Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Ayrık Omurilik Malformasyonları Split Cord Malformations Mehmet TATLI *, Aslan GÜZEL**, Özen KARADAĞ*** ÖZET Ayrık omurilik malformasyonu, omuriliğin kıkırdak veya kemik bir median septum ile ikiye ayrılmasıyla karakterli seyrek görülen konjenital bir anomalisidir. Daha çok lomber bölgede görülür. Ayrık omurilik malformasyonları daha çok çocukluk çağında minör travmayı takiben ortaya çıkan bel, bacak ağrısı ve perianal disestezi ile ortaya çıkarlar. Bazen asemptomatik bir hastada cilt, nörolojik veya ortopedik anomalilerinin araştırılması sırasında ayrık omurilik malformasyonları saptanabilir. Ayrık omurilik malformasyonlarının tanısında, direkt vertebra grafileri, bilgisayarlı tomografi, myelografi ve manyetik rezonans görüntüleme kullanılır. İlerleyici nörolojik kayıp, ilerleyici ürolojik bozukluk ve süregen ağrı bulunan yetişkin hastalarda cerrahi tedavi endikasyonu vardır. Ayrık omurilik malformasyonlarında cerrahinin amacı, omuriliği ikiye ayıran septumu ya da kordu transfikse edebilecek herhangi bir fibronörovasküler bandı çıkararak omuriliği serbestleştirmektir. Anahtar kelimeler: Ayrık omurilik malformasyonu, Diastematomyeli, Diplomyeli SUMMARY Split cord malformation is a rare congenital spinal anomaly with incomplete splitting of the spinal cord in the sagittal plane affecting predominantly the lumbar region. Split cord malformations are mainly diagnosed in childhood and usually present with lumbago, lumbosciatica, or perineal dysesthesia often after a minor trauma. Sometimes, asymptomatic patients may report split cord malformations during the investigation of cutaneous, neurological, or orthopedic abnormalities. Spinal X-rays, CT, myelo-ct, and MR studies have been used in the diagnosis of split cord malformations. Progressive neurologic deficits, progressive urologic disorders and persistent pain may be encountered among the surgical indications of adult split cord malformations. The surgical goal for split cord malformations is to release of the tethered hemicords by eliminating the bone spurs, dural sleeves, fibrous septa, or any fibroneurovascular bands (myelomeningoceles manqué) that might be transfixing the split cord. Key words: Diastematomyelia, Diplomyelia, Split cord malformations, C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 26 (2): 98 97, 2004 TANIM Ayrık omurilik malformasyonları (AOM), omuriliğin kıkırdak veya kemik bir median septum ile ikiye ayrılmasıyla karakterli seyrek görülen konjenital anomalileridir (1-6). Sıklıkla 10. torakal vertebra seviyesinin altında ve lomber bölgede görülür (1). (5); Pang ve ark. AOM nı iki grupta incelemişlerdir * Uzm. Dr, SSK Bölge Hastanesi Beyin Cerrahi Kliniği, Diyarbakır ** Yrd. Doç. Dr, Dicle Ü.Tıp Fak. Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D, Diyarbakır *** Yrd. Doç. Dr, Cumhuriyet Ü. Tıp Fak. Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D, Sivas 98
Ayrık Omurilik Malformasyonları Tip I: Her biri dural örtülü sert kemik ile bölünmüş ayrı bir dural tüp içinde iki hemikord olarak tanımlanır ve Diastematomyeli terimi ile ifade edilir. Ayrık seviyesinde spinal kemik malformasyonları, hipertrikoz, ortopedik ve ayak deformiteleri ile birliktedir. Hastaların % 90 ı bu tiptedir. Tip II: Tip II AOM ise sert olmayan fibröz median septum ile ayrılmış, tek bir dural tüp içindeki iki hemikordu içerir ve Diplomyeli olarak tanımlanır. Her bir hemikord kendisinden çıkan sinir köklerine sahiptir ve ayrılma bölgesinde genellikle vertebra anomalisi yoktur. Hastaların % 10 unda bu tip görülmekterdir. Patolojik özellikler AOM nun kesin etyolojisi