Çeviri Editörü Önsözü

Önsöz Frank Netter, M.D. dedikten sonra acaba baflka bir fley eklemeye gerek var m? Özellikle hem t p hem sanatla ilgilenen kifliler için bu sorunun yan t kuflkusuz hay r d r. Bu çok güçlü sezgileri olan hekim, çok üstün bir e itici ve övülen bir ressam n yan nda misafir editör olarak çal flmak benim için özgün bir lütuf ve mesleki bir f rsat olmufltur. Henüz acemi bir t p ö rencisi iken sinir sisteminin karmafl kl ile karfl laflt m zaman Dr. Netter in The Netter Collection of Medical Illustrations n ilk cildi imdad ma yetiflmifl ve bana özlü bir ö renim arac sa lam flt. Bu kitap sadece nörolojik bilgilerin birçok temeli hakk nda bilgi sa lamakla yetinmiyor, ayn zamanda gelecek klinik y llar mda karfl laflaca m hastalar n canl bir portrelerini çizerek bana ek bir heyecan sa l yordu. Bu kitab haz rlayanlar bu atlas n birçok müstakbel ö renciye, çok daha ileri araflt rmalar yapmalar için kendilerine bir ivme kazand racak bir girifl ve yöntem sa lamas n umut etmektedirler. Bu ciltte sunulan nörolojik hastal klar n genifl çerçevesi eseri aile hekimleri, dahiliye uzmanlar, çocuk hastal klar -sa l uzmanlar, ortopedistler ve toplumumuzun nörolojik bir hastal a tutulma flans olan %10-20 sini ilk kez görecek olan di er hekimler için yararl hale getirmektedir. Cilt 1 in yay nlanmas ndan bu yana geçen 33 y l içinde gerçekleflen bütün önemli ilerlemelere de inmek oldukça güçtür. Son yirmi y l içinde insidanslar nda önemli bir düflme olsa dahi serebrovasküler hastal k hala Bat ülkelerinde en fazla ölüme neden olan hastal k s ralamas nda üçüncü s ray iflgal etmektedir. Beyin ve omurga travmalar, özellikle ço u kez önlenebilir olmalar nedeniyle hasta, ailesi ve hekimler için büyük bir kayg kayna olmay sürdürmektedir. Pediyatrik nöroloji 1953 e kadar bir yandal uzmanl olarak mevcut de ildir. 1986 y l nda, yeniden kaleme al nan kitab n bir bölümünün tamam sadece bu alana ayr lm flt r. Teknolojik ilerleme Cilt 1 in yay nland s rada hayal bile edilemeyen fizyopatolojik bilgiler sa lam fl; bilgisayarlar BT tarama, dijital substraksiyon anjiyografisi ve manyetik rezonans görüntülemenin gelifltirilmesine yol açm flt r. Günümüz radyologlar yapt klar tetkiklerin %85 e kadar varan bir bölümünü bu ayg tlarla yürütmektedir. BT tarama kullanarak erken tan konulmas ve ameliyat mikroskopunun gelifltirilmesi iyi huylu merkezi sinir sistemi tümörlerinin ve özellikle hipofiz ve serebellopontin köfle alanlar n tutanlar n n son derece düflük riske sahip giriflimlerle ç kart lmas na olanak sa lam flt r. Beyinin primer ve metastatik maligniteleri için de çok daha etkili bir tedavinin gelifltirilece i umut edilmektedir. Yüksek kortikal ifllevleri etkileyen hastal klar n anlafl lmas nda kaydedilen yeni geliflmeler Alzheimer hastal n n demanslar n bafll ca nedeni oldu u gerçe ini pekifltirmifltir. Burada hekimin günümüzde çok iyi tan mlanm fl olan demans n tedavi edilebilir nedenlerini dikkatle elemesi zorunludur. 1960 larda nörokimyada kaydedilen büyük ilerlemelerle günümüzde Parkinson Hastal n n çok daha etkili flekilde tedavi edilmesi mümkün olmaktad r. Psikiyatrinin baz s rlar ve özellikle depresyon da nörokimyac lar n dikkatini çekmifltir. fiizofrenide kullan lan türde psikotrop ilaçlar n amprik olarak kullan lmas daha önce hayatlar n bir ak l hastanesinin dört duvar aras nda tamamlamaya mahkum olmufl bir çok hastan n yeniden topluma kar flmas n sa lam flt r. Dr. Netter in bu konular canl bir flekilde çizmesi, bu olay n hemen hemen k rk y l önce gerçekleflmifl olmas na karfl n, dan flman psikiyatr m z taraf ndan derhal dosyalanm flt r. Merkezi sinir sisteminin infeksiyon hastal klar, özellikle bakteriyel menenjit ve beyin apseleri çok daha az görülmektedir. Poliyomiyelit yeterli afl lama ile yenilgiye u rat lm flt r. Üçüncü dünyada cüzzam periferik nöropatinin en s k rastlan r nedeni olmaya devam etmektedir. Baz hastalarda, hastan n immünsüpresyonda oluflu ciddi nörolojik infeksiyonlara neden olacak f rsatç infeksiyonlara temel sa lamaktad r. Kuru ve Creutzfeldt-Jacob hastal gibi bulaflabilir prion hastal klar n n bulundu u kavram t bba yirmi y ldan daha k - sa bir süre önce girmifltir. Bunlar, s k görülen ve günümüzde hala idiyopatik olarak adland r lan nörolojik hastal klar anlamam za yol açan bir model sa l yor olabilirler. mmünolojideki ilerlemelerin baz nörolojik rahats zl klar n anlafl lmas na önemli katk s olmufltur. Bu ilerlemeleri gösteren en iyi örnek miyastenia gravisin otoimmün bir hastal k oldu unun keflfidir. Akut dissemine ensefalomiyelit gibi immünolojik bir temele sahip olan di er ender görülen hastal klar mültipil skleroz gibi baz daha s k görülen nörolojik rahats zl klar için ipuçlar sa layabilir. Elektromiyografi ve sinir iletim testleri nöropatilerin fizyopatolojik bir s n fland r lmas n sa lam flt r. Çok s k rastlanan karpal tünel sendromunun gösterdi i gibi bu araflt rmalar n tedavide de bir karfl l bu- v

Önsöz H. ROYDEN JONES, JR., M.D. M SAF R ED TÖR lunmaktad r. Yeni histolojik yöntemler periferik motor-duysal ünite hastal klar n n fizyopatolojik kavramlar n daha da geniflletmifltir. Öte yandan hala birçok sorun bize meydan okumaktad r. Motor nöron hastal klar, çeflitli nöropatiler ve distrofiler etyoloji ve tedavi yönünden hala tan mlanmay beklemektedir. Son olarak, bu projenin gelifltirilmesine yard m eden bütün kiflilere teflekkür etmek isterim. Netter in di- er giriflimleri aras nda bu kitab n ç kart lmas na karar verilmesi ve kaynaklar n bu amaca tahsis edilmesi büyük ölçüde Bayan Gina Dingle ve editör ekibinin yard mlar yla sa lanm flt r. Gene ailemin bana sa lad teflvi e minnettar m. Bunlar n hepsinden daha önemli olarak, bir t p ö rencisi oldu um günden bu yana benim için bir ö retmen ve kahraman olan Frank Netter, M.D. ye teflekkür ederim; kendileri flimdi benim imrenerek ve g pta ile bakt m bir dostum olup kendisiyle bu cildin çeflitli bölümlerinde birlikte çal flmak ayr cal kl bir zevk olmufltur. vi

