Doğumsal Kalp Hastalıklarında Tanısal Yaklaşım. Dr Gayaz Akçurin

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Doğumsal Kalp Hastalıklarında Tanısal Yaklaşım. Dr Gayaz Akçurin"

Eser Akçatepe
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Doğumsal Kalp Hastalıklarında Tanısal Yaklaşım Dr Gayaz Akçurin

2 Sunu Planı: DKH na genel yaklaşım: Debi ve özellikleri Akımlar oranı Asiyanotik DKH L-R şant özellikleri: Öykü, FM, tanı Olası riskler Uzun süreli izlem Siyanotik DKH R-L şant özellikleri: Öykü, FM, tanı Olası riskler Uzun süreli izlem

3 Kardiyak debi Birim zaman Birim kesit Volüm miktarı

4 Akım Özellikleri Normal Qp=2,5 L-R Qp=5,0 PA %75 PV %95 PA %86 L-R=2,5 PV %96 Qep=2,5 Qep=2,5 Qep=2,5 Qep=2,5 MV %75 SA %95 MV %76 SA %96 Qs=2,5 Qs=2,5

5 Akım Özellikleri R L Qp=2,0 Transpozisyon Qp=6,25 PA %70 PV %95 PA %88 L-R=5,15 PV %96 Qep=2,0 Qep=2,0 Qep=1,1 Qep=1,1 MV %70 R-L=1,3 SA %85 MV %50 L-R=1,5 SA %69 Qs=3,3 Qs=2,6

6 L-R Şantlı DKH da klinik bulguları belirleyen faktörler Hastanın yaşı Şantın anatomik yeri Defektin büyüklüğü TKS şantlarda: PVR/SVR TKÖ şantlarda: L-R Atrial P Sistemik ve pulmoner venöz kompliyans Ventriküler doluş basıncı

7 Triküspit kapak öncesi (TKÖ) L-R Şantlar Atrial Septal Defekt (ASD) Sekundum tip Primum tip Sinus venozus tip Koroner sinus tip İnferior vena kaval tip TAPVDA (Obstrüksiyonsuz) PPVDA

8 Triküspit kapak sonrası (TKS) L-R Şantlar Ventriküler Septal Defekt (VSD) Rüptüre sinüs valsalva (Sağ V içine) Trunkus Arteriozus Aortiko-Pulmoner Pencere Aortiko-Pulmoner Fistül Patent Duktus Arteriozus (PDA) VSD li ECD

9 TKÖ ve TKS L-R Şantların Özellikleri TKÖ L-R Şant TKS L-R Şant Üfürüm Sistolik Pulmoner akım Defekte bağlı Diyastolik TV darlık MV darlık Semptomlar Bebeklikte nadir Genelde bebeklikte PH Beklenmez Genelde (Küçük) EKG Sağ VH Sol VH Volüm yükü Sağ V'de Sol V'de

10 Tanısal yöntemler Öykü Fizik inceleme Telekardiyografi EKG

11 Öykü 1: Aile öyküsü Ailede KKH öyküsü Annede DM Annede bağ dokusu hastalığı Hamileliğin öyküsü Viral enfeksiyonlar (rubella, Coxackie) Alkol İlaçlar Doğum öyküsü

Öykü 2 Potansitel teratojenler KKH % En sık

15-30 D-TGA, TOF, HLHS Lityum 10 Ebstein, ASD

12 Öykü 2 Potansitel teratojenler KKH % En sık görülen Alkol VSD, PDA, ASD Amfetaminler? 5-10 VSD, PDA,ASD,D-TGA Antikonvülzanlar Hidantoin 2-3 PS, AS, CoA, PDA Trimetadion D-TGA, TOF, HLHS Lityum 10 Ebstein, ASD Seks hormonları 2-4 VSD, D-TGA,TOF Talidomit 5-10 TOF, VSD, ASD

13 Öykü 3 Potansitel teratojenler KKH % En sık görülen marformasyonlar Enfeksiyonlar Rubella 35 PPS, PDA, VSD, ASD Maternal hastalıklar DM 3-5 D-TGA, VSD, CoA, KMP SLE AV blok Fenilketonüri 50 TOF, VSD, ASD

14 Fizik Muayene:1 Gelişme geriliği (Kronik Qs azlığı) Palpasyon: Nabız özellikleri: Pulsus parvus et tardus (AoS) Sıçrayıcı nabız (PDA, A-V fis) Radyal- femoral nabız dolgunluk (CoA?) Parasternal lift (Sağ V hiper) İnspeksiyon: Toraks deformitesi (Konjenital!) Çekilmeler (KKY) KTA gözle izlenmesi (Sol Sağ V; Sol Sol V)

15 Fizik Muayene:2 Dinleme (Oskültasyon): Kalp sesleri Ritim Şiddetli S 2 PH! Üfürümün varlığı Anatomik ve hemodinamik tanımlayıcı! Nabızla hemzamanlı/değil? Şiddeti Özellikleri (Ejeksiyon, artan, azalan) Karakteri (Keman,Fülüt)

