Sinir Sistemi Semiyolojisi 3 Sara Zarko BAHAR - Edip AKTÝN Genel Bilgiler Vücudun bir bölümünde kas kuvvetinin azalmasý veya tam kaybý sinir sistemi hastalýklarýnda en sýk görülen belirtidir. Nörolojide bunlardan birincisine parezi; ikincisine, yani felç durumuna ise paralizi veya pleji diyoruz. Sinir hastalýklarý kliniklerinde en sýk kullanýlan deyimlerin hemipleji, hemiparezi, paraparezi gibi kas gücünün azaldýðýný veya kaslarýn hiç kasýlmadýðýný ifade eden terimler olduðu derhal dikkati çeker. Hemipleji denince bir vücut yarýsýnýn tutmadýðýný, hastanýn kolunu ve bacaðýný oynatamadýðýný anlarýz. Kuvvetsizlik tek bir kol veya bacakta ise buna monoparezi diyoruz. Üç ekstremitedeki kuvvetsizlik triparezi, her iki kol ve bacaktaki kas zaafý kuadriparezi ya da tetraparezi diye adlandýrýlýr. Ýki bacaðýn beraberce tutulduðu tablo ise parapleji terimiyle ifade edilir. Benzer terminoloji kranyal ve periferik sinirler için de geçerlidir: Yüz felci, okulomotor sinir felci, nervus radialis felci gibi. Kas zaafý tesbit edilen bir hastada bozukluk sinir sisteminin þu yapýlarýnda olabilir: 1- Birinci motor nöron 2- Ýkinci motor nöron 3- Sinir-kas baðlantýsý 4- Doðrudan doðruya çizgili kas. Buna bir de bu ünitelerin hepsinin saðlam olmasýna karýþýn ruhsal nedenlerle ortaya çýkan histerik felçleri eklemek gerekir. Birinci Motor Nöron Ýstemli hareketi saðlayan yolun ilk nöronudur. Buna üst motor nöron, santral motor nöron da denir. Bu nöronlarýn yaptýðý yola piramidal yol veya kortikospinal yol adý da verilir. Bu yol Rolando yarýðýnýn hemen önündeki motor kortekste yer alan hareket hücrelerinin aksonlarýndan oluþur. Piramidal demet capsula interna ve beyin sapýndan geçerek aþaðýya doðru iner. Aksonlarýn büyük kýsmý bulbusun alt ucunda çaprazlaþýp medulla spinalis in karþý tarafýna geçerler ve ön boynuzdaki II. motor nöronlarla sinaps yaparlar. Piramidal sistemin m. spinalis e uzanan bu bölümü karþý taraftaki ekstremite ve gövde kaslarýnýn istemli hareketiyle ilgilidir. Birinci motor nöronlarýn baþka bir bölümü ise korteksten aþaðýya inerken beyin sapýnda (mezensefalon, pons, bulbus) deðiþik düzeylerde çaprazlaþarak kranyal sinirlerin motor çekirdeklerine varýp sinaps yaparlar. Birinci motor nöronun bu bölümüne kortikobülber yol denir. Piramidal yollarýn çaprazlaþmasý nedeniyle beynin örneðin sol hemsferinin lezyonunda ortaya çýkan hemipleji karþý tarafta, yani saðdadýr. Buna karþýlýk, piramidal yol m. spinalis te hastalanýrsa, aksonlar çaprazlaþmalarýný daha evvel yaptýklarý için, felç lezyon tarafýnda görülür (Þekil 3.1). Yutma, dil ve fonasyonla ilgili kaslar bilateral inervasyonludur. Yani her iki hemisferden de kortikobülber aksonlar alýrlar. Bu nedenle kortikobülber yollarýn tek taraflý lezyonunda bu fonksiyonlar bozulmaz. Buna karþýlýk bu yollar iki taraflý tutulmuþsa hastanýn yutmasý ve konuþmasý bozulur. Bunun tipik örneði ilerde ele alýnacak olan psödobülber paralizidir. Ýkinci Motor Nöron Alt motor nöron veya periferik motor nöron da denir. Bunlar m. spinalis boyunca uzanan ön boynuzda veya beyin sapýndaki motor kranyal sinirlerin (III., IV., V., VI., IX., X., XI., ve XII. Kafa çiftleri) nukleuslarýnda yerleþmiþlerdir. Ön boynuz hücrelerinin uzantýlarý spinal periferik sinirleri yaparak ayný taraftaki kol, bacak ve gövde kaslarýnýn hareketini saðlar. Kranyal sinirlerin aksonlarý ise ipsilateral göz, yüz, dil, çiðneme, yutma, vb kaslarýna giderler. Buradan anlaþýlýyor ki motor kranyal sinir çekirdekleriyle m. spinalis in ön boynuzu anatomi ve fonksiyon bakýmýndan birbirinin analogudurlar. Ayný benzerlik, her ikisi de birer periferik sinir olan, örneðin, n. facialis ve n. radialis için de söz konusudur. 19

