Kaynaklar. 1. Barut K, Adrovic A, Sahin S, Kasapcopur O. Juvenile Idiopathic Arthritis. B medical journal. 2017;34:90-101

Transkript

1 SS00 SİSTEMİK JÜVENİL İDİYOPATİK ARTRİT: TEK MERKEZ DENEYİMİ Kenan Barut, Gürkan Tarçın, Gülberk Tahaoğlu, Sezgin Şahin, Amra Adroviç, Özgür Kasapçopur İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları A.d, Çocuk Romatoloji B.d Giriş:Jüvenil idiyopatik artrit (JİA) çocukluk çağında en sık görülen farklı alt grupları olan kronik romatolojik hastalıktır. Sistemik JİA (sjia) JİA alt tiplerinden biridir, monosiklik, polisiklik ya da poliartiküler bir seyir izleyebilir, sjia seyri sırasında oluşabilecek olan en önemli komplikasyon makrofaj aktivasyon sendromudur(mas). Amaç:Tek merkezden izlediğimiz geniş sayıda sjia hastasının demografik ve klinik özelliklerini, uzun dönem tedavi yanıtlarını ve komplikasyonlarını araştırmaktır Gereç ve yöntemler:sistemik JİA hastaların demografik, klinik ve laboratuvar verilerine geriye dönük olarak dosyadan ve bilgi işlem sisteminden ulaşıldı. Tüm olgular için hastalık başlama yaşı, tanı alma yaşı, tanı gecikmesi, toplam izlem süresi, ilk tanı anındaki laboratuvar değerleri, klinik bulguları, izlem süresince gelişen komplikasyonlar, uygulanan tedavilerin dozu, kullanım süresi ve kesilme zamanı, alevlenme sıklığı ve sayısı, tedavi yanıtı ve tedavi sonucu oluşan yan etkiler araştırıldı. Bulgular:Çalışmaya alınan toplam 68 sjia olgusunun 87(%5,8) si kadın, 8(%48,) i erkek cinsiyette idi, olgularının 53(%3,5) ü monosiklik, 3(%3,7) ü polisiklik, 9(%54,8) si poliartiküler seyir gösterdi. Sistemik JİA tanısı öncesi aldıkları tanılar; 86(%5,) sı enfeksiyon hastalığı, 34(%0,4) ü SJİA, 9(%,3) u akut romatizmal ateş, 0(%5,9) u ürtiker, 4(%,4) ü Kawasaki hastalığı, (%,) si Jüvenil sistemik lupus eritematosus alarak saptandı. Komplikasyonlar incelendiğinde; MAS 0(%,9), büyüme gelişme geriliği 9(%,3), osteoporoza bağlı vertebral kırık 3(%,9) olguda saptandı. Metotreksata bağlı ilaç bıraktıracak düzeyde gastrointestinal bulgusu olan 9(%7,) olgu var idi. Beş olguda akciğer tüberkülozu gelişti bu olgulardan 4 ü etanersept tedavisi almakta idi. Bunların dışında ciddi düzeyde yan etki görülmedi.olguların tümü steroid tedavisi almış olup mg/kg/gün dozunda 8(%70,) olguda, daha ağır kliniği olan 50(%9,8) olgunun tedavisine ise pulse steroid tedavisi uygulandı. Metotreksat 6(%75), Leflunomid 5(%3), siklosporin A 9(%7,3), Intravenöz immünglobülin9(%,3), anakinra 7(%6,), kanakinumab 7(%6,), tosilizumab 8/68(%0,7), etanersept 50(%9,8), adalimumab 7(%4,) olguda kullanılmıştır. İlaçsız remisyonda olan 8(%48,8) olgu, ilaç altında remisyonda olan 83(%49,4) olgu saptandı. Sonuç:Sistemik JİA önemli derecede mortalite ve morbiditeye sebep olan bir JİA alt sınıfıdır. Tedavisinde ana ilaç steroiddir. MAS sjia nın en önemli komplikasyonudur. Steroide yanıtsız olgularda biyolojik ilaçlar kullanılabilir. Biyolojik ilaçlar ile birlikte olguların büyük kısmında remisyon elde edilebilmekte ve kronik artrit sekellerinin önüne geçilebilmektedir. Steroid kaynaklı komplikasyonları önlemek için mümkün olan en kısa sürede steroid dozu azaltılıp biyolojik tedavi seçenekleri düşünülebilir. Kaynaklar. Barut K, Adrovic A, Sahin S, Kasapcopur O. Juvenile Idiopathic Arthritis. B medical journal. 07;34:90-0 Anahtar Kelimeler : Sistemik jüvenil idiyopatik artrit, Makrofaj aktivasyon sendromu

2 Sistemik jüvenil idiyopatik artrit olgularının demografik, klinik ve laboratuvar bulguları Toplam olgu sayısı N=68 Laboratuvar verileri sjia tanı anında MAS tanı anında Kadın /erkek 87 (%5,8)/8 (%48,) Hemoglobin Ort 9,7+,6 gr/dl 9, ± gr/dl Ort.hastalık başlangıç yaşı Ort.tanı yaşı Ort.tanılandırma zamanı 76,7 ± 54,5 ay, (IQR:8-8 ay) 79,7 ± 54,5 ay (IQR: 33- ay) 3,9 ay ± 8,7 (IQR:-3 ay) Lökosit Trombosit Sedimantasyon Ortc 5600 (IQR: ) mm3 Ort ±89739 mm3 Ort.93,6 ± 9,6 mm/saat 6300 (IQR: ) mm3 86±48959 mm3 43,3 ± 9,6 mm/saat Klinik bulgular CRP 3 ± 0,8 mg/dl, ±, mg/dl Tipik ateş 60 (%95,) Ferritin 435 ± 6 ng/ml 5058 ± 545 ng/ml Tipik döküntü 99 (%59) ALT 4,8 ±,4 IU/L 9, ± 5,3 IU/L Lenfoadenopati 45 (%6,8) AST 30,8 ±,7 IU/L 56 ± 3,6IU/L Hepatosplenomegali 70 (% 4,7) Na 34,5 ±5, meq/l 34 ±4,9 meq/l Artrit, artralji Perikardit, plörit 43/68(%85,),5 /68(%4,9) /68(%7,), 3/68(%.8) Trigliserid Fibrinojen 54(IQR:90-8,8) mg/dl 39(IQR:34,5-957) mg/dl 533,7 ± 85,7 mg/dl 455 ±77 mg/dl

3 SS00 JUVENİL İDİOPATİK ARTRİTLİ HASTALARDA METOTREKSAT İNTOLERANSININ BELİRLENMESİ Betul Sozeri, Amra Adroviç, Nuray Aktay Ayaz 3, Şerife Gül Ercan 3, Fatma Zehra Kılıç, Kenan Barut, Hacer Arkan, Mustafa Cakan 3, Sezgin Şahin, Özgür Kasapçopur Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul,ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi 3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul,kanuni Sultan Süleyman Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Metotreksat Juvenile idiopatik artrit tedavisinin temel ilaçlarından biridir. Hastalığın tedavisinde ki etkinliği 990 ların başından beri bilinmektedir. Hastaların %70 inde yarar sağlamaktadır ancak, bazı yan etkileri nedeniyle (gastrointestinal ya da davranışsal) hastalar için kullanımı bazen zor olmaktadır. Bu çalışmanın amacı, JIA tanılı hastalarda MTX intoleransının yaygınlığını ve profilini belirlemektir. Yöntem: Çok merkezli, kesitsel olarak yapılan bu araştırmaya, 3 farklı merkezden JIA tanısı ile izlenen ve MTX kullanmış olan hastalar dahil edildi. MTX intoleransı, Methotreksat Intolerans Şiddet Skoru (MISS) anketi kullanarak yapıldı. MTX intoleransı; toplam skorun 6 ve en az ilaç alma gününden gün önce olan bir semptom, ilaç aklına geldiği zaman olan bir semptom veya davranışsal bir semptom olması olarak kabul edildi.sonuçlar:toplam 305 hasta (9 kız/3 erkek) çalışmaya dahil edildi. Hastalığın başlangıcındaki ortalama yaşları 8. ± 4.8 yıl, çalışmaya başlangıcında ortalama yaşları ise 0.3 ±4.5 yıldı (IQR 7-4 yaş). Ortalama hastalık süresi 6,5 ±30,7 ay, ortanca ay (IQR 9-36 ay) olarak saptandı. Hastaların %35 inde (n=07) MTX intoleransı mevcuttu. Ortalama MISS skoru, MTX intoleransı olan hastalarda 3,5±6,4 (6-30) olamayan hastalarda ise 0,95±,5 (0-7) (p=0.00) olarak saptandı. İntolerans gelişen hastaların çoğu kızdı (% 58) (p>0,05), ortalama yaşları ±4,4 yıl (P=0.0) ve hastalık süreleri 38 ±39.7 ay (P=0.00) olarak intoleransı olmayan gruptan farklı bulundu. Subkutan uygulanan hastaların medyan MISS skoru PO grubunun medyan skorundan daha yüksekti (,54 ve 0,63, p =0.0). MTX intoleransı, post prandiyal (yemek sonrası, tok karna) ilaç alanlara göre aç karna ilaç alanlarda daha yüksekti (P>0.05). İntoleransı olan hastaların annelerinin eğitim seviyesi,toleranslı gruba göre daha düşüktü. MTX intoleransı olan çocuklarda sıklıkla davranışsal semptomlar (%9), bulantı (%88), kusma (%6) ve mide ağrısı (%46) saptandı. Intolerası olamayan grupta ise sıklıkla bulantı (%5) saptandı, davranışsal semptomlar bu grupta % 8 olarak tespit edildi. Davranışsal septomların ilacı peroral alanlarda daha yüksek olduğu görüldü (%77 ve %4, P=0.00).Sonuç olarak,geniş bir kohortta yapılan bu çalışmada MTX intoleransı literatürden düşük olarak saptandı. MTX tedavisinin uygulanma yöntemi ile ilgili kesin tavsiyeler belirlemek için çocuk ve ergen hastalarda kontrollü randomize prospektif çalışmalar gereklidir. Anahtar Kelimeler : Juvenil idiopatik artrit, metotreksat, intolerans

4 SS003 ÇOCUKLUK ÇAĞI BEHÇET HASTALIĞI: TEK MERKEZ DENEYİMİ Deniz Gezgin Yıldırım, Necla Buyan, Oğuz Söylemezoğlu, Kibriya Fidan, Murat Hasanreisoğlu, Sevcan Azime Bakkaloğlu Ezgü Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı Giriş Behçet hastalığı, etyolojisi bilinmeyen, mukozalar, cilt, göz ve her tip damarı etkileyen multisistemik inflamatuvar bir hastalıktır. Metod yılları arasında, 6 yaş altında başlangıç gösteren 76 Behçet hastasının demografik, klinik, laboratuvar bulguları, tedavi yanıtları ve eşlik eden hastalıkları geriye dönük olarak incelendi. Hastalar International Study Group (ISG), International Criteria for Behcet s Disease (ICBD), Pediatric Behcet s disease (PEDBD) kriterlerine göre değerlendirildi. Sonuçlar 76 Behçet hastasının erkek:kız oranı 44:3, yaşı 6 (ortanca) (6-5) yıl idi. İlk semptom yaşı 0 (-6), tanı yaşı 3 (-7) olarak belirlendi. Hastaların büyük çoğunluğu İç Anadolu (n=5, %68.4) ve Karadeniz Bölgesi nden (n=5, %9.7) gelmekteydi. Hastaların 46 sında (%60.5). veya. derece akrabalarında Behçet hastalığı öyküsü vardı. Mukokütanöz tutulumu değerlendirdiğimizde; oral aft %98., genital ülser %48.7, paterji %., eritema nodosum %.8, folikülit %36.9 izlendi. Kas-iskelet tutulumu hastaların %63. inde gözlendi. Üveit 9 (%38.) hastada gelişti (ön üveit %34.4, intermediate üveit %3.4, arka üveit %34.4, panüveit %4., retinit %3.4). Vasküler Behçet (%4.4) olguda tespit edildi. Bu vakaların 6 sında alt ekstremite derin ven trombozu, 4 ünde dural sinüs trombozu, bir vakada trombofilebit, iki vakada pulmoner arter trombüs ve anevrizması, bir hepatik arter anevrizması, bir vena cava trombozu saptandı. Nöro-Behçet izlenen 6 (%7.8) olgunun, 4 ünde dural sinüs trombüsü şeklinde vasküler tip nöro-behçet, sinde parankimal nöro-behçet gözlendi. Gastrointestinal tutulum izlenen 7 (%9.) hastanın sinde yaygın ülsere kolit, 5 vakada terminal ileum ülseri tesbit edilmişti. (%.6) olguda epididimit saptandı. Hastaların %44.7 si ISG, %8.9 u ICBD, %46. i PEDBD kriterlerini karşılarken, %3. i hiçbirini karşılamayıp, inkomplet Behçet olarak takip edildi. Ek hastalık; hastada entesit ilişkili artrit, 5 hastada ailevi Akdeniz ateşi vardı. Laboratuvar bulgularında, 50 (%65.8) hastada HLA-B5 pozitifliği mevcuttu. Hastaların 4 (%53.9) inda akut faz belirteç düzeylerinde yükseklik izlendi. Tüm hastalar kolşisin kullanmaktaydı. Organ tutulumu olan hastalara ek immünsüpresif ya da biyiolojik tedavi verildi (Figür ). 4 (%5.) hasta dışında tüm hastalarda remisyon elde edildi. Bu hastaların 3 ü üveit biri nöro-behçet idi.

