Kronik ishal ve malabsorpsiyon. Prof.Dr. Zarife Kuloğlu Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Kronik ishal ve malabsorpsiyon. Prof.Dr. Zarife Kuloğlu Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı"

Asli Tayfur
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Kronik ishal ve malabsorpsiyon Prof.Dr. Zarife Kuloğlu Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı

2 Yeterli sindirim ve emilim Yeterli barsak uzunluğu Normal barsak motilitesi Steril jejunal lümen Uygun miktarda ve bileşimde pankreas ve safra sekresyonları Normal intestinal lenfatik ve portal venöz sistem

3 Tanım >3 sulu dışkılama/gün <2yaş:10g/kg/gün >2yaş:200gr/gün > 2 hafta Kronik ishal Kronik ishal nedenleri yaş gruplarına göre farklıdır!

4 Yenidoğan dönemi Doğumsal enzim eksiklikleri Konjenital laktaz eksikliği Konjenital sükroz izomaltoz eksikliği Konjenital glukoz-galaktoz eksikliği Mikrovillus inkluzyon cisimciği Konjenital klor diaresi Konjenital Na diaresi Tufting enteropati Neonatalintestinal lenfanjiektazi 2 aylık bebek

5 2-24 ay Protein enerji malnütrüsyonu Post-gastroenterit enteropati Fonksiyonel ishal (Toddler diare) Çölyak hastalığı İmmün yetmezlik Besin alerjisi Kistik fibrozis Giardiasis Aşırı beslenme Otoimmün enteropati Akrodermatitis enteropatika Abetalipoproteinemi

6 2-18 yaş Antibiyotik ilişkili ishal Laktoz intoleransı Huzursuz barsak hastalığı Post-gastroenterit enteropati Çölyak hastalığı İnflamatuvar barsak hastalıkları Giardiasis 11 yaşında

7 Diğer nedenler Kısa barsak sendromu Kolestaz İlaçlar Radyasyon Bakteriyel aşırı çoğalma

8 Öykü Hastalığın başlangıcı İshalin gün içindeki dağılımı Dışkı özellikleri Kilo kaybı/alamama Diğer belirtiler İştah durumu Karın ile ilgili belirtiler Beslenme öyküsü Tekrarlayan enfeksiyonlar Karın ameliyatı öyküsü? Aile öyküsü

9 Fizik muayene Büyüme gelişme geriliği, Sekonder seks karakterlerinde gecikme Kas erimesi Periferik ödem Karın şişliği Çomak Parmak Artrit Deri&Saç Raşitizm

10 Laboratuvar I. basamak Tam kan sayımı Periferik yayma Sedimantasyon CRP Kan Total prot/albümin, BFT Elektrolitler Dışkı Makroskopik görünüm Mikroskopik inceleme (yağ, hücre, parazit) Dışkı elektrolitleri Na, K, Cl Dışkıda gizli kan Dışkı kültür

11 Osmotik &sekretuvar ishal? Osmotik ishal Açlık Durur Etkisi Dışkıda redüktan madde + Dışkı Ph <5 >6 Sekretuvar ishal Dışkı volümü <200 ml/gün >200 ml/gün Dışkı Na <60 mmol/l >90 mmol/l Dışkı osmotik gap > mosm/l <20-50 mosm/l - Dışkı osmotik gap:290-2(dışkı Na+K)

12 Emilim-sindirim-inflamasyon testleri Dışkı PH Dışkıda redüktan madde Hidrojen nefes testi Steatokrit Sudan III boyama Dışkıda alfa -1 antitripsin Fekal elastaz Fekal kalprotektin Karbonhidrat malabsorpsiyonu Karbonhidrat malabsorpsiyonu Karbonhidrat malabsorpsiyonu Dışkıda yağ kaybı Dışkıda yağ kaybı Bağırsak geçirgenliği Protein kaybı Ekzokrin pankreas yetmezliği İntestinal inflamasyon

13 Ayırıcı tanıya yönelik diğer testler Ig GAM Dokutransglutaminaz IgA Ter testi Serum çinko düzeyi Serum lipid düzeyi, lipid elektroforezi Total IgE Süt spesifik IgE, gıda IgE Gıda eliminasyon testi Üst-alt GİS endoskopisi Işık mikroskopisi İmmun histokimya EM

14 Fonksiyonel ishal Etiyoloji Klinik Tedavi Nedeni? 1-3 yaş Kronik ishal Günde 5-10 kez sulu yumuşak dışkılama Sağlıklı, büyüme normal 4 yaş civarı düzelir

15 Çölyak hastalığı Genetik yatkınlığı olan bireylerde gluten içeren gıdalara karşı intolerans sonucunda immün aracılı gelişen kronik inflamasyonla karakterize ince barsak hastalığı Sıklığı %1 ÇH her yaşta görülebilir ÇH nın görülme sıklığı 1 0 akrabalar Ig A eksikliği Der.herpe tiformis Otoimmün hastalıklar IDDM, hashimato,graves, Addison, OİH Genetik hst Down, Turner ve Wlliams sendromu Serebellar ataksi, periferik nöropati, epilepsi

16 ÇH-Patogenez HLADQ2/DQ8 Genetik Gluten Çevresel faktörler Anne sütü alma süresi İntestinal infeksiyonlar Çölyak hastalığı

17 Çölyak hastalığı Klinik Klasik Atipik Sessiz Potansiyel Malabsorpsiyon belirtileri Kronik İshal Gelişme geriliği Kilo kaybı Anemi Boy kısalığı Pubertede gecikme Artrit Transaminaz Epilepsi Kabızlık Belirti Ø Seroloji + Histoloji + Belirti Seroloji + Histoloji (-) Taramalar ile tanı konulabilir 6-24 ay Büyük çocuk/erişkin

Çölyak hastalığı Tanı Klinik Malabsorpsiyon bulguları Barsak dışı belirtileri Atipik GİS belirtileri (kusma, dispepsi, kabızlık) Seroloji Dokutransglutaminaz (ttg) Ig A Serum Ig A

18 Çölyak hastalığı Tanı Klinik Malabsorpsiyon bulguları Barsak dışı belirtileri Atipik GİS belirtileri (kusma, dispepsi, kabızlık) Seroloji Dokutransglutaminaz (ttg) Ig A Serum Ig A düzeyi IgA eksikliği durumunda ttg IgG bakılmalı İnce barsak biyopsisi Patognomik değil Marsh sınıflaması Villöz atrofi Kript hiperplazisi IEL Lamina propriada mono nükleer infiltrasyon

19 Çölyak hastalığı Tedavi DİYET Glutensiz diyet Ömür boyu Yasak Buğday Arpa Yulaf Çavdar Serbest Mısır Pirinç Patates, vb Glutensiz hazır gıda Bir kereden bir şey olmaz ÇH için geçerli değil

20 Çölyak hastalığı Komplikasyon Malnutisyon Osteoporoz Kırık Otoimmünite Malignite T Hücreli lenfoma Glutensiz diyetle malignite riski

21 1 o akrabalarda çölyak hst (+) Kronik ishal Karın şişliği Gelişme geriliği Açıklanamayan anemi Açıklanamayan transaminaz Osteoporoz.. IgA Tip DM Down sendromu Çölyak hastalığı? ttg IgA, total IgA pozitif Çocuk-Gastroenteroloji

22 İnflamatuvar barsak hastalıkları Ülseratif kolit Crohn hastalığı Ergenlik dönemi Sıklık:5-15/ CH sıklığı yıllar içinde ÜK: stabil

23 İnflamatuvar barsak hastalıkları Genler İBH Mukozal immün sistem Çevresel faktörler

24 İnflamatuvar barsak hastalıkları Klinik Kanlı, mukuslu ishal Tenesmus Yemek sonrası göbek çevresinde ağrı Sistemik belirtiler:ateş, iştahsızlık, kırgınlık Perianal hastalık (CH>UK) Klinik Solukluk Malnutrisyon Bodurluk Sekonder seks karekterlerinde gecikme Osteopeni/osteoporoz Gece uykudan uyandıran ishal Remisyonve relaps

25 İnflamatuvar barsak hastalıkları Ekstraintestinal bulgular Artrit/ Artralji Mukokütanöz lezyonlar Göz Hepatobiliyer Böbrek taşı

26 İnflamatuvar barsak hastalıkları Tanı:Klinik+Laboratuvar+Endoskopi+Bx Kan tetkikleri Anemi Lökositoz Trombositoz Hipoalbuminemi AFR yükseklik (sedim, CRP) Dışkı tetkiki Dışkı incelemesi: Lökosit (+), eritrosit (+) Dışkıda gizli kan (+) panca (ÜK) ASCA (CH)

İnflamatuvar barsak hastalıkları Endoskopi Ülseratif Kolit Ülserler Eritem Vasküler patternkaybı Granülarite Kırılgan mukoza Psödopolip

27 İnflamatuvar barsak hastalıkları Endoskopi Ülseratif Kolit Ülserler Eritem Vasküler patternkaybı Granülarite Kırılgan mukoza Psödopolip Rektumda tutulum Tutulum devamlıdır, atlama görülmez Crohn Hastalığı Ülserler (aftöz, lineer, stellate) Kaldırım taşı Atlayan lezyonlar Darlık Fistül

28 İnflamatuvar barsak hastalıkları Histopatoloji Ülseratif kolit Mukozal tutulum Dağılımın sürekliliği Kript distorsiyonu Kript absesi Goblet hücre deplesyonu Musin granülomları (nadir) Crohn hastalığı Transmural tutulum Biyopside fokal değişiklikler Ülserler Kript absesi Kript distorsiyonu Granulomlar (kazeifikasyon musin )

29 Tedavi ÜK: Cerrahi tedavi Biyolojik ajanlar Siklosporin/Tacrolimus MTX AZA/6MP Kortikosteroid Mesalamin, enteral beslenme (CH)

30 İnflamatuvar barsak hastalıkları Komplikasyonlar Ülseratif kolit Fulminan kolit Toksik megakolon Kanama Perforasyon Kolon Ca Crohn hastalığı CH Darlık Yapışıklık Fistül Kanama (nadir) Kolon Ca ÜK göre düşük Normal topluma göre risk 20 kat

31 Besin alerjisi Klinik Enteropati Malabsorpsiyon kliniği Enterokolit Kusma, kanlı dışkılama Proktokolit Çizgi/nokta şeklinde taze kanlı dışkılama Büyüme normal Dışkıda eozinofil (+) En sık allerjenler İnek sütü Yumurta Soya Yer fıstığı Fıstık, fındık, ceviz Buğday Balık Kabuklu deniz hayvanları IgE aracılı olmayan mekanizma %85 inde 3 yaşında inek sütüne tolerans gelişir

32 Besin alerjisi Tanı Öykü Fizik muayene Diyet eliminasyonu Besin sige ölçümü Deri prick test Yama testi Total IgE Besin yükleme testi Tedavi Diyet Eliminasyonu

33 Laktoz intoleransı Konjenital laktaz eksikliği Yapısal laktaz eksikliği Sekonder laktaz eksikliği -3-6 yaş arasında, laktoz alımından sonra ishal,gaz, kramp şeklinde karın ağrısı OSMOTİK İSHAL -Düzelmeyen diaper dermatiti -Dışkı Ph <4, DRM (+) -Süt eliminasyonuna yanıt (+) -Hidrojen nefes testi Tedavi: Diyetten sütün çıkarılması

34 Kistik fibrozis Ekzokrin pank. ytm Laboratuvar Tedavi Ot resesif CFTR gen Bol, yağlı, pis kokulu ishal Dışkıda yağ (+) Fekal elastaz-1 Yüksek kalorili diyet Ter testi (+) Mutasyon analizi Gelişme geriliği İmmunreaktif tripsinojen Yağ emilim testi Pankreatik stimülasyon testleri PERT ADEK

35 İntestinal lenfanjiektazi Klinik Laboratuvar Tedavi Barsak lenfatik direnajında tıkanıklık Doğuştan Sekonder Ödem Şilöz asit Lenfopeni Hipoalbüminemi Ig G Yağ malabsorpsiyonu Dışkıda alfa-1 AT İnce barsak Bx:lenfanjiektazi MCT zengin, düşük yağlı beslenme Cerrahi rezeksiyon

36 Abetalipoproteinemi Klinik Laboratuvar Tedavi Nadir Ot res Microsomal trigliserid transfer protein (MTP) geninde mutasyon (+) Erken dönemde yağlı, kötü kokulu ishal Gelişme geriliği DTR (-) 10 yaşından sonra ataksi, tremor Ergenlikte retinitis pigmentoza PY de akontozis Serum Kolesterol <50 mg/dl Trigliserid <20 mg/dl Şilomikron, VLDL Endoskopi&bx Uzun zincirli yağ alımı Vit A, Vit E desteği

37 Akrodermatitis enteropatika Klinik Laboratuvar Tedavi Nadir Ot res Geni 8q24.3,AE SLC39A4 Çinkoya özgün taşıyıcı kodlar (ZIP4) İshal Dermatit Alopesi Serum Zn&ALP İnce barsak Bx : Paneth hücrelerinde inklüzyon 1-2 mg/kg/gün elementel Zn

Benzer belgeler

Gastrointestinal Sistem Hastalıkları. Dr. Nazan ÇALBAYRAM

Gastrointestinal Sistem Hastalıkları Dr. Nazan ÇALBAYRAM ÇÖLYAK HASTALIĞI Çölyak hastalığı bir malabsorbsiyon sendromudur. Hastalık; gluten içeren unlu gıdalara karşı genetik bazda immünojik bir intolerans