Çocuklarda vaskülitik sendromlar nadirdir. Bunlardan biri olan Takayasu

Transkript

1 Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji (2001) 7:41-47 G R fi MSEL RADYOLOJ Çocuklarda Takayasu arteriti ve perkütan translüminal anjiyoplasti sonuçlar Murat Cantafldemir, A. Murat Dökdök, Sebuh Kuru o lu, smail Mihmanl, Fürüzan Numan AMAÇ Çal flmam zda, genelde genç kad nlarda görülen bir vaskülit olan Takayasu arteritinin, çocuklardaki farkl klinik prezentasyonu ve anjiyografik bulgular ile stenotik arteryel lezyonlar n perkütan translüminal anjiyoplastiye (PTA) verdikleri cevap de erlendirildi. GEREÇ VE YÖNTEM y llar aras nda yafllar 3-15 (ortalama 9.6) aras nda de iflen 4 ü k z, 1 i erkek toplam 5 çocuk olgu görme alan nda kay p, üst ve/veya alt ekstremitede iskemik flikayetler, hipertansiyonla baflvurdu. 3 olguda genel, 2 olguda lokal anestezi alt nda inceleme yap ld. Brakiyosefalik arterleri oklüde olan 1 olgu d fl nda abdominal aorta, çölyak trunkus, renal arter ve süperior mezenterik arterdeki darl klara yönelik toplam 12 seans PTA uyguland. BULGULAR Anjiyografik bulgular Lupi-Herrera s n fland rmas - na göre 1 olguda Tip I, 3 olguda Tip II, 1 olguda Tip III olarak de erlendiridi. PTA sonras renal arterlerdeki (n=5) darl klar <%55 e, abdominal aortadaki (n=3) darl klar <%40 a, çölyak trunkustaki (n=1) darl k %20 ye, süperior mezenterik arterdeki (n=1) darl k ise %40 a geriledi. 6 ay ile 7 y l aras nda de- iflen takiplerde tüm olgularda iskemik flikayetlerin geriledi i ve tansiyon arteryelin ilaçs z normal s - n rlarda seyretti i saptand. SONUÇ Çocuklarda Takayasu arteriti eriflkinlere göre farkl klinik ve anjiyografik bulgularla karfl m za ç kabilir. Özellikle renal arterlerde, eriflkinlere oranla daha baflar l PTA sonuçlar bildirilmifltir. PTA, çocuklarda Takayasu arteritindeki stenotik lezyonlar n tedavisinde etkili ve güvenilir bir yöntemdir. M. Cantafldemir (E), S. Kuru o lu,. Mihmanl, F. Numan stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T p Fakültesi, Radyodiagnostik Anabilim Dal, stanbul A. M. Dökdök SSK Göztepe E itim Hastanesi Radyodiagnostik Klini i, stanbul T bbi Görüntüleme ve Giriflimsel Radyoloji Kongresi nde (26-31 Ekim 1999, Antalya) sözlü bildiri olarak sunulmufltur. Gelifli: / Kabulü: Çocuklarda vaskülitik sendromlar nadirdir. Bunlardan biri olan Takayasu arteriti erişkinlere göre farkl klinik ve anjiyografik bulgularla karş m za ç kabilir. Hastal k, yetişkin olgularla karş laşt - r ld ğ nda (%5-15), çocuklarda ve genç yetişkinlerde daha yüksek mortalite oranlar (%30-35) ile seyreder (1). İmmünosüpresifler ve kortikosteroidler ile yap lan aktif medikal tedavi ve cerrahi girişimlerle, çocuklarda hastal ğ n agresiv seyri modifiye edilmiş, uzun sağ kal m dönemleri bildirilmiştir (2). Takayasu arteritinde aorta, aortan n ana dallar ve pulmoner arterleri tutan kronik inflamatuar arteriopatiye sebep olan etyoloji bilinmediği için hastal ğ n spesifik tedavisi de yoktur. Cerrahi tedavi kronik fazda aortitin geç komplikasyonlar na yönelik uygulanmaktad r (3-5). Ancak yüksek mortalite oranlar, multipl damar tutulumu ve hastal ğ n progresiv enflamatuar natürü rekonstrüktif vasküler cerrahinin yayg n kullan m n k s tlamaktad r. PTA, Takayasu arteritinde stenotik lezyonlar n tedavisinde cerrahiye alternatif bir yöntemdir. Çocuklarda renal arter stenozunda PTA sonuçlar n n yetişkinlere oranla daha başar l olduğu bildirilmiştir (6-8). Takayasu arteritinde çocuklarda aorta ve renal arter d ş ndaki ana dallarda PTA ile ilgili geniş seriler