5 Tartışma Klinikte en sık presentasyon şekli mukokutaneöz ve kas iskelet sistemi tutulumu idi. Oküler tutulum 3. sırada izlendi. Diğer büyük Behçet kohortları ile kıyaslandığında kızlarda daha sık genital ülser izlenirken, bizde cinsiyetler arası fark saptanmadı. Vasküler Behçet bizim çalışmamızda da erkeklerde daha yüksek oranda rastandı. Yine farklı olarak nörobehçet, çalışmamızda kızlarda daha sık izlendi. Diğer sistem tutulumlarında cinsiyetler arası anlamlı farklılık görülmedi. Anahtar Kelimeler : Behçet hastalığı Resimler :

6 SS004 KRİYOPRİN-İLİŞKİLİ PERİYODİK SENDROM (CAPS) TANILI OLGULARIMIZIN NÖROLOJİK AÇIDAN DEĞERLENDİRİLMESİ Hüseyin Kılıç, Sezgin Şahin, Çisem Duman, Amra Adrovic, Kenan Barut, Özgür Kasapçopur, Sema Saltık İstanbul Üniversitesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Çocuk Nörolojisi İstanbul Üniversitesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Çocuk Romatolojisi Giriş: Kriyoprin-ilişkili periyodik sendrom (CAPS) hastalık seyrine göre hafiften şiddetliye doğru Aileselsoğuk otoinflamatuar sendrom (FCAS), Muckle-Wells sendromu (MWS) ve Kronik infantil nörolojik kütanöz artiküler sendrom (CINCA) olmak üzere 3 ayrı klinik spektrumu içine alan tedavi edilebilir bir otoinflamatuar sendromdur. Erken tanı ve dolayıyla erken başlanacak anti-il tedavi ile nörolojik prognoz oldukça iyi olabilmektedir. CINCA alt grubuna ait nörolojik tutulum şekilleri daha net ortaya konmuşken, dahi hafif formların ayrıntılı nörolojik özellikleri ile ilgili veriler çok sınırlıdır. Amaç: Biz bu çalışmada CAPS tanısi ile takip edilen 9 tane hastamızın ayrıntılı nörolojik değerlendirmesini, beyin MR sonuçlarını, işitme testi ve göz muayenesini ve EEG sonuçlarını sunmayı amaçladık. Yöntem: Cerrahpaşa çocuk romatoloji kliniğinde takipli olan tüm CAPS hastaları çalışmaya alındı. Ayrıntılı nörolojik muayenelerinin yanı sıra; beyin MR, EEG, göz muayenesi, işitme testi ve nöropsikiyatrik testleri gerçekleştirildi. Demografik ve klinik bulgularla genetik ve laboratuvar sonuçları hasta dosyalarından alındı. Bulgular: Hastalarımızın medyan yaşı 6 (-4 yaş) ve kızların erkeklere oranı 4/5 idi. Klinik gidişat süresince en sık görülen nörolojik bulgular papilödem (n=3/9) ve epilepsi (n=3/9) olarak bulundu. Sonrasında sıklık sırasına göre nörogelişimsel gerilik (n=/9), aseptik menenjit (n=/9), birinci motor nöron bulguları (n=/9), oküler şikayetler/bulgular (n=/9) gelmekteydi. Sensörinöral işitme kaybı ve optik atrofi ise sadece birer hastada saptandı. Tüm olguların kranial MR görüntülemesi yapılmıştı ve sadece olguda anormal bulgular saptanmıştı. Sonuç: Oldukça nadir görülen ancak oldukça etkin tedavi seçeneği bulunan bu otoinflamatuar hastalık; epilepsi, papilödem, sensörinöral sağırlık ve aseptik menenjit gibi nörolojik bulgularla karşımıza çıkabileceği için çocuk nörologlarının da bu hastalıkla ilgili bilgi sahibi olması ve farkındalıklarının arttırılması çok önemlidir. Tedavi edilmediğinde ise ciddi morbidite ve mortalitelere neden olabilmektedir. Anti-IL tedavi, hastalığın erken dönemlerinde başlandığında hem eklem ve sistemik bulguları engellemekte hem de amiloidoz ve nörolojik sekellerin önüne geçebilmektedir. Anahtar Kelimeler : CAPS, Anti-IL-, Nörolojik Tutulum, Epilepsi

7 SS005 AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (AAA) OLGULARINDA KOLŞİSİN DİRENCİ VE ANTİ IL- KULLANIMI Hatice Adıgüzel Dundar, Ceyhun Açarı, Serkan Türkuçar, Özge Altuğ Gücenmez, Balahan Makay, Erbil Ünsal Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ad, Çocuk Romatoloji Bd, İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Ünitesi, İzmir Giriş: (AAA), otozomal resesif geçiş gösteren en sık görülen otoinflamatuvar hastalıktır. 6. kromozomun kısa kolunda pirin proteinini kodlayan MEFV gen mutasyonu sonucu ortaya çıkar ve IL- in aşırı salınımıyla sonuçlanır. AAA de temel tedavi 97'den beri bir kolşisindir. Kolşisin hem atağın önlenmesi ve tedavisinde, hem de amiloidoz sıklığını azaltmada etkilidir. Bu nunla birlikte AAA olgularının %5-0 ununda kolşisine direnç görülmektedir ve anti interlökin- (anti IL-) tedavisi bu olgul arda kullanılmaktadır. Bu çalışmada kolşisin direnci olan ve biyolojik ajan başlanan olguların klinik, laboratuvar ve demograf ik verilerini incelemeyi amaçladık. Yöntem: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi (DEÜ) ve Dr.Behçet Uz Eğitim ve Araştırma Hastanesi (BUEAH) Çocuk R omatoloji kliniklerinde son 0 yılda AAA tanısıyla takip edilen olguların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Bulgular: 59 (%65.4) olgu DEÜ den, 3 (%34.6) olgu BUEAH den toplamda 903 AAA tanılı olgu çalışmaya alındı. Yete rli dozda kolşisin kullanımına karşın son 6 ayda 3 den fazla atak geçiren ve AFR yüksekliği eşlik eden olgular kolşisine diren çli kabul edildi. Kolşisin direnci olan olgularla olmayan olgular karşılaştırıldı. 0 (%.) olgu kolşisine dirençliydi ve anti IL- (kanakinumab) kullanmaktaydı. Bunların % 70 i erkekti. %55 inde pozitif AAA aile öyküsü vardı. %80 inde M694V mutas yonu pozitifti (p:0.008) ve bunların %45 ini homozigot mutasyon oluşturmaktaydı. Semptomların başlama yaşı, tanı yaşları v e tanıda gecikme süresi açısından grup arasında fark yoktu. Başvuru semptomlarından artrit ve artralji varlığı kolşisin direnç li gurupta anlamlı derecede yüksekti (p: ve p:0.009). Kolşisin başlama yaşı kolşisine dirençli grupta anlamlı derecede d üşük saptandı (p:0.06). İki grup arasında kolşisin tedavisinden önce geçirilen atak sayısında anlamlı fark yokken, kolşisin so nrası son 6 ayda atak sayısı kolşisin dirençli grupta anlamlı derecede yüksekti. Anti IL- tedavisi öncesi ( kolşisin kullanmakt a iken) son 6 ayda atak sayısı 4 (3-0) iken tedavi sonrası atak sayısının düştüğü (0-) görüldü. Hiçbir hastada kanakinumab a bağlı yan etki gözlenmedi. Sonuç: AAA nde halen en iyi tedavi yaklaşımı kolşisindir. Bizim olgularımızın %97.8 i kolşisine yanıt vermiştir. %. olguda kolşisin direncine bağlı başlanan anti IL- (kanakinumab) tedavisine tam yanıt alınmıştır. Kanakinumab tedavisi başlanan hastaların MEFV geninde, daha ciddi klinik tutulumla seyrettiğini bildiğimiz M694V mutasyonunun %80 oranda pozitif saptanması, M694V mutasyonu varlığının kolşisin direncinde de etkili olduğunu göstermiştir. Anti IL- tedavisi başlanan gurupta erkek cinsiyet hakimiyeti, eklem bulgularının daha fazla görülmesi ve M694V mutasyon pozitifliğinin yüksek oranda olması kolşisin direnci açısından bu kriterlerin risk oluşturabileceğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler : ailesel akdeniz ateşi, kolşisin direnci, kanakinumab

8 Kolşisin direnci olan ve olmayan olguların karşılaştırması Kolşisin direnci (+) Kolşisin direnci (-) p n (%) 0 (%.) 903 (%97.8) Kız/erkek n(%) 6/4 (30/70) 45/458 (48/5) 0.08 Semptomların başlama yaşı* 39.5 (-64.5) 50 (4-90) 0. Tanı gecikme süresi* 8 ( ) 0 (8-44) Tanı/kolşisin başlama yaşı* 60 ( ) 87 (54-36) 0.06 Ailede AAA öyküsü n (%) (55) 373 (4.4) 0.59 Semptomlar n (%) Ateş 7 (85) 600 (68.3) 0. Karın ağrısı 6 (80) 65 (7.3) 0.39 Artralji 3 (65) 38 (36.3) Artrit 9 (45) 67 (9) Myalji 4 (0) 00 (.4) 0.37 Göğüs ağrısı 3 (5) 76 (8.7) 0.3 Erizipel benzeri döküntü (5) 9 (.) Kolşisinden önce son 6 ayda atak 4.5 (-8,7) 6 (3-0) Kolşisinden sonra son 6 ayda atak 4 (3-0) (0-) Canakinumab öncesi yıllık atak 8 (8-0) Canakinumab sonrası yıllık atak 0 (0-) Ekzon 0 mutasyonu n (%) 7 (85) 574 (66) M694V mutasyonu n (%) 6 (80) 437 (50.) 0.008

9 SS006 ÇOCUKLUK ÇAĞI ROMATİZMA HASTALIKLARINDA İNTERFERON İMZASI Hafize Emine Sönmez, İ. Çağatay Karaaslan, Ezgi Deniz Batu, Banu Anlar 3, Betül Sözeri 4, Yelda Bilginer, Adriana Almeida De Jesus 5, Rapheala Goldbach-mansky 5, Seza Özen Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye Hacettepe Üniversitesi Moleküler Biyoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye 3 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Ünitesi, Ankara, Türkiye 4 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye 5 Translational Autoinflammatory Diseases Studies, National Institute Of Allergy And Infectious Diseases, Nıh, Bethesda, Md, United States Amaç: İnterferonların (IFN) yolağında meydana gelen hataların otoinflamatuvar ve otoimmun hastalıklara zemin hazırladığı gösterilmiş ve interferon ilişkili genlerin aşırı ekspresyonu ile seyreden yeni bir grup otoinflamatuvar hastalık tanımlanmıştır (tip interferonopatiler). IFN yolağında artmış proteinlerin ekspresyonunun çalışılması interferon imzası olarak tanımlanmaktadır. Bu çalışmamızda hastalarımızda interferon imzasını çalışarak, bu yeni grup otoinflamatuvar hastaların tanısına yardımcı olmayı amaçladık. Gereç-Yöntem: Tip interferonopatilerin sık görülen klinik özellikler, literatür taraması ve uzman görüşüne dayanarak listelendi. Bu bulgulardan oluşturulan klinik skora göre olası hasta belirlendi (tablo ). Bu hastaların klinik skorları ve interferon imzaları 3 kontrol örneği ile (8 sağlıklı çocuk, 6 oligoartiküler juvenil idiyopatik artrit [ojia],4 sistemik lupus eritematozus [SLE] ve 5 ADA eksikliği tanılı hastalar) ile karşılaştırıldı. 8-IFN-ilişki genin ekspresyonuna NanoString teknolojisi kullanılarak bakıldı. IFN6/IFN8 skoru ve CXCL0 (IP0) z skoru hesaplandı. Sonuçlar: Klinik skora göre olası tip interferonopati düşünülen hasta grubunda IFN6, IFN8 skoru sağlıklı kontroller ve hasta kontroller ile karşılaştırıldığında anlamlı olarak yüksekti. SLE hastaları ile ise anlamlı fark bulunamadı. İlginç olarak olası tip interferonopati düşünülen hasta grubunda CXCL0 (IP0) skoru SLE hastalarına göre yüksekti. Sonuç: Klinik skorla birlikte IFN 6 ve/veya 8 skorunun kullanılması bu hasta grubunun tanısında klinisyenlere yardımcıdır. Daha geniş hasta gruplarında doğrulama çalışması sürmektedir. Anahtar Kelimeler : Interferon imzası, tip interferonopati, romatoloji

10 Tablo. Olası tip interferonopati düşünülen hasta grubunu ayırmada kullanılabilecek pilot klinik skorun ve IFN skorlarının karşılaştırması Pilot klinik skor. Cilt bulguları (nodüler eritem, akral yüzeylerde soğukla aktive olan pembe-mor renkli plaklar) Olası tip interferonopati düşünülen hasta grubunu n= JIA N=6 SLE N=4 / 0/6 0/4 /5. Vaskülopati (chill-blain benzeri raş, mikroanjiopatik vaskülopati, 6/ 0/6 0/4 /5 gangren/ülser/infarkt akral yüzeylerde) 3. Lipodistrofi / 0/6 0/4 0/5 4. Eklem bulguları (kontraktür, non-eroziv artrit) 5/ 0/6 0/4 0/5 5. Miyozit (yamalı) / 0/6 0/4 0/5 6. SSS bulguları (bazal gangliyon kalsifikasyonu, lökoensefalopati, beyaz cevher hastalığı, L/P de lenfosit infiltrasyonu) 7. Pulmoner tutulum (intertisyal akciğer hastalığı, pulmoner fibrozis, pulmoner hipertansiyon) 8/ 0/6 0/4 0/5 / 0/6 0/4 0/5 8. Lökopeni/lenfopeni ataklarda 4/ 0/6 4/4 /5 Median klinik skor Median 6-gene IFN skor (minimummaksimum) Median 8-gene IFN skor (minimummaksimum) 37,87 (0,5-380,09) 34,0 (4,66-949,98) 3,7 (- 0,08-3,4) 8,64 (8,9-95,76) 59,66 (-0,- 38,69) 36,45(,75-475,96) DADA N=5 0,5 (,86-36,37) 60,39 (,4-09,9) CXCL0 z-skor 86,07 35,46 5,05 74,97

