AN TME KAYIPLARINDA STEROD TEDAVS LE STEROD VE HPERBARK OKSJEN KOMBNE TEDAVSNN KARILATIRILMASI

Transkript

1 T.C. Salık Bakanlıı stanbul Eitim ve Aratırma Hastanesi 1.Kulak Burun Boaz Klinii ef Doç.Dr. Fatih BORA AN TME KAYIPLARINDA STEROD TEDAVS LE STEROD VE HPERBARK OKSJEN KOMBNE TEDAVSNN KARILATIRILMASI (Uzmanlık Tezi) Dr. Alpaslan YILDIRIM stanbul

2 TEEKKÜR Asistanlıım süresince bilgi ve deneyimlerinden yararlandıım, olumlu yönlendirmeleri ile bugüne gelmemde büyük katkıları olan kliniimizin deerli efi hocamız Sayın Doç.Dr. Fatih BORA ya, Tecrübeleriyle eitimime büyük katkıları olan 1. KBB kliniinin deerli emekli ef yardımcısı büyüüm Sayın Op.Dr. Mehmet Fazıl YAZICI ya, 2. KBB klinik efi ve hastanemizin bahekimi Sayın Op. Dr.Özgür YT e, Bilgi ve deneyimlerini bizlere aktararak yetimemizde büyük emekleri olan kliniimizin deerli uzmanları Sayın Op.Dr. Zeki YÜCEL, Sayın Op.Dr.Erdal OLTULU, Sayın Op.Dr. Serdar CEYLAN a ve asistanlıımın ilk yıllarında beraber çalıma ansı yakaladıım Sayın Op.Dr. Özden US, Sayın Op.Dr.Gökhan GÜVENER, Sayın Op.Dr. Bilge SERiN KESKNEE, Sayın Op.Dr. Fuat GÜDER e, ayrıca 2. KBB kliniimizin deerli uzmanları Sayın Op. Dr. Ümit TAKIN, Sayın Op.Dr. Zeynep ÇAKIR ALKAN,Sayın Op.Dr.Bilgehan GÜLTEKN, Sayın Op.Dr.Engin ACIOLU ve Sayın Op.Dr. ahin ÖREDEN e Yaamımın en önemli dönemlerinden birini paylatıın ve her aamada desteklerini gördüüm sevgili asistan arkadalarıma, Asistanlıım süresince birlikte çalıtıım odyoloji teknisyeni arkadalarım, servis ve ameliyathanemizin deerli hemire ve personeline, Bugünlere gelmemi salayan anneme, babama ve kardeime, Bana her zaman ve her konuda destek olan sevgili eime, Sonsuz teekkür ve saygılarımı sunarım. Dr. Alpaslan YILDIRIM stanbul, 2009

3 ÇNDEKLER Sayfa No: GR... 1 GENEL BLGLER... 3 ç Kulak Anatomisi... 3 itme Fizyolojisi Ani itme Kaybı Hiperbarik Oksijen Tedavisi MATERYAL METOD BULGULAR TARTIMA SONUÇLAR ÖZET KAYNAKLAR... 47

4 GR Ani iitme kaybı (AK), iitme fonksiyonunun total veya parsiyel kaybı ile ortaya çıkan patogenezi üpheli olan ve etyolojinin nadiren tesbit edilebildii otolojik acillerden birisidir. Tanım olarak, ani iitme kaybı üç gün içinde veya daha kısa zamanda aniden gelien, ard arda üç frekansı tutan, 30 db ve üzerindeki sensorinöral iitme kaybıdır.(1) Ani iitme kaybı ilk kez Everberg tarafından 1860 yılında bir kabakulak olgusu sonrasında bildirilmitir. Politzer, 1894 de yayınladıı kitabında özellikle ani iitme kaybını tartımamakla birlikte akustik organın nedeni bilinmeyen hastalıına ilikin bir bölüme yer vermitir de Bing vertigonun elik etmedii bir ani iitme kaybı bildirmitir (2). Otolojinin ortaya çıkıından bu yana ani iitme kaybı, üzerinde çalıılan ve tartıılan bir konu olmutur. Klinik odyometrinin ilerlemesi ile De Kleyn 1944 yılında ilk hasta serisini sunmutur yılında Savene-Knudson 100 vakalık bir baka seri sunmutur (2,77). AK insidansı literatürde deiik oranlarda belirtilmitir. Bunun balıca nedenleri spontan düzelme oranının yüksek oluu ve hastaların bu yakınma ile salık kurulularına bavurmamalarıdır. Yılda yaklaık insidans 5-20/ olarak bildirilmektedir. (3) Ya gruplarına göre bakıldıında ya grubunda dier yalara oranla insidansın daha yüksek olduu görülür. Avrupa Japonya ve Amerika da yapılan yayınlar üzerinde gerçekletirilen kümülatif çalımalar sonucunda 7500 hasta üzerinden ortalama etkilenme yaı ya, erkek ve bayan oranının eit olduu tespit edilmitir. Shaia ve Sheehy 1220 vakalık geni serilerinde yine cinsiyet daılımının eit olduunu bildirilmitir.(4) AK da spesifik bir etken hastaların ancak %10 nunda tespit edilebilmektedir. (5) Etyolojiye yönelik çalımalarda özellikle dört ayrı görü üzerinde tartıma mevcuttur; Vasküler sebepler (trombüs,vazospazm,emboli) Otoimmün hastalık 1

5 Kokleanın viral enfeksiyonu Kokleanın membran düzensizlikleri Ancak bu dört teori üzerinde özellikle en fazla viral ve vasküler nedenler üzerinde durulmaktadır. Ayrıca, Ani iitme kaybında hastanın ya ve genel durumuna ait bazı faktörlerin, meydana gelen iitme kaybının odyolojik özelliklerine ait faktörlerin ve iitme kaybına elik eden vertigo ve tinnitus varlıının ayrıca tedaviye balama hızının hastalıın seyrini iyi yönde veya kötü yönde etkiledii bildirilmitir. AK ında uygun tedavi protokolünün oluturulabilmesi için her hasta için bilinen etyolojik nedenler aydınlatılmaya çalıılmalıdır. Eer bilinen potansiyel nedenler örnein; Ototoksik ilaç kullanımı, endokrin, metabolik ve dier sistemik hastalıklar saptanırsa en uygun tedavi protokolü altta yatan sebebe yönelik olanıdır. Ancak hastaların büyük bir bölümünde etyolojik neden tespit edilememektedir. Sebep bulunamayan hastalar idiyopatik olarak kabul edilerek olası nedenlere yönelik tedavi protokollerinden biri balanır. Bu amaçla çok çeitli tedavi protokolleri ve bunun sonucunda da çok çeitli sonuçlar bildirilmitir. Kombine tedavideki amaç her bir ilacın muhtemel sınırlı etkilerinden, belki de birlikte kullanmaktan kaynaklanan sinerjik etkiden yararlanmak beklentisidir. AK lı olgularda deiik merkezlerde kullanılan medikal ajanlar daha çok enflamasyonu ve otoimmün hasarı baskılamaya, ödemi azaltmaya ve mikrosirkülasyonu düzenlemeye yöneliktir (6). Bizim çalımamızda idyopatik ani iitme kaybı nedeni ile takip edilen 63 hastanın iyi ve kötü prognostik faktörlerin varlıına, odyolojik özelliklerine ve uygulanan tedaviye göre elde edilen uzun dönem sonuçlar karılatırılmıtır. 2

