KAWASAKİ HASTALIĞI. Patogenez, Klinik Bulgular, Tanı. T.C. Ege Ü.Tıp Fak. Pediatrik Kardiyoloji. Prof.Dr.A.Ruhi ÖZYÜREK

Transkript

1 KAWASAKİ HASTALIĞI Patogenez, Klinik Bulgular, Tanı Prof.Dr.A.Ruhi ÖZYÜREK T.C. Ege Ü.Tıp Fak. Pediatrik Kardiyoloji

2 Kawasaki Hastalığı Tanım Patogenez Klinik Bulgular Tanı

3 Kawasaki hastalığı Tanım - Mukokutanöz lenf nodu sendromu - İnfantil poliarteritis nodosa - İlk kez 1967 yılında Japonya'da Dr. Tomisaku Kawasaki - Elli çocuk hastada "akut febril vaskülit" olarak tanımlanmıştır - Kawasaki hastalığı nedeniyle ölenlerin otopsilerinde koroner arter anevrizmasının gösterilmesiyle 1970 yılına kadar masum olarak bilinen hastalığın aslında masum olmadığı anlaşılmıştır.

4 Kawasaki hastalığı Tanım İlk tanımlandığı yıllarda akut ateşli mukokutanöz lenf nodu sendromu adı ile anılıyor Hastalık sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkiliyor Etiyolojisi net olarak bilinmiyor Koronerleri(!) de etkileyen febril bir vaskülittir. Çocuklarda ikinci sıklıkta görülen vaskülit Gelişmiş ülkelerde en sık Edinsel kalp hastalığı nedeni

5 Kawasaki Hastalığı Epidemiyoloji-I <5 yaş, yıllık insidans Japonlarda 150/ Beyaz ırkta 10-15/ Siyah ırkta 17/ Hastaların %85 i <5 yaş - Pik insidans ay - <3 ay ve yetişkinlerde nadir. - Kış-ilkbahar aylarında daha sık

6 Kawasaki Hastalığı Epidemiyoloji-II Erkek/Kız oranı= /1 Koroner arter tutuluşu %15-25 Koroner arter tutuluşu erken tanı ve tedavi ile <%3 Hastalık <3 ay- >5 yaş az görülür; Ancak bu gruplarda koroner tutuluş daha sık! * Koroner arter anevrizma ve stenozu olanlarda, yıllar sonra iskemik kalp hastalığına bağlı ani ölüm olabilir.

7 Kawasaki Hastalığı Etiyoloji-I Kesin neden belli değil??? İnfeksiyon? Japonya ve Kuzey Amerika gibi bölgelerde kış ve ilkbahar aylarında mevsimsel olarak pik yapması Belirli periyodlarda epidemilerin saptanması Belli bir yaş grubunda görülmesi infeksiyonla ilişkili mi? Streptokoklar ve stafilokoklar tarafından üretilerek salınan toksinlerin T-hücrelerini uyararak sitokinlerin salınmasına neden olan Süperantijen teorisi Kawasaki hastalığının akut döneminde, dolaşımdaki aktive T-hücrelerinin bazı alt gruplarının artması süperantijen aktivitesi ile uyumlu olabilir

8 Kawasaki Hastalığı Etiyoloji-II Asya ve Uzak Doğu da sık görülmesi, Mevsimsel dağılım göstermesi, Üç aydan küçük çocuklarda ve adult yaş grubunda nadir görülmesi sebebiyle transplasental yolla geçen koruyucu antikorlar ve geçirilmiş asemptomatik seyirli enfeksiyona bağlı koruyucu immünite geliştiğinin düşünülmesi, Atopik veya alerjik bünyeli çocuklarda 10 kat fazla görülmesi, New Haven Coronavirus KH lı olan 6 aylık bir çocuğun, solunum yolundan alınan örnekte yeni bir coronavirus, KH lı olguların, 8/11 (%73 ünde) +, kontrol grubunda %4 (Esper F, et al.jınf Dis.2005;191: ) Sonuçlar; Genetik olarak yatkın olan kişilerde, ortamdaki şu anda net olarak bilinmeyen infeksiyöz ajana maruz kaldıktan sonra hastalık belirtilerinin ortaya çıktığını düşündürmektedir.

