Kitap Bölümü DERMAN Böbreğin Toplayıcı Sistem Anomalileri ve Cerrahi Tedavisi Kaliks Divertikülleri Mürsel Davarcı Kaliks divertikülleri Rayer tarafından ilk defa 1841 yılında tanımlanmıştır.[1] Genellikle böbreklerde, üst toplayıcı sistemde fazla gözlenmekte ve çevresi renal parankimle içi transizyonel epitel ile kaplanmış salgı özelliği bulunmayan, ince bir kanalla minör kalikse bağlanmış kistik boşluklardır.[2] Hastaların asemptomatik izlenmrkte ve yetişkinlerde intravenöz piyelografi çekilenlerde % 0,21-0,6 oranında tanı konulmaktadır.[3] Kızlarda erkeklerden daha fazla izlenmektedir.[4] Divertikül oluşum mekanizmasıyla ilgili bir konsensus oluşmamasına rağmen doğumsal ve edinsel faktörler öne sürülmüştür. İnsidansın çocuk ve erişkin yaş grubunda birbirine yakın olması daha çok doğumsal nedenleri düşündürmektedir.[5] Divertikülün oluşumuyla ilgili; kalikse boşalan abseler, taşa veya fibrozise bağlı tıkanıklıklar, infündibüler stenoza neden olan böbrek yaralanmaları ve enfekte idrarın geri kaçışı ile VUR da neden olarak sayılmaktadır.[6, 7] Genelde semptom vermediğinden küçük divertiküller rastlantısal olarak ultrason, Manyetik Rezonans Görüntüleme veya Bilgisayarlı Tomoğrafi de tanı konulurlar. Divertiküller zamanın geçmesiyle boyutu artmaya yatkındır.[6] Divertiküller; Küçük bir kaliks ile veya infindubulum iletişimi DOI: 10.4328/DERMAN.3719 Received: 01.07.2015 Accepted: 02.07.2015 Published Online: 07.07.2015 Corresponding Author: Mürsel Davarcı, Üroloji AD, Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hatay, Türkiye. GSM: +905056781087 E-Mail: mdavarci1970@hotmail.com Derman Tıbbi Yayıncılık 78
olanlar Tip 1, major kaliks veya renal pelvis ile bağlantısı olanlar Tip 2 olarak sınıflanmıştır Tip 2 divertiküller daha büyük ve semptomatik olabilir.[8] Kaliks divertiküllerin tanısı genelde asemptomatik olduğundan diğer nedenlere bağlı görüntüleme yöntemleriyle tanısı konulmaktadır. Genelde yapılan ultrason ve İVP incelemeleriyle divertikül içindeki taşa bağlı yan ağrısı, enfeksiyon gibi nedenlerin araştırılması esnasında olmaktadır. Taş varlığında hematüri, ağrı ve idrar yolu enfeksiyonu yaklaşık %40 oranında gözlenmektedir ve divertiküllerin %39 unda taş izlenmektedir.[3] Taş tanısını kesinleşmesi Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans ürografi iledir.[2] Divertikül varlığını, kontrast maddenin geç grafilerle gösterilmesi faydalı olacaktır. Divertikülün diğer yapılarla ilişkisi, anatomisi ve tanıyı doğrulamak için retrograt piyelografi, geç zamanlı kontrastlı Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Ürografi görüntüleme yöntemi olarak kullanılabilir. Kaliks divertiküllerinde; abse, ağrı, enfeksiyonla divertikülün büyümesi, taş, ürosepsis cerrahi endikasyonlardır. Uygulanan cerrahiler ilk uygulanmasından günümüze açık cerrahi eşliğinde konulan nefrostomilerden, divertikülün marsuplizasyonu veya fulgularasyonu uygulamalarından veya parsiyel nefrektomiye kadar tedavi seçenekleri mevcutken[2] teknolojininin gelişmesiyle birlikte özellikle divertikül içinde taş mevcudiyeti durumlarında; şok dalga litotripsi (SWL) yöntemiyle taşın kırılması ki dezavantajı taşlar kırılmasına rağmen divertikül boynu darlığından dolayı taştan kurtulmanın zor olmasıdır[9, 10]. Bu dezavantajına rağmen SWL, yaş ve komorbiditeleri sebebiyle opere edilemeyecek semptomatik hastalar ile kaliks boynu geniş olan ve kalkül boyutu < 15 mm olan hastalarda tercih edilebilir. Divertikül taşlarının tedavisinde ilerleyen zamanlarda minimal invaziv tekniklerlerin gelişmesiyle birlikte kaliks divertikül içi taşlarında perkütan nefrolitotomi operasyonları kullanılmaya başlamıştır. Operasyon; divertiküle giriş yapılması, taşın çıkartılması, divertikül boynunun genişletilmesi nefros- Derman Tıbbi Yayıncılık 79