Þekil 3.1. Ýstemli hareket yollarý ve piramidal sistemin deðiþik düzeylerdeki lezyonlarýnda ortaya çýkan felç tipleri. Ýkinci motor nöron çaprazlaþmadan ayný taraftaki çizgili kasa giden son yol olduðundan gerek motor kranyal sinir nukleuslarýnýn ve ön boynuzun, gerekse bunlardan kalkan kranyal ve spinal periferik sinirlerin hastalýklarýndaki felç ayný taraftadýr. Sinir - Kas Baðlantýsý Motor sinirlerin uç dallarý çizgili kas telleriyle sinaps yaparlar (miyo-nöral plak). Ýkinci motor nöronla aþaðý inen impuls sinir uçlarýndaki vezikülleri patlatýr. Bunlarýn içindeki asetilkolinin sinaptik yarýða dökülmesi sonucu kas membranýnýn depolarizasyonuyla kas teli kasýlýr. Asetilkolin, kolinesteraz adý verilen bir enzim tarafýndan parçalanýr. Sinir-kas iletisinin bozulmasý da deðiþik kas gruplarýnda kuvvetsizliðe yol açar. Myastenia gravis bunun iyi bir örneðidir. Çizgili Kas Ýstemli hareketin ortaya çýkmasýný saðlayan son organdýr. Kas distrofisi veya polimiyozit gibi hastalýklar sonucu çeþitli hareket bozukluklarý ortaya çýkabilir. Kas Gücü Azalmasýnda Ayýrýcý Taný Yukarda söylenenlerden, istemli hareketi saðlayan bu dört kademeden herhangi birinin hastalýðýnda kas gücünde azalma veya felç görülebileceði anlaþýlmak- 20 Sinir Sistemi Semiyolojisi

tadýr. Bu tablolarý birbirinden ayýrmak, yani lezyonun hangi kademede olduðunu tayin etmek için bazý özelliklerini dikkate almak gerekir. Kas zaafý tiplerinin ayýrýcý tanýsý Tablo 3.1 de gösterilmiþtir. Klinik nörolojide büyük önem taþýyan bu konuda aþaðýda bazý açýklamalar yapýlacaktýr. 1. Kas Zaafýnýn Daðýlýmý Birinci motor nöron hastalýklarýnda, örneðin bir hemiparezide, kas zaafý üst ekstremitede ekstensor kaslarda, bacakta ise fleksor kaslarda belirgindir. Ýkinci motor nöron hastalýklarýnda lezyon ön boynuzda, ön kökte veya periferik sinirde olabilir. Ön boynuz veya ön radiks lezyonunda zaaf ayný medulla segmentinden inerve edilen kaslarda (miyotom) görülür. Periferik sinir lezyonunda ise zaaf o sinirin daðýldýðý kaslardadýr (Bölüm 32 ye bakýnýz). Birden fazla periferik sinirin hastalýðý olan polinöropatilerde ise zaaf, az çok simetrik olarak, ekstremitelerin uçlarýnda belirgindir. Miyo - nöral plak hastalýðýnýn örneði myasthenia gravis tir. Burada zaaf baþlýca beyin sapý inervasyonlu kaslardadýr. Yani göz hareketleri, çiðneme, yutma ve fonasyonla ilgili kaslar özellikle tutulmuþtur. Bu hastalýkla kas zaafýnýn bir özelliði de yorulunca ortaya çýkmasýdýr. Çizgili kas hastalýðýna örnek olarak kas distrofileri ve polimiyozitler gösterilebilir. Buradaki zaaf, II. motor nöron hastalýklarýndan farklý olarak segmanter veya periferik sinir daðýlýmýna uymaz. Ekstremitelerin köklerinde belirgindir ve sýklýkla iki yanlýdýr. Bu nedenle, hasta oturduðu yerden ayaða kalkarken elleriyle kademeli bir þekilde bacaklarýna tutunarak doðrulmak zorunda kalýr (Þekil 11.4). 2- Tonus Birinci motor nöron hastalýklarýnda tonus artar. Bu hipertoni kolda fleksor, bacakta ise ekstensor kas grubunda baskýndýr. Bir kas grubunda daha belirgin olan bu tip hipertoniye spastisite denir. Ýkinci motor nöron hastalýklarýnda ise tonus azalýr (hipotoni). Ekstremitelerin pasif hareketi sýrasýnda kaslarýn gevþek olduðu hissedilir. M. Gravis te kas tonusu deðiþmez. Primer kas hastalýklarýnda bazen hipotoni görülebilir. 3-Tendon Refleksleri Piramidal yol hastalýklarýnda artar. Bunun nedeni, pi- Tablo 3.1: Kas zaafý tiplerinin ayýrýcý tanýsý. I. Motor Nöron II. Motor Nöron M. Gravis Kas Hastalýðý Kas zaafýnýn Kolda abduktor ve Segmanter veya peri- Baþlýca oküler, Proksimal kas gruplarý daðýlýmý ekstensor, bacakta ferik sinir tipinde bulber ve boyun fleksor kas grupla- kaslarý rýnda egemen Tonus Artar (spastisite) Azalýr Deðiþmez Deðiþmez veya azalýr Tendon refleksleri Artar Azalýr veya kaybolur Deðiþmez Deðiþmez veya azalýr Patolojik refleksler Var Yok Yok Yok Kas atrofisi Yok Var Yok Var Fasikülasyon Yok Lezyon ön boynuzda Yok Yok ise var Duyu kusuru Yok Lezyon ön boynuzda Yok Yok ise yok, periferik sinirde ise var Diðer özellikler - EMG özellikleri EMG de miyas- EMG özellikleri, tenik cevap, EMG: Elektromiyografi Kas zaafý antikolinesterazla düzelir Kas enzimleri artar 21

