MİTOKONDRİYAL HASTALIKLAR İÇİN BESLENME AKIŞ ŞEMASI

Transkript

1 MİTOKONDRİYAL HASTALIKLAR İÇİN BESLENME AKIŞ ŞEMASI

2 YAĞ ASİDİ OKSİDASYON BOZUKLUKLARI Yağ asitleri, mitokondriyal yağ asidi oksidasyon enzimlerinden birinin eksikliği nedeniyle biriken, potansiyel olarak toksik türevlerdir. Yağ asidi oksidasyonu, enerji üretiminin giderek artan oranda yağ metabolizmasına bağlı olduğu, uzamış açlık ve/veya artmış enerji ihtiyacı (ateş, stres) dönemlerinde ortaya çıkar.

3 NASIL TANI KONULUR? Artmış plazma açilkarnitinleri ve idrar organik asitleri ile tanı konulur. Tanı, özgül genler için mutasyon analizi veya cilt biyopsisi ile elde edilen fibroblast kültüründen enzim incelemesi ile doğrulanır.

4 BESLENME Düşük yağ, yüksek karbonhidrat içeren diyet önerilir. Eksiklik gelişmesini önlemek için plazma esansiyel yağ asitleri izlenir. Tüm bozukluklarda açlıktan kaçınılır Gece boyunca hipoglisemi gelişmesini önlemek için gece yatmadan önce çiğ mısır nişastası (1-1,5 gr/kg) kullanılabilir (mısır nişastası, yavaş salınan glukoz kaynağı sağlayan kompleks karbonhidrattır)

5 BESLENME Açlıktan ve katabolizmadan kaçınma, lipolizi baskılama ve karnitin desteği içerir. Beslenme tedavisi anormal biyokimyasal metabolitlerin birikimini önlemek için yaşam boyu sürer. Uzun zincirli yağ asidi oksidasyon bozuklukları olan bireyler için kullanılan orta zincirli trigliseritlerden zengin ve düşük uzun zincirli yağ içeren mamalar, Lipistart (Vitaflo), Monogen (Nutricia) ve Portagendir (Mead Johnson) Mama ve/veya diyet içeriği yeterli değilse esansiyel yağ asitleri içeren yağlara gereksinim duyulabilir.

6 ORGANİK ASİDEMİLER Çeşitli enzim eksiklikleri nedeniyle vücut sıvılarında organik asitlerin birikerek toksik etki yapmalarıyla yaşamı tehdit eden, ciddi asidoz atakları başta olmak üzere çok farklı klinik bulgularla kendini gösteren otozomal resesif geçişli kalıtsal metabolizma bozukluklarıdır.

7 BESLENME Organik asidemili hastalarda iştahsızlık, kusma, besinlerin reddi gibi sorunlar malnütrisyona neden olabilir. Hastaların birçoğunda hipoglisemiye eğilim vardır. Glukoz artırılmalıdır. Bu hastalarda sorun yaratan amino asidi içermeyen besinlerle günlük 0,5-0,8 k/kg/gün doğal protein alacak şekilde beslenmenin ayarlanmasına özen gösterilmelidir.

8 NEFROTİK SENDROM Bir hastalık değildir bir çok renal hastalık için ortak klinik bulgular topluluğudur. Proteinüri, hipoalbüminemi, hiperkolesterolemi sıklıkla bulunur. Tanı için serum albümin, kreatinin, kan üre azotu (BUN), elektrolitler ve idrar incelemeleri, böbrek biyopsisi uygulanabilir.

9 BESLENME Düşük sodyum içeren diyet (kısıtlama derecesi ödemin ağırlığı ve/veya hipertansiyon varlığına bağlıdır) Hasta ödemli ise sıvı kısıtlanır Yeterli Ca ve D vitamini alımı sağlanır Hiperlipidemi varsa enerji gereksinimini karşılayabiliyorsa düşük yağ içeren diyet önerilir.