Çeviri Editörü Önsözü Teknolojideki geliflmelerin yo un flekilde meslek hayat m za girmesiyle birlikte elektronik olarak bilgiye ulaflmak kolaylaflm fl olmas na karfl n bas l bilgi geçerlili ini hala sürdürmektedir. Söz konusu olan gerçekçi ve ayr nt l temel anatomik çizimler oldu unda bu geçerlilik daha da artmaktad r. Bu ba lamda Netter Atlaslar n n nörolojik bilimlerin ö renilmesi ve ö retilmesindeki önemli yeri ve de eri de halen büyük ölçüde korunmaktad r. lk haz rlan fl ve t bb n kullan m na sunulmas ndan itibaren y llarca alan m zda ana kaynak kitaplardan birini oluflturan Netter Atlas flu an mesle inde olgunluk ça n yaflamakta olan bir ço umuzun hem kendi e itiminde hem de e itimci olarak çal flmalar nda büyük katk lar sa lam fl, özellikle de kullan lan görsel e itimsel malzemelerin temelini oluflturmufltur. Baflka dillere tercümesinde büyük seçicilik ve titizlik gösterilen böyle bir kayna n Günefl T p Kitabevleri nin öncülü ünde ülkemiz nörolojik bilimler camias n n kullan m na sunuluyor olmas ndan büyük mutluluk duyuyorum. Tüm tercüme eserlerde oldu u gibi Çeviri Editörü nün rolü baz k s tlamalara tabidir. Bu k s tlamalara elinizdeki eserde de mümkün oldu unca uyulmufl, kural olarak kayna n içeri ine ve biçimine sad k kal nm flt r. Günümüzde t p literatüründe olan h zl de iflmelerle bu kitapta, özellikle hastal klar ve fizyoloji alan ndaki baz bilgilerin güncelli ini belli ölçüde yitirmifl olmas kaç n lmazd r. Buna karfl n son derece gerçekçi ve detayl çizimleri, genifl kapsam, ayr nt l anatomik, emroyoljik aç klamalar ve yaz l bilgiyi görsellikle tamamlayarak bilginin iki kanaldan kavran p ö renim kolayl sa lamas yla Netter Atlas nörolojik bilimler e itiminde ve uygulamas nda kazand hakl üstün konumunu ve önemli rolünü sürdürmeye devam edecektir. Bu temel kayna n ö rencilerimize, hekimlerimize ve ö retim görevlilerine yararl olmas n diliyorum. Kitab n Türkçe edisyonunun haz rlanmas nda bana yard mlar n esirgemeyen baflta yak n çal flma arkadafl m Doç. Dr. Haflmet Hana as olmak üzere, Prof. Dr. Gülflen Akman-Demir e, Dr. Erkingül Shugaiv e ve Günefl T p Kitabevleri çal flanlar na içten teflekkürlerimi sunuyorum. PROF. DR. MURAT EMRE stanbul-ocak 2007 ix

çindekiler BÖLÜM II Nörolojide S k Görülen Sorunlar Sayfa BÖLÜM I Bebeklik ve Çocukluk Ça n n Primer Nörolojik Hastal klar Sayfa Kraniyosinositozlar Levha 1... 3 Yenido anda Ekstrakraniyal Kanama ve Kafatas K r klar Levha 2... 4 Yenido anda Kafa çi Kanama Levha 3... 5 Beyin Malformasyonlar Levha 4-5... 6-7 Hidrosefali Levha 6... 8 Hidrosefalide fiant Giriflimi Levha 7... 9 Spinal Disrafizm Levha 8-9... 10-11 Serebral Palsi Levha 10... 12-13 Gevflek Bebek Levha 11... 14 Hipotoni Levha 12... 15 Werdnig-Hoffmann Hastal Levha 13... 16 Kal tsal Motor-Duysal Nöropati Tip III ve Tip IV Levha 14... 17 Nemalin Miyopatisi Levha 15... 18 Do umda Brakial Pleksus ve/veya Servikal Sinir Kökü Travmalar Levha 16... 19 Metakromatik Lökodistrofi Levha 17... 20 Friedreich Ataksisi Levha 18... 21 Geliflimsel Disleksi Levha 19... 22 nfantil Otizm Levha 20... 23 Çocukta Beyin Tümörleri Levha 21-22... 24-25 Tubero Skleroz ve Sturge-Weber Hastal Levha 23... 26 Reye Sendromu Levha 24... 27 Migren Bafl A r s ve Küme Bafla r s Levha 1... 31 Kas Kas lmas (Gerilim) Bafla r s Levha 2... 32 Dev Hücreli (Temporal) Arterit, Polimiyalji Romatika Levha 3... 33 Trigeminal Nevralji Levha 4... 34 Vertigonun Nedenleri Levha 5... 35 Alkolizm Levha 6... 36 Unutkanl k (Amnezi) Levha 7... 37 Uyku Bozukluklar Levha 8... 38-39 Elektroensefalografi Levha 9... 40 Konvülsiyonlar n Nedenleri Levha 10... 41 Jeneralize Tonik-Klonik Nöbetler Levha 11... 42 Absans (Petit Mal) Nöbetler Levha 12... 43 Basit ve Kompleks K smi Epilepsiler Levha 13... 44-45 Status Epileptikus Levha 14... 46 Koman n Ay r c Tan s Levha 15... 47-48 BÖLÜM III Serebrovasküler Hastal k Girifl skemik ve Hemorajik nme Levha 1... 51 Hemorajik Olmayan nme Arteriyel Trombozda Trombositlerin Rolü Levha 2... 52 Ateroskleroz, Tromboz ve Embolizm Levha 3... 53 Geçici skemik Atak (TIA), Reversibl skemik Nörolojik Hasar (RIND) ve Tamamlanm fl nfarktusun Zamansal Seyri Levha 4... 54 Karotis Arter Stenozu veya T kanmas Levha 5... 55 xiv

BÖLÜM III (devam ) Sayfa nternal Karotis Arter Bölgesinde skemi: Klinik Belirtiler Levha 6... 56 Karotis nterna Arterin T kanmas ndan Sonra Potansiyel Kollateral Dolafl m Levha 7... 57 Orta ve Anterior Serebral Arterlerin T kanmas Levha 8... 58 Laküner nfarkt Levha 9... 59 Vertebrobaziler Sistemde skemi: Klinik Belirtiler Levha 10... 60 Vertebrobaziler Sistemde skemi: Bulundu u Yerle lgili Klinik Belirtiler Levha 11... 61 Vertebral ve Subklavian Arterlerin Ekstrakraniyal T kay c Hastal Levha 12... 62 Vertebral Arterin ntrakraniyal T kanmas Levha 13... 63 Baziler Arter ve Dallar n n T kanmas Levha 14... 64 Baziler Tepe ve Posterior Serebral Arterlerin T kanmas Levha 15... 65 Serebral Embolilerin Kardiyak Kaynaklar Levha 16... 66 nmede S k Görülmeyen Etiyolojik Mekanizmalar Levha 17... 67 Serebrovasküler Hastal klarda BT Tan s Levha 18-19... 68-69 Karotis Arter Kan Ak fl çin Kullan lan nvaziv Olmayan Testler Levha 20-21... 70-71 Servikal ve Serebral Damarlar n Anjiyografisi Levha 22... 72 Anjiyografi: Görüntüleme Tipleri Levha 23... 73 nmede Klinik De erlendirme ve Tedavi Seçenekleri Levha 24... 74 Ekstrakraniyal Karotis Arter Aterosklerozunda Endarterektomi Levha 25... 75 Hemorajik nme ntraserebral Kanama (Hipertansif): Patogenezi Levha 26... 76 ntraserebral Kanama: Bulundu u Yerle lgili Klinik Belirtiler Levha 27... 77 Vasküler Malformasyonlar Levha 28... 78 Embolizasyon Yöntemleri Levha 29... 79 Konjenital Serebral Anevrizmalar n n Da l m Levha 30... 80 BÖLÜM III (devam ) Sayfa Dev Konjenital Anevrizmalar Levha 31... 81 Serebral Anevrizmalar n Oftalmolojik Belirtileri Levha 32... 82 Konjenital Anevrizman n Y rt lmas n n Klinik Belirtileri Levha 33... 83 nternal Karotis, Oftalmik, Anterior Komünikan ve Orta Serebral Anevrizmalara Frontotemporal Yaklafl m Levha 34... 84 Baziler Gövde veya Arkaya Yönelik Baziler Apeks Anevrizmas na Temporal Yaklafl m Levha 35... 85 Anevrizma Klipsleri Levha 36... 86 Diffüz Serebral Hipoksi Hipoksik Beyin Hasar ve Beyin Ölümü Levha 37... 87 BÖLÜM IV Merkezi Sinir Sistemi Travmas Kafa Travmalar Kafatas n n Bileflik Çökme K r klar Levha 1... 90 Baziler Kafatas K r klar Levha 2... 91 Epidural Hematom Levha 3... 92 A r Kafa Travmalar nda lk Müdahale Levha 4... 93 Glasgow Koma Skalas Levha 5... 94 ntrakraniyal Hematomlarda BT ve Anjiyogramlar Levha 6... 95 Akut ntrakraniyal Hematom Levha 7... 96 Akut Subdural Hematom Levha 8... 97 Kronik Subdural Hematom çin Kraniyostomi Levha 9... 98 Ventrikülostomi Levha 10... 99 A r Kafa Travmas n n Yo un T bbi Bak m Levha 11... 100 Kafa Travmas nda Solunum De ifliklikleri Levha 12... 101 Kafa Travmas nda Tuz ve Su Dengesi Levha 13... 102 Karotiko-Kavernöz Fistül Levha 14... 103 Karotiko-Kavernöz Fistülde Balonla Embolizasyon Levha 15... 104 xv

