HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI

Transkript

1 TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI Opr. Dr. Duru MALYALI Genel Cerrahi Kliniği Şef Yrd. Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi (ÜEAH) İSTANBUL & TADAD Genel Merkez ve Şubeleri. Giriş Türkiye, Hemoglobin bozukluları açısından yüksek risk taşıyan bir ülke olup bu grup içerisinde Talasemi major, Talasemi Intermedia ve Orak Hücre Anemililer yer almaktadır. Bu tip hemoglobin bozukluklarına ülkemizin her yerinde rastlanmakla birlikte bazı yörelerimizde yoğun olarak görülmektedir. Bu hastaların gelişmelerinde ve yaşamlarında birçok sağlık sorunlarının yanında cerrahi problemleri de yer almaktadır. Bu hastalarda sık görülen ve genelde cerrahi operasyon gerektiren büyümüş Dalak, sık kan aktarımı ihtiyacı ve kronik kan yıkımına bağlıdır. Diğer bir başka komplikasyon olan Safra Kesesinde taş veya çamur oluşumu da cerrahi operasyon gerektirir. Çalışmamızın amacı bu komplikasyonların geliştiği hastalarımızda bu ameliyatları gerçekleştirmektir. Bu üç grupta bulunan hastaların genelde büyümüş dalak ve safra keselerinde çoğunlukla taş, çamur veya polip oluşması nedeniyle ameliyat olmaları gerekmektedir. Ancak bu hasta grubunda kalıtsal geçişli özellikleri nedeniyle özel durum söz konusudur. Bu yüzden bu hastaların ameliyatlarında normal hastalara göre farklı metot ve prosedürler gereklidir. Bunun önemini vurgulayan birçok araştırma yapılmıştır. Bu araştırmalardan genel cerrahi alanına giren splenektomi ve kolesistektomi ile ilgili bilgiler tekrar derlendi. Hemoglobin bozukluğu olan hastalarda splenektomi ile ilgili cerrahi yaklaşımlar tekrar derlenerek anlatılmıştır. Bu çalışmada Talasemi major, Talasemi Intermedia ve Orak Hücre Anemili hastalarda splenektomi, kolesistektomi ve cerrahi problemlerdeki yaklaşıma değinilmiştir. 207

2 Opr. Dr. Duru MAYALI SPLENEKTOMİ OLGULARINDA GÖZ ÖNÜNE ALINMASI GEREKEN ÖLÇÜLER. Splenektomiyi takiben antipnömokok ve antihemofilius İnfluenza aşıları yapılmalıdır. Ayrıca artmış meninkokok enfeksiyonunun olduğu bölgelere gitmek zorunda olan hastalar veya buralarda yaşayanlar, ayrıca aşı olmalıdır. Anestezi ve operasyondan kaynaklanan ümmin depresif durumu engellemek için eğer mümkünse aşılar operasyondan 2 hafta önce yapılmalıdır. Dalağı çıkarılmış ve aşılanmamış hastalar, aynı aşıları almalıdırlar. Yıllık Grip aşısı önerilir. Aşılar tam bir korunma sağlayamadığından dolayı operasyonu takip eden en az birkaç yıl boyunca Penicilin profilaksisi önerilebilir. Önerilen ilaçlar şöyledir. Yetişkinlerde 2x1Phenoxymetyl Penicilin U, Çocuklarda 2x U, Peniciline dirençli pnömokok prevelansının yüksek olduğu yerlerde yetişkinler için amoksilin 500 mg/gün çocuklar için 10 mg/kg/gün şeklinde tavsiye edilir. Penisiline intoleransı durumunda erythromisin 2 yaş altı çocuklar için 125 mg/gün, 2-8 yaş arası 250 mg/gün, gençler için mg/gün olarak önerilir. Splenektomi sonrası trombositoz, trombotik ataklar gibi birçok probleme neden olabilir. Eğer platelet sayısı çok yüksekse Aspirin ile 3-5 mg/kg/gün anti- agregant profilaksi önerilir. Seyahatler esnasında daha ileri bazı önlemleri göz önünde bulundurulmak gerekir. Peniciline dirençli pnömokok sıklığının yüksek olduğu bölgelere gidilecekse Penicilin yerine aktif bir antibiyotik kullanılmalıdır. Sıtmalı bölgelere seyahatten sakınılmalıdır. Çünkü splenektomi kötü bir klinik tablonun başlangıcını kolaylaştırabilir. Bazı ülkelerde keneler tarafından babeosis taşınabilir. Bu hastalığın ateş, yorgunluk ve hemolitik anemi gibi semptomları vardır. Teşhis kan yaymasının mikroskopik analizi ile yapılır. SPLENEKTOMİ İdeal bir Transfüzyon Rejimi kan hacmini azaltır ve Dalak hacminin aşırı büyümesine engel olur. Fakat bazı hastalarda özellikle 9-10 yaşlarından sonra artmış dalak fonksiyonlarından dolayı hipersplenizim gelişir. Kan tüketiminin Splenektomize hastalardan Bir buçuk kat daha yüksek olduğu durumlarda splenektomi önerilir ( 1 ). Splenektomi öncesi, enfeksiyon riskinden dolayı, pnemococcus pnomonia ve hemophilius influenzaya karşı aşılama tavsiye edilir. Enfeksiyon oluşumunu önlemek amacıyla parsiyel splenektomiler yapılıyor olsa da bu vakalarda bir süre sonra hipersplenizm tekrardan ortaya çıkar.(2).parsiyel splenik embolizasyon, dalak büyüklüğünün 11cm den büyük olmadığı durumlarda, komplikasyon olmadığı zaman etkili bir terapi olabilir ( 3, 4). THALASSEMİ İNTERMEDİA DA SPLENEKTOMİ Splenomegali, özellikle hayatın ilk dekadında, thalesemi intermedia hastalarında çoğu zaman bulunur. Ancak,organ büyüklüğünü kendi başına, cerrahi çıkarılması gerektiği anlamına gelmez.aynı zamanda mekanik tıkanma problemlerine neden olmadan dalak boyutları çok artmamışsa splenektomi düşünülmez. Talasemi intermediada splenektominin primer endikasyonu, hipersplenizmin bulgularının ortaya çıkmasıdır.( Hg seviyesinin 7mg/dl nin altında progresif azalması, lökopeni <3000 mm3, trombositopeni < mm3 ).Sıklıkla splenektomi hemoglobin seviyesini normal düzeye getiri ve 208