10 SOLUNUM SİSTEMİ HASTALIKLARINDA BESLENME

11 KİSTİK FİBROZİS Akciğer, pankreas, bağırsak, ter bezlerinde görülen hastalık CF transmembran regülatörü kodlayan gende mutasyonların neden olduğu otozomal resesif bir hastalıktır. Ter testi ve genetik olarak tanı konulabilir. Ter testi ile hastanın ön kolundaki ter bezleri uyarılarak toplanan terde klor ölçümü yapılır. Genetik olarak tanı F ve T mutasyonları ile konulur.

12 Pankreatik yetmezlik Malnütrisyon Metabolizmanın artışı ile sonuçlanan akciğerde kronik enfeksiyonlar Genetik bozukluğa bağlı artmış metabolizma Kronik akciğer hastalığı CF ilişkili diyabet

13 Solunum yollarında bulunan salgılar ile akciğerin temiz ve sağlıklı kalması sağlanır. Solunum yollarındaki tozlar, yabancı cisimler, mikroplar bu akıcı salgı ile dışarıya atılırlar. Kistik fibroziste bu salgıların kıvamı artar ve koyulaşarak akıcı özelliğini kaybeder. Koyulaşan salgılar akciğerlerdeki bronşlarda tıkanmalara neden olur ve akciğerlerin içine hava giriş-çıkışı bozulur. Bu ortamda akciğer enfeksiyonu riski oluşur.

14 Solunum sisteminde; Uzun süren ve devam eden öksürük Hırıltılı solunum Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu Bronşlarda genişleme ve koyu kıvamlı balgam Egzersiz sırasında ortaya çıkan nefes darlığı Oksijensizliğe bağlı olarak parmaklarda çomaklaşma

15 SİNDİRİM SİSTEMİ PROBLEMLERİ NEDENİYLE Alınan besinler sindirilemez Bol miktarda kötü görünüşlü, yağlı, açık renkli, pis kokulu ve çok sayıda dışkılama olur Karın şişliği ve gaz oluşur Tedavi edilmez ise yeteri kadar kilo alamaz, büyüme ve gelişmede gerilik olur Bağırsak tıkanması Rektumun (kalın bağırsağın son bölümü) dışkılama sırasında dışarı çıkması Karaciğer hastalığı Gastroözofajiyal reflü görülebilir.

16 BESLENME Yeterli, dengeli ve bireye özgü beslenme hastalığın şiddetini, ilerlemesini ve hastanın genel iyilik halini etkileyen önemli bir faktördür. Beslenme tedavisi hasta bireylerin yaş, boy, beden ölçümleri, klinik durumları, fiziksel aktivite, besin seçimleri, besin tüketebilme durumları, beslenme alışkanlıkları ve imkanları göz önüne alınarak hazırlanmalıdır. AMAÇ Yaşa göre boy, yaşa göre ağırlık, boya göre ağırlık ve BMI değerlerini normal/normale yakın değerlere ulaştırmak ve bu değerlerde tutmak Artan enerji gereksinimini karşılamak Emilim yetersizliğini en az düzeye indirerek dışkıyla enerji kaybını azaltmak Ter ile kaybolan maddeleri yerine koymak

17 BESLENME Enerji dengesinin sağlanması için enerji değeri yüksek süt, yoğurt, sütlü tatlılar, unlu besinler, pekmez, bal, reçel verilmelidir Hastaların yeterli büyüme ve gelişmeleri için pankreatik enzim tedavisine ihtiyaç vardır. Pankreastan salgılanan enzimler sayesinde vücuda alınan besin öğelerinin bir çoğunluğu sindirilip emilmektedir. Bu hastalarda pankreas sorunları nedeniyle enzim yetersizdir. Enzim tedavisi ile yağ emilimi %85-90 lara çıkarılmaya çalışılır. Karbonhidrat kaynağı olarak ekmek, pirinç, makarna, kurubaklagiller, patates gibi besinlerden yararlanılmalıdır.

