Aort diseksiyonu tunika medianın kan ile seperasyonu olup kanın lümen dışında, aort duvarının tabakaları arasında bulunması olarak tanımlanır. Medya tabakasındaki seperasyona olguların %95 inde intimadaki bir yırtıktan (intimal tear veya flap) giren kan sebep olurken, %5 olguda medya tabakası içindeki kanamalar (intramural hematom) neden olmaktadır
Aort diseksiyonu, aort kökünden ilyak ayrıma kadar aortun her bölümünde gerçekleşebilir. Diseksiyon, nadiren aort lümenini sirküler olarak çepeçevre sarar. Ancak daha sıklıkla aortadaki longitüdinal ince bir bölüm etkilenmez ve etkilenmemiş aort dokusu bir sütun halinde intakt kalır. Diseksiyon, genellikle kan akım yönünde distale doğru progresyon göstermesine karşın, geriye (retrograd) doğru da ilerleme gösterebilir.
Gerçek ve yalancı lümenler arasında kalan aort dokusu, diseksiyon membranı olarak adlandırılır. Diseksiyonun sonlanması, en distaldeki reentry noktasında olabildiği gibi, aort tabakaları arasında oluşmuş kör bir cepte de gerçekleşebilir. Diseksiyon ile medyanın dış tabakaları ayrıldığı için, aort duvarı zayıflar, sonunda rüptürle sonuçlanabilen dilatasyon eğilimi gösterir.
Tüm diseksiyonlar içinde, intimal yırtıkların %65 i koroner ostiumların 1-3 cm distalinde, %20 si inen aortanın proksimalinde ligamentum arteriosumun yapıştığı bölgede, %10 u arkus aortada, %5 i de abdominal aortada gelişmektedir. Hem çıkan aort, hem de inen aort proksimalinde oluşan diseksiyonlardaki ortak nokta, diseksiyon orijininin proksimalinde aortun anatomik olarak fikse olmasıdır.
İntramural hematom terimi intimal yırtık olmaksızın gelişen lokalize aort diseksiyonları için kullanılmaktadır. Aort duvarındaki vasa vasorumların rüptürü nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Bu olayın sonrasında kanın aort duvarında sirkumferensiyel olarak toplanması söz konusudur. Erken dönemde aortun mediyal tabakasına veya subadventisyal mesafeye kan sızarken, aort lümeni ile bir bağlantı mevcut değildir. Aort patolojileri içinde en ciddi ve ölümcül sorunlardan biri olan aort diseksiyonlarında ilk iki hafta içinde en sık ölüm nedeni kalp tamponadıdır. Travmatik olmayan aort rüptürüne bağlı ölümlerin %78 inde kalp tamponadı saptanmıştır. Yüzde 18 inde ise kanama sol hemitoraksa olurken, %2 sinde sağda hemotoraks görülmüştür.
KLASİFİKASYON Günümüzde diseksiyonun lokalizasyonu, yayılımı, semptomların süresi, cerrahi tanımına göre çeşitli klasifikasyonlar tanımlanmıştır. Diseksiyon hadisesi akut, subakut veya kronik olarak klinik bulgu verebilir. Hirst ve arkadaşları, DeBakey ve arkadaşları akut fazın 14 gün sürdüğünü kabul etmişlerdir (3;4). Akut faz sonrasında, iki aya kadar süren dönem subakut faz olarak kabul edilir. İkinci aydan sonraki kronik vakalarda, aort duvarında nispeten kuvvetli bir skar dokusu gelişir.
DEBAKEY SINIFLAMASI 1966 da Debakey in tarif ettiği sınıflamada diseksiyonlar üç grupta toplanmıştır. Tip I de, intimal yırtık proksimal çıkan aortadan köken alır ve diseksiyon tüm çıkan aort, arkus, inen aort ve abdominal aortaya doğru gelişir. Tip II de yalnızca çıkan aort tutulmuştur. Tip III de ise diseksiyon inen aortayı ilgilendirir (IIIa) veya abdominal aort ve ilyak arterlere kadar ilerler (IIIb). STANFORD SINIFLAMASI En basit ve uygulaması kolay sınıflama ise, 1970 de Stanford Üniversitesinden, Daily tarafından öngörülmüştür. Stanford Tip A da arkus veya inen aort tutulsun veya tutulmasın, tüm olgularda çıkan aortada diseksiyon vardır. Tip B de ise inen aort tutulumu mevcuttur. Stanford sınıflamasının tedavi açısından pratik sonuçları bulunur. Stanford Tip-A diseksiyonlar için acil cerrahi endikasyonu vardır.