9 Kawasaki Hastalığı Patogenez-I Hastalığın akut evresinde immünregulatuvar sistemdeki anormallikler sonucu monositler, makrofajlar, CD4 + T-helper hücreleri ve B lenfositlerin aktivasyonu izlenmektedir. Bunların sonucunda immünglobülin üretimi artmakta, IL-1, IL-2, IL-6 ve TNF-α gibi proinflamatuvar sitokinlerin upregülasyonunda artışa neden olmaktadır. Sonuç olarak proinflamatuvar sitokinler vasküler endotelde antikor aracılı lizise yol açmaktadır. Aktive vaskuler endotel, intrasellüler adezyon moleküllü (ICAM-1) gibi inflamatuvar antijenleri eksprese eder. Akut ve subakut evrede vascular endotheliel growth factors (VEGF) ve platelet-derivated growth factors (PDGFs) gibi mitojenik faktörler eksprese olurlar

10 Kawasaki Hastalığı Patogenez-II Bazı yayınlarda, Kawasakili olguların kardiyovasküler dokularında İmmunglobilin A salgılayan plasma hücreleri gösterilmiştir. Bu tanımlanamayan etken muhtemelen solunum ve gastrointestinal sistem yolu ile vücuda alınarak hastalığa yol açmaktadır. Sonuç olarak patogenezde belirgin immun aktivasyon sonucu salınan proinflamatuvar sitokinler ve büyüme faktörleri endotel hücrelerinde aktivasyona yol açar. Bunların sonucunda koroner arter ve diğer orta boy ekstraparankimal arterlerin CD 68+ monocyte/macrophages, CD8+ cytotoxic lymphocytes ve oligoclonal IgA plazma hücreleri tarafından infiltrasyonu gözlenir. Makrofajların infiltrasyonu ve matrix metalloproteinazların salınımı sonucu arteryal duvarın bütünlüğü bozulur ve hasar gelişir

11

12 Kawasaki Hastalığı Patoloji-I Ateşin başlamasından sonraki ilk 10 gün içerisinde koroner arterlerde daha sık olmak üzere tüm vücutta yaygın mikrovaskülit meydana gelir. İliyak, femoral, aksiler ve renal arterler daha nadir tutulur. Koroner arter tutulması hastalığın akut döneminde %15-25 oranında gelişir. Tutulum majör koroner arterlerin proksimal kısımlarında daha sık görülür ve fuziform, sakküler, silendirik veya tespih tanesi şeklinde anevrizmalar olabilir. Hastalığın akut evresinde pankardit şeklinde kardiyak tutulum sonrası AV iletim sistemini tutarak AV bloğa, myokardın fonksiyonlarını bozarak kalp yetmezliğine ve endokardit sonucu kapaklarda yetmezliğe yol açabilir. Geç değişiklikler 40. günden sonra başlar. Koroner arterlerin iyileşmesi ve fibrozisiyle birlikte postanevrizmal segmentte trombüs oluşumu, stenoz gelişmesi ve myokartta myokart infarktüsüne bağlı fibrozis izlenebilir

