Yılmaz SA, Pekin AT. Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları. Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları Setenay Arzu Yılmaz, Aybike Tazegül Pekin Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Konya Yazışma Adresi Setenay Arzu Yılmaz Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Konya E-posta: setenayarzu@hotmail.com Anahtar Kelimeler Kongenital kalp hastalığı, gebelik, atrial septal defekt, ventriküler septal defekt, persistan duktus arteriozus, fallot tetrolojisi Özet Gebelik esnasında görülen kalp hastalıklarının yaklaşık %75 ini konjenital kalp hastalıkları oluşturmaktadır. Konjenital kalp hastalıklarının çoğu gebelik esnasında iyi tolere edilir fakat bazı kardiyak hastalıklar gebelikte ortaya çıkan hemodinamik değişiklikler nedeni ile daha da kötüleşebilir. Son yüzyılda konjenital kalp hastalıklarındaki tanı, tedavi ve cerrahi uygulamalardaki ilerlemelere; rağmen konjenital kalp hastalıklarının bazılarında gebelik kontrendikedir ve gebelik terminasyonu önerilir. Yazımızda konjenital kalp hastalığı olan hastaların prekonsepsiyonel ve gebelik sürecindeki riskleri, takibi ve tedavisi gözden geçirilmiştir. GİRİŞ Son yüzyılda konjenital kalp hastalıklarındaki (KKH) tanı, tedavi ve cerrahi uygulamalardaki ilerlemeler; doğurganlık çağında konjenital kalp hastalığı olan kadınların görülme sıklığını arttırmaktadır (1). Gebelik esnasında görülen kalp hastalıklarının yaklaşık %75 ini konjenital kalp hastalıkları oluşturmaktadır (2). Konjenital kalp hastalıklarının çoğu gebelik esnasında iyi tolere edilir fakat bazı kardiyak hastalıklar gebelikte ortaya çıkan hemodinamik değişiklikler nedeni ile daha da kötüleşebilir. Genel olarak gebelik fizyolojisi nedeni ile kapak yetmezlikleri gebelik esnasında iyi tolere edilirken kapak darlıklarında risk yüksektir. Tüm kardiyak patolojisi olan hastaların fiziksel aktivitelerinin değerlendirilmesinde kullanılan New York Kalp Birliği (NYHA) tarafından 1979 yılında oluşturulan sınıflandırma genişleterek sekizinci kez yenilenmiştir (Tablo 1). Sınıf I de kalp komplikasyonları açısından önemli bir risk yok iken sınıf IV de ciddi risk vardır. Siu ve arkadaşları kalp hastalığı olan 599 kadının değerlendirildiği çalışmalarında bu hastaların %13 ünde pulmoner ödem aritmi veya kardiyak ölüm olduğunu rapor etmişlerdir (2). Sınıflamadaki yetersizlikler ve fizik muayene bulgularından bu sınıflama kriterlerinde yararlanılmadığı için Siu ve arkadaşları bu çalışmaya dayanarak NYHA sınıflamasını genişleterek gebelik esnasında kalp komplikasyonlarını önlemek için Cardiac Disease in Pregnancy (CARPPEG) skorlama sistemini geliştirmişlerdir (2) (Tablo 2). Eğer CARPPEG Risk Skorlaması nda beş bulgu varlığında maternal fetal mortalite riski %75 iken sadece birisi mevcut ise risk %5 olarak bildirilmiştir. Bu bulgu- 56
Tablo 1: NYHA Sınıflaması Sınıf I Sınıf II Sınıf III Sınıf IV Fiziksel aktivite sınırlaması olmayan Fiziksel aktivitede hafif kısıtlama olan Fiziksel aktivitede belirgin kısıtlanma olan Rahatsızlık duymadan herhangi bir fiziksel aktivite yapamayan olgular Tablo 2: CARPPEG Risk Skoru 1. Siyanoz varlığı 2. NYHA sınıf III veya IV 3. Ejeksiyon fraksiyonu < %40 4. Kalp yetmezliği, geçici iskemik atak, aritmi ya da inme öyküsü 5. Elektrokardiyografide mitral kapak alanının >2 cm2 nin, aort kapağı alanının >1.5 cm2 nin veya sol ventriküler zirve akım gradientinin >30 mm Hg nin olması lar eşliğinde maternal ölüm riski %10 un üzerinde olduğu durumlarda gebelik kontrendikedir. Gebeliğin kontrendike olduğu durumlar Tablo 3 de gösterilmiştir (2-4). Gebelik öncesi değerlendirme ve takip; Tedavi edilmemiş ve tüm düzeltme uygulanan KKH olan kadınlara mümkün ise prekonsepsiyonel danışma verilmelidir. Gebelik öncesi danışma ile gebelikteki riskleri azaltmak için ek medikal veya cerrahi müdahale gerekebilir. Gebelik esnasında teratojenik etkisi olan ilaçlar kesilmeli veya aldığı medikal tedavi tekrar düzenlenmelidir. Maternal mortalite genellikle doğrudan gebeliğin başlangıcındaki fonksiyonel sınıflandırma ile birlikte değişkenlik gösterir, ama bu ilişki gebelik ilerledikçe değişebilir. Gebelik öncesi hastanın izleminin olmadığı durumlarda gebeliğin ilk trimesterinde özellikle kardiyolog tarafından görülmesi ve medikasyonunun tekrar planlanması gerekmektedir. Ebeveynlerden birinde mevcut olan konjenital kalp hastalığı intrauterin konjenital kalp hastalığı riskindeki artış nedeni ile gestasyonun 18-22. haftaları arasında fötal ekokardiyografi deneyimli uzman tarafından detaylı olarak yapılmalı ve dökümante edilmelidir. İlerleyen haftalardaki rutin takiplere ek olarak özellikle 28-30. haftalar arasında doğum şeklinin planlanması için kardiyolog ile tekrar konsülte edilmelidir. Tablo 3: Gebeliğin kontraendike olduğu durumlar 1. Herhangi bir nedene bağlı sekonder pulmoner hipertansiyon 2. Marfan sendromu dilate aortik kök >40 mm 3. Biküspik aort kapak ile ilişkili olarak aortik dilatasyon >50 mm 4. Siddetli sol kalp obstruktif lezyonlar (mitral kapak stenozu, şiddetli semptomatik aort stenozu, şiddetli koarktasyon 5. Şiddetli sistemik ventriküler disfonksiyon Sol ventrikül ejeksiyon traksiyonu <%30, NYHA >II Gebelik esnasında perkütan kardiyak kateterizasyon ve müdahale ikinci trimesterde dördüncü ayın sonunda yapılmalıdır. Organogenez döneminin tamamlanmış olması, fetal tiroid bezinin aktif olmaması, uterusun küçük olması nedeni ile bu dönem müdahale için en uygun dönemdir. Kardiyak cerrahi girişim ise son seçenek olarak; medikal tedavi ve perkütan kardiyak kateterizasyonun yetersiz kaldığı ve anne hayatının tehlikede olduğu durumlarda yapılır. Cerrahi tedavi için ise en uygun zaman gestasyonun 13-28. haftaları arasıdır (5,6). Gebelik esnasında kardiyak cerrahi ve kardiopulmoner bypass gereken hastalarda maternal mortalite gebe olmayanlar ile eşit olmasına rağmen fetal mortalite riski yüksektir ve çocukların %3-6 ında geç nörolojik sekeller izlenmiştir (7). Doğum şekli genellikle kardiyak duruma değil obstetrik nedenlere göre belirlenir. Vakaların çoğunda spontan vajinal doğum tercih edilir. Doğumun ikinci evresinde Valsalva manevrası etkisini azaltmak için vakum veya forseps gibi operatif uygulamalar yapılmalıdır. Vajinal doğumda maternal ve neonatal komplikasyon hızı, kan kaybı, akut hemodinamik değişiklikler ve peripartum enfeksiyon riski sezaryen ile karşılaştırıldığında daha düşüktür. Fakat bazı durumlarda kesin sezaryen endikasyonu vardır. Bunlar; Marfan sendromunda aortik kökün 4 cm üzerinde olması, aort diseksiyonu varlığı ve son 2 hafta içerisinde varfarin kullanımı hikâyesinin bulunmasıdır (8). Bakteriyel endokardit riski, bilinen konjenital kalp hastalığı ve kapak hastalığı olanlarda her 1000 kişide 5 oranındadır. Genel olarak bakteriyemi riski, komplike olmayan vajinal ve sezaryen doğumlarda çok düşüktür ve rutin olarak subakut bakteriyel endokardit proflaksisi önerilmemektedir, buna rağmen klinisyenlerin çoğu hala subakut bakteriyel endokardit proflaksisi uygulamaktadırlar (9,10). Fetal risk Maternal kalp hastalığı; intrauterin gelişme geriliği, fetal kayıp ve prematürite gibi fetal ve neonatal komplikasyonlar ile ilişkilidir. Bu komplikasyonlar; maternal siyanozu olan, antikoagülan kullanan, kötü NYHA sınıf 3-4, sol kalp obstruktif lezyonu olan ve sigara kullanan vakalarda 57
daha sık gözlenir (11). Konjenital kalp hastalığı olan gebelerin çocuklarında KKH olma riski %7-8 arasındadır. Bu nedenle gebelik öncesi danışmanlık mutlaka verilmelidir (12). Konjenital kalp hastalığı olan gebelerin çocuklarında konjenital kalp hastalığı gelişme riski Tablo 4 de gösterilmiştir (13). Çocukta KKH görülme riski; annede KKH varlığında babada KKH olmasına göre daha fazladır(14). Gebelikte KKH nın sınıflandırılması KKH nın sınıflandırılmasında birçok sınıflandırılması bulunmasına karşı pratikte obstetrik uygulamalarda gebelikte görülen KKH ları siyanotik ve siyanotik olmayan KKH olarak sınıflandırılmaktadır. Bu sınıflandırma gebeliğin takibi, doğumun planlanması, mortalite ve morbitidenin belirlenmesi açısında diğer sınıflandırmalara göre daha pratik ve uygulanabilirdir. SİYANOTİK OLMAYAN KALP HASTALIKLARI Atrial Septal Defekt Atrial septal defekt (ASD) biküspit aort kapağından sonra erişkinlerde en sık karşılaşılan konjenital kalp lezyonudur (15). Diğer yandan ASD gebelerde en sık izlenen KKH dır. Eğer ASD gebelik öncesinde cerrahi olarak düzeltilmiş ise maternal bir risk taşımaz ve gebelik sırasında iyi tolere edilir. Düzeltilmemiş hastalarda şantlaşmanın neden olduğu pulmoner hipertansiyonun varlığı gebe izleminde en önemli takip parametresidir (15). Pulmoner vasküler direnci normal olan ASD li kadınlarda gebelik süreci genellikle iyi tolere edilir. Eğer hastalar semptomatik ise veya soldan sağa şant gelişmiş ise gebelik sürecinde cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir. Bu hastalarda ASD tanısı gebelik sırasında konulmuş ise vakalarda özellikle supraventriküler taşikardi daha sık olmak üzere aritmi ve tromboemboli riski tedavi edilmiş ASD si olan gebelere göre artmıştır (16). Ayrıca sağdan sola şant potansiyeli nedeni ile paradoksal emboli olasılığı da vardır. Bu hastalarada venöz trombüs septal defekt aracılığıyla sistemik dolaşıma girebilmektedir ve kendini artmış serebrovasküler emboli riski ile göstermektedir (17). Diğer yandan tedavi edilmemiş ASD li hastalarda preeklampsi ve inrauterine gelişme geriliği daha sık görülmektedir(18). Gebelik esnasında tanısı konulan ASD li hastalarda eğer ASD küçük ise herhangi bir müdahaleye gerek olmaz iken büyük ASD varlığında, hastada dekompansasyon gelişir ise perkütan veya açık cerrahi ile gebelik süreci içinde başarılı olarak 58 Tablo 4: Konjenital Kalp Hastalığı Olan Hastaların Çocuklarında Etkilenme Riski müdahale yapılan olgular bildirilmiştir (19). Bu hastaların çoğunda vaginal doğum önerilir. Ventriküler Septal Defekt Annede KKH Babada KKH Aort Darlığı 18 3 Atrial Septal Defekt 4 4.5 1.5 Atrioventriküler Septal Defekt 14 1 Aort Koarktasyonu 4 2 Persitan Duktus Arteriozus 3.5 4 2.5 Pulmoner Darlık 4 6.5 2 Fallot Tetrolojisi 2.5 1.5 Ventriküler Septal Defekt 6 10 2 Ventriküler Septal Defekt (VSD) canlı doğum ile sonuçlanan gebeliklerde 1000 kadında 1,5-2,5 arsında görülmektedir. Bu defektlerin çoğu spontan olarak kapanmaktadır (20). Ventriküler Septal Defekt eğer küçük ise ve sol ventriküler hipertrofi gelişmemiş ise gebelik esnasında kardiovasküler komplikasyon riski düşüktür. Genellikle büyük VSD li hastalar sol ventriküler hipertrofi ve kalp yetmezliği nedeni ile yaşamın erken döneminde cerrahi olarak düzeltilirler. Gebelik sırasında düzeltilmemiş büyük VSD li hastalarda pulmoner hipertansiyon var ise komplikasyon riski artmaktadır. Gebelik esnasında plazma hacminin artması ve geniş VSD sonucu pulmoner kan akımı artar. Pulmoner kan akımının artışı gebelik sırasındaki sistemik vasküler rezistansın azalması ile kompanse edilir (21). Cerrahi olarak düzeltilmiş VSD li hastalarda gebelik sırasında sol ventrikül fonksiyonu normal ise prognoz çok iyidir. Gebelik planlandığı dönemde VSD li hastalara ekokardiyografi planlanarak defektin büyüklüğü ve pulmoner basıncın mutlaka ölçülmesi gerekir. Antenatal takipte 1. ve 3. trimesterde kardiyolojik olarak hastalar daha sık aralıklarla değerlendirilmelidir (18). Ventriküler Septal Defekti olan kadınlarda gebelik esnasında preeklampsi riski daha yüksek olarak izlenmiştir (22).Yap ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada ilginç olarak opere VSD li hastalarda cerrahi olarak düzeltilmemiş hastalar ile karşılaştırıldığında preterm eylem riski daha fazla bulunmuştur (22). Pulmoner hipertansiyonu olmayan VSD li gebelerde vaginal doğum önerilmektedir (18).
Persistan Duktus Arteriyozus Persistan duktus arteriozus lu (PDA) hastaların çoğu çocukluk döneminde opere edilir (23). Opere edilmemiş vakalarda eğer küçük veya orta derecede PDA varlığında, pulmoner basınç normal ise gebelik sırasında iyi tolere edilmektedir. Eğer büyük ve önemli derecede sol-sağ şant var ise pulmoner hipertansiyon gelişmekte ve Eisenmenger sendromuna bağlı mortalite ve morbidite artmaktadır (24). Whittemore ve arkadaşları cerrahi olarak düzeltilmiş PDA sı olan gebelerde doğum sonrası yaşayan infant hızının %79 olduğunu ve maternal komplikasyon gelişmediğini bildirmişlerdir (25). Pulmoner hipertansiyonu olmayan PDA lu gebelerde vaginal doğum önerilmektedir. Aort Koarktasyonu Kadınlarda aort koarktasyonu 1000 kişide 0.3-1 arsında görülürken, hastaların çoğu gebelik sürecinden önce opere edilmiştir (26). Cerrahi olarak düzeltilmemiş hastalarda yaşam için ciddi risk taşıdığından dolayı gebelik terminasyonu veya sterilizasyon önerilmektedir (27). Yapılan son çalışmalarda ise düşük maternal mortalite ve iyi fetal sonuçlar bildirilmiştir (28,29). Gebelik öncesinde düzeltilmiş aort koarktasyonu ise gebelik sırasında iyi tolere edilmektedir (23). Normal klinik seyirde tüm hastalarda üst ekstremitelerde hipertansiyon gözlenirken, alt ekstremitelerde normal veya düşük kan basıncının olması tipik bulgulardır. Bu nedenle aort koarktasyonunda gebelik sürecinde hipertansiyonun kontrolü güçtür (28). Üst ekstremitede kan basıcının aşırı düşürülmesi koarktasyonun altında daha derin hipotansiyona ve uterin hipoperfüzyona yol açar. Bu yüzden hemodinamik olarak anlamlı aort koarktasyonu gebelikten önce mutlaka cerrahi olarak düzeltilmelidir (30). Diğer yandan aort koarktasyonu aort diseksiyonu ile ilişkilidir. Aort koarktasyonu olan gebelerde en sık ölüm nedeni aort rüptürüne bağlıdır (28,29). Obstetrik açıdan hipertansiyon ve spontan abortus oranı aort koarktasyonu olan gebelerde daha sık görülmektedir (31). Doğum yönteminin planlanmasında; genişlemiş proksimal aorta ve cerrahi olarak düzeltilmemiş aort koartasyonunda elektif sezaryen planlanmalıdır (30). Onarılmış aort koarktasyonunda ve özellikle hipertansif hastalarda ise epidural anestezi ile vajinal doğum tercih edilir (18). Marfan Sendromu Marfan sendromu otozomal dominant geçişlidir. İnsidansı 100 000 de 5 tir (32). Sistemik bir bağ dokusu hastalığı olduğu için eklemlerde gevşeklik ve skolyoz izlenebilir. İleri derece aort dilatasyonu, aort kapak yetmezliği ve mitral kapak prolapsusu bu sendromun kardiyak tutulumlarıdır. Aort veya mitral yetmezliği Marfan sendromlu hastaların %60 da görülmektedir (33). Nadir görülmesine rağmen Marfan sendromu olan gebelerde maternal mortalite hızı %50 den fazladır (34). Bu hastalarda aortik kök çapı 4 cm nin altında ve aort kapağı normal ise aort diseksiyon riski yaklaşık %1 iken aort kök çapı 4 cm nin üzerinde ise %10 diseksiyon riski vardır (35,36). Şu an için kabul edilen görüş gebelik öncesi aortik kök 4.7cm den büyük ise gebelik öncesi cerrahi gerekliliğidir. Aortik kök çapı 4.5 cm üzerinde olan hastalara elektif sezaryen önerilmektedir (30). Marfan sendromu otozomal dominant geçişli olduğu için bu hastalara çocuklarında da bu hastalığın olma ihtimali konusunda bilgilendirme yapılmalıdır. Sol Ventrikül Çıkım Darlığı ve Aort Darlığı Doğurganlık çağındaki kadınlarda aort darlığının en önemli nedeni biküspit aort kapağıdır. Hastaların çoğu ciddi aort darlığı olmasına rağmen asemptomatiktir veya çok az semptomları vardır. Bir grup hastada hastalığın semptomları ilk kez gebelik sürecinde ortaya çıkar. Hafif veya orta derece aort darlığı genellikle gebelikte iyi tolere edilmektedir (37). Aort darlığının gebelikte gelişebilecek komplikasyonları sol kalp obstrüksiyonunun derecesi ve semptomları ile ilişkilidir. Şiddetli aort darlığı olan hastalarda %10 oranında pulmoner ödem ve kalp yetmezliği ile hastaların %3-25 inde aritmi izlenmektedir. Biküspit aort kapağı olan hastalar aort kökünde dilatasyon ve aort diseksiyonu açısından yakından izlenmelidir (38,39). Ağır aort darlığında kardiyak output sınırlı olduğu için ani kardiyak ve serebral hipoksi ile miyokard infarktüsü ve ani ölüm gelişebilmektedir (40). Ciddi aort darlığı olan hastalarda gebelik süresince obstetrik komplikasyonlar da artmıştır. Obstetrik ve perinatal komplikasyonlar arasında özellikle orta ve ciddi aort darlığı olan annelerden doğan bebeklerde prematür doğum ve intrauterin gelişme geriliği daha sık görülmektedir (38). Gebelik esnasında ciddi aort darlığı sonucu maternal kalp yetmezliği gelişir ise bu hastalarda erken doğum gerekebilir (2). Ciddi aort stenozu veya NYHA class II semptomları olan hastalarda aynı zamanda gebelik sonrası geç dönemde kalp yetmezliği, aritmi, ölüm riski hiç gebe kalmayanlara göre sık görülmektedir (41). Ciddi aort darlığı olan fakat asemptomatik 59
olan tüm hastalar veya sol ventriküler sistolik fonksiyonu bozulmuş ama asemptomatik hastalar veya egzersiz testi bozuk olan hastalar gebe kalmamaları konusunda bilgilendirilmelidir. Bu hastalarda gebelik kontrendikedir ve gebelik öncesi aortik balon valvuloplasti veya cerrahi uygulanmalıdır. Ciddi, semptomları olan ve medikal tedaviye cevap vermeyen gebe hastalarda perkütan valvuloplasti uygulanması tercih edilmektedir. Perkütan valvüloplasti mümkün değil veya hayatı tehdit edici semptomlar var ise 28. haftada veya doğumdan sonra aort kapak replasmanı yapılır. Şiddetli aort darlığı olan hastalar, gebelik terminasyonu ve doğum sırasında kardiyak outputta önemli düzeyde düşmeye bağlı ciddi risk altındadır. Bu hastalar sol lateral pozisyonda yatırılmalı ve kardiyak output ve preloadu kontrol altında tutmak için invaziv monitorizasyon mutlaka yapılmalıdır (23,42). Doğum şekli; şiddetli aort darlığı olan hastalarda 28. haftada genel anestezi altında sezaryen uygulanırken orta ve hafif aort darlığında vajinal doğum önerilmektedir. Doğum eylemi ve doğum esnasında pulmoner ödem riskinden daha çok hipovolemi kontrol altına alınmalıdır. Sezaryen esnasında veya postpartum süreçte hızla kanama kontrolü yapılmalıdır. Pulmoner Hipertansiyon Konjenital kalp hastalığı olan hastalarda pulmoner hipertansiyon (PAH) gelişme riski %4 oranındadır (43). PAH ve Eisenmenger sendromlu hastalarda yüksek maternal mortalite riski (%17-%50) vardır. Maternal ölüm üçüncü trimesterde ve postpartum ilk birkaç ayda pulmoner hipertansif kriz, pulmoner vasküler tromboz veya sağ kalp yetmezliği nedeni ile gelişmektedir (44). Pulmoner hipertansiyon orta derecede olsa bile gebelik sürecinde sistemik vasküler direncin azalması ve sağ ventrikül yüklenme volümünün azalması nedeni ile daha da kötüleşir. Başarılı doğumlarda neonatal sağ kalım oranı %89 dur (44). İleri evre PAH lu vakalarda (Dünya sağlık örgütü sınıf 3 veya 4 ) gebelik terminasyonu önerilir. Peripartum dönemde hipotansiyon, hipoksi ve asidemiden kaçınmak için mutlaka hastaya oksijen ve yeterli sıvı replasmanı yapılmalıdır. Antikoagülasyon için kullanılan varfarin, gebeliğin ilk üç ayında teratojen etkisi nedeni ile kesilir ve düşük moleküler ağırlıklı heparine geçilmektedir. Doğum şekli hastaya göre değerlendirilmeli ve planlı sezaryen veya vaginal doğum planlanmalıdır. SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI Fallot Tetralojisi Fallot tetrolojisi yetişkin döneminde dolayısı ile gebelikte en sık görülen siyonatik kalp hastalığıdır (24). Fallot tetrolojisi büyük bir ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz, sağ ventriküler hipertrofi ve kanı sağ ve sol ventriküllerin her birinde toplayan ata binen bir aorta ile karakterizedir. Şantın büyüklüğü sistemik vasküler dirençle ters orantılı olarak değişmektedir. Gebelik sırasında maternal mortalite ve morbidite artmaktadır. Bu artış gebelik sırasında periferik direncin düşmesine bağlıdır. Gebelikte sağ-sol şant artar, siyanoz kötüleşir, kompansatuar olarak hemotokrit artar ve arteriyel oksijen satürasyonu düşer (24). Bu hastalarda hemotokrit düzeyi %60 ın üzerinde veya arterial oksijen satürasyonu %80 in altında ise prognoz kötüdür (45). Fallot tetrolojisi olan gebelerin çoğu bebeklik veya çocukluk döneminde cerrahi tedavi geçirmişlerdir (40). Gebelik öncesi düzeltilmiş lezyonu olan hastalarda prognoz çok iyidir (46). Eisenmenger Sendromu Bu sendrom herhangi bir kalp hastalığına sekonder gelişen pulmoner hipertansiyondur. Sendrom; eşlik eden sağdan sola şant ile birlikte pulmoner vasküler direncin sistemik vasküler dirençten fazla olduğunda meydana gelir. Altta yatan defektler en sık ASD, VSD, PDA dır. Hastalar yıllar boyu asemptomatiktirler. Sonuçta artan pulmoner hipertansiyona bağlı sağdan sola şant oluşup, siyanoz kötüleşir ve sağ ventrikül yetersizliğine bağlı kardiyojenik şok gelişir. Maternal ve fetal mortalite peripartum ve postpartum dönemde yaklaşık %50 dir (47). Siyanoz fetüs için önemli risk teşkil eder. Oksijen saturasyonu %85 in altında ise canlı doğum riski %12 nin altındadır (18). Gebelik durumumda ise terminasyon önerilir. Gebeliğin devamına karar verildiği durumda ise mutlaka maternal ve fetal riskler anlatılmalıdır. Hastanın tersiyer bir merkezde takip edilmesi sağlanmalı, yatak istirahati önerilmelidir. Siyanotik hastalarda tromboemboli riski nedeni ile antikoagulan tedavi başlanmalıdır (4). Ebstein Anomalisi Ebstein anomalisi yaygın görülmeyen fakat siyanoz ile komplike bir konjenital kalp hastalığıdır (23). Spesifik anomali triküspit kapağın yer değiştirmesine bağ- 60
lı sağ atriumda genişleme, küçük sağ ventrikül ve triküspit kapakta yetmezlik görülür. Ebstein anomalisi olan hastalarda siyanoz ve kalp yetmezliği yok ise iyi tolere edilir. Siyanozu ve kalp yetmezlik bulguları olan hastalarda triküspit yetmezlik konsepsiyondan önce tedavi edilmelidir. Klinik problemler sağ sol şanta, sağ ventrikül durumuna, triküspik yetmezliğin derecesine bağlıdır. Gebelikte kalp yetmezliği gelişen şiddetli triküspit yetmezlik durumunda medikal tedavi başlanmalıdır. Paradoksik emboli riskinin bu hastalarda artmış olduğu unutulmamalıdır. ASD, VSD, PDA, Ebstein anomalisi ile birlikte olduğu durumlarda sağ-sol şant sonucu siyanoz gelişmektedir (48). Ebstein anomalisi olan hastalarda preterm doğum riski ve fetal mortalite riski de artmıştır (48). Hastaların çoğunda önerilen doğum şekli vajinal doğumdur. Sonuç olarak; Bilinen konjenital kalp hastalığı olan her hastaya çocuğunda da etkilenme olabileceği konusunda gebelik öncesi danışma verilmeli aynı zamanda kardiyolog tarafından medikasyonu, cerrahi gerekliliği ve olası riskler açısından bilgilendirme yapılmalıdır. Konjenital kalp hastalığı olan hastaların çoğunda önemli derece mortalite ve morbidite de artış olmaz. CARPPEG Risk Skorlaması na göre yüksek risk grubundaki hastalar hem obstetrisyen hem de kardiyolog tarafından çok sıkı takip edilmelidir. Son yüzyılda konjenital kalp hastalıklarındaki tanı, tedavi ve cerrahi uygulamalardaki ilerlemelere; rağmen konjenital kalp hastalıklarının bazılarında gebelik kontrendikedir ve gebelik terminasyonu önerilir. Bu nedenle konjenital kalp hastalığı olan hastalara gebelik öncesi danışma verilmelidir. Ayrıca konjenital kalp hastalıklı gebelerin takibinde gestasyonun 18-23. haftaları arası fetal ekokardiyografi önerilmektedir. KAYNAKLAR 1. Perloff JK. Pregnancy and congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 1991;18: 340 42. 2. Siu SC, Sermer M, Colman JM et al. Prospective multicentre study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001;104:515 21. 3. Thorrne SA. Pregnancy in heart disease. Heart 2004;90(4):450 56. 4. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al, American College of Cardiology, American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease), American Society of Echocardiography; Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Thoracic Surgeons. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heartdisease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed in collaboration with the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52(23):e143 263. 5. Salazar E, Zajarias A, Gutierrez N, et al. The problem of cardiac valve prostheses, anticoagulants, and pregnancy. Circulation 1984;70(3 Pt 2): I169 77. 6. Becker RM. Intracardiac surgery in pregnant women. Ann Thorac Surg 1983;36(4):453 58 7. Chambers CE, Clark SL. Cardiac surgery during pregnancy. Clin Obstet Gynecol 1994;37(2):316 23. 8. Head CEG, Thorne SA. Congenital heart disease in pregnancy Postgrad Med J 2005;81:292 98 9. Dajani AS, Taubert KA, Wilson W, et al. Prevention of bacterial endocarditis. Recommendations by the American Heart Association. Circulation1997;96:358 66. 10. Habib G, Hoen B, Tornos P, et al, ESC Committee for Practice Guidelines. Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases (ESCMID) and the International Society of Chemotherapy (ISC) for Infection and Cancer. Eur Heart J 2009;30(19): 2369 413. 11. Khairy P, Ouyang DW, Fernandes SM, et al. Pregnancy outcomes in women with congenital heart disease. Circulation 2006;113(4):517 24. 12. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: a literature review. J Am Coll Cardiol 2007;49:2303 11 13. Nora JJ and Nora AH: Maternal Transmission of Congenital Heart Diseases: New Recurrence Risk Figures and the Questions of Cytoplasmic Inheritance and Vulnerability to Teratogens. Am J Cardiology 1987;59:459-63. 14. Oakley CM. Pregnancy in heart disease: pre-existing heart disease. Cardiovasc Clin 1988;19:57 80 15. Kizer JR, Devereux RB. Clinical practice. Patent foramen ovale in young adults with unexplained stroke. N Engl J Med. 2005 Dec 1;353(22):2361-72. 16. Webb G, Gatzoulis MA. Atrial septal defects in the adult: recent progress and overview. Circulation 2006;114(15):1645 53. 17. Erkut B, Kocak H, Becit N, Senocak H. Massive pulmonary embolism complicated by a patent foramen ovale with straddling thrombus: report of a case. Surg Today. 2006;36(6):528-33 61
18. Franklin WJ, Gandhi M. Congenital heart disease in pregnancy. Cardiol Clin. 2012 Aug;30(3):383-94. 19. Manivannan S, Dadlani G, Parsons M, et al. Surgical repair of atrial septal defect with severe pulmonary hypertension during pregnancy: a case report with literature review. Cardiol Young. 2012 Oct;22(5):493-98. 20. Jackson GM, Dildy GA, Varner MW, Clark SL. Severe pulmonary hypertension in pregnancy following successful repair of ventricular septal defect in childhood. Obstet Gynecol 1993;82:680 82. 21. Penny DJ, Vick GW 3rd. Ventricular septal defect. Lancet. 