BÖLÜM IV (devam ) Sayfa A r Kafa Travmas nda Prognoz Levha 16... 105 Spinal Travmalar Servikal Omurga Travmas : Tam Olmayan Omurilik Sendromlar Levha 17... 106 Servikal Omurga Travmas : Fleksiyon ve Fleksiyon-Rotasyon Levha 18... 107 Servikal Omurga Travmas : Hiperekstansiyon Levha 19... 108 Servikal Omurga Travmas : Çökme Levha 20... 109 Servikal Omurga Travmas : Kaza Yerinde Tedavi Levha 21... 110 Servikal Omurga Travmas : Traksiyon ve Boyunduruk Takma Levha 22... 111 Servikal Omurga Travmas : Dowel Greftiyle Ön Cisimler Aras Füzyon Levha 23... 112 Servikal Omurga Travmas : Arka Füzyon Levha 24... 113 Servikal Omurga Travmas : Hastan n Rehabilitasyonu Levha 25... 114 BÖLÜM V Beyin Tümörleri Beyin Tümörlerinin S k Görülen Sunumlar Levha 1... 116 Psödotümör Serebri Levha 2... 117 Gliomlar Levha 3... 118 Beynin Metastatik Tümörleri Levha 4... 119 Menenjiyomlar Levha 5-6... 120-121 Hipofiz Tümörleri Levha 7... 122 Hipofiz Tümörünün Transsfenoidal Ç kart lmas Levha 8... 123 Kraniyofarenjiyomlar Levha 9... 124 Epifiz Bölgesinin Tümörleri Levha 10... 125 Akustik Nörinomlar Levha 11... 126 Akustik Nörinoman n Ç kart lmas : Arka Fossa Yaklafl m Levha 12... 127 Nörofibromatoz (von Recklinghausen Hastal ) Levha 13... 128 BÖLÜM V (devam ) Sayfa ntraventriküler Tümörler Levha 14... 129 Kordomalar Levha 15... 130 Merkezi Sinir Sistemi Tümörlerinde Ay r c Tan Levha 16... 131 Merkezi Sinir Sistemi Tümörlerinin Tan s nda Manyetik Rezonans Görüntüleme Levha 17... 132-133 BÖLÜM VI Psikiyatride S k Rastlan lan Sorunlar Majör Depresyon Levha 1... 136 Distimik Bozukluk Levha 2... 137 Bipolar Affektif Bozukluk: Manik Epizod Levha 3... 138 Anksiyete Durumu Levha 4... 139 fiizofrenik Bozukluk Levha 5... 140 Kompülsif Kiflilik Bozuklu u Levha 6... 141 BÖLÜM VII Merkezi Sinir Sisteminin Dejeneratif Hastal klar Alzheimer Hastal : Klinik Belirtiler, lerleyici Evreler Levha 1... 145 Alzheimer Hastal : Patoloji Levha 2... 146 Yüksek Kortikal fllev Bozukluklar n n Test Edilmesi Levha 3... 147 Dominant Hemisfer Dil fllev Bozukluklar Levha 4... 148 Dominant Olmayan Hemisfer Yüksek Kortikal fllev Bozuklu u Levha 5... 149 Tedavi Edilebilir Demanslar Levha 6... 150 Normal Bas nçl Hidrosefali Levha 7... 151 Kore Levha 8... 152 Parkinsonizm: Erken Belirtiler Levha 9... 153 Parkinsonizm: Ard fl k Klinik Evreler Levha 10-11... 154-155 xvi

BÖLÜM VII (devam ) Sayfa Parkinsonizm: Dopan n Varsay lan Rolü Levha 12... 156 BÖLÜM VIII nfeksiyon Hastal klar Bakteriyel Menenjit Levha 1-2... 158-159 Parameningeal nfeksiyonlar Levha 3... 160 Nokardiyoz, Sistiserkoz ve Listeriyoz Levha 4... 161 Toksoplazmoz ve Kriptokokoz Levha 5... 162 Nörosifiliz Levha 6... 163 Beyin ve Omurga Tüberkülozu Levha 7... 164 Tetanoz Levha 8... 165 Poliyomiyelit Levha 9-10... 166-168 Herpes Zoster Levha 11... 169 Herpes Simpleks Ensefaliti ve Kuduz Levha 12... 170 Yavafl Virus nfeksiyonlar -Prion Hastal klar Levha 13... 171 BÖLÜM IX Merkezi Sinir Sisteminin Demiyelinizan Hastal klar Mültipl Skleroz: Klinik Belirtiler Levha 1... 174-175 Mültipl Skleroz: Tan Testleri Levha 2-3... 176-177 Mültipl Skleroz: Merkezi Sinir Sistemi Patolojisi Levha 4... 178 Akut Dissemine Ensefalomiyelit ve Akut Hemorajik Lökoensefalopati Levha 5... 179-180 BÖLÜM X Omurilik, Sinir Kökü ve Pleksus Hastal klar Omurilik Travmas n n Seviyesi le liflkili Motor Bozukluk Levha 1... 182 BÖLÜM X (devam ) Sayfa Omurilik Travmas n n Seviyesi le liflkili Duysal Bozukluk Levha 2... 183 Akut Omurilik Sendromlar : Semptomlar n De erlendirilmesi Levha 3... 184 Akut Omurilik Sendromlar : Patoloji, Etyoloji, Tan Levha 4... 185 Omurgan n Tümörleri Levha 5... 186 Omurili in Tümörleri Levha 6... 187 Spinal Tümörlerin Miyelografik ve BT Karakteristikleri Levha 7... 188-189 Siringomiyeli Levha 8... 190 Subakut Kombine Dejenerasyon Levha 9... 191 Servikal Spondiloz Levha 10... 192 Servikal Disk F t : Klinik Belirtiler Levha 11... 193 Servikal Radikülopatinin Radyolojik Tan s Levha 12... 194 Lomber Radikülopatinin Radyolojik Tan s Levha 13... 195 Belin Alt K sm nda A r Bulunan Hastan n Muayenesi Levha 14... 196 Lomber Disk F t : Klinik Belirtiler Levha 15... 197 Psikosomatik S rt Yak nmalar Levha 16... 198 Spinal Stenoz Levha 17... 199 Diyabetik Radikülopati Levha 18... 200 Brakiyal ve Lumbosakral Pleksopatiler Levha 19... 201 BÖLÜM XI Motor Nöron, Periferik Sinir, Nöromüsküler Bileflke ve skelet Kas Hastal klar S n fland rma ve Tan için Yap lan Tetkikler Motor Duysal Ünitenin Hastal klar : Bölgesel S n fland rma Levha 1... 204 Nöromüsküler Hastal klarda Laboratuvar ncelemeleri: Elektromiyografi ve Serum Enzimleri Levha 2... 205 Kas Biyopsisi: Yöntem Levha 3... 206 Kas Biyopsi Örneklerinden Haz rlanan Kesitler Levha 4... 207 xvii

BÖLÜM XI (devam ) Sayfa BÖLÜM XI (devam ) Sayfa Motor Nöron Hastal klar Nöromüsküler Bileflke Hastal klar Motor Nöron Hastal : Erken Klinik Belirtiler Levha 5-6... 208-209 Motor Nöron Hastal : Yard mc Ayg tlar ve Giriflimler Levha 7... 210 Periferik Sinir Rahats zl klar Bell Felci Levha 8... 211 Karpal Tünel Sendromu Levha 9... 212 Di er S k flt r c veya Tuzak Nöropatiler Levha 10... 213 Periferik Nöropatiler: Metabolik, Toksik ve Nütrisyonel Levha 11... 214 Disproteinemiler (Amiloid Nöropati) Levha 12... 215 A r Metallerin Neden Oldu u Periferik Nöropati Levha 13... 216 Poliarteritis Nodoza le Birlikte Olan Mononöritis Multipleks Levha 14... 217 Guillain-Barré Sendromu Levha 15... 218-219 Herediter Motor Duysal Nöropati Tip 1 Levha 16... 220 Herediter Motor Duysal Nöropati Tip 1: Motor Sinir letim H z Levha 17... 221 Herediter Duysal Nöropati Levha 18... 222 Lepra (Hansen Hastal ) Levha 19... 223 Miyastenia Gravis: Klinik Belirtiler Levha 20... 224 Miyastenia Gravis: Etyolojik ve Fizyopatolojik Kavramlar Levha 21... 225 Miyastenia Gravis: Elektromiyografi Levha 22... 226 Lambert-Eaton Sendromu Levha 23... 227 skelet Kas Rahats zl klar Duchenne Kas Distrofisi Levha 24-25... 228-229 Kas Distrofisinin Di er Tipleri Levha 26... 230 Myotonik Distrofi Levha 27... 231 Polimiyozit/Dermatomiyozit Levha 28-29... 232-233 Potasyum Metabolizmas Bozukluklar na Efllik Eden Miyopatiler Levha 30... 234 Endokrin Hastal klara Sekonder Miyopatiler Levha 31... 235 McArdle Hastal Levha 32... 236 Miyoglobinürik Sendromlar Levha 33... 237 Motor-Duysal Ünitenin Çeflitli Hastal klar Besin Kaynakl Nörotoksinler Levha 34... 238 Seçilmifl Kaynaklar... 239-247 Konu ndeksi... 247-252 NETTER COLLECTION Cilt Bilgisi... 253 Bu ciltte kullan lan resimlerden baz lar ilk defa KL N K SEMPOZYUM nüshalar nda yay nlanm flt r. Bu resimlerin oluflturulmas na katk da bulunan ilk yazarlara teflekkür etmek isteriz. Bölüm Levha Al nd Cilt: Bölüm Levha Al nd Cilt: II III IV 1-4 3, 6-7, 10 30-36 1-2, 5, 8-9, 11, 15-16 3, 12-13 4, 7 33/2, Bafla r lar 26/4, Aortokraniyal Oklüziv Vasküler Hastal k ( nme) 29/4, Konjenital Travmatik Anevrizmalar 35/4, Kafa Travmalar 18/3, Kafa Travmalar n n Fizyopatolojisi 19/1, Kafa Travmalar n n Tedavisi IV VI X 14 17, 21, 25 18-20, 22-23, 1-6 1-2 5, 14-17 29/4, Konjenital Travmatik Anevrizmalar 34/2, Omurilik Travmas n n Kapsaml Tedavisi 32/1, Akut Servikal Omurga Travmas 9/5, Ofis Nevrotiklerinin Tedavisi 34/2, Omurilik Travmas n n Kapsaml Tedavisi 32/6, S rt n Alt K sm nda A r xviii