13 Kawasaki Hastalığı Patoloji-II Evre 1 (0-10 gün) Mikrovasküler angiitis Major koroner arterlerde akut endarteritis ve perivaskülit Perikardit, valvülit ve endokardit Myokardit, bazen iletim sistemini de içine alarak Ölüm nedeni: Kalp yetmezliği ve disritmi Evre 2 (10-25 gün) Major koroner arterlerde panvaskülit, anevrizma ve trombus gelişimi Koroner arterlerde intimal proliferasyon Myokardit, endokardit ve perikardit Ölüm nedeni: Evre 1 e ek olarak Mİ, anevrizma rüptürü Evre 3 (25-31 gün) Koroner arterlerde granülasyon Belirgin intimal kalınlaşma Ölüm nedeni: Mİ Evre 4 (40 gün-4 yıl) Major koroner arterlerde scar, stenoz, kalsifikasyon ve rekanalizasyon Myokard ve endokartta fibrosis Ölüm nedeni: Mİ

14

15 Kawasaki Hastalığı Koroner tutuluş

16 Kawasaki Hastalığı Koroner tutuluşu

17 Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler-i Akut Evre (ilk 10 gün): Ateş ve diğer akut hastalık belirtileri ile karakterizedir, bir-iki hafta devam eder. Hastalığın başlangıcı anidir, ateş genellikle 39 C 0 nin üzerinde olup çoğu olguda 40 C 0 nin üzerindedir. Tedavi edilmeyen olgularda ortalama 11 gün devam eder ancak bazı olgularda 3-4 hafta hatta daha uzun süreli seyredebilir. Uygun tedavi edildiğinde genellikle 2 gün içinde normale döner. Konjunktivit ateşin başlangıcından kısa süre sonra ortaya çıkar. Tipik olarak bilateral bulbar kojunktivit izlenir. Konjunktivit kızamık, Stevens-Johnson sendromu veya viral konjunktiviten farklı olarak eksudasız olup ülserasyon izlenmez ve kısa sürede iyileşir Dudaklarda ve ağız içinde meydana gelen değişiklikler ise dudaklarda eritem, kuruluk, çatlama ve kanama, kızıldan ayırımı yapılamayan çilek dili görünümü, orofarenks mukozasında yaygın eritem şeklindedir. El ve ayaklardaki değişiklikler avuç içi ve ayak tabanında eritem, ödem ve bazen ağrılı endurasyondan oluşur. Döküntü ateşin başlangıcından sonraki 5 gün içinde görülür En sık nonspesifik yaygın makulopapüler erupsiyon şeklinde görülür. Döküntünün dağılımı yaygındır, gövde ve ekstremitelerde, özellikle perine bölgesinde yoğunlaşır, soyulmalar genellikle 5-7. günlerde görülür ancak perinede daha erken soyulmalar görülebilir Servikal lenf nodu büyümesi temel klinik özellikler arasında en az sıklıkta olanıdır ve hastaların yaklaşık %50 sinde görülür. Genellikle tek taraflı sert şişkinlik olup 1,5 cm çapından büyüktür. Daha çok anterior servikal üçgende yerleşim gösterir

18 Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler Akut Evre (ilk 10 gün): Kawasaki hastalığında kardiyovasküler etkilenme sonucu; Myokardite bağlı kardiyomegali, taşikardi, gallop ritmi ve kalp yetmezliği bulguları olabilir. Bazı olgular ileri derecede myokard fonksiyonlarındaki bozukluğa bağlı düşük kardiyak output ve şok tablosu ile gelebilirler. Perikardiyal effüzyon izlenebilir Koroner arter tutulumu birinci haftanın sonu ile ikinci hafta boyunca meydana gelebilir.

19

20

21 Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler Subakut dönem ( günler): Ateş, döküntü ve lenfadenopati gibi diğer akut hastalık belirtileri azalır İrritabilite, iştahsızlık ve konjesyon gibi bulgular devam edebilir. Başlıca karakteristik bulgular olarak el ve ayak parmaklarının ucunda ve perineal bölgede soyulmalar görülür. Bu evrede kalp ile ilgili önemli değişiklikler meydana gelir. Bunlar arasında koroner anevrizma, perikard effüzyonu, konjestif kalp yetersizliği ve myokard infarktüsü sayılabilir. Ani ölüm riski bu dönemde artmıştır. Bu dönem genellikle dört hafta devam eder