11 SS007 SİSTEMİK SKLERODERMA TANILI HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİNDE ALTI DAKİKA YÜRÜME TESTİ Oya Koker, Amra Adrovic, Sezgin Sahin, Kenan Barut, Rukiye Eker Omeroglu, Ozgur Kasapcopur İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Cocuk Romatoloji Bilim Dalı İstanbul Üniversitesi Cerrahpasa Tıp Fakültesi Cocuk Romatoloji Bilim Dalı GİRİŞ: Altı dakika yürüme testi kardiyopulmoner hastalıklarda fonksiyonel egzersiz kapasitesinin ve tedavi yanıtının belirlenmesinde kullanılan prognostik öneme sahip bir testtir. Erişkin sistemik skleroderma tanılı hastalarda kullanılabilirliğine dair yapılan çalışma sonuçları çelişkiliyken, çocukluk çağı sistemik sklerodermada bu konuyla ilgili çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. AMAÇ: Altı dakika yürüme testini jüvenil sistemik skleroderma (JSS) tanılı hastalara uygulayarak, egzersiz kapasitelerini belirlemeyi ve vital fonksiyonlarının değişimlerini gözlemlemeyi hedefledik. Verilerin hastalığın gidişi ile korelasyonunu saptayarak, testin JSS tanılı hasta grubunda kullanılabilirliğini değerlendirmeyi amaçladık. YÖNTEM: Çalışmaya JSS tanısıyla izlenen 7 hastanın yanı sıra, 7 sağlıklı ve 7 Jüvenil Sistemik Lupus Eritematozus (JSLE) tanılı hastalardan oluşan kontrol grubu dahil edildi. Altı dakika yürüme testinin uygulanmasında Amerikan Göğüs Derneği tarafından oluşturulmuş ve 00 yılında standardize edilmiş kılavuz kuralları esas alındı. BULGULAR: Çalışmaya alınan 5 çocuğa altı dakika yürüme testi uygulandı. Hastaların demografik verileri tablo de gösterilmiştir. Gruplar arası yaş ve vücut kitle indeksi dağılımı bakımından anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Cinsiyet dağılımı yönünden JSS ve sağlıklı çocuklar karşılaştırıldığında farklılık gözlendi (p<0,05). Ortalama yürüme mesafesi JSS tanılı hastalarda 458,97± 30,4 metre, JSLE tanılı hastalarda 50,53± 44,9 metre, sağlıklı çocuklarda 539,35± 4,44 metre saptandı. Sklerodermalı hastaların anlamlı olarak daha az mesafe yürüdüğü saptandı (p<0.00). Skleroderma tanılı hastalarda ortalama oksijen satürasyonu test öncesi %97,94±0,96, test sonrası %97,35±,83 saptanırken, iki bağımlı değişkenin karşılaştırılmasında sınırda anlamlı fark elde edildi (p=0,046). Sklerodermalı hasta grubunda akciğer tutulumu olanlar (ortalama yürüme mesafesi 447,5±8,9 metre), tutulumu olmayanlara göre (ortalama yürüme mesafesi 469,38±35,73 metre) daha az yürüdü. Ancak istatistiksel olarak anlamlı fark gözlenmedi (p=0,36). Sklerodermalı hastaların yürüme mesafeleri hastalık aktivite skorları esas alınarak karşılaştırıldığında anlamlı fark saptanmadı (p>0,676). Test esnasında ve sonrasında bacak ağrısı yakınması sklerodermalı hasta grubunda istatistiksel farkla daha fazla görüldü (p=0,00). Bacak ağrısı ortaya çıkan hastaların (ortalama 447,± 3,34 metre) olmayanlara oranla (ortalama 497,50± 0,46 metre) daha az yürüdüğü saptandı (p<0,05). SONUÇ: Sistemik skleroderma tanılı hastaların yürüme mesafeleri kısıtlıdır. Ancak akciğer tutulumu veya ilişkili olarak hastalığın aktivite skorunun yüksek olması tek başına egzersiz kapasitesini etkilememektedir. Myalji yürüme mesafesini etkiler ve test sonuçlarına farklı bir yorum getirebilir. Altı dakika yürüme testinin sonuçları değerlendirilirken, vasküler ve kas iskelet sistem tutulumlarına bağlı egzersizin kısıtlanabileceği unutulmamalıdır. Anahtar Kelimeler : jüvenil sistemik skleroderma, altı dakika yürüme testi, interstisyel akciğer hastalığı

12 Çalışmaya Alınan Grupların Demografik Özellikleri Hasta popülasyonu Cinsiyet (%) K / E Ortalama yaş (yıl) ort±sd Jüvenil Sistemik Skleroderma %94. / %5.9 6,59±,9 8,97±3,4 Jüvenil Sistemik Lupus Eritematozus %70,6 / %9.4 6,8±3,47 0,35±,76 Sağlıklı çocuklar %58,8 / %4, 5,06±,80 0,38±,44 p değeri p=0,09 p=0,7 p=0,89 Vücut kitle indeksi ort±sd

13 SS008 JDM HASTALARININ KAS BİYOPSİLERİNDEKİ B HÜCRELERİNİN KLİNİK VE HİSTOPATOLOJİK BULGULARLA İLİŞKİSİ Erdal Sağ, Shireena Yasin, Katie Arnold, Janice L. Holton 3, Thomas S. Jacques 4, Lucy R. Wedderburn Enfeksiyon, İnflamasyon Ve Romatoloji Ünitesi, University College London Çocuk Sağlığı Enstitüsü, Londra, Birleşik Krallık; Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara Türkiye Enfeksiyon, İnflamasyon Ve Romatoloji Ünitesi, University College London Çocuk Sağlığı Enstitüsü, Londra, Birleşik Krallık 3 Moleküler Nörobilim Bölümü, Nöromüsküler Hastalılar Mrc Merkezi, Nöroloji Enstitüsü, Londra, Birleşik Krallık 4 Nöral Gelişim Bölümü, University College London Çocuk Sağlığı Enstitüsü, Londra, Birleşik Krallık Giriş: JDM hastalarının kas biyopsilerindeki patolojik değişikliklerin ciddiyetini değerlendirmek için bir skorlama aracı geliştirilmiş ve bu aracın hem klinik hem de histopatolojik bulgularla ilişkili olduğu gösterilmiştir. Skorlama aracında sadece CD3+T hücreler ve CD68+makrofajları incelemektedir. JDM hastalarının büyük bir bölümünde otoantikorların varlığı ve bazı hastaların anti-b hücre tedavilerine iyi yanıt vermesi, bu hastalığın patogenezinde B hücre varlığını kuvvetle desteklemektedir. Amaç: JDM kas biyopsilerindeki B hücre ve plazma hücrelerinin yayılımı ve paternini saptamak, bu bulguların skorlama aracının inflamatuvar bölümü ve klinik bulgularla ilişkisini saptamaktır. Yöntem: Çalışma University College London-Çocuk Sağlığı Enstitüsü bünyesinde yürütülmüş, UK Juvenile Dermatomyositis Cohort and Biomarker Study çalışma grubuna ait JDM hastalarının tanı anında alınmış kas biyopsileri incelenmiştir. Bütün hastalar Bohan-Peter kriterlerine göre JDM tanısı almış ve kas biyopsileri hastalığın ilk ayı içerisinde tedavi öncesi alınmıştır. Tüm biyopsiler skorlama aracında uygulanan immünohistokimyasal boyamaların dışında CD0(B hücre) ve CD 38(plazma hücre) ile de boyanmıştır. Skorlama endomisyum, perimisyum ve perivasküler bölgedeki hücre sayılarına göre yapılmıştır. İstatistiksel analiz GraphPAD6.0 kullanılarak yapılmıştır. Sonuç: 76 JDM hastası (%64,5 kız) değerlendirildi. Hastaların ortalama tanı yaşı 7.98±0.48 ti. Biyopsilerin %70 inde(n=53) CD0+B hücre varken %43 ünde plazma hücresi vardı. B hücre skorlarının CD3+ T hücre skorları (r=0.70; p<0.000) ve inflamatuvar bölüm skorları (r=0.66; p<0.000) ile kuvvetli ilişkili olduğu görüldü. Biyopsilerin çoğunda B hücreler, T hücrelerle birlikte perivasküler ve endomisyal alanda birlikte kümeler şeklinde görülürken bazı hastalarda tüm biyopsi alanında difüz olarak yayılmış olduğu görüldü. Biyopsilerinde B hücre bulunan hastaların biyopsi skorlama aracının parametrelerinden ortanca inflamatuvar ve kas lifi bölümü, total biyopsi skoru ve histopatoloğun görsel analog skoru puanlarının daha yüksek olduğu görüldü. Bu hastaların biyopsi anındaki klinik kas gücü parametrelerinin (CMAS ve MMT8) diğer gruba göre daha düşük olduğu saptandı. B hücre pozitif hasta grubunun steroid tedavisi ihtiyacı. yıl (%76 vs %55) ve. yıl (%30 vs %8) sonunda diğer gruba oranla daha yüksekti. PRINTO inaktif hastalığa ulaşma oranı. yıl sonunda B hücre pozitif grupta daha düşükken (%36 vs %67). yılın sonunda iki grup arasında belirgin bir fark bulunamadı (%63 vs %69). B hücre pozitif grupta daha sık otoantikor pozitifliği görüldü. NXP ve Mi- pozitif olan hastaların hepsinin biyopsisinde B hücre bulunurken MDA5+ olan 8 hastanın sadece tanesinde B hücre varlığı gözlendi. Yorum: Kas biyopsinde B hücre varlığında; klinik ve histopatolojik daha ağır kas tutulumu, daha yüksek ihtimalle otoantikor varlığı,.yıl sonunda daha düşük ihtimalle PRINTO inaktif hastalık durumuna erişim olduğu gözlenmiştir. Anahtar Kelimeler : Jüvenil Dermatomiyozit, B hücre, Kas Biyopsisi, İmmünohistokimya

14 Resimler :

15 SS009 YENİ EULAR/ACR SINIFLANDIRMA ÖLÇÜTLERİNİN JÜVENİL SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS HASTALARINDAKİ PERFORMANSI-İLK SONUÇLAR Sezgin Sahin, Sule Bektas, Amra Adrovic, Oya Koker, Kenan Barut, Ozgur Kasapcopur İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Giriş: Jüvenil sistemik lupus eritematosus (jsle) sınıflandırmasında, erişkin başlangıçlı SLE hastalarında da yaygın olarak kullanılan, adet kriter seti vardır. Bu kriter setlerinden ilki ACR-997 (American College of Rheumatology) diğeri ise SLICC-0 (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) sınıflama kriterleridir. Yapılmış çalışmalarda ACR-997 nin en önemli kısıtlılığı duyarlılığının düşük olması iken, SLICC-0 kriterlerinin kısıtlılığı ise özgüllüğünün düşük olmasıdır. EULAR ve ACR ortak iş birliği ile sınıflandırmada yapılabilecek hataların önüne geçmek amacıyla yeni bir sınıflandırma kriter seti geliştirilmiştir. Bu çalışmanın taslağı ilk olarak 07 yılında Kaliforniya da yapılan ACR yıllık toplantısında sunulmuştur. Sunulan bu kriterler 500 SLE hastası ve 500 kişilik kontrol grubuna uygulandığında duyarlılık %98, özgüllük %97 olarak gösterilmiştir. Amaç: Jüvenil sistemik lupus eritematosus (jsle) tanısı almış hastalarda yeni ACR/EULAR sınıflama kriterlerinin duyarlılık performansının, ACR-997 ve SLICC-0 kriterleri ile karşılaştırılması Yöntem: Hastaların klinik ve laboratuvar verilerine, hasta dosyasından ve hastane sisteminden ulaşıldı. Hastalar ilk olarak uzman pediatrik romatolog (OK) tarafından jsle tanısı aldığındaki bulguları ve kan değerleri, ACR-997, SLICC-0 ve EULAR /ACR sınıflandırma kriterlerine göre değerlendirildi. Hastaların tanıdan sonraki hem. yıl vizitinde hem de son vizitinde, bu sınıflama kriterlerinin duyarlılık değerlendirilmesi yeniden yapılmıştır. Bulgular: Sınıflama kriterlerinin klinisyenin tanısı anındaki duyarlılık değerlendirilmesi için 04 jsle tanılı hasta değerlendirildi. Toplamda olgunun takip süresi yılın altında olduğu için, ilk değerlendirmeden sonra çalışmadan çıkarıldılar. Tanıdan sonraki birinci yıldaki ve son vizitteki değerlendirme için 9 olgu uygun olarak bulundu. Çalışmamızdaki kızların erkeklere oranı 4,7: di. Olgularımızdaki medyan tanı yaşı 3,0 (aralık: 3,-7,9, IQR:, 6,5 yaş) iken, medyan hastalık süresi 5.0 yıl (IQR yıl) olarak saptandı. Yeni geliştirilen sınıflama kriteri EULAR/ACR ın duyarlılığı; tanı sırasında ve birinci yılda SLICC-0 ve ACR-997 ile kıyaslandığında daha yüksek saptandı. Son vizitte yeni kriterler ve SLICC-0 kriterlerinin duyarlılığı aynı iken (%97.8), ACR-997 kriterlerinin duyarlılığı daha düşük (%95.7) saptandı (Tablo ). Sonuç: Jüvenil başlangıçlı sistemik lupus eritematosus yeni sınıflama kriteri EULAR/ACR, tanı sırasında ve birinci yıl değerlendirmesinde SLICC-0 ve ACR-997 kriterlerine gore daha çok sayıda hastanın SLE olarak sınıflandırılmasını sağladı. Ancak son vizitte, EULAR/ACR ve SLICC-0 kriterlerinin duyarlılığı arasında fark saptanmadı. Her ne kadar duyarlılıklar arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı olmasa da, yeni sınıflandırma seti ile klinik çalışmalara daha fazla hasta alımı mümkün gibi görünmektedir. Anahtar Kelimeler : Jüvenil sistemik lupus eritematozus, sınıflandırma, SLICC-0, ACR-997, EULAR/ACR-07