16 Laboratuvar: Telekardiyografi Elektrokardiyografi Ekokardiyografi Kateter anjiografi

17 TELEKARDİYOGRAFİ Uygun uzaklıkta Ayakta İyi inspiryum İyi doz ayarı Abdomeni de içermeli

18 Uygun uzaklık?

19 Elektrokardiyografi Ritm için mutlak gerekli Standart derivasyonlar da yeterli! Şartlar EKG için zorlanmalı

20 Ekokardiyografi Kardiyoloji konsültasyonu M-Mode 2-D (İki Boyutlu) Doppler

21 Kateter Anjiografi Kan gazı (% O 2 satürasyonu) Basınç ölçümleri Anjiografi (Opak madde verilmesi)

22 Olası riskler Persistan fötal dolaşım Gelişme geriliği Pulmoner hipertansiyon Enfektif Endokardit

23 Uzun süreli izlem Antropometrik gelişimin izlenmesi Girişim zamanının belirlenmesi Aktivite izini

24 Sporların sınıflandırılması Artmış Statik Kompon ent III. Yüksek (>%50 MSK) Kızak/Bobsledding/Luge* Atış/Fieldevents(throwing) Cimnastik* Savunmaspor./Martial arts* Yelkencilik Tırmanma Su kayağı* Ağırlık kaldırma* Rüzgâr sörfü* Vücut geliştirme* Meyilli kayak* Kaykay/Skateboarding* Snowboard* Güreş* Boks* Kano Bisiklet* Dekatlon Kürek H.patinaj/Speedskating* Triatlon * II. Orta (%20-50 MSK) Okçuluk Oto yarışı* Dalma* Binicilik* Motosiklet yarışı* Amerikan futbolu* Atlama Artistik paten* Rodeo* Rugby* Sürat koşusu Sörf* Senkronize yüzme Basketbol* Buz hokeyi* Kros kayağı (paten tekniği) Lacrosse * Orta mesafe Koşusu Yüzme Handball I.Düşük (<%20 MSK) Bilardo Bowling Kriket Curling Golf Tüfekle atıcılık Baseball/ Softball* Eskrim Masa tenisi Voleybol Badminton Kros kayağı (klasik teknik) Çim hokeyi* Orienteering Hızlı yürüme Raket topu Uzun mesafe koşusu Futbol* Tenis A. Düşük (<%40 Max O 2 ) B. Orta (%40 70 Max O 2 ) C. Yüksek (>%70 Max O 2 ) Artmış Dinamik Komponent Sporların sınıflandırılması. Bu sınıflama yarış sırasında elde edilen pik statik ve dinamik komponentlere dayanır. Max O 2 : Maksimal O 2 alımı. MSK: Maksimal spontan kasılma. *Çarpışma riski. Senkop olursa artmış risk Maron BJ, Zipes DP. 36th Bethesda conference: Eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 2005;45:

25 R-L Şantlar Siyanotik DKH

26 Üçü Musluk Teorisi Pulmoner Sağ Kalp Sol Kalp

27 Triküspit Atrezisi

28 L-R Şantın genel özellikleri Arteriyel Hipoksemi Doku Hipoksisi

29 Siyanoz Periferik kapiller yatakta İndirgenmiş (Redükte) Hb 5 g/dl üstünde olması Ortaya çıkan Klinik görünüm

30 Siyanozun Faktörleri Hb konsantrasyonu O 2 saturasyonu Hb in O 2 bağlama kapasitesi (2-3 difosfogliserat aktivitesi)

31 2-3 Difosfogliserat aktivitesi %Hb Bohr Efekt Baz Asit H + CO 2 Isı DPG (Mutaz enzimi) PaO 2 mm Hg

32 Siyanozda Laboratuvar Hb (g/dl) Hct (%) SaO 2 (%) PaO 2 (mm Hg) Siyanoz Klinik

33 Siyanoz Ayırıcı Tanı I I Azalmış arteriel desatürasyon Yetersiz alveoler ventilasyon Solunum yolu obstrüksiyonu Parankim hasarı SSS hasarı Kas güçsüzlüğü II Kapiller deoksijenasyon YD ın akrosiyanozu KKY Şok III Abnormal Hb Desatüre kanın AC leri geçmesi (Üçlü musluk!) Siyanotik KKH Pulmoner AV fistül

34 Siyanoz Ayırıcı Tanı II PERİFERİK SANTRAL Dil, konjuktiva Pembe Mor Pa 0 2 Normal Düşük Ekstremiteler Soğuk Sıcak Kapiller doluş Azalmış İyi Etyoloji Sepsis,soğuk MSS, Kalp, Akc Tedavi Nedene yönelik Nedene yönelik

35 Yenidoğan-bebekte siyanoz varsa En acil En önemli Karar?

36 Siyanozun olası Kalp patolojisi ile ilgili olup olmadığına karar vermektir

37 Karar aşamaları Bir kalp hastalığı var mıdır? Varsa şiddeti nedir? Acil girişim gerektirir mi? Elde olan imkanlar nedir?

