340 Orijinal Araflt rma Original Investigation nin erken-orta dönem sonuçlar Early-mid term results of the one and a half ventricle repair Ece Saliho lu, Ersin Erek, Yusuf Kenan Yalç nbafl, Ayfle Sar o lu*, Tayyar Sar o lu Ac badem Bak rköy Hastanesi, Kalp-Damar Cerrahisi ve *Çocuk Kardiyolojisi Bölümleri, stanbul, Türkiye ÖZET Amaç: Bu çal flman n amac bir buçuk ventrikül tamiri uygulanm fl hastalar n erken ve orta dönem sonuçlar n n incelenmesidir. Yöntemler: Sa ventrikül hipoplazisi nedeni ile bir buçuk ventrikül tamiri uygulanm fl toplam 6 hastan n patolojileri, demografik özellikleri, daha önce geçirmifl olduklar palyatif operasyonlar, seçim kriterleri ve operasyon özellikleri incelendi. Hastalar klinik olarak ve ekokardiyografi ile düzenli olarak ortalama 55.6 ± 18.9 ay takip edildi. Bulgular: K sa ve orta dönemde 1 hasta kaybedildi, di er hastalar n ortalama yo un bak m ve hastanede kal fl süreleri s ras yla 2.8 ± 0.83 ve 11.25± 6.55 gün idi. Bir hastada tekrarlayan plevral effüzyon oldu, ayn hastaya atriyoventriküler tam blok geliflmesi nedeni ile ikinci ayda kal c pil yerlefltirildi. Baflka bir hasta postoperatif üçüncü y lda ileri triküspit ve pulmoner kapak yetersizli i nedeni ile reopere edildi. Di er hastalar fonksiyonel kapasiteleri I-II olarak takip edilmektedir. Sonuçlar: uygulamalar nda erken ve orta dönem sonuçlar kabul edilebilir olarak görünmektedir. Bu tekni in uygun hastalarda Fontan tipi tamirlere alternatif oluflturabilece i kan s nday z. (Anadolu Kardiyol Derg ) Anahtar kelimeler: Konjenital kalp hastal, konjenital kalp cerrahisi, Fontan prosedürü, pulmoner atrezi, kavopulmoner anastomoz ABSTRACT Objective: The aim of this study is to investigate the early and mid term results of one and a half ventricle repair. Methods: Pathological and demographic data, prior palliative operations selection criteria and operative properties of six patients with right ventricular hypoplasia undergoing one and a half ventricle repair were investigated. Patients were followed for mean 55.6±18.9 months by clinical and echocardiographic examinations. Results: One patient died in the early-mid term follow-up period. The intensive care unit and hospitalization mean time were 2.8± 0.83 and 11.25± 6.55 days respectively. One patient had recurrent pleural effusion; she also had epicardial permanent pace implantation for atrioventricular block within the postoperative second month. Another patient was reoperated for important tricuspid and pulmonic valve regurgitation at postoperative 3rd year. All other patients were followed with medical therapy in NYHA class I-II status. Conclusion: The early and mid-term results of one and a half ventricle repair seem to be acceptable. This method can be a good alternative to Fontan repair in suitable patients. (Anadolu Kardiyol Derg ) Key words: Congenital heart defects, congenital heart surgery, Fontan procedure, pulmonary atresia, cavopulmonary anastomoses Girifl Konjenital kalp hastal klar n n cerrahi tedavisinde hastalar n büyük bir k sm na biventriküler tamir uygulama imkan vard r. Biventriküler tamire uygun olmayan hastalarda ise univentriküler fizyolojiye uygun Fontan modifikasyonlar fleklinde tamir teknikleri uygulan r. Ancak, baz hastalar her iki gruba da girmeyen arada bir patolojiye sahiptir. Bu hasta grubunda, s n rda hipoplazik olan sa ventrikül ve / veya triküspit kapak, pulmoner