glomus tümörler, meninjiom, kolesteatom, skuamoz hücreli kanser, rabdomyosarkom vs. Çoğu vakada cerrahi tedavi gerekir. Radyoterapi ile hücre tipi, boyut ve yerleşimine göre paliatif tedavi yapılabilir. Rezeksiyon sırasında fasiyal sinir korunamaz ise, interpozisyonal graftlama yapılabilir. 4. İdyopatik fasiyal paralizi a) Bell paralizi: Fasiyal paralizinin en sık sebebidir(%60). Fasiyal paralizili hastada sıklıkla soğuğa maruz kalma hikayesi vardır. Hastalar sıklıkla başlangıçta olan kulak ağrısından yakınır. Nedenin viral olduğu düşünülmektedir. Viruslar endonöriumda permeabilite artışına, makromoleküllerin buraya toplanarak ozmolalitede artışa neden olurlar. Artan ozmolalite buraya doğru su akımına ve ödeme sebep olur. Gelişen ödem sinire gelen damarları daraltarak iskemiyi arttırarak ödemi daha da arttırır. Bu da ödemi daha da arttıran kısır bir döngüye neden olur. Sinirin etkilendiği yer fallopian kanalın en dar olduğu meatal foramen bölgesidir. 64

12 Bell paralizili hastaların %84ünde ilk 3 hafta içinde iyileşme emareleri başlar. Hasta elektriksel testler ile takip edilir. Ondört gün içinde %90ı aşan dejenerasyon durumunda orta kraniyal fossa yoluyla fasiyal sinir dekompresyonu yapılır. Medikal tedavi için erken safhada steroid ve asiklovir tavsiye edilir. b)melkersson-rosenthal sendromu: Rekürren orofasiyal ödem, rekürren fasiyal paralizi, lingua plicata (fissürlü dil) semptom triadı vardır. En önemli tanı kriteri enfeksiyon, malignite ve konnektif doku hastalıkları ile açıklanamayan tekrarlayan fasiyal ödemdir. Sıklıkla dudak ve yanakta olmasına rağmen, ginigiva, damak, dil de tutulabilir. Dudaklar şişer, yarılır, kırmızıkahverengi görünüm alır, tekrarlamalarla kalıcı deformiteler olur. Hayatın 2. dekatından itibaren klinik ortaya çıkar ve triada ait semptomlar ayrı ayrı görülür, nadiren biraradadır. Bu sendromun etiyolojisi belli değildir. %50-90 vakada fasiyal paralizi ani gelişir. Hikayede bilateral aralıklı fasiyal paralizi bulunur. Genellikle fasiyal şişlikle aynı tarafta fasiyal paralizi görülür. Fasiyal paralizi atakları sık ve progresif ise cerrahi dekompresyon endikasyonu vardır. 5. İnfeksiyon a) Akut supuratif otitis media: Fallopian kanalda olabilen açıklıklar arasında infeksiyöz ajanların ve inflamatuar mediatörlerin invazyonu ile sinirde ödem, kompresyon ve iskemi ile fasiyal sinirde zayıflama meydana gelir. Tedavi: miringotomi, aspirasyon ve uygun antibiyoterapiye cevap alınamaz ve dejenerasyon ilerlerse transmastoid dekompresyon ameliyatı yapılır. b) Kronik otitis mediaya bağlı gelişen fasiyal paralizi durumunda infeksiyon ve kolesteatomun eradikasyonu için acil timpanomastoidektomi ameliyatı gereklidir. c) Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt sendromu): Otalji, fasiyal paralizi ve fasiyal sinirin sensitif dağılımına uyan dış kulak yolunun arka yarısında ve konkada veziküler döküntüler ile karakterizedir. Patoloji bölgesi fasiyal sinirin labirentin segmentidir. Tedavi için asiklovir ve steroid kullanılır. Elektrofizyolojik testlerde dejenerasyon ilerlerse dekompresyon yapılır. Prognoz, Bell paraliziden daha az iyidir. d) Malign otitis eksterna: Etken Pseudomonas aeruginosadır. Yumuşak doku, kartilaj ve kemiği invaze ederek fasiyal siniri etkiler. Tedavide aminoglikozid ve antipseudomonal antibiyotik veya siprofloksasilin kombinasyonunun 6 hafta verilmesi, enfekte dokuların debridmanı ve fasiyal sinirin dekompresyonu yapılır. C. Diğer etyolojiler 1. Konjenital a) Möbius sendromu: 6.ve 7. kraniyal sinir nukleuslarının konjenital hipoplazisidir. b) Doğum travması: Forseps kompresyonu veya yüzün yan tarafına doğum sırasında sakrumun bası yapmasına bağlıdır, çoğunlukla spontan olarak düzelir. c) Osteopetrozis: Herediter bir kemik hastalığıdır. Kemik foramenlerin obliterasyonu ile kraniyal sinirlerin kompresyonu sonucunda fasiyal paralizi meydana gelir. 2. Sarkoidozun bir varyantı olan Heerfordt Sendromu nda (uveoparotid ateş) üveit, orta derecede ateş, nonsüpuratif parotit ve kraniyal sinir paralizileri görülür. Fasiyal sinir en sık 65

13 tutulanıdır. Paralizi parotitten sonra aniden gelişir. Fasiyal sinirin direkt granulamatöz tutuluşuna bağlı olduğu düşünülmektedir. Serumda anjiotensin converting enzimin yüksekliği tanı koydurur, tedavide steroid kullanılır. 3. Lyme hastalığı: Borrelia burgdorferi tarafından yapılan viral bir hastalıktır. Bu hastalığın geç dönemlerinde %10 vakada işitme azlığı ve uni- veya bilateral fasiyal paralizi gelişebilir. Fasiyal paralizi tamamen veya tama yakın düzelir. 4. Diabetes mellitüs, toksik-metabolik nöropatiler, Guillan-Barré Sendromu, Enfeksiyöz Mononükleoz ve Lösemik infiltrasyon da fasiyal paralizi sebepleri arasında sayılabilir. Bilateral fasiyal paralizi sebepleri: Guillan-Barré Sendromu (en sık sebep) Lösemi Enfeksiyöz Mononükleoz Kafa tabanı kırıkları Sarkoidozis Lyme hastalığı Mobius Sendromu 4. İntrakraniyal: En sık sebepler neoplastik ve iyatrojeniktir. 66