BENİGN VE MALİGN PEDİATRİK YUMUŞAK DOKU KİTLELERİNDE GÖRÜNTÜLEME BULGULARI

Transkript

1 Nayman A, Koplay M, Karabağlı P, Aydın BK. Bulguları 2014;2(1): BENİGN VE MALİGN PEDİATRİK YUMUŞAK DOKU KİTLELERİNDE GÖRÜNTÜLEME BULGULARI Alaaddin Nayman 1, Mustafa Koplay 1, Pınar Karabağlı 2, Bahattin Kerem Aydın 3 1 Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya 2 Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Konya 3 Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Konya Yazışma Adresi Yrd.Doç.Dr. Alaaddin Nayman Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Bölümü, Selçuklu/Konya E-posta: naymanalaaddin@hotmail.com Tel : (+90) Faks: (+90) Anahtar Kelimeler Çocukluk çağı, yumuşak doku, kitle, ultrasonografi, MRG Özet Çocukluk çağı yumuşak doku kitlelerinin değerlendirilmesi, klinik hikaye, hastanın yaşı ve lezyonun yeri temel alınarak yapılan bir ayırıcı tanı ile devam etmelidir. Yüzeyel ve/veya küçük lezyonlarda ultrasonografi ve renkli Doppler US genellikle öncelikli tercihtir. Büyük ve derin yerleşimli lezyonlarda özellikle MRG olmak üzere kesitsel görüntüleme gereklidir. BT myozitis ossifikans dışında genelde faydalı değildir. Geniş bir yelpaze oluşturan yumuşak doku tümörleri ve tümör benzeri lezyonlarının benzer görüntüleme bulguları nedeniyle radyolojik değerlendirme sonrası karışıklıklar olabilir. Bu vakalarda doku tanısı zorunludur. ABSTRACT The evaluation of a soft tissue mass in a child should continue with a differential diagnosis in mind, based on the clinical history, age of the child, and location of the lesion. Ultrasonography and doppler are first choice for small and/or superficial masses generally. More spacious or deep lesions usually require crosssectional imaging especially MRI. Radiography and CT does not useful except myozitis ossificans generally. A wide range and similar imaging appearances of pediatric soft tissue tumors and tumor-like conditions may be encountered when patients undergo radiological examinations. Making tissue sampling mandatory for these cases. GIRIŞ Ele gelen kitle ile refere edilen bir çocuk hastada yumuşak doku malignitesi mutlaka ekarte edilmelidir. Bu amaçla hastanın yaşı, hikayesi öğrenildikten sonra kitle klinik muayene ile değerlendirilmelidir (1-3). Sistemik hastalık veya travma hikayesi mutlaka sorgulanmalıdır. Tüm bunlar yapıldıktan sonra kitle radyolojik açıdan değerlendirilmelidir. Pediatrik yumuşak doku kitleleri içerisinde benign ve malign kitleler yanında psödotümörler de bulunmaktadır ve büyük çoğunluğu benzer görüntüleme bulgularına sahiptir (2). Bu nedenle hastanın görüntüleme öncesi belirtilen şekilde değerlendirilmesi radyolojik değerlendirmeye büyük katkılar sağlayacaktır. Radyolojik değerlendirme öncelikle kolay, çabuk ulaşılabilir bir tetkik olan ultrasonografi ile başlar ancak büyük ve derin kitlelerde kesitsel görüntüleme yöntem- Key words: Childhood, soft tissue, mass, ultrasonography, MRI lerine ihtiyaç duyulur. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yumuşak doku rezolüsyonu yüksek olduğu için öncelikli tercihtir. Bilgisayarlı tomografi (BT) kalsifikasyon içerebilen kitlelerde (ör: myozitis ossifikans ) tercih edilir (2-4). Benign Yumuşak Doku Kitleleri Vasküler Lezyonlar; Vasküler lezyonlar pediatrik yumuşak doku kitlelerinin büyük çoğunluğunu oluştururlar. Daha sonradan revize edilmiş ve düzenlenmiş sınıflama sistemleri çıkartılmış olsa da yaygın kabul görmüş olan sınıflama sistemi 1982 yılında Mulliken and Glowacki tarafından tanımlanmış olan sınıflamadır (5). Buna göre vasküler lezyonlar, gerçek neoplazik lezyonlar ve vasküler malformasyonlar şeklinde ikiye ayrılmıştır. İlk grupta infant ve çocukluk çağında görülen, erken dönemde hücresel proliferasyon ve hiperplazi ile karakterize hızlı 131

2 büyüme fazının ardından involüsyon fazının görüldüğü hemanjiomlar bulunurken ikinci grupta regresyonun görülmediği, displazik vasküler kanallardan oluşan, vasküler malformasyonlar yer almaktadır yılında International Society for the Study of Vascular Anomalies bu sınıflamayı genişletmiş ilk grubu yine vasküler tümörler (en yaygın olarak infantil hemanjiom) ve ikinci grubu vasküler malformasyonlar olarak ayırmış, bununla birlikte ikinci grubu akım dinamiklerine göre (venöz, lenfatik, kapiller, kapiller-venöz ve kapiller-lenfatik-venöz ve yüksek akımlı malformasyonlar; arteryovenöz malformasyonlar ve fistüller) sınıflamışlardır (6). Vasküler Malformasyonlar;Akım hızlarına göre sınıflandırılırlar ve en sık görülenleri düşük akımlı venöz vasküker malformasyonlardır. Bunlar sıklıkla, kapiller hemanjiomlar şeklinde yanlış isimlendirilirler (8). Klinik bulguları, lezyonun büyüklük ve derinliğine göre ortaya çıkar, tamamen asemptomatik de olabilirler. MRG de sıklıkla T1A görüntülerde hipointens, T2A ve STIR görüntülerde hiperintens, septalı, intravenöz kontrast madde sonrası geç venöz fazda yavaş kontrastlanma gösteren kitleler şeklinde izlenir (7) (Resim 1). Yavaş akımlı vasküler malformasyonlarda, hızlı akımlıların aksine sinyal kaybı olan alanlar beklenmezken flebolitler ve kalsifikasyonlara bağlı sinyalsiz alanlar görülebilir ancak hızlı akımda görülen sinyal kaybı alanlarında intravenöz kontrast madde sonrası kontrastlanma olurken filebolitler tüm spin eko sekanlarda sinyalsiz kalmaya devam ederler. Ayrıca filebolitler USG ile kolayca ayrılabilirler. Infantil Hemanjiomlar; Kızlarda erkeklere oranla 3-5 kat daha fazla görülürler. Sıklıkla doğumda bulunurlar ve genellikle 3 ay civarında fark edilirler. İki biyolojik fazları (proliferasyon ve involüsyon) bulunur (7). Proliferasyon fazı, ilk aylarda hızlı endotel proliferasyonu ile karakterize olup aylarda stabil seyreder. Sonrasında, ilerleyen yıllarda hemanjiomun yerini alacak yağlı fibröz dokunun oluşmaya başladığı 7-10 yaşlarına dek süren yavaş seyirli bir involüsyon fazı başlar. İnfantil hemanjiomlar, MRG de proliferasyon fazında, iyi sınırlı, düzgün konturlu, T1A da kasa göre izo-hipointens, T2A da hiperintens, intravenöz kontrast madde sonrasında erken ve homojen kontrastlanma gösteren lezyonlar şeklinde görülürler. Lezyon içerisinde veya çevresinde sinyal kaybı alanlar şeklinde arter veya venlere ait görünümler bulunur. İnvolüsyon fazında ise lezyon içerisinde yağ komponentinin artmasına bağlı olarak T1A da lezyonun sinyalinde artma ve kontrast madde sonrasında lezyonun kontrastlanmasında azalma görülür (8). Resim 1. 