16 Resimler :

17 SS00 ÇÖLYAK HASTALARINDA SUBKLİNİK TENOSİNOVİT; ENTEZİT VE OTOANTİKOR VARLIĞININ ARAŞTIRILMASI Aydan Yekedüz, Muammer Hakan Poyrazoğlu, Duran Arslan 3, Betül Sözeri 4, Neslihan Karacabey 5 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji - Romatoloji Bölümü 3 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bölümü 4 Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Çocuk Romatoloji Bölümü 5 Şanlıurfa Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Gastroenteroloji Bölümü Giriş ve Amaç: Çölyak Hastalığı gluten alımı ile indüklenen otoimmün bir enteropatidir. Artrit çölyak hastalığının sıklıkla belirlenen ekstraintestinal bulgularındandır. Bu çalışmanın amacı eklem tutulumu klinik bulguları olmayan çölyak hastalarında, entezal anormal bulguların ve otoantikor sıklığının araştırılmasıdır. Materyal ve Method: Çalışmaya Ocak 05 Nisan 06 tarihleri arasında, Erciyes Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji polikliniğine başvuran, eklem tutulumu klinik belirtileri olmayan, yeni tanı almış 7 çölyak hastası ve hastalar ile yaşı ve cinsiyeti uyumlu 3 sağlıklı çocuk alındı. Çalışma gruplarına başlangıçta CHAQ ve eklem muayenesi yapıldı. ANA, RF, CRP ve ESH analizi ve USG ile tendon değerlendirmesi, kartilaj kalınlığı ölçümü ve eklem incelemesi yapıldı. Hastalarda izlemin 6. ayında CHAQ, eklem muayenesi, USG incelemesi ve pozitif olan laboratuar testi tekrarlandı. Bulgular: Hasta grubunun 8 i (%66.7) kız 9 u (%33.3) erkek cinsiyette olup, ortalama yaş 06.9±55.0 ay, kontrol grubunun 9 u (%6.3) kız si (%38.7) erkek cinsiyette olup, ortalama yaş 0.7±53.3 ay idi. Hasta grubu ile kontrol grubu karşılaştırıldığında başlangıç CHAQ skorunda ve VAS, CRP, ESH, ANA, RF değerlerinde fark saptanmadı. Hasta grubunda başlangıçta 4 ünde (%5), altıncı ay kontrolünde 0 unda (%40), sağlıklı kontrol grubunda ise 3 çocuğun 6 sında (%9) en az bir eklemde entezal değişiklik vardı. Hasta grubunda başlangıç sağ ve ortalama. metakarp kartilaj kalınlıkları ve başlangıç sağ ve ortalama ayak bileği fleksör tendon kalınlıkları altıncı ay ölçümlerine göre daha yüksek tespit edildi. Başlangıçta hastaların 8 inde (%9,6), kontrol grubunun inde (%6,4) sağ suprapatellar alanda anormal bulgu saptandı (p<0,05). Sonuç: Çölyak hastalarında sağlıklı çocuklara göre entezopati ve artrit sıklığı artmıştır. Ultrasonografi ile klinik bulgusu olmayan çölyak hastalarında nonspesifik eklem değişiklikleri ve entezopati bulguları saptanmıştır. Klinik takip sırasında kronik artrit gelişimi açısından dikkatli olunması gerekmektedir. Anahtar Kelimeler : Artrit, çölyak hastalığı, entezit

18 Ultrasonografi bulgularının karşılaştırılması Değişkenler Sağ. Metakarp kartilaj kalınlığı (mm) [median (min-maks)] Sol. Metakarp kartilaj kalınlığı (mm) [median (min-maks)] Ortalama. Metakarp kartilaj kalınlığı (mm) [median (min-maks)] Sağ suprapatellar alanda anormal bulgu varlığı [n (%)] Sol suprapatellar alanda anormal bulgu varlığı [n (%)] Sağ ayak bileği fleksör tendon kalınlığı (mm) [ortalama ±SD] Sol ayak bileği fleksör tendon kalınlığı (mm) [ortalama ±SD] Ortalama ayak bileği fleksör tendon kalınlığı (mm) [ortalama ±SD] Hasta (n= 7) başlangıç 0.7 ( ) 0.7 ( ) 0.7 ( ) Kontrol 3) (n= 0.3 ( ) 0.4 ( ) 0.4 ( ) Hasta 6. Ay (n=5) 0.5 ( ) 0.5 ( ) 0.5 ( ) pa pb (9.6) (6.4) 8 (3) (8.5) (3.) 8 (3) ± ± ± ± ± ± ± ± ± Sağ aşil tendon kalınlığı (mm) [ortalama ±SD] 0.37± ± ± Sol aşil tendon kalınlığı (mm) [ortalama ±SD] 0.36± ± ± Ortalama aşil tendon kalınlığı (mm) [ortalama ±SD] 0.37± ± ±

19 SS0 JIA LI ÇOCUKLARIN BİYOPSİKOSOSYAL DURUMLARI: GÜNLÜK YAŞAM AKTİVİTESİ, HASTALIK AKTİVİTESİ VE AİLE PERSPEKTİFİ Edibe Ünal, Ezgi Deniz Batu Akal, Hafize Emine Sönmez 3, Zehra Serap Arıcı 4, Pınar Kısacık, Gamze Arın, Nur Banu Karaca, Duygu Aydın Haklı 5, Reha Alpar 5, Yelda Bilginer 3, Seza Özen 3 Hacettepe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon Bölümü, Ankara, Türkiye Ankara Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Ankara, Türkiye 3 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Romatoloji Bilimdalı, Ankara, Türkiye 4 Şanlıurfa Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Şanlıurfa, Türkiye 5 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye Giriş: Kronik hastalıklarda yaşam kalitesi, hem fonksiyonel hem de psikososyal boyuttan etkilenen biyopsikososyal bir süreçtir (). Jüvenil İdiyopatik Artrit (JIA) li çocuklarda biyopsikososyal boyutu ele alan çalışmalar yetersizdir. Amaç: Bu çalışmanın amacı, JIA'lı çocukların biyopsikososyal durumlarını günlük yaşam aktivitesi, hastalık aktivitesi ve aile perspektifinden incelemektir. Yöntem: Çalışmaya JIA tanısı alan çocuklar dahil edildi. Demografik veriler kaydedildikten sonra bütün çocuklar günlük yaşam aktiviteleri için Çocuk Sağlık Değerlendirme Anketi (CHAQ) ile, hastalık aktivitesi için Juvenil Artrit Hastalık Aktivite Skoru (JADAS) ile ve biyopsikososyal durumları için Hacettepe Üniversitesi nde geliştirilen bir ölçekle () değerlendirildi. Hastalık aktivitesi için kesim noktası.7 olarak alındı (3). Ebeveynlerin bakış açısını değerlendirmek için Aile Etki Ölçeği (AEÖ) kullanıldı. Bulgular: Çalışmaya 96 çocuk dahil edildi. Çocukların yaş ortalaması,44 ± 3,97, kız/erkek oranı 55,6 / 44,4 idi. Ortalama JADAS skoru 3,33 ± 4, olmasına rağmen, sadece 8 çocukta aktif hastalık tespit edildi (Tablo ). Fonksiyonel skor, JADAS skoru ve CHAQ (Ağrı) skorları arasında orta düzeyde bir ilişki vardı (r=0,43-0,48, p<0,00). CHAQ toplam puanı, fonksiyonel ve psikososyal puanlar ile iyi korelasyon gösterdi (r=0,757, r=0,507, p<0,05). AEÖ ve diğer ölçekler arasındaki korelasyon çok düşüktü (r=0,73-0,9, p<0,05). Tartışma: Bu çalışmada ağrı ve fonksiyonun hastalık aktivitesinden etkilendiği sonucuna varıldı. Ayrıca çocukların kendi bilişleriyle ifade ettikleri psikososyal durumlarının, günlük yaşam aktivitelerine katılımları ve fonksiyonel durumları ile ilişkili olduğu gösterildi. Bu değişikliklerin ailenin perspektifine yansımadığı belirlendi. JIA lı çocukların fonksiyonellik ve ağrı yanında psikososyal durumlarının da dikkate alınması gerektiği sonucuna varıldı. Kaynaklar:. Spiegel L, Kristensen KD, et al. Juvenile idiopathic arthritis characteristics: Etiology and pathophysiology. Seminars in Orhodontics 05, (); Kısacık Pınar, Ünal Edibe, et al. Juvenil İdiyopatik Artritli Hastalarda Çok Yönlü Bir Değerlendirme Sistemi Oluşturulması Delphi Çalışması. 06, Annals Of Paediatric Rheumatology 3. Bulasovic Calasan M, De Vries LD, et al. Interpretation of the Juvenile Arthritis Disease Activity Socre: responsiveness, clinically important differences and levels of disease activity in prospective cohorts of patients wiht juvenile idiopathic arhritis. Rheumatology(Oxford) 04, 53(); Anahtar Kelimeler : Jüvenil İdiyopatik Artrit, Hastalık Aktivitesi, Ağrı, Fonksiyon, Biyopsikososyal

20 Tablo. Tanımlayıcılar X±SD JADAS 3,33±4, CHAQ (Toplam) 0,3±0,38 CHAQ (Ağrı VAS),3±3,0 CHAQ (Genel Durum VAS) 3,5±,99 Fonksiyonel Durum (0-30) 4,09±5,85 Psikososyal Durum (0-30) 3,5±5,76 AEÖ 43,6±0. Fonksiyon; Psikososyal; Ünal ın ölçeğinin fonksiyonel ve psikososyal durum alt grupları ().

21 SS0 SİSTEMİK BAŞLANGIÇLI JÜVENİL İDİYOPATİK ARTRİT: HUNIPER DENEYİMİ Berna Açıkgöz, Fatma Bal, Erdal Sağ, Hafize Emine Sönmez, Selcan Demir, Yelda Bilginer, Seza Özen Hacettepe Unıversitesi Pediatrik Romatoloji Bilim Dalı (hunıper), İlk İki Yazar Çalışmaya Eşit Katkı Sunmuştur Hacettepe Unıversitesi Pediatrik Romatoloji Bilim Dalı (hunıper) Giriş:Sistemik Jüvenil İdiyopatik Artrit (sjia) ateş, artrit, döküntü, lenfadenopati, hepatosplenomegeli, serozit gibi sistemik bulgularla seyreden otoinflamatuvar bir hastalıktır.bu çalışmanın amacı üçüncü basamak romatoloji merkezi olan merkezimizde takipli sjia hastalarının klinik ve laboratuvar bulgularını, tedavilerini, hastalık seyri ve aktiviteleri, tedavi yanıtlarını incelemektir. Yöntem:Çalışmaya tarihleri arasında Hacettepe Üni. Çocuk Romatoloji Bilim Dalı nda ILAR kriterlerine göre sjia tanısı almış ve takip edilen hastalar dahil edilmiştir. Gerekli bilgiler hasta dosyalarından geriye dönük araştırılarak kayıt altına alınmıştır. Sonuç:Çalışmaya 75 sjia(%56 E) hastası dahil edilmiştir.hastaların ort. tanı yaşı 6,45±4,80 di.tanı anında hastaların hepsinde tipik ateş paterni mevcutken %78,7 sinde artrit, %66, sinde döküntü, %37,3 ünde artralji, %8,4 ünde hepatosplenomegali(hsm), %0,3 ünde lenfadenopati ve %7,6 ında serozit bulunmaktaydı.hastaların %4 ünün tanı anında, %36 sının ise hastalığın herhangi bir anında makrofaj aktivasyon sendromu(mas) bulgularıyla başvurduğu görüldü.mas ile tanı konulan hastaların diğer sjia hastalarına göre ort. tanı yaşının daha büyük olduğu(8,9 vs 5,3 yaş; p=0,004), beyaz küre sayısı(766 vs 7864/mm 3 p<0,00), trombosit sayısı( vs p<0,00) ve eritrosit sedimentasyon hızının(esr: 63 vs ; p<0,00) daha düşük olduğu görüldü.bu hasta grubunda tanı anında daha yüksek oranda serozit(%44,4vs %7,5; p<0,00) ve HSM(%55,6 vs %8,9; p= 0.004) olduğu saptandı.hastaların hepsine tedavi başlangıcında steroid veya NSAİİ başlandığı, %0 sinde steroid, NSAİİ veya DMARD ile remisyona ulaşıldığı, diğer hastalara ise en az biyolojik ajan başlandığı görüldü.biyolojik ajan başlanan hastalarda ilk tercih olarak en sık kullanılan ilaç anakinraydı(n=45). Hastaların %44 ünün anakinra, % sinin canakinumab, %0,7 sinin tosilizumab ile remisyona girdiği görüldü.hastaların %46 sında hastalığın tekrarlayan ataklar şeklinde seyrettiği, %54 inde ise tek atak olduğu (%6 monofazik, %8 persistan), tüm hastaların %8,7 sinde hastalığın seyrinde poliartiküler tutulum olduğu görüldü.hastaların %40 ında ilaçsız remisyonda izlem devam etmekteydi, Tosilizumab ile remisyona giren 8 hastadan 5 inin poliartiküler tutulumla seyreden gruptan olması bu spesifik grubun özellikle anti-il6 tedavisinden diğer gruplara göre daha fazla fayda gördüklerini gösterdi. Yorum: sjia hem morbidite hem mortalite riski açısından önemli bir hastalıktır. MAS sıklığının literatürde bildirilen oranlardan daha yüksek olması merkezimizin üçüncü basamak referans merkezi olmasından kaynaklandığı düşünülebilir.biyolojik ajan ihtiyacı olmadan hastaların /5 inde remisyon sağlansa da hastaların büyük çoğunluğunda bu ajanlara ihtiyaç duyulmaktadır.anti-il tedavi en sık kullanılan ve en başarılı ilaçlar gibi görülmekle birlikte anti-il6 tedavilerin de özellikle poliartiküler seyirli grupta belirgin fayda gösterdiği gözardı edilmemelidir. Anahtar Kelimeler : sistemik jüvenil idiyopatik artrit, MAS, tedavi, takip