Bölüm I Bebeklik ve Çocukluk Ça n n Primer Nörolojik Hastal klar Frank H. Netter, M.D. Katk da Bulunanlar: Michael J. Bresnan, M.D. Levha 1-5, 10, 12, 16, 23 Michael J. Bresnan, M.D. ve H. Royden Jones, Jr., M.D. Levha 11, 18 Marc A. Flitter, M.D. Levha 6-9 H. Royden Jones, Jr., M.D. Levha 13-15, 17 Thomas L. Kemper, M.D. Levha 19-20 Irma M. Lessell, M.D. Levha 24 R. Michael Scott, M.D. Levha 21-22

BÖLÜM I LEVHA 1 Kraniyosinositozlar Kraniyosinositozlar Akrosefali: koronal ve lamboid sütürlerin prematüre kapanmas Skafosefali: sagital sütürun prematüre kapanmas Kraniyal sütürlerin bir veya daha fazlas n n prematüre kapanmas na kraniyosinositoz denir. Bu anormallik her 2.000 bebekte bir görülmekte olup erkeklerde daha s kt r. Normalde, metopik veya frontal sütür do umdan önce kapan r; lambdoid ve sagital sütürlerin birleflme yeri olan arka fontanel üç ay civar nda kapan rken koronal, sagital ve metopik sütürlerin birleflme yeri olan ön fontanel 18 ay civar nda kapan r. Bir sütür kaynaflmaya u rad ktan sonra büyüme bu sütüre paralel seyreder; yani büyüme sütüre 90 de inhibe olur. Bu kaynaflma bir s rt (pürtük) fleklinde hissedilir. 12 yafl ndan sonra kafa içi bas nc ndaki art fllar kraniyal sütürleri birbirinden ay r p açamaz. Prematüre kapanma en s k sagital sütürde görülmekte olup bu olay skafosefali, dolikosefali veya uzam fl bir kafaya neden olur. kinci derecede en s k görülen prematüre kapanma koronal sütürde görülmekte olup tek yanl veya çift yanl olabilir. Tek yanl ise tek tarafta bulunan bir s rta ve etkilenmifl tarafta obitan n yukar do ru büyüyüp al n bölgesinin düzleflmesine (anterior plagiosefali) neden olur ve yüze tuhaf bir ifade verir. Prematüre kapanma çift yanl ise kendisini anormal derecede genifl bir kafatas ile gösteren brakisefali geliflir. Bütün sütürlerin kapanmas ve buna efllik eden hipertelorizm, propitoz ve koanal atrezili yüz anomalilerin varl na kraniyofasiyal disostoz veya Crouzon hastal ad verilir. Bu hastal k otozomal dominant olarak kal t lmakta olup ekspresyonu de iflkendir. Zeka normal ise de bu prematüre total kapanma beyin geliflimini bozabilir ve beyin-omurilik s v s n n (BOS) boflalmas n engelleyerek hidrosefaliye neden olabilir. Akrosefalosindaktili veya Apert sendromunda bafl, bütün sütürlerin prematüre kapanmas sonucu uzam flt r; orbitalar s olup ekzoftalmiye neden olur; ve ya sindaktili veya polidaktili bulunmaktad r. Kal t m otozomal dominantt r, ilk olgu genellikle spontan bir mutasyonu temsil eder, yani sa l kl ebeveynlerin bir di er hasta çocuk sahibi olma riskleri ihmal edilecek kadar az iken hasta bir kiflinin bu kusuru çocu una geçirme riski %50 dir. Saethre- S N R S STEM, KISIM II Akrosefalosindaktili (Apert sendromu) Chotzen, Pfeiffer ve Carpenter, sinositoz, sindaktili ve di er anomalilerin çeflitli kombinasyonlar n içeren akrosefalosindaktili sendromlar da tan mlam fllard r. Kraniosinositoz ile kar flabilen di er durumlar aras nda azalm fl beyin büyümesine sekonder mikrosefali ve plagiosefali (düzensiz kafatas flekli) bulunmaktad r. Bu ikincisinin en s k rastlanan nedeni bebe in hareketsiz durmas sonucu bir oksipital alan üzerinde yatar halde kalmas olup bu olay kafatas - n yass laflt r r (posterior plagiosefali). Buna karfl l k olarak genelde frontal bir bask nl k görülür. Hem mikrosefali hem plagiosefali sekonder sinositoza yol açabilir. Brakisefali: koronal sütürun bilateral prematüre kapanmas Mikrosefali Bu çeflitli durumlar n tan s uygun radyolojik tetkiklerle do rulan r. Mültipil sinositozun tedavisi, beyin geliflimini bozmas n ve kafa içi bas nc nda olas bir art fl geliflmesini önlemek için cerrahi giriflimdir. Basit prematüre sütür kapanmalar sadece kozmetik anormalliklere neden oldu undan bunlarda cerrahi düzeltme o kadar acil de ildir. Öte yandan, cerrahi giriflime efllik eden morbidite ve mortalitenin son derece düflük olmas nedeni ile olgular n ço unda cerrahi giriflime izin verilir. Osteotominin genifl tutulmas zorunludur. Bitiflik kemiklerin morselasyonu nöral kütlenin kraniyumu normal biçime sokmas n sa lar. 3

Yenido anda Ekstrakraniyal Kanama veya Ödem Yenido anda Kafatas K r klar Çökme k r (pinpon topu) Deri Kaput süksedaneum Sütür Galea aponörotika Periost Kemik Dura mater Büyüyen k r k ve leptomeningeal kisti gösteren BT taramalar Subgaleal kanama Deri Sütür Galea Kafatas nda diastatik lineer k r gösteren röntgen filmi Periost Normal Kemik Dura mater Sefalhematoma Deri Sütür Galea Oksipital osteodiastazis Periost Kemik Dura mater Oksipital osteodiastazis Foramen magnum (yukardan görünüflü) BÖLÜM I LEVHA 2 Yenido anda Ekstrakraniyal Kanama ve Kafatas K r klar Ça dafl do um uygulamalar primaparite, iri bebek, zor veya makad do um ve forseps kullan lmas na bariz biçimde efllik eden yenido an travmas insidans nda azalma yapm flt r. Vajinal do umlarda kanamal olabilen ödemli bir flifllik olan kaput süksedaneum görülür. Bu flifllik fl geçirebilir, yumuflakt r, bast r nca çukur b rak r ve genellikle vertekste sütür çizgilerinin üzerinde olup h zla çözülüp da l r. Genellikle y rt c kuvvetlerin venleri y rtmas na ba l olan subgaleal kanama galea aponörotika ve kafatas n n periostu aras nda yer al r. Genifl bir alana yay l r, sütür çizgilerini aflar, al na ve hatta bir orbitaya kadar gidebilir ve çözülmesi haftalar alabilir. Kan kayb transfüzyon yap lmas n gerektirebilir. Sefalhematom olgular n yaklafl k %5 kadar nda çizgisel kafatas k r klar na efllik eden subperiostal kanamad r. Forseps kullan lmas sonucu görülebildi i gibi pelvisteki mekanik faktörlerle ve aktif travaydaki y rt c kuvvetlerle de iliflkili olabilir ve palpasyonda çökme k r na benzer flekilde hissedilir. Kafatas K r klar. Yenido an n kafatas k r klar çizgisel, çökme veya oksipital osteodiastaz olarak s n fland r labilirler. Çizgisel k r a bir sefalhematom veya, travmatik do umlarda epidural ve subdural kanama efllik edebilir. Bunlar n ço u komplikasyonsuz iyileflir. Ender olarak, diastatik hale gelirler ve buna, dural ve meningeal y rt n neden oldu u bir leptomeningeal kist efllik eder. Çökme (pinpon topu) k r klar pek az klinik önem tafl r. Bunlar n ço u forseps kullan lmas sonucu görülürse de baz lar otomobil kazalar veya düflmelerde ve aktif do um s ras nda pelvik prominenslere çarpma fleklinde olan uterus içi travma ile iliflkilidir. Tedavi seçenekleri, parmakla bas nç uygulama, vakum ekstraktör kullanma veya cerrahi yükseltme yap lmas d r. Oksipital osteodiastazis makad do umda görülür. Buradaki dural sinüsler y rt labilir ve arka fossada subdural kanamaya neden olurlar. Cerrahi drenaj mümkündür. 4 C LT 1