7 yaşında kız hasta; sağ ayak 2,3 ve 4. metatarslar komşuluğunda (a) sagital T2A görüntüde hiperintens (b) koronal T1A yağ baskılı görüntüde komşu yumuşak dokularla izointens (c) IVKM sonrası diffüz kontrast tutulumu olan vasküler malformasyonla uyumlu kitle görülmektedir. Miyozitis Ossifikans; Fibröz doku ve kemiğin reaktif hipersellülaritesinden oluşan lokalize, kendini sınırlayan lezyonlardır. Olguların çoğunda travma hikayesi mevcuttur ve sıklıkla uyluk ve bacaklarda görülür (4). Bununla birlikte hızlı büyüme malignite açısından kuşkulandırıcı olabilir ve histoloji de bu lezyonlarda yanıltıcı olabilir. Lezyonun görünümü zamanla değişmekle birlikte BT miyozitis ossifikans tanısı açısından öncelikli tercih görüntüleme yöntemidir. Travma sonrası ilk iki hafta etraf 132

3 yumuşak dokuda ödemin eşlik ettiği hipodens yumuşak doku şeklinde görülür. 4-6 haftadan sonra lezyonu çevreleyen kalsifikasyon görülmeye başlar ve ilerleyen aylar ve yılarda kalsifikasyon santralde de görülmeye başlar (3). Fibromatozis Koli; Sternokleidomastoid (SKM) kasında yaralanmaya sekonder görülen skar benzeri reaksiyonel bir lezyondur (9). Sıklıkla doğum sonrası 2 ila 8. haftalar arasında görülür ve intrauterin malpozisyona bağlı venöz oklüzyona sekonder olduğu düşünülmektedir. Bununla birlikte bu hastaların anamnezinde, zor doğum hikayesi ve forseps kullanımı da bulunabilir. Klinik, boyun kitlesi veya tortikollis şeklindedir. Bu şekilde klinik olması, çoğunlukla tanı açısından yeterli olmakla birlikte, kitle ekartasyonu açısından görüntülemeye ihtiyaç duyulabilir (4). Bu açıdan USG yeterlidir ve çoğunlukla SKM kası içerisinde hipoekoik fokal kitle görünümü, nadiren de kasta diffüz kalınlaşma izlenir. Histopatolojik incelemede lezyon içerisinde fibro ve myofibroblastlar, mezenkim benzeri hücreler bulunur ve yanlışlıkla hematom şeklinde adlandırılabilir. MRG de net sınır veren lezyon izlenmezken kasta diffüz kalınlaşma görülür (2,10,11). Dezmoid Tümörler; Etyolojisi ve gelişim süreci henüz net olarak bilinemeyen tümörlerdir. Sıklıkla yavaş büyürler ve farklı insanlarda farklı davranışlar sergilerler. Bazıları lokal invaziv seyrederken bazıları stabil kalabilmektedir. Sıklıkla baş boyun bölgesinde yerleşimlidirler. Radyografide yumuşak doku şişliği yanı sıra invazyon bulguları da görülebilir. US bulguları nonspesifiktir, US biyopsiye kılavuzluk yapması açısından faydalıdır. BT de bulgular yine nonspesifiktir, ancak IV kontrast sonrası değişen oranlarda kontrastlanma izlenebilir ve kontrast farkı vasküler yapılara invazyon olup olmadığı hakkında fikir verebilir (12). Kemik dokuya invazyon var ise bu BT de direkt grafi ve US a göre daha iyi anlaşılabilir. MRG de genellikle heterojen yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenirler ve değişken derecede kontrastlanma gösterebilirler (Resim 2,3). Hiposellüler komponentleri T1A ve T2A da hipointens izlenirken, hipersellüler komponentlerinde T2A da hiperintens görünüm olur (13). Granüloma Anülare; Sık görülmeyen benign, inflamatuar dermatozlardan oluşan bir grup olup lokalize, generalize, perforatör veya subkutanöz olabilirler. Subkutanöz