3 HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI transfüzyon terapisinden sakınmayı sağlar. Hem doktor hem de hasta splenektomiye bağlı ortaya çıkabilecek riskleri bilmelidirler.( 5 ) Bu nedenden dolayı thalesemi majorde olduğu gibi Talasemi intermediadan etkilenen hastalar için bazı öneriler değerlidir. Splenektomiden 2-3 hafta önce antipnömokok aşısının profilaksisi. Anti meningokok ve Anti Hemophlius influenza aşı profilaksisi daha az önemlidir. Splenektomi sonrası antibiyotik profilaksisi uzun yıllar sürdürülmelidir. Tedavinin süresi hakkında henüz ortak bir görüş yoktur. Operasyon sonrası en az 5 yıl amaçlanır. Eğer splenektomi çocukluk çağında yapılmış ise tedavinin yaşına kadar sürdürülmesi görüşü mevcuttur. Değişik tedavi şemaları kullanılabilir: Oral Penicilin(500 mg) ve amoksilin kullanımı. Hastaların her ateş atağında ne yapmaları gerektiği konusunda yeterli bilgi: Her zaman antibiyotik tedavisi önerilir, duruma göre kan kültürü öncesi veya sonrası antibiyotik splenektomiye bağlı trombositozu olan olgularda( Platelet sayısı mm3 den fazla ) 3 5mg kg/gün dozunda Aspirin kullanımı önerilir. Bazı hastalar İleri yaşlarda splenektomi olurlar (30 40 yaş veya daha sonrası). Bu aşağıda belirtilen birçok faktöre bağlı olabilir. Hafif genotipin var olduğu durumlarda, tanıdaki gecikme ( IVS1,nt6/87;-101/IVS1, nt6; IVS1 vb ) Başlangıç tedavisi olarak sık transfüzyon terapisi splenektomi kararında gecikmeye neden olması. Artan yaşla birlikte dalak boyunda belirgin artış, mekanik abdominal obstrüksiyon ve spontan dalak rüptürü riskinden dolayı dalağın çıkarılmasının gerekmesi. Bu hastalarda splenektomi öncesi muhtemel portal hipertansiyon olasılığından dolayı hepatik fonksiyon ve yapısının değerlendirilmesi çok önemlidir öncesi sırf transfüzyon alan Talasemi intermedialı yetişkin bireylerde portal hipertansiyon ve siroz sık olarak görülürdü.splenektomi ya spleno-renal şant veya porto-kaval şant ile beraber düşünülürdü. Bunun nedeni özefagus varislerinden muhtemel kanamayı önlemekti. Ameliyat sonrası aynı mortalite insidanslarının olması, uzun vadede kanama sıklığının aynı olması ve aynı yaşam sürelerinin olmasına rağmen; splenorenal şantın, porto-kaval şanttan daha fazla karaciğer fonksiyonları üzerinde olumsuz etkisi varmış gibi görünmektedir (6). Ancak şunu hatırlamak gerekmektedir ki eğer hasta karaciğer transplantasyonu bekliyorsa bu prosedür amaçlanabilir yeterli bir risk için yapılmalıdır. Yukarıda konu edilen şantlar uzun süreden beridir kullanılmamaktadır. Çünkü yeni organın implantasyonu için ciddi bir cerrahi problem oluşturabilirler. Buna ek olarak splenektomi, karaciğerin makroskopik görünüşünü mümkün kılar ve karaciğerin demir konsantrasyonu ile histolojik değerlendirilmesi temeline dayanan hepatik biyopsiye olanak sağlar. Safra kesesinde taşların varlığında (15 yaş üstü Talasemi intermedialı hastalarda sık) kolesistektomi aynı zamanda yapılabilir. Yakın zamanda laparoskopik splenektomi de 209