6 GENEL BLGLER Ç KULAK ANATOMS itme ve dengenin periferik organı olan kulak, temporal kemik içine yerlemi, görevleri ve yapıları birbirinden farklı üç yapıdan oluur. i) Dı kulak ii) Orta kulak iii) ç kulak. AK ında primer olarak etkilenen bölge iç kulaktır. Petröz kemik içinde yerleen iç kulak, yuvarlak ve oval pencereler yolu ile orta kulakla, koklear aquaduktus ve vestibüler aquaduktus yolu ile de kafa içi ile balantılıdır. Çok karmaık yapıları olduundan iç kulaa labirent denir. Labirent iki kısma ayrılır; Kemik Labirent: Labirentin kapsülünden geliir. Bu kapsül periostal ve enkondral kemikleme sonucu oluur. Kemik labirent u kısımlardan oluur; a- Vestibül b- Koklea c- Kemik semisirküler kanallar d- Aquaductus Vestibüli e- Aquaductus Koklea Membranöz Labirent: Membranöz labirent ektodermal otik plaktan geliir. Membranöz labirent kemik labirenti aynen taklit eder ancak onu tamamen doldurmaz. Kemik labirent içinde damardan zengin ba dokusu ile asılı durur. Kemik labirent ile membranöz labirent arası bolua ise perilenfatik aralık denir ve bu aralıkta sodyumdan zengin perilenf sıvısı bulunur. Zar labirentin içinde ise potasyum iyonlarından zengin endolenf bulunur. Membranöz labirent u kısımlardan oluur: a- Utrikulus b- Sakkulus c- Duktus Semisirkülares d- Duktus endolenfatikus e- Duktus koklearis f- Korti organı 3

7 Resim 1: Kulak anatomisi Kemik Labirent Vestibül: Labirentin en geni parçasıdır. Koklea ve yarım daire kanallarının ortasında yer alır ve genilii erikinde yaklaık 4 mm çapa sahiptir. Dı yan duvarı fenestra vestibüli (oval pencere) ve fenestra koklea (yuvarlak pencere) ile orta kulak boluu ile komudur. ç yan duvarında ise ön altta sakkulusun yerletii spherical recess, arka üstte ise utrikulusun yerletii eliptical recess bulunur. Utrikulusun hemen arkasında akuaduktus vestibulinin açıldıı bir delik bulunur. Bu deliin hemen altında duktus koklearisin balangıç kısmı bulunur. Vestibulumun üst ve arka duvarlarında semisirküler kanalların açıldıı delikler bulunur. Kemik Semisirküler Kanallar: Superior, lateral ve posterior olmak üzere üç adettir. Her biri bir dairenin yaklaık 2/3 ü kadardır. Superior semisirküler kanalın ampulla adı verilen ön ikin ucu vestibulumun üst duvarının ön iç tarafına açılır. Arka ucu ise posterior kanalın ön ucu ile birleerek krus osseum kommuneyi oluturarak vestibulumun üst duvarının arka kısmına açılır. Posterior semisirküler kanalın ampulla adı verilen arka ucu vestibulumun arka duvarına açılır.ön ucu ise krus osseum kommuneyi oluturarak vestibulumun üst duvarının arka kısmına açılır. Lateral semisirküler kanal dı yana doru kavis yapar. Kavum 4

8 timpaninin arka iç duvarında yapmı olduu kabartı prominensia kanalis semisirkülaris lateralis adını alır ve bu çıkıntı fasyal kanalın arka üst kısmında bulunur. Ampulla adı verilen ön ucu vestibulumun üst duvarının arka dı kısmına açılır. Arka ucu ise krus osseum simpleks adını alarak vestibulumun üst duvarının arka dı kısmına açılır. Lateral semisirküler kanal en kısa olanıdır. Koklea: Vestibülün ön medial kısmında bulunur. Yaklaık mm uzunluundadır. Modiolus adı verilen koni eklindeki bir yapı etrafında arkadan öne iç yandan dı yana doru spiral kıvrım yaparak salyangoz kabuuna benzer kıvrımlı bir tüptür. Kokleanın; - Modiolus - Kanalis spiralis koklea - Lamina spiralis ossea olmak üzere üç parçası vardır. Modiolus, kokleanın eksenini oluturan koni eklinde spogiöz bir kemiktir. Bu kemik içi ince kanallardan koklear damarlar ve sekizinci kranial sinirin lifleri geçer. Kanalis spiralis koklea, modiolus etrafını 2.5 kez dolanır ve onu ikiye ayırır. Bu kanal kapalı bir uç ile sonlanır. Lamina spiralis ossea, kanalis spiralis koklea içinde spiral eklinde dolanır ve onu ikiye ayırır. Kemik lamina lümenin yarısında sonlanırken, kemiin periostu dı duvara doru baziler membran (membranöz spiral lamina) adı verilen fibröz bir katmanla uzanır. Baziler membranın üzerinde kalan kısma skala vestibuli adı verilir ve vestibuluma açılır. Altta kalan kısım ise skala timpani adını alır ve fenestra koklea aracılıı ile orta kulak boluu ile komuluk yapar. Skala vestibuli ve skala timpanide perilenfatik sıvı vardır. S. vestibuli ve s. timpani kokleanın tepesinde helikotrema adı verilen yerde birleirler. Aquaductus Vestibüli: Vestibulumun iç duvarından balayarak arka iç yana doru ilerler ve petröz kemiin arka-üst yüzünde fossa subarcuata denen çukurda sonlanır. Uzunluu mm olan bu kanalın içinde duktus endolenfatikus bulunur. Fossa subarcuata içinde ise sakkus endolenfatikus bulunur. Aquaductus Koklea: Membrana timpani secondaria nın yakınında, scala timpaniden balayan bu kanal petröz kemiin alt yüzünde subaraknoid bolua açılır. Bu kanal içinde duktus perilenfatikus vardır. 5

9 Membranöz Labirent Utrikulus: Utrikulusun iç yan duvarı, vestibulum içinde iç yan duvarda bulunan eliptical resess bölgesine tutunur. Utrikulusun dı yan duvarı ise stapes tabanının kaısındadır. ç yan duvarda makula utrikuli denilen sensoryal hücreler bulunur ve buradan nervus utrikularis balar. Utrikulusda semiriküler kanalların açıldıı 5 adet delik ayrıca duktus utrikulosakkülarisin açıldıı ayrıca bir delik bulunur. Resim 2: Membranöz labirent Sakkulus: Vestibulumun iç yan duvarında spherical resess e tutunur ve yine utrikulus gibi macula sakküli adı verilen kısımda denge ile ilikili nörosensoryal hücreler bulunur ve buradan da nervus sakkülaris balar. Sakkulusta bir adet duktus utrikulosakkularise ait, bir adet ise sakkulus ile duktus koklearisi balayan ductus reuniense ait iki delik bulunur. Ductus Semisirkulares: Kemik semisirküler kanalların içinde bulunan membranöz tip kanallardır ancak kalınlıkları farklıdır. Kemik kanalların yalnızca 1/5 kalınlıındadırlar ve kalan kısım perilenf ile doludur. Membranöz ampuller bölgelerde crista galli denen nörosensöriyal hücreler vardır buradan çıkan sinirler (nervus ampullaris anterior/posterior/lateralis) utrikuler ve sakküler sinirler ile birleerek vestibüler siniri meydana getirirler. Ductus endolenfatikus: Utrikulosakküler duktus ile balantılı ekilde balayan bu 6

10 kanal aquaduktus vestibuli içinde devam eder ve fossa subarcuata bölgesinde sakkus endolenfatikus içine drene olur. Duktus Perilenfatikus: Aquaduktus koklea içerisindedir ve skala timpani ile subaraknoid boluu birletirir. Perilenf vardır. Duktus koklearis: Kemik kokleanın dı duvarı boyunca uzanan 35 mm uzunlukta, spiral seyirli, dar lümenli, membranöz bir tüptür. Kanalis spiralis koklea gibi 2.5 tur yapar. Duktus koklearis, vestibulumdaki koklear recessten balar ve koklanın apeksinde cecum kupula adı verile kör bir noktada sonlanır. Duktus koklearis koklear kesitlerde üç duvarlı üçgen bir yapı olarak görülür. 1-Üst duvar (vestibüler duvar): Üst duvar reissner membranı tarafından oluturulur. Bu vestibüler membran skala vestibülideki perilenfi kokleadaki endolenfden ayırır. Ortasında ince ba dokusu vardır. ki yüzü pigmentli olan yassı epitelle örtülüdür. nsanda bu membranda damar bulunmaz. Epitelyum hücrelerinin skala mediaya bakan yüzünde mikrovillüsler bulunur. 2- Dı Duvar: Spiral ligamentten yapılıdır. Spiral ligament kemik periostunun kalınlaması ile olumutur. Kesitte üçgen biçiminde görülür. Spiral ligamentin kemie yakın kısmı kompakt ba dokusu, iç kısmı gevek ba dokusu yapısındadır. Bu duvarda küçük bir kabartı (spiral prominens) bulunur. Spiral prominens koyu boyanan tek katlı kübik epitelle döelidir. Spiral prominens ve vestibüler mambran arasındaki spiral ligament kısmına stria vaskülaris denir. Kapillerler stria vaskülaris içine girerek epitelyum içinde longitudinal seyreder. nsanda epitelyum içinde kapillerin bulunduu tek yer stria vaskülaristir. Yapısı endolenfin iyon dengesini saladıını düündürmektedir. Koklear kanaldaki endolenfin yapım yeri stria vaskülaristir. 3- Alt duvar (timpanik duvar): itme için farklılamı kompleks yapıdaki hücre grubu olan korti organı (spiral organ) buradadır. Korti organı, spiral kemik laminanın periostuna ve bunun devamı olan baziler membran üzerine oturmutur. Spiral laminanın korti organına yakın kısmındaki periostun kalınlaması ile oluan limbus silindirik epitelle örtülüdür. Epitelin yüzeyinde tektoriyal membran ile devam eden kütiküler yapı bulunur. Baziler Membran: Baziler membran, ba dokusundan oluur ve iitme fonksiyonunda önemli rolü vardır. nsanlarda uzunluu yaklaık olarak 31.5 mm dir. Genilii bazalden apikale doru artar. Pars arcuata ve pars pectinata olmak üzere iki 7