Kirklin ise diseksiyonları proksimal ve distal olmak üzere iki grupta toplamayı önermiştir. Bu sınıflamaya göre, distal aort diseksiyonları (Stanford B) sol subklaviyan arterin distalinden başlayan diseksiyonlardır. Eğer distal diseksiyonda retrograd olarak çıkan aortaya doğru yönelmişse proksimal diseksiyon sınıfına girmektedir. Kronik distal diseksiyonların tanımlanmasında, Crawford tarafından bildirilen torakoabdominal aort anevrizma klasifikasyonu kullanılabilir.
İNSİDANS Akut aort diseksiyonu gelişen hastaların üçte biri tanı koyulamadan kaybedilmektedir ve bu yüzden gerçek insidans oranlarını vermek güçtür. Erkeklerdeki ani ölümlerin %4.2 si aort disseksiyonuna bağlıdır. Operasyon endikasyonu, çıkan aortanın tutulduğu vakalarda kaçınılmazdır. Popülasyonda yıllık aort diseksiyon insidansı milyonda 5-20 olarak tahmin edilmiştir. Aort diseksiyonu gelişen hastaların %75 inden fazlası 40 yaşın üzerindedir. Aort diseksiyonu daha çok erkeklerde görülür. Erkek/kadın oranı 2:1 ile 5:1 arasında değişir. Genel olarak proksimal diseksiyonlarda hasta yaş ortalaması 50-55 iken, distal diseksiyonlarda 60-70 dir Tüm diseksiyonlar açısından, hayatın 5. dekatı önemli bir risk faktörü olarak karşımıza çıkmaktadır. Ancak cinsiyet ve etyolojik faktörler dikkate alındığında (gebelik veya Marfan sendromu gibi) patoloji daha genç yaşları da ilgilendirebilmektedir. 40 yaşın altındaki hastalarda erkek/kadın dağılımı eşitlenmekte, bu yaş grubunda kadınlarda görülen diseksiyonların yarıya yakını hamilelikte gelişmektedir. Aort koarktasyonu ve aort kapağının konjenital anomalileri olan çocuklarda, aort diseksiyonu riski olduğu unutulmamalıdır.
Hipertansiyon, 4. dekattan sonra görülen aort diseksiyonlarının en önemli predispozan faktörü olarak kabul edilir.
1) Aort dilatasyonu 2) Aort duvarının yapısal zayıflığı ve duvar kalınlığının azalması 3) Mekanik faktörler 4) Tetikleyici olay Aort diseksiyonlarında üç önemli patolojik faktörden sözedilir. 1) intimal yırtık (portal of entry), 2) diseksiyon, 3) rüptür.
Cerrahi girişim yapılmayan hastaların en az % 50 si ilk 24 saatte,% 75 i iki haftada ve % 90 ı ise ilk bir ay içinde kaybedilirler. Ağrı; en dramatik ve en sık görülen semptomdur. Aort duvarının innervasyonu ile ilgilidir. Akut aort diseksiyonu gelişen hastaların %90 ından fazlasında görülür. Ciddi bir sempatik aktivite artışı ile birlikte seyreder. Hastaların çoğunda, göğüste ani başlayan boyuna ve sırta yayılabilen ve hastalar tarafından çok şiddetli ve yırtılır tarzda olduğu belirtilen bir ağrı vardır. Belirgin bir anksiyete hali mevcuttur. Diseksiyon proksimal aortayı içeriyorsa ağrı karakteristik olarak mid-substernal bölgededir. Daha ileri, arkusu ve inen aortayı da içine alan diseksiyonlarda ise ağrı daha ziyade interskapular bölgede hissedilmektedir. Daha distal diseksiyonlarda ağrı sırta vurabilir.
Senkop ikinci en sık görülen semptomdur. Genellikle geçicidir ve yoğun ağrı veya santral sinir sisteminin geçici iskemisine bağlıdır. Akımı bozulan dala bağlı olarak hastalarda felç tablosu, ekstremite iskemileri, karın ağrısı, paralitik ileus, hematüri, oligüri, hematemez, melena gözlenebilir. Ekstremite nabızlarında farklılık aort diseksiyonu lehine önemli bir bulgudur ve akut proksimal diseksiyon gelişen hastaların yaklaşık %60 ında saptanmıştır
Kalp muayenesinde aort kapak yetmezliğine ait bir üfürüm duyulabilir. Proksimal diseksiyonların yaklaşık yarısına yakınında mevcuttur. Yeni gelişen aort yetmezliği üfürümü, göğüs ağrısı ve ekstremite nabızlarında farklılığın birlikte saptanması proksimal bir aort disseksiyonunu kuvvetle düşündürür. Diğer oskültasyon bulguları arasında ciddi aort yetmezliği sonucu gelişecek S3 galo, perikardiyal frotman veya pulmoner ödem bulguları saptanabilir.