18 BESLENME Vitamin kaynağı olarak tahıllar, süt ve süt ürünleri, et ve et grubu ürünleri tüketilmelidir Uzun süreli enfeksiyonlar, günlük besinlerle yetersiz alım, sindirim sistemindeki kayıplar gibi nedenlerle demir kaybı olur. Kırmızı et, organ etleri, pekmez, koyu yeşil yapraklı sebzeler tüketilmelidir Hastalarda çinko düzeyinde azalma vardır. Büyüme geriliği ve enfeksiyonda artış gözlenir. Et, peynir, bulgur, buğday, ceviz, badem, mantar tüketilmelidir. Mineral desteği için süt ve süt ürünleri, et, yumurta, tavuk, balık tüketilmelidir

19 BESLENME Bu hastalarda antibiyotik kullanımı fazla olduğu için bağırsak florası bozulur ve sık yumuşak kıvamlı dışkı görülür. Bu nedenle probiyotik içeren yoğurt, kefir, bazı hazır mamalar tüketilmelidir. Hastalarda terle birlikte tuz kaybı olur. Halsizlik, gözlerde çökme, bebeklerde bıngıldakta çökme, kusma, iştahsızlık, tansiyonda düşme gözlenir. İleri derecede kayıplar ölümle sonuçlanır. Daha kronik durumlarda damardan sıvı ve elektrolit tedavisi yapılmalıdır.

20 ASTIM HASTALIĞINDA BESLENME Hava yolunda geri dönüşümlü daralmaya neden olan kronik inflamatuar durumdur. Klinik öykü ve spirometri ile tanı konulur. Belirtileri; hılrıltılı solunum, nefes darlığı, göğüs kafesi darlığı ve öküsürüktür. Uzun süreli steroid tedavisi alan hastalarda yeterli Ca ve D vitamini alınmalıdır. Hastada besin alerjisi varsa diyet allerjene göre düzenlenmelidir

21 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Kanser; hücrelerin kontrolsüz olarak çoğalmasıdır. Sebep olan beslenmeye bağlı faktörler arasında besin seçimi, kötü beslenmek, aşırı kilolu olmak ve fiziksel aktivitede yetersizlik yer alır. Yoğun kanser tedavisi sırasında beslenme yetersizliği gelişir. Kemoterapi sırasında malnütrisyon, artmış enfeksiyon oranı, kemoterapiye toleransın azalması, tedavide gecikmeler ve yaşam kalitesinde azalma ile ilişkilidir. Beslenme tedavisinin hedefleri Besinsel eksiklikleri önleyin veya geri döndürün Normal büyüme ve gelişmeyi destekleyin Yaşam kalitesini olabilecek en üst düzeye çıkarın

22 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Kanser tedavisi sırasında ağızdan beslemenin sürdürülmesi tercih edilir. Ağızdan besleme mümkün değilse tüple besleme başlatılmalıdır. Hastalar genellikle gastrointestinal sistemde normal sindirilme ve absorbsiyon gerektiren besin içeriği yönünden tam mamalar ile beslenirler.

23 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Kemoterapinin yan etkileri; Bulantı ve kusma Tad ve koku duyularında değişiklikler Mukozit (ağız içi yaralar) ve özofajit (yemek borusu iltihabı) İshal Konstipasyon İştahsızlık Erken doygunluk Steroidin neden olduğu hiperglisemi

24 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Beslenme tedavisini gerektiren durumlar; Hastanın vücut ağırlığında kayıp varsa ağızdan besin ve sıvıları tolere edip etmediği kontrol edilir. Eğer tolere ediyorsa enerji ihtiyacının %80 veya daha fazlasını besinlerden karşılayabiliyor demektir. Ağızdan alım teşvik edilmelidir. Eğer bu şekilde beslenmeye rağmen ağırlık kaybı var ise aldığı enerji miktarı hesaplanarak izlenir. Hasta besinlerden enerjiyi alıyor fakat yine de ağırlık kaybı devam ediyorsa gastrointestinal yol çalışıyor mu kontrol edilmelidir