2011 Mar26;377(9771):1103-12 22. Yap SC, Drenthen W, Pieper PG, et al, ZAHARA investigators. Pregnancy outcome in women with repairedv ersus unrepaired isolated ventricular septal defect. BJOG 2010;117(6):683 89. 23. Agostoni P. Gasparini G. Destro G. Acute myocardial infarction probably caused by paradoxical embolus in a pregnant woman. Heart (British Cardiac Society). 2004;90:e12 24. Pitkin RM, Perloff JK, Koos BJ, Beall MH. Pregnancy and congenital heart disease. Ann Intern Med 1990;112:445 54. 25. Whittemore R, Hobbins JC, Allen Engle M. Pregnancy and its outcome in women with and without surgical treatment of congenital heart disease. AmJ Cardiol 1982;50:641 51. 26. Barash PG, Hobbins JC, Hook R et al. Management of coarctation of the aorta during pregnancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1975;69:781 84. 27. Mendelson CL. Pregnancy and coarctation of the aorta. Am J Obstet Gynecol 1940;39:1014 21 28. Deal K, Wooley CF. Coarctation of the aorta and pregnancy. Ann Intern Med 1973;78:706 10 29. Beauchesne LM. Connolly HM. Ammash NM. Warnes CA. Coarctation of the aorta: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1728 33. 30. Oakley C, Child A, Jung B et al. Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2003;24(8):761 81 31. Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, et al, American Heart Association Congenital Cardiac Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Radiology and Intervention. Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2011;123(22):2607 52. 32. Lalchandani S. Wingfield M. Pregnancy in women with Marfan s syndrome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003;110:125 30. 33. Pyeritz RE, McKusick VA. The Marfan syndrome: diagnosis and management. N Engl J Med 1979;300:772 77. 34. Pyeritz RE. Maternal and fetal complications of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Med 1984;71:784 90. 35. Lipscomb KJ, Smith JC, Clarke B, Donnai P, Harris R. Outcome of pregnancy in women with Marfan s syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1997;104(2):201 206. 36. Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, Murphy EA, Pyeritz RE. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;173(5):1599 606. 37. Silversides CK, Colman JM, Sermer M, Farine D, Siu SC. Early and intermediate-term outcomes of pregnancy with congenital aortic stenosis. Am J Cardiol 2003;91:1386 89. 38. Yap SC, Drenthen W, Pieper PG, et al, ZAHARA investigators. Risk of complications during pregnancy in women with congenital aortic stenosis. Int J Cardiol 2008;126(2):240 46. 39. Bhargava B, Agarwal R, Yadav R, et al. Percutaneous balloon aortic valvuloplasty during pregnancy: use of the Inoue balloon and the physiologic antegrade approach. Cathet Cardiovasc Diagn 998;45(4):422-25. 40. Clark SL. Cardiac disease in pregnancy. Crit Care Clin 1991;7:777 97. 41. Tzemos N, Silversides CK, Colman JM et al. Late cardiac outcomes after pregnancy in women with congenital aortic stenosis. Am Heart J 2009;157(3):474 80. 42. Easterling TR, Chadwick HS, Otto CM, Benedetti TJ. Aortic stenosis in pregnancy. Obstet Gynecol 1988;72:113 18. 43. Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry. Int J Cardiol 2007;120(2):198 204 44. Bedard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J 2009;30(3):256 65 45. Jacoby WJ Jr. Pregnancy with tetralogy and pentalogy of Fallot. Am J Cardiol 1964;14:866 73 46. Zuber M, Gautschi N, Oechslin E et al. Outcome of pregnancy in women with congenital shunt lesions. Heart (British Cardiac Society) 1999;81:271 75. 47. Presbitero P, Somerville J, Stone S, et al. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation 1994;89(6): 2673 76. 48. Connolly HM, Warnes CA. Ebstein s anomaly: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol 1994;23:1194 98. 62