22

23

24 Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler Konvelesan Evre: (40 günden sonra) Akut klinik bulgular kaybolur, ancak koroner anevrizma ve myokard infarktüsü görülebilir Akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normale döner El ve ayak tırnaklarında derin transvers yivler (Beau çizgileri) görülebilir

25

26 Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler-iii Diğer Klinik Bulgular GİS Belirtileri Karın ağrısı, diare, kusma Hepatik disfonksiyon Tıkanma sarılığı Safra kesesi hidropsu Üriner sistem Piyüri ve üretrit Kas-iskelet sistemi Atralji ve artrit SSS belirtileri Aseptik menenjit Aşırı huzursuzluk ve irritabilite Sensorinöral işitme kaybı BCG aşı yerinde endürasyon ve hassasiyet

27 Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler

28 Kawasaki hastalığı Laboratuvar(Akut Faz Reaktanları) Laboratuvar sonuçları spesifik olmasa da akut evrede tanı konulmasında yardımcıdır. Örneğin hastalığın başlangıcından 7 gün sonra akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normal ise Kawasaki hastalığı olası değildir. Lökositoz, sola kayma ve anemi sıktır. Lökosit sayısı %50 olguda 15000/mm 3 ün üzerindedir. Akut dönemde immatür ve matür granülositler tabloya hakimdir. Anemi uzamış aktif inflamasyonla ilişkili olup normokrom normositerdir. Sedimentasyon ve C-reaktif protein (CRP) viral hastalıklarda pek görülmeyen şekilde her zaman yüksektir. Akut faz reaktanları 6-10 hafta içerisinde normale döner Trombositoz (genellikle >450000/mm 3 ) hastalığın 7. gününden sonra ortaya çıkar ve hastalığın subakut evresinde /mm 3 hatta /mm 3 üzerine çıkabilir. Komplike olmayan vakalarda 4-8 hafta içerisinde normale döner.

29 Kawasaki hastalığı Laboratuvar (Diğer testler) Karaciğer enzimleri hastaların %40 ında orta derecede yükselir. Hiperbilirubinemi olguların %10 unda görülür. Hipoalbüminemi ağır ve uzamış akut hastalığa bağlı olarak izlenir. Üretrite bağlı steril piyüri %30-35 olguda görülür. Beyin omurilik sıvısı incelemesinde %50 olguda aseptik menenjiti destekleyen normal glukoz ve protein düzeyi ile birlikte mononükleer hücre hakimiyeti izlenmektedir. Myokard hasarını işaret eden, EKG de ST-T değişiklikleri ve serum kardiyak troponin-i düzeyinde artış görülebilir. Kawasakili olgularda lipit anormallikleri sıktır. HDL düzeyinde düşüklük hastalık süresince ve özellikle kalıcı koroner arter anormalliği olan hastalarda 3 yıldan uzun süreli takipte görülür. Total kolesterol düzeyi normal ancak trigliserit düzeyi yükselmeye eğilimlidir.

30 Kawasaki hastalığı Laboratuvar (Ekokardiyografi) Koroner arter anevrizması hastalığın 10. gününden önce nadir gelişir. Bu dönemde bazı eko bulguları kardiyak tutulumu düşündürebilir. Anevrizma oluşmadan önce perivasküler ekojenite artışı, parlaklık, ektazi ve koroner arter seyrinde normal incelmenin olmaması koroner arteriti işaret edebilir. Myokardite bağlı olarak sol ventrikül (LV) boyutlarında artma ile birlikte LV sistolik fonksiyonlarında azalma ve hafif mitral kapak yetersizliği izlenebilir Perikardiyal effüzyon görülebilir

