Dr. Emine TÜRKKAN Sağlık Bilimleri Üniversitesi Okmeydanı EA Hastanesi, İstanbul

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Dr. Emine TÜRKKAN Sağlık Bilimleri Üniversitesi Okmeydanı EA Hastanesi, İstanbul"

Gözde Aydan
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Olgu Sunumu: Ağır Hemofili B li Pediatrik Hastada Profilaksi Dr. Emine TÜRKKAN Sağlık Bilimleri Üniversitesi Okmeydanı EA Hastanesi, İstanbul

2 Ağır hemofli olgularında klinik komplikasyonların ve özellikle de artropatinin önlenmesinde, profilaktik tedavinin kanama tedavisine üstün olduğu gösterilmiştir. Manco-Johnson MJ et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J med. 2007;357 (6): Profilaksinin kanıtlanmış tüm avantajlarına rağmen, maliyet, intravenöz kullanıma ilişkin zorluklar, sık faktör infüzyonlarına hastanın uyumu gibi nedenlerle gerektiği kadar yaygın kullanılmamaktadır Coppola A, et al. Prophylaxis in children with hemophilia, evidence based achievements, old and new challenges.semin thromb Hemost. 2012;38 (1): Biss, T., Chan, A., Blanchette, V., Iwenofu, L.,McLimont, M., Carcao, M. et al. (2008) The use of prophylaxis in 2663 children and adults with haemophilia: results of the 2006 Canadian national haemophilia prophylaxis survey. Haemoph Off J World Fed Hemoph 14:

3 Olgu İlk kez başvurduğunda; 10 yaş. Erkek İlk kanama; 1 yaşında - sünnet sonrası Tetkikler sonucunda aileye çocuğun hemofili hastası olduğu söylenmiş. Ailede 3 teyze oğlunda hemofili B var! Sosyo-ekonomik sorunları olan bir aile

4 Olgu Bize başvurana kadar Orta Anadoluda yaşamakta ve zaman zaman sadece kanadıkça faktör kullanmakta, Hemofili karnesi yok, kuzenlerin faktörlerinden artanlarla idare ediyor İlk kez; 3 yaşında düşme sonrası, sütur atma gerektiren bir cilt kesisi için faktör infüzyonu yapılmış. Vücudunda zaman zaman morlukları oluyormuş

5 Olgu Kanama sıklığı hakkında çelişkili ifadeler? Baba kanamadığını söylüyor, çocuk sağ dizinde zaman zaman kanama olduğunu ifade ediyor (ayda bir ) Hastanın eklemlerinde belirgin hareket kısıtlılığı veya deformite yok Faktör IX düzeyi %0.4, inhibitör negatif saptandı.

6 Bu hastaya profilaksi başlamalı mı? Bir ağır hemofili B hastası, ilk tanıda profilaksi almalı mı? Hiç Kanama yoksa bile? Ya da ilk kanamadan sonra profilaksi almalı mı? Profilaksiye başlama kararı alındı! Profilaksinin türü (sekonder? tersiyer?)

7 Hedef eklem olduğu düşünülen sağ diz konseyde değerlendirildi Olgu ağır Hemofili B, sekonder profilaksi başlanmasına karar verildi Profilakside doz ve sıklık ne olmalı?

8 Profilaksi dozu ve sıklığı belirlendi 25 ü/kg, haftada 2 gün profilaksi başlandı. Profilaksi raporu çıkarıldı 1 aylık profilaksi reçetesi yazıldı, kontrole çağrıldı

9 Profilaksi dozu ve sıklığı belirlendi 25 ü/kg, haftada 2 gün profilaksi başlandı. Profilaksi raporu çıkarıldı 1 aylık profilaksi reçetesi yazıldı, kontrole çağrıldı

10 Profilaksiyi kim uygulayacak? Plasma kaynaklı faktör IX reçete edildi, baba ile profilaksi uygulaması hakkında konuşuldu (çocuğun sık kanamadığını düşünüyor, profilaksiye soğuk bakmakta)! Babayla faktör infüzyonu eğitimi için konuşuldu, kendisinin veya annenin yapamayacağını ifade etti, eğitimi reddetti, Evlerine yakın bir poliklinikte infüzyonları yaptırabileceğini söyledi. Poliklinikteki sağlık görevlisine hitaben profilaksi için bir not yazıldı.

11 Profilakside doz arttırımı İkinci kez başvuru 2 ay sonra oldu, çocuk getirilmemişti, İşleri nedeni ile gelemediğini söyledi. Çocuğu da okulu aksamasın diye getirmediğini söyledi. Kanama sıklığı sorulduğunda sağ dizde ayda bir kez kanama olduğunu baba ifade etti Haftada 25 ü/kg/gün olan doz 40 ü/kg/gün e çıkarıldı Bunun üzerine profilaksi reçetesi tekrar yazıldı, babanın ısrarı ile 3 aylık yazıldı. Ancak bir sonraki gelişte çocuğun getirilmesinin şart olduğu ifade edildi.