22 SS03 JUVENİL İDİYOPATİK ARTRİTLİ HASTALARDA TORAKOLOMBER TUTULUM SIKLIĞI VE TEDAVİSİ Selcan Demir, Fatma Bilge Ergen, Hafize Emine Sönmez, Erdal Sağ, Yelda Bilginer, Seza Özen Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Ünitesi Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı Amaç: Juvenil idiyopatik artrit (JİA) çocukluk çağında en sık görülen, etyolojisi bilinmeyen kronik romatizmal bir hastalıktır. Tanı 6 yaşın altındaki çocuklarda en az 6 haftadır devam eden artrit varlığında diğer nedenlerin dışlanması ile konulur. JİA hastalarında spinal tutulum olabilmektedir. Çalışmamızda JİA tanısı ile takipli hastalarda torakalomber vertebra tutulum sıklığını belirlemeyi amaçladık. Hastalar ve Metot: Ocak 05 ve 07 arasında çocuk romatoloji ünitesinde JİA tanısı ile takipli olan 5 hastanın spinal Manyetik Rezonans Görüntülemeleri (MRG) inflamatuvar ve eroziv lezyonlar açısından radyoloji bölümü tarafından yeniden değerlendirildi. Sonuçlar: Hastaların ortalama yaşı 4,5±3,4 dü. 5 hastanın 4 i entezit ilişkili artrit (ERA), dördü oligoartiküler JİA (ojia), beşi poliartiküler JİA (pjia), biri sistemik JİA (sjia) ve biri de psöriatik artrit (PsA) tanısı ile takipteydi. Torakolomber spinal MRG incelemelerinde ERA hastalarının 3 ünde (%56) en az bir inflamatuvar lezyon, üçünde (%0.07) en az bir eroziv lezyon, üçünde (%0.07) hem inflamatuvar hem eroziv lezyonlar saptandı. Bu hastaların 3 ü (%56) klinik olarak asemptomatikti. Torakolomber spinal MRG incelemelerinde pozitif bulgusu olan ERA hastaların 9 (%8) unda eş zamanlı sakroileit ve 4 (%60) ünde periferik eklem tutulumu vardı. Diğer JİA gruplarındaki 5 (%45) hastanın torakolomber spinal MRG lerinde en az bir inflamatuvar lezyon, bir (%0.09) hastada da eroziv lezyonu olduğu görüldü. Bu hastaların ise beşi (%83) klinik olarak asemptomatikti. Torakolomber spinal MRG incelemelerinde pozitif bulgusu olan diğer JİA hastaların beşinde (%83) eş zamanlı periferik eklem tutulumu vardı. ERA hastalarının 0 si (%48) biyolojik ajan ile, i (%5) hastalık modifiye edici ilaçlar ile tedavi edilmekteydi. Diğer JİA gruplarında ise yalnız hasta (%9) biyolojik ajan kullanmakta, diğerleri (%90) hastalık modifiye edici ilaç kullanmaktaydı. Tartışma: Çalışmamızda torakolomber vertebraki inflamatuvar ve/veya eroziv lezyonlar asemptomatik JİA hastalarında da görülebildiğini ortaya koyduk. JİA hastalarında torakolomber vertebra tutulum sıklığını daha net ortaya koyabilmek için prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler : Juvenil idiyopatik artrit, torakolomber tutulum

23 SS04 SİSTEMİK JÜVENİL İDİYOPATİK ARTRİT HASTALARINDA MAKROFAJ AKTİVASYON SENDROMU SIKLIĞI VE UZUN DÖNEM TAKİP SONUÇLARI Mustafa Çakan, Nuray Aktay Ayaz, Şerife Gül Karadağ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Kliniği Giriş ve amaç: Sistemik jüvenil idiyopatik artrit (sjia) ateş, döküntü, artrit ve poliserözit ile karakterize bir hastalıktır. En korkulan komplikasyonu olan makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) hastaların %0-5 inde gözlenmektedir. sjia monosiklik, polisiklik veya kronik poliartiküler olmak üzere üç farklı seyir izleyebilmektedir. Çalışmamızın amacı hastanemiz çocuk romatoloji kliniğinde sjia tanısıyla takip ve tedavi edilen hastaların demografik özelliklerini çıkarmak, MAS sıklığını saptamak ve uzun dönem takip sonuçlarını belirlemektir. Yöntem: Çalışmamıza Mayıs 00 ile Eylül 07 tarihleri arasında sjia tanısı alan ve en az 6 ay süre ile kliniğimizden takip edilen hastalar alınmıştır. Bulgular: 53 sjia hastası çalışmaya alınmıştır. Ortalama tanı yaşı 7.9 yıl iken, ortalama takip süresi 39 ay idi. Hastaların 3 si /%60) kız iken, i (%40) erkek idi. MAS 8 hastada (%33.9) gelişti. Cinsiyet dağılımına göre erkeklerin %4 sinde (9 hasta) ve kızların %8 inde (9 hasta) MAS gözlendi. Tüm hastalara kemik iliği incelemesi yapıldı. MAS hastalarının 5 inde (%7.7) hemofagositoz gözlenmez iken, MAS bulgusu olmayan 3 hastada (%8,5) hemofagositoz gözlendi. Hastaların sjia tanısı ve MAS tanısı arasındaki süre ortalama 0. gün iken, MAS gözlenen ve gözlenmeyen olguların sjia tanısı konulduğu andaki lökosit, hemoglobin, trombosit, ferritin, trigliserit, ESR, CRP, fibrinojen, AST, ALT, albumin ve LDH değerleri karşılaştırıldığında başlangıç ferritin ve fibrinojen değerlerinde anlamlı fark bulundu. MAS atağı geçirenlerin başlangıç ferritin düzeyi 448 mg/dl, fibrinojen düzeyi 37 mg/dl iken, MAS atağı geçirmeyenlerin ferritin değeri 060 mg/dl, fibrinojen düzeyi 466 mg/dl olarak bulundu (ferritin için p=0.037, fibrinojen için p=0.003). Monosiklik gidişat 4 (%45) hastada gözlenirken, 6 (%3) hastada polisiklik, 3 (%3) hastada kronik poliartiküler gidişat gözlenildi. Biyolojik ajan hastada kullanıldı. Monosiklik hastaların %,5 inde, polisiklik hastaların %50 sinde ve kronik poliartiküler seyir gösterenlerin %77 sinde biyolojik ajan ihtiyacı olduğu görüldü. Son kontrolde 3 (%58) hasta ilaçsız remisyonda izlenir iken, 0 hasta (%38) ilaçlı remisyonda ve hasta aktif idi. Mortalite gözlenmedi. Tartışma ve sonuç: sjia tanısı konulan hastanın klinik ve laboratuar bulguları MAS gelişimi açısından yakın takip edilmelidir. sjia tanısı konulduğu andaki ferritin ve fibrinojen düzeyleri MAS açısından uyarıcı olabilir. Sistemik bulgular ile başlayıp takipte kronik poliartiküler tutulum gösteren sjia hastaları tedavi yönetimi en zor olan olgulardır. Anahtar Kelimeler : sistemik JIA, makrofaj aktivasyon sendromu, ferritin

24 SS05 JÜVENİL İDİYOPATİK ARTRİT PAMUKKALE ÜNİVERSİTESİ DENEYİMİ Gülçin Otar Yener, Zahide Ekici Tekin, Beyza Akdağ, Selçuk Yüksel Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı Giriş: Jüvenil İdiyopatik Artrit (JİA) çocukluk çağının en sık romatolojik hastalıkları arasında olup kronik inflamatuar bir sinovit olarak tanımlanır. Amaç: Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Kliniğinde takip ve tedavi edilen JİA tanılı hastaların demografik verilerini ve tedaviye yanıtlarını saptamak. Gereç ve Yöntemler: Ocak 0 ile Ocak 08 tarihleri arasında JİA tanısı alarak tedavi başlanan, düzenli kontrole gelen 6 hastanın dosyası incelendi. JİA alt grup sınıflaması yapılırken İLAR kriterleri kullanıldı. Hastaların demografik bulguları ve aldığı tedaviler süreleriyle birlikte kaydedildi. Son vizitlerinde aktif hastalık ve inaktif hastalık (ilaçlı ve ilaçsız remisyon) durumlarına bakıldı. Sonuçlar: Olguların JİA alt tipine göre sınıflandırıldığında 38 entezit ilişkili artrit (ERA), 37 oligoartiküler (oligojia), 7 RF(-) poliartiküler JİA (PoliJİA), 5 sistemik (sjia), 5 RF (+) PoliJİA, 4 psöriatik artrit (PsJİA) grubunda hasta yer aldığı görüldü. Hastaların %38,8 i erkek ve % 6, si kız cinsiyette idi. Son muayenede ortalama yaşları,9±4,7 yıl ve tanı yaşı ortalaması 0,±4,5 yıldı. Ortalama takip süresi 4,5±7,8 ay idi. İlk şikayet ile tanı konulması arasındaki gecikme süresi tüm hastaların ortalama 8, ay iken, sjia en erken ve PoliJİA en geç tanı alan gruptu (Tablo ). Aile öyküsü hastaların %, sinde pozitifti. Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği hastaların % 44 ünde olup, oligojia tanılılarda oran %6, idi. PoliJİA tanılı hastaların %,7 sinde RF pozitifti. ERA tanılı hastaların %, inde HLA B7 pozitifti. Üveit %,6 sında gelişti. OligoJİA grubunda en sık tutulan eklem % 73 oranında diz eklemi idi. İntraartikuler enjeksiyon yapılan hasta sayısı 5, ikinci kez intraartikuler enjeksiyon yapılan hasta sayısı idi. Hastaların % 3,9 (37) una yalnızca metotreksat tedavisi başlandı. Yalnızca metotreksat kullanılan hastalarda inaktif zamana geçiş süresi en kısa oligojia grubunda iken, en uzun ERA grubunda idi. Hastaların %38, (38) sine biyolojik ajan kullanıldı. Biyolojik ajan kullandıktan sonra inaktif hastalığa geçiş süresi en kısa oligojia grubunda iken, en uzun ERA grubunda idi. Biyolojik ajan değişimine 4 hastada ihtiyaç duyuldu (3 PoliJİA, PsJİA). Biyolojik ajan kullanım oranı % 3,8 idi. Biyolojik kullanan hasta sayısı etanercept, adalimumab, tosilizumab, infliksimab, anakinra/kanakinumab 3 idi. Hastaların 09 inde (% 94) remisyon sağlanırken, 7 hastanın (% 6) çalışma döneminde hastalığı aktif dönemdeydi. Çalışma esnasında 38 hastada ilaçsız remisyon bulunurken, sjia grubunda ilaçsız remisyonda olan hasta oranı (% 53,3) diğer gruplardan daha fazlaydı. Son muayenede 74 hasta ilaçlı remisyonda devam ederken oligojia hasta grubunda bu oran (% 74,3) diğer gruplardan daha yüksekti. Sonuç: JİA erken tanı ve biyolojik ajanların gelişimi ile önceki yıllara göre oldukça sekelsiz iyileşme göstermektedir. Anahtar Kelimeler : Juvenil idiopatik artrit, Anti-TNF, metotreksat

25 Toplam OligoJİA ERA PoliJİA sjia PsJİA Hasta sayısı Kız/erkek oranı 7/45 5/ /6 5/7 7/8 / Yaş ortalaması (yıl),9±4,7 0,3+4,7 5,+3, 4,4+4,8 0,4+3,9 6,+,0 Tanı yaşı ortalaması (yıl) 0,±4,5 6,+4,5 7,6+3,0 0,6+4,9 8,4+4,,6+,9 Tanı gecikme süresi (ay) 8,±,3 3,4+3,4 0,7+,9,0+9,6,8+3,7 4,7+5,5 Takip süresi (ay) 4,5±7,8 0,3+6,7 4,+7,6 30,+8,,9+8,7 37+,5 Aile öyküsü pozitifliği %, %6,7 (4) %5 (7) %, () - - Yalnızca metotreksat kullananlarda inaktif hastalığa geçiş zamanı (ay) Biyolojik kullanan sayısı Biyolojik kullanım sonrası inaktif hastalığa geçiş zamanı (ay) 4,+3,5 3,+,9 5,6+4,3 4,6+3,4,5+0,5 3,5+0,7 %3,8 (38) %7 (0) %3,6 () %40,9 (9) %33,3 (5) %50 (),+,,5+0,5,3+0,8,0+0,7,0+0,7,0+0,5 Biyolojik kullanım süresi (ay) 4,3+,5 0,+9,0 5,9+3,8 0,6+4,8 9,+9,6,0+9,0 Reaktivasyon görülenler %35,3 (4) %45,9 (7) %3,7 (9) %40,9 (7) %33,3 (5) %75 (3) Aktif hastalık İlaçsız remisyon İlaçlı remisyon %3,7 (38) %63,8 (74) %5,7 (9) %33,3 () %74,3 (6) %66,7 (4) %3,8 (7) %53,3 (8) % 50 () %68, (5) %46,7 (7) %50 ()