31 Kawasaki Hastalığı Koroner tutuluş-ekokardiyografi Koroner arterlerin tutulumu için Japonya Sağlık bakanlığının belirlediği kriterler: Koroner arter çapının 5 yaşından küçük olan çocuklarda mm, 5 yaş ve daha büyük çocuklarda mm nin üzerinde olması, Bir koroner arter segmentinin iç çapının komşu segmentin 1,5 katı olması, Koroner arter lümeninin düzensiz olmasıdır. Koroner arter çapı> 8 mm= Dev anevrizma(mi riski yüksek)

32 Koroner tutuluş-ekokardiyografi Koroner arter/ aortik anulus indeksi (oranı) LCA/AoA = 0.15 ± 0.02 (range ), RCA/AoA = 0.13 ± 0.02 (range ). Coronary normograms and the coronary-aorta index: objective determinants of coronary artery dilatation. Tan TH, Wong KY, Cheng TK, Heng JT. Pediatr Cardiol 2003 Jul-Aug;24(4):

33

34

35

36 Kawasaki hastalığı Laboratuvar Koroner ve Kardiyak etkilenmeyi net olarak ortaya koymak için; Kalp kateterizasyonu ve Anjiografi BT Anjiografi MR inceleme

37 Kalp kateterizasyonu ve Anjiografi İnvazif bir yöntem olduğu ve riskleri olduğu için günümüzde yerini BT ve MR anjio ya bırakmıştır Tedavi amaçlı(koronerlere balon,stent uygulaması için) kullanılabilir

38

39

40 Kawasaki Hastalığı Laboratuvar Bilgisayarlı Tomografi (BT) Hastaların tanı ve izleminde çok yararlı bilgiler verir EKO da distal segmette KA anevrizması şüphesi varsa KA anevrizması içinde trombus olup olmadığına karar verilemediyse Dev KA anevrizmalı hastada kollateral damar varsa Bypass yapılması planlanan hastada, greftin yerleştirileceği normal segmentin saptanmasında

41 BT

42 BT

43 Manyetik Rezonans İnceleme (MRI) Kardiyak etkilenmenin ve koroner tutuluşun izleminde oldukça yararlı non-invazif bir yöntem

44 MRI

45 Kawasaki hastalığını Tanı kriterleri 1.En az beş gün devam ateş 2. Aşağıdaki temel özelliklerden en az dört tanesinin bulunması a. Ekstremite değişiklikleri Akut: Avuç içi ve ayak tabanında eritem, ellerde ve ayaklarda ödem Subakut: Parmak uçlarında soyulma b. Polimorfik ekzantem c. Bilateral eksüdasız bulber konjunktival hiperemi d. Dudaklarda ve ağız içindeki değişiklikler: eritem, dudaklarda çatlama,çilek dili, oral ve faringeal mukozada yaygın kızarıklık e. Servikal lenfadenopatı (>1.5 cm ), genellikle tek taraflı 3. Benzer bulgulara neden olabilecek diğer bulguların dışlanması

46 Kawasaki Hastalığı Tanı Kawasaki hastalığının, özel bir tanısal testi veya patognomonik klinik özelliği bulunmadığı için tanısı klinik kriterlere dayanır. Kawasaki hastalığı tanısı konulması için 5 gün veya daha fazla süren ateşle birlikte beş temel kriterden en az dördünün bulunması gerekir Olguların %90 ından fazlasında ateşle birlikte beş temel bulgunun dördü bulunmaktadır. Ancak koroner arter tutulumu varsa 5 gün veya daha fazla süren ateşle birlikte dörtten az kriterle de tanı konulur.