bilinmemekle birlikte kemik septumun normalde nöral plak çevresinde gelişmesi gereken mezodermal hücrelerin nöral plağın ventral yüzeyinden protrüde olmasına bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir (3, 4). Hemen her hastada vertebral kolona ait çoklu doğumsal anomaliler vardır. Bunlar arasında okkült nöral arkus defektleri, hemivertebra ve kifoskolyoz sayılabilir (7-9). Aynı hastada AOM den tamamen ayrı bir lokalizasyonda meningosel, meningomyelosel veya konjenital dermal sinüs bulunabilir. Hidrosefali ve Chiari malformasyonuna olguların % 5 inde rastlanır. Diastematomyelilerin %96 sında omurilik tek bir seviyede bölünür, geri kalan hastalarda ise 2 veya 3 seviyede bölündüğü görülür (3). Diastematomyeli hastaların %90 ında hemikordlar arasında septum vardır. Septum mezodermden köken aldığı için hastaların ¾ ünde kemik yapısındadır (3). Klinik bulgular AOM ları daha çok çocukluk çağında minör travmayı takiben bel, bacak ağrısı ve perianal disestezi ile ortaya çıkar ve tanı konur. AOM larının klinik özellikleri primer olarak septum seviyesine, septumu saran duranın hemikordlar arasında ve hemikordlar ile dura ve ekstradural dokular arasında uzanan yapışıklıkların meydana getirdiği traksiyona bağlı ortaya çıkar (1-5). Eğer omurilik konus medüllarisin üzerinde fikse ise sıklıkla, ilerleyici spastik paraparezi, sfinkter kusurları, ayak deformiteleri ve segmental kas atrofileri şeklindeki bulgularla ortaya çıkar (1, 2, 10). Bazen asemptomatik bir hastada lomber bölgedeki cilt anomalilerinin araştırılması sırasında AOM saptanabilir. Bu cilt bulguları arasında hipertrikoz (Şekil 1), hemanjiom ve orifis varlığı en sık görülen bulgulardır (1-3,11). Cilt lezyonları hastadaki temel yakınma olabileceği gibi nörolojik muayene sırasında tesadüfen de saptanabilir. Şekil 1: Lumbosakral bölgede hipertrikoz görülen AOM olgusu. Hastalar sıklıkla alt extremitedeki deformite (Şekil 2), yürüme bozukluğu ve sfinkter sorunları ile hekime başvururlar (1, 6). Şekil 2: Sağ bacak ve ayakta halus valgus ve düz taban tespit edilen AOM olgusu. 99
Tatlı ve ark. Alt lomber bölgenin lezyonlarında sfinkter kontrolündeki yetersizlik ilk bulgu olabilir ve idrar kaçırma yakınmasının araştırılması sırasında tanı radyolojik olarak konabilir (1, 10). Radyolojik bulgular Tüm AOM li hastaların tanısını radyolojik olarak koymak mümkündür. Alt extremiteleri ve sfinkter problemi olan hastalarda spinal kanalın tümünü incelemek gerekir (3, 12). Diastematomyelili hastaların % 60-70 inde direkt vertebra grafilerinde spinal kanalın merkezinde kemik septuma ait dansite artışını görmek mümkündür. Yine hastaların %93 ünde direkt grafide spina bifida (Şekil 3) saptanır (3). Bilgisayarlı tomografi (BT) de direkt vertebra grafilerinde saptanamayan fibröz septaları saptamanın yanısıra kemik septumun korpusla ilişkisini ve büyüklüğünü, lamina defektlerini de göstermek mümkündür (3, 5, 13). Manyetik rezonans görüntüleme ile AOM a eşlik eden ve hemen her hastada saptanan gergin omurilik sendromunu, kalın filum terminaleyi, hidromyeliyi, lipomeningoseli ve konus seviyesini görmek mümkündür (11,12), (Şekil 4a, 4b, 4c). Bu bulgular ameliyatın planlanmasında oldukça yararlıdır. Şekil 3: Lumbosakral ön-arka grafide spina bifida ve kemik spur oklarla gösterilmiştir. Şekil 4a: T2 ağılıklı MRG de aksiyel planda görülen ayrık omurilik ve buna neden olan kemik yapı görülmektedir. 100