bildirilmemiştir. Çal şmam zda Takayasu arteritinin çocuklardaki klinik ve anjiyografik bulgular ile stenotik arteryel lezyonlar n PTA ya cevab tart ş lm şt r. Gereç ve yöntem y llar aras nda yaşlar 3-15 (ortalama 9.6) aras nda değişen 4 k z, 1 erkek olmak üzere toplam 5 çocuk olgu görme alan nda kay p, üst ve /veya alt ekstremitede iskemik şikayetler, ve hipertansiyon ile başvurdu. Anjiyografik incelemelerde; 3 olguda genel, 2 olguda lokal anestezi alt nda, femoral arter yoluyla 3F ya da 4F, standart malzeme kullan ld. Tüm olgularda arkus aortografi, abdominal aortografi ve gerektiğinde selektif arteriografiler yap ld. Brakiyosefalik arterleri aorta ç k m nda oklüde olan 1 olgu d ş nda abdominal aorta, çölyak trunkus, renal arter ve süperior mezenterik arterdeki darl klara yönelik toplam 12 seans PTA uyguland. Olgularda PTA karar medikal tedaviye cevap vermeyen hipertansiyona, abdominal anjinaya, üst ve/veya alt ekstremitelerdeki iskemik şikayetlere göre verildi. PTA öncesi tüm olgularda eritrosit sedimentasyon h z (ESH) ve diğer akut faz reaktanlar na ait değerler elde edildi. Aktif (inflama- Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji 41

2 W&K O)X @0YfV' W-X W26X @6X @@e@@@@@@@5ew2@@he @@@@@@@@@@@@@Hf@@@@@@ J@@@@@@@@)K 3@@@@@@@@@@@5fJ@@@@@@@gW2@@ 7@@@@@@@@@@6K V4@@@@@@@@@@fO&@@@@@@@LeW&@@@ 3@@@@@@@W@@@@6K I'@@@@@@@)2@@@@@@@@@@@)KeO&@@@@@@@ V4@@@@@@@Y@@@@@6K N@@Lf3@1 J@@e7@@W&@@@>@@@0Yhe V'@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ 7@@e@@@T&@@@V@@(Mhf N@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@5 I4@@)T@@@@@@@@@@@@@@@@@6KO&@@H7@@ I4@@@@@V'@@@g@@@@@@gW&@@@@@6X I'@@@LN@@@@@@@@@@@@@@@@6Ke7@@@@@@@1 V'@@@@@@0MheI4@@@@@@@@@H 3@@@R4@0MheI'@@@(YW&@(Y V'@@)T@@@@@@@@@@@@@@@@@@6K@@@@@@@@5 V4@0YW&@@H N@@@@Y@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@(Y I4@@@@@@@@@@@ I4@@@@@@@1eV'@@L J@@eV4@>@@@(YgO2@@f W&@@5 7@@5 I4@@@@LeV'@)X 7@@fB@@@(YgW2@@@@Lf W&@@@@(YW2@@@@@@@@@@@@@6XeV'@@@)X W&@@(YgO2@@@@@@6Kg3@@)X W&@@@ V4@@@@@@5 O2@@@@@@@@@@@@@@@1gO2@@@@6KeV4@@f3@@)X O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@HeW&@@HgO2@@@@@@@5f 7@@@@(YeW&@@@@@@@@@@@@@@@)XN@@@@1 W&@@(YeW2@@@@@@@@@@@6XfV'@@1 7@@@@ I'@@ O2@@@@@@@@@@@@@@X@@@eO2@@@@@@@@@@@6KeI@fV'@@)X O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@f7@@5fW2@@@@@@@@0Yf J@@@@(YW&@@@@@0MeI4@@@@@@1e3@@@@L 7@@(YfW&@@@@@@@@@@@@@)XfV'@@L J@@(MgO2@@@@@6KhN@@)X O2@@@@@@@@@@@0MeS@@@@=O2@@@@@@@@@@@@@@@6XhV'@@)X O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@g@@(YeW&@@@@@@@(MeO2@ 7@@@(YeW&@@@@0MgI'@@@@LeV'@@@1 J@@(YeW&@@@0MgI'@@)XfV'@1 7@@Hf7@@(MhV4@@)XfN@@L 7@@5fW&@@@@@@@@@@@@@6XfV'@@L J@@@@@@@@@@@@@@@0YeW2@@@@@@@@@0MheV'@@)XhV4@@@6K O2@@@@@0M 7@@eO2@@@@@@@(MO&@@@@ J@@(YfW&@@(MgI4@@@)XfV'@1 7@@@@@@@@@@@@@(MfW&@@@@@@@@(M V'@@)XheI'@@@6K O2@@@@@@0M 3@@O2@@@(Y@@@(YO2@@@@@@ 7@@@5e7@@@5 3@@@1eN@@@1 J@@5f7@@H 3@@Lf3@@ V'@@1hfV4@@@@@6KhO2@@@@@@0M N@@@@e@@@@ 7@@HeJ@@5 W@@@@@@(MfW2@@@@@@@@0M J@@@5eJ@@@H 3@@g@@1 J@@5fJ@@(YhfN@@1g3@@ 7@@@He7@@@ N@@5f@@ J@@Hf@@@ N@@g3@@ 7@@Hf7@@H 3@@LfN@@ W&@@@@@(YfO&@@@@@@@(Y @@5eJ@@5 N@@1f@@L *@@@@@(YeW2@@@@@@@@0Y V'@)X V'@@@0YfW&@@@@@@@(M N@@)K W2@@@@@@@@@@@@@@1 7@@f@@5 3@@f@@@ @@@f@@h O2@@@@@@@g@@@@@@@6Xhe@@5gJ@@ O2@@@g@@@6K J@@f@@@ W2@@@@@@@(Y W2@@@@@@@@5hW@@@@@1he@@Hg7@@ O2@@@@@5g3@@@@@6Xhe7@@gJ@@ J@@Hf7@@)K 7@@f@@@ W&@@@@@@@0Y W&@@@@@@(M J@@(MW@@@@Hh7@@@@Y@@1h7@@g@@H J@@@@@@@he@@@@@@1heJ@@Hg@@5 W2@@@@@@@g@@@@@@6Xhf@@@f@@@ O&@@@@@@(Y 7@@HW&@@@@he@@@@@@@@@h@@5fJ@@ W&@@@@@@@1h@@@@@@@@hW&@@fJ@@H W&@@@@@@@@g@@@@@@)XhJ@@5f@@@ 7@@@@@@@@h@@@@@@@Lg7@@5f7@@ W&@@@Xhf@@@@@W@@1h7@@Hf@@@ O2@@@@@@@@@(Y 7@@@>@@6Xh@@@@@@Y@@LhJ@@5gJ@@5hf@@@@@@@@@@@@(Y W&@@(Y @@J@@eV'@@@@@@@@@@@5J@@@@@f7@@HfJ@@H 7@@@@@e3@@)KfO&@@@@@@@@fW&@@HfJ@@5 @@@@@@ev'@@@@@@@@@@@5@@@@@@f7@@5g7@@h 7@@@@@(Y@@LgJ@@@@@@@@gJ@@@Hf7@@Hhf3@@@@@@@@@@@ V40MW@@@@5 @@@@H3@@@@@@@@@@@@HJ@@@@@f7@@(Yg7@@5 7@@@@H J@@@@5 7@@@@H 7@@5 O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@1 J@@(Y W2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@L 3@@@@HW&@@HgW&@(Y I4@J@@@HgW&@(Y 7@@H O&@@@0M I4@@@@)X V+4@7@@5fW&@@H J@@5 W2@@@0M J@@(Yf7@@5 7@@HhfW&@@(M W&@(YgJ@@(Y J@@5hfW&@@(Y 7@@HfW&@(Y J@@(YfJ@@@H @@5g7@(Y 7@@HgW&@@@ 7@@(YfJ@@@H 7@@HhfW&@@ 3@@ 3@@@h@@Lhf@@ J@@HgJ@@H J@@5fW&@@ J@@(YgW&@@5 J@@5heW&@@5 N@@L N@@@h@@1hf@@ 7@5fW&@5 7@@g7@@5 W&@@HfW&@@(Y @@@1f@@(Y 7@@5gW&@@(Y 7@@5hfJ@@(Y J@@@Hhf7@@H 3@@@@@@6K I4@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@Hg@@5 J@@f@@@ @@@e7@@@@@@h@@h@@ O2@@@@@@@@@@@@@@@f@@@@@@@@@@@@@@6K 3@@eJ@@@@@@5e@@h@@ O2@@@@@@@@@@0Mf@@@f@@eI4@@@@@@@@@@6K 7@@@@@@0M N@@W&@@@@@(Ye@@h@@ O2@@@@@@0Mhe@@@f@@hI4@@@@@@@@6X O2@@@@@@@@@@0M@@@e7@@@@@@@@@@@@@@@@6K @@O&@@@@@@He@@h@@ W2@@@@@0Mhf@@@f@@hfI4@@@@@, O2@@@@@@@0Mg@@@e@@@@fI4@@@@@@@@6K O2@@@@@@@@@@@@e@@@@@@@6K 3@@ J@@@@@@@@@@@f@@Lg@@ @@@e@@@@ I4@@ @@g@@ V'@)X @@@@e@@@ O&@@@@@@@@@@)Xg@@@f@@@hO2@6K W&@@@0MgI'@@1f@@5f@@@fW2@@@@@@@@@@@6X W&@@@@@@@@@@@@@@f@@@e@@@hW2@@@@@@@@6X W&@@(MhV'@@Lf@@Hf@@@fW&@@@0MeI'@@@)X W&@@@0MfI'@@@Lf@@@e@@@gW&@@@@@@@@@@)X 7@@(YheN@@1f@@g@@@f7@@(MfV4@@@1 J@@@Hhf@@@f@@g@@@eJ@@(YhI'@@ 7@@5hf3@@f@@g@@@e7@(YheV'@@@ 7@@H 7@@f@@g@@@e@@ 3@@1 J@@5gW-Xf@@@f@@Lf@@@e@@ V'@@ J@@(Yhf@@@f@@@e7@@@fJ@@(YhV4@@)X 7@@Hg7@)Xe@@@f@@@f3@@e@@g@@@fN@@L 7@@H J@@fN@@@e@@@f@@@ N@@1 @@5h@@f7@@f@@@e@@@f@@@ 3@@ J@@@@@1e@@ J@@Hh@@Le@@@f@@@e@@@f@@@fW2@gN@@L 7@@@@@@e@@ J@@@@V'@@@@Lhg J@@HhO&@@@@@@@@@f@@g@@1e3@@eO2@@@@@1gN@@L N@@1 J@@@@@@@e@@L 7@@@@N@@3@1hg @@5heV@@)KO&@@f@@@@e@@@@@@@@@@@62@@@@@@@gN@@ J@@Hg@@@@@@@@@@@@LeJ@@@@e@@@@)Ke@@@)2@@@@@@@1gN@@ @@f@@l N@@gO2@@@@@@@@@@(Yf@@@@N@@@HfV'@@@@@@@@@@@@e@@@ 3@@f3@1 7@@@@5he@@@@Lh 3@@f@@@@@@@@@@@(Yg@@@@7@@@h@@@(4@@@@@@@@e@@@ J@@@@he@@LN@@h 7@@@@5he3@13@Lh N@@)XhJ@@@h@@f@@g@@@heW&@5 3@@)KgW&@@5h@@f@@g@@@heW&@@H 3@@LheJ@@5g@@@@@@@@g@@@hfJ@@H V'@@@)KO2@@@(Yh@@f@@gN@@)KgO&@@(Y @@ev@@lg V4@@@@@@@@@0Yhe@@f@@h3@@@6KeO2@@@(Y @@@@@@1g I4@@@@@0Mhf@@f@@hV'@@@@@@@@@@0Y V'@@@6KO2@@(Yh@@HeN@@g3@@LgW&@@H V4@@@@@@@@@(Yhe@@f@@gN@@)KgO&@@5 V'@@6KeO&@@(Yh@@f@@@g3@@LhO&@@H @@ I4@@@@@@0Yhe@@f@@h3@@@6KeO2@@@0Y @@f@@ N@@f@@ 3@@f@@ @@f@@ 7@@e7@@ @0Yf@@ lan larak PTA uyguland. Renal arterlerde mm Slider (Mansfield; Boston Scientific, Danmark), mm Slider, 4-20 mm High Five, (Numed; Canadia Inc. Ontario, Canada), 5-20 mm High Five, 5-20 mm Ultra thin, 6-20 mm Penta, çölyak trunkusta 6-20 mm MV, süperior mezenterik arterde 6-20 mm MV, balon dilatasyon kateterleri kullan ld. Antikoagülasyon protokolü olarak işleme başlamadan önce tek doz 100 İÜ/kg intraarteryel heparin uyguland. PTA sonras 3 gün hospitalize edilen olgulara, 6 saatte bir, 100 İÜ/kg olmak üzere intravenöz heparine devam edildi. Resim 1. 1 no lu olgu. Brakiyosefalik arterlerin arkus aorta ç k m nda oklüde oldu u ve arteriyel kollateral yap lar n postokluziv segmentlerde ak m rekonstrüksiyonu sa lad izlenmektedir. tuar) fazda endovasküler işlem başar - s n n düşük, komplikasyon oran n n yüksek olduğu göz önüne al narak ESH>20 mm ve CRP(++) olan olgularda PTA başka bir seansa ertelendi. Aortadaki darl klarda 6-40 mm Teg Wire (Meditech; Boston Scientific Boston, USA), mm Penta (Meditech; Boston Scientific Boston, USA) balon dilatasyon kateterleri tek olarak veya 6-40 mm Teg wire, 6-80 Teg wire, 6-40 mm MV(Maverick; Scimed Minnesota, USA) balon dilatasyon kateterlerinin ikili kombinasyonlar ile kissing balon tekniği kul- Bulgular Anjiyografik bulgulara göre 1 olgu Tip I, 3 olgu Tip II, 1 olgu Tip III olarak s n fland r ld (Lupi-Herrera s n fland rmas ). Olgular m z n 3 ünde medikal tedaviye yan t vermeyen hipertansiyon, 2 sinde ekstremitelerde iskemik şikayetler, 1 olguda ise görme alan nda kay p ve bulan kl k mevcuttu. Olgular n özellikleri ve anjiyografik bulgular Tablo 1 de özetlenmiştir. Brakiyosefalik arterleri aorta ç k - m nda oklüde olan 1 olgu (Resim 1) d ş nda, 4 olguda renal arterler, torakoabdominal ve abdominal aorta, çölyak trunkus ve süperior mezenterik arterdeki darl klara (ortalama %82) PTA uyguland, lezyonlarda tama yak n cevap (ortalama %28 rezidü stenoz) al nd. Sağ renal arterdeki (n=2) %90 darl k %35 e, diğer %90 darl k %10 a, sol renal arterdeki (n=3) %90 darl k %55 e, %80 darl k %20 ye, diğer %90 darl k %30 a olmak üzere ortalama %88 darl k PTA sonras %28 e geriledi. Abdominal aortadaki (n=3) %45 darl k %20 ye, %90 darl k %10 a, diğer %90 darl k %40 a olmak üzere ortalama %75 darl k PTA sonras ortalama %23 e düştü. Çölyak trunkustaki %80 darl k %20 ye, süperior mezenterik arterdeki %80 darl k ise PTA sonras %40 a geriledi. Anjiyografik bulgular ve PTA örnekleri Resim 2 ve Resim 3 te gösterilmiştir. Çizim 1. Takayasu arteritinde Lupi-Herrera s n fland rmas. 42 Mart 2001

3 A B C D Resim 2. 4 no lu olgu. A. Torakal aortografide torakoabdominal aortada %90 stenoz izlenmektedir B. Torakoabdominal aortadaki stenoza yönelik ikili balon dilatasyon ( kissing balon dilatasyon) uygulan m görülmektedir. C. PTA sonras kontrol torakal aortografide stenozun balon dilatasyonlara totale yak n cevap verdi i izlenmektedir. D. 4 y l sonra T1 a rl kl sagital MRG kesitinde restenoz görülmemektedir. 6 ay ile 7 y l aras nda değişen takiplerde iskemik şikayetlerin gerilediği ve tansiyon arteryelin ilaçs z olarak normal s n rlarda seyrettiği saptand. 2 ve 3 nolu olgularda renkli Doppler US, 4 nolu olguda renkli Doppler US ve MRG (Resim 2D ) ile 4-7 y l boyunca radyolojik kontrol ve takip yap ld. 5 nolu olgu ise 6. ayda renkli Doppler US (Resim 3C ve 3D) ile kontrol edildi. PTA sonras cevap ve olgular n takipleri Tablo 2 de özetlenmiştir. Tart flma Takayasu arteriti segmenter olarak aorta, aortan n ana dallar n ve pulmoner arterleri tutan nonspesifik kronik inflamatuar bir arteriyopatidir. Tan mlanmas ndan bu yana yüz senenin üzerinde zaman geçmesine rağmen etyolojisi hala tam olarak ayd nlat lamam şt r (9). Takayasu arteritinin prevalans Doğu ve Güneydoğu Asya, Hindistan, Afrika, Doğu Avrupa ve Güney Amerika da daha yüksek olmas na karş n, tüm dünyada, her ülke ve k tada tan mlanm ş bir hastal kt r (1,10,11). Hastal k tipik olarak genç kad nlarda görülür; kad n/erkek oran 4:1 ve 7:1 aras nda değişmektedir (12). Hastal - ğ n oluşum insidans Doğuda ve Hindistan da %1-2 iken, Kuzey Amerika da beyaz rkta y ll k milyonda 2.6 olarak bildirilmiştir (9,13). Klinikte erken inflamatuar dönemde sistemik bulgular, geç oklüziv dönem- Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji 43

4 de ise ana arterlerin tutulumuna bağl iskemik şikayetler ön plandad r. Tan, klinik ve anjiyografik bulgular ile konur. Aorta ve tutulan dallar değerlendirmek için arkus ve abdominal aortografi tüm hastalarda yap lmal d r (14,15). Anjiyografik bulgulara göre Takayasu arteriti 4 grupta s n fland r lm şt r (Lupi-Herrera s n fland rmas - Çizim 1). Buna göre Tip I ( Aortik ark ve dallar nda tutulum), Tip II (Torakoabdominal tutulum), Tip III (diffüz tutulum), Tip IV (Pulmoner tutulum) olarak ifade edilir (16). Lupi-Herrera ve arkadaşlar n n bildirdikleri 107 olguluk anjiyografik çal şmada; en s k Tip III (%65), sonra Tip II (%12) ve Tip I (%8) saptam şt r. Geniş serilerde; çocuklarda Tip II ve Tip III, genç erişkinlerde ise tip II (%54) daha s k bildirilmiştir (17,18). Çocuklarda pulmoner arter tutulumu daha azd r (%25) ve erişkinlerdeki gibi asemptomatiktir (2,19). Literatürdeki geniş serilerin yan nda çal şmam zdaki az say da olguda en s k Tip II (n=3) tutulumu saptad k. Çocuklarda hastal ğ n en s k klinik bulgu ve semptomlar ; dispne, nab zs zl k, renovasküler hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliğidir. Artralji ve artrit yetişkinlerle karş laşt r ld - ğ nda çocuklarda daha s kt r (17). Olgu grubumuzda artralji ve artrit ile uyumlu klinik bulgu ve semptomlar saptanmad. Hastal ğ n aktif faz nda yanl ş olarak romatizmal ateş, aort koarktasyonu veya akut glomerülonefrit tan s konabilir (1). Erişkinlerden farkl olarak çocuklarda Takayasu hastal ğ n n sistemik semptomlar daha belirgindir ve hastal ğ n epizodlar daha k sad r. Böylece çocuklar, vasküler tutulumun daha az şiddetli olduğu erken dönemde karş m za ç karlar (20). Hastal ğ n çocuklardaki bu özel seyri nedeniyle, erken tan ve vasküler lezyonlar n preoklüziv dönemde PTA ile tedavisi önem kazanmaktad r. Çal şmam zda 14 yaş ndaki 1 no lu olgunun geç oklüziv dönemde olmas endovasküler tedavi şans n yitirmesine sebep oldu. Bunun yan nda diğer olgular n erken dönemde tan nmas endovasküler tedaviye imkan sağlad. Renal arter stenozuna bağl hipertansiyon çocuklarda hipertansiyon etyolojisinin %10 unu oluşturur. Renal arter stenozlar n n en s k sebebi fibromusküler displazi iken, Takayasu arteriti, nörofibromatosis, renal transplantasyon diğer nedenlerdir. Hindistan da Takayasu arteriti çocuklardaki renovasküler hipertansiyonun en s k sebebidir (2,20). Renovasküler hipertansiyon çocuklarda Takayasu arteritinin en ciddi komplikasyonudur ve kortikosteroid tedavisine nadiren cevap verir(1). Çocuklarda renal arter stenozunda PTA n n yetişkinlere oranla daha başar l olduğu bildirilmiştir (6-8). Çal şmam zda 3 olguda 5 renal arterdeki ortalama %88 darl k PTA sonras ortalama %28 e gerilemiştir. İşlem öncesi medikal tedaviye belirgin yan t vermeyen ve en az 3 antihipertansif ilaç kullanan olgular işlem sonras 6 ay ile 7 y l aras takiplerde ilaçs z olarak normotansif seyir göstermişlerdir. Takayasu arteritinde stenotik lezyonlarda yeterli dilatasyon sağlamak için aterosklerotik stenozlara göre daha yüksek bas nçlarda, ve arka arkaya tekrarlayarak PTA uygulanmas gerektiği bildirilmiş, bu durum hastal - ğ n damar duvar nda oluşturduğu transmural fibrozise bağlanm şt r (21,22). Öte yandan büyük boyutta Tablo 1. Olgular n özellikleri ve anjiyografik bulgular Olgu no. Yafl, Cinsiyet Semptomlar Klinik Laboratuvar Radyolojik bulgular bulgular bulgular 1 14, k z Görme kayb ataklar Bilateral kolda nab z, ESH65 mm Anjiyografide; TBA,sol AKA ve SKA da oklüzyon AT al nam yor 2 6, k z Terleme, Hipertansiyon (290/190) ESH 30 mm Doppler US de; infrarenal aorta ve bilateral renal arter burun kanamas, Kalpte üfürüm, CRP 96 mg proksimallerini tutan stenoz. Anjiyografide; abdominal aorta alt ekstermitelerde Fundoskopide grade II supra-infrarenal seviyede, her iki RA da pretombotik iskemik flikayetler hipertansif de ifliklikler stenoz, TC de stenoz, SMA da oklüzyon 3 15, k z Sol kolda hareketle Solda radial nab z ESH 20 mm Anjiyografide; arkus aortada konsantrik, a r ve güçsüzlük, ve AT al nam yor Renin torasik aortada uzun segmenter stenoz, sol AKA da abdominal anjina Hipertansiyon normalin segmenter stenoz, sol EKA ve sol SKA da oklüzyon, (165/110) 2,5 kat suprarenal aorta, TC, SMA ve sol RA da stenoz 4 10, k z Alt ekstremitelerde Abdominal üfürüm, ESH 10 mm Anjiyografide; asendan aortada dilatasyon, torakoabdominal iskemik flikayetler, Hipertansiyon aortada uzun segmenter pretrombotik stenoz, görme bulan kl (200/120) Fundoskopide grade III hipertansif de ifliklikler 5 3, erkek Prematüre do um Hipertansiyon ESH 45 mm Doppler US de; sa renal arter stenozu, anjiyografide; 18 ayl kken bafllayan (210/110) Anjiotensin I her iki RA da pretrombotik stenoz, TC ve sol SKA da stenoz, poliüri ve polidipsi normalin 3 kat SMA da oklüzyon AKA: ana karotid arter, SKA: subklavyen arter, ESH: eritrosit sedmentayon h z, CRP: C-reaktif protein, AT: arteryel tansiyon, RA: renal arter, TC: trunkus çölyakus, EKA: eksternal karotid arter. 44 Mart 2001

5 A B C D Resim 3. 5 no lu olgu. A. Abdominal aortografide her iki renal arterlerin orijinlerinde %90-95 stenoz izlenmektedir. B. PTA sonras kontrol aortografide balon dilatasyonlara yeterli cevap izlenmektedir. 6 ay sonra yap lan kontrol renkli Doppler US tetkikinde sa renal C. ve sol renal D. arterlerin renkle dolumunun normal oldu u görülmektedir ve restenoz izlenmemektedir. balon kullan m n n ve aş r dilatasyonun damar duvar nda hasara sebep olacağ ve komplikasyon riskini art - racağ da göz önünde bulundurulmal - d r. Bu hassas denge özellikle aorta için geçerlidir; çünkü arterin çap artt kça, PTA s ras nda daha düşük bas nçlarda bile arter duvar nda oluşabilecek hasar oran yükselmektedir (23). Ayr ca ilk olarak Srur ve arkadaşlar taraf ndan belirtildiği üzere, balon dilatasyona dirençli lezyonlarda, intima ve adventisyadaki fibröz bantlar n kopmas ve yavaş yavaş retraksiyonu sonucu PTA ya geç cevap oluşabilmektedir (24). Bu nedenlerle çal şmam zda, pediatrik olgularda olmas daha muhtemel komplikasyonlardan kaç nmak için aş r balon dilatasyon uygulamad k ve büyük çapl balon dilatasyon kateterleri kullanmad k. Olas geç cevab da bekleyerek, tek seansta aş r balon dilatasyon yerine, en az 3 ayl k süre sonras nda hastan n kliniğine göre gerekiyorsa ek seans PTA yapt k. 6 yaş ndaki 2 no lu olgumuza abdominal aortadaki dirençli stenoz, PTA sonras rezidü, ve gelişen restenozlar nedeniyle 4 seans anjiyoplasti uyguland. Son işlemden sonra %40 rezidüye rağmen olgu kliniğinde belirgin düzelme ile 4 senedir takip edilmektedir. 10 yaş ndaki 4 no lu olguda ise torakoabdominal aortadaki pretrombotik stenoza yönelik tek seans PTA sonras tam cevap al nd ; olgu 4 y ld r şikayetsiz olarak takip edilmektedir. Toplam 3 olguda aortadaki ortalama %75 darl k PTA sonras ortalama %23 e geriledi. Takayasu arteritinde cerrahi tedavi kronik fazda aortitin geç komplikasyonlar na yönelik uygulanmaktad r (3-5). Ancak yüksek mortalite oranlar, multipl damar tutulumu ve hastal - ğ n progresiv enflamatuar natürü, rekonstrüktif vasküler cerrahinin yayg n kullan m n önlemektedir. PTA, 1980 y l nda Saddekni ve arkadaşlar taraf ndan Takayasu arteritinde ilk olarak renal arter tutulumu olan bir olguda uygulanm şt r (25). Sonraki y llarda, hastal ğ n stenotik arteryel lezyonlar - n n tedavisinde cerahiye alternatif bir yöntem olarak geniş kullan m alan bulmuş, k sa ve uzun dönem takiplerde başar l sonuçlar bildirilmiştir. Çocuklarda ise özellikle renal arter stenozunda PTA ya cevab n, yetişkinlere oranla daha başar l olduğu saptanm şt r (6-8). Çocuklar, hastal ğ n farkl klinik seyri nedeniyle, vasküler tutulumun daha az şiddetli olduğu erken dönemde karş m za ç karlar(20). Bu özelliği nedeniyle, erken tan ile vasküler lezyonlar n preoklüziv dönemde Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji 45

6 Tablo 2. PTA sonuçlar Olgu no PTA arteri Balon çap, Stenozun yüzdesi Takip Restenoz bas nc ve süresi % önce sonra % 2 Sa renal arter mm, 3-4 defa atm /30-40 sn hafta 2.seans mm, 2 defa 13 atm/30 sn ay Minimal 3.seans mm, 1-2 defa y l Yok Sol renal arter 3,5-20 mm, 4-20 mm 10,11,12,13 atm/60 sn hafta 2.seans mm 5 defa 13 atm/30 sn ay 20 3.seans mm y l Yok Abdominal aorta nfra-suprarenal 6-40 mm 6,8,10 atm/30 sn hafta 2.seans 6-40 mm, 4 defa 6-10 atm/20-30 sn ay 5 3.seans 6-40 mm, 4 defa 13 atm/30 sn y l 45 4.seans 4-40mm, 5-40mm, 6-40mm (kissing balon) 9,10,11,12 atm/30 sn y l Yok 3 Sol renal arter 4-20 mm, 6-20 mm 6,9,9,4,4,10-6,8,9 atm/60sn y l Yok Çölyak trunkus 6-20 mm 6,9 atm/60 sn Yok SMA 6-20 mm 6,8,9 atm/60 sn Yok Abdominal aorta mm 3,4,5 atm/60 sn Yok 4 Torakoabdominal aorta 6-40mm, 6-40mm, 8-45mm (kissing balon) 4,6,8-5,8,8-8, y l Minimal 10,10,10 atm/15-30 sn 5 Sa renal arter 5F ile dilatasyondan sonra Sol renal arter 4-20 mm, 5-20 mm 2,3,4,6 atm/30 sn ay Yok SMA: superior mesenterlik arter PTA ile tedavisi, hastal ğ n çocuklardaki yüksek mortalite ile giden kötü prognozunu modifiye etmekte önem kazanmaktad r. Literatür ve çal şma grubumuzdaki bilgi ve bulgular birlikte değerlendirildiğinde, çocuklarda Takayasu arteritinde PTA n n seçkin, etkili ve güvenli bir tedavi yöntemi olduğu görülmektedir. 46 Mart 2001

7 TAKAYASU S ARTERITIS IN CHILDREN AND RESULTS OF PERCUTANEOUS TRANSLUMINAL ANGIOPLASTY PURPOSE: In this study we review the different clinical and angiographic features of Takayasu s disease in children, and outcomes of percutaneous transluminal angioplasty(pta). MATERIALS AND METHODS: 5 children(4 girl, 1 boy) of 3 to 15 years of age (mean 9.6) suffering from visual disturbances, ischemic complaints of upper and/or lower extremities and hypertension were included in the study between the years Angiograghy was performed under general anaesthesia in 3 children, and with local administration of anaesthetic in 2 children. We performed a total of 12 sessions of PTA for the treatment of abdominal aorta, renal artery, coeliac truncus, and superior mesenteric artery stenotic lesions in all cases except one which showed occlusion of brachiocephalic arteries. RESULTS: Anjiograghic findings were Type I(n=1), Type II(n=3), and Type III(n=1) according to the Lupi-Herrera classification. The stenosis of renal arteries(n=5) decreased to <55%, stenosis of abdominal aorta (n=3) decreased to<40%, stenosis of coeliac truncus (n=1) decreased to 20%, and stenosis of the superior mesenteric artery (n=1) decreased to 40% after PTA. During the follow up period (6 months to 7 years) all the patients ischemic symptoms improved and their hypertension was cured. CONCLUSION: Takayasu s arteritis in children may present with different clinical and angiographic findings as compared to adults. Also better results of PTA, especially in renal arteries, were reported. PTA is an effective and safe treatment modality in the management of stenotic arterial lesions of Takayasu arteritis in children. TURK J DIAGN INTERVENT RADIOL 2000; 7:41-47 