26 SS06 ÇOCUKLARDA TİP 3 HİPERSENSİVİTE REAKASİYONU: 40 HASTANIN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ Alaaddin Yorulmaz, Mehmet Akif Ağır, Şükrü Arslan Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Giriş: Tip 3 hipersensivite reaksiyonları, ateş, kızarıklık, artralji/artrit, miyalji, ödem ve lokalize lenfadenopati ile karakterize edilen immünolojik bir durumdur. İnsidansı, heterolog serumların azaltılması ve geliştirilmiş aşılar nedeniyle düşüş göstermesine rağmen, penisilinler gibi protein olmayan ilaçlara bağlı immünolojik tepki olarak reaksiyonlar ortaya çıkabilmektedir. Bu çalışmada çocuk romatoloji kliniğimizde Tip 3 hipersensivite reaksiyonu tanısı konarak takip ve tedavi edilen hastaların demografik, klinik, laboratuar incelemelerini geriye dönük incelenmesi amaçlandı. Materyal-Metod: Eylül 06-Ocak 08 yılları arasında Çocuk Romatoloji kliniğinde tip 3 hipersensivite tanısı ile yatırılarak takip edilen 40 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların kayıtları elektronik ortamda kaydedildi. Hastalardan tam kan sayımı, CRP, eritrosit sedimantasyon hızı, serum elektrolitleri, kan glukoz, üre, karaciğer fonksiyon testleri incelendi. Hastaların cinsiyet, yaş, hastanede yatış süresi, eşlik ettiği klinik bulgular, ailede atopi öyküsü, öncesinde geçirmiş olduğu enfeksiyon ve almış olduğu ilaç öyküsü dosya bilgilerden elde edildi. Hastalara tip 3 hipersensivite tanısı anemnez ve klinik muayene ile konuldu. 0-6 yaş arası hastalık geçiren tüm hastalar çalışmaya alındı. Bulgular: Hastalarımızın 0 si (%50,0) erkek, 0 si (%50,0) kız idi. Hastalarımızın yaş dağılımı 8 ay ile 07 ay arasında idi. Hastaların hastanede yatış süreleri 3-6 gün arasında değişmekteydi. Hastaların 8 inde (%45,0) ateş, 35 inde (%87,50) ciltte döküntü, 0 sinde (%50,0) artrit, 6 sında (%40,0) atralji, 8 inde (%0,0) karın ağrısı, 4 ünde (%0,0) lenfadenopati mevcuttu. 8 (%45,0) hastada döküntü+artrit mevcuttu. 4 (%35,0) hastada ateş+artrit+döküntü tespit edildi. 0 (%5,0) hastamızda ailede atopi öyküsü mevcuttu. 5 (%6,5) hastada hastalık öncesi ÜSYE geçirme öyküsü ve antibiyotik kullanma öyküsü olduğu öğrenildi. 5 (%,5) hasta astım bulguları ile hastanemize başvurdu. (%,5) hasta sol diz ekleminde artrit nedeniyle 5 ay önce opere olmuştu. (%,5) hastaya lomber ponksiyon yapıldı ve normal olarak değerlendirildi. 3 (%7,5) hastaya kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hastalara tanı konulduktan sonra 0 mg/kg/gün dozunda 3 gün metilprednisolon intravenöz infüzyon tedavisi başlandı. Daha sonra azaltılarak 4 hafta süreyle kesildi. Hastalar taburcu edildikten sonra hafta arayla çocuk romatoloji polikliniğinde takip edildi. Hastalarımızın tamamında iyileşme görüldü. Sonuç: Son zamanlarda ÜSYE de özellikle antibiyotik olmak üzere birçok ilaçların kullanımı artmıştır. Buna bağlı olarak da yan etkiler çok görülmektedir. Ancak klinisyenler tarafından bu hastalık çok iyi tanınmamaktadır. Klinisyenler özellikle uzun etkili penisilin preparatlarıyla ilgili olduğu için bu reaksiyonlarını bilmesi gerekir. İlaç maruziyetinin durdurulması ve kortikosteroidler tedavinin derhal başlatılması ile birlikte tam bir iyileşme sağlamaktadır. Anahtar Kelimeler : Çocuk, tip 3 hipersensivite, artralji, artrit, döküntü

27 SS07 JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTTE MİKRORNA LARIN ROLÜ Ferhat Demir, Alper Han Çebi, Mukaddes Kalyoncu Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı Amaç: Juvenil idyopatik artrit (JİA) etyopatogenezi tam olarak bilinmeyen, çocukluk döneminin en sık rastlanılan kronik romatolojik hastalığıdır. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, patolojik süreç immünolojik olarak yatkın bireylerde enfeksiyon, travma ve stres gibi etkenler ile uyarılmış olan T lenfositlerin Th- ye farklılaşması ile başlar. Bu hücrelerden salınan mediyatörler, makrofajları uyararak inflamatuvar sitokinlerden özellikle interlökin (IL)-, IL-6, tümör nekrozis faktör (TNF)-α ve öncüllerinin salınmasına yol açarak hedef eklem üzerinde sinovit ve eklem içi sıvı miktarında artma gibi inflamatuvar olayların gelişmesine neden olmaktadır. Mikro-ribonükleik asit (mirna) ler, ortalama 6-4 nükleotidden oluşan ve post-transkripsiyonel evrede gen ekspresyonu üzerinde etkili olan non-coding RNA molekülleridir. Vücutta birçok biyolojik süreçte rol oynamaktadır. Bunlar arasında gelişim, farklılaşma, metabolizma, proliferasyon, doku bütünlüğünün sağlanması ve devamı, doku yaşlanması ve ölümü gibi önemli süreçler sayılabilir. Bu çalışmada, immünoregülatuvar görevleri gösterilmiş olan bazı mirna ların (mirna-6, mirna-55, mirna-04 ve mirna-45), JİA patogenezinde rollerinin olup olmadığının araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Jüvenil idyopatik artrit tanılı 3 hasta ve 3 yaş ve cinsiyet uyumlu sağlıklı çocuk çalışmaya alındı. Hastalar, aktif hastalık bulgularının olduğu dönem (aktif) ve tedavinin altıncı ayında bulguların baskılandığı (inaktif) dönem olmak üzere iki dönemde incelendi. İnaktif hastalık, Wallace Kriterleri ne göre belirlendi. mirna-6, mirna-55, mirna-04 ve mirna-45 in plazma ekspresyonları Real Time PCR ile hastaların ilk başvurusundaki aktif dönemde, tedavi sonrası inaktif dönemde ve sağlıklı kontrollerde ölçülmüş olup, gruplar birbirleri ile karşılaştırıldı. Bulgular: Plazma mirna-55 düzeyi, inaktif dönemdeki JİA hastalarında daha belirgin olmak üzere, kontrol grubuna göre artmış olarak bulundu (p=0.007). Yine JİA hastalarının aktif ve inaktif dönemlerinde istatistiksel olarak anlamlı bulunmamakla birlikte, kontrol grubuna göre mirna-6 ekspresyonlarında artış, mirna-04 ve mirna-45 düzeylerinde ise azalma görüldü. JİA alt tiplerinde plazma mirna ekspresyonu karşılaştırıldığında, anlamlı fark bulunmamakla birlikte, mirna-04 düzeylerinin poliartiküler JİA da, mirna-45 düzeylerinin ise entezit ilişkili artritte daha yüksek olduğu görüldü. Sonuç: Plazma mirna düzeyleri, diğer romatolojik hastalıklarda olduğu gibi JİA hastalarında da değişmeler gösterebilmektedir. Çalışma sonuçları, JİA patogenezinde mirna-55 in rolünün olabileceğini bizlere gösterdi. Ayrıca, JİA lı hastalardaki mirna-6 ve mirna-04 ün pozitif ve negatif yöndeki dalgalanmalarının hastalık patogenezi ile ilişkisinin olabileceğini ve daha fazla sayıda hastanın dahil edildiği araştırmaların bu konuda aydınlatıcı olabileceğini düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler : Jüvenil idyopatik artrit, microarray, mirna-6, mirna-55, mirna-04, mirna- 45

28 Resimler : ajia, ijia ve SK gruplarındaki hastaların demografik özelllikleri ve laboratuvar bulguları ajia ijia SK Yaş (yıl),5±3,6,5±3,6,9±3,9 Cinsiyet (E/K) 6/5 6/5 6/5 BKS (/mm3) ± ± ±.746 CRP (mg/dl) 0,56 (0,34-,80) 0,40 (0,0-0,80) 0,0 (0,0-0,40) ESH (mm/sa) 8 (0-0) 0 (4-8) 8 (4-6) Oligoartiküler JİA 7-%55 7-%55 - Poliartiküler JİA 9-%9 9-%9 - Entezit ilişkili JİA 5-%6 5-%6 -

29 SS08 JUVENİL İDYOPATİK ARTRİT TANILI ÇOCUKLARDA BAĞIŞIKLANMA DURUMUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ Elif Comak, Cagla Serpil Dogan, Özlem Sert 3, Gülşah Kaya Aksoy, Arife Uslu Gökçeoğlu, Sevtap Velipaşaoğlu 3, İmran Sağlık 4, Gözde Öngüt 4, Mustafa Koyun, Sema Akman Akdeniz Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Romatoloji Ünitesi, Antalya Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Ünitesi, Antalya 3 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya 4 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Antalya Giriş: Juvenil idyopatik artrit (JIA) tanısı ile izlenen çocuk hastalarda hastalık yükü ve bu çocukların almakta olduğu immünsüpresif tedaviler nedeni ile enfeksiyon riskinin arttığı bilinmektedir. Bunların bir kısmı aktif bağışıklama ile korunmanın mümkün olduğu enfeksiyonlardır. Amaç: Bu araştırmanın amacı JIA tanısı ile izlenmekte olan çocuk hastalarda aşı ile korunulabilir hastalıkların bağışıklanma durumunu değerlendirmektir. Yöntem: JIA tanısı ile izlenmekte olan çocuklardan poliklinik izlemi sırasında alınan kan örneklerinde kızamık, kızamıkçık, kabakulak, suçiçeği, hepatit A ve hepatit B antikorlarının varlığı araştırıldı. Bulgular: Araştırmaya dahil edilen 99 çocuk hastanın i kız (%60.8), ortalama yaşı 0.7 ± 4.4 yıl ve izlem süresi 34.8 ± 9.8 aydı. JIA alt gruplarına göre çocukların dağılımı değerlendirildiğinde 83 çocuğun (%4.7) oligoartiküler tip, 60 çocuğun (%30.) entezit ilişkili artrit, 5 çocuğun (%.6) RF negatif poliartiküler tip, 4 çocuğun (%.) sistemik başlangıçlı artrit, 5 çocuğun (%.5) RF pozitif poliartiküler tip, çocuğun (%.0) psöriatik artrit tanısı ile izlendiği görüldü. Çocukların %94.9 u kızamıkçık, %83.4 ü suçiçeği, %77. i hepatit B, %75.9 u kabakulak, %70.5 i kızamık ve yalnızca %4.9 u hepatit A için seropozitif bulundu. Ortalama antikor titreleri IU/L, IU/mL veya oran olarak değerlendirildiğinde hepatit B 87.5 IU/L (.5-000), hepatit A 50 IU/L ( ), kızamıkçık 03.8 IU/mL ( ), suçiçeği 6.5 (.5-3.7), kızamık 4. (.8-.7) ve kabakulak.7 (.5-7.9) olarak bulundu. Çocukların hiçbiri değerlendirilen 6 enfeksiyon etkeninin tamamı için seropozitif değildi. Hepatit A hariç tutulduğunda 68 çocuk (%34.) değerlendirilen diğer 5 etken için seropozitif bulundu. Hepatit A ya karşı seropozitiflik oranı en düşüktü (%4.9). Sonuç: Araştırma sonuçları JIA tanılı çocuk hastalarda aşı ile korunulabilir hastalıklara karşı bağışıklama durumunun istenen düzeyde olmadığnı ve düzenli olarak değerlendirilmesi gerektiğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler : JUVENİL İDYOPATİK ARTRİT, AŞI, BAĞIŞIKLANMA

30 SS09 MAKROFAJ AKTİVASYON SENDROMUNDA ANAKİNRA TEDAVİSİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ VE LİTERATÜR TARAMASI Selcan Demir, Hafize Emine Sönmez, Yelda Bilginer, Seza Özen Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Ünitesi, Amaç: Hemofagositik lenfohistiyosis (HLH) hayatı tehdit eden, dirençli ateş, sitopeni, hepatosplenomegali (HSM), feritin yüksekliği ile seyreden aşırı inflamatuvar yanıt sendromudur. Birincil veya ikincil olabilir. Romatolojik hastalıklara ikincil geliştiğinde makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) olarak adlandırılırlar. MAS ın ana tedavisini bu aşırı inflamatuvar yanıtı durdurmaya yöneliktir. Bu çalışmada da MAS tanısı alıp, anakinra ile tedavi edilen hastalarımızın ve literatürdeki benzer hastaların özelliklerini özetlemeyi amaçladık. Gereç-Yöntem: Çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Romatoloji Ünitesi nde Ocak 05-Ocak 07 tarihleri arasında takip edilen ve sistemik jüvenil idiyopatik artrit (sjia) ya da otoinflamatuvar hastalılığa ikincil MAS olup anakinra ile tedavi edilen hastalar dâhil edildi. Ayrıca literatürde yer alan sjia veya otoinflamatuvar hastalılığa ikincil MAS olup anakinra ile tedavi edilen hastaların özellikleri de özetlendi. Sonuçlar: 3 sjia ve otoinflamatuvar hastalığa ikincil MAS olan hasta çalışmaya dâhil edildi. Hastaların tanı yaşı ve MAS gelişme yaşı sırasıyla ortanca 4 (0,5-6) yıl ve 7 (0,5-6) yıldı. Dokuz hastada hastalığın başında MAS atağı gözlendi. 5 hastada toplam 9 MAS atağı izlendi. sjia tanılı iki hastada tekrarlayan MAS atağı mevcuttu, bu nedenle yapılan HLH gen paneli bu hastalarda negatifti. 9 MAS atağının hepsine (%00) ateş, %78,9 una döküntü, %63,8 ine HSM, %5,9 una atrit/atralji, %3,5 ine lenfadenopati, %0,5 ine plevral ve perikardiyal efüzyon eşlik ediyordu. Bir hastada supraventriküler taşikardi izlendi, hastaların hiçbirinde nörolojik tutulum gözlenmedi. Laboratuvar bulguları tablo de özetlendi. Tüm hastalara 3-5 gün yüksek doz metilprednizolon tedavisinin ardından oral steroid tedavisi verildi (- mg/kg/gün). Toplam 9 MAS atağında, hastaya siklosporin A, 8 hastaya da IVIG tedavisi uygulandı. Anakinra tedavisi başvurudan ortalama bir gün sonra başlandı. Klinik ve laboratuvar bulgular anakinra tedavisinden sonra, sırasıyla ortanca (-4) ve 6 (4-9) gün sonra normale döndü. Steroid tedavisi anakinra başlangıcından ortanca 0 (4-3) hafta sonra kesildi. Hastaların ortanca takip süresi 3 (6-4) aydı. Hastaların hiçbirinde anakinraya bağlı lokal cilt reaksiyonu ya da ciddi yan etki gözlenmedi. İki hastada anakinra dozu azaltıldıktan sonra tekrar MAS atağı gözlendi. Diğer hastalar tam remisyona ulaştı. Literatür taramasında ise 35 hastayı içeren toplam dokuz makale analiz edildi. Bu hastalardan da ikisi dışında hepsi remisyona ulaşmış olduğu görüldü (Şekil ). Sonuç: Anakinra çocukluk çağı MAS hastalarında güvenli ve etkili bir ilaçtır. Anahtar Kelimeler : makrofaj aktivasyon sendromu, anakinra