dolafl m n tamam n sa layamamakla birlikte k smen fonksiyonel olabilecek bir kapasiteye sahiptir. Son 10 y lda Fontan tipi operasyonlar n geç dönem takiplerinin incelenmesi ile bu operasyon sonras nda aritmi, arteriyovenöz malformasyonlar, sa atriyum dilatasyonu, trombus oluflumu gibi potansiyel sorunlarla karfl lafl labilece i görülmüfltür (1-3). Bu sorunlar aflabilmek için uygun patolojiye sahip vakalarda hipoplazik olan ventrikülün dolafl ma katk s ndan faydalanabilmek amac ile bir buçuk ventrikül tamiri ad verilen alternatif bir yaklafl m önerilmifl ve baz merkezlerde iyi sonuçlarla uygulanm flt r (4-6). Bir buçuk ventrikül tamiri; intrakardiyak tamire, bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz eklenmesi ile oluflturulmufl bir prosedürdür (Resim 1). Bu makalede çal flma grubumuzun gerçeklefltirdi i ülkemizin ilk bir buçuk ventrikül tamiri uygulanm fl hasta grubunun erken ve orta dönem sonuçlar n inceledik. Yaz flma Adresi: Dr. Tayyar Sar o lu, Ac badem Bak rköy Hastanesi Kalp-Damar Cerrahisi Bölüm Baflkan, Ac badem Bak rköy Hastanesi, Ac badem Kalp Merkezi Halit Ziya Uflakl gil cad. No 1, 34140 Bak rköy, stanbul, Türkiye Tel.: 0212 414 44 08 Fax: 0212 414 51 11 E-mail: tsar oglu@asg.com.tr
Anadolu Kardiyol Derg 341 Yöntemler Toplam 6 hastaya, 1998-2004 tarihleri aras nda, sa ventrikül hipoplazisi nedeni ile bir buçuk ventrikül tamiri uyguland. Hastalar n yafl ortalamas 8.2± 3.2 y l, k z-erkek da l m (3/3) eflitti. Ana patoloji, 2 hastada intakt ventrikül septumlu pulmoner atrezi iken, Sa A VK VKS ASD yamas Sa V Resim 1. nin flematik anlat m Ao- aort, ASD- atriyal septal defekt, PAr- pulmoner arter, sa A- sa atriyum, sa V- sa ventrikül, sol V- sol ventrikül, VKI- vena kava inferiyor, VKS- vena kava superiyor, VSD- ventriküler septal defekt Ao PAr VSD yamas Sol V di er hastalarda pulmoner stenoz ile birlikte sa ventrikül hipoplazisi idi. Hastalar n 4'ü daha önce palyatif operasyon (Blalock Taussig flant, kavopulmoner anastomoz, sa ventrikül ç k fl yolu rekonstrüksiyonu) geçirmiflti. Hastalar n ana patolojisi ve efllik eden di er patolojiler, hastalara ait özellikler, daha önce geçirdikleri palyatif operasyonlar Tablo 1'de gösterilmifltir. Hastalar n tamam operasyon öncesinde ekokardiyografi ile de erlendirilerek sa ventrikül yap ve fonksiyonlar incelendi ve hastalar bir buçuk ventrikül tamiri planlanarak operasyona al nd. Triküspit kapak annulus çap z de eri -2 ile -5 aras nda ve triküspit annulusu vena kava inferiyor çap n n %75'i kadar olmas bir buçuk ventrikül tamiri için uygun kriterler olarak kabul edildi (7). Hastalar n z de erleri ve triküspit annulusu vena kava inferiyor çap n n % 75'i kadar olma özellikleri Tablo 2'de gösterilmifltir. Tüm hastalarda ekokardiyografik olarak pulmoner arter dallar n n anatomisi ve sa ventrikül fonksiyonlar normal olarak tespit edildi. Yine preoperatif dönemde hastalar n tümü sinüs ritmindeydi. Tüm hastalara genel anestezi alt nda mediyan sternotomiyi takiben aort ve bikaval kanülasyon ile kardiyopulmoner baypas uyguland. Blalock Taussig flant uygulanm fl olan hastalarda flant haz rlanarak ligaklip ile kapat ld. Aort klempi konularak izotermik kan kardiyoplejisi ile kalp durdurularak sa atriyotomi yap larak triküspit kapak ve sa ventrikül incelendi. ntrakardiyak patolojisine uygun olarak 5 hastada ASD/PFO ve/veya VSD kapat ld. Tüm hastalara sa ventrikül ç k fl yolu rekonstrüksiyonu