Reversibl Posterior Lökoensefalopati Sendromu / Reversible Posterior

Transkript

1 Özgün Olgu Sunumu / Original Case Report Türk Nöroloji Dergisi 2006; Cilt:12 Say :3 Sayfa: Reversibl Posterior Lökoensefalopati Sendromu / Reversible Posterior Leucoencephalopathy (PLES) Syndrome Dilaver Kaya 1, Alp Dinçer 2, Önder Us 1 Ac badem Hastanesi Nöroloji 1, Radyoloji 2 Bölümü, STANBUL ABSTRACT Reversible Posterior Leucoencephalopathy (PLES) Syndrome Scientific background: The posterior leucoencephalopathy (PLES) is a clinico-radiological syndrome characterised by headache, nausea, vomiting, disturbances in cognition, depressed level of consciousness, visual abnormalities and convulsions. It is commonly associated with malignant hypertension, toxemia of pregnancy or use of immunosuppressive agents. O b j e c t i v e : We, here, report a case of reversible posterior leucoencephalopathy syndrome in a patient submitted with headache, hypertension, quadranopia and the importance of performing cranial imaging and the benefit of diffusion MRI in the differential diagnosis of P L E S. F i n d i n g s : MRI and diffusion MRI studies have been performed in a 35 year old male patient with hypertension and renal failure, and diffuse posterior system lesions have been found. C o n c l u s i o n : The patient s clinical and radiologic recovery occurs following control of blood pressure. ÖZET Bilimsel zemin: Reversibl posterior lökoensefalopati sendromu (PLES), bafl a r s bulant, kusma, bilinç de iflikli i, görme alan defekti ve konvülsiyon ile karakterize kliniko-radyolojik bir sendromdur. Genellikle malign hipertansiyon, gebelik toksemisi ve immünsüpresif tedaviler ile iliflkilidir. Amaç: Bafl a r s, hipertansif atak, kuadranopi klini i ile baflvuran hastada, kranial görüntüleme yapman n önemi, PLES ay r c tan s nda diffüzyon MR kullan m n n yarar ve nadir görülen bir PLES vakas sunulacakt r. Bulgular: Hipertansiyon ve böbrek yetmezli i saptanan 35 yafl ndaki erkek hastada, kranial MR, diffüzyon MR tetkikleri yap lm fl ve yayg n arka sistem lezyonlar saptanm flt r. zlenimler: PLES tan s koyulan hastan n kan bas nc kontrolünü takiben klinik ve radyolojik bulgular k sa sürede düzelmifltir. Keywords: headache, stroke, diffusion MRI, hypertention, PLES Anahtar kelimeler: bafl a r s, inme, diffüzyon MR, hipertansiyon, PLES Yaz flma Adresi/Address for Correspondence: Dilaver Kaya S rmaperde Sok Özyurt Sitesi E Blok No: 24 Üsküdar, stanbul Tel: , , Faks: dilaverka@yahoo.com Dergiye Ulaflma Tarihi/Received: Revizyon stenme Tarihi/Sent for revision: Kesin Kabul Tarihi/Accepted: Türk Nöroloji Dergisi 2006 Cilt:12 Say :3