11 bölümden oluur. Pars arcuata spiral ligamana doru uzanır ve iki dala ayrılır. Bu dalların arasında pars pectinata bulunur. Pars pectinata glikoprotein ve fibronektinden zengindir. Bunlar, amorf kristaller halindedir. Baziler membran boyunca genilik büyük ölçüde deiiklikler gösterir. Baziler membran hareketlerinin ve frekansa özel hareketlerin farklı olması yani frekans analizi ve ses iddetinin alınabilmesi ancak bu sayede olanak verir. Baziler membranın dı kısmında Cladius ve Boettcher hücreleri bulunur. Bundan sonra ise Korti organı balar. Cladius hücreleri: Endolenfle temasta olan kübik hücrelerdir. Hensen hücrelerinden spiral prominense kadar olan bölgeyi kaplarlar. ç tarafta Boettcher hücreleri ile dı tarafta ise baziler membran ile temastadır. Büyük moleküllerin geçiine izin vermez. Bu ekilde endolenfle skala timpanideki perilenf arasında salam bir sınır olutururlar. Boettcher hücreleri: Baziler membran ile Cladius hücreleri taban kısmı arasında yerlemilerdir. Tek katlı küboid epitelden oluurlar. Görevlerinin fibronektin ve dier bazal membran komponentlerinden bazılarını üretmek olduu sanılmaktadır. Ayrıca karbonik anhidraz içerdikleri için iyon taımasında rol aldıkları düünülmektedir. Resim 3: Kokleanın radial kesitinde Reissner membranı (RM), spiral ligament (SL), stria vaskularis(sv), spiral prominence (SP), external sulkus (ES), basiller membran (BM), pars arcuata (PA), pars pectinata (PP), Boettcher hücreleri (B), Claudius hücreleri (C), Corti organı (OC), tektoryal membrane (TM), iç sulkus hücreleri (IS), spiral limbus (L), habenula perforata (çember), ve osseous spiral lamina(osl). 8

12 Resim 4: Fotomikrografta Corti organının radyal kesisi ve içerdii hücreler görülmekte. Hensen hücreleri (H), Corti nin dı tüneli (OT), Deiters hücreleri (D), Nuel Boluu (yıldızlar), üç sıra dı titrek tüylü hücre (O3, O2, O1), dı sütun hücreleri (OP), Corti nin iç tüneli (IT), iç sütun hücreleri (IP), iç titrek tüylü hücre (I), tüylü hücre stereociliaları (S), iç parmaksı hücreler (PH), ve iç sınır hücreleri (IB). Ayrıca iç sulkus hücreleri (IS), myelinli sinir lifleri (MF), vasa spirale (VS), tektoryal membran ve Hensen eriti (H), Hardesty membranı (ok), marjinal net (MN), ve cover net (okbaları) Korti organı: itme fonksiyonunda görev alan en önemli yapıdır. Vücudun en iyi korunan bölgelerinden biridir. Perilenfteki mekanik titreimleri, sinir liflerini uyaran elektriki akımlara dönütürür. Transdüksiyonda rol alır. Buradaki nöroepitelyumda ortalama silyalı hücre vardır. Bu bölgede deiik ekillerde hücreler bulunmakla birlikte esas olarak iki tip hücre grubu vardır. 1) itme reseptör hücreleri: Titrek tüylere sahiptir. Bunlara stereosilya denir. Stereosilyalar hem iç hem de dı titrek tüylü hücrelerin apikal kısımlarında bulunurlar. Stereosilyalar gerçek bir silya deillerdir. Bunlar sert mikrovilluslardır. En uzunları en dıta bulunur. Stereosilyaların sertliini aktin filamanı salar. Stereosilyaların bir özellii de vestibüler sistemde olduu gibi kinosilyum içermemeleridir. Her titrek tüylü hücrenin apeksinde 6 ya da 7 adet stereosilya bulunur. a) Dı titrek tüylü hücreler Korti organı içinde, apikal ya da bazal uçlarından Deiters hücrelerine ve bunların 9

13 parmaksı çıkıntılarına balıdırlar. nsanda sayıları civarında olduu kabul edilmektedir. Dı titrek tüylü hücreler retiküler lamina içinde bulunurlar. Boyları apekse doru artar. ç plazma membranı boyunca kutikular tabakadan çekirdee doru uzanan birkaç tabaka halinde yüzeyaltı sisternalar vardır. Bu sisternalarda Hensen cisimcikleri vardır. Dı titrek tüylü hücrelerin tabanları geni veziküller içeren sinir lifleri ile kuatılmıtır. b) ç titrek tüylü hücreler Vestibüler hücrelere benzerler. Bazı özellikleri ile dı titrek tüylü hücrelerden ayrılırlar. Tek katlı hücre dizileri eklindedirler. Destek hücreleri ile çevrilmilerdir. Hücrelerinin taban kısmında birçok sinaptik sinir sonlanması görülür. Her afferent uca komu sitoplazma içinde bir presinaptik kalıp vardır. Efferent uçlar daha genitir, veziküller içerir ve daha çok afferent uçlarla sinaps yapar. 2) Destek Hücreleri (deiik tiplerde) a) Kenar Hücresi b) ç falanjeal hücre- Dı falangeal hücre (Deiters hücresi) Dı titrek tüylü hücrelerin destekleyicisi hücrelerdir. Baziler membrana balıdırlar. Dı titrek tüylü hücrelerin etrafını sararlar. Dı titrek tüylü hücreler ile Deiters hücreleri arasındaki sıvı dolu bolua Nuel boluu adı verilir. c) Hensen hücreleri: Korti organının yan sınırını oluturur. Koklea apeksine doru uzunlukları artar. Dizi halindedirler ve endolenfle temas etmezler. Hensen hücreleri ile dı titrek tüylü hücreler arasında Korti tüneli bulunur. d) ç ve dı kavis hücreleri (Pillar hücreleri) Dı ve iç olmak üzere iki tiptir. Retiküler laminanın bazı kısımları ile Korti tünelinin olumasına katkıda bulunurlar. Aktif filamanlar ve mikrotubüllerden oluur. Pillar hücrelerinin parmaksı çıkıntıları hem dı titrek tüylerin, hem de iç titrek tüylerin sınırını yapar. Membrana tektoria: Lamina spiralis osseanın vestibüler dudaına tutunarak balar ve dı yana uzanarak korti organını örter. Basiller membranın hareketi ile tektorial 10