4 Opr. Dr. Duru MAYALI cerrahi deneyim sahasına girmiştir. Bu yaklaşım, organ boyutu izin verdiğinde ve yapışıklıklar nedeniyle bu yaklaşımı engelleyebilecek daha önceki batın cerrahisinin olmaması durumunda tavsiye edilebilir. Eskiden amaçlanmasına rağmen parsiyel splenektominin yaygın kullanımı bulunmamaktadır. ORAK HÜCRE ANEMİLİ HASTALARDA AMELİYAT ÖNCESİ CERRAHİ ve ANESTEZİ ELEKTİF CERRAHİ İÇİN AMELİYAT ÖN HAZIRLIĞI Cerrahi ve anestezi, potansiyel hipotansiyon, hipoksi, asidoz, hipoperfüzyon ve hipotermiden dolayı orak hücre anemili hastalar için major stres faktörleridir. (Tablo 2) (7, 8) Orak hücreli hemoglobinopatili hastalardaki cerrahi başarının önemi, preoperatif hazırlık, cerrahi ve cerrahi dışı alternatiflerin düşünülmesi, cerrahinin zamanlanması, uygun intraoperatif teknik ve postoperatif bakıma bağlıdır. İyi bir hazırlık yapabilmek için mümkün olan her zaman acil yerine elektif cerrahi yapılmalıdır. Mixt hemoglobinopatinin ( HbSA, HbSS, HbSC ) yaygın olarak görüldüğü ülkelerin bazılarında, ameliyat öncesi hazırlık aşamasında, hemoglobinopati taraması rutin olarak yapılmaktadır(9,10,11) ORAK HÜCRE ANEMİLİLERDE CERRAHİ ÖN HAZIRLIK Hematolojik olarak stabil hastalarda belirli cerrahi prosedürler öncesi, preoperatif transfüzyonun gereksiz olduğunu ayrıca ameliyattan sonra da transfüzyona gerek olmadığını belirten araştırma ve çalışmalar vardır. (12) Bir diğer çalışma ise, preoperatif agresif transfüzyonunun( HbS seviyesinin %30 un altında tutmak) konservatif transfüzyona( Hb seviyesini 10 gr/ dl üzerinde tutmak) bir üstünlüğün olmadığını göstermiştir (13) Transfüzyon yapıldığı zaman sıvı dengesine dikkat etmek, lökositten arınmış kan ürünleri kullanmak, alloimmünizasyonu engellemek için fenotipik eşleşme yapmak komplikasyonları azaltır. HbSA donör kanından sakınılır. Çünkü transfüzyon sonrası HbSS yüzdesindeki belirsizlik sorun olabilir(14,15). Orak hücreli anemililerde preoperatif transfüzyon çalışma gurubu HbSC hastaları için şunu düşünmüştür; elektif cerrahi geçiren HbSC ve diğer orak hücreli anemi varyantlarından oluşan 92 hastada yapılan bir çalışmada hastaların %9 unda orak hücreye bağlı komplikasyonların geliştiği bildirilmiştir (16). Bu durum en çok karın cerrahisinden sonra görülmüş olduğu da ayrıca rapor edilmiştir. 210