ramidal sistemin spinal refleks kavsi üzerindeki inhibitör etkisinin kalkmýþ olmasýdýr. Ýkinci motor nöron lezyonunda ise refleks kavsinin eferent kolu hastalandýðý için tendon refleksleri azalmýþ veya kaybolmuþtur. M. Gravis te tendon refleksleri normaldir. Primer kas hastalýklarýnda belirgin bir kas atrofisi olmadýkça normal kalabilir. 4- Patolojik Refleksler Kortikospinal yol hastalýklarýnda Babinski (*), Hoffmann (**) delilleri ve klonus gibi patolojik refleksler ortaya çýkar. Alt motor nöron, M. Gravis ve primer kas hastalýklarýnda ise patolojik refleks yoktur. 5- Kas Atrofisi Birinci motor nöron hastalýklarýnda felçli kol ve bacakta atrofi yoktur. Sadece inaktiviteye baðlý global bir incelme görülebilir. Alt motor nöron hastalýklarýnda ise kaslar atrofiktir. M. Gravis te atrofi yoktur. Kas distrofisi ve polimiyozit ise genellikle kas erimesiyle birlikte gider. 6- Fasikülasyon Piramidal yol hastalýklarýnda kaslarda fasikülasyon görülmez. Buna karþýlýk II. motor nöron hastalýklarýnda lezyon ön boynuz hücrelerinde ise kaslarda fasikülasyonlar dikkati çeker. Bunlar deri altýnda seðirmeler þeklindedir. Spontan olarak görülebilir. Bazen de ortaya çýkarmak için kaslara elle veya çekiçle vurmak gerekebilir. 7- Duyu Kusuru Tek baþýna kortikospinal yol ve ön boynuz hastalýklarýnda duyu kusuru yoktur. Lezyon periferik sinirde ise kas zaafý ile birlikte duyu kusuru bulunabilir. Miyo-nöral plak ve çizgili kasýn primer hastalýklarýnda da duyu kusuru görülmez. 8- Diðer Özellikler Kas zaaflarýnýn ayýrýcý tanýsýnda elektromiyografi ve benzeri tekniklerin yardýmý olabilir. Ýkinci motor nöron. M. Gravis ve primer kas hastalýklarýnýn spesifik elektrofizyolojik bulgularý vardýr. Kas distrofisi ve polimiyozitlerde kas dokusu yýkýmýný yansýtan kreatin fosfokinaz (CPK) ve laktik dehidrogenaz (LDH) gibi enzimlerin artmasý ayýrýcý tanýda yardýmcý olabilir. Dikkat Edilecek Bazý Noktalar Farklý anatomik kademelerdeki kas zaaflarýnýn arasýndaki ayýrýcý taný yukarda sayýlan bulgularýn tümü veya birkaçý birlikte bulunduðunda kolaydýr. Fakat bu yapýlarýn lezyonuna baðlý bazý tablolarda bulgu sayýsý az olabilir. O zaman aþaðýdaki noktalara dikkat edilmesi tanýya gitmede yardýmcý olabilir: Piramidal yol hastalýklarýnda en sýk rastladýðýmýz bulgular tendon reflekslerin artmasý ve Babinski delilidir. Bu bulgularýn tesbit ettiðimiz bir kiþide kas kuvveti normal olsa bile-piramidal yol hasta demektir. Kas zaafý, hastalýðýn ilerlemesiyle refleks deðiþikliklerine eklenebilir. Tek baþýna Babinski delili bile piramidal yol hastalýðýný gösteren çok önemli ve yeterli bir bulgudur. Buna karþýlýk, diðer piramidal belirtilerle birlikte olmayan, Hoffmann delilinin deðeri çok sýnýrlýdýr. Piramidal yolun akut hastalanmasýnda baþlangýçta bir süre hipertoni yerine hipotoni ve refleks kaybý görülebilir (Bölüm 4 ve 10 a bakýnýz). Ama, böyle bir hastada Babinski delili bulunuyorsa bu bulgu olayýn I. motor nöron hastalýðýna baðlý olduðunun yeterli kanýtýdýr. * Joseph François Felix BABINSKI (1857-1932): Polonya asýllý Fransýz nörologu. 1848 yýlýnda Polonyadan kaçýp Fransaya yerleþen bir ailenin çocuðu olarak Paris te doðdu. Týp öðrenimini orada tamamladý. Titiz bir klinisyen, bulgularý deðerlendirmede dikkatli bir nörologdu. Adýný taþýyan belirtiyi 1896 yýlýnda tanýmladý. Babinski delili týp alanýnda bilinen belirtilerin en güvenilirlerinden biridir. Babinski Fransýz nöroþirürjisinin geliþmesine de büyük katkýda bulunmuþtur. Bin dokuzyüz otuz iki yýlýnda Parkinson hastalýðýndan ölmüþtür. ** Johann HOFFMANN (1857-1919) : Heidelberg li nörolog 22 Sinir Sistemi Semiyolojisi