25 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME İdeal vücut ağırlığı korunmalıdır Yağ ve şeker tüketimi azaltılmalıdır İşlenmiş etlerden (sucuk, sosis, salam,..) ve sakatatlardan uzak durulmalıdır Besinlerde pişirme yöntemi olarak haşlama, buğulama veya fırında pişirme yöntemleri tercih edilmelidir Aşırı tuz tüketiminden kaçınılmalıdır Besinlerin saklama koşullarına dikkat etmelidir

26 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Kemoterapi ve Radyoterapi sırasında beslenme - Tedaviden önce vücut besinlerle güçlendirilmelidir. - Sebze ve meyve tüketilmelidir - Tedavi sırasında kilo kaybı olabileceği için öncesinde vücut ağırlığı normal veya normalin üzerinde tutulmalıdır - Kesin ve sabit bir diyet yoktur. Tedavi sırasında veya sonrasında hekim ve diyetisyene sorulmalıdır

27 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Beslenme önerileri - Temel besin gruplarından her gün tüketilmelidir - Sabah kahvaltısına önem verilmelidir - Yeme isteği olduğu zaman yeterli protein ve kalori içeren besinler tüketilmeli - Meyve, taze sıkılmış meyve suları, yumurta, peynir, bal, pekmez, ekmek tüketilmelidir - Kemoterapi alınan günlerde bol su içilmelidir

28 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Beslenme önerileri - İştah azlığı varsa; - Acıkmamış olsa bile hasta kendisini yemek yemeye zorlamalıdır - Az miktarda sık sık yemelidir - Atıştırmalık bulundurmalıdır (yoğurt, kraker, meyve, muhallebi) - Kaliteli protein içeren besinler tüketilmeli

29 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Beslenme önerileri - Ağız ya da boğaz ağrısı varsa; - Genellikle kemoterapi ve radyoterapide gözlenir. Yemeğe gayret edilmeli, - Tuzlu, asitli, sert ve kuru besinler yerine yoğurt, muz, patates püresi, ezme çorbalar, sebze püresi, salep, pişmiş yumurta, çok pişmiş et, elma püresi, peynir, makarna tercih edilebilir

30 KANSER HASTALIĞINDA BESLENME Tedavi Sonrası Beslenme önerileri - Çiğ ve pişmiş sebzeler tüketilmeli (Fasulye, karnabahar, brüksel lahanası, havuç, brokoli) - Yemeklere bol soğan, sarımsak, maydanoz, nane, dereotu, fesleğen eklenerek hazırlanmalı - Kepeği ve özü ayrılmamış ekmek ve tahıllar tüketilmeli - Yemekler az yağlı pişirilmeli - Her gün 10 bardak su tüketilmeli

31 BESLENME DESTEĞİ Enteral Beslenme; - Sindirim sistemi çalıştığı halde günlük alması gereken besin miktarını ağız yoluyla alamayan hastalarda alternatif beslenme ile besinlerin bir tüp aracılığıyla mideye veya ince bağırsağa verilmesidir.

32 NE ZAMAN ENTERAL BESLENME İLE MÜDAHELE EDİLMELİDİR - Ağızdan alım yolu ile besin içeriği yoğun, destek verme denemelerinin başarısız olması - Boy uzaması hızının azalması - Üst kol antropmetrik ölçümlerinin <5. persentil olması ile sonuçlanan, kas ve/veya yağ depolarının azalması - Disfaji - Beklenen gidişin ağızdan alım azlığı, iştahsızlık, beslenme desteği olmaz ise malnütrisyon olacağı durumlardaki tedavilerde (yoğun kemoterapi döngüleri gibi)