formu sıklıkla 2-5 yaşlar arasında görülür. Tipik olarak travma hikayesi yoktur ve lezyon ağrısızdır (14). Farklı lokalizasyonlarda olabilmekle birlikte üçte ikisi pretibial bölgede izlenir. Yıllar içinde kendiliğinden geçebileceği gibi rezeksiyon sonrası rekürrens görülebilir. Romatoid nodüllerden histolojik olarak ayrılamayabilir bununla birlikte subkutan granüloma anülarenin konnektif doku hastalıkları ile ilişkisi yoktur (2). Direkt grafi veya BT de yumuşak doku lezyonu şeklinde izlenebilir ancak spesifik bulgusu yoktur. Bununla birlikte bu tetkiklerde lezyonda kalsifikasyon bulunmaması önemlidir. MRG de subkutan alanda T1A da kas ile izo-hafif hiperintens, T2A da hiperintens ve iv kontrast madde sonrası değişken derecelerde kontrastlanma gösteren lezyon şeklinde görülebilir (3) (Resim 4). Resim yaşında kız hasta; solda ciltaltı yağlı doku ve gluteus medius kası içerisinde yerleşimli düzgün konturlu kitle (a) aksiyal T1A görüntüde kasa göre hafif hiperintens heterojen kitle, (b) IVKM sonrası aksiyal T1A görüntüde kitlede diffüz kontrast tutulumu görülmektedir (c) koronal T2A ve (d) aksiyal PD görüntülerde hiperintens heterojen kitle izlenmektedir. Kitlenin patolojik tanısı dezmoid tümör ile uyumludur. Malign Yumuşak Doku Kitleleri Rabdomiyosarkom; Rabdomiyosarkomlar çocukluk çağı sarkomlarının %50 sinden fazlasını oluşturmaktadırlar. Tanı anında çocukların üçte ikisi 10 yaşın altındadır (15,16). Kafkas ülkelerinde Asya veya Afrika ya oranla daha çok görülmektedir. Baş boyun ve genitoüriner sistem sık görüldükleri yerler olmakla birlikte %20 sinden azı ekstremitelerde görülür (16). Histolojik olarak farklı yaşlarda görülen subtipleri; embriyonel, alveoler ve pleomorfik olmak üzere tanımlanmıştır. Çocuklarda en sık görülen (%80) embriyonel tiptir ve sıklıkla baş boyun ve genitoüriner sistemde 133

4 izlenir (16,17). Lezyonların MRG bulguları nonspesifiktir. Düzgün veya düzensiz sınırlı, T1A da tipik olarak düşük, T2A da yüksek sinyalli, IV kontrast madde sonrası değişken derecelerde kontrastlanma gösteren lezyonlar şeklinde karşımıza çıkarlar. Lezyon içerisinde nekroz veya hemoraji alanları görülebilir. Lezyon orjininin, uzanımları ve komşu dokularla ilişkilerinin ve eşlik eden lenfadenopatilerin tespit edilmesi son derece önemlidir (2,15-17). Primitif Nöroektodermal/Ewing Sarkom Ailesi Tümörleri: Bu iki grup tümörün nöroektodermal tümör farklılaşmasının farklı evrelerini temsil ettikleri kabul edilir. Bunlar nöral krestten orjin alan küçük, yuvarlak, mavi hücreli tümörlerdir. Önceleri, nöral farklılaşma var ise Ewing ten ziyade primitif nöroektodermal tümör düşünülürdü. Son yıllarda yapılan çalışmalar ise benzer moleküler genetik ve immünfenotipik özellikleri olduğunu bu nedenle birbirlerinden ayrılamaz olduklarını göstermiştir. İskelet dışı formları çok nadir olup adolesan dönem ve genç erişkinlerde alt ekstremitede görülür (16). MRG de T1A da kas ile izointens, T2A da heterojen hiperintens, IVKM sonrası nekroz ve hemoraji içeriğine de bağlı olarak değişken derecelerde kontrast tutulumu gösteren kitleler şeklinde görülürler (18) (Resim 5). Resim 3. 