Sözü edilen belirtilerin bulunmadýðý ya da þüpheli kaldýðý durumlarda kuvvet azalmasýnýn daðýlým þekli yol gösterici olabilir. Örneðin, bir II. motor nöron hastalýðýnýn hemipleji yapmasý olasýlýðý yok gibidir. Hemipleji, hemen daima piramidal yolun hastalanmasýna baðlýdýr. KAS KUVVETÝNDE AZALMAYA GÝDEN BAÞLICA NÖROLOJÝK TABLOLAR HEMÝPLEJÝ Hemipleji veya hemiparezi en sýk görülen sinir sistemi hastalýðýdýr. Beyin damar hastalýklarýnda olduðu gibi akut olarak yerleþtiði zaman ilk dönemde felçli tarafta kas tonusu ve tendon refleksleri azalmýþ olabilir (Flask =Gevþek hemipleji). Böyle bir felç tablosunda piramidal yol hastalýðý kanýtý olarak sadece Babinski delili bulunabilir. Zamanla kaslarýn tonusu artar, spastisite ortaya çýkar. Spastisite kolda fleksor, bacakta ekstansor tonusun artmasý þeklindedir. Bu devrede tendon refleksleri artmýþtýr, patolojik refleksler kolayca ortaya çýkabilir. Yavaþ yavaþ yerleþen hemiplejilerde ise (örneðin beyin tümörüne baðlý hemipleji) kuvvetsizlik genellikle bir bölgeden baþlar, zamanla vücudun yarýsýný içine alacak þekilde ilerler. Flask bir dönem olmadýðýndan tonus ve refleksler baþtan itibaren artmýþtýr. Hemiplejilerin en büyük bölümü beyin infarktý ve kanamasý gibi damar olaylarýnýn sonucudur. Bunlar dakikalar, saatler ve nadiren günler içinde yerleþirler. Yavaþ geliþen hemiplejiler ise beyinde yer kaplayan olaylarý düþündürmelidir. Travma ve beyin iltihabý hastalýklarý da hemiplejiye sebep olabilir. Piramidal sistemin deðiþik düzeylerdeki lezyonlarýnda ortaya çýkan hemipleji lezyonun lokalizasyonunu mümkün kýlan özellikler gösterirler: Piramidal sistemin kapladýðý geniþ alan nedeniyle korteks veya kortekse yakýn bir lezyon bu yollarýn tümünü birden hastalandýrmayabilir. Böylece lezyon çok geniþ olmadýkça felç, yüz, kol ve bacaðý beraberce tutmaz, daha ziyade monoplejiler görülür. Olay major hemisferde ise (insanlarýn büyük bir kýsmýnda sol hemisfer) afazi bulunabilir. Epileptik nöbetler de ortaya çýkabilir (Þekil 3.1). Capsula interna da piramidal yol kompakt bir demet halini aldýðýndan buradaki küçük bir lezyon karþý vücut yarýsýna eþit þekilde daðýlan bir hemiplejiye neden olur. Biraz arkada bulunan duyu yollarý da lezyon alanýna giriyorsa hemiplejiye duyu bozukluklarý eþlik eder (Þekil 3.1). Beyin sapý (mezensefalon, pons, bulbus) lezyonuna baðlý hemiplejilerin karþý tarafýnda kranyal sinir felçleri görülebilir. Lezyon düzeyine göre göz hareketleri, yüz, yumuþak damak, ses telleri ve dil yarýsýnda felçler tesbit edilir. Bunlara çapraz felçler denir. Oluþ mekanizmalarýnýn temelinde ayný taraftaki kranyal sinir çekirdeðinin ve çaprazlaþmasýný henüz yapmamýþ olan piramidal yolun ayný lezyonla tahribi bulunur. Çapraz felçlere çeþitli duyu kusurlarý, serebellar bulgular, ve gözlerin konjüge hareket bozukluklarý gibi beyin sapý anatomisinin özelliklerinden kaynaklanan deðiþik belirtiler de eþlik edebilir. Kortikospinal yolun m. spinalis teki lezyonlarýnda görülen felç, lezyonla ayný taraftadýr. Bunun nedeni piramidal yolun bulbusun alt ucunda çaprazlaþmýþ olmasýdýr. Yüzde felç görülmez. Lezyon servikal bölgede ve tek yanlý ise ayný taraftaki kol ve bacakta hareket kusuru görülür. Servikal bölgenin altýndaki olaylarda ise ayný taraftaki bacaðýn hareketi bozulur (Þekil 3.1). M. Spinalis te piramidal yollar birbirine yakýn olduðundan ikisinin birden hastalanmasý olasýlýðý fazladýr. Bu nedenle ortaya çýkan