14 membran da hareketlenir. Dı tüylü hücreler tektorial membranın hareketi ile iç tüylü hücreler ise sıvı hareketi ile uyarılırlar. Dı tüylü hücreler iç tüylü hücrelere göre 30 db daha duyarlıdırlar. Bu yüzden akustik travmadan daha fazla etkilenirler. ç Kulak Sıvıları 1- Perilenf 2- Endolenf 3- Kortilenf olmak üzere üç çeittir. Endolenfin potasyum miktarı 145 mmol/l, buna karılık sodyum 5 mmol/l civarındadır. Endolenfatik aralıkta potasyum iyonlarının yüksek olması nedeniyle pozitif bir elektrik yükü saptanmıtır. Endolenf oluumunda stria vaskülaris görev yapar. Endolenfatik sak ve endolenfatik duktus tarafından emilir. Skala vestibuliye yakın olarak stria vaskülarisin daha üst kısmından perilenf yapılır. BOS tan duktus perilenfatikus aracııyla gelir. Emilimi ile spiral venlerin çevresindeki perivasküler alanlardan ve endolenfatik sakı çevreleyen gevek vasküler ba doku tarafından gerçekleir. Bu kanal dardır. Sıvı girii çok yavatır. Perilenf iyonik içerii ekstrasellüler sıvı ve beyin-omurilik sıvısı ile benzerlik gösterir. Potasyum 10 mmol/l, sodyum 140 mmol/l civarındadır. Perilenfatik alan internal akustik kanal distali ve koklear aquaduktus yolu ile subdural boluk ile iliki içindedir. Bu nedenle beyin-omurilik sıvısından üretildii düünülmektedir. Kortilenf ise Korti Tüneli ve Nuel aralıını doldurur. Kimyasal olarak perilenfe benzer. BOS tan koklear sinir liflerini izleyerek gelir. Endolenfin yüksek potasyum içerii nöral iletimi engelleyecei için Korti tünelinin içinden geçen dı tüylü hücrelerin lifleri kortilenf ile sarılmıtır. ç Kulak Kanlanması Kulaın kan akımı birbirinden baımsız iki dolaım sistemi ile salanır. 1-Dı ve orta kulaın kanlanmasını salayan sistem 2- ç kulaın kanlanmasını salayan sistem ki sistem arasında anastomoz yoktur. ç kulaın kanlanması a.auditiva internadan salanır. Bu arter genellikle anterior inferior serebellar arterden çıkar. Bazen basiller arterden direkt de çıkabilir. nternal akustik kanala girdikten sonra üç dala ayrılır. Dallardan bir tanesi vestibüler sinire elik ederek bu siniri, utrikulu, sakkulu ve 11

15 semisirküler kanalları kanlandırır. vestibulokoklear arter denilen ikinci dal sakkulu, utrikulu, posterior semisirkuler kanalı ve kokleanın bazal dönüünü besler. Son dal koklear arter adını alır. Koklear arter modiolusa girer ve burada kemiksel spiral laminanın tabanında seyreden spiral damarları verir. Spiral arterlerden ayrılan damarlar kanalikulusların içinden geçerek korti organının tabanına ulaır. Spiral arterlerden ayrılan damarlar kanalikulusların içinden geçerek korti organının tabanına ulaır. Spiral arterlerden ayrılan dier dallar skala vestibulinin ve skala timpaninin duvarlarını besleyerek stria vaskulariste sonlanırlar. Dier iki damar iç kulaa anastomoz yapmadan girer. Biri subarkuat eminensten girerek intrakanalikuler kemii, dieri ise endolenfatik keseyi ve duktusu kanlandırır. ç kulaın venöz drenajı is üç yoldan gerçekleir. Koklear dönü, orta ve apikal dönüleri drene eden internal akustik ven ile salanır. Koklear ven kokleanın basal dönüünü ve anterior vestibulu drene eder ve koklear akuaduktusa paralel bir kanaldan geçtikten sonra inferior petrosal sinüse dökülür. Üçüncü bir venöz kanal posterior labirenti drene eder ve endolenfatik duktusu izleyerek sigmoid sinüse dökülür. ç Kulaın Sinirleri Koklea otonom, afferent ve efferent lifler olmak üzere üç tür sinir lifi alır. Korti organınında ise iç ve dı titrek tüylü hücreler hem afferent, hem de efferent sinir lifleri alırlar. Ancak bunların iç kulaktaki daılımları farklıdır. Afferent liflerin yaklaık %90 ı iç titrek tüylü hücrelerle sinaps yapar. Geri kalan afferent sinir lifleri dı titrek tüylü hücrelere gider. Efferent lifler hem iç, hem de dı titrek tüylü hücrelerde sonlanırlar. Ancak sonlanma biçimleri farklıdır. ç titrek tüylü hücrelerde efferent lifler hücre gövdesinde ve afferent sinir sinapsları ile birliktedir. Dı titrek tüylü hücrelerde ise bazal kısmında sinaps yaparlar. Efferent sinir liflerinin nörotransmitterinin asetilkolin olduu sanılmaktadır. Myelinli afferent ve efferent sinir lifleri lamina spiralis osseayı radyal biçimde geçerler ve spiral laminayı terk ederken myelin kılıflarını kaybederler. Kemikte habenula perforata denilen deliklerden çıkarak Korti organına girerler. Myelinsiz lifler iç titrek tüylü hücrelere dorudan girerler. Dı titrek tüylü hücrelerin afferent lifleri ise Korti organının katederler ve Deiters hücreleri demetinin yanından spiral biçimde koklea tabanına ulaırlar. Her sinir lifi aaı yukarı 10 dı titrek tüylü hücreyi innerve eder. Efferent lifler ise Rosenthal kanalını spiral biçimde geçerek intraganglionik spiral demet adını alır. Korti organı bu 12

16 demetten çıkan ve radyal olarak daılan lifleri alır. Efferent lifler iç titrek tüylü hücrenin tabanına yakın bir kısmından girerler ve iç spiral demet adını alırlar. Bu demetteki lif sayısı apekse doru artar. Lifler seyirleri sırasında afferent liflerle sinaps yaparlar. Dier lifler ise Korti tünelini geçerek dı titrek tüylü hücrelere ulaırlar. Spiral ganglion: ç ve dı titrek tüylü hücreleri innerve eden sinir lifleri spiral ganglionda yerlemilerdir. Bu hücreleri içeren kemik kanal spiral biçimde koklea apeksine doru gider ve Rosenthal kanalı adını alır. Spiral ganglionda bipolar hücre gövdelerinden çıkan myelinli lifler ve intraganglionik demet denilen bir demet yapan efferent lifler bulunur. Otonom sinir sistemine ilikin lifler de spiral gangliondan geçerler. Santral iitme yolları: Sekizinci kranyal sinir, superior vestibüler sinir, sakküler sinir, posterior vestibüler sinir ve koklear sinir olmak üzere birkaç daldan oluur. Bu sinirler otik kapsülü deiik kanallardan geçerek iç kulak yoluna girerler ve burada N.Fasialis ve N.ntermedius ile birlikte seyrederler. Koklear ve vestibüler sinirlerin yaptıı olukta fasial sinirle bu sinirler arasına N.ntermedius yerlemitir. Koklear çekirdekler bütün iitme sinir lifleri için ilk konaktır. Çekirdekler pontomedüller kavakta bulunurlar ve simetriktirler. Superior olivar kompleks ise ponsun gri cevherinin hemen arkasında ve ponsun alt kısmında yerlemitir. En önemli çıkan yol lateral lemniskustur. Beyin sapının yan tarafında bulunur. Koklear çekirdekler superior olivar kompleksi inferior kollikulusa balar. nferior kollikulus ise iki taraflıdır ve mezensefalonda yerlemitir. Beyin sapının tavanının bir kısmını yapar. Çıkan iitme lifleri için balıca konaı oluturur ve akustik bilgileri hazırlar. Alt beyin sapından gelenleri üst kısımdaki medial genikulat cisme ve iitme korteksine gönderir. Medial genikulat cisim talamusta bulunur. nferior kollikulus ile iitme korteksi arasında bir ara istasyondur. itme korteksi de primer iitme korteksi ve ilikili sahalar olmak üzere iki kısıma ayrılır. likili sahalar hem akustik hem de dier duyusal girdileri alırlar. Primer iitme korteksi Broadmann sahası adını alır ve diye numaralandırılmıtır. Temporal lobun üst kısmında yerlemitir. Spesifik ve nonspesifik ilikili sahalar ile çevrelenmitir. Korti organında oluan uyarılar ganglion spiraledeki sinir hücrelerinin dendritleri tarafından algılanır. Bu sinir hücrelerinin aksonları N.Cochlearis adını alarak bu uyarıları ponstaki koklear çekirdeklere götürür. Koklear nükleuslar ventral ve dorsal olmak üzere iki gruptur. Koklear nükleuslardan çıkan nöronlar iitme yollarının ikinci nöronunu olutururlar. Bunların çou çaprazlaarak karı tarafa superior olivar kompleksine giderler ve az sayıda lifler ise ipsilateral superior olivar komplekse ulaırlar. Superior olivar kompleks yükselen 13