tomi tüpünün yerleştirilmesi sıralamasıyla yapılmaktadır.[11] Endoüroloji alanındaki gelişmeler özellikle de aktif defleksiyon yapabilen retrograt flexible üretererenoskopların üretilmesiyle birlikte kaliks divertikül içi taşlara ulaşım sağlanmış ve HoYAG lazer teknolojisinin buna eşlik etmesiyle divertikül içi taş tedavisinde fleksible üreterorenoskopi taş tedavisi yerini almıştır.[12, 13] Minimal invaziv yöntemlerle taş tedavisi, kullanılan tekniklerin gelişimi ve kullanan cerrahların tecrübesinin artmasıyla yavaş yavaş rutın kullanıma girmeye başlamıştır. Laparoskopi yardımlı taş tedavisi; ilk defa 1994 yılında tariflenmiştir.[14] Anterior yerleşimli ince duvarlı divertikül taşları ve retrograd yolla ulaşılamayan kaliks divertikülleriyle, taşlarının tedavisinde, sınırlıdır. Ayrıca hastanın laparoskopi yöntemini tercihi de laparoskopi için bir endikasyon olabilir.[15] HİDROKALİKOZİS Özellikle, üst kaliks sisteminde dilatasyonla izlenen, renal pelvisle bağlantılı bir majör kaliksinde meydana gelen kistik bir dilatasyonudur. Akkiz olabileceği gibi konjenital nedenlerle meydana gelebilir. Herhangi bir neden olmadan meydana gelebileceği gibi, damar veya stenoza bağlı üst infindubuler dilatasyonla tanımlanmıştır.[16, 17]Genelde semptom vermeyen, hafif derecede gözlenen üst kaliks sistemi genişlemesiyle izlenmektedir. Doğum öncesi yapılan ultrason incelemelerinde göze çarpabilir. Flank ağrı,üst abdomen ağrı sebebiyle başvurabilir. İdrarın böbrekte kalmasına bağlı enfeksiyon,hematüri veya ele gelen kitle ile başvurabilirler. Hidrokalikozis; yapılan tanı yöntem teknikleri, cerrahi esnasında veya sonrası histopatoloji sonuçlarıyla renal tüberküloz, tekrarlayan enfeksiyonlara bağlı kaliksiyel küntleşmeler, medüller nekroz, üreterde tıkanıklığa bağlı kalikslerde genişlemeler mutlaka ayırt edilmelidir. Eğer dilatasyon damarsal bir nedene bağlı olarak hidrokalikozis meydana gelmişse infundibulopiyelostomi cerrahi yöntemi kullanılarak, intrensek bir darlık meydana ya infundubilotomi veya parsiyel nef- Derman Tıbbi Yayıncılık 80
rektomi ile tedavi edilebilir.[18] MEGAKALİKOZİS 1963 yılında Puigvart tarafından tanımlanan oldukça nadir izlenen, prenatal olarak tanı konulan, renal papilla malformasyonuna bağlı obstrüksiyon olmaksızın kaliks genişlemesi ve kaliks sayısı artmış olabilir(12-20). [19-21] Megakalikozis, tek taraflı olması bayanlarda fazladır, görüldüğü zaman sol tarafta daha fazla ve iki taraflı megakalikozis erkeklerde daha sıklıkla izlenmektedir.[20] Patogenezi tam olarak açıklanamasa da üreteral tomurcuk dallarının metanefrik balstem ile temasından sonra üst üreterin rekanalizasyonunda bir geçici gecikme olur. İdrar üretiminin glomerüller tarafından başlatılmasından sonra geçici bir tıkanıklık gelişimine neden olur. Doğum sonrasında fetal kaliksler tıkanıklık olmamasına rağmen genişlemiş olarak izlenmektedir.[19, 22] Megakalikozis tanısı, genelde çocuk yaş grubunda tekrarlayan üriner enfeksiyon veya anomaliler nedeniyle yapılan radyolojik incelemeler esnasında konulabilir. Erişkin yaş grubunda ise taşa bağlı hematüri etiyolojisi araştırılması esnasında tanı konulabilir. Megakalikozis, konjenital üreteropelvik darlıklarla veya infindubuler darlıklarla karışabilir.[20] Bu yüzden, tanı konulan hastanın böbrek çıkışında tıkanıklık olup olmadığı, idrar geçişinin normal olduğu ürogram ile ve radyonüklid çalışmalarda diüretik renografide izotop tutulum ve boşaltımının normal olduğu gözlenmelidir. Megakalikozis tanısı alan hastaların takiplerinde böbrek fonksiyonların kötüye gitmediği ve anatomik olarak kaliksteki değişikliğin artmadığı izlenmiştir. Bu yüzden Megakalikozis hastalarında taş oluşumu ve tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonları dışında uzun süreli takipler yapılabilir.[23] İNFİNDÜBÜLOPELVİK STENOZ İnfindübülopelvik stenoz (İPS), embriyolojik hayatta üreter tomurcuğundan gelişen toplayıcı minör ve major kalikslerin renal pelvise açılması sırasında oluşabi- Derman Tıbbi Yayıncılık 81
