Kawasaki Hastalığı (mucocutaneous lymph node syndrome) Dr.Mustafa SAÇAR Genel bilgiler 1967: Dr. Tomisaku Kawasaki Ateşli, döküntülü, çocukluk çağı hast. Multiorgan vasküliti E/K: 1.5/1 Ateş Döküntü El ve ayaklarda şişlik Gözlerde kızarıklık Ağız, dudak ve boğazda irritasyon ve inflamasyon Orta ve küçük arterleri tutan sistemik vaskülit %2 mortalite (kardiyovasküler komplikasyonlar) Sıklığı: Japonya da 134/100.000 (2000 yılı verileri) 1
Patofizyoloji Etyoloji:? Enfeksiyon Periyodik epidemik coğrafik yayılım Kendini sınırlayıcı özellik Ateş Adenopati Göz bulguları Kalıtsal? (%1,4 kardeşlerde) Bulaşıcı Ø Salınan farklı sitokinler Endotel hücrelerinihedef alır Hücre yüzey neoantijenleri üretilir Bu antijenlerekarşıantikorlar endotel hücrelerine hasar verir Patofizyoloji Damarların 3 tabakası da tutulum gösterir Başlangıçta nötrofil Mononükleerhücreler T-Lenfositler IgA Plazma hücreleri üretilir 2
Mortalite -morbidite Koroner arter anevrizması şiddetini gösterir tromboz, rüptür hastalığın Erken dönemde: Myokardit Konjestif KY Perikariyal efüzyon Mitral veya aort yetmezliği Geç dönemde Anevrizma Anevrizma riski 16 gün veya daha fazla ateş Afebril bir dönem sonrası ateşli dönemin tekrar etmesi Erkekler 1 yaş altındaki çocuklar Kardiyomegalisi olan hastalar Düşük hematokritdüzeyi Trombositopeni Nötrofil sayısında artış Klinik tanı Son 5 gündür süren ateş Başka bir tanı konulmamış olması Bilateral konjoktival kızarıklık 4/5 çatlak dudak, çilek görünümlü dil Ekstremitelerde cilt değişk. Gövdede cilt döküntüsü Servikal LAP 3
4
5
Klinik bulgular Ek bulgular Kardiyak Pankardit Koroner arter anevrizması (%20-25), en sık LMCA Anevrizmanın çapı >8mm en kötü prognoz, tromboz Myokardit,perikardit,perikardiyal effüzyon, duvar hareket kusurları, valvülit, papiller kas disfonksiyonu, korda tendinea rüptürüne bağlı Akut MY Non kardiyak Aseptikmenenjit Hiperemik timpanikmembran Üveit Fasyal sinir paralizisi, ataxi Cerebral infarkt kolesistit Artrit, artralji Testislerde şişlik Periferik gangren 6
Klinik bulgular Akut faz (1-11 gün): 1-2 hafta sürer, ateş, antipiretiklere yanıtsız Ciltdöküntüsü (exantem) gövde ve proksimal ekstremitelerde LAP Myokardit, perikardit Dudaklarda çatlak Çilek dili Subakut faz (11-30 gün) 3-4 hafta sürer Trombositoz Anevrizma Klinik bulgular geriler Nekahat dönemi (30 gün ) Anevrizma genişlemesi Olası MI Küçük anevrizmalar geriler Klinik bulgular tamamen geriler Göz bulguları: iridosiklit, süperfisyal punktat keratit, vitröz opasiteler, papilledema,subkonjonktvalkanama Tanı Anamnez PAakciğer: normal, koroner kalsifikasyon? BT: Koroner kalsifikasyon, koroner anevrizma, safra kesesi taşı Fizik Muayene MRG: koroner anevrizma, myokardiyal incelme, Ekokardiyografi: proksima koroner arter anevrizması Anjiografi: koroner anevrizma, Radyoloji 7
Laboratuvar Lökositoz (nötrofil hakimiyeti) Normositer, normokromik anemi Trombositoz (2-3. haftada) AST, ALT, Bilirübin, ALP yükselir CRP, ESR, alfa-1-antitripsin yükselir Tanı: Histolojik bulgular Perivasküler alanda lenfositler, monositler Papiller dermiste ödem Küçük intra-epidermal püstüller Subkornel abseler Subendotelyal ödem Fokal endotelyal hücre nekrozu Vasküler yapılarda az miktarda fibrinoid birikimi Vasküler katmanların hasarlaması ve inflamatuar reaksiyon Koroner arterlerde: mikrovasküler dilatasyon endotel hücre hasarlanması, platelet agregasyonu Tromboz kalınlaşmış duvarla birlikte lümen daralması. 8
Tedavi Yüksek doz IV Gama globin Akut dönemde etkili İlk 10 günde verilmesi Anevrizma : %25 %5 Bolus:2 gr/kg İnfüzyon: 400 mg/kg infüzyon x 4 gün IVIG-dirençli vakalarda: metotreksat Aspirin 4-6 hafta Koroner arter anjioplasti Koroner arter baypas cerrahisi Kardiyak Tx 9
10
Proksimal tutulum daha çok 11
Kawasaki Hastalığı ve CABG Koroner arter baypas cerrahisi endikasyonları? Cerrahi için uygun yaş Hangi greftler kullanılmalı? Cerrahi endikasyonları Yaşam kalitesini iyileştirmek Semptomların düzeltilmesi Egzersiz esnasında kardiyak fonksiyonları ve miyokardiyal perfüzyonu artırmak MI ve ani ölüm riskini azaltmak 12
13
Sonuçlar Pediküllü arteryel greftler Büyüme çağındaki çocuklar LIMA, RIMA, r-gea Safen vendeki, geç dönemdeki oklüzyon Koroner arter anevrizma için cerrahi? Akut dönemde rüptür? Kronik dönemde fibrozis rüptür Ø Proksimal, büyük anevrizma tromboz Kalsifiye değilse anevrizmektomi anterior duvardan parsiyel Mortalite-morbidite 14
Greft açıklıkları Greft açıklıkları 15
16
LMCA Anevrizma 17
18