Diseksiyonda laboratuvar bulguları nonspesifiktir. Hafif bir anemi vardır. Yalancı lümene kan sekestrasyonu nedeniyle gelişebilir. EKG değişikliği olmaksızın şiddetli göğüs ağrısı olması şüphe uyandırıcıdır. Akut proksimal diseksiyonda EKG genellikle iskemik değişiklik göstermez. Bununla beraber diseksiyonun koroner ostiumu tıkaması ile belirgin ST-T segment değişiklikleri ve infarktüs görülebilir. Standart grafiler tanısal olmadığı halde aort diseksiyonu tanısını desteklemesi açısından önemlidir.
AORTOGRAFİ Aortografi yıllarca aort diseksiyon tanısı için altın standart olarak kabul edilmiştir. Ancak yeni görüntüleme yöntemlerinin kullanıma girmesiyle aortografinin sensitivitesinin eskiden düşünüldüğü kadar yüksek olmadığı görülmüştür. Aortografi yapılan aort diseksiyonlarınnın %80-90 ında yalancı lümen, %70 inde intimal flep, %50 sinde ise diseksiyon giriş yeri görüntülenebilmektedir.
BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ (BT) Günümüzde bilgisayarlı tomografi hemen her hastanede mevcut olup, görüntüleme işlemi hızlı ve non-invaziftir. BT, özellikle lümenlerde akım azalması veya yalancı lümende pıhtılaşma söz konusu ise aortografiden hem duyarlılık hem de spesifiklik olarak daha üstündür.
EKOKARDİYOGRAFİ Aortik diseksiyonun tanısı için hem transtorasik ekokardiyografi (TTE) hem de transözefagial ekokardiyografi (TEE) hızlı tanı sağlamak için kullanılmaktadır MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME (MRI) Aort patolojilerini ayrıntılı bir şekilde ortaya koyma özelliğine sahip manyetik rezonans görüntüleme, özellikle kronik diseksiyonlarda çok faydalı bir yöntem olarak kabul edilir. Ancak akut diseksiyonlu ve genel durumu bozuk hastalarda uygulanma güçlüğü olacağı açıktır. Önemli bir avantajı ise kontrast madde verme gereksinimi olmamasıdır.
Cerrahi tedavinin en major endikasyonu, rüptür sonucu gelişecek ölümün engellenmesidir. Cerrahiye alınan hastalarda başarılı sonuç alınması ise miyokard, beyin ve böbreklerin optimal korunmasına bağlıdır. Cerrahi tedavi gören hastalarda en sık ölüm nedenleri arasında; miyokard enfarktüsü, solunum yetmezliği, renal yetmezlik ve felç sayılabilir
MEDİKAL TEDAVİ İnen aort diseksiyonlarında (Tip B) primer tedavi olarak genellikle medikal yaklaşım tercih edilir. Nadiren, çok ciddi yandaş hastalığı olan çıkan aort diseksiyonlarında da medikal tedavi yoluna gidilebilmektedir
Akut tip A diseksiyonların tedavisindeki cerrahi prensipler: Genellikle çıkan aort veya arkusta gözlenen primer yırtık bölgesinin rezeksiyon ve replasmanı, Valsalva sinüsleri seviyesinde gelişen yalancı lümenin onarım veya replasman ile obliterasyonu ve bu sayede koroner malperfüzyon veya gecikmiş aort kökü problemleri olasılığının ortadan kaldırılması, Aort kapağının replasmanı veya resüspansiyonu, Distal anastomoz seviyesinde yalancı lümenin oblitere edilerek, kan akımının tekrar gerçek lümende olmasının sağlanması
ÖZET Katasrofik bir klinik durum olarak nitelendirilebilecek aort diseksiyonlarında, acil tanı ve agresif medikal tedavi hayat kurtarıcı olabilir. Tip A diseksiyonlarda intimal yırtık genellikle koroner arterlerin çıkımının hemen yakınında gözlenir ve diseksiyon arkusa veya daha distale kadar devam eder. İnen aortta gözlenen diseksiyonlarda, intimal yırtık genellikle sol subklavyen arterin yakınlarında oluşur. İntimal yırtığın yerine bakılmaksızın, çıkan aort tutulması cerrahi endikasyon nedenidir. Çünki cerrahi tedavi yapılmayan proksimal diseksiyonlu olguların %90 ı diseksiyon sonrasındaki ilk iki haftada kaybedilmektedir. İnen aort diseksiyonlarında ise öncelikli olarak medikal tedavi tercih edilir, operatif onarım komplikasyonların gelişmesi halinde gündeme gelir. Geç komplikasyonların sıklığı nedeniyle hastaların uzun dönem takiplerinde peryodik olarak görüntüleme yöntemleri ile kontrol önemlidir.