yap ld. Bu amaçla 1 hastaya transannuler politetrafluoroetilen (PTFE; Gore-Tex, Wl. Gore and asc. GMBH, Germany) yama, 1 hastaya transannuler perikard yama ile birlikte PTFE membrandan monocusp oluflturulmas, 4 hastaya ise infundibüler otolog perikard yama konuldu. Bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz 5 hastada vena kava superiyor ile sa pulmoner arter aras nda, aort klempi aç lmas n takiben kardiyopulmoner baypasta s nma s ra- Tablo 1. Hastalar n özellikleri ve operasyon detaylar Hasta no Cinsiyet Yafl, y l Tan Geçirilmifl operasyon Cerrahi teknik 1 K 7 Sa V ve TK hipoplazisi, _ Sa VÇY rekonstrüksiyonu PS (valv + inf), PFO (perikard yama), PFO kapat lmas, bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz 2 E 5 Sa V ve TK hipoplazisi, PS _ Sa VÇY rekonstrüksiyonu (perikard (valv + inf), VSD, ASD yama), ASD+VSD kapat lmas, bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz 3 E 6 Sa V ve TK hipoplazisi, PS (valv + inf), Sol bidireksiyonel Sa VÇY rekonstrüksiyonu (perikard VSD, ASD, sol VKS kavopulmoner anastomoz yama), ASD+VSD kapat lmas 4 E 10 IVS + PA, Sa V ve TK hipoplazisi, Sa VÇY rekonstrüksiyonu Bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz, infant dönemde koroner sinüzoidler ASD kapat lmas 5 K 13 Sa V ve TK hipoplazisi, Sa VÇY rekonstrüksiyonu Sa VÇY rekonstrüksiyonu (transannuler PS (valv), VSD, ASD PTFE yama), ASD+VSD kapat lmas, bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz, kal c epikardiyal pil elektrodlar n n yerlefltirilmesi 6 K 3.5 IVS + PA, Sa V ve TK hipoplazisi, Sol mod. BT flant fiant kapat lmas, Sa VÇY ASD, TY orta rekonstrüksiyonu (PTFE membran ile monocusp oluflturulmas ), triküspit plasti, bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz, atrial fenestrasyon (3mm) ASD- atriyal septal defekt, BT- modifiye Blalock Taussig flant, inf- infundibüler, IVS- intakt ventriküler septum, mod.- modifiye, PA- pulmoner atrezi, PFO- patent foramen ovale, PS- pulmoner stenoz, PTFE- Politetrafluoroetilen, Sa V- sa ventrikül, Sa VÇY- sa ventrikül ç k fl yolu, Sol VKS- sol persistan vena kava superiyor, TK- triküspit kapak, TY- triküspit yetersizli i, valv- valvüler, VSD- ventriküler septal defekt
342 Anadolu Kardiyol Derg s nda gerçeklefltirildi. Bir hastaya ise daha önce geçirmifl oldu u palyatif ameliyatta sol bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz uygulanm flt. Bu nedenle, bu hastada bir buçuk ventrikül tamiri s ras nda sadece intrakardiyak patolojisine yönelik giriflim gerçeklefltirildi. Hastalardan sadece birinde yüksek sa atriyum bas nc nedeni ile 3 mm çapl atriyal fenestrasyon aç ld. Hastalara uygulanan cerrahi prosedüre ait detaylar patolojileri ile birlikte Tablo 1'de gösterilmifltir. Hastalar n tümü operasyon sonras erken dönemde (taburcu olmadan önce), postoperatif birinci ay ve daha sonra 6 ayl k aralarla klinik olarak ve ekokardiyografik incelemelerle takip edildi. Tüm ekokardiyografik incelemeler ve klinik takipler çal flmadan haberli, ayn kardiyolog taraf ndan yap lm flt r. Bulgular Postoperatif onuncu gün sepsis ve 'disseminated intravascular coagulopathy' nedeni ile kaybedilen 1 hasta d fl nda erken ve geç dönemde mortalite olmad. Yaflayan hastalar n yo un bak m kal fl süreleri ortalama 2.8±0.83 gün, hastanede kal fl süreleri ise ortalama 11.25±6.55 gün idi. Postoperatif erken dönemde takip edilen santral ven bas nc (=pulmoner arter bas