47 Kawasaki Hastalığı Tanı Klinik kriterleri tam olarak karşılamayan vakalar İnkomplet Kawasaki hastalığı olarak tanımlanır İki veye üç temel klinik bulgu ile İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısı konulması hastalığın yönetimi konusunda sorun yaratır. İnkomplet Kawasaki hastalığı küçük çocuklarda büyük çocuklara göre daha sık görülür. İnkomplet Kawasaki hastalığı düşünüldüğünde bazı laboratuvar tesleri tanıda yardımcıdır. Akut faz reaktanlarında artışın (CRP >3 mg/dl, ESR >40mm/s) olması anlamlıdır. Lökositoz, anemi, trombositoz, karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme, hipoalbuminemi ve idrarda lökosit bulunması inkomplet vakalar açısından anlamlı laboratuvar bulgularıdır

48 Şüpheli İnkomplet Kawasaki Hastalığında değerlendirme Ateş 5 gün+ 2 veya 3 klinik bulgu Hastayı değerlendir Muhtemel KH Şüpheli KH Devam eden ateş Lab.değerlendirme KH değil Günlük izlem <3 Ek Lab.Bulgu 3 Ek Lab.Bulgu Ateş 2 günü geçti Ateş düştü Döküntü Döküntü yok tipik Tedavi ve Echo KH değil Ateş Devam Ateş düştü Tedavi Echo tekrarı, KH uzmanına konsült. KH değil

49 Kawasaki Hastalığı Tanı Akut faz reaktanları pozitif ve birlikte 3 veya daha fazla anormal laboratuar testi bulunan hastalara ekokokardiyografi çalışmalarına dayanarak tedavi verilebilir. Üçten daha az anormal laboratuar testi bulunsa dahi anormal ekokokardiyografi bulguları olan hastalar tedavi edilmelidir. Özellikle küçük çocuklarda 7 günden uzun süren ateş bulunuyorsa ekokokardiyografi çalışması yapılmalıdır

50 Kawasaki Hastalığı Tanı (Koroner etkilenme) Koroner arter anevrizması gelişme riskini gösteren Harada skorlaması Amerikan Kalp Birliği (AHA) tarafından da kabul edilmektedir. Harada skorlamasına göre: Lökosit sayısı >12000/mm 3, Trombosit sayısı >350000/mm 3, CRP>3mg/dl, Hematokrit <%35, Albumin<3,5 g/dl Hasta yaşının 12 ay veya altında olması Erkek cinsiyet olmasıdır. Hastalığın ilk 9 gününde bu kriterlerden dördünün bulunması koroner arter anevrizması gelişme riskinin yüksek olduğunu gösterir

51 Kawasaki Hastalığı Ayırıcı Tanı Viral enfeksiyonlar (Kızamık, adenovirus, enterovirus, Epstein-Barr virus) Kızıl Stafilokoksik soyulmuş deri sendromu Toksik şok sendromu Bakteriyal servikal lenfadenopati İlaç aşırı duyarlılık rekasiyonları Stevens-Johnson sendromu Kayalık dağlar lekeli humması Leptospiroz Civaya karşı aşırı duyarlılık reaksiyonu (acrodynia)

52 Kawasaki Hastalığı Ayırıcı Tanı Ayırıcı tanıda benzer klinik bulguları olan hastalıklar uygun kültürler ve laboratuar testleri yardımıyla dışlanmalıdır Kızıl ve A grubu β-hemolitik streptokok enfeksiyonları Kawasaki hastalığını çok yakın taklit eder. Ancak Kawasakili çocuklar son derece huzursuz ve irritabldır. Ayrıca Kawasaki hastalığı bulunan çocuklarda eksudatif konjuktivit, farenjit, yaygın lenfadenopati gibi lezyonlar nadir görülür, döküntülerin perineal bölgeye yayılması ise sık görülür. Kawasaki hastalığına benzer bulguları olan viral döküntüler, ilaç reaksiyonları, sistemik jüvenil idiopatik artrit gibi hastalıklardan da ayırt edilmesi gerekir. Hastalığın başlangıcından 7 gün sonra akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normal ise viral hastalık ihtimali yüksektir