2 G R fi Posterior lökoensefalopati sendromu (PLES), 1996 y l nda tan mlanm fl, klinikonöroradyolojik bir sendromdur. 1 Karakteristik olarak, bafl a r s, bulant kusma, bilinç de iflikli i, görme alan bozuklu u, epileptik nöbet ve fokal nörolojik defisite neden olabilmektedir. 2, 3 K l i n i k tablo birçok vakada ani ve fliddetli kan bas nc yüksekli ine efllik eden, bafl a r s semptomlar ile ortaya ç kmaktad r. Hipertansif ensefalopati d fl nda, eklamsi, siklosporin A, interferon alfa, takrolimus, sitarabin kullan m, üremik ensefalopati gibi bir çok neden, PLES etyolojisinde rol almaktad r. 1, 4, 5, 6, 7, 8 Tüm PLES vakalar reversibl olmasa da 9, 10 bu sendrom genellikle reversibl hipertansif ensefalopati olarak tan mlanmaktad r. 11 Kranial MR görüntülemelerinde, nadiren frontal bölge tutulumu oldu u da bildirilmesine karfl n özellikle parietal ve oksipital lob, beyin sap, bazal ganglionlar n etkilendi i görülmekte, kortikal ve subkortikal bölgelerde, simetrik, posterior beyaz cevher ödemine ba l de ifliklikler ortaya ç k m a k t a d r. 12, 13 PLES vakalar nda, klinik bulgular, BT, standart MR bulgular tan koymakta yetersiz kalmakta ve tan güçlü ü yaflanmaktad r. Yap lan tetkiklerde standart MR görüntülemelerine, kranial diffüzyon MR inceleme eklenmez ise bilateral posterior serebral arter strok sendromu oldu u kan s na var labilmektedir. Ay r c tan da diffüzyon MR incelemeler, standart kranial MR görüntülemeleri ile birlikte de erlendirildi inde oldukça yard mc olmaktad r. 14 Özellikle oksipital lob ve beyin sap n n tutulum gösterdi i supratentorial beyaz cevherde, T2 ve Flair a rl kl incelemelerde diffüz veya fokal hiperintensite alanlar görülür iken diffüzyon incelemelerde ayn bölgelerde izointens görünüm karakteristik olmaktad r. 15,16 Fizyopatolojik mekanizmalar kesin olarak bilinmemekte, ancak hipertansiyona yan t olarak ortaya ç kan vazospazma ba l olarak kan beyin bariyerinin etkilendi i, serebral ödem olufltu u ileri sürülmektedir. 4,9, 17 K a n bas nc yüksekli i ve vazospazm damar duvar nda ekstravazasyona yol açmakta ve oluflan ödem klinik bulgular ortaya ç karmaktad r. Vakalar n büyük ço unlu unda antihipertansif tedavi ile klinik ve radyolojik bulgular, kal c hücre hasar oluflmadan düzeltilebilmektedir. Bu yüzden PLES tan s düflünülen hastalarda h zl tan ve erken dönemde hipertansiyon tedavisi, esansiyel rol oynamaktad r. Bu yaz da daha önce hiçbir hastal k öyküsü olmayan, bafl a r s ve görme alan defekti ile baflvuran, inceleme ve tetkikler sonras nda hipertansiyon ve böbrek yetmezli i saptanan, özellikle diffüzyon MR ve di er MR bulgular ile tan s koyulan nadir görülen bir PLES vakas tart fl lm flt r. OLGU Otuz befl yafl ndaki erkek hasta bafl a r s, bulan k görme ve sol taraf ndaki nesneleri görememe yak nmas ile klini imize baflvurdu. Hastan n bafl a r s yak nmas, ilk olarak 1 ay önce bafllam fl, giderek artm fl ve son 2-3 günden beri dayan lmayacak kadar fliddetli olmufltu. fiikayetlerine bir haftadan beri sol gözünde daha fazla, iki tarafl bulan k görme ve son günlerde sol taraftaki nesneleri görememe yak nmas eklenmiflti. Birkaç sefer bulant yak nmas olan hastan n, dengesizlik ve güçsüzlük yak nmas olmam flt, atefl yükselmesi yak nmas yoktu. Sigara kullan m d fl nda özgeçmifl, soygeçmifl özelli i ve bilinen bir hastal yoktu. Hiçbir ilaç kullanm yordu. Hastan n fizik incelemesinde, kan bas nc n n 280/160 mm Hg olmas d fl nda bir patoloji saptanmad. Nörolojik incelemede, bilinç aç k, kooperasyon ve oryantasyon tam, konuflma ve anlama do ald. Ense sertli i yoktu, göz dibi incelemesinde