nc ) ortalama 13.2±2.4) mmhg olarak tespit edildi. Hastalar ortalama 55.6±18.9 ay süreyle klinik ve ekokardiyografik olarak takip edildi. Sepsisle kaybedilen olgu ameliyat öncesi morbid obez tan s konmufl ve beslenme-endokrin bölümü taraf ndan takip edilen 5 yafl nda erkek hastayd. Olguda ameliyat sonras 1. saatten itibaren vücut s cakl rektal 39 C ve lökosit say s 10000 /mm 3 'ün üzerinde seyretti. Hastan n sepsis kayna belirlenemedi. Ancak kan kültüründe gram negatif çomak üretildi. Bu olgunun peroperatif santral ven bas nc = pulmoner arter bas nc 11 mmhg olarak belirlendi. Hasta kardiyopulmoner baypastan inotrop ilaç deste i olmadan ayr ld. Sa ventrikül ve triküspit kapak hipoplazisi, atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt tan s ile 4 yafl nda sa ventrikül ç - k fl yolu rekonstrüksiyonu geçirmifl olan 1 hastada postoperatif erken dönemde tekrarlayan sa plevral effüzyon oldu. Hastan n postoperatif santral ven bas nc (=pulmoner arter bas nc ) 12 mmhg idi. Hastaya atriyal fenestrasyon uygulanmad. Hastada asit ve hepatomegali geliflmedi. Diüretik ve antiinflamatuvar tedavi ile plevral effüzyonu düzeldi. Ayn hastan n postoperatif birinci ay takibinde yap lan Holter incelemesinde atriyoventriküler tam blok tespit edilmesi üzerine postoperatif ikinci ayda epikardiyal kal c pil yerlefltirildi. Takip edilen di er hastalar sinüs ritmindeydiler ve takip süresince herhangi bir ritm problemleri olmad. Tablo 2. Ameliyat edilen hastalar n seçim kriterleri Hasta no Triküspit annulus Triküspit/ vena kava z de eri inferiyor > % 75 1-2 (+) 2-2 (+) 3-2.5 (+) 4-2 (+) 5-3 (+) 6-2.5 (+) Bir hastada postoperatif ikinci y lda ilerleyen triküspit ve pulmoner kapak yetersizli i nedeni ile reopere edildi. Bu hastan n ana patolojisi intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi idi. Operasyon öncesinde mevcut olan orta derecede triküspit yetersizli i nedeni ile bir buçuk ventrikül tamiri s ras nda triküspit kapa a plasti ve sa ventrikül ç k m yoluna da monocusp l transannular perikard yama ile rekonstrüksiyon uygulanm flt. Hasta 0.02 mg/ kg digoksin (Digoxin tab, Novartis), 2 mg/kg furosemid (Lasix tab, Hoechst), 3 mg/kg spironolakton (Aldactone tab, Ali Raif), 2 mg/kg kaptopril (Kaptoril Tab, Deva) tedavisi alt nda New York Heart Association (NYHA) s n flamas na göre fonksiyonel kapasitesi III olarak reoperasyona al nd. Operasyonda triküspit kapak ile 29 numara Sorin s r perikard biyoprotez kapak (Sorin Biomedica Saluggia, Italy) ile replase edildi, sa ventrikül ç k m yolu ise 22 numara Contegra s r juguler ven kondüiti (CONTEG- RA @ Pulmonary Valved Conduit, Medtronic, Santa Ana, USA) kullan larak rekonstrükte edildi. Di er hastalar n kontrol ekokardiyografi incelemelerinde sa ventrikülün iyi kas ld gözlendi. Bu hastalar halen fonksiyonel kapasiteleri NYHA fonksiyon kapasitesi I-II olarak izlenmektedir. Tart flma Sa ventrikülü dolafl ma dahil etme düflüncesinin temelinde, akci er dolafl m na pulzatilite sa lanarak normal fizyolojiye yak n bir dolafl m modelinin oluflturulmas, karaci erdeki metabolitlerin akci er dolafl m na kat lmas n n sa lanarak arteriyovenöz malformasyonlar n oluflumunun engellenmesi, kalp debisinde bir miktar art fl sa lanarak egzersiz tolerans n n art r lmas fikri yatmaktad r (5, 8). Kapasitesi s n rl bir sa ventrikülü dolafl ma katman n çeflitli yollar mevcuttur. Bunlardan biri biventriküler tamire ek