53 Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji Eylül Mart 2013 tarihleri arasında Kawasaki Hastalığı tanısıyla toplam 72 hasta izlendi. Hastaların tanı anındaki ortalama yaşları ay (4 ay-108 ay) idi. Bir yaşın altında toplam 15 hasta(%21) bulunmaktaydı. Erkek:42 (%58) Kız: 30(%42) İzlem süresi ortalama ay

54 Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji %36.6 kış, %33 ilkbahar, %16,6 yaz %13.8 sonbahar aylarında Kawasaki tanısı almıştır Kış İlkbahar Yaz Sonbahar

55 Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji Klinik Belirtiler Tanı konuluncaya kadar geçen ateşli gün sayısı 9.4±6.4 %97 sinde dudak ve oral mukoza değişiklikleri, %87 sinde cilt bulguları, %80 inde ekstremite değişiklikleri, %73 ünde göz bulguları %42 sinde servikal lenfadenopati

56 Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji 21 hastada(%29) klinik belirtiler eksik olmasına karşın, ateş+ eko da koroner tutuluşu olduğu ve laboratuvar bulguları desteklediği için İnkomplet(Atipik) Kawasaki hastalığı tanısı konuldu. Tanı anındaki laboratuvar sonuçlarının ortalama değerlerine bakıldığında: - ESR: mm/saat - CRP: mg/dl - WBC: / mm³ - Hemoglobin gr/dl - Trombosit ³ / mm³

57 Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji 33(%45.8) hastada koroner arter tutulumu gözlendi. Koroner arter tutulumu olan hastaların 24 ü (%72,7) erkek, 9 u (%27,3 ) kız idi. 24 hastada LCA, 6 hastada LCA+RCA, 2 hastada LAD, 1 hastada RCA tutulumu gözlendi. 1 yaş altındaki 15 (10 E, 5 K) hastanın 5(%33) inde koroner arter tutulumu vardı. Koroner arter tutulumu olan bu hastaların tümü erkekti.

58 Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji Tedavide tüm hastalara IVIG+ASA başlandı. Birden çok koroner arter tutulumu olan 6 hastaya bu tedavinin yanında dipiridamol veya clopidogrel eklendi. 10 hastada izlem sırasında koroner arterler normale döndü, 21 hastanın izlemi sırasında koroner anevrizma geriledi 2 hastanın izlemleri sırasında koroner arterlerdeki genişleme sabit kaldı. Stenoz ve iskemi izlenmedi 3 hastada(%5) rekürrens gözlendi. Bunlar 2.IVIG küründen yarar gördüler.

59 Son Söz Kawasaki hastalığı etiyolojisi bilinmeyen, daha çok 5 yaş altı çocuklarda izlenen akut febril bir vaskülittir. Hastalığın temel bulguları ; Ateşle birlikte, vücutta döküntü, bilateral noneksudatif konjunktivit, dudaklarda ve oral mukozada eritem, ekstremite değişiklikleri ve servikal lenfadenopati ile karakterizedir. Zamanında tedavi edilmeyen olgularda yüksek oranda koroner arter anevrizması gelişmektedir. Koroner arter tutulumuna bağlı myokard infarktüsü, iskemik kalp hastalıkları ve ani ölüm izlenebilmektedir. Erken tanı, tedavi başarısını arttırmakta ve prognozu olumlu yönde etkilemektedir.

60 TEŞEKKÜRLER

61

62

63

64

65 Kawasaki hastalığının tanı kriterleri-ii Beş gün veya daha uzun devam eden ateşle birlikte yukarıda sayılan beş temel bulgudan en az dördü mevcutsa Kawasaki hastalığı tanısı konulur. Beş gün veya daha uzun devam eden ateşle birlikte dörtten az temel bulgu yanında iki boyutlu eko veya anjiografi ile saptanan koroner arter tutulumu varsa Kawasaki hastalığı tanısı konulur. Dört veya daha fazla temel kriterle birlikte ateş varsa hastalığın 4. gününde de tanı konulabilir.