5 HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI TABLO 2 - Fizyolojik Stresler Hipoksi Sistemik Hiperperfüzyon Staz ve Lokal Hipoperfüzyon Asidoz Hipotermi PERİOPERATİF SÜRE BOYUNCA FİZYOLOJİK STRESLERİN ORTAK KAYNAKLARI Bedensel Faktörler Hipoventilasyon İlaçlara Bağlı Atelektazi Kalp Debisi Artması Oraklı Kalp Hastalığı Hipovolemi Hareketsizlik Pozisyon Kan Akımının Yeniden Dağılımı Bölgesel Anestezi Turnike Kullanımı Hipotermi Hipoventilasyon İlaçlara Bağlı Ağrı Hipotermi Laparaskopi Sırasında CO2 Insuflasyonundan Kaynaklanan Hipercerbi Soğuk Ameliyat Odası Vücut Boşluklarının Buharlaşma ile Soğuğa Maruz kalması Laparaskopi Sırasında Soğuk Gaz Insuflasyonu Serum veya Kanın Soğuk Olarak Damar yolundan Verilmesi TABLO 3 CERRAHİNİN SPESİFİK TİPLERİ İLE İLİŞKİLİ ÖZGÜL STRESLER Ameliyat Cinsi Açık Karın veya Toraks Ameliyatları Laparaskopik Ameliyat Fizyolojik Stresler Hipovolemi Hipotermi Sıvıların Yer Değiştirmesine Bağlı Hipoperfüzyon İnsizyon Ağrılarına Bağlı Hipoventilasyon CO2 nin Periton Boşluğunda Bulunmasından Dolayı Hipercarbi ve Asidoz Diyafragma nın Gerilmesine bağlı Hipoventilasyon Hipotermi 211

6 Opr. Dr. Duru MAYALI ORAK HÜCRE ANEMİLİLERDE ACİL CERRAHİ İÇİN ÖN HAZIRLIK Acil cerrahi, hastanın fizyolojik durumunu optimize etmeğe yeterli zamana izin vermez. Hemoglobinopatinin tedavisi için transfüzyon gereklidir. Aşırı sıvı yüklenmesinden sakınmak için exchange transfüzyon yapılabilir. Sıvı dengesi, elektrolit, asit- baz dengesi mümkün olduğunca normale yakın tutulmalıdır. Hedef organ hasarı (Orak Hücre Kalp hastalığı, Nefropati vb) fizyolojik rezervi azaltabilir. Bundan dolayı imkan varsa elektif cerrahi tercih edilmelidir. ORAK HÜCRE ANEMİLİLERDE AKUT BATIN Orak hücre anemililer, akut batının ayırıcı tanısını genişletmiştir ve birçok bozukluğun bulunduğu durumda görülme sıklığını değiştirmiştir ( ,19).Ağrılı krizler sterotipik olma eğilimindeler ve cerrahi hastalıklarla karışabilirler. 43 orak hücre anemili çocuğun takiplerinde 106 ağrılı kriz tespit edilmiş ve bunların çoğunda kusma, defans ve ribaunt gibi akut batını düşündürecek semptomların olmadığı gözlenmiştir (20). Mezenter iskemi ayrı bir öneme haizdir. Çünkü segmenter barsak infaktına neden olabilir ve rezeksiyon gerekebilir. HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE KOLESİSTEKTOMİ Kronik hemoliz safra kesesi taşlarını oluşturur ve orak hücre anemili hastaların % inde safra taşı olduğu tahmin edilmektedir (21). Mikst hemoglobinopatili hastalarda nispeten daha az risk vardır( HbSC %20 40 ) ve HbSA lı hastalarda risk artmamıştır (21,22). Bu olguların çoğu asemptomatiktir. Hem hepatik kriz ve hem de akut kolesistit biliyer kolik, sarılık, ateş, sağ üst kadran ağrısı ve lökositoza neden olur. Sistik kanalın bütünlüğünü gösteren biliyer sintogramlar Akut kolesistit tanısını ekarte etmek için oldukça güvenirlidirler. Bunun tersi de her zaman doğru değildir. Çünkü safra stazı yanlış pozitifliğe neden olabilir. Semptomatik safra taşları en iyi elektif ve laparoskopik olarak tedavi edilir(23, 24). Laparoskopik Safra Kesesi Ameliyat Tekniği İşlem genel anestezi altında yapılır. Batın 13 mmhg basınç elde edilinceye kadar CO2 ile insufle edilir. Videoya bağlanmış kamera aracılığı ile karın boşluğu incelenir. Ek aletler yerleştirilir ve konvansiyonel açık cerrahide olduğu gibi safra kesesi yatağından çıkarılır. kolanjiografi ve koledok eksplorasyonu laparoskopik olarak yapılabilir. Fakat çoğu cerrah, koledokta taş olduğundan şüphe duyarsa, bu işlemi preoperatif veya postoperatif endoskopik kolanjiografi ile gerçekleştirir (24). Operasyon süresi değişkendir. Post operatif hastanede yatma süresi daha kısadır. Hastaların normal aktivite ve işlerine dönmeleri daha hızlıdır. Henüz kanıtlanmamasına rağmen karın boşluğuna CO2 verilmesi, orak hücre anemililerde oraklaşmayı artırabilir (23,24) Buna rağmen laparoskopik kolesistektomi orak hücre anemili hastalarda tercih seçeneği olabilmektedir. Açık cerrah de olduğu gibi, kombine edilmiş prosedürler uygulanabilir. 36 hastada yapılan bir çalışmada, laparoskopik kolesistektomi esnasında bu hastalara laparoskopik appendektomi de uygulanmıştır (25). Buradaki amaç, ağrılı krizler esnasında ayrıcı tanıda zorluk yaşamamaktır. 212