olarak atriyal fenestrasyon uygulamak olabilir. Di er alternatif ise bir buçuk ventrikül tamiridir. Atriyal fenestrasyon etkili bir yol olmakla beraber kalbin volüm yüklenmesi sorununa çözüm getirmez. Di er taraftan fenestrasyonun ideal boyutunu belirlemek oldukça zordur. Küçük bir fenestrasyon yeterli etkiyi sa layamazken büyük aç lm fl bir fenestrasyon ise desatürasyona neden olabilir. Ayr ca paradoks emboli riski de göz ard edilmemelidir. nde ise bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz sa kalbin volüm yüklenmesini azalt rken, sol kalbin volüm yükünü art rmaz. Sistemik satürasyon normaldir ve emboli riski tafl maz. stendi inde prosedüre ek olarak atriyal fenestrasyon da eklenebilir. Özellikle kardiyopulmoner baypas sonras nda sa atriyum bas nc 12 mmhg'n n üzerinde olan vakalarda fenestrasyon eklenmesini öneren yay nlar mevcuttur (5, 6, 8). Bizim hasta grubumuzda sadece bir hastada fenestrasyon ihtiyac ortaya ç kt. Fenestrasyon cerrahi teknik olarak bir özellik göstermeksizin atriyal septum fossa ovalis bölgesine 3 mm 'punch' kullan larak aç lan bir defektle kolay bir flekilde gerçeklefltirildi. Fenestrasyon uygulanan bu hasta ifllem öncesi sa atriyum bas nc 18 mmhg iken fenestrasyon sonras bas nç 15 mmhg olarak belirlendi. Bu hastan n preoperatif triküspit yetersizli i vard. Ameliyat s ras nda triküspit kapa a tamir uygulanm flt. Bidireksiyonel kavopulmoner anastomozun da baz sorunlara yol açabilece i bilinmektedir. Çeflitli serilerde vena kava superiyor'un pulzatil bir ak ma maruz kalmas na ba l olarak anevrizma, plevral
Anadolu Kardiyol Derg 343 efüzyon, flilöz drenaj gibi komplikasyonlar bildirilmifltir (5, 10). Bu hastalarda sa pulmoner arterin hemen bifurkasyon sonras na bant konulmas n öneren yazarlar mevcuttur (5, 9, 10). Hasta grubumuz içinde bir hastada erken dönemde tekrarlayan plevral effüzyon ile karfl lafl lm flt r. Bu hasta diüretik ve antiinflamatuvar ilaç tedavisine olumlu cevap vermifltir. Bu hastada ameliyat sonras santral ven bas nc = pulmoner arter bas nc 12 mmhg olarak belirlendi. Bu de er atriyal fenestrasyon için s n rda bir de er oldu u için ameliyat s ras nda fenestrasyon aç lmad. Hastan n reoperasyon oldu u ve takiplerinde di er sa kalp yetersizli i bulgular geliflmedi i için sa plevral effüzyonun cerrahi tekni e ba l mekanik bir sorun oldu u düflünülebilir. Yay nlanan serilerde bir buçuk ventrikül tamirinin sa ventrikül hipoplazisi olan hastalar d fl nda sa ventrikül disfonksiyonunda yard mc prosedür olarak veya biventriküler tamirlerde anatomik düzeltmeyi kolaylaflt rmak amac ile de uyguland bildirilmifltir (9, 11). Bizim hasta grubumuzda ise temel endikasyon sa ventrikül hipoplazisi idi. için karar verirken tek kriter triküspit kapak ve sa ventrikül büyüklü ü de ildir. Yay nlanan serilerde genellikle triküspit kapak annulus z de eri -2 ile -5 aras nda, pulmoner ventrikül hacmi normalin %80-50 aras nda olmas önerilmekle birlikte birbirinden oldukça farkl s n rlar verildi i görülmektedir (8, 9, 12). Hipoplazik triküspit kapak annulusunun inferiyor kava çap n n %75'i kadar genifllikte olmas, bir buçuk ventrikül tamirinin tolere edilebilece ini gösteren kolay uygulanabilir bir baflka kriter olarak kullan labilir (7). Hasta grubumuzu belirlerken bu kriterlere uygun hasta seçimine özen gösterildi. Ayr ca bu kriterlerin d fl nda Marcelletti ve ark.n n (13) çal flmas nda da önemle üzerinde durdu