17 iitme sisteminin ilk merkezi olarak kabul edilebilir. Buradan kalkan lifler lateral lemniskusu oluturarak inferior kollikulusa giderler. nferior kollikulus mezensefalonda bulunur. Alt beyin sapından gelen uyarıları üst kısımdaki medial genikulat cisme ve iitme korteksine gönderir. çerisinde 18 belli balı hücre tipi ve iitme bakımından özel görevi olan 5 ayrı bölge vardır. Bu bölgenin iitme davranılar ile ilgili olduu sanılmaktadır. Örnein frekans ve iddetin birbirinden ayrılması, gürültü ve iki iitme gibi birtakım fonksiyonlarda görev yaptıı düünülmektedir. Bu bakımdan inferior kollikulusun iitsel uyarı için bir ara konak olmaktan çok daha önemli merkez kabul edilmektedir. nferior kollikulustan kalkan lifler talamusta bulunan medial genikulat cisme, oradan da iitme korteksine giderler. itme korteksi temporal lobda Silvian yarıındadır. TME FZYOLOJS Dı ortamdan toplanan ses enerjisinin kulaın çeitli bölümlerinde iletilip deiiklie uradıktan sonra sinirsel uyarı halinde beyine gönderilip burada ses halinde algılanmasına TME denir. Yani iitmenin meydana gelebilmesi için 1- Ses kaynaı, 2- Ses dalgalarını ileten bir ortam 3- Bunları algılayan reseptör organ, kulak, gereklidir. 1- Ses Kaynaı: Ses, bir enerji kaynaından yayılan hava, gaz, sıvı ve katı ortamlarda moleküllerin sıkııp gevemesi ile ortaya çıkan enerjidir. Bu sıkıma ve geveme, her ortamda yayılarak ses dalgalarını oluturur. Moleküllerin bir defa sıkııp geveme hareketi içinde kalan mesafe, sesin dalga boyunu belirler. Bir tek titremede pozitif ve negatif iki faz mevcuttur. Bir saniyedeki titreim sayısı o sesin frekansını, ses dalgalarının amplitüdü ise o sesin iddetini oluturur. Sesin frekansı Hertz (Hz) olarak ifade edilmektedir. Mesela 1000 frekanslık bir ses 1000 Hz olarak gösterilir. Normal bir insan kulaı her titreim enerjisini ses olarak algılayamaz. Ancak 16 ilâ Hz arasındaki sesleri iitebilecek kabiliyettedir. Ses iddeti desibel (db) ile ölçülür. Normal kulaklarda, 1000 Hz'de kulaı uyarabilen en düük ses iddeti O db olarak 14

18 kabul edilmitir. Bunun basınç olarak deeri dyn/cm2 dir. Referans olarak bu deerin alınması ile dier frekanslardaki ses basınç deerleri hesaplanabilir. Normal insan kulaı db iddetteki sesleri duyabilir. En rahat dinledii ses iddeti ise; db'dir db'in üzerindeki ses iddeti, kulak için rahatsız edici ve zararlıdır. 2- Ses dalgalarını ileten bir ortam: Ses dalgalarının hızı yayıldıkları ortamın yapısına göre deiir. Ses dalgaları katı ortamlarda en hızlı ve gaz ortamlarda en düük hızla yayılır. Sıvı ortamlardaki yayılma hızı ise bu ikisi arasındadır. Deniz seviyesinde 20 derecelik bir sıcaklıktaki bir hava tabakasında sesin hızı 344 m/sn dir. Sıvı ortamlarda ise havaya göre ses dört kez hızlı olarak yayılır. Sesin kemikteki yayılma hızı 3013 m/sn olarak saptanmıtır. 3- Reseptör organ: Kulak Reseptör organı iletim bölümü ve dönüüm bölümü eklinde iki kısma ayırmak gereklidir. 1- letim bölümü (kondüksiyon): itmenin olabilmesi için ilk olarak ses dalgalarının atmosferden korti organına iletilmesi gereklidir. Dı ortamdan gelen ses dalgalarının karılatıı ilk organ kulak kepçesidir. Kulak kepçesi, sesleri toplamaya ve dı kulak yoluna iletmeye yarar. Ayrıca yapı özellii nedeniyle sesi süzme ve amplifiye etme görevi de vardır. Bu ekilde ses iddetini 6 db arttırdıı sanılmaktadır. Kulak zarı, DKY den gelen ses dalgalarını kulak kemikçikleri aracılııyla oval pencereye iletirken, bu ses dalgalarının yuvarlak pencereye ulamasını da engeller. Daha kısa bir ifade ile zar, yuvarlak pencere için yalıtkan vazifesi ifa etmektedir. Mekanik ses dalgalarının, orta kulak iletim elemanlarından geçip, iç kulak sıvılarında bir dalga hareketi meydana getirebilmeleri için oval ve yuvarlak pencereler birbirine karıt fazda titreebilmelidir. Dier bir anlatımla sıvılar, gazlar gibi sıkıtırılamayacaına göre, iç kulaktaki sıvı ortamını çevreleyen sert kemik dokusunun, iki esnek penceresinden birisi olan oval pencereden içeriye ses dalgaları pompalanınca, dier pencereden, yani yuvarlak pencereden dıarıya kabararak atılmalıdır. Buna faz farkı denir. Orta Kulaın iletime etkisi: Ses enerjisinin bir gaz ortamından sıvı ortama iletilmesi belli bir oranda enerji kaybına yol açar. Havadan suya geçen ses enerjisi ortalama 30 db kadar kayıp vermektedir. 20oC hava ortamından 37oC deniz suyuna çarpan ses dalgalarının 30 db kadar kısmının geriye yansıdıı aratırmalarla belirlenmitir. Sesin orta kulaktan iç kulaa transferinde de aynı ortamların bulunduu, aynı enerji kaybının 15

19 meydana geldii bilinmektedir. Bunu telafi etmek ve iç kulaa iletilen sesin iddetini arttırıcı bazı mekanizmalar mevcuttur. a) Kemikçikler sisteminin yükseltici etkisi (Ossiküler lever): Kemikçik sisteminin ses enerjisi yükseltici etkisi umbo ile inkusun kısa kolu arasındaki manivela etkisi ile mümkündür. Kemikçik sisteminin yükseltici etkisi 1.3/1 olarak hesaplanmıtır. Malleus, kolundaki enerjiyi inkus koluna 1.3 kat büyüterek aktarır. b) Kulak zarı ile stapes yüzeyleri arasındaki alan farkı: Orta kulaktaki mekanizmaların en önemlisidir. Kulak zarının titreen bölümü ile stapes tabanı arasındaki oran, çeitli aratırıcılara göre 1/15 ile 1/20 civarındadır (zarın titreen alanı 64 mm2, stapes tabanı ise 3.2 mm2 dir). Bu sebeple gelen enerji 20 kat artarak i kulaa iletilmi olur. c) Enerji kaybını karılama konusunda dier bir görü ise ki bu görü çok fazla taraf bulamamıtır; Helmholtn'un Konik Kaldıraç Hipotezi dir. Bu teoriye göre; sirküler ve radyal liflerden oluan kulak zarı üzerine çarpan sesler, umbo'da toplanıp, 30 db'lik bir amplifikasyona urarlar. Böylece kulak zarındaki ses enerjisi, kemikçik zincirinin kaldıraç etkisi ve zarın aktif bölgeleri ile stapes tabanı arasındaki farkın oluturduu hidrolik etki sonucu, iç kulaa yaklaık olarak 22 kat arttırılmı olarak iletilir. Bu da yaklaık olarak 30 db'e tekabül eder. Orta kulak kasları ise iitme fizyolojisi açısından çok önemlidir. Orta kulak kavitesinde, m.tensor tympani ve m.stapedius isimli iki ayrı kas bulunur. Sesin iç kulaa transferinde tensor tympani kası, yapıtıı malleus'u hareket ettirerek, kulak zarını gerer veya gevetir. Bu sayede zarı seslere karı daha duyarlı veya duyarsız hale getirir. Yüksek iddetteki seslerde zarı geveterek iç kulaa aırı derecede ses basıncı gitmesine engel olur. Aksine, düük iddetteki seslerde ise kasılarak kulak zarını gerer ve iç kulaa olduundan fazla ses basıncı iletilmesini temin eder. Bu kas n.trigeminus'un mandibuler dalı tarafından inerve edilir. Stapes kemiinin arka bacaına yapıan m.stapedius ise normal kulaklarda db siddetindeki ses uyaranları ile kasılarak, stapes tabanını dıarı doru çekerek, iç kulak titrek tüylü hücrelerini yüksek iddetteki seslerin travmatik etkisinden korur. Bu kas n.fasiyalis'in stapedial dalı tarafından inerve edilir. Faz farkının iletime etkisi: Yuvarlak pencere orta kulaın arka alt tarafında ve stapes tabanı düzlemine dik bir konumda yer almıtır. Bu yüzden kulak zarı ve kemikçikler olmasa bile ses her iki pencereye aynı anda ve aynı fazda ulaamaz. Kulak zarının 16

