NEFROTİK SENDROM INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013
NEFROTİK SENDROM NEDİR? Nefrotik sendrom ; proteinüri (günde 3.5gr/gün/1.73 m2), hipoalbüminemi (<3.5gr/dl),ödem triadından oluşan glomeruler hastalıktır. Çocuklarda proteinüri sınırı 40 mg/m2/saattir. proteinüri Hipoalbüminemi Ödem
Nefrotik sendrom Proteinüri Ödem Hipoalbüminemi Hiperlipidemi Hiperkoagulabite Nefritik sendrom Oligüri,azotemi Hematüri Hipertansiyon Ödem Proteinüri(<3gr)
ETYOLOJİ Primer ve seconder olmak üzere iki grupta incelenir. Primer nefrotik sendrom Minimal lezyon hastalığı Membranöz nefropati Fokal segmentel glomerulonefrit Membranoproliratif glomerulonefrit Mesengioproliferatif glomerulonefrit Konjenıtal
Seconder nefrotik sendrom : Amiloidoz Diyabet SLE HSP Esansiyel kriyoglobulinemi Sistemik enfeksiyonlar (HBV,HCV,sifiliz,sıtma,bakteriyel endokardit,hiv) İlaçlar (altın,civa,d penisilamin,kaptopril,nsai) Malign hastalıklar (hodkin ve diğer lenfomalar )
Çocuklarda en sık neden minimal lezyon hastalığıdır.sıklıkla 2-6yaş arasında gözlenir.
Erişkinlerde en sık sebep ise seconder sebeplerdir. Öncelikle SLE, diabet, amiloidoz gibi sistemik hastalıklar ekarte edilmelidir. Primer olarak erişkinde en sık nefrotik sendrom sebebi membranöz glomerulonefrittir.
FİZYOPATOLOJİ Temel patoloji glomerul kapiller duvarın geçirgenliğinin artmasıdır. Proteinüri kapiller duvardan proteinlerin filtrasyonunu engelleyen por bariyeri ve elektriksel yük bariyerinin birindeki veya ikisindeki bozukluktan kaynaklandığı düşünülmektedir. Hipoalbuminemi;idrarla albumin kaybına bağlıdır. Ayrıca albumin renal katabolizmasında artış mevcuttur, karaciğerde sentez artmasına rağmen albumin seviyeleri düşer.
Ödem yeni doğan ve küçük çocuklarda hipoalbüminemi sonucu plazma onkotik basıncının azalması ve sıvının ıntersitisyel aralığa geçmesi sonucu oluşur. Yetişkinlerde ise temel ödem mekanizmasının Na retansiyonundan kaynaklandığı düşünülür.
Karaciğerde sentez artışı sadece albümine özgü değildir. Ayrıca orta molekül ağırlığa sahip transferrin,ig G, vitamin D bağlayan protein, tiroksin bağlayan globulin gibi proteinlerin de sentezi artar.
Ayrıca lipoprotein sentezi de artar ve lipoprotein lipaz kaybına bağlı lipolitik aktivitenin azalmasına bağlı hiperlipidemi meydana gelir.
KLİNİK Nefrotik sendroma özgü tek bulgu ödemdir. Ödem yaygındır ve bazen anazarka tarzında olabilir. Yani şiddetli periferik ödeme, plevra, periton ve perikard gibi üçüncü boşluklarda sıvı birikimi eşlik edebilir. Ödem gode bırakır. Kan basıncı normal veya yüksek olabilir.
KOMPLİKASYONLAR Akut böbrek yetersizliği : hastalığın seyri, bilateral renal ven trombozu, kullanılan ilaçlar, ınfeksiyonlar gibi faktörler sorumlu olabilir. Hiperlipidemi ve hızlanmış ateroskleroz
Infeksiyonlara duyarlılık artışı: Hipogammagloblünemi, generalize protein eksikliği, ımmunsuperesif tedavi gibi etkenler dolayısıyla ınfeksiyon sıklığı artar.
Tromboembolik olaylara eğilim: Düşük faktor 9,10 Artmış fibrinojen düzeyi Antitombin 3 düzeyinde azalma Protein C ve S nin azalması
Malnütrisyon :Uzun süren şiddetli proteinüriye bağlı olarak protein malnütrisyonu gelişebilir. Enfeksiyonlara eğilimi daha da artırır.