tablo, lezyonun seviyesine göre, genellikle kuadriparezi veya paraparezi þeklindedir. PARAPLEJÝ Parapleji veya paraparezi ile iki bacaktaki kuvvet kaybýna verilen isimdir. Böyle bir tablonun sinir sisteminin deðiþik düzeylerde lezyonlarýnda ortaya çýkabileceði aþikardýr. Örneðin kortekste bacaklarýn motor merkezlerini iki taraflý hastalandýran olaylar, periferik nöropatiler ve kas hastalýklarýnda da hasta, bacaklarýndaki güçsüzlükten yakýnýr. Fakat en sýk görülen paraparezi tablolarý kortikospinal yollarýn m.spinalis teki bilateral lezyonuna baðlý olan piramidal paraparezilerdir. Olay piramidal yollarýn dýþýna taþmýyorsa paraparezi saf motor tiptedir. Duyu yollarý da birlikte hastalanýrsa lezyon seviyesinin altýnda duyu kaybý da görülür. Bu tabloya motor-duyusal paraparezi denir. Bir hastada bacaklardaki kuvvetsizlikle birlikte gövdede belirli bir yüksekliðe kadar çýkan hipoestezi de varsa lezyon medulla spinalis te demektir. 23

Böyle bir hastada genellikle sfenkter kusuru da bulunur. Bu, miksiyon ve defekasyon güçlüðü (retansiyon) veya kaçýrma (enkontinans) þeklinde olabilir. Bazý durumlarda lezyon m. spinalis in bir yarýsýný hastalandýrýr. Þekil 7.6 da 3/B nin incelenmesinden anlaþýlacaðý gibi, o zaman þu belirtiler görülür: 1- Lezyon tarafýnda piramidal tipte felç (kortikospinal yollar daha önce çaprazlaþtýðý için), 2- Lezyonun karþý tarafýna aðrý ve ýsý duyusunda bozukluk (spinotalamik duyu yollarý m. spinalis te daha aþaðýda çapraz yaptýðý için), 3- Lezyon tarafýnda vibrasyon, pozisyon ve pasif hareket duyusu gibi derin duyu bozukluðu (arka kordondaki derin duyu yollarý çaprazlarý henüz yapmadýklarýndan). Bu tabloya Brown-Séquard (*) sendromu denir. Spinal paraplejilerde bazý bulgular m. spinalis teki lezyonun düzeyini göstermek açýsýndan deðer taþýr: Duyu kusurunun üst düzeyi lezyonun üst sýnýrýný gösterir. Örneðin, hasta bacaklarýndaki duyu kusuru göbek hizasýna kadar çýkýyorsa -bu yükseklik m. spinalis in D 10 segmentine uyduðundan- lezyonun üst sýnýrý burada demektir. Radiküler aðrýlar: Lezyon, bazý medulla basýlarýnda olduðu gibi, duyusal kökleri de bastýrýyorsa, o köklere uyan bölgede tek veya çift taraflý kök aðrýlarý bulunabilir. Örneðin, meme hizasýnda çember þeklinde aðrýlar D3-D4 düzeyinde bir lezyonu gösterir. Kaybolan tendon refleksleri de lezyonun düzeyine iþaret eder. Bir piramidal paraparezide bacaklarda artmýþ tendon reflekslerine karþýlýk kollarda refleksler alýnamýyorsa lezyonun servikal bölgede olduðu düþünülmelidir (Servikal medulla basýsý veya sirengomiyeli gibi) Piramidal parapareziler medulla basýsý, tümoral veya enfeksiyöz vertebra hastalýklarý, travma, miyelit ve demiyelinizasyon yapan hastalýklar (mültipl skleroz) gibi deðiþik nedenlere baðlý olabilir. Özellikle akut yerleþen paraplejiler acil nörolojik-nöroþirürjikal problemler sayýlýr. Bunlarýn bir kýsmýnda basý ve travma gibi hemen cerrahi giriþimi gerektirecek bir nedenin bulunabileceðini unutmamalýdýr. Zamanýnda müdahaleyle yardým edebilecek bir hasta aksi halde ömrü boyunca paraplejik kalabilir. HÝSTERÝK FELÇLER Histerilerde hemipleji, parapleji, monopleji gibi çeþitli felçler görülebilir. Bunlara, sinir sistemi anatomisine ters düþen garip duyu kusurlarý eklenebilir. Bu felçlerde refleks deðiþikliði ve patolojik refleks gibi organik kanýtlar bulunmaz. Olayýn çevrenin dikkatini çekecek bir ortamda ortaya çýkmasý ve ruhsal travma deðerli ipuçlarýdýr. PSÖDOBÜLBER PARALÝZÝ Genellikle yüksek kan basýncý ve aterosklerozu olan kiþilerde kortikospinal ve kortikobülber yollar üzerinde beynin derin bölgelerinde, iki taraflý, ufak, laküner infarktlarýn ortaya çýkardýðý bir tablodur. Hastada yutma güçlüðü, dizartri ve ufak adýmlarla yürüme dikkati çeker. Tendon