Yenido anda Kafa çi Kanama Tentoriyal y rt a ba l subdural hematomu gösteren BT Sa serebral hemisferin konveksitesi üzerinde yer alan genifl subdural kanama: sol tarafta subaraknoid kanama Tentoriyum ve büyük serebral venin (Galen) y rt lmas ve arka fossada masif subdural kanama BT: subdural ve subaraknoidal kanama Lateral ve 3. ventrikülleri dolduran ve bunlar geniflleten, serebral akuaduktustan (Silvius) 4. ventriküle geçen ve sonra lateral ve median delikler yoluyla arka fossan n serebellomedüller sisternas na ulaflan periventriküler-intraventriküler kanama Kaudat çekirde in bafl üzerinde germinal merkezden kaynaklanan, lateral ventrikülün frontal ve temporal boynuzlar n geniflleten ve interventriküler delikten (Monro) 3. ventriküle geçen tek yanl periventrikülerintraventriküler kanama 4. ventrikül içine rüptüre olmufl intraserebellar kanama Periventrikülerintraventriküler kanamay gösteren BT BÖLÜM I LEVHA 3 Yenido anda Kafa çi Kanama Yenido andaki kafa içi kanamalar konumlar na ve görülme s kl klar na göre (1) periventriküler-intraventriküler, (2) subaraknoid, (3) subdural, veya (4) arka fossa kanamas olarak s n fland r l r. Periventriküler-intraventriküler kanama germinal matriksten köken al r ve 34 haftal k gebelikten önce do an bebeklerin %50 ya kadar varan bir bölümünde görülür. Di er etyolojik faktörler aras nda asfiksi, endotelial faktörler ve matriksin hücresel yap s ve fibrinolitik etkinli ini kaybetmesi bulunmaktad r. Masif kanama d flar kabaran bir fontanel, solunum güçlü ü, tonik postür, konvülsiyonlar, anemi ve en sonunda multisistem yetmezli i ortaya ç kar r. Kanama hafifse bebek hayatta kalabilir fakat erkenden beliren önemli bir sorun hidrosefali olup ço u kez flant ameliyat gerektirir. Uzun süreli yap sal kusurlar s k görülür. Miad nda do an bebeklerde ventrikül içi kanama koroid pleksustan meydana gelebilir ve potansiyel hidrosefali riski tafl r. Subaraknoid kanaman n nedeni asfiksi veya normal do um s ras ndaki kuvvetler olabilir. Prematüre yenido anlarda intraventriküler kanaman n gölgesinde kalabilir. Miad nda bebeklerde olay semptom vermeyebilir veya interiktal semptomlar vermeksizin fokal veya jeneralize konvülsiyonlarla birlikte görülebilir. Subdural kanaman n nedeni falks serebri ve tentoriumun y rt lmas, hemisferler üzerinde köprü kuran venlerin rüptürü veya makad geliflinde oksipital osteodiastazis olabilir. Subaraknoid kanaman n nedenleri aras nda do um s ras nda afl r s k flt r c kuvvetler uygulanmas, bebe in büyüklü ü ve ekstraksiyon güçlü ü yer almaktad r. Semptomlar akut veya subakut hemiparezi, fokal nöbetler ve ipsilateral pupilla anormallikleridir. Uygun tedavisi cerrahi drenajd r. Arka fossa kanamalar n n nedeni tentorial travma veya oksipital osteodiastazis olabilir. Görece az miktarda kanama beyin sap n n bask alt nda kalmas na, akut hidrosefaliye, solunum güçlükleri ve nöbetlere neden olur. Cerrahi drenaj bazen olanakl d r. S N R S STEM, KISIM II 5

BÖLÜM I LEVHA 4 Beyin Malformasyonlar Beyin Malformasyonlar Oksipital ensefalosel Normal bir postnatal özgeçmifle sahip bir bebek veya çocukta nörolojik bir malformasyonun geliflti i görüldü ünde olas prenatal anormallikler ve bunlar n nedenleri hakk nda bilgi sahibi olmak önem tafl r. Prenatal ensefalopatilerde olay n bafllama zaman bu kusurlu geliflmenin tipi hakk nda öngörüde bulunmaya olanak sa lar. lk üç ay s ras nda görülen hasarlar nöral tübün geliflmesini bozar; ikinci üç ay s ras ndaki hasarlar nöronlar n ço almas ve göçünü bozar; son üç ay s ras ndaki hasarlar nöronal organizasyonu ve miyelinizasyonu bozacakt r. Kusurlu Nöral Tüp Oluflumu Merkezi sinir sistemi (MSS) 3-4 haftal k embriyonun dorsal yüzünde yer alan bir oluk olarak bafllar. Kraniyal kapanman n bozulmas anensefali veya ensefaloselle sonuçlan rken kaudal kapanma kusuru meningomiyeloselle sonuçlan r. Fatal bir geliflme bozuklu u olan anensefali 24. gün civar nda bafllar. Kafatas kubbesi yoktur, beyin vasküler bir kitle halindedir. Ultrason tetkiki ile anne kan ve amniyon s v s ndaki artm fl α-fetoprotein düzeyleri prenatal tan için kullan l r. Yinelenme riski %5 dir. Ensefaloselin genel olarak oksipital bölgede görülmesine karfl n frontal olarak veya burun bofllu u içinde de geliflebilir (Levha 4). F t klanm fl beyin dokusu dar bir istmusla ba l haldedir. Olaya serebellum ve orta beyin anormallikleri de efllik edebilir. Meckel-Gruber sendromunda posterior ensefalosel, mikrosefali, mikroftalmi, yar k dudak ve yar k damar, polidaktili ve polikistik böbrek bulunur. Bu sendrom otozomal resesif flekilde kal t l rken basit ensefaloseli bulunan bir çocu un anne-babas için olay n yinelenme riski %5 dir. Yap sal anomalilerin s n rlar n belirlemede bilgisayarl tomografi (BT) özellikle de erlidir. Etkilenen bebeklerin tümünde beyin cerrahisi giriflimi gerekir. Prognoz, yeni do anda de erlendirilmesinde güçlük çekilebilen MSS tutulumunun derecesine ba l d r. Meningomiyeloselin nedeni nöral tüpün kaudal kapanma yetersizli i olup lomber bölgedeki insidans %80 dir. Ventral indüksiyon olaylar gebeli in beflinci ve alt nc haftalar s ras nda görülmekte olup hatal geliflimler yüzdeki yap lar da kapsayabilir. Prozensefalon iki hemisfer, ventriküller ve bazal ganglionlar ve ayr ca bir çift optik vezikül ve olfaktor traktlar vermek üzere bölünmeye u rar. En s k rastlanan MSS malformasyonu holoprozensefali (arrinensefali) olup bu olay tek bir ventrikül bulunmas, olfaktor sistemin yoklu u, hipoplastik optik sinirler veya tek bir optik sistemin varl ile karakterizedir. Korpus kallozum bulunmaz ve korteks malformedir. Potansiyel yüz anomalileri aras nda tek gözlülük (kiklops) ve tek bir nazal protüberans (probossis) varsa da daha hafif olgularda görülen kusurlar aras nda oküler hipertelorizm, mikroftalmi, yass burun ve median yar k dudak ve yar k damak bulunur. Ultrason tetkikleri prenatal tan ya yard mc olurken BT incelemesi defektin yay lma s n rlar n Lizensefali (agiri) ortaya koyabilir. Erken ölüm beklenen bir fleydir. Bu olgular n %50 sinde kromozom anormallikleri (trizomi 13-15, trizomi 18) bulunmakta olup genetik dan flmanl k önemlidir. Nöronal Proliferasyon ve Göç Bütün nöronlar geliflmekte olan MSS nin subependimal bölgelerinden oluflur. Nöronlar n proliferasyonu ikinci ve dördüncü aylar aras nda görülürken, göç üç ila beflinci aylarda doru a ç kar. 26.hafta civar nda nöronlar bulunacaklar yerlerine ulaflm flt r. Kusurlu Proliferasyon. Nöron say s nda bir azalma mikrosefaliye (mikroensefali vera) yol açabilirken bir art fl megaensefali ile sonuçlanabilir. Hidranensefali: kraniyal kavite kistik kese ile doludur; sadece bazal ganglionlar ve arka lobun art klar bulunmaktad r Frontal ensefalosel Oksipital ve arka temporal loblar n mikrogirisi Anensefali Ailevi faktörler dahil prenatal etkiler her anormallikte ve özellikle ikincisinde belirgin öneme sahiptir. Mikrosefalinin nedeni radyasyona veya toksinlere maruz kalma olabilirken megalensefali nörofibromatoz, akondroplazi veya serebral gigantizim ile birlikte bulunabilir. Ailevi megalensefali en s k rastlanan ve en iyi huylu form olup genellikle babadan kal t l r. Afl r postnatal büyüme s kl kla görülmekte olup bir hidrosefaliyi telkin eder. Ebeveynlerin kafa çevrelerinin ölçülmesi ve BT incelemesinde ventriküllerin normal bulunmas tan ya yard m eder. Mikrosefalisi olan bebeklerin yaklafl k %70 i ile megalensefali bulunan bebeklerin %30 unda geliflme kusurlar bulunur. 6 C LT 1