7 HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI Laparoskopik splenektomi esnasında laparoskopik kolesistektominin yapılması teknik olarak mümkün olsa da, zaten uzun olan bir cerrahi süresini daha da uzatmasından dolayı tercih edilmez. HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE SPLENEKTOMİ Splenektominin primer endikasyonları hipersplenizm ve tekrarlayan sekestrasyon krizleri ile splenik infarkt ve apselerdir(26,27). Yapılan bir çalışmada; 130 HbSS hastanın 84 tanesi hipersplenizm, 46 tanesi sekestrasyon krizi nedeni ile (27) 12 Hemoglobinopatili hasta dalak apsesi ve 2 hasta dalak enfarktı nedeni ile splenektomi olmuşlardır (28) Laparoskopik Splenektomi pediatrik splenektomilerin sonuçlarını geliştirmesine rağmen, Orak Hücre Anemili hastalarda spesifik değildir (27). Buna rağmen bu teknikte ilerlemiş merkezler prosedür seçeneği olarak laparoskopik splenektomiyi uygulamaktadır. Laparaskopik Splenektomi Tekniği : İşlem, karın boşluğuna CO2 verilerek gerçekleştirilir. Hasta düz ya da tam lateral pozisyonda yatırılır. Hiler damarlar disseke edilir, ligasyonun ardından kesilir veya damarlar stapler ile bağlanır. En son lateral bağlantılar ayrılır. Dalak bir spesimen kesesi içine yerleştirilir ve kese içinde parçalanır. Daha sonra ayrılmış parçalar çıkarılır veya trokar giriş yerinden aspire edilir (29). Splenektominin uzun vadede en kötü sonucu enfeksiyon yatkınlığının artmasıdır. Fakat orak hücre anemili popülasyonda ek bir risk oluşturmadığı düşünülür. Bu da hiç şüphesiz çoğu yetişkin orak hücre anemili hastada oto enfarkta bağlı fonksiyonel olmayan dalağın bulunmasıdır (26). Splenektomi sonrası akut chest sendromunun insidansında hafif bir artış olduğu görülür (26). Parsiyel splenektomi, bazı dalak fonksiyonlarının korunmasına izin veren bir tekniktir. Yapılan bir çalışmada 4HbSS ve 8 Hbs-B Talasemili hastada (ameliyat öncesi 13 cm olan dalak) 4.6 cm büyüklüğünde rezidü dalak kalacak şekilde parsiyel splenektomi yapılmış ve komplikasyonlarda bir artış olmadığı saptanmıştır (30). Genel olarak splenektominin açık yapılması, laparaskopik yapılmasından daha çok tercih edilir. AKUT CHEST SENDROMUNUN POST OPERATİF TEDAVİSİ Orak hücreli Aneminin potansiyel en ölümcül ve en sık görülen, ateş, öksürük, akciğer grafisinde yeni infiltrasyon ile karakterize komplikasyonudur (13,31,32,33). Yapılan bir çalışmada 500 çocukta oluşan 63 atağın 8 inde genel anestezi sonrası 2 hafta içerisinde akut chest sendromu saptanmıştır. Akut chest sendromunda rapor edilen mortalite oranı %25 50 civarında olup orak hücre anemili yetişkinlerde önemli ölüm nedenleri arasında yerini korumaktadır (34,35,36). Post-operatif Akut Sendromu ile ilgili bir çalışma da % 10 hastada bu komplikasyon gelişmiş ve daha önce akciğer hastalığı ve yüksek riskli cerrahi geçirme hikayesi olan hastalarda daha sık olduğu saptanmıştır (13). Hastalığın patogenezinde, solunum fonksiyonlarındaki değişiklikler, Hipoksi, ventilasyon perfüzyon uygunsuzluğunun, postoperatif atelektazi, yağ embolizmi veya aspirasyon pnömonisi 213