38 Doğru karar Tedavi zamanlamasını etkiler Hayat kurtarıcı olur Diğer tedavileri etkiler

39 Tanısal yöntemler Öykü Fizik inceleme Telekardiyografi EKG

40 Öykü L-R Şantlı olanlar için alınan gibidir. Çömelme atakları Siyanotik sipel

41 Oskültasyon AMAÇ: S 1 ve S 2 yi değerlendirmek Anatomik tanımlama yapmak Hemodinamik tanımlama yapmak

42 Siyanoz- Klinik değerlendirme Nörolojik Yüzeyel düzensiz solunum Zayıf kas tonusu Oksijenle düzelir Akciğerle ilgili Retraksiyon, dispne Oskultasyon bulguları Oksijenle düzelir veya azalır AĞLARKEN DÜZELİR

43 Siyanoz- Klinik değerlendirme Kalple ilgili siyanoz Takipne (genelikle retraksiyonsuz) KKY yoksa ral beklenmez Üfürüm (±) Oksijenle DÜZELMEZ AĞLARKEN ARTAR

44 Oda havasında kan gazları po 2 düşük SANTRAL siyanoz pco 2 yüksek Akciğer Nörolojik ph düşük Sepsis Dolaşım şoku Ağır hipoksemi

45 Kan gazları Ölçümler sağ radyal arterden yapılmalı Sağ kol-umblikal arter mmhg ise duktus düzeyinde sağ-sol şant Persistan Pulmoner Hipertansiyon Aortik arkta darlık, PH

46 HİPEROKSİ TESTİ 10 dak. %100 oksijen sonrası po mmhg po mmhg maks artış PULMONER Oksijene yanıt yoksa oksijen kesilmelidir KARDİYAK

47 R-L Şantlı DKH Ortak sonuçlar ve Komplikasyonlar Polisitemi...hiperviskozite (Htc > %65) Relatif demir eksikliği Parmaklarda çomaklaşma Hipoksik nöbet Serebral komplikasyonlar beyin absesi (2y ) serebral venöz tromboz (2y ) Kanama diyatezi Entellektüel kapasite düşüklüğü

48 Hipoksik nöbet (hipersiyanotik spell ) ajitasyon, irritabilite hiperpne siyanozun artması üfürümün yokolması serebral etkilenme, konvulsiyonlar, ÖLÜM

ani düşüren durumlar: ağlama defekasyon fiziksel

49 Hipoksik nöbet Sağ- sol şant miktarını dinamik olarak belirleyen sistemik vasküler dirençtir SVR yi ani düşüren durumlar: ağlama defekasyon fiziksel aktivite Aşırı taşikardi ve hipovolemi sağ-sol şantı artırır

50 Hipoksik nöbet tedavisinde hedefler Sistemik direnci artırmak Pulmoner direnci düşürmek Sedasyon sağlamak

Hipoksik nöbet tedavisi Diz - göğüs pozisyonu Oksijen Morfin 0.05-0.15mg/kg sc veya im Ketamin 1-3 mg/kg iv ya da im Propranolol (akut) 0.1-0.2mg/kg iv 5dk.

51 Hipoksik nöbet tedavisi Diz - göğüs pozisyonu Oksijen Morfin mg/kg sc veya im Ketamin 1-3 mg/kg iv ya da im Propranolol (akut) mg/kg iv 5dk.da Fenilefrin 0.01mg/kg iv(yavaş) ya da 0.1mg/kg sc/ im İV sıvı, volum yüklemesi NaHC meq/kg iv Eritrosit transfüzyonu 5-10 ml/kg iv Taşiaritmilerin düzeltilmesi

52 Hipoksik nöbet tedavisi Diüretik VERİLMEZ Digoksin VERİLMEZ Ağrılı uyaran yapılmaz

53 Artan siyanoz nedenleri Hipersiyanotik spell (nöbet) Ateş, dehidratasyon Şant obstruksiyonu

54 Siyanotik DKH hastada nörolojik tablo Hipoksik ensefalopati, konvulsiyon Venöz tromboz Tromboemboli Beyin absesi

55 Siyanotik DKH - Aşılama Trunkal anomaliler & Di George Send (FT, TA, Çift çıkışlı RV) Timus hipoplazisi Hücresel bağışıklık bozukluğu Aspleni, polispleni & Kompleks DKH Kapsüllü bakteriler

Benzer belgeler

SİYANOZ. Doğal ışıkta en iyi görülür Siyanozun en iyi görüldüğü yerler; Tırnak dipleri Dudaklar Dil Müköz membranlar Konjuktiva

SİYANOZ. Doğal ışıkta en iyi görülür Siyanozun en iyi görüldüğü yerler; Tırnak dipleri Dudaklar Dil Müköz membranlar Konjuktiva SİYANOZ Siyanoz deri ve Müköz membranların mavi-mor renk değişikliği göstermesidir Siyanoz bir hastalık değildir!! Siyanoz bir fizik bulgudur Siyanoza yol açan birçok neden vardır SİYANOZ Doğal ışıkta