refleksleri artmýþtýr. Babinski delili görülebilir. Bunlara, sýklýkla, idrar kaçýrmalarý ile yersiz aðlama ve gülmeler (spastik aðlama ve gülme) eþlik eder. Demansiyel belirtiler bulunabilir. Psödobülber paralizide yutma güçlüðü ve dizartri aþaðýda sözünü edeceðimiz amiyotrofik lateral sklerozdan farklý olarak bulbustaki motor kranyal sinir çekirdeklerinin hastalanmasýna deðil de bu çekirdeklere gelen kortikobülber yollarýn bilateral lezyonuna baðlýdýr. Yani bu tablo gerçek bir bülber felç deðildir. Dilde atrofi ve fasikülasyon da görülmez. Psödobülber paralizi deyimi de bu özellikten kaynaklanmaktadýr. * Charles Edouard BROWN-SEQUARD (1817-1894): Fransýz bir anneyle Amerikalý bir denizcinin oðlu olarak 1817 yýlýnda Hint Okyanusunda Mauritius Adasýnda doðdu. Babasý, Charles in doðumundan önce ölmüþtü. Annesine derinden baðlýydý. Öyle ki, büyük uðraþýlardan sonra isminin sonuna babasýnýn soyadýnýn (Brown) yanýsýra annesininkini de (Sequard) ekleme iznini aldý. Arkadaþlarýnýn parasal desteðiyle tiyatro ve edebiyat öðrenimi için gittiði Paris ten doktor olarak döndü. Hayatý, çok sevdiði adasýyla Fransa, Ýngiltere, Ýsviçre ve A.B.D. gibi deðiþik ülkeler arasýnda çoðu kez kýsa süreli öðretim görevlerinde geçti. Buralarda fizyoloji ve nöroloji hocasý olarak görev yaptý. En uzun süre kaldýðý görev, kuruluþuna katýldýðý Londradaki ünlü National Hospital for Nervous Diseases de geçirdiði dört buçuk yýllýk süredir. Garip, yerinde duramayan, günde 18-20 saat çalýþan, bir çok denemeleri kendi üzerinde yapan bir hekimdi. Koleranýn tedavisinde morfinin etkisini incelemek için hastalarýn kusmuðunu içtiði, mide özsuyu araþtýrmalarý sýrasýnda bir ipin ucuna baðladýðý sünger parçalarýný yutarak kendi mide özsuyunu alýp çalýþmalar yaptýðý bilinmektedir. 24 Sinir Sistemi Semiyolojisi

Kortikobülber yollarý iki taraflý tutan baþka hastalarda da psödobülber paralizi ortaya çýkabilir. Multipl skleroz bunun bir örneðidir. MOTOR NÖRON HASTALIÐI Birinci ve/veya II. nöronun sebebi bilinmeyen yaygýn ve ilerleyici bir hastalýðýdýr. Her iki nöron birlikte tutulduðunda amiyotrofik lateral skleroz veya Charcot (*) Hastalýðý adýný alýr. Yutma kusuru, dil hareketlerinde güçlük, dizartri, kol ve bacaklarda kuvvetsizlik dikkati çeker. Tabloda tendon reflekslerinin artmasý, Hoffmann ve Babinski delili gibi piramidal sistem hastalýðý bulgularýna dilde ve el kaslarýnda atrofi ve yaygýn fasikülasyonlar þeklinde II. motor nöron belirtileri eþlik eder. Duyu kusuru yoktur (Þekil 3.2). Piramidal bulgularýn bütün vücuda yaygýn fasikülasyonlarla birlikte bulunduðu bir hastada akla ilk önce amiyotrofik lateral skleroz gelmelidir. YÜZ FELCÝ Ýki tip yüz felci vardýr. 1- Santral, 2- Periferik yüz felci. Santral Yüz Felci Piramidal yol hastalýklarýnda görülür. Piramidal yolun korteksten ponstaki n. facialis çekirdeðine kadar herhangi bir noktada hastalanmasý santral yüz felcine sebep olur. Bu tip yüz felcinde zaaf, yüzün alt yarýsýný Þekil 3.2: Poliomiyelit ve amiyotrofik lateral sklerozda m. spinalis kesiti. Lezyonun polioda ön boynuza, amiyotrofik lateral sklerozda ön boynuzla birlikte kortiko-spinal yola yerleþtiði görülüyor. ilgilendirir. Aðýz saðlam tarafa doðru kayar. Hasta diþlerini gösterirken bu daha belirgin hal alýr. Buna karþýlýk yüzün üst yarýsý saðlam kalýr. Yani hasta gözünü kapatabilir, alnýný kýrýþtýrabilir. Hemiplejilerde gördüðümüz, felcin bulunduðu taraftaki aðýz komisürü zaafý santral yüz felcinin tipik örneðidir. Periferik Yüz Felci Lezyonun n.facialis çekirdeði veya sinirin kendisinde olduðu durumlarda görülür. Kas zaafý yüzün hem üst, hem de alt bölümündedir. Hasta gözünü kapatamaz (lagoftalmi), alnýný kýrýþtýramaz. Gözünü kapatmaya çalýþtýðýnda göz