u gibi sa ventrikülün kompliyans, triküspit kapak yetersizli i, sa ventrikül ç k fl yolu ve pulmoner arter sisteminin anatomisi, pulmoner damar direnci gibi faktörler de dikkate al narak karar verildi. Ölçüm de erlerinden, olgular n Fontan ya da benzeri bir yöntemle ameliyat edilmek yerine bir buçuk ventrikül tamirine aday olduklar n belirlemede triküspit kapak annulus z de eri -2 ile -3 aras nda olma kriterinin üzerinde özellikle durulmaktad r. Z de erinin ventrikül hacmi ile uyumlu oldu u gösterilmifltir (11). Bin dokuz yüz doksan üç y l nda Congenital Heart Surgeons Society taraf ndan yap lan çok merkezli çal flmada triküspit kapak annulus z de eri -3 olan vakalarda 5 y l içinde biventriküler tamir oran n n %30'dan azken, z de eri - 2 oldu u zaman bu oran n %50'den az oldu u gösterilmifltir (14). Çal flma grubu bir buçuk ventrikül tamiri için en uygun adaylar n triküspit annulus z de eri bu s n rlar içerisinde olan hastalardan seçilmesini do ru oldu unu belirtmifllerdir (14). Biz de en önemli hasta seçim kriteri olarak z de erini kabul ettik. Van Arsdell ve ark.da hasta ve ameliyat seçim kriterlerinde z de erini ve pulmoner ventrikül hacmi ile ameliyat tipi aras ndaki iliflkiyi belirtmifllerdir (Tablo 3) (15). Hasta popülasyonundaki heterojen yap ve kriterlere uygun hasta say s n n s n rl oluflu literatürde de bu tedavi yönteminin sonuçlar n de erlendirmeyi zorlaflt rmaktad r. Homojen hasta gruplar n içeren az say da yay n mevcuttur (16). Fakat burada üzerinde durulmas gereken nokta, bir buçuk ventrikül tamirinin Fontan'a sadece yukar da seçim kriterleri belirtilen belli bir grup hastada alternatif bir tedavi yöntemi oldu udur. O halde bir buçuk ventrikül tamiri, Fontan ameliyat n n hemodinamik olarak belli bir aflamas de ildir. ayn zamanda seçim kriterleri uymayan hastalar göz önüne al nd nda da Fontan ameliyat n n alternatifi de ildir. uygulanabilecek hasta spektrumunun bir ucunda ventrikül özellikleri Fontan türü bir tedaviye yak n hastalar bulunur iken di er uçta ventrikül özellikleri biventriküler tamire yak n hastalar bulunmaktad r. Ebstein anomalili hastalarda da triküspit kapa a daha etkin bir fonksiyon imkan sa lamak ve sa ventrikülün yükünü azaltmak amac ile bir buçuk ventrikül tamiri uygulanabilir. Bu patolojiyi içeren serilerde bir buçuk ventrikül tamiri ile orta ve uzun dönemde yüz güldürücü sonuçlar bildirilmifltir (17, 18). Yine kronik sa ventrikül disfonksiyonuna sebep olan Uhl anomalisi, endomiyokardiyal fibrozis gibi ender rastlanan patolojilerde de sa ventrikül yükünü azaltarak bir buçuk ventrikül tamirinin iyi bir palyasyon sa lad gösterilmifltir (19, 20). Di er taraftan baz patolojilerde biventriküler tamir sonras nda geliflen akut sa ventrikül fonksiyon bozukluklar na ba l düflük kalp debisi tablolar nda hayat kurtar c bir yöntem olarak uyguland nda ayn baflar n n sa lanamad n belirten yay nlar mevcuttur (8, 11). Bütün bu gruplar göz önüne al narak bir buçuk ventrikül tamiri endikasyonlar hastalar n patolojilerine göre 4 ana grupta belirlenmifltir (Tablo 4) (9). yap lan hastalarda hipoplazik sa ventrikülün orta ve uzun dönemde kardiyak performansa ve egzersiz kapasitesine hangi ölçüde katk sa layaca tart flma konusudur. Önemli bir hasta grubunu oluflturan intakt ventrikül septumlu pulmoner atrezi vakalar n inceleyen bir çal flmada Fontan uygulanm fl hasta grubu ile karfl laflt r ld nda bir buçuk ventrikül