fundoskopide papil s n rlar sa gözde silik, sol gözde net seçiliyordu, evre 3 hipertansif retinopati ile uyumlu idi. Göz hareketleri tüm yönlere normaldi. Sol kuadranopi fleklinde görme alan defekti vard, pupil izokorik, direkt ve indirekt fl k refleksleri iki tarafl normaldi. Alt kranial sinirler intaktt, motor, duyu, serebellar defisiti yoktu. Derin tendon refleksleri normaldi, patolojik refleksi yoktu. Laboratuar incelemelerinde; Lökosit: 7.4 /mm3, Htc: %36.9, Hb: 12.3 g/dl, Tr: , Sedim: 18 mm/saat, PTT: 31, PT:12, INR: 0.9, Glukoz: 85 mg/dl, BUN: 51 mg/dl, Kr: 3.7 mg/dl, Na:133 meq/l, K: 4.2 meq/l, Ca: 9.3 mg/dl, AST: 32 U/L, ALT: 24 U/L, GGT: 40 U/L, Fosfor: 2.9, T. Kolesterol: 209 mg/dl, LDL: 124 mg/dl, HDL: 46 mg/dl, T T: D: 1020, ph: 5, Nitrit: -, Protein: ++, Keton: -, Bil: -, Mik: 3-4 Erit, nadir lökosit, Kranial MR'da; her iki Türk Nöroloji Dergisi 2006 Cilt:12 Say :3 221

3 (1 A ) Flair nc. ( 1B ) (1 C ) T2 nc. (1 D ) Diff. nc. fiekil 1. Bazal kranial MR. Flair incelemelerde (1A-B), serebellar folyumlar silinmifl, pons tümüyle hiperintens ve ekspansil olarak izlenmektedir. Her iki cerebeller hemisfer, vermis, ponsun tamam nda, artm fl T2 sinyalleri gözlenmektedir (1-C). Diffüzyon MR görüntülerde pons izointens izlenmektedir (1-D). serebeller hemisfer, vermis, ponsun tamam, bulbus anterior kolonunda, subkortikal alanlarda, sa kapsula interna arka bacakta artm fl T2 sinyalleri gözlenmiflti. Serebellar folyumlar silinmiflti. Pons tümüyle yüksek T2 sinyali göstermekte ve ekspansil olarak izlenmekte idi. Bu bölgeler diffüzyon MR incelemede, izointens izlenmiflti. (Resim 1) IV kontrast madde enjeksiyonu sonras patolojik kontrast tutulumu yoktu. Manyerik Rezonans Spektroskopi (MRS): Ekspanse ve T2 incelemelerde oldukça hiperintens izlenen pons üzerinden yap lan MRS incelemede, NAA'da daha belirgin olmak üzere tüm metabolitlerde azalma gözlenmiflti. Bafl a r s ve nörolojik defisit ile baflvuran, hipertansiyon ve böbrek yetmezli i saptanan, görüntülemelerinde, T2 incelemelerinde arka sistem sulama alan nda hiperintens lezyonlar olan hastan n ay r c tan s nda, öncelikle ensefalit, serebral venöz sinüs trombozu, tümör, demiyelinizan hastal k ve arka sistem vasküler olay düflünülmüfltür. Vakam zda atefl, ense sertli i, bilateral papil ödem, lökositoz bulgular n n olmamas, görüntülemelerde atipik strüktürel hasar n olmas, 222 Türk Nöroloji Dergisi 2006 Cilt:12 Say :3

4 fiekil 2. 1 Hafta sonraki kranial MR. Ponsta hiperintens ve ekspanse görülen lezyonun küçülmeye bafllad, cerebellar folyumlar n belirginleflti i görülmektedir. ensefalit tan s ndan uzaklaflt rm flt r. Kontrastl incelemelerde, patolojik tutulumun olmamas, venöz sinüslerin aç k olmas, MRS bulgular ile tümör ve venöz tromboz tan lar ndan, uzaklafl lm flt r. Kranial T2 ve flair incelemelerde ponsta görülen oldukça büyük hiperintens lezyonlara karfl n hastan n sadece kuadranopi klini inin olmas ve diffüzyon MR da belirgin iskemi patolojisinin görülmemesi, baziller arter iskemik inme tan s ndan uzaklaflt rm flt r. Kan bas nc n n düflürülmesi ile bafl a r s n n dramatik düzelmesi, öykü, muayene