küresi yukarý doðru kayar (Bell (**) fe- * Jean Martin CHARCOT (1825-1893): Fransýz nöropsikiyatristi. Bir araba yapýmcýsýnýn oðludur. Parlak bir týp öðreniminden sonra 1848 de Paris te Salpêtriére Hastanesinde patolog olarak çalýþmaya baþladý. Orada bulunan binlerce sinir hastasýnýn klinik gözlemini yapmak ve nörolojik hastalýklarýn anatomo-patolojik korelatýný incelemek fýrsatýný buldu. Böylece nörolojinin en önde gelen kurucularý arasýnda yer almak þerefini kazandý. Amiyotrofik lateral skleroz, bir çeþit periferik nöropati olan peroneal müsküler atrofi ve tabes dorsalisteki eklem deðiþiklikleri Charcot nun adýyla anýlýr. Ayrýca mültipl skleroz ve beyin kanamasýnýn patolojisiyle ilgili önemli buluþlarý vardýr. Histeriyle ilgili incelemeleriyle devrinde büyük ilgi toplamýþtý. Freud un Charcot nun yanýnda çalýþmak üzere Viyana dan Paris e geldiðini biliyoruz. Charcot, bilimsel yönünün yanýsýra etkileyici kiþiliði, parlak hitabeti ve artistik yetenekleriyle de çevresini sürükleyip götürmesini bilen bir insandý. Salpetriere de verdiði Salý dersleri büyük ün kazanmýþ ve çok geniþ bir topluluk tarafýndan izlenmiþtir. ** Sir Charles BELL (1774-1842): Ýngiliz anatomist ve cerrahý. Londra Üniversitesi fizyoloji hocasý. M. Spinalisin ön köklerinin motor, arka köklerinin duyusal olduðunu gösteren deneysel çalýþmalar yapmýþtýr. N.Trigeminusun motor dalýný tanýmlamýþtýr. Ýdyopatik periferik yüz felci Bell in adýyla anýlýr. 25

Þekil 3.3: Saðda periferik yüz felci. Hastadan ayný zamanda gözlerini sýkmasý ve diþlerini göstermesi istenmiþtir. nomeni). Felç tarafýnda nazo-labyal oluk silinir. Aðýz saðlam tarafa doðru çekilmiþtir. Islýk çalamaz (Þekil 3.3). Periferik yüz felci, nukleus veya sinirin yolu üzerindeki tümör, iltihap, travma sarkoidoz vb gibi deðiþik lezyonlara baðlý olabilir. Klinikte en sýk rastlanan periferik yüz felci ise idyopatik tipte olanýdýr. Bell felci adýný da alýr. Sinirin intrakranyal bölgede ekstraaksiyal segmentinin muhtemelen viral infeksiyonuna (herpes virus) baðlý olarak ortaya çýkar. Bir zamanlar, soðukla ilgili olabileceði düþünülerek afrigorik yüz felci adý da verilmiþtir. Saatler içinde veya 1-2 günde yerleþir. Baþlangýçta kulak arkasýnda aðrý olabilir. Hýzla yerleþen bu tablo hasta ve çevresinde panik yaratýr. Fakat prognozu genellikle çok iyidir. Günler veya haftalar içinde yavaþ yavaþ yerleþen periferik bir yüz felcini idyopatik fasyal felç (Bell felci) olarak kabul etmek doðru deðildir. Bu durumda diðer etyolojik faktörler aranmalýdýr. MULTÝPL SKLEROZ Santral sinir sisteminde miyelin kýlýfý harabiyetinden ileri gelen bir hastalýktýr. Genç yaþlarda baþlar. Periventriküler ak madde, beyin sapý, medulla spinalis ve optik sinirler demiyelinizasyon plaklarýnýn en sýk yerleþtiði bölge ve yapýlardýr. Hemiparezi, paraparazi, monoparazi þeklinde piramidal bulgular sýk görülür. Serebellar yollarýn tutulmasýna baðlý dengesizlik, inkoordinasyon, dizartri ve nistagmus da klinik tablonun önemli bir bölümünü oluþturur. Dikkati çeken diðer bulgular arasýnda optik ve retrobülber nevrit, oküler motor sinir felçlerine baðlý diplopi, çeþitli paresteziler, derin duyu bozukluklarý ve sfinkter kusurlarý sayýlabilir. Tipik bir mültipl sklerozun en büyük özelliklerinden biri tablonun iyileþme ve kötüleþme devreleriyle seyretmesidir. Oldukça akut yerleþen bir kas zaafý, dengesizlik, diplopi veya vizyon kusuru haftalar içinde ileri bir düzelme gösterir. Aradan aylar veya yýllar geçince hastalýk yeni bir alevlenmeyle tekrar ortaya çýkar. Hastalýðýn ikinci bir özelliði de her kötüleþme devresinde ortaya çýkan belirtilerin genellikle farklý anatomik yapýlarýn tutulduðunu düþündürecek þekilde daðýnýk olmasýdýr. Örneðin bir retrobülber nevrit