tamiri uygulanan vakalar n uzun dönem performanslar (kardiyak indeks, sa ventrikül diyastol sonu hacmi, egzersiz tolerans testi) aras nda fark görülmedi i, biventriküler tamir uygulanm fl olanlara göre ise performans n daha düflük oldu u belirtilmifltir (20). Ayn patolojiyi inceleyen baflka bir yay nda bu patolojinin kompleks fizyolojisi nedeni ile tedavi algoritmas n n daha dikkatli ve özellik gerektiren bir çal flma ile belirlenmesi gerekti i belirtilmifltir (21). Bizim hasta grubumuz içinde bu patolojiye sahip iki hasta mevcuttur. Hastalardan biri sorunsuz bir seyir göstermesine ra men di er hasta önemli triküspit ve pulmoner yetersizlik ve fonksiyonel kapasitesi NYHA III olarak reoperasyon için beklemektedir. Bu hastan n erken dönemde sa ventrikülün dolafl ma Tablo 3. Hipoplazik sa ventrikül patolojisinde hasta ve ameliyat seçim kriterleri (15. kaynaktan uyarlanm flt r) Triküspit z de eri Pulmoner ventrikül hacmi Ameliyat tekni i > -2 > %80 Biventriküler tamir < -2 < %80 < -5 < %50, atriyal fenestrasyon < -10 < %30 Fontan tipi tamir Tablo 4. Patolojilere göre bir buçuk ventrikül tamir endikasyonlar Grup A Grup B Grup C Grup D Küçük pulmoner ventrikül Kronik sa ventrikül disfonksiyonu Biventriküler tamir tekni ini kolaylaflt rmak için Akut sa ventrikül disfonksiyonu
344 Anadolu Kardiyol Derg katk s ile fonksiyonel kapasitesi normal idi. Kreutzer ve ark.n n (5) çal flmas nda sa ventrikül ç k fl yolu rekonstrüksiyonu uygulanan vakalarda erken dönemde iyi çal flan pulmoner monocusp 'lar n geç dönemde yetersizli ine ba l olarak zaten anormal yap daki ventrikülün k sa sürede disfonksiyon gösterdi i bildirilmifltir. Hatta kapak yetersizli ine ba l olarak vena kava superiyor ak m n n sa ventrikül içine yönlenmesinin dahi söz konusu olabilece i, bu tip hastalarda sa pulmoner artere bant konulmas n n faydal olabilece i belirtilmifltir (5). Bizim vakam zda da daha sonra geliflen monocusp yetersizli inin hastada sa kalp yetersizli i tablosunun h zla ilerlemesinde önemli rol oynad n düflünüyoruz. Say n n azl nedeni ile bu patolojide tedavinin prognoza etkisi hakk nda bir karar vermemiz mümkün de ildir. Ancak di er hastalar n tümünde fonksiyonel kapasitenin iyi olmas genel olarak bir buçuk ventrikül tamirinin iyi bir prognoz sa lad n düflündürmektedir. uygulamalar nda erken ve orta dönem sonuçlar tatminkar görünmektedir. Bu tedavinin uygun vakalarda hastalar Fontan tipi prosedürlerin muhtemel geç komplikasyonlar ndan uzak tutabilece i ve s n rda sa ventrikül kapasitesi olan patolojilerde daha iyi bir fonksiyonel tamir olabilece i düflüncesindeyiz. Hasta say s n n artmas ve uzun dönem takip sonuçlar n n de erlendirilmesinin bu tedavi hakk nda daha kesin konuflulabilmesi için flart oldu u aflikard r. Kaynaklar 1. Driscoll DJ, Offord KP, Feldt RH, Schaff HV, Puga FJ, Danielson GK. Five to fifteen year of follow up after the Fontan operation. Circulation 1992; 85: 469-96. 2. Gentles TL, Mayer JE, Gauvreau K, Newberger JW, Lock JE, Kupferschnid JP et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 376-91. 3. Erek E, Yalç nbafl Y, Saliho lu E, Öztürk N, Sar o lu A, Sar o lu T: Extracardiac and lateral tunnel Fontan conversions for late problems after Fontan procedures. The European Society for Cardiovascular Surgery 52nd International Congress, November 07-10, 2003. stanbul, Turkey. Cardiovasc Surg 2003; 11 (Suppl 2): 232. 