ve görüntüleme bulgular ile bu hastada PLES tan s düflünülmüfltür. Takip s ras nda ay r c tan ya yönelik gönderilen di er tetkiklerinde de bir problem saptanmam flt r. ASO: 50, RF: 6, CRP: Negatif, ANA: Negatif, Anti ds DNA: Negatif, ACA IgM: 2.1, ACA IgG: 2.8, Lupus Antikoagülan: Negatif, Plazma renin Akt (Ang1): 20, TPHA: Negatif, TSH: 1.50, 1-2 epitel, Renal USG: Normal, EKG: Normal sinüs ritmi, EKO: Hafif mitral yetmezlik, embolik odak saptanmad, Karotis Vertebral Doppler USG: Normal. Reversibl posterior lökoensefalopati sendromu tan s düflünülen bu hastada kan bas nc tedavisi ve fiekil 3. 2 Hafta sonraki kranial MR. Lezyonlar n tamamen düzeldi i görülmektedir. kontrolünü takiben 2. günde yak nmalar azalmaya bafllam fl, 3. günde bafl a r s ve kuadranopi fleklindeki görme alan defekti tamamen düzelmifltir. Kontrol amac ile çekilen kranial MR'lar nda 1. haftada, daha önce izlenen tüm lezyonlar n düzelmeye bafllad, 2. haftada radyolojik bulgular n tamam n n düzeldi i görülmüfltür (Resim 2,3). Türk Nöroloji Dergisi 2006 Cilt:12 Say :3 223

5 TARTIfiMA Bilinen bir hastal olmayan, fliddetli bafl a r s yak nmas ile baflvuran ancak hipertansiyon ve böbrek yetmezli i saptanan bu hastada, kranial MR'da ekspansif karakterdeki artm fl T2 sinyal alanlar n n, vazojenik ödeme ba l oldu u ve renal hipertansiyona sekonder geliflti i düflünülmüfltür. Kan bas nc n n kontrol alt na al nmas ile klini in ve radyolojik bulgular n düzelmesi, bu hastan n tan s n n reverzibl PLES oldu unu düflündürmüfltür. Daha önceki çal flmalarda kad n cinsiyetin ve hiponatreminin PLES vakalar ile daha fazla iliflkili oldu u vurgulansa da 9, 1 8 bizim vakam z erkekti ve hiponatremisi yoktu. Mekanizmay ayd nlatmaya yönelik yap lan çal flmalar ve patolojik analizlerde, PLES vakalar nda, arteriol duvarlar nda fibrinoid nekroz, interstisyel ödem ve peteflial mikrohemorajiler gözlenmifl, infarkt bulgusuna r a s t l a n m a m fl t r. 1, 7, 16 Hipertansiyona ba l PLES geliflen vakalarda yap lan anjiografik çal flmalarda hipertansif kriz s ras nda vazospazm geliflti i gösterilmifltir. 8, 18 Yap lan DSA çal flmalar nda da, özellikle arka sistem arterlerinde vazospazm oldu u gösterilmifltir. 19 fi i d d e t l i vazospazm özellikle iskemiye çok hassas olan parieto - oksipital gri cevheri etkilemektedir. Endotel hücre disfonksiyonu veya dolaflan vazoaktif ajanlara karfl damarlardaki anormal sensitivite art fl n n mekanizmada rolü oldu u ileri sürülmektedir. 1, 20 O t o r e g ü l a s y o n u n bozulmas, serebral arteriollerdeki dilatasyon sonucu kan beyin bariyerinin etkilenmesinin ve ekstravazasyonun, serebral ödem oluflumunda etkili oldu u hayvan çal flmalar nda gösterilmifltir. 21, 22 PLES tan s nda, MR bulgular özellikle de diffüzyon MR incelemeleri oldukça önemli bilgiler vermekte ve ay r c tan da kullan lmaktad r. 23, 24, 25 skeminin erken dönemlerinde geliflen sitotoksik ödeme ba l olarak diffüzyon a rl kl incelemelerde hiperintens, ADC incelemelerde hipointens görünüme karfl n, vazojenik ödeme ba l olarak geliflen PLES vakalar nda, Flair, T2 ve ADC incelemelerde hiperintens görülen lezyonlar, diffüzyon MR incelemelerinde izointens görüntü v e r m e k t e d i r. 26, 27, 28, 29 Bu durumun PLES vakalar için diagnostik oldu u kabul edilmektedir. Diffüzyon MR incelemelerinin kantitatif ölçümlerinde, PLES vakalar n n anterior ve posterior serebral bölgeleri k yasland nda, posterior beyaz maddede ödem gelifliminin daha fazla oldu u gösterilmifltir. 