tablosunu yýllar sonra beyin sapý lokalizasyonu telkin eden diplopi ve serebellar bulgular izler. Bir süre sonra da piramidal bir paraparezi ve sfinkter kusuru m. spinalis in hastalandýðýna iþaret eder. Sonuç olarak, her puseden arta kalan ufak veya büyük sekeller üstüste eklenek nörolojik bir maluliyet tablosu yaratýr. POLÝOMYELÝTÝS ANTERÝOR ACUTA Ön boynuz hücresinin akut iltihabi bir hastalýðýdýr (Þekil 3.2). Genellikle ateþli bir devreyi izleyen asimetrik kol ve bacak felçleri görülür. Bazý vakalarda beyin sapýndaki motor çekirdeklerin tutulmasý sonucu yumuþak damak, farinks, larinks ve dil felçleri ortaya çýkabilir. Solunum kaslarýnýn zaafý hayatý tehdit edebilir. akut yerleþir ve II. motor nöron tipindedir. Yani tendon refleksleri kaybolmuþtur, patolojik refleks yoktur, tutulan kaslarda atrofi görülür. Hastalýðýn önemli bir özelliði duyu kusuru bulunmamasýdýr. POLÝNÖROPATÝ Birden fazla periferik sinirin toksik, metabolik, beslenme bozukluðu, vaskülit, infeksiyon vb nedenlerle simetrik bir þekilde hastalanmasýna baðlýdýr. Baþlýca motor, baþlýca duyusal veya mikst nöropatiler vardýr. Kas zaafý ekstremitelerin uçlarýnda belirgindir. Kranyal sinirler de tutulabilir. Felç II. motor nöron tipindedir. Refleksler alýnmaz, patolojik refleks yoktur. Distal kaslarda atrofi dikkati çeker. Duyu kusuru ellerde eldiven, ayaklarda çorap þeklindedir (Þekil 7.6). 26 Sinir Sistemi Semiyolojisi

MYASTHENÝA GRAVÝS Miyonöroal ileti bozukluðuna baðlý olarak kaslarda kolay yorulma ve kuvvetsizlikle karekterizedir. Çift görme, ptoz, çiðneme ve yutma güçlüðü, fonasyon bozukluklarý, boyun kaslarýnda kuvvetsizlik en sýk görülen belirtilerdir. Bazen de kol ve bacaklarýn proksimal kaslarýný da içine alan genel bir güçsüzlük þeklindedir. Hastalar genellikle sabahlarý kendilerini daha iyi hissederler. Akþama doðru ise þikayetlerde artma görülür. Bazen de çiðneme ve konuþma baþlangýçta rahattýr, ama bir süre sonra güçleþir, hastanýn söyledikleri anlaþýlmaz olur. Kas güçsüzlüðündeki bu dalgalanmalar güvenilir þekilde tesbit edilebilirse taný bakýmýndan önem taþýr. Edrophonium (Tensilon) ve neostimin (Prostigmine) gibi sinir-kas iletisini kolaylaþtýran ilaçlarýn parenteral yoldan verilmesiyle þikayetlerin geçici olarak azalýp kaybolmasý da tanýya yardým eder. KAS HASTALIKLARI Kas Distrofileri Bu gruptaki hastalýklarýn büyük bölümü familyal ve ilerleyici niteliktedir. Atrofi ve kuvvetsizlik simetriktir. Kol ve bacaklarýn genellikle proksimal kaslarýný tutar. Bazý tipleri yüz kaslarýný da içine alýr. Hasta yerden ayaða kalkarken kademeli bir þekilde elleriyle bacaklarýna tutunmak zorunda kalýr. Ýki tarafa sallanarak yürür (Ördek yürüyüþü). Bazý tiplerinde atrofik kaslarýn yanýsýra hipertrofik görünümlü, fakat fonksiyonel bakýmdan yetersiz kas gruplarý da görülür (Psödohipertrofi). Bazý kas distrofilerinde de miyotoni denilen kasýn geç ve güç gevþemesi fenomeni görülür. Tenar çýkýntýsýna çekiçle vurulduðunda bu kas grubu kasýlýr ve baþparmak dik durumda kalýr. Tendon refleksleri genellikle normal, bazen azalmýþtýr. Patolojik refleks yoktur. Tiroid hastalýklarýnda ve uzun süre kortikosteroid kullananlarda görülen, familyal yönü olmayan miyopatiler de vardýr. Polimiyozit-Dermatomiyozit Kasýn otoimmün kökenli iltihabi hastalýklarýdýr. Zaaf burada da baþlýca proksimal kaslardadýr ve haftalar, aylar içinde artan subakut bir seyir gösterir. Kanser ve kollagen doku hastalýklarýyla birlikte giden olgular görülebilir. Gerek kas distrofisi, gerekse polimiyozitleri periferik nöropatilerden ayýran en büyük klinik özelliklerden biri duyu kusuru bulunmasýdýr. Periyodik Paralizi Sendromlarý Potasyum metabolizmasý bozukluðuna baðlý, genellikle birkaç saat süren geçici felçlerdir. 27