len, disgenezis ve böbrekte çeşitli derecelerde ve yaygınlıkta kalisiyel dilatasyona ve hidronefroza neden olabilen nadir görülen bir anomalidir. Oluşum mekanizması gereği üreter tomurcuğu ve metanefrik blastem arasındaki indüksiyon yokluğuna bağlı gelişen multikistik dispalstik böbrek hastalığının hafif bir varyantı olduğu düşünülmektedir.[24] Malformasyonun neden olduğu stenoza bağlı olarak böbrekte etkilenen kalisiyel yapıların büyüklüğü ile doğru orantılı olarak hastada klinik görülebilir. Ayrıca teorik olarak embriyolojik gelişimin erken evrede bozulması kliniğin daha şiddetli görülmesine neden olduğu da düşünülmektedir.[25] Obstruksiyona bağlı olarak staz ve takibinde enfeksiyon ve ağrı en sık görülen klinik bulgulardır. Daha nadir olarak kaliks taşları, hipertansiyon, proteinüri ve başağrısı da bildirilmiştir.[26] Husmann ve ark. nın yayınladığı en geniş seriyi içeren çalışmada 21 hasta incelenmiş ve %90 ın üzerinde lezyonlarda bilateralite görülmüştür[27]. Beraberinde sıklıkla VUR de görülür.[28] Tedaviyi planlarken bu malformasyonun yüksek oranlarda bilateralite gösterebileceği akılda tutulmalı ve buna göre hareket edilmelidir. Bilateral organ tutulumu ve soliter böbreklerde minimal invazif girişimler tercih edilebilir. Kieran ve ark. nın yaptıkları çalışmada lazer kullanılarak infundibular stenoz transuretral olarak kesilmiş ve minimal komplikasyon bildirilmiştir[29]. Üst üriner sistemin malformasyponlarına yaklaşımda girişim düşünülüyorsa flexible renoskopi iyi bir seçenek olacaktır. Erken dönem çalışmalarda parsiyel ya da tam nefrektomi yapılan böbreklerden ya da etkilenmiş alandan alınan biyopsilerle elde edilmiş veriler ışığında, o alanlarda hiperfiltrasyon hasarı ve glomerüloskleroz gösterilmiştir.[30] Dolayısı ile tedavi planlanan hasta böbrek fonksiyonları açısından takip edilmeli, hastaya hiperfiltrasyon ve hipertansiyon hasarının azaltılması için ACE inhibitörleri başlanmalıdır. Parsiyel veya tam nefrektomiler geçerliliklerini yitir- Derman Tıbbi Yayıncılık 82
mekte olan yaklaşımlardır. Kaynaklar 1. Rayer P: Traitements des maladies des reins 3. Paris; 1841. 2. Estrada CR, Datta S, Schneck FX, Bauer SB, Peters CA, Retik AB: Caliceal diverticula in children: natural history and management. The Journal of urology 2009, 181(3):1306-1311; discussion 1311. 3. Timmons JW, Jr., Malek RS, Hattery RR, Deweerd JH: Caliceal diverticulum. The Journal of urology 1975, 114(1):6-9. 4. Waingankar N, Hayek S, Smith AD, Okeke Z: Calyceal diverticula: a comprehensive review. Reviews in urology 2014, 16(1):29-43. 5. Devine CJ, Jr., Guzman JA, Devine PC, Poutasse EF: Calyceal diverticulum. The Journal of urology 1969, 101(1):8-11. 6. Amar AD: The clinical significance of renal caliceal diverticulum in children: relation to vesicoureteral reflux. The Journal of urology 1975, 113(2):255-257. 7. Siegel MJ, McAlister WH: Calyceal diverticula in children: unusual features and complications. Radiology 1979, 131(1):79-82. 8. Wulfsohn MA: Pyelocaliceal diverticula. The Journal of urology 1980, 123(1):1-8. 9. Streem SB, Yost A: Treatment of caliceal diverticular calculi with extracorporeal shock wave lithotripsy: patient selection and extended followup. The Journal of urology 1992, 148(3 Pt 2):1043-1046. 