BÖLÜM I LEVHA 5 Beyin Malformasyonlar (Devam ) Beyin Malformasyonlar (devam ) Kusurlu Göç. Nöronlar subependimal bölgede proliferasyona u rad ktan sonra kortekse göç eder. Nöronlar radial glial hücreleri sanki telefon telleri üzerindeki ya mur damlac klar gibi izlemektedir. Erken göçler en derin kortikal tabakalar yaparken daha sonraki göçler daha yüzeyel tabakalar yapmakta ve en sonunda alt tabakal korteks oluflmaktad r. Hücre ço almas en yüksek düzeye d fl kortikal tabakalarda ulaflt için bu durum yüzey alan nda art fla yol açmakta, artan yüzey alan n n bükülmesi 26-28. haftalarda giruslar n belirmeye bafllamas na neden olmakta ve son üç ayda kompleksli i giderek artmaktad r. Nöronlar n normal birikimi görülmeyecek olursa girus oluflumu meydana gelmeyecek ve sonuçta lizensefali (düz beyin, agiri) geliflecektir. Anormal derecede kal n girus oluflmas na pakigiri denir. Bu anomalide kortekste alt katmanl konfigürasyon görülmez. Normal giral kal ba hiçbir benzerli i bulunmayan çok say da küçük giruslar n varl ve buna efllik eden kortikal mantodaki tabakalanman n bozulmas na polimikrogiri denir. fiizensefali korteks ve ventrikülleri ba layan anormal bir yar kla karakterizedir. Genel olarak çift tarafl ise de tek yanl olabilir. Malforme giruslar (polimikrogiri) yar n çevresine radial olarak s ralanm flt r. Korpus kallozumun parsiyel veya tam olarak yoklu u (agenezi) ço u kez kusurlu nöron göçünden kaynaklan r. Bu olay geliflme kusurlar na, nöbetlere, zeka gerili ine ve bazen hidrosefaliye neden olur (Levha 5). Oküler hipertelorizm, gözlerde antimongoloid bir k vr m ve di er orta hat yüz defektlerinin varl tan y telkin edebilir. K z bebeklerde sporadik olarak görülen bir anormallik olan Aicardi sendromuna koryoretiniti telkin eden retina kusurlar, infantil spazmlar, hipsarritmi ve a r psikomotor retardasyon efllik eder. Agenezis idiyopatik psikomotor retardasyonda BT ile en fazla tan alan anomalilerden bir tanesidir. Serebral heterotopiler kusurlu nöronal göçe ve daha sonra bu aberan nöronlar n epandim ile korteks aras ndaki bir yere birikmesine ba l d r. Çok say - daki bu tür heterotopilerin izole flekilde bulunmas - na belli ölçüde zeka gerili inin efllik etmesi olas d r. Daha önce tart fl lan göç bozukluklar n n ço unda heterotopiler bulunur. BT incelemesinin normal bulunmas lokalize giral malformasyonlar bulunmas n veya çok daha önemli olarak, kortikal tabakalarda önemli defektlerin varl n ve nöronlara ait heterotopi olas l n d fllamaz. Kusurlu Nöronal Organizasyon Nöronlar kortekse ulaflt ktan sonra hizaya girer ve konufllan rlar; nöronlar aras temaslar (dendritik ve aksonal) kurulur, sinapslar ço al r ve glial destek sistemi geliflir. Bu olay gebeli in alt nc ay nda bafllar ve yaflam n ikinci on y l na veya sonras na kadar devam eder. Do umdaki koflullar (özellikle prematüre do- um) ve yenido an dönemi bu organizasyon olay nda bozulma yapabilirse de son trimestirde, baz lar bilinen (k zam kc k, 21 trizomisi, fenilketonüri ve Korpus kallozumun agenezisi: ventriküller longitüdinal fissür ile ba lant kurabilir Heterotopik gri cevher: sentrum ovalede; subependimal alanda ventriküller içine projeksiyonlarla birlikte; ve insula bölgelerinde beyaz cevher içinde gri cevher adac klar Perinatal telensefalik lökoensefalopati: beyaz cevherin çok azalmas ve sonuçta ventriküllerin genifllemesi yetersiz beslenme) ama büyük k sm bilinmeyen rahim içi etkilerin nöbetleri olan veya olmayan nonspesifik bir zeka gerili i sendromuna yol açmas olas d r. Sinaptogenez bozukluklar sadece Golgi yöntemlerinin kullan ld mikroskopik çal flmalarla tan mlanabilir. Tan için kullan lan herhangi bir in vivo test yoktur. Nadir bir bozukluk olan hidranensefalide serebral hemisferlerin yerini beyin-omurilik s v s (BOS) ile dolu zars keseler alm flt r. Oksipital ve temporal loblar ve bazal ganglionlar, anormal olmalar na karfl n rölatif olarak korunmufllard r. En olas neden olan karotis kan ak fl n n çift tarafl bozulmaya u ramas daima uterus içi bir olayd r. Etkilenen bebekler Septum pellusidumun yoklu u ve üstteki kafatas n n incelmesi ile birlikte olan porensefali Korpus kallozumun agenezini gösteren BT incelemesi do umda dikkat çekecek ölçüde normal görülebilir. Transillüminasyon dramatik olup BT incelemesi tan y do rular. Tablonun üzerine hidrosefali eklenebilir ve bu olay genel olarak akuaduktal stenoza sekonderdir. Porensefali beyin parenkimas içinde yer alan ve bir ventrikül veya subaraknoid mesafe ile ba lant halinde olabilen kistik boflluklarla karakterizedir. Bunlar en fazla orta serebral arterin da ld alan içinde bulunur. Kistlerin nedeni uterus içi vasküler hadiseler veya perinatal olaylar olup nöbetlerin efllik etti i veya etmedi i hemipleji yapar. Kafatas nda bir kabar kl k ve transillüminasyon gösteren bir alan bulunabilir. Ender olarak, cerrahi drenaj gerekir. S N R S STEM, KISIM II 7