20 titreimleri hem kemikçikleri ve hem de orta kulak boluundaki havayı titretirir. Havadaki titreim yuvarlak pencerenin titremesini salar. Oval pencereye ise titreimler kemikçikler ile gelir. Normal koullarda kulak zarı ve kemikçiklerle oval pencereye ulaan ses enerjisi hem hızlı ve hem de üç sistemin yükseltici etkisi ile hava yoluyla yuvarlak pencereye ulaan ses enerjisinden fazladır. Buna karılık hava yolundan yuvarlak pencereye ulaan ses enerjisi orta kulak ve kulak zarının yükseltici mekanizmalarından yoksundur. Pencerelere ulaan iki ayrı ses dalgası arasında iletim hızının farklı olması yüzünden faz farkı ortaya çıkar. Resim 5: Ses letiminin Dı, Orta ve ç Kulak Boyunca itme Sinirine letilmesi 2- Dönüüm bölümü (Transdüksiyon) : Korti organı, iitme siniri ve onun santral balantılarını içerir Koklear Fizyoloji: Kokleanın iki önemli görevi vardır; 1- Akustik enerjinin korti organındaki titrek tüylü hücrelerine kadar taınması. 2- Korti organındaki titrek tüylü hücrelerine gelen mekanik iletim dalgasının kimyasal veya elektriksel gerilimlere dönütürülüp, koklear sinire iletilmesi. Bu dönüüm, sesin perdesi, tini, faz ayırımı, iddeti gibi fiziksel özelliklerinin kaybolmayacaı bir biçimde olur ve ses enerjisindeki bu özellikler, oluacak elektriksel gerilimlerle ifrelenerek, santral sinir sistemine gönderilirler. 17

21 Kokleadaki ses dalgalarının yayılımı ve transdüksiyonu net olmamakla beraber çeitli teoriler ile açıklanmaktadır; 1-Bekesy'nin ilerleyen dalga teorisi 2-Helmholtz'un yer teorisi 3-Wever'in Volley (yaylım) teorisi Günümüzde geni çevrelerce kabul gören teori Bekesy'nin ilerleyen dalga teorisidir. Bekesy'ye göre, skalalardan herhangi birine uygulanan iitsel titreimler basiler membranda yer deiimlerine yol açmaktadır. Bu dalga basiler membranın bazal ucundan balayarak apekse doru ilerler. Yayılma hem boyuna hem de enine yönlerdedir. Yine bu iletim dalgasının en büyük özellii de amplitüdünün gittikçe artarak maksimuma ulaması ve titreimlerin daha sonra sönerek faz deitirmesidir. Buna balı olarak bu dalgaların, basiler membran üzerinde en büyük titreim yaptıı yerin her frekans için belirli bölgeler oluudur. Özetle, iitilebilen her frekans için basiler membran üzerinde deimeyen "en büyük titreim noktası" vardır. En büyük amplitüdle titreen bölge, yüksek frekanslarda bazal bölgede, yani oval pencereye yakındır. itsel enerjinin frekansı dütükçe basiler membranın en çok titreen bölgesi kokleanın tepesine yaklaır. Basiler membran, bazal bölgede daha katı ve dar, apekse doru gidildikçe esnek ve genileyen bir yapıya sahiptir. Bu yapısal özelliinden dolayı her frekans için ayrı bir maksimum titreim bölgesine sahiptir. AN TME KAYBI Tanım: Deiik çevrelerce farklı tanımlamalar yapılmı olmasına ramen en fazla kabul gören ifade; birbirini izleyen en az üç frekansta 30 db ve üzerindeki sensörinöral iitme kaybının üç günden daha kısa sürede gelimi olması eklindedir.(7,8,9) Bir kısım aratırıcılar üç günlük süreden daha uzun zamanda yerleen ve bazen 30 db den daha düük seviyede gözlenen iitme kayıpları bulunduunu belirtmilerdir ve buna balı tanımlamada deiikliklerin yapılması gerektiini iddia etmilerdir. Buna göre; 20 db ve daha az iddette ani saırlık vakaları da vardır. Bu nedenle sürenin 20 db e indirilmesi gereklidir Üç günden daha uzun sürede yerleen iitme kayıpları da saptanmıtır. Bu nedenle ani saırlıkları ortaya çıkma ve yerleme süresine göre iki gruba ayırmak gereklidir. 18

22 Ani: Üç gün içinde yerleen iitme kayıpları bu gruba sokulur. Hızlı Progresif: Üç günden daha uzun sürede yerleen iitme kayıplarını içermelidir. Tanımdaki önemli deikenlerden biri iitme kaybının süresidir. Gerçekte genellikle dakikalar ile birkaç saatlik süre içinde iitme kaybı ortaya çıkar. Yaklaık vakaların üçte birinde hasta iitme kaybını sabah uyandıında fark eder (10). Tarihçe: Ani iitme kaybı ilk kez Everberg tarafından 1860 yılında bir kabakulak olgusu sonrasında bildirilmitir. Politzer, 1894 de yayınladıı kitabında özellikle ani iitme kaybını tartımamakla birlikte akustik organın nedeni bilinmeyen hastalıına ilikin bir bölüme yer vermitir de Bing vertigonun elik etmedii bir ani iitme kaybı bildirmitir (2). Otolojinin ortaya çıkıından bu yana ani iitme kaybı, üzerinde çalıılan ve tartıılan gelen bir konu olmutur. Klinik odyometrinin ilerlemesi ile De Kleyn 1944 (11) yılında ilk hasta serisini sunmutur yılında Savene-Knudson 100 vakalık bir baka seri sunmutur (2). Ya, Cinsiyet, nsidans: AK insidansı literatürde çok deiik oranlarda belirtilmitir. En önemli neden spontan düzelme oranının yüksek oluu ve hastaların bu yakınma ile salık kurulularına bavurmamalarıdır. Genel olarak yılda yaklaık insidans 5-20/ olarak bildirilmektedir. (2,12,13,14,15). Ani iitme kaybının görülme sıklıı ilerleyen yala birlikte artmaktadır. En yüksek insidansın ya arasında her kiide 15.7 olduu, ya diliminde ise insidansın her kiide 4.7 ile en düük oranda olduu bildirilmitir (16). Mattox ve Simmons serisinde ortalama ya 46 iken Hallberg in serisinde ise ortalama ya 49 olarak tespit edilmitir.(17,18) Avrupa Japonya ve Amerika da yapılan yayınlar üzerinde gerçekletirilen kümülatif çalımalar sonucunda 7500 hasta üzerinden ortalama etkilenme yaı ya, erkek ve bayan oranının eit olduu tespit edilmitir. Shaia ve Sheehy 1220 vakalık geni serilerinde yine literatür ile uyumlu olarak cinsiyet daılımının eit olduunu bildirmilerdir.(4, 19, 20, 21, 22). AK genellikle tek taraflı olmasına ramen literatürde bilateral AK bildirilmitir. Daha nadir görülmeleri sebebi ile insidans %1 den %80 e kadar deiiklik gösterebilmektedir. Geni serilere bakıldıında Aldous ve ark. 592 hasta üzerinden % 10 a tekabül eden 57 hastada bilateral AK saptamılardır. (23, 24) 19