8 Opr. Dr. Duru MAYALI üzerine süperimpoze olması yer alır (12,15, 31,35,33). Safra kesesine laparaskopik yaklaşım, dalak patolojisi ve diğer karın içi problemler akut chest sendromunun sonuçlarında arzu edilen azalmayı sağlayamamıştır (36). Yapılan bir çalışmada, altı olgunun beşinde laparaskopik prosedürü takiben oluşmuştur (36). Ölümcül olgular daha çok yetişkinlerde görülmüş ve çoğu ani solunum yetersizliğine bağlı olarak gelişmiştir (37). Transfüzyon, acil tedavi seçeneği olarak kullanılmaktadır (14,15). Şuana kadar hemoglobinopatili hastalardaki cerrahi komplikasyon ve tedavi yaklaşımlarına genel olarak değindik. Şimdiyse İstanbul da oluşturduğumuz hemoglobin bozukluklarına yönelik çalışma grubumuzun yapmış olduğu çalışmaları sunuyoruz. HASTALAR ve METODLAR Son 16 yıl icinde (1990 / 2006) Genel Cerrahi çalışma grubumuza başvuran Hemoglobin Bozukluğu olan hastalar üzerinde araştırmalar yaptık. Bu çalışmalarımızı Talasemi Major, Talasemi Intermedia ve Orak Hücre Anemili hastalarımızda gerçekleştirdik. Yapılan tetkikler sonucu, Hematoloji-Dahiliye-Çocuk Kliniklerince bu tanılar sonucu Genel Cerrahi ye gönderilmiştir. Tam Kan Sayımı ameliyattan önceki gün ve ameliyat günü tekrarlanmış olup Hb, hct değerlerine göre ameliyattan önce gerekenlere kan aktarımı yapılmıştır. Yine ameliyat öncesi ve sonrası en etkili antibiyotik verilmiştir. Dalak ameliyatı yapılacak olanlara ameliyattan önce Pneumokok ve Hemofilus İnfluenza aşıları yapılmış, enfeksiyonu önleme amaçlı ameliyat öncesi ve sonrası da penisilin tedavisi uygulanmıştır. Tablo:1 Yaş Pnömokok Aşılı Operation Penicilin Proflaksili Operation Proflaksisiz Operation Post.Oper. Enfeksyon Total Post. Oper. Kanama Dalak ve Safra Kesesi ameliyatları hastaların bir bölümünde birlikte uygulanmış olup tüm hastalara Karaciğer biyopsisi yapılmıştır. Splenektomi yaptığımız hastalarımızdan 9 una aynı ameliyatta appendektomi de yapılmıştır. Açık kolesistektomi yaptığımız hastalarımızdan 11 ine aynı ameliyatta appendektomi de yapılmıştır. 214

9 HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI Bulgular Çalışmalarımızı Hemoglobin bozukluğu olan 680 hastada gerçekleştirdik. Hastaların dağılımı: Talasemi Major : 37.95% (n=257) Talasemi İntermedia : 10.77% (n=77) Orak Hücreli Anemi : 51.28% (n= 346) Hastalarımızın: (47.18%) si Bayan, (52.82%) si Erkek, Yaşları, 8-42 aralığındadır. 215

10 Opr. Dr. Duru MAYALI Gülümsüyor, Çünkü Tek Ameliyatla 2,5 kg Ağırlığındaki Dalak tan ve İçerisinde 109 tane Taş Olan Takriben 200 gr Ağırlığındaki Safra Kesesinden Kurtulmuştur. Toplam 240 hastaya Dalak Ameliyatı yapılmıştır: Talasemia major : 121 (50,45%) Talasemia intermedia : 68 (28,30%) Orak Hücre Anemili : 51 (21,25%) Dalak Ameliyatları nın 2/3 si ; yılları arasında yapılmış, yılından sonra ise dalak ameliyatı sayısı azalmıştır. Toplam 121 Hasta Safra Kesesi Ameliyatı olmustur: o Talasemia : 38 (31,40%) o Talasemia intermedia : 34 (28,1%) o Orak Hücre Anemili : 49 (40,49%) Safra Kesesi Ameliyatları nın 2/3 si ise ; yılları arasında gerçekleştirilmiştir. 216

11 HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI Figure: 1 Splektomi Dağılımı Figure: 2 Kolesistektomi Dağılımı 217