31 Resimler :

32 Tablo. Laboratuvar bulguları Parametreler, ortanca (minimum-maksimum) 5 hasta, 9 MAS atağı Hemoglobin (g/dl) 0 (9,-,) Beyaz küre sayısı (03/mm3) 5, (,5-3,3) Trombosit (03/mm3) 9 (46-74) Ferritin (ng(ml) (0-336)* 7665 ( ) Fibrinojen (mg/dl) (80-30)* 7 (85-834) Trigliserit (mg/dl) (<50)* (67-49) Alanin aminotransferaz (U/L) (<6)* 96 (0-46) Aspartat aminotransferaz (U/L) (<33)* 88 (7-648) Laktat dehidrogenaz (U/L) (<48)* 795 (347-30) Eritrosit sedimentasyon hızı (mm/saat) (0-0)* 5 (-0) C-reaktif protein (mg/dl) (0-0,8)* 0 (,5-6)

33 SS00 ROMATOLOJİK HASTALIĞI OLAN ÇOCUKLARDA BİYOLOJİK İLAÇ ALLERJİSİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ Özge Uysal Soyer, Ezgi Deniz Batu Akal, Hafize Emine Sonmez, Yelda Bilginer, Zehra Serap Arıcı, Seza Özen Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Allerji Ve İmmünoloji Bilim Dalı Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Romatoloji Bilim Dalı Giriş: Biyolojik ilaçlar yüksek moleküler ağırlıklı proteinlerdir; bu nedenle hepsi potansiyel olarak immünojeniktir ve ilaç allerjisine yol açabilir. Bu çalışmada, romatolojik hastalık tedaisi için biyolojik ilaç kullanan çocuklarda biyolojik ilaç allerjisi sıklığını belirlemeyi ve bununla ilişkili risk faktörlerini belirlemeyi amaçladık. Yöntem: Çalışmaya, Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Romatoloji Ünitesi nde, Nisan 06-Nisan 07 arasında görülen ve romatolojik hastalık tanısı olan çocuk hastalar (0-8 yaş) dahil edildi. Biyolojik ilaç alerjisinden şüphelenilen hastalar Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Allerji ve İmmünoloji Ünitesi ne yönlendirildi. Sonuçlar: Çalışma grubunda romatolojik hastalığı nedeniyle biyolojik ilaç kullanan 8 çocuk (93 biyolojik ilaç kullanımı) mevcuttu. Bu hastaların özellikleri ve biyolojik ilaç allerjisi olanlar ile olmayanların karşılaştırılması Tablo de sunulmuştur. Hastaların en sık tanıları jüvenil idiopatik artrit (%55,5), ailevi Akdeniz ateşi (%3,3) ve vaskülit (%3,3) idi. 8 hastaya, kez biyolojik ilaç uygulaması yapılmıştı. Bunların %87,5 i anakinra (SC), %7, si etanersept (SC), %,8, adalimumab (SC), %,54, kanakinumab, %,33 ü tosilizumab (IV), %0,6 sı abatasept (SC), %0,4 ü infliksimab (IV) ve %0,03 ü ritüksimab içindi. Pediatrik Allerji Ünitesi ne biyolojik ilaç allerjisi şüphesiyle yönlendirilmiş olan 7 hastanın 6 sında (%3,) biyolojik ilaç allerjisi tespit edildi (Figür ). 6 hastanın üçünde tosilizumab, ikisinde ritüksimab ve birinde kanakinumab ile alerjik reaksiyon gelişmiştir. Tüm alerjik reaksiyonlar, söz konusu biyolojik ilacın çoklu uygulanması sonrası ortaya çıkmıştır. Bu 6 hastadan ikisine desensitizasyon uygulanmıştır (ritüksimab ve kanakinumab allerjisi olanlar). Renal tutulum, hematolojik tutulum ve aktif hastalık biyolojik ilaç allerjisi olan hastalarda olmayanlara göre daha sıktır (sırasıyla p=0.035; p=0.047 ve p=0.003). Ayrıca >4 biyolojik ilaç kullanmış olan hastaların oranı, biyolojik ilaç allerjisi olan grupta olmayanlara göre daha yüksektir (% 33,3vs %0,8, p=0.005). Tartışma: Çalışmamızda, romatolojik hastalığı nedeniyle biyolojik ilaç kullanan çocuk hastalarda biyolojik ilaç alerjisinin görülme oranının %3, olduğu; bu hastalarda hastalığın renal ve hematolojik tutulumları, aktif hastalık ve 4 ten fazla sayıda biyolojik ilaç kullanma oranlarının daha yüksek olduğu tespit edilmiştir. Bu nedenle, özellikle aktif romatolojik hastalığı olan ve çoklu biyolojik ilaca maruz kalmış hastalarda, biyolojik ilaç allerjisi açısından dikkatli olmak gerekmektedir. Anahtar Kelimeler : biyolojik ilaç, ilaç allerjisi

34 Resimler :

35 Tablo. Romatolojik hastalık nedeniyle biyolojik ilaç kullanan çocuk hastalar Özellikler, n (%) Tüm hastalar (n=8) Biyolojik ilaç allerjisi olan hastalar (n=6) Biyolojik ilaç allerjisi olmayan hastalar (n=) Cinsiyet, K/E 65/63 3/3 6/6 0,68 Komorbidite 8 (,9) (6,7) 7 (,) Romatolojik hastalık tanı yaşı, ay, medyan (min-maks) Takip süresi, ay, medyan (minmaks) Hastane yatışı sayısı, medyan (min-maks) Son yılda hastane yatışı sayısı, medyan (min-maks) Son yılda oral antibiyotik kullanımı, medyan (min-maks) 7 (3-04) 84 (30-0) 7 (3-04) 0,7 p değeri 58 (3-04) 84,5 (78-4) 54 (3-04) 0,03 (0-50) 5 (3-45) (0-50) 0,07 0 (0-),5 (0-5) 0 (0-) 0,009 (0-) 3,5 (-5) (0-) 0, MAS 4 (0,9) (6,7) 3 (0,7) 0,5 Renal tutulum 7 (5,5) (33,3) 5 (4,) 0,035 Karaciğer tutulumu 4 (3,) 0 (0) 4 (3,3) Hematolojik tutulum (0,8) (6,7) 0 (0) 0,047 CRP, mg/dl (normal aralık 0-0.8), medyan (min-maks) 0,4 (0,-4) 0,34 (0,6-,5) 0,4 (0,-4) 0,9 Üveit 3 (0,) 0 (0) 3 (0,7) Aktif hastalık (7,)" 5 (83,3) 7 (3,9) 0,003 Atopik hastalık (0,8) 0 (0) (0,8) Astım (,6) 0 (0) (,6) Allerjik rinit (0,8) 0 (0) (0,8) Atopik dermatit (0,8) 0 (0) (0,8) Ailede ilaç allerjisi 3 (,3) 0 (0) (,6) >4 biyolojik ilaç kullanmış olan hastalar Biyolojik ilaç dışında ilaç allerjisi varlığı 3 (,3) (33,3) (0,8) 0,005 3 (,3) 0 (0) (0,8)

36 SS0 BİYOLOJİK İLAÇ ANAFİLAKSİLERİNDE ALTERNATİF TEDAVİ: DESENSİTİZASYON (DUYARSIZLAŞTIRMA) Selcan Demir, Hafize Emine Sönmez, Erdal Sağ, Yelda Bilginer, Özge Soyer, Seza Özen Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Alerji Bilim Dalı Amaç: Biyolojik ilaçlar (monoklonal antikorlar, sitokinler, füzyon proteinleri gibi) son 0 yılda romatolojik hastalıkların tedavisinde sıklıkla kullanılmaya başlanmıştır. Yüksek molekül ağırlıkları, uzun yarılanma ömrü, parenteral kullanımları nedeniyle biyolojiklere bağlı hipersensitivite reaksiyonları görülebilir ve kullanımını kısıtlayabilir. İlacın kullanımının mutlak gerekli olduğu durumlarda, kontraendikasyon yok ise desensitizasyon yöntemi ile ilaç verilebilir. Bu bildiride, biyolojiklere bağlı anafilaksi geçiren dört çocuk romatoloji hastasının desensitizasyon yöntemi ile başarılı tedavisi sunulmuştur. Olgu sunumu: Sistemik lupus eritematosus, granulamatoz polianjitis, poliarteritis nodoza ve sistemik juvenil idiyopatik artrit tanılı 4 hasta [takip süresi 5,5 yıl (0,5-9)] incelendi. İki hastada rituksimab, iki hastada ise tosilizumab infüzyonu sırasında anafilaksi [doz=3 (-5)] gözlendi; adrenalin, antihistamin ve sistemik steroid ile tedavi edildi. Hastaların hepsinin tedavi başlangıcında hastalıkları aktifti. Daha önce iki hastada biyolojik ilaç kullanım öyküsü mevcuttu. Tüm hastalara desensitizasyondan önce premedikasyon [-4. Saat metilprednizolon mg/kg (maksimum 60 mg), -. Saat hidroksizin mg/kg (maksimum 5 mg), ranitidin mg/kg, parasetamol] uygulandı. İndeks reaksiyonda solunum güçlüğü varlığında montelukast da eklendi. Desensitizasyon başlangıç dozu tedavi dozunun /0.000-/ olarak saptandı, her 5 dkda bir dakikada verilen ilaç miktarı katı doza çıkarak artırıldı. İlaç uygulaması basamakta tamamlandı (Şekil ). Desensitizasyon protokolü sonrasında hastaların tümü ortanca (8-5) doz ilacı herhangi bir reaksiyon gözlenmeden aldı. Tartışma: Bazı olgularda hastalığın aktivitesini kontrol altına almak için, biyolojik ilaçların kullanılması zorunludur. İlaca bağlı hipersensitivite reaksiyonları biyolojiklerin kullanımını zorlaştırırken, bazen hastalık yönetimini de imkânsız hale getirir. Deneyimli merkezlerde, biyolojikler ile etkin desensitizasyon, bu dirençli hastaların tedavisine alternatif ve hastalığın kontrolüne olanak sağlar. Anahtar Kelimeler : Biyolojik ilaçlar, allerji, anaflaksi, desensitizasyon

37 Resimler :

38 SS0 PEDİYATRİK NON-ENFEKSİYÖZ ÜVEİT ETİYOLOJİSİ VE UZUN DÖNEM TAKİP SONUÇLARI Mustafa Çakan, Nuray Aktay Ayaz, Şerife Gül Karadağ, Dilbade Yıldız Ekinci Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Kliniği Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göz Kliniği Giriş ve Amaç: Üvea gözün damar ve pigmentten zengin orta tabakasıdır. Üvea tabakasının inflamasyonuna üveit denilir ve tutulan bölümün yerine göre ön, orta, arka ve panüveit olarak isimlendirilir. Üveit nedenleri arasında enfeksiyonlar, non-enfeksiyöz nedenler ve maligniteler yer almaktadır. Non-enfeksiyöz nedenler arasında en sık romatolojik hastalıklar (JIA, Behçet hastalığı, sarkoidoz, vaskülitler), TINU ve idiyopatik üveit yer almaktadır. Çalışmamızın amacı çocuk romatoloji kliniğimizde non-enfeksiyöz üveit tanısıyla takip ve tedavi edilen hastalarımızın demografik özelliklerini saptamaktır. Yöntem: Çalışmamıza Mayıs 00 ile Eylül 07 tarihleri arasında üveit tanısı alan, düzenli kontrollere gelen ve en az 6 ay süre ile kliniğimizden takip edilen hastalar alınmıştır. Bulgular: Çalışmaya 54 jüvenil üveit hastası dahil edilmiştir. Üveit nedeni olarak 7 hasta da (%50) JIA, 6 hastada (%) Behçet hastalığı, 4 hastada (%7) TINU saptandı. On yedi (%3) hastada idiyopatik üveit tanısıyla takipli idi. Üveit nedeniyle hastalarımızın ortalama takip süresi 8.6 ay (6-60 ay) idi. Cinsiyet dağılımına bakıldığında 8 kız, 6 erkek hasta vardı. JIA olgularında bu oran yine birbirine yakın (5 kız, erkek) idi. İdiyopatik üveitte belirgin kız hakimiyeti ( kız, 6 erkek) var iken, Behçet üveiti (5 erkek, kız) ve TINU da (3 erkek, kız) erkek hakimiyeti mevcuttu. Tüm JIA larda üveit görülme sıklığı %6,6 (7/405) iken bu oran Behçet hastalarında %. (6/7) olarak bulundu. JIA hastalarının 8 i (%67) persistan oligojia idi. Beş hastada JIA tanısı konulduğu anda (4 persistan oligojia, RF negatif polijia) üveit saptandı. JIA hastalarında JIA tanısı ile ilk üveit saptanması arasındaki ortalama süre. (0-77) ay idi. Üveit tanısı konulduğunda ortalama yaş 9. yıl (-7.5) iken, persistan oligojia lar da ortalama 5, idiyopatik üveitte,8, Behçet hastalarında 3,7 ve ERA larda 6.6 yaş olarak bulundu. Çalışmaya alınma anında 45 hasta remisyonda iken 9 hastanın göz bulguları aktif idi. İdiyopatik üveitte 5 hasta, JIA grubunda hasta, Behçet ve TINU da birer hastanın göz bulguları remisyonda değildi. JIA larda metotreksat dirençli üveit nedeniyle biyolojik ajan 4 hastada (%5; adalimumab hasta, tosilizumab 3 hasta) kullanıldı. Üveit komplikasyonu olarak 5 hastada geçici intraoküler hipertansiyon, hastada yapışıklıklar, hastada bant keratopati, hastada tek gözde görme keskinliğinde azalma gözlendi. Sonuç olarak erken tanı ve tedavi ile komplikasyon gelişimi engellenebileceği için JIA ve Behçet hastalarında düzenli aralıklarla üveit açısından detaylı göz muayenesi yapılması önemlidir. Anahtar Kelimeler : üveit, jüvenil idiyopatik artrit, Behçet hastalığı