Ayrık Omurilik Malformasyonları Tedavi 4b: Sagittal planda çekilmiş MRG de T 12 -L 1 vertebra düzeyinde ayrık omuriliğe neden olan kemik septumun omurga kanalındaki görünümü. AOM li hastalarda tedavi cerrahidir. Cerrahi tedavinin amacı küratif olmaktan çok profilaktiktir (1, 3, 5, 6, 10, 14). Asemptomatik bir hastada her yıl için omurilik belirtilerinin gelişme riski %13 tür. Bu risk adolesan çağına kadar giderek azalmakla beraber bu döneme kadar omurilik belirtilerinin gelişme olasılığı % 80 nin üzerindedir (3, 6). Bu nedenle infantil veya çocukluk çağında tanı konulan her hastada nörolojik kayıplar olsun veya olmasın cerrahi tedavi önerilmelidir (3-6). Semptomatik hastalarda semptomlar stabil görülse bile özellikle sfinkter kusuru bulunanlarda radyolojik tetkik yapılarak ameliyat önerilmelidir. Erken cerrahi müdahalede sfinkter disfonksiyonlarının düzelme şansı daha fazladır. Geç adolesan dönemde tesadüfen tanı konulan hastalarda nörolojik kayıp yoksa periyodik olarak izlenmeli, nörolojik kayıp gelişen ve ilerleyici seyir gösteren olgulara ameliyat önerilmelidir (1, 5). AOM si olan hastalarda cerrahi sırasında lezyonun alt ve üst tarafını gösterecek şekilde laminektomi yapıldıktan sonra, kemik septumun kenarları çevresinde dura insizyonu yapılmalı, septumun alt ve üstüne kadar uzatılmalıdır. Dura insizyonundan sonra dura septumdan disseke edilir ve yapışıklıklar kesilir. Kemik septum alındıktan sonra dura tek kılıf şeklinde birleştirilir. Bu arada eşlik eden gerilmiş kord varsa filum terminale kesilerek serbestleştirilir (3-5,14). Özetle, cerrahinin amacı; mevcut nörolojik bulgu ve belirtileri sabitleştirmek ve olası gelişebilecek nörolojik hasarları önlemektir (1). Cerrahi sonuçlar yüz güldürücüdür ve morbidite tip 1 de daha fazladır (5). KAYNAKLAR 1. Akay KM, Izci Y, Baysefer A, Timurkaynak E. Split cord malformation in adults. Neurosurgical Review 2003; 43(3):313-316. 2. Ersahin Y, Mutluer S, Kocaman S, Demirtas E. Split spinal cord malformations in children. J Neurosurg 1998; 88:57 65. 4c: Koronal planda çekilmiş MRG de omurga kanalında görülen kemik spur okla gösterilmektedir. 3. Gökalp HZ, Erongun U. Nöroşirürji ders kitabı, Ankara, Mars matbaası 1988: 301-304. 101
Tatlı ve ark. 4. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation. Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery 1992;31:451 480. 5. Pang D. Split cord malformation: part II. Clinical syndrome. Neurosurgery 1992; 31:481 500. 6. French BN. Midline fusion defects and defects of formation. In: Youmans JR (ed). Neurological Surgery, 3th edn. Philadelphia:W.B saunders company vol 2, 1990:1192-1201. 7. Akay KM, Izci Y, Baysefer A. Dorsal bony septum: a split cord malformation variant. Pediatr Neurosurg 2002;36:225 228. 8. Chandra PS, Mahapatra RK. An unusual case of dorsally situated bony spur in a lumbar split cord malformation. Pediatr Neurosurg 1999; 31:49 52. 10. Van Leeuwen R, Notermans NC, Vandertop WP. Surgery in adults with tethered cord syndrome: outcome study with independent clinical review. J Neurosurg 2001; 94:205 209. 11. Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R, Cama A. Magnetic resonance imaging of spinal dysraphism. Top Magn Reson Imaging. 2001;12(6):375-409. 12. Jindal A, Mahapatra AK. Split cord malformations a clinical study of 48 cases. Indian Pediatr. 2000; 37(6):603-607. 13. Skalej M, Duffner F, Stefanou A, Petersen D. 3D spiral CT imaging of bone anomalies in a case of diastematomyelia. Eur J Radiol 1999; 29:262 265. 14. Schut L. Diastematomyelia.In: Cheek WR (ed). Atlas of pediatric Neurosurgery, Philadelphia: W.B saunders Company, 1996: 17-20. 9. Erşahin Y. An unusual split cord malformation. Pediatr Neurosurg 2000 ;32:109. Yazışma adresi : Dr. Özen KARADAĞ, C.Ü. Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi AD,58140, Sivas Tel: +90 346 2191300/2423 Fax: +90 346 2191284 E-Mail: okaradag@cumhuriyet.edu.tr 102