8 yaşında erkek hasta; sol popliteal bölgede (a) PD YB aksiyal görüntüde hafif hiperintens heterojen (b) T1A YB aksiyal görüntüde yine hafif hiperintens heterojen (c) T2A sagital görüntüde hipo-hiperintens heterojen, nisbeten düzgün konturlu (d) IVKM sonrası T1A YB aksiyal görüntüde heterojen kontrast tutulumu bulunan kitle izlenmektedir. Kitlenin patolojik tanısı dezmoid fibromatozisle uyumludur. Rabdomiyosarkom Dışı Malign Yumuşak Doku Tümörleri Rabdomiyosarkom dışı malign tümörler, çocukluk çağı malign yumuşak doku tümörlerinin %50 den azını oluşturur. Bu grupta en büyük yeri periferal primitif nöroektodermal/ewing sarkom ailesi tümörleri almaktadır ve rabdomyosarkom (RMS) dışı yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %19 unu oluştururlar. Malign periferik sinir kılıfı tümörleri ve infatil fibrosarkomlarla sinovyal sarkomlar da sırası ile yaklaşık %6.5, %6 ve %5 ile daha az oranda görülen sarkomlardandır (3). Resim 4. 9 yaşında erkek hasta, sağ kruris distalinde pretibial alanda ciltaltı yumuşak doku içerisinde (a) T1A sagital görüntüde hipointens (b) T2A YB sagital görüntüde hiperintens (c) IVKM öncesi ve (d) sonrası T1A YB aksiyal görüntülerde minimal kontrast tutulumu bulunan birleşme eğiliminde kitleler izlenmektedir. Kitleler granüloma anülare ile uyumlu bulunmuştur. Yumuşak doku kitlelerinde lezyonların MRG de kontrastlanma paternlerinin değerlendirilmesi oldukça önemlidir. Bazen benign kistik lezyonlarla (ganglion kisti, seroma, epidermoid inklüzyon kisti, bursa) solid kitleleri ayırt etmek kolay olmayabilir (19, 20). Tıpkı kistik lezyonlarda olduğu gibi bazı malign kitleler de (mikzoid sarkom, periferik sinir kılıfı tümörü, sinovyal sarkom) T2 ağırlıklı görüntülerde kistlerle benzer şekilde diffüz hiperintens 134

5 görülebilirler (20-23). Bu nedenle lezyonların kontrastlanma paternlerinin oldukça iyi değerlendirilmesi gereklidir. Benign kistik lezyonlarda rim tarzında periferik kontrastlanma görülürken sarkomlarda internal kontrastlanma bulunur (19) (Resim 6,7). Resim yaşında erkek hasta; sol kol distalinde (a) T1A YB aksiyal görüntülerde kas ile izointens ve hiperintens komponentleri olan (b) T2A aksiyal görüntülerde hiperintens heterojen (c) IVKM sonrası aksiyal ve (d) koronal T1A görüntülerde yoğun heterojen kontrast tutulumu olan, konturları düzenli yumuşak doku kitlesi izlenmektedir. Kitlenin patlojik tanısı Ewing tümör ile uyumludur. Resim yaşında erkek hasta; sağ gluteal bölgede (a) T1A YB aksiyal görüntüde hipointens (b) T2A YB aksiyal görüntülerde hiperintes (c) IVKM sonrası T1A YB aksiyal ve (d) sagital görüntülerde periferinde kalın kapsül yapısı ve yoğun kapsüler kontrast tutulumu bulunan abse ile uyumlu lezyon izlenmektedir. 135

6 AJR 1991; 157: Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69: Enjolras O. Classification and management of the various superficial vascular anomalies: hemangiomas and vascular malformations. J Dermatol 1997; 24: Flors, L., Leiva-Salinas, C., Maged, I. M., Norton, P. T., Matsumoto, A. H., Angle, J. F., Hagspiel, K. D. MR imaging of soft-tissue vascular malformations: diagnosis, classification, and therapy follow-up. Radiographics 2011; 31: Navarro OM, Laffan EE, Ngan BY. Pediatric