23 Etyoloji AK nın etyolojisi hakkında tam bir netlik yoktur. Spesifik bir etken hastaların ancak %10-15 inde tespit edilebilmektedir. (5,25). Özellikle günümüzde nedeni tam olarak bilinmeyen idyopatik AK nın (AK) sebebine yönelik çalımalarda özellikle dört ayrı görü üzerinde tartıma mevcuttur; Vasküler sebepler (trombüs,vazospazm,emboli) Otoimmün hastalık Kokleanın viral enfeksiyonu Kokleanın membran düzensizlikleri Ancak bu dört teori üzerinde özellikle en fazla viral ve vasküler nedenler üzerinde durulmaktadır. AK ve Viral nedenler: Virüslerin iç kulakta etkiledikleri kısma göre; -Viral koklear labirentit -Viral kokleovestibüler labirentit -Viral vestibüler labirentit -Viral nörinit terimleri kullanılır. Günümüze kadar elde edilen verilerde ani iitme kaybının en sık nedeninin viral kokleit olduu gösterilmitir. Ani iitme kaybına neden olabilen virüsler arasında kabakulak virüsü, kızamık virüsü, influenza virüsü, parainfluenza A, B, C, Ebstein Barr Virüs, adenovirüs tip 2, herpes zoster, sitomegalozirüs, Lassa atei gibi virüsler serolojik ve elektronmikroskopik çalımalarda saptanmıtır.(28,29,30,31,32,33) dyopatik sensorinöral iitme kaybı olan hastaların serolojik incelemelerinde kontrol popülasyonunda görülmeyen viral ajanlara karı önemli derecede artmı antikor titreleri saptanmıtır (26,27). Günümüze kadar elde edilen verilerde ani iitme kaybının en sık nedeninin viral kokleit olduu gösterilmitir. Viral enfeksiyonların deiik yollarla bulundukları bölgede damar endotel hücrelerinde ödem meydana getirerek, hemaglutinayon yapıp hiperkoagülasyona eilimi arttırdıkları saptanmıtır. Koagülasyon mekanizmasında meydana gelen bu deiimler sebebi ile damar lümeninde daralma ve kan akıında staz oluabilir.(34) 20

24 Virüslerin iç kulaa ulaımı üç yolla olabilir; En sık viremi sonucu iç kulak tutulumu olur. Bunun dıında viral meningoensefalitlerde virüsler aquaduktus koklea yolu ile subaraknoid mesafeden perilenfe geçebilir. Üçüncü yol ise non-süpüratif otitis mediada virüslerin orta kulaktan direk geçiidir. Kabakulak virüsü AK na yol açtıı en iyi bilinen virüstür. Everberg kabakulak enfeksiyonu sırasında saırlık insidansını 0,05/1000 olgu olarak bildirmitir. Kokleada, stria vaskülaris, tektorial membran ve korti organında atrofiye yol açar. iddetli veya total, genellikle unilateral iitme kaybına neden olur. (35) Kızamık virüsü ise genellikle bilateral olarak iç kulaı etkiler. Vestibüler semptomlar hastaların %70 inde vardır. itme kaybı çok seyrek olarak unilateral olur. itme kaybı genellikle bilateral, asimetrik, derin veya totaldir. AK ve Vasküler nedenler: ç kulak, kanlanmasının terminal damarlarla olması nedeniyle vasküler patolojilerden kolay etkilenir. Vazospazm, tromboz, emboli, hemoraji, hiperkoagülasyon sonucu AK olabilir. Vasküler Oklüzyon: 1. Kısmi Oklüzyon: a.yüksek viskozite sendromları (makroglobulinemi, polistemia vera, M.myelom) Sensörinöral iitme kaybı olan 49 hastanın iitme eikleri, kan, serum viskoziteleri ve hematokrit deerleri deerlendirilmi ve yüksek frekanslardaki kayıplarla kan viskozitesinde belirgin iliki olduu ve bunun plazma viskozitesiyle de kısmen ilikili olduu görülmütür. Hematokrit ile balantı kurulamamıtır (36). Benzer bir çalıma A..K. lı 51 olguda tekrarlamı, bu 51 A..K. lı olgu ve 70 kontrol alınan çalımada A..K. lı olguların ilk bavurdukları dönemde kan ve plazma viskoziteleri kontrol deerlerinden belirgin olarak yüksek bulunmutur. Pure tone odyogramların ortalamaları ile kan ve plazma viskoziteleri arasında belirgin iliki saptanmıtır. Oksijen transport kapasitesi ile ise negatif iliki saptanmıtır. Tedavi sürecinde iitme kaybındaki düzelme ile birlikte viskozitede düme saptanmıtır (37). b. Küçük damar obstruksiyonu (orak hücreli anemi, mikroemboli) Küçük damarların kısmi blokajına neden olan orak hücreli anemide gelien A..K. geri dönüümlü olabilecei gibi kalıcı da olabilir. Bu konudaki olgular az sayıdadır ve klinik gidi deikendir.(38) 21

25 c. Küçük damarlarda daralma (diabetes mellitus, arteriosklerozis) Diabetes mellitus veya ateroskleroza balı AK gelitiini belirten kesin kanıtlar yoktur. d. Hiperkoagulobilite e. Vazospasm Vazospasm hipotetik bir A..K. nedeni olup kanıtlanmı bir etyolojik faktör deildir. A..K lı olgularda hemostatik mekanizmalardaki bozuklukların aratırılmasında belirgin bozukluk saptanmamıtır (39). f. Vertebrobaziller yetmezlik 51 A..K. lı olguda yapılan çalımada (MRG) mangetik resonans görüntüleme kullanılarak vertebrobasiller yava kan akımı aratırılmı ve hastaların %21 inde (12 olgu) yava kan akımı saptanmıtır ve tümünde (12 olguda da) vertigonun olaya elik ettii bildirilmitir (40) g. Karotid arter anomalileri h. Vasküler hastalıklarla birlikte mitokondriopatiler 2. Tam Oklüzyon: a. Trombüs veya emboli b. By-pass cerrahisine ikincil mikroemboli (Kardiyopulmoner by-pass) Plase ve ark de kardiopulmoner by-pass cerrahisi sonrası 1:1000 (7/7000) hastada AK na rastlamılardır. Hiçbir hastada vertigo olumadıı için koklear arter veya onun dallarının tıkanıklıı sonucu olutuu düünülmütür.(41) 3. ç kulaa kanama, lösemi, antikoagulasyon Akut lösemi geçiren bir çocukta meydana gelen ani saırlık vakası ilk defa Schuknecht tarafından yayınlandı. Otopsisinde iç kulakta kanamalar saptandı. Ayrıca Acar ve ark. ları kronik myeloid löseminin ilk bulgusu olarak unilateral AK ile bavuran ve yapılan medikal tedavilere ve intratimpanik steroid enjeksiyonlarına ramen iitmesinde herhangi bir düzelme olmayan bir hastayı da ayrıca yayınlamılardır (42). Kokleanın membran düzensizlikleri: Ani gelien reversibl sensörinöral iitme kayıplarında intrakoklear membran yırtılması veya intrakoklear fistül tanımı 1967 de 22