4. Billingsly AM, Laks H, Boyse SW, George B, Santulli T, Williams RG. Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 97: 746-54. 5. Kreutzer C, Mayorquim RC, Kreutzer GOA, Conejeros W, Roman MI, Vazquez H et al. Experience with one and a half ventricle repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 662-8. 6. Clapp SK, Tantengco MV, Walters HL, Lobdell KW, Hakimi M. Bidirectional cavopulmonary anastomosis with intracardiac repair. Ann Thorac Surg 1997; 63: 746-50. 7. Marcelletti CF, Iorio FS. One and a half ventricle repairs. Introduction. Ann Thorac Surg 1998; 66: 615. 8. Reddy VM, McElhinney DB, Silverman NH, Marineschi SM, Hanley FL. Partial biventricular repair for complex congenital heart defects: an intermediate option for complicated anatomy or functionally borderline right complex heart. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 21-7. 9. Van Arsdell GS, Williams WG,Maser CM,Streitenberger KS,Rebeyka IM,Coles JG et al. Superior vena cava to pulmonary artery anastomosis: an adjunct to biventricular repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1143-8. 10. Gentles TL, Keane JF, Jonas RA, Marx GE, Mayer JE Jr. Surgical alternatives to the Fontan procedure incorporating a hypolastic right ventricle. Circulation 1994; 90: 1-6. 11. Chowdhury UK, Airan B, Sharma R, Bhan A, Kothari SS, Saxena A et al. One and a half ventricle repair with pulsatile bidirectional Glenn: results and guidelines for patient selection. Ann Thorac Surg 2001; 71: 1995-2002. 12. Muster AJ, Zales VR, Ilbawi MN, Backer CL, Duffy CE, Mavroudis C. Biventricular repair of hypoplastic right ventricle assisted by pulsatile bidirectional cavopulmonary anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 112-9. 13. Hanley FL. The one and a half ventricle repair-we can do it, but should we do it? J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 659-61. 14. Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH, Kirklin JW, Freedom RM, Nanda NC. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum: a multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 416-23. 15. Van Arsdell GS, Williams WG, Freedom RM. A practical approach to 1/2 ventricle repairs. Ann Thorac Surg 1998; 66: 678-80. 16. Akaishi J, Yamauchi H, Ochi M, Ogawa S, Asou T, Tanaka S. One and a half ventricle repair for Ebstein's anomaly. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 51: 665-8. 17. Corno AF, Chassot PG, Payot M, Sekarski N, Tozzi P, Von Segesser LK. Ebstein's anomaly: one and a half ventricle repair. Swiss Med Wkly 2002; 132: 485-8. 18. Yoshii S, Suzuki S, Hosaka S, Osawa H, Takahashi W, Takizawa K et al. A case of Uhl anomaly treated with one and a half ventricle repair combined with partial right ventriculectomy in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 1026-8. 19. Anbarasu M, Krishna Manohar SR, Titus T, Neelakandhan KS. One and a half ventricle repair for right ventricular endomyocardial fibrosis. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2004; 12: 363-5. 20. Numata S, Uemura H, Yagihara T, Kagisaki K, Takahashi M, Ohuchi H. Long term functional results of the one and a half ventricle repair for the spectrum of patients with pulmonary atresia/stenosis with intact ventricular septum. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 24: 516-20. 21. Rao PS. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2002; 4: 321-36.