12 Profilaksi uygulamasında sorunlar! Üç ay sonraki poliklinik vizitinde hasta artık 11 yaşında, sağ diz ekleminde şişlik olduğu ve ayda 2-3 kez hemartrozu olduğu tespit edildi Çocuğun futbol oynamaya meraklı olduğu ve futbolcu olmak istediği öğrenildi! Baba ve çocukla durumun ciddiyeti konuşuldu, bu eklemde kalıcı sakatlık gelişebileceği anlatıldı. Babaya neden profilaksiyi düzenli kullanmadıkları soruldu? Baba, işi nedeni ile ilgilenemediğini, annenin rahatsız olduğunu, bölgedeki poliklinikte hemşirenin kendisine hitaben yazılan nota rağmen profilaksiyi yapmadığını, aile hekiminin profilaksi infüzyonunu order etmekte sıkıntı yarattığını ifade etti.

13 Profilaksi uygulamasında sorunlar! Bunun üzerine tekrar aile hekimine bir not yazıldı ve telefon numarası verilerek iletişim sağlanması istendi Futbol oynamasının kesinlikle uygun olmadığı çocuğa anlatıldı, yüzme ile ilgilenmesi önerildi. 3 aylık düzenli profilaksi uygulanması ve sonra hastayı değerlendirmek gerektiği ifade edildi

14 Tekrar hemofili konseyi- profilaksiye rağmen (?) hedef eklemde kanama 3 ay sonra, sağ dizde haftada 2 gün profilaksiye rağmen ayda 2 kez kanama olması nedeni ile hasta Hemofili konseyine çıkarıldı, Sağ dizde fleksiyon tam, ekstansiyon kısıtlı, efüzyon ve snovyal hipertrofi mevcut. Sağ diz MRI: intraartiküler belirgin sıvı artışı, distal femur diafizer kesimde kortekste yaklaşık 1.5 cm çapında santrali hiperintens lezyon (fibröz kortikal defekt) Direk grafi: Eklem aralığında hafif daralma ve düzensizlik (stage 2-3 artropati)

RNS sonrası izlem Sağ dize RNS kararı alındı, sonrasında 6 ay, bu sefer kesinlikle düzenli profilaksi kullanması gerektiği (haftada 2) kararlaştırıldı.

16 RNS sonrası izlem Sağ dize RNS kararı alındı, sonrasında 6 ay, bu sefer kesinlikle düzenli profilaksi kullanması gerektiği (haftada 2) kararlaştırıldı. Kolloidal Y-90 sitrat ile uygulama yapıldı İlk 6 ayda kanama sıklığında belirgin azalma sağladı Ancak 6 aydan sonra kanama sıklığı tekrar arttı (düzensiz profilaksi?)

17 Düzensiz profilaksi uygulaması sonrası hedef eklemin son durumu

18 Tekrar hemofili konseyi Sağ dizde fleksiyon tam, ekstansiyon kısıtlı, efüzyon ve snovit mevcut Direk grafide grade 3 artropati var İkinci kez RNS önerildi, baba ve hasta kabul etmedi Ağrısı çok olduğu için eklem içine hyaluronik asit enjeksiyonu yapıldı Bu enjeksiyondan geçici bir fayda sağladı İleride artrodez ve eklem replasmanı gerekeceği aileye açıklandı Fizik tedavi önerildi

19 ilk başvuru 1. yıl 4. yıl

20 ilk başvuru 1. yıl 4. yıl

21 Üst ekstremitelerdeki eklemlerde hemartrozlar? Ani sırt ve boyun ağrısı ile başvuruspontan epidural hemoraji

22 Epidural kanama tedavisi için hastaneye yatış 100 ü/kg bolus FIX sonrası, 50 ü/kg/gün 14 gün replasmana devam edilerek faktör IX düzeyi %50 tutuldu. Konservatif kalındı, ağrı ve parestezi geçti

23 Bu hayati kanamanın sonucu: Profilaksi rejimi ve hayat şeklinin gözden geçirilmesi? Self infüzyon eğitiminin yattığı 15 gün süre boyunca verilmesi, hastanın buna ikna olması Hasta- doktor uyumunu arttırma çabaları, empati yapma Daha bireyselleştirilmiş ve hayata uyumlu bir rejim mümkün mü?

24 Profilaksi rejiminde değişiklik ihtiyacı Mevcut rejime uyumsuzluk Haftada 2 dozun hastanın hayat gerçekleri ile uyuşmaması MSS kanaması nedeni ile profilaksinin devamlılığın daha da önem kazanması Tek doz rfix ile profilaksiye geçildi Hasta 62 kg, 4000 ünite (64 ü/kg) ile haftada tek doz rfix ile profilaksi Son 1 yıldır izlemde hasta uyumu daha iyi, sağ dizde kanama sıklığı daha azaldı (2 ayda bir), ancak diz ekleminde kronik ağrı ve yürürken kırtlama sesi var

25 Dinlediğiniz için teşekkür ederim

Benzer belgeler

II. BÖLÜM HEMOFİLİDE KANAMA TEDAVİSİ

II. BÖLÜM HEMOFİLİDE KANAMA TEDAVİSİ HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU Önsöz... IX-X Türk Hematoloji Derneği Yönetim Kurulu... XI Hemofili Bilimsel Alt Komitesi Üyeleri (2014-2018 dönemi)... XI Kısaltmalar... XII I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANISI TANIM...