Kaynaklar 1. Lie JT. Takayasu s arteritis. In: Churg A, Churg Jacop. Systemic vasculitides. Tokyo: Igaku-Shoin 1991; Hahn D, Thompson PD, Kala U, Beale PG, Levin SE. A review of Takayasu s arteritis in children in Gauteng, South Africa. Peditr Nephrol 1998; 12: Takagi A, Kajiura N, Tada Y, Uena A. Surgical treatment of nonspecific inflamatory arterial aneurysms. J Cardiovasc Surg 1986; 27: Pokrovsky AV, Sultanaliev TA, Spiridonov AA. Surgical treatment of vasorenal hypertension in nonspecific aortoarteritis. J Cardiovasc Surg 1983; 24: Weaver FA, Yellin AE, Campen DH, Oberg J, et al. Surgical procedures in the management of Takayasu s arteritis. J, Vasc Surg 1990; 12: Sharma S, Rajani M, Shrivastava S, Kaul U, Kamalakar T, Talwar KK, Saxena A. Non-specific aorto-arteritis (Takayasu's disease) in children. Br J Radiol 1991; 64: Sharma S, Thatai D, Saxena A, Kothari SS, Guleria S, Rajani M. Renovascular hypertension resulting from nonspecific aortoarteritis in children: midterm results of percutaneous transluminal renal angioplasty and predictors of restenosis. AJR 1996; 166: Arora P, Kher V, Singhal MK, Kumar P, Gulati S, Baijal SS, Jain S, Kumar A. Renal artery stenosis in aortoarteritis: spectrum of disease in children and adults. Kidney Blood Press Res 1997; 20: Ishikawa K. Natural history and classification of occlusive thromboaortopathy (Takayasu s disease). Circulation 1978; 57: McKusick VA. A form of vascular disease relatively frequent in the orient. Am Heart J 1962; 63: Lande A, Bard R, Rossi P, Passeriello R, Castrucci A. Takayasu s arteritis a worldwide entity: report of twelve Caucasian patients. NY State J Med 1976; 76: Svensson LG, Crawford ES. Cardiovascular and vascular disease of the aorta. Philadelphia: W B Saunders, 1997; Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: Lande A, Berkmen YM. Aortitis: pathologic, clinical and arteriographic review. Radiol Clin North Am 1976; 14: Yamato M, Lecky JW, Hiramatsu K, Kohda E. Takayasu arteritis: radiographic and angiographic findings in 59 patients. Radiology 1986; 161: Lupi-Herrera E, Sanchez-Torres G, Marcushamer J et al. Takayasu s arteritis: clinical study of 107 cases. Am Heart J, 1977; 93: Sanchez-Torres G, Pineda C, Moorales E, et al. Takayasu s arteritis in children. Arthritis Rheum 1983; 26: Sharma S, Rajani M, Shrivastava S, et al. Non-specific aortoarteritis (Takayasu s disease) in children. Br J Radiol 1991; 64: Morales E, Pineda C, Martinez-Lavin M. Takayasu s arteritis in children. J Rheumatol 1991; 18: Arora P, Kher V, Singhal MK, et al. Renal artery stenosis in aortoarteritis: spectrum of disease in children and adults. Kidney Blood Press Res 1997; 20: Sharma S, Saxena A, Talwar KK, Kaul U, et al. Renal artery stenosis caused by nonspecific arteritis: results of treatment with percutaneous transluminal angioplasty. AJR 1992; 158: Tyagi S, Singh B, Kaul UA, Sethi KK, et al. Balloon angioplasty for renovascular hypertension in Takayasu s arteritis. Am Heart J 1993; 125: Tyagi S, Kaul UA, Nair M, Sethi KK, et al. Balloon angioplasty of the aorta in Takayasu s arteritis: initial and long term results. Am Heart J 1992; 124: Srur MF, Sos TA, Saddekni S, Cohn DJ, Rozenblit G, Wetter B. Intimal fibromuscular dysplasia and Takayasu arteritis: delayed response to percutaneous transluminal renal angioplasty. Radiology 1985; 157: Sadddekni S, Sniderman KW, Hilton S, Sos TA. Percutaneous transluminal angioplasty of non-atherosclerotic disease. AJR 1980; 135: Tan sal ve Giriflimsel Radyoloji 47