12 Opr. Dr. Duru MAYALI 218

13 HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI En sık karşılaşılan şikayetler kansızlık, karın ağrısı, mide ağrısı ve dispeptik rahatsızlıklar idi. Daha az sıklıkta ise karın ağrısı ile beraber bulunan kusma, ateş ve lökositoz mevcut idi. (tablo: 2) Tablo: 2 Safra Kesesinde Taş ve Çamur Prevalansı Hastalar Asemptomatik Safra Kesesi Taşı Semptomatik Safra Kesesi Taşı Semptomatik Çamur Talasemi Major Talasemi intermedia Orak hücreli Anemi hastaya Açık Safra Kesesi Ameliyatı uygulanmış olup, bu hastalardan 67 sinde daha önce Dalak, 30 una da Dalak Ameliyatı eşliğinde Safra Kesesi Ameliyatı yapılmıştır. 27 hastaya da Laparoskopik Safra Kesesi Ameliyatı gerçekleştirildi. Dalak / Safra Kesesi Ameliyatları sonrası 36 değisik komplikasyonla karşılaştık : 4 Safra yolları yaralanması, 9 Hemoraji, 3 Kolanjit, 20 Yara Yeri Enfeksiyonu ve Streptokokal Pnömoni ye bağlı olarak da 7 hastada ateş ve öksürük ile karşılaşıldı. Dalak Ameliyatı yapılan 240 hastadan 34 ünde kalpte ve karaciğerde biriken hemosiderozis nedeni ile kaybettik. Erken teshis; düzgün tedavi, ihtiyaca bağlı olarak düzenli kan aktarımları, düzenli demir atımı;dalak büyümesini engelleyebilir; böylellikle yapılacak olan Dalak ameliyatı yetişkinlik dönemlerinde uygulanabilir yada uygulamaya gerek duyulmayabilir. Dalak büyümesinde, dalak ameliyatı yapılırken, Cerrahlar, dalak cevresindeki küçük küçük dalak oluşumlarının(aksesuar Dalak) da çıkarılmasına (tekrar büyümeyi engelleme amaçlı) dikkat etmelidirler. Biz ekip olarak bu duruma özel titizlik göstermekteyiz. Tartışma Safra Kesesindeki Taş / Çamur oluşumu tam olarak belirlenmemisitir. Karın büyümesinin oluştuğu yaş arası, Talasemi hastalarının 24 % nde, Orak Hücreli Anemi hastalarında da görüldüğü gibi Safra Kesesi Taşları görülmüştür. Erişkin Orak Hücre Anemili hastaların % inde Safra Kesesi Taşları vardır. Bu rakamlar da bizim çalışmalarımızın ortalamalarına yakındır. 219

14 Opr. Dr. Duru MAYALI Sonuç Dalağın alınmış olması, hastalığı birebir etkilemiyor ama ozallikle sık kan aktarımı gereksinimi duyan ve dalak büyümesinin çok rahatsızlık verdiği, gelişim geriliği görülen hastalara yardımcı olduğu bilinen bir gerçektir. Ayrıca, Karın içinin bir kısmını doldurmuş olan ve fazladan bir ağırlıktan da kurtulmanın psikolojik huzurunu yaşarlar. Hemoglobin Bozukluğu olanlarda; gerekli ameliyatın tanısında; rutin ultrason ve diğer görüntüleme tekniklerinin yanında, Hematolog, Çocuk ile İç Hastalıkları Uzmanları, Moleküler Genetik Uzmanı, Kan Bankası, Kadın Doğum Uzmanı, Endokrinolog, Psikiyatrist, Psikolog, Ortopedist, Göz ve K.B.B Uzmanları, Anesteziolog, Genel Cerrahi ekibimizin gerçekleştirdiği ameliyatların en büyük destekçileri olduğu deneyimindeyiz. Kaynaklar 1) Rebulla P.: Blood Transfusion in beta Talasemia major. Transfusion Medicine, 1995;5:247 2) Cohen A, Gayer R, Mizamir J: Long-term effect of splenectomy on transfusion requirements in Talasemia major. Am.J. Hematol 1989;30:254 3) Politis C, Spigos DG, Georgiopoulou P, et al.: Partial splenic embolisation for hypersplenism of Talasemia major: Five-year fallow up. Br.Med.J.Clin. Res. 1987;294:665 4) Banani SA: Partial dearterilization of the spleen in Talasemia major. J. Pediatr Surg 1998;33:449. 5) Golematis B., Tzardis P., Legakis N., Persidou-Golemati P.: Overwhelming postplenectomy infection in patients with Talasemia major. Mount Sinai J.Med. 1989;56:97. 6) Spina GP, Galeotti F, Opocher E. Et al: Selective distal splenorenal shunt versus side-to-side portocaval shunt. Clinical results of a prospective, controlled study. Am J Surg 1988;155:564 7) Scott-Conner CEH, Brunson CD. Chapter 55. Surgery and Anesthesia. In: Embury SH, Hebbel RP (eds) Sickle Cell Disease: Basic Principles and Clinical Practice, Raven Press Ltd, New York, 1994, pages ) Griffin DR. Sickle cell disease as it relates to anesthesia: report of two cases. Anesth Analg 1966:45;826 9) Kalhan S, Deboer G. Preoperative screening for sickle cell trait. JAMA 1988:259; ) Eichhorn JH. Preoperative screening for sickle cell trait. JAMA 1988:259;207 11) Banarjee AK, Layton DM, Rennie JA, Bellingham AJ. Safe surgery in sickle cell disease. Br J Surg 1991:78;516 12) Griffin TC, Buchanan GR, Elective surgery in children with sickle cell disease without preoperative blood transfusion. J Pediatr Surg 1993:28;681 13) Vichinsky EP. Haberkern CM, Neumayr L, Earles AN, et al. A comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell disease. The Preoperative Transfusion in Sickle Cell Disease Study Group. New Engl J Med 1995:333;206 14) Styles LA, Vichinsky EP. New therapies and approaches to transfusion in sickle cell disease in children. Current Opinion in Pediatrics 1997:9;41 15) Vichinsky EP. Current issues with blood transfusions in sickle cell disease. Seminars in Hematol 2001:38;14 16) Neumayr L, Koshy M, Haberkern C, Earles AN et al. Surgery in patients with hemoglobin SC disease. Preoperative Transfusion in sickle Cell Disease Study Group. Am J Hematol 1998:57;