soft-tissue tumors and pseudo-tumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular lesions, and adipocytic tumors. Radiographics 2009; 29: Resim yaşında erkek hasta; sağ antekübital bölgede (a) PD YB aksiyal (b) T2A aksiyal görüntülerde hiperintes (c) aksiyal T1A (d) sagital T1A görüntülerde hipointens heterojen (e) IVKM sonrası aksiyal ve (f) sagital görüntülerde heterojen kontrast tutulumu olan yumuşak doku kitlesi izlenmektedir. Kitlenin patolojik tanısı fibromiksoid sarkom ile uyumludur. Kaynaklar 1. Navarro, O. M. Soft tissue masses in children. Radiologic Clinics of North America, 2011; 49: Laor T. MR. imaging of soft tissue tumors and tumor-like lesions. Pediatr Radiol 2004; 34: Brisse, H. J., Orbach, D., Klijanienko, J. Soft tissue tumours: imaging strategy. Pediatric radiology 2010; 40: Kransdorf MJ, Meis JM, Jelinek JS. Myositis ossificans: MR appearance with radiologic-pathologic correlation. 9. Imhof H, Czerny C, Hormann M et al. Tumors and tumorlike lesions of the neck: from childhood to adult. Eur Radiol 2004; 14: Ablin DS, Jain K, Howell L, et al. Ultrasound and MR imaging of fibromatosis colli (sternomastoid tumor of infancy). Pediatr Radiol 1998; 28: Tang S, Liu Z, Quan X, et al. Sternocleidomastoid pseudotumor of infants and congenital muscular torticollis: fine-structure research. J Pediatr Orthop 1998; 18: Eich GF, Hoeffel JC, Tschappeler H et al. Fibrous tumours in children: imaging features of a heterogeneous group of disorders. Pediatr Radiol 1998; 28: Kingston CA, Owens CM, Jeanes A et al. Imaging of desmoid fibromatosis in pediatric patients. AJR 2002; 178: Chung S, Frush DP, Prose NS et al. Subcutaneous granuloma annulare: MR imaging features in six children and literature review. Radiology 1999; 210:

7 15. McCarville MB, Spunt SL, Pappo AS Rhabdomyosarcoma in pediatric patients: the good, the bad, and the unusual. AJR 2001; 176: Laffan EE, Ngan BY, Navarro OM. Pediatric soft-tissue tumors and pseudotumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 2. Tumors of fibroblastic/ myofibroblastic, socalled fibrohistiocytic, muscular, lymphomatous, neurogenic, hair matrix, and uncertain origin. Radiographics 2009; 29: Arndt CAS, Crist WM. Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence. N Engl J Med 1999; 341: Vilanova JC, Woertler K, Narváez JA, et al. Soft-tissue tumors update: MR imaging features according to the WHO classification. Eur Radiol 2007; 17: Wu, J. S., Hochman, M. G. Soft-Tissue Tumors and Tumorlike Lesions: A Systematic Imaging Approach 1. Radiology, 2009; 253: Harish S, Lee JC, Ahmad M, Saifuddin A. Soft tissue masses with cyst-like appearance on MR imaging: distinction of benign and malignant lesions. Eur Radiol 2006;16: Beggs I. Pictorial review: imaging of peripheral nerve tumours. Clin Radiol 1997;52: Murphey MD, McRae GA, Fanburg-Smith JC, Temple HT, Levine AM, Aboulafia AJ. Imaging of soft-tissue myxoma with emphasis on CT and MR and comparison of radiologic and pathologic findings. Radiology 2002;225: Blacksin MF, Siegel JR, Benevenia J, Aisner SC. Synovial sarcoma: frequency of nonaggressive MR characteristics. J Comput Assist Tomogr 1997;21: