Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları 1 FALLOT TETRALOJİSİ Etiene-louis Arthur Fallot tarafından 1888 tarihinde tarif edilen bu konjenital kalp hastalığı dört ana patolojiden oluşmaktadır. 1- VSD 2- Pulmoner Stenoz 3- Sağ ventrikül hipertrofisi 4-Aortanın dekstrapozisyonu TOF la birlikte diğer patolojilerde görülebilir. ASD ile birlikte olursa Fallot Pentalojisi adı verilir. Pulmoner stenozun derecesi klinik açıdan çok önemlidir. Pulmoner atrezi, ciddi sağ ventrikül çıkım yolu darlığı doğumdan itibaren varsa ve duktus arteriyozus bir süre sonra kapanmış ise siyanoz daha ağırdır. Şant başlangıçta sağdan soladır ve siyonoz ile hematokritte yükselmeye neden olur. Büyük çocuklarda pulmoner kan akımını artırma yolu çömelme hareketidir. Böylece sistemik direnç artırılarak sağ-sol şant azaltılır, dolayısiyle pulmoner akım artırılır. Tedavi edilmeyen olgularda paradoks emboli, serebral veya pulmoner tromboz ve subakut bakteriyel endokardit komplikasyonları görülebilir. Tanı: 1- Siyanoz ve Prekordiyal sistolik üfürüm 2- PA Akciğer grafisinde akciğerlerin hipoperfüzyonu, ana pulmoner arter segmentlerinin yokluğu veya küçüklüğü ve kardiyak apeksin elevasyonu 3- EKG de sağ ventrikül hipertrofisi. 4- Ekokardiyografi 5- Anjiyografi ve kalp kateterizasyonu Cerrahi girişimden önce değerlendirilmesi gereken önemli parametreler:
2 1- VSD nin sayısı, büyüklüğü, ve lokalizasyonu 2- Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonunun ve pulmoner arter darlığının ciddiyeti 3- Pulmoner arterlerin gelişimi ve dağılımı 4- Koroner arterlerin origini ve dallanması(özellikle LAD) 5- APCAs varlığı. (Aortiko-pulmoner kollateraller) Ameliyat indikasyonu ve cerrahi tedavi: Fallot tetralojili olgulara mümkün olan en kısa sürede cerrrahi düzeltme yapılmalıdır. Distal pulmoner yapıların yeterli olmadığı olgularda önce palyatif şant ameliyatları yapılır. Palyatif şant ameliyatlarının amacı pulmoner kan akımını arttımaktır. Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasında yapılan şant operasyonudur. Modifiye Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasına PTFE gibi prostetik greft materyali ile yapılan şant ameliyatıdır. Şantlar her iki taraftanda yapılabilir. Santral Aorta-pulmoner şant ameliyatı: Aorta ile ana pulmoner arter arasında yapılan şantttır. Glenn şantı: Superior vena cava ile sağ pulmoner arter arasında yapılan şant ameliyatıdır. Total düzeltme ameliyatı: Total düzeltme ameliyatından önce mutlaka pulmoner yapılar anjiyografik olarak değerlendirilmeli ayrıca Mc Goon ve Nakata indeksleri hesaplanmalıdır. Pulmoner arter gelişimi yeterli ise bu ameliyat ekstrakorporeal dolaşım ile yapılır. VSD kapatılır ve infindibuler stenoz alanı rezeke edilerek sağ ventrikül çıkım yolu ve pulmoner arter rekonstrüksiyonu yapılır. BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU TGA(Transpositioned Great Arteries) Büyük arterlerin transpozisyonu bütün kongenital kalp anomalilerinin %5-7 sini oluşturur. Erkek infantlarda daha sık görülür (%60-70). Kesin olmamakla beraber diabetik anneden ve prenatal dönemde cinsiyet hormonu tedavisi alan annelerden doğan infantlarda sıktır. Klinik olarak intakt ventriküler septumlu D-TGA bulunan yenidoğanlar genellikle ileri derecede siyanotikdir fakat gelişimi iyidir. Arteryel po 2 genellikle 25-40 mmhg arasıdır, %100 oksijen uygulaması ile yükselmez. Klinik tabloda bozulma genellikle ilk 24-48 saat içinde, duktusun kapanmasına bağlı olarak oluşur. ASD yoksa veya küçükse progresif bir asidoz gelişir. Geniş bir VSD veya PDA varsa D-TGA tanısı ilk birkaç gün/hafta atlanabilir, çünkü hafif bir siyanoz bulunabilir, kalp küçük kalır ve doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde
3 üfürüm nadiren duyulur. Genellikle ilk 2-3 hafta içinde pulmoner vasküler rezistansın düşmesine bağlı olarak kalp yetmezliği belirgin hale geçer; dispne, takipne, irritabilite, ve hepatomegali görülür. EKG de sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Göğüs radyografisi biventriküler genişleme ve pulmoner oversirkülasyon gösterir. Kan gazı analizinde genellikle azalmış po 2, artmış pco 2 ve düşük ph bulunur. D-TGA lı ve özellikle intakt ventriküler septumlu infantların klinik tablolarındaki hızlı bozulma nedeniyle erken tanı ve tedavi son derece önemlidir. Çoğu vakada acil balon atriyal septostomi ile kardiyak kateterizasyon (Rashkind prosedürü; Rashkind ve Miller, 1966) başlangıç tedavi seçeneğidir. Klinik tablosu çok ağır olan infantlarda Rashkind prosedürü ekokardiyografi yardımıyla yatak başında yapılabilir. Ciddi hipoksemi ve metabolik asidoz varlığında PGE 1 duktusun açık kalması ve oksijenizasyonun arttırılması amacıyla uygulanabilir. Kesin tanı yöntemi ekokardiyografi ve kardiyak kateterizasyondur. Bu yöntemlerle D-TGA tanımlanır; anatomi, eşlik eden anomaliler, anomalilerin lokalizasyonları, sayıları, büyüklükleri ve dereceleri, koroner arter paterni, AV kapak anormallikleri ortaya konur; fizyolojik veriler elde edilir. Bu veriler sol ventrikülün sistemik sirkülasyonu desteklemeye uygun olup olmadığını ortaya koyar. Tedavi: Yaşamının ilk bir ayı içindeki infantlarda arteriyel switch operasyonunun sonuçları atriyal switch cerrahilerine oranla mükemmele yakın derecede iyidir. C-TGA L-transpozisyon ventrikülo-arteriyel diskonkordansa atriyo-ventriküler diskonkordansın da eşlik etmesidir. İlişki sağ atriyum sol ventrikül pulmoner arter ve sol atriyum sağ ventrikül aorta şeklindedir. Bu ilişki situs solitus veya situs inversus pozisyonunda olabilir. Sirkülasyonun yönü konkordant kalplerdeki gibi olması nedeniyle L-transpozisyon corrected (düzelmiş) transpozisyon (C-TGA) olarak isimlendirilir. Her nekadar bu anomali corrected olarak isimlendirilse de birçok intrakardiyak malformasyon yüksek oranda bu anomaliye eşlik eder. EBSTEİN ANOMALİSİ
4 Ebstein anomalisi Triküspit kapağın doğumsal bir malformasyonudur.tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %0.3-0.8 oranında görülür. Erkek/kadın oranı eşittir. Bu anomali ile birlikte VSD, ASD, AV kanal defekti, Düzeltilmiş TGA, pulmoner atrezi gibi ek anomaliler bulunabilir. Neonatal dönemde mortalite % 50 lere yaklaşır. Triküspit kapağın anterior yaprakçığı(leaflet) normal yerinde iken, posterior ve septal yaprakçık yapışık halde sağ ventrikülün apikal kısmında bulunur. Sağ ventrikül duvarı ince ve hacmi azalmıştır. Atriyalize sağ ventrikül sağ atriyum ile birlikte ortak bir bölüm oluşturur. Ebstein anomalisi, 1866 yılında Wilhelm Ebstein tarafından tarif edilmiştir. Ebstein dispne, siyanoz ve çarpıntı şikayetleri olan bir işçiye yaptığı otopsiyi detayları ile açıklamış, triküspid kapağın ileri derecede sarkık ve anülusun altınde sağ ventrikül duvarından orijin aldığına, sadece arterior kusp ın ( kapakçığın ) normal yerinde bulunduğuna dikkati çekmiştir. Ebstein anomalisi olan hastaların yarısında inter-atrial komünikasyon ( patent foramen ovale veya fossa ovalis tipi ASD ) birlikte görülür. Birkaç vak ada ostium primum tipi ASD görüldüğü bildirilimiştir. İnteratrial komünkasyonlar hariç tutulsa bile diğer anomalilerin birlikte bulunma sıklığı yüksektir. En sık olarak pulmoner stenoz veya pulmoner atrezi ve VSD ile, daha az sıklıkla da PDA, TOF, sağ aortik arkus, aorta koarktasyonu ve TGA ile birlikte görülür.
TRUNKUS ARTERİOZUS 5 Bu anomalide kalpten geniş tek bir atar damar (Trunkus) çıkar, pulmoner arterler ise değişik örneklerle bu geniş damardan ayrılırlar. Konjenital kalp hastalıklarının %0.4-2.8 ini oluşturmaktadır. Trunkal kapak septumun üzerine ata biner tarzda oturmuştur ve her iki ventrikülle iştiraklidir. Nadir olmakla birlikte sağ veya sol ventrikülden de çıkabilir. Bu takdirde diğer ventrikülün tek çıkışı ventriküler septal defekttir. VSD subarteriyel olup, musküler veya perimembranöz olabilir.. TRİKÜSPİT ATREZİSİ Triküspid atrezisi, sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki konjenital, komplet agenezisi ile karakterize bir kardiak Vak aların çoğunda mevcut ASD, VSD yolu ile sistemik ve arasında ilişki vardır. Klinik belirtiler Siyanoz Hipoksik Nöbetler ( Spell ) Kalp Yetmezliğİ triküspid kapağının malformasyondur. pulmoner dolaşımlar