15 HEMOGLOBİNOPATİLİLERDE DALAK VE SAFRA KESESİ AMELİYATLARI 17) Scott-Conner CEH, Brunson CD. The Pathophysiology of the sickle hemoglobinopathies and implications for perioperative management. Am J Surg ;268 18) Serafini AN, Spoliansky G, Sfakianakis GN, et al. diagnostic studies in patients with sickle cell anemia and acute abdominal pain. Arch Intern Med 1988; ) Zulke C, Graeb C, Ruschhoff J, Wagner H, Jauch KW. Differential diagnosis and therapy of acute abdomen in sickle cell crisis. A rare case in visceral surgery. Zentralblatt fur Chirurgie 2000:125;166 20) Bonadio WA. Clinical features of abdominal painful crisis in sickle cell anemia. J Pediatr Surg 1990:25;301 21) Schubert TT. Hepatobiliary system in sickle cell disease. Gastroenterology 1986:90; ) Bond LR, Hatty SR, Horn ME, Dick M, Meire HB, Bellingham AJ. Gall stones in sickle cell disease in the United Kingdom. BR Med J 1987:295;234 23) McDermott EW, alkahalifa K, Murphy JJ. Laparoscopic cholecystectomy without exchange transfusion in sickle cell disease. Lancet 1993:342; ) Gholson CF, Grier JF, Ibach MB, Favrot D, et al. Sequential endoscopic/laparoscopic management of sickle hemoglobinopathy-associated cholelithiasis and suspected choledocholithiasis. South Med J 1995:88; ) Alaud-Din AH, Hussein AE, Haddad M. Laparoscopic cholecystectomy and appendectomy with sicle cell disease. Surg Laparosc Endosc 1998:8;380 26) Wright JG, Hambleton JR, Thomas PW Duncan ND, et al. Postsplenectomy course in homozygous sicle cell disease. J Pediatr 1999:134;304 27) Curran TJ, Foley MI, Swanstrom LL, Campbell TJ. Laparoscopy improves outcomes for pediatric splenectomy. J Pediatric Surg 1998:33; ) Al-Salem AH, Naserullah Z, Qaisaruddin S, Al-Abkari H, et al. Splenic complications of the sickling syndromes and the role of splenectomy. J Pediatr Hematol/Oncol 1999:21;401 29) Rege, RV. Chapter 31. Laparoscopic Splenectomy. In: Scott-Conner CEH (ed) The SAGES Manual: Fundamentals of Laparoscopy and GI Endoscopy. Springer-Verlag, New York, 1999, pages ) Nouri A, de Montalembert M, revillon Y, Girot R. Partial splenectomy in sickle cell syndromes. Arch Dis Child 1991:66; ) Aker J. Sickle cell disease: implications for perioperative care. J Perianesthesia Nursing 1999:14;221 32) Hasleton PS, Orr K, Wester A, Lawson RA. Evolution of acute chest syndrome in sickle cell trait: an ultrastructural and light microscopic study. Thorax 1989:44; ) Vichinsky EP, Neumayr LD, Earles AN, Williams R, et al. Causes of the acute chest syndrome in sickle cell disease. National Acute Chest Syndrome Study Group. New Engl J Med 2000:342; ) Reed W, Vichinsky EP. New considerations in the treatment of sickle cell disease. Annual Review of Medicine 1998:49;461 35) Hagar RW, Vichinsky EP. Major Changes in sickle cell disease. Adv pediatrics 2000:47;249 36) Delatte SJ, Hebra A, Tagge EP, Jackson S, et al. Acute chest syndrome in the postoperative sickle cell patient. J Pediatr Surg 1999:34;188 37) Vichinsky EP, Styles LA, Colangelo LH, Wright EC, et al. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 1997:89;