26 Simmons tarafından ortaya atılmıtır. Teorik olarak Reissner membran rüptürü nedeniyle kokleanın sensörinöral bölümü için potasyum zehirlenmesi söz konusu olur ve hidrops geliir ve ani fluktuan iitme kaybı ortaya çıkar. Simmons 15 vakalık serisindeki 8 vakada iitme kaybının yataktan kalkma, öksürük, hapırık, valsalva manevrası yapma gibi bir aktivite sırasında olduunu belirtmitir. (10) BOS basıncı veya orta kulak basıncı aniden artıp iç kulaa iletilince membran rüptürüne neden olmaktadır. Hastalarda fluktuasyon gösteren iitme kaybı ve çınlama olur. Bu bulgulara vertigo ve nistagmus elik eder. Otoimmünite: Ani iitme kaybı etyolojisndeki rolü tam olarak kesinlik kazanmamıtır. Romatoid artrit, Wegener granülamatozisi, SLE ve vaskülitler gibi multisistemik ve organ nonspesifik otoimmün hastalıkların iyi bilinen fakat nadir bir komplikasyonudur. Klinik ve Tanı: AK ında tanı Anamnez, fizik muayene ve odyolojik testlerle konur. Anamnezde belirgin bir sebep olmaksızın 3 günden daha kısa bir zaman içinde gelien iitme kaybı vardır Asıl Belirtiler: 1-itme kaybının aniden balaması gereklidir 2-itme kaybının nedeni belli deildir. 3-itme kaybı dalgalanma göstermez ve genellikle tek taraflı olur Ek Belirtiler: 1-Tinnitus elik edebilir 2-Vertigo, bulantı kusma elik edebilir 3-Vestibülokoklear sinir fonksiyon bozukluu dıında hiçbir ek semptom bulunmaz Hastaların fizik muayenesi tamamen normaldir. Weber testi salam tarafa lateralizedir. Rinne bilateral pozitif veya etkilenen kulakta patolojik negatif olabilir. Odyolojik incelemelerde unilateral ardarda üç frekansı tutan orta dereceden totale kadar deien iddette sensörinöral iitme kaybı saptanması tanı koydurucudur. itme kaybı sadece alçak veya yüksek frekansları tutabildii gibi tüm frekansları da tutabilir. Timpanometride her iki orta kulak basıncı normaldir ve stapes refleksi eer iitme kaybı 60 db i amamı ise genelde etkilenmez. Daha iddetli kayıplarda hasta kulaa stimulus verildiinde ipsilateral, kontrlateral stapes refleks eikleri yükselir ya da refleks alınmaz. 23

27 Supraliminer testler, konumayı ayırt etme skorları ve ABR, koklear-retrokoklear patoloji ayırımı yapmada, fonksiyonel iitme kayıplarını tespit etmede faydalı olabilir. Yaklaım: AK ında acil yaklaım prognoz açıcından önem arz eder. Tedavi altta yatan sebebe yönelik olmalıdır. Hastalarda etyolojinin çok deiken olması bazı laboratuar tetkiklerinin ve radyolojik incelemelerinin rutin olarak yapılmasını gerekli kılar. Tam kan sayımı Sedimentasyon Rutin biokimya (kan ekeri, total protein, globulin, total lipid, kolesterol, trigliserid fraksiyonları) Glukoz HbAlc T3, T4, TSH PT, PTT, serum filtrabilite testi Sifilis testleri (VDRL, FTA-ABS) Periferik yayma HIV antikoru Viral antikor titreleri Lomber ponksiyon CT yada MR (Gadolinium): Temporal kemik ve pontoserebellar köe taranması ANA, CRP, RF Fakat AK ında altta yatan etyolojik faktör genellikle tespit edilemedii için bu tip hastalarda tedavi sonucu elde edilecek yanıt çok deiken olmaktadır. Ancak hastaların ilk bavurduu dönemde hastaya ve hastalıa balı önemli bazı parametreler prognoz açısından bize bir öngörü salayabilir. Bu parametreler; (43) 1. Kötü yönde etkileyen prognostik faktörler leri ya itme kaybı bilateral ve totalse Objektif vestibüler semptomlar ve fasiyal paralizi varsa Birden fazla vasküler risk faktörü 24

28 Hasta ne kadar geç bavurmu ve tedaviye geç balanmısa. Odyogramda erisi inen eri eklinde ise. 2. yi yönde etkileyen prognostik faktörler Vestibüler semptom olmaması Birden fazla vasküler risk faktörü olmaması itme kaybının hafif olması Erken tedavi Odyogramda 2 hafta içinde iyileme belirtileri varsa itme kaybı tek taraflı ise Odyogramda yükselen eri eklinde iitme kaybı saptanmısa Tedavi: Etyolojik faktör tespit edilemeyen AK lı hastalar idiyopatik olarak kabul edilerek olası nedenlere yönelik tedavi protokollerinden biri balanır. Bu amaçla çok çeitli tedavi protokolleri ve bunun sonucunda da çok çeitli sonuçlar bildirilmitir. Kombine tedavideki amaç her bir ilacın muhtemel sınırlı etkilerinden, belki de birlikte kullanmaktan kaynaklanan sinerjik etkiden yararlanmak beklentisidir. AK lı olgularda deiik merkezlerde kullanılan medikal ajanlar daha çok enflamasyonu ve otoimmün hasarı baskılamaya, ödemi azaltmaya ve mikrosirkülasyonu düzenlemeye yöneliktir. Klasik tıbbi tedavi yöntemleri Kortikosteroid tedavisi Hemodilüsyon tedavisi Vazodilatasyon tedavisi Antikoagülasyon tedavi Radyoopak maddelerle tedavi Sempatik ganglion blokajı Diüretik tedavi Vitamin tedavisi Kombine tedavi Dier tıbbi tedavi yöntemleri Karbogen tedavisi Pentoksifilin tedavisi Otoimmün tedavi Hiperbarik oksijen tedavisi Prostoglandin E1 tedavisi Akupunktur tedavisi Coenzim Q10 tedavisi Botroxobin Timpanotomi 25

29 HPERBARK OKSJEN TEDAVS: Tarihte ilk kez 1662 yılında Hershaw, körük düzenei ve kapaklar kullanarak kapalı bir oda içinde oksijen uygulamasını tasarlamıtır yılında Fransız Triger, nehir yataında çalıan kiilerde bazı basınç problemleri olutuunu gözlemleyerek ve bu hastaların tedavisinde yüksek basınç odası ile yarar salanabileceini bildirmitir. lk kez XVII. Yüzyıl sonlarında oksijenin bir tedavi uygulaması olduu ayrıntılı olarak tanımlanmaktadır yılında ilk kez ngiliz Kraliyet Deniz Kuvvetlerine balı bir basınç ekibi kuruldu. XVIII. yüzyıl sonlarında ise yüksek basınç altında oksijen uygulamanın prensipleri ortaya atıldı. I. ve II. Dünya savaı yıllarında özellikle teknik donanımı yetersiz dalgıçlarda izlenen ve vurgun olarak tanımlanan dekompresyon hastalıı tedavisi için yüksek basınçlı oksijen tedavisinin önemi daha da iyi anlaılmaya baladı.1950 li yılların sonlarında kan gaz analizi ve deiiminin daha iyi anlaılması ile hiperbarik oksijen tedavisi modern klinik kullanıma girdi yılında iki Alman Boereme ve Brummelkamp ın hipebarik oksijeni gazlı gangrenli hastalarda kullanmaları ile klinik uygulamalar da balamı oldu yılında Amsterdam da ilk uluslar arası hiperbarik oksijen kongresi yapıldı. Tanım olarak deniz seviyesindeki basınçtan daha yüksek bir barometrik basınç altında belli bir süre için, maske ya da entübasyonla, izole bir basınç ortamında %100 saturasyonda oksijen solunması ilemine hiperbarik (yüksek basınçlı) oksijen tedavisi denir. Deniz seviyesindeki havada %20 oranında oksijen bulunur ve basınç deeri 760 mm Hg veya 1 ATA (Bar) dır. Yüksek basınçlı oksijen tedavisinde ise ATA arasında basınç kullanılır. Yüksek basınç altında arteriyel sistemde oksijen basıncı 2000 mm civa basıncına, dokuda 400 mm civa basıncına kadar yükselir. Deniz seviyesinde 1 ATA basınçta plazmada çözünmü halde 0.3 ml/dl oksijen bulunur. %100 saturasyonda oksijen solumasıyla en fazla 5 kat artarak 1.5 ml/dl ye çıkabilirken 3 ATA basınç altında bu 20 katına (6 ml/dl) çıkar. Oksijen tedavisi doku içinde gaz hareketlerinin belli yasalara göre davranması esasına balıdır. Bunlar Boyle-Mariotte (sabit bir ısıda bir gazın volüm ve basıncı ters orantılıdır) ve Henry (sabit bir ısıda bir sıvıda çözünen gaz miktarı sıvı üzerinde kalan gazın parsiyel basıncı ile doru orantılıdır) yasalarıdır. Buna göre basınç altında gaz kabarcıklarında 2/3 oranında küçülme salanır. Oksijenin dokuda çözülmesi salanarak hızla metabolizmaya katılması salanır. 26