10. Turna B, Raza A, Moussa S, Smith G, Tolley DA: Management of calyceal diverticular stones with extracorporeal shock wave lithotripsy and percutaneous nephrolithotomy: long-term outcome. BJU international 2007, 100(1):151-156. 11. CE MN-P, Fuller A, Nott L, Denstedt JD, Razvi H: Percutaneous nephrolithotomy of caliceal diverticular calculi: a single center experience. Journal of endourology / Endourological Society 2011, 25(11):1741-1745. 12. Bas O, Ozyuvali E, Aydogmus Y, Sener NC, Dede O, Ozgun S et al: Management of calyceal diverticular calculi: a comparison of percutaneous nephrolithotomy and flexible ureterorenoscopy. Urolithiasis 2015, 43(2):155-161. 13. Sejiny M, Al-Qahtani S, Elhaous A, Molimard B, Traxer O: Efficacy of flexible ureterorenoscopy with holmium laser in the management of stone-bearing caliceal diverticula. Journal of endourology / Endourological Society 2010, 24(6):961-967. 14. Ruckle HC, Segura JW: Laparoscopic treatment of a stone-filled, caliceal diverticulum: a definitive, minimally invasive therapeutic option. The Journal of urology 1994, 151(1):122-124. 15. Gonzalez RD, Whiting B, Canales BK: Laparoscopic calyceal diverticulectomy: video review of techniques and outcomes. Journal of endourology / Endourological Society 2011, 25(10):1591-1595. 16. Johnston JH, Sandomirsky SK: Intrarenal vascular obstruction of the superior infundibulum in children. Journal of pediatric surgery 1972, 7(3):318-323. 17. Williams DI, Mininberg DT: Hydrocalycosis: report of three cases in children. British journal of urology 1968, 40(5):541-545. 18. Lang EK: Percutaneous infundibuloplasty: management of calyceal diverticula and infundibular stenosis. Radiology 1991, 181(3):871-877. 19. Kasap B, Kavukcu S, Soylu A, Turkmen M, Secil M: Megacalycosis: report of two cases. Pediatr Nephrol 2005, 20(6):828-830. 20. Pieretti-Vanmarcke R, Pieretti A, Pieretti RV: Megacalycosis: a rare condition. Pediatr Nephrol 2009, 24(5):1077-1079. Derman Tıbbi Yayıncılık 83
21. Puigvert A: [Megacalycosis. Dysembroplasia of the Malphigian Pyramids]. Revista clinica espanola 1963, 91:69-80. 22. Gittes RF, Talner LB: Congenital megacalices versus obstructive hydronephrosis. The Journal of urology 1972, 108(6):833-836. 23. Alivanis P, Giannikouris I, Arvanitis A, Volanaki M, Zervos A, Paliuras C: Bilateral congenital megacalycosis in a young male patient. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2006, 21(5):1446-1447. 24. Dally EA, Raman A, Webb NR, Farnsworth RH: Unilateral multicystic dysplastic kidney with progressive infundibular stenosis in the contralateral kidney: experience at 1 center and review of literature. The Journal of urology 2011, 186(3):1053-1058. 25. Pitts D, Chalmers D, Jumper B: Symptomatic infundibulopelvic dysgenesis in an adolescent. Case reports in urology 2015, 2015:307319. 26. Generao SE, Tunuguntla HS, Makker SP, Butani L, Kurzrock EA: Bilateral infundibulopelvic stenosis without renal insufficiency: is surgery necessary? Nephrology (Carlton) 2004, 9(4):186-189. 27. Husmann DA, Kramer SA, Malek RS, Allen TD: Infundibulopelvic stenosis: a long-term followup. The Journal of urology 1994, 152(3):837-840. 28. Kelalis PP, Malek RS: Infundibulopelvic stenosis. The Journal of urology 1981, 125(4):568-571. 29. Kieran K, Nelson CP, Wolf JS, Jr.: Ureteroscopy for symptomatic hydrocalices: a case series. Journal of endourology / Endourological Society 2006, 20(6):413-417. 30. Nurzia MJ, Costantinescu AR, Barone JG: Childhood infundibular stenosis. Urology 2002, 60(2):344. Derman Tıbbi Yayıncılık 84