14, 30, 31 Bizim vakam zda da ay r c tan, diffüzyon MR incelemeler ile yap lm flt r. Bafl a r s ve kuadranopi klini i d fl nda, belirgin bulgusu olmayan hastan n, T2 incelemelerde ponsun tamam n n hiperintens olmas na karfl n diffüzyon MR'da belirgin patoloji görülmemesi, vakan n PLES olabilece ini düflündürmüfltür. Kan bas nc kontrolü ile yak nma ve klinik bulgularda düzelme olmas ve tekrarlayan MR incelemelerinde de radyolojik bulgulardaki düzelmenin saptanmas tan y do rulam flt r. Akut geliflen iskemik inmede kan bas nc n n aniden düflürülmesi önerilmese de, 32 reversibl olabilen PLES'te intraserebral ödemi azaltmak ve kal c beyin hasar na engel olmak için kan bas nc n n, h zla düflürülmesi ö n e r i l m e k t e d i r. 9 Kan bas nc n n kontrol alt na al nmas n takiben hastalar n klinik ve radyolojik bulgular nda dramatik düzelme gözlenmektedir. 33 KAYNAKLAR 1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Eng J Med. 1996;334: Bakshi R, Bates VE, Mechtler LL, Kinkel PR, Kinkel WR. Occipital lobe seizures as the major clinical manifestation of reversible posterior leukoencephal opathy syndrome: magnetic resonance imaging findings. Epilepsia Mar;39(3): Yasuda Y, Akiguchi I, Imai T, Sonobe M, Kage M. Hypertensive brainstem encephalopathy. Intern Med. 2003;42(11): Henderson RD, Rajah T, Nicol AJ, Read SJ. Posterior leukoencephalopathy following intrathecal chemotherapy with MRA-documented vasospasm. Neurology. 2003;60(2): Schwartz RB, Mulkern RV., Gudbjartsson H, Jolesz F. Diffusionweighted MR imaging in hypertensive encephalopathy:clues to pathogenesis. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19: Pizon AF, Wolfson AB. Postpartum focal neurologic deficits: posterior leukoencephalopathy syndrome. J Emerg Med. 2005;29(2): Beltramello MM, Bongiovanni LG, Polo A, Pistoria L, Rizzoto N. Eclamptic encephalopathy: imaging and pathogenic considerations. Acta Neurol Scand. 1997;96: Trommer BL, Honer D Mikhael MA. Cerebral vasospasm and eclampsia. Stroke. 1998;19: Ay H, Buonanno FS, Schaefer PW, et al. Posterior leukoencephalopathy without severe hypertantion. Neurology. 1998;51: Schwartz R. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl. J. Med. 1996;334: Cosottini M, Lazzarotti G, Ceravolo R, Michelassi MC, Canapicchi R, Murri L. Cyclosporine-related posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in non-transplant patient: a case report and 224 Türk Nöroloji Dergisi 2006 Cilt:12 Say :3

