Vaskülit nedir? Dr Figen Yargucu Zihni Ege Üniversitesi İç Hastalıkları-Romatoloji 07.03.2015
Sunum akışı Tanım Sınıflama Klinik bulgular Tedavi
Vaskülit Kan damarlarının nekroz ve inflamasyonu ile seyreden klinik-patolojik tanımlama Oklüzyon ve iskemi Konstitüsyonel semptomlar Multisistem hastalık ve inflamatuvar laboratuvar parametreleri
Patogenez İmmün kompleks aracılı (HSP, HBV ilişkili PAN, ilaca bağlı vaskülit, kryoglobulinemik vaskülit) Antikor aracılı (CSS, MPA, WG) T hücre aracılı (DHA, TA)
Vaskülit: Primer/sekonder? Primer: Vaskülit hastalığın temel özelliği Sekonder: Vaskülit başka bir hastalığı komplikasyonu (örn: RA, enfeksiyon, malignite)
Sınıflama
Sınıflama Büyük damar vasküliti Orta damar vasküliti Küçük damar vasküliti Variabl damar vasküliti Tek organ vasküliti Sistemik hastalıklarla birlikte olan vaskülit Olası etiyolojilerle ilişkili vaskülit Takayasu arteriti Dev hücreli arterit Poliarteritis nodosa Kawasaki Hastalığı ANCA ilişkili vaskülitler Mikroskopik polianjiit Granülomatöz polianjiit (Wegener) Eosinofilik granülomatöz polianjiit (Churg Strauss) İmmunkompleks aracılı KDV Anti-GBM hastalığı Kriyoglobulinemik vaskülit IgA vasküliti (HSP) Hipokomlemante mik ürtikeryal vaskülit Behçet Hastalığı Cogan Sendromu Kütanöz lökositoklastik vaskülit Kutanöz arterit Primer SSS vasküliti İzole aortit Diğer Lupus vasküliti Romatoid vaskülit Sarkoid vaskülit Diğer HCV ilişkili kryoglobulinemik vask HBV ilişkili vaskülit Sifiliz ilişkili vaskülit İlaç ilişkili immunkompleks vasküliti İlaca bağlı ANCA ilişkili vaskülit Kanser ilişkili vaskülit Diğer 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11
Vaskülit tanısı hangi hastada düşünülmelidir?
Konstitüsyonel belirtiler Ateş Kilo kaybı Halsizlik Artralji/artrit tüm vaskülitlerin ortak özelliğidir. *Başka bir nedenle açıklanamayan
Vasküler bulgular Ekstremitede kladikasyon, iskemi Periferik nabız değişiklikleri (nabızsızlık) Büyük damarlar üzerinde üfürüm Asimetrik kan basıncı
Vasküler bulgular Anjina Aortada dilatasyon Fokal nörolojik semptomlar (geçici iskemik atak, strok) İntrakranial basınç artışı (venous sinus trombozu ya da aseptik menenjit) Mezenter iskemi (karın ağrısı, GIS kanama) Renovasküler hipertansiyon
Baş boyun Baş ağrısı Vizüel semptomlar (görme kaybı, diplopi,) Çene dil kladikasyonu Temporal arter anormallikleri PMR
Multiorgan disfonksiyon Yaygın sistemik hastalık (sepsis, ilaç toksisitesi, malignite, koagülopati dışlandıktan sonra ) Destekleyici ek bulgular Glomerülonefrit Palpabl purpura Periferik nöropati (mononöritis multipleks, eldiven çorap tarzı duyu kusuru) Bilinen otoimmun hastalık
Pulmonorenal Sendrom Solunum ve/veya böbrek yetmezliği Difüz alveoler hemoraji+ hızlı ilerleyen glomerulonefrit Anti-GBM ilişkili:good-pasture sendromu ANCA ilişkili sistemik vaskülitler: Wegener granülomatozu, Mikroskopik polianjiit, CSS ANCA negatif sistemik vaskülitler: HSV, mikst kriyoglobulinemi, Behçet, IgA nefropatisi ANCA pozitif pulmonorenal sendrom (sistemik vaskülit olmaksızın) idiopatik pulmonorenal sendrom, pauci-immun nekrotik GN ve pulmoner kapillerit İlaca bağlı pulmonorenal sendrom (hidralazin, propiltiourasil, d penisilamin, allopurinol, sulfasalazin) ANCA+ ve anti GBM+ pulmonorenal sendrom Bağ dokusu hastalıklarına sekonder pulmonorenal sendrom: Sistemik lupus eritematozus, skleroderma, polimiyozit, RA, MBDH TMA ilişkili pulmonorenal sendrom : AFA, TTP, enfeksiyon, malignite Pausi-immun glomerulonefrit+difüz alveoler hemoraji
Vaskülitlerde tipik klinik bulgular Konstitüsyonel semptomlar : ateş, kilo kaybı, halsizlik, artralji/artrit Büyük Orta Küçük Çene/dil/ekstremite kladikasyonu Kutanöz nodüller Purpura Asimetrik kan basıncı Ülser Vezikülobüllöz lezyonlar Nabızsızlık Livedo retiküaris Ürtiker Üfürüm Dijital gangren Glomerulonefrit Aortik dilatasyon Mononeuritis multiplex Alveolar hemoraji Renovasküler hipertansiyon Mikroanevrizma Kutanöz ekstravasküler nekrotizan granülomlar Renovasküler hipertansiyon Kıymıksı kanamalar Üveit/episklerit/sklerit
Tanı Vaskülit dışlama tanısıdır Klinik Laboratuvar Rutin testler Enfeksiyon:kültür, seroloji Otoimmun seroloji: ANCA, ANA,ENA, ds DNA, C3/C4 Nadir: CK, anti-gbm, kryoglobulinler Görüntüleme-Histopatoloji
Tedavi Kortikosteroidler Tüm vaskülitlerin tedavisinde Uygulama: pulse ± 0rta-yüksek doz PO Siklofosfamid Multisistem tutulum, hayati risk IV pulse, nadiren PO Metotreksat Hayati riski olmayan, sınırlı organ tutulumu idame tedavi PO, SC
Tedavi Azatiyoprin ve mikofenolat mofetil MMF siklofosfamid kullanılamadığı durumlarda remisyon indüksiyonu için İdame tedavide Hayati riski olmayan, sınırlı organ tutulumu PO IVIG Kawasaki, HSP IV infüzyon
Tedavi Rituksimab ANCA ilişkili vaskülitlerde remisyon indüksiyonu İdame 6 ayda bir IV infüzyon Anti TNF ajanlar Dirençli TA de remisyon ve idamesi SC ya da IV inf
özet Kan damarlarının nekroz ve inflamasyonu obstrüksiyon iskemi Birden fazla organ ve sistemi ilgilendiren çok çeşitli klinik bulgular Dışlama tanısı Tanı için görüntüleme+histopatoloji altın standart Prognoz hastalığın yaygınlığı ve tutulan organlara göre değişir hızlı ilerleyen, fatal hastalık Tedavide kortikosteroidler ve immunsupresif ajanlar