Anamnez /Öykü TANI Fizik muayene -Ödem (periorbital,pretibial,anazarka tarzı,) -Deri bulguları(döküntü,eritem) -Eklem bulguları -Infeksiyon belirtileri LAB -Proteinüri (günde 3.5gr/gün/1.73m2) -Hipoalbiminemi (<3.5gr ) -HBV,HCV,ANA,ANTİ DNA -Kompleman düzeyleri
KLİNİK YAKLAŞIM Nefrotik sendromun sebebi ortaya koyulmalıdır. Gerekli durumlarda biyopsi yapılmalıdır. Mümkünse sebep tedavi edilmelidir. Komplikasyonlar önlenmeli,varsa tedavi edilmelidir.
RENAL BİYOPSİ ENDİKASYONLARI Steroid tedavisine dirençli vakalar Hipokomplementi Sistemik hastalığa eşlik ediyorsa GFR de bozulma Sık relaps olan hastada sitotoksik tedavi öncesi
TEDAVİ 1.Altta yatan hastalığa yönelik tedavi 2.Destekleyici tedavi -Proteinürinin azaltılması -Hipoalbiminemi tedavisi -Ödem kontrolü -Hiperkoagülabitiye yönelik tedavi -Hiperlipidemi tedavisi -Infeksiyon tedavisi
Primer bozukluklarda immünsupresif ajanlar kullanılır. -Kortikosteroid -Siklofosfomid -Klorombusil -Siklosiporin -Takrolimus...
Proteinürinin azaltılması Proteinüri nefrotik düzeyin altına çekilebilirse; -Serum albümini yükselmeye başlar -Hipoalbüminiye bağlı komplikasyonların önüne geçilebilir. Renal hastalığın progresyonu durdurulabilir.
Protenüriyi azaltma yöntemleri: Düşük proteinli diyet (malnutrisyona dikkat) ACE1 ARB
Hipoalbiminemi tedavisi Öncelikle proteinüri düzeltilmelidir.yüksek proteinli diyet proteinüriyi artırır böbrek fonksiyonlarına zarar verir. Düşük proteinli diyet proteinüriyi azaltarak hipoalbümineyi düzeltici etkiye sahiptir fakat malnütrisyona dikkat edilmelidir. Tuz ve protein kısıtlı (günde 0.8-1 gr/kg) diyet önerilebilir.
-ARB Ödem tedavisi Tuz kısıtlaması(60-80 mmol/gün) Diüretik tedavisi -Hipovolami nedeniyle dikkatle kullanılmalıdır. -Tedavi etkinliğini izlemenin en iyi yolu ağırlık takibidir. -Günde en çok 2 kg kayıba izin verilir. Tercih edilen ajanlar: -Furasemid
Hiperkoagülabilite tedavisi Profilaktik antikoagulasyon yüksek riskli durumlarda önerilir. Heparin 2 X 5000 ü sc Tromboz veya pulmoner emboli varlığında uzun süreli antikoagulasyon uygulanmalıdır.
Hiperlipidemi tedavisi Kardiyovaskuler hastalık riskini artırır. Statinler etkilidir.
Infeksiyonların önlenmesi ve tedavisi Özellikle uzun süreli ımmunsupresyon tedavisinde enfeksiyonlar açısından dikkatli olunmalıdır. Sistemik enfeksiyon şüphesinde asit mayi incelenmeli kültür yapılmalıdır. Örnek alındıktan sonra parenteral ab tedavisine başlanmalıdır.
Destek tedavi olarak gereken durumlarda: -Vitamin,mineral -Eritropoetin -Aktif D vitamini -Kalsiyum -Troid hormonu replasmanları yapılmalıdır.
Tedaviyi özetleyecek olursak ; Altta yatan hastalığı tedavi et Primer bozukluklarda ımmunsupresif tedavi Destak tedavisi (proteinüri,ödem,hiperlipidemi,ınfeksiyon,hiperkoagulabite tedavisi)
Sabrınız için teşekkürler..