33 PARENTERAL BESLENME Oral ya da enteral yolla yeterli beslenemeyen hastaya, tüm besin ihtiyacını karşılayan yüksek konsantrasyonda hipertonik solüsyonların santral kateter ya da periferal venöz yol ile uygulanmasıdır. Parenteral nutrisyon (PN): Beslenme desteği gerekli durumlarda gastrointestinal kanalın anatomik veya fonksiyonel bütünlüğünün bozulması sonucu enteral nütrisyon yapılamadığında hasta için gerekli besin öğelerinin tamamının veya bir kısmının damar yoluyla verilmesi

34 PARENTERAL BESLENME Kombine Nutrisyon: Hastanın ihtiyacı olan günlük enerji ve besin öğelerinin bir kısmının enteral bir kısmının parenteral yol kullanılarak karşılanmasıdır. Periferik Parenteral Nutrisyon (PPN): Osmolaritesi <900m osmol olan parenteral beslenme solüsyonlarının periferik ven yoluyla verilmesidir. Total Parenteral Nutrisyon (TPN): Hastanın ihtiyacı olan günlük yağ, glukoz, protein, vitamini elektrolit ve sıvının tamamının santral ven yoluyla verilmesi

35 POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI Amaç: Ameliyat sonrası hastanın hızlanmış metabolik faaliyetlerinin ihtiyaç duyduğu enerji ve besin öğelerinin tam olarak karşılanarak hızla iyileşmenin sağlanmasıdır. Genellikle büyük ameliyatları takip eden 24 saat süresince hastalar sadece intravenöz solüsyonla beslenir. Solüsyonlar su, dekstroz, elektrolitler, vitaminler ve medikal ilaçları içerir. Hasta oral beslemeye geçmedikçe enerji açığı oluşur

36 POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI Proteinler vücut dokularının yapımında, ödemin kontrolünde, yağların taşınmasında, şokların engellenmesinde, enfeksiyonlara karşı direnç sağlanmasında gerekli olduğu için operasyon sonrasında günlük ihtiyaç gr dır. Protein içerikli diyet verilir. Bağırsak hareketleri olabilir. Başlangıç olarak hastaya buz küpleri verilir, tolere edebiliyorsa sıvı diyet verilir. Normal beslenmeye geçiş yavaş veya hızlı olabilir. Hastaya göre değişir.

37 POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI Bazı gastrik operasyon geçiren hastalarda yemek yedikten sonraki dakika içerisinde dumping sendromu gelişebilir. Baş dönmesi, halsizlik, kusma ve ishal görülebilir. Nedeni besinlerin mideden ince bağırsaklara hızlı bir şekilde ilerlemesidir. Bu hız nedeniyle insülin salınımında artış olur. Bu durumu engellemek için karbonhidrat kısıtlı, protein ve yağ zengin beslenme gereklidir.

38 Endikasyonlar Oral motor disfonksiyon veya disfaji İlişkili Durumlar Doğumsal anomaliler Özofagus atrezisi Trakeözofajial fistül Pierre Robin sendromu Beyin tümörleri Videofloroskopik yutma çalışması ile aşağı doğru aspirasyon Nörolojik bozukluklar Serebral palsi Müsküler distrofi Gullian Barre sendromu Kafa travması/koma Myastenia Gravis Prematürite Artmış metabolik gereksinim Yanık Konjenital kalp hastalığı Kistik fibrozis Travma Yaralanma

39 Endikasyonlar İştahsızlık İlişkili Durumlar Kanser, lösemi, sarkom, nöroblastoma, kök hücre transplantasyonu Büyüme geriliği Karaciğer hastalığı Böbrek hastalığı Psikososyal bozukluklar Anorexia nervosa Malabsorbsiyon Crohn hastalığı Kistik fibrozis Glikojen depo hastalığı Gastroözöfajial reflü Karaciğer yetmezliği