39 SS03 SAĞLIKLI ÇOCUKLARDA KARTİLAJ VE ENTEZ KALINLIKLARININ ULTRASON İLE DEĞERLENDİRMESİ: PİLOT ÇALIŞMA Betul Sozeri, Hatice Adıgüzel Dündar, Sibel Balcı 3, Ferhat Demir 4, Sezgin Şahin 5, Ceyhun Açarı, Rabia Miray Kışla Ekinci 3, Mustafa Yılmaz 3, Mukaddes Kalyoncu 4, Özgür Kasapçopur 5, Erbil Ünsal Sağlık Bilimleri Üniversitesi,istanbul Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi 3 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi 4 Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi 5 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Literatürde elem kartilajı ve entez kalınlıkları farklı ülkelerden bildirilmiştir. Bu çalışmada sağlıklı Türk çocuklarında alt ekstremite entez ve diz eklem kartilaj kalınlıklarının sonografik olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem:Çok merkezli kesitsel bu çalışmada 5 merkezden, 5-5 yaş arası, 08 (98 kız/ 0 erkek) sağlıklı çocuğa ultrason ile diz eklem kartilajı,ve 3 entez yapışma alanı (proksimal patellar ligament (PPL), distal patellar ligament (DPL) ve Aşil tendon (AT)) ölçümleri yapıldı. Yaş ve cinsiyet farklılıkları yanı sıra aynı kişide sağ ve sol ekstremite karşılaştırıldı. Artrit, bağdoku hastalığı, psoriasis, inflmatuvar barsak hastalığı, herhangi bir spinal kanal ya da alt ekstremite anormalliği olan çocuklar çalışmaya dahil edilmedi. Çalışmaya dahil edilen çocuklar yaşlarına göre; 5-0 yaş ve 0-5 yaş olarak gruplandı. Ultrason ölçümleri, kas iskelet istemi ultrasonu eğitimi almış yedi araştırmacı tarafından Mhz linner prob kullanılarak yapıldı. Gri-skala görüntüleri, EULAR rehberinde bildirilen standart protokole uygun olarak elde edildi. Sonuçlar:Çalışmaya dahil edilen 08 sağlıklı çocuktan toplam 34 ölçüm yapıldı. Yaş gruplarına göre 5-0 yaş arası çocuklarda PPL ortalama 3,73 ±,05mm (%95 GA 3,56-3,90), 0-5 yaş arası çocuklarda 4,7±, mm (%95 GA 4,-4,44) her iki grup arasında istatistiksel fark bulundu (P =0,00). 5-0 yaş arası çocuklarda DPL ortalama,55 ±0,59 mm (%95 GA,45-,65), 0-5 yaş arası çocuklarda 3,07±0,65 mm (%95 GA,97-3,6) her iki grup arasında istatistiksel fark bulundu (P =0,00). 5-0 yaş arası çocuklarda AT ortalama 3,66 ±0,64mm (%95 GA 3,55-3,77), 0-5 yaş arası çocuklarda 4,03±0,77mm (%95 GA 3,9-4,4) her iki grup arasında istatistiksel fark bulundu (P =0,00). Yaş ile PPL, DPL ve AT arasında pozitif korelasyon bulundu (r=0,5, 0,47 ve 0,30). Büyük yaş grubunda DPL ve AT ölçümlerinin cinsiyetler arasında farklılık gösterdiği, PPL in her iki cinste istatistiksel olarak farklı olmadığı görüldü. Küçük yaş grubunda ise tüm entez alanlarında cinsiyet farklılığı saptanmadı.diz kartilaj kalınlığı değerlendirmesinde (n=3), 5-0 yaş arası çocuklarda ortalama 3,8 ±0,59 mm(%95 GA 3,9-3,38), 0-5 yaş arası çocuklarda 3,00±0,7 mm(%95 GA,89-3,) her iki grup arasında istatistiksel fark bulundu (P =0,00). Yaş ile diz kartilaj kalınlığı arasında negatif korelasyon görüldü (r=-0,4, P=0.00). her iki yaş grubunda da diz eklem kartilajı erkek çocuklarında kızlardan kalın saptandı (P=0.00).Çalışmaya alınan 35 çocuğa ölçümler bilateral olarak yapılmıştır. Sağ ve sol ekstremite arasında entez kalınlık farklılıklarının değerlendirmesinde; PPL de ortalama 0,0±0,56 mm (-,5-,4), DPL de 0, 04±0,40 mm (-,4-,4) ve AT de 0,04±0,36 mm(-,4-) olarak bulunmuştur. Bu çalışma, sağlıklı Türk çocuklarında entez ve kartilaj kalınlıklarını çok merkezli olarak değerlendiren ilk çalışmadır. Bu veriler, çeşitli hasta gruplarında yapılacak olan ultrason çalışmalarında yol gösterici olacaktır. Anahtar Kelimeler : Ultrason, Entez, Kartilaj, Sağlıklı Çocuk

40 SS04 POLİARTERİTİS NODOSA (PAN): 0 YILI AŞKIN KLİNİK TECRÜBE Hafize Emine Sönmez, Berkan Armağan, Gizem Ayan 3, Kenan Barut 4, Ezgi Deniz Batu, Abdulsamet Erden, Serdal Uğurlu 5, Yelda Bilginer, Özgür Kasapçopur 4, Ömer Karadağ, Sule Apras Bilgen, Huri Özdoğan 5, Seza Özen Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye 3 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye 4 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Ünitesi, İstanbul, Türkiye 5 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Ünitesi, İstanbul, Türkiye Amaç: Poliarteritis Nodosa (PAN) orta ve küçük çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir, Bu çalışmada iki referans kliniğin PAN deneyiminin ortaya konulması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, Hacettepe Üniversitesi ve İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi nde yılları arasında PAN tanısı ile takip edilen çocuk ve erişkin hastalar dâhil edilmiştir. Hastaların demografik ve klinik özellikleri ile tedavi verileri geriye dönük olarak değerlendirilmiş ve karşılaştırılmıştır. Sonuçlar: Çalışmaya 66 sı çocuk 33 hasta çalışmaya dâhil edildi. Erkek/kız oranı,4 idi. Bulguların ortanca başlama yaşı ve tanı yaşı sırasıyla 6 (-75) ve 7 (3-75) yaştı, Ortanca takip süresi 3 (-7) yıldı. Hastaların 86 (%64,7) sında ateş, 08 (%8,) inde cilt tutulumu, 54 (%40,6) ünde renal, 43 (%3,3) ünde nörolojik, 3 (%4,) sinde gastrointestinal, 4 (%0,5) ünde testiküler, 0 (%7,5) unda kardiyak ve 6 (%4,5) sında pulmoner tutulum vardı. Tanı anındaki ortanca lökosit sayısı, eritrosit sedimantasyon hızı ve CRP düzeyleri sırasıyla 0400 ( )/mm 3, 58 (-3) mm/saat, ve5, (0-46) mg/dl idi. Hastalar ANCA negatifti. hastada hepatit serolojisi bakılmıştı ve 3 ünde pozitif saptanmıştı. 65 hastanın MEFV mutasyon sonucuna ulaşıldı, bunlardan 4 ünde en az bir alelde mutasyon tespit edildi. 09 hastanın biyopsi tanısı ve 9 hastanın da bilgisayarlı tomografi anjiyo sonuçları vardı. En sık rastlanan anjiyografi bulguları renal, hepatik ve splenik arterlerde mikroanevrizma idi, Tüm hastalara indüksiyon tedavisi olarak steroid verildi. Buna ek olarak 6 hastaya siklofosfamid, 3 hastaya azatiopürin ve 39 hastaya ise mikofenelat mofetil (MMF) tedavisi uygulandı. İdame tedavisi olarak 89 hasta azatiopürin, 9 hasta metotreksat, 3 hasta MMF, hasta ise anti-tnf tedavi aldı. 00 hastanın son durumuna ulaşıldı. Bunlardan dördü sepsise ve ikisi pnömoniye bağlı olarak toplam altı erişkin hasta hayatını kaybetmişti. hasta remisyondan ortalama 3 (-36) ay sonra relaps olmuştu. Çocuk ve erişkin hastaların farkları Tablo de özetlenmiştir. Miyalji ve cilt tutulumu çocuklarda anlamlı olarak fazla iken nörolojik tutulum ise erişkinlerde fazla idi. PAN hastalarının sayısının 00 yılından sonra belirgin düştüğü gözlendi (Şekil ). Dokuz hasta 04 den sonra adenosin deaminaz (ADA) eksikliği olarak yeniden sınıflanmış ve 008 den sonra hiçbir PAN hastasında ailevi Akdeniz ateşi (AAA) birlikteliği gösterilmemiştir. Tartışma: Türkiye de referans merkezleri olarak çalışan iki klinikte takipli olan PAN hastalarının klinik özelliklerini özetledik ve aynı zamanda son 5 yılda PAN sıklığının belirgin olarak düştüğünü ortaya koyduk. Anahtar Kelimeler : Poliarteritis nodosa, vaskülit, ailevi Akdeniz ateşi, adenosin deaminaz eksikliği

41 Resimler :

42 Tablo. Çocuk ve erişkin hastaların karşılaştırılması Özellikler, [n (%), ortanca (minumummaksimum)] Hastalar (n=33) Çocuk (n=66) hastalar Erişkin (n=67) hastalar Cinsiyet, kadın 55 (4,4) 35 (53) 0 (9,8) 0,07 P değeri Cilt tutulumu 08 (8,) 63 (95,5) 45 (6,) <0,00 Raynoud fenomeni 3 (9,8) 3 (4,5) 0 (4,9) 0,04 Livedo retikülaris 48 (36,) 36 (54,5) (7,9) <0,00 Panikülit 3 (7,3) 8 (7,) 5 (7,5) 0,003 Nekroz (9) 3 (4,5) 9 (3,5) 0,069 Gastrointestinal tutulum 3 (4,) 7 (5,7) 5 (,3) 0,64 Renal tutulum 54 (40,6) (33,3) 3 (47,7) 0,09 Kardiyak tutulum 0 (7,5) 8 () (,9) 0,04 Pulmoner tutulum 6 (4,5) 4 (6) (,9) 0,4 Nörolojik tutulum 43 (3,3) 4 (,) 9 (43,) 0,007 Lökosit, x03/mm3 Trombosit, x03/mm ( ) ( ) 800 ( ) ( ) 9850 ( ) 0, ( ) CRP, mg/dl 5, (0-46) 4,6 (0,-46) 5,8 (-9,8) 0,88 <0,00

43 SS05 TÜRK TOPLUMUNDA KAWASAKİ HASTALIĞINDA IVIG DİRENCİNİ VE KORONER TUTULUMU KOBAYASHI SKORU İLE ÖNGÖREBİLİR MİYİZ? Elif Arslanoğlu Aydın, Erdal Sağ, Selcan Demir, Hafize Emine Sönmez, Ezgi Deniz Batu, Yelda Bilginer, Seza Özen Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Ünitesi GİRİŞ VE AMAÇ: Kawasaki hastalığının en önemli komplikasyonu koroner arter tutulumudur. İntravenöz immunglobulin (IVIG) infüzyonu bittikten en az 36 saat sonra ateşin halen devam etmesi veya nüks etmesi durumunda vakalar IVIG dirençli olarak kabul edilmektedir. Hastaların IVIG direnci ve koroner arter tutulumu ihtimalini öngörmek her zaman mümkün olmamakla birlikte bazı skorlamaların bu konuda yardımcı olabileceği düşünülmektedir. Bu çalışmanın amacı Türk toplumunda Kobayashi skorunun ve diğer parametrelerin IVIG direncini ve koroner arter tutulumunu öngörmedeki başarısını ölçmektir. YÖNTEM: Çalışmamızda Haziran 007-Şubat 08 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi nde Kawasaki hastalığı tanısı alan 00 hasta retrospektif ve prospektif olarak incelendi. Hastaların tanı anındaki klinik bulguları, laboratuvar değerleri, ekokardiyografi bulguları, IVIG tedavisine yanıtları ve Kobayashi skorları değerlendirildi. İstatistiksel analizler IBM SPSS for Windows Version.0 paket programında yapıldı. BULGULAR: Çalışmaya yaşları 4-64 ay (ortalama: 48,9, standart sapma: 34,9 ay) arasında değişen 39 u (%39) kız, 6 i (%6) erkek olmak üzere toplam 00 hasta dahil edildi. 7 (%7) hasta 5 yaş ve altında, 9 (%9) hasta 5 yaş üstünde, (%) hasta yaş ve altındaydı. Tanı kriterlerinden ateş tüm hastalarda görülürken, konjonktival konjesyon 77 (%77), mukozal değişiklikler 74 (%74), döküntü 7 (%7), lenfadenopati 69 (%69), ekstremite değişiklikleri 68 (%68) hastada görüldü. 0 hastada Kobayashi skoru 4 bulundu. 5 hastada IVIG direnci, 38 hastada tanı anındaki ekokardiyografide koroner tutulum saptandı. Kobayashi skoru ile IVIG direnci ve koroner tutulum arasında istatiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmazken, koroner tutulum ile beyaz küre yüksekliği ve hasta yaşının