6 literature review. Eur J Neurol. 2003;10(4): Chester EM, Agamanolis DP, Banker BQ Victor M. Hypertensive encephalopathy:a clinicopathologic study of 20 cases. Neurology. 1978;28: Sanders T, Clayman D, Sanchez-Ramos L, Vines F, Russo L. Brain in eclamsia: MR imaging with clinical correlation. Radiology. 1991;180: Provenzale JM, Petrella JR, Cruz LC Jr, Wong JC, Engelter S, Barboriak DP. Quantitative assessment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2001,22(8): Seze J. Mastain B, Stojkovic T, Ferriby D, Pruvo JP. Unusual MRI gindings of the brain stem in arterial hypertension. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21: Schwartz RB, Jones KM, Kalina P, et al. Hypertensive encephalopathy: findings on CT, MR imaging and SPECT imaging in 14 cases. AJR Am J Roentgenol. 1992;159: Healton EB, Brust JC, Feinfeld DA, Thomson GE. Hypertensive encephalopathy and the neurologic manifestation of malignant hypertension. Neurology. 1982;32: Geraghty J., Huch D, Robert M, Vinters H. Fatal puerperal cerebral vasospasm and stroke in young women. Neurology.1991;41: Weidauer S, Gaa J, Sitzer M, Hefner R, Lanfermann H, Zanella FE. Posterior encephalopathy with vasospasm: MRI and angiography. Neuroradiology Dec;45(12): Urushitani M, Seriu N, Udaka F, Kameyasma M, Nishinaka K, Kodama M. MRI demonstration of a reversible lesion in cerebral deep white matter in thrombotic thrombocytopenic purpura. Neuroradiology. 1996;38: Auer L. The sausage-string phenomenon in acutely induced hypertension: arguments against the vasospasm theory in the pathogenesis of acute hypertensive encephalopathy. Eur Neurol. 1978;17: Standgaard S, Paulson O. Cerebral autoregulation. Stroke. 1984;15: Watanabe Y, Mitomo M, Tokuda Y, Yoshida K, Choi S, Hosoki T, Ban C.Eclamptic encephalopathy: MRI, including diffusionweighted images. Neuroradiology Dec;44(12): Koch S, Rabinstein A, Falcone S, Forteza.Diffusion-weighted imaging shows cytotoxic and vasogenic edema in eclampsia. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22(6): Sundgren PC, Edvardsson B, Holtas S. Serial investigation of perfusion disturbances and vasogenic oedema in hypertensive encephalopathy by diffusion and perfusion weighted imaging. Neuroradiology. 2002;44(4): Kucharzyk J, Vexler Z, Roberts T et al. Echo-planar perfusion sensitive MR imaging of acute cerebral ischemia. Radiology. 1993;188: Sevick R, Kanda F, Mintorovitch J et al. Cytotoxic brain edema:assessment with diffusion weighted MR imaging. Radiology. 1992;185: Gonzales RG, Schaefer P, Buonanno FS, et al. Clinical sensitivity and specifity of diffusion weighted MRI in hyperacute stroke. Stroke. 1997;28: Provenzale JM, Petrella JR, Cruz LCH, Wong JC, Engelter S. Barboriak DP. Quantitative assesment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22: Haubrich C, Mull M, Hecklinger J, Noth J, Block F. Hypertensive encephalopathy with a focal cortical edema in MRI. J Neurol. 2001;248(10): Covarrubias DJ, Luetmer PH, Campeau NG. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23(6): Adams HP, Brott TG, Crowell RM, et al. Guidelines for the management of patients with acute ischemic stroke. Stroke. 1994;25: Chu K, Kang DW, Lee SH, Kim M. Diffusion-weighted MR findings in brain stem hypertensive encephalopathy: a possibility of cytotoxic edema? Eur Neurol. 2001;46(4): Türk Nöroloji Dergisi 2006 Cilt:12 Say :3 225