BÖLÜM I LEVHA 6 Hidrosefali Hidrosefali lerlemifl hidrosefalinin klinik görünümü Beyin ventriküllerinin genifllemesi ile karakterize hidrosefalinin nedeni beyin-omurilik s v s n n (BOS) afl r üretimi veya geri emiliminin azalmas veya ventriküler sisteme ait normal ak fl yollar ndan bir tanesinde t kanma bulunmas d r. Hidrosefalinin en s k rastlanan formlar bebeklerde görülür. Kraniyal sütürlerin henüz kaynaflmam fl olmas ndan ötürü kafa giderek büyür; Yenido an ve bebeklerin bak m nda, bu tür büyümeleri saptamak için kafa çevresinin düzenli olarak ölçülmesi önem tafl r (Levha 7). Hidrosefali olgular n n ço unun nedeni, lateral ve üçüncü ventriküllerden olan BOS drenaj n n t - kanmas na neden olan serebral akuaduktusun (Silvius kanal ) konjenital darl d r (t kanma tipi hidrosefali). Dördüncü ventrikülü s k flt ran ve lateral (Luschka) veya median (Magendie) apertürü t kayan bir beyin sap veya arka fossa tümörü ayn tabloyu meydana getirebilir. Hidrosefalinin bir di er tipi prematüre bebeklerde ventrikül içi kanamadan sonra görülebilir. Bu hastalarda, BOS da bulunan kan y k m ürünleri BOS un normal h zda geri emilmesini engeller ve iletim tipi hidrosefali formunu meydana getirirler. lerlemifl bebek hidrosefalisinde, kafa içi bas nc ndaki art fl sonucunda kafa derisinden olan venöz drenaj n bozulmas nedeniyle kafa derisi venleri distansiyona u ram flt r. Bu hastalarda gözlerin afla do ru bak yor olmas na gün bat m gözler denir. Bu olay n muhtemel nedeni, üçüncü ventrikülün arka k sm n n genifllemesiyle orta beyine iletilen bas nc n üst artmas sonucu kollikuluslar bölgesini tutan lezyonlarda görülen Parinaud sendromu veya gözleri yukar çevirmede paraliziye neden olmas - d r. Etkilenen bebek afl r zay flam fl görünümde olup bunun nedeni artm fl kafa içi bas nca efllik eden beslenme bozuklu u ve tekrarlayan kusmad r. Resimde sunulan koronal beyin kesiti bu olgudaki hidrosefalinin nedeninin ya üçüncü ventrikülün distalinde kalan drenaj yolunda bir t kanma oldu unu veya dördüncü ventrikülün de dilatasyona u rayaca bir iletim tipi hidrosefali oldu unu göstermektedir. Ay r c tan bilgisayarl tomografi (BT) ile yap l r. T kanma tipi hidrosefali eriflkinlerde s kl kla, yukarda anlat lan ventrikül yap lar na bas yapan beyin tümörlerine ba l olarak görülür. Ek olarak, beyin içi kanamadan veya bebeklerde oldu u gibi T kanma tipi hidrosefalide potansiyel lezyon noktalar 1. nterventriküler foramina (Monro) 2. Serebral akuaduktus (Silvius) 3. Lateral apertürler (Luschka) 4. Medial apertür (Magendi) Lateral ventrikül 3. ventrikül 4. ventrikül BOS emilimi yolunu bloke eden bir enfeksiyondan sonra iletim tipi hidrosefali görülebilir. Klinik olarak, t kanma tipi hidrosefali bulunan hastalarda somnolans vard r ve hastalar bafl a r s ve artm fl kafa içi bas nc n di er belirtilerini gösterir (bkz. Bölüm IV, Levha 10). Normal bas nçl hidrosefali eriflkinlerde iyi tan mlanm fl bir sendromdur ve buna kafa içi bas nc nda belirgin bir art fl efllik etmez. lk semptomlar ilerleyici demans, yürüme bozukluklar ve idrar kaç rmad r. BT incelemesi ventriküler dilatasyonu gösterir ve bu tablonun, BOS flant ameliyat ile tedaviye yan t vermeyen, beyin atrofisine sekonder ventrikül dilatasyonundan ay rd edilmesi zorunludur. Lateral ve 3.ventriküllerde belirgin dilatasyonun görüldü ü beyin kesiti Sisternogram: 48 saatlik tarama izotopun kal c ventriküler penetrasyonunu göstermektedir Ventrikül sistemi içinde BOS ak fl n izlemek için izotoplu sisternogram uygulan r. Uygun bir izotopun lomber ponksiyonla subaraknoid mesafeye zerk edilmesinden sonra iflaretli BOS un ak fl n izlemek için 2-3 gün seri halinde beyin taramalar yap - l r. Normalde, BOS omurilik kanal içinde yukar t rman r, baziler sisternalardan serebral hemisferlerin d fl konveksitesine s zar ve araknoid granülasyonlardan emilir. Normal bas nçl hidrosefali bulunan hastalarda izotop ventrikül sistemi içinde kal r ve beyin konveksitesi üzerinde dolaflan izotopun emilmesi gecikir. Bu hastalar n birço unda, BOS flant n n tak lmas ndan sonra semptomlar düzelir veya geri döndürülebilir (Levha 7). 8 C LT 1

BÖLÜM I LEVHA 7 Hidrosefalide fiant Giriflimi Hidrosefalide fiant Giriflimi Kafatas ndaki trepanasyon deli inden içeri sokulan bir kanül lateral ventrikülün ön boynuzuna yerlefltirilir Galean n alt na implante edilen kanülün ucundaki rezervuar BOS al nmas veya antibiyotik verilmesi veya flant n çal fl p çal flmad n n anlafl lmas için boya zerkedilmesi için transkütan i ne sokulmas na olanak sa lar Tek-yollu, bas nc düzenleyen bir vana kan veya periton s v s n n geri kaçmas n önlemek ve BOS bas nc n kontrol etmek için deri alt na yerlefltirilir Drenaj tüpü boyundan yap lan bir insizyonla iç jugular vene ve dolay s ile sa atriyuma yerlefltirilebilir veya deri alt nda kar na kadar ilerletilebilir Drenaj tüpü en s k periton bofllu una yerlefltirilir ve bu s rada çocu un büyümesini karfl lamak için fazladan bir miktar b rak l r Özellikle erken olgularda kafa çevresinin ölçülmesi tan ya yard m eder ve seri yap lan ölçümler hidrosefalinin ilerlemesi veya durmas hakk nda bilgi sa layacakt r Hidrosefalinin tedavisi ventriküler dilatasyonun nedenine ba l d r. Hidrosefalinin nedeni, bir koroid pleksus papillomas gibi beyin-omurilik s v s n n (BOS) afl r üretilmesi veya BOS boflaltma yollar n bloke eden bir tümöre sekonder ise tümörün ç kart lmas yeterli olabilir. Öte yandan, iletim veya t - kanma tipi hidrosefalisi olan önemli say da olgu alttaki kusurun kompanse edilebilmesi için bir düzeltici veya flant giriflimine gereksinim duymaktad r. Baflar l flant ameliyatlar ilerleyici ventrikül dilatasyonunu ve bunun sonucu olan kafa içi bas nc ndaki art fl durdurabilir ve s kl kla hastadaki nörolojik kusurun geri dönmesine yol açar. letiflim hidrosefali de flant ayg t subaraknoid aral k veya ventrikül sisteminde herhangi biryere yerlefltirilebilmekte olup, bu sayede s v n n bu iki boflluktan herhangi birisinden drene edilmesiyse BOS içeren merkezi sinir sisteminin geri kalan tüm bölümlerinde bas nc ortadan kald rmaktad r. T kanma tipi hidrosefalide, flant n konulaca yer t kay c lezyonun bulundu u noktaya ba l d r. fiant ameliyatlar - n n büyük k sm nda bir tüp veya ventriküler kateter lateral ventrikülün ön boynuzuna yerlefltirilir. ntraventriküler kateter subkütan bir tüple ya kalbin sa atriyumuna veya periton bofllu una ba lan r. Hem atriyal ve hem peritoneal flantlar ortak birçok temel tasar m niteli ine sahiptir. Tüpler inert Silastik malzemeden üretilmifltir ve çeflitli ba lant parçalar non-reaktif metalden yap lm flt r. BOS drenaj h z n denetlemek için sisteme, genellikle kafa derisinin alt na veya flant n deri alt ndaki k sm nda kula n hemen arkas ve alt na yerlefltirilmifl bir bas nç düzenleme valf eklenmifltir. (BOS ak fl h z denetlenmeyecek olursa ventriküller büzülüp kapanabilir ve bu da subdural mesafelerin genifllemesine ve dural sinüslere giden köprü venlerinde tehlikeli traksiyona yol açar. Bu venler en sonunda y rt lacak ve subdural hematomlar yapacakt r). Ek olarak, bu valf ak fl n sadece tek yöne do ru olmas n sa layacak ve kan veya BOS un ventrikül sistemi içine geri kaçmas n önleyecektir. Bazen, kendisine bir flant tak lm fl bir hastan n ventrikülünden BOS örne i al nmas veya ventrikül sistemine antibiyotik zerkedilmesi gerekir; bu nedenle, günümüzde kullan lan flant sistemlerinin ço- una flimdi bas nç düzenleyici valfin proksimaline yerlefltirilmifl bir rezervuar eklenmifltir. Gerek duyulacak olursa, görevini aksatan bir flant n seyir yolunu izlemek için bu yolla kontrast madde enjekte etmek mümkün olabilecektir. Hidrosefalik bir tabloyu denetlemek için kullan lan bir flant n uzun süreli baflar s flant n distal k sm n n görevini yapmaya devam etmesine, yani atriyal veya peritoneal kateterlerin görev yapmas na ba l d r; dolay s ile, bu kateterlerin do ru flekilde yerlefltirilmesi temel önem tafl r. Sa atriyuma eriflmek için fasiyal vene, venin boyunda altçene aç s na bitiflik olarak iç jugular vene aç ld noktadan bir distal kateter yerlefltirilir. Kateterin atriyuma yeterli boyda uzat lmas radyolojik rehberlik alt nda sa lanabilir. Bir ventriküler-atriyal flant n kan dolafl m nda sonlanmas nedeniyle bunun herhangi bir geçici bakteriemi ve septisemiye aç k potansiyel bir enfeksiyon kayna oldu unun ak lda tutulmas önem tafl maktad r. Peritoneal kateter BOS u periton bofllu una boflalt r ve bu BOS daha sonra vasküler sisteme emilir. Bu tip flant n kullan lmas kan kaynakl enfeksiyon riskini önemli derecede azalt r. lave olarak, cerrahi s ras nda periton bofllu u içine santimetrelerce daha uzun bir k s m yerlefltirilebilir ve bu da bebek veya çocu un geliflimi s ras nda tüpün giderek geri çekilmesine olanak sa lar. Bu tip flant elektif veya acil flant revizyonlar na duyulan gereksinimi azaltacak veya tamamen ortadan kald racakt r. S N R S STEM, KISIM II 9

Spina bifida okkülta Spinal Disrafizm Dermal sinüs Dural kese Kauda ekina Sakrum laminas ndaki kusuru gösteren röntgen filmi (spina bifida okülta) Spinal içeri in d flar taflmas ile birlikte olan spina bifida aperta tipleri Skuamöz t kaçl sinüs Spina bifida okkültan n üzerindeki ya yast. Bir tüy yuma veya sadece deride bir gamze bulunabilir veya hiçbir d fl belirti görülmeyebilir. Bu olguda dermal sinüs de bulunmaktad r (ok iflareti) Arnold-Chiari malformasyonu Meningosel Meningomiyelosel Santral sikatriks gösteren spina bifida BÖLÜM I LEVHA 8 Spinal Disrafizm Omurgan n orta hat yap lar n n kaynaflmas nda konjenital kusur bulunmas ile karakterize birçok klinik durum genel bir klasifikasyon olarak spinal disrafizm bafll alt nda grupland r l r. Disrafik tablonun bu çeflitli sunumlar semptomsuz ve gözle görülemeyen kemik anormalliklerinden (spina bifida okkülta) sadece kozmetik önem tafl yan deri lezyonlar na (subkütan lipom veya anjiyom) ve spinal yap lar n çok daha ciddi ve hastay malüliyete sokan konjenital malformasyonlar na (meningomiyelosel) kadar giden bir klinik çeflitlilik gösterir. S kl kla, bir hastada birbiriyle iliflkili bu herediter anomalilerin birden fazlas bulunur. Böyle bir durumda, spinal disrafizmin bu çeflitli sunumlar ndan haberdar olan bir hekim zaman nda tan koyup kal c harabiyeti önleyebilir. Spina Bifida Okülta Spinal disrafizmin daha iyi huylu formlar aras nda deriye ait stigmalar n bulundu u veya bulunmad, kendisine omurga kanal içeri inde herhangi bir konum bozuklu unun efllik etmedi i gizli kemik anormallikleri yer al r. Bu olgularda, etkilenmifl omurun iki laminas aras ndaki kemik kaynaflmas nda bir yetersizlik vard r (Levha 8). Tek bafl na olan spina bifida okkülta herhangi bir klinik önem tafl mazsa da omurga röntgen filmlerinde tesadüfen görülmesi hekimi bununla beraber bulunabilecek ve potansiyel olarak tehlikeli olabilecek di er durumlar hakk nda uyan k hale getirmelidir. Spina bifida okkültan n dermal bir sinüsle (dural keseyi deri yüzeyine ba layan epitelle kapl bir kanal) birlikte olmas halinde deri ve omurga içi yap lar aras nda potansiyel bir ba lant vard r. Bu nedenle, arka orta hat boyunca herhangi bir yere yerleflik sinüs kanallar bir menenjiti provoke etme tehlikelerinden dolay sonda ile muayene edilmemelidir. Sakrokoksigeal bölgenin üzerine yerleflik dermal sinüslerin cerrahi olarak ç kart lmas gerekir. Spina bifida okkültan n deri iflareti (stigmas ) bulunmayabilece i gibi subkütan lipom, k l yuma veya anjiyom halinde bulunuyor da olabilir. 10 C LT 1

BÖLÜM I LEVHA 9 Spinal Disrafizm (Devam ) Diastematomiyeli Dura mater Spinal Disrafizm (devam ) Omur cismi Omurilik Kemik mahmuz Spinal sinir Omurilik Kemik mahmuz Spina Bifida Aperta Altta yatan kemik defektlerinin belirgin sunumlar bulunan disrafik durumlara spina bifida aperta ad verilir (Levha 8). Bu grup içinde, nörolojik sekellerin ilerlemesi büyük ölçüde, omurilik kanal ndaki hangi yap lar n normal yerlerinde bulunmamas na ba l d r. Spina bifida apertan n en iyi huylu hali olan meningosel de, d flar ç kan doku nöral elemanlar içermeyen meningeal bir kistten ibarettir. Bir meningosel ço u kez cerrahi olarak tamamen ç kart l r ve defekt bir dura grefti ve bunun ard ndan fasya ve derinin kapat lmas ile giderilir. Spina bifida apertan n çok daha tehlikeli bir varyant meningomiyelosel olup burada omurilik veya sinir kökleri veya her ikisi birden kemi in arkas ve deri defektlerinden d flar taflm flt r. Bu meningomiyeloseller büyük ölçüde omurga kanal boyunca yerleflmifl olduklar yere ba l bir nörolojik tablo ortaya koyar. Disfonksiyon lezyonun sakrum seviyesi üzerinde ne kadar yüksekte yer ald na ba l olarak artan bir fliddet gösterir. Arka orta hat üzerinde, nöral yap lar örten ince sikatrize bir zarla kapl bir kitleden oluflan, gözle görülür konjenital anomalisi bulunan yenido anlar uzun ve yo un mültidisipliner deste e muhtaçt rlar. Lumbosakral bölge ve daha üst düzeylerde bulunan lezyonlar, kal n ba rsak ve mesane kontrolünün kayboldu u parapleji yapar. Ek olarak, bu bebeklerin yaklafl k %90 nda, bir flant ayg t tak lmas ve sürdürülmesini gerektiren hidrosefali geliflir (Levha 7). Hidrosefali, olaya efllik eden arkabeyinin konjenital kusurunun varl ile ilgili olup Arnold- Chiari malformasyonu denilen bu olayda arka fossadaki yap lar servikal omurilik kanal na do ru yer de ifltirmifl ve beyin-omurilik s v s n n (BOS) dolafl m ve emilim yollar n bozmufltur. Di er Disrafik Durumlar Disrafi durumu ile iliflkili di er iki tablo özel bir ilgiyi hak etmekte olup bunun nedeni bu iki olay n, keflfedilmelerine yol açan sinsi fakat ilerleyici nörolojik ifllev bozuklu u belirinceye kadar on y llarca fark edilmeden kalabilmeleridir. Diastematomiyeli ve gerilmifl omurilik sendromu, disrafizme ait deri ve radyolojik iflaretleri olan veya olmayan hastalarda görülebilir. S N R S STEM, KISIM II Arkadan görünüfl Gerilmifl omurilik sendromu Sakrum Omurili in filum terminalesi sakruma yap flm fl olup omurilik üzerine gerici etki yapar Yap fl kl n serbestlefltirilmesi ile omurilik üzerindeki gerilimin ortadan kalkmas Kesit yüzü Diastematomiyeliyi gösteren miyelogram Gerilmifl omurili i gösteren miyelogram Spinal disrafizmin klinik belirtileri aras nda ayak deformiteleri veya ilerleyici sfinkter bozukluklar yer alabilir Diastematomiyeli konjenital bir malformasyon olup burada omurilik iki bölüme veya yar m kordlara ayr lm flt r (Levha 9). S kl kla bölünen k s mlar kemik veya k k rda ms bir septum birbirinden ay rmaktad r. Bu anomalinin semptomsuz olabilmesine karfl n olaya efllik eden, al fl lmad k bir yürüme bozuklu u ve kal n ba rsak ve mesane ifllev bozuklu u ile karakterize skolyoz veya ilerleyici miyelopati geliflebilir. Orta hattaki septumun cerrahi olarak ç kart lmas tablodaki kötüye gidifli durdurabilir ve baz olgularda ifllevin tekrar kazan lmas na yol açar. Hipertrofiye bir filum terminalenin sakruma yap flmas ve omurga büyürken konus medullarisi sürekli çekip afla ya do ru indirmesi halinde gerilmifl (tethered) omurilik sendromu görülür. Bu çekifl konus medullariste ilerleyici bir iskemi yaratabilir ve daha önce normal olan kiflide yürüme kusurlar, sfinkter disfonksiyonu veya ayakta torsiyon deformiteleri semptomlar na yol açar. Gerilmifl omurilik sendromuna anormal derecede afla inmifl konus medullarisin miyelografik olarak gösterilmesi ile tan koyulabilir. Filum terminalenin cerrahi olarak kesilmesi konus medullarisin derhal omurga kanal içinde daha normal bir yere ç kmas na neden olur ve böylece nöral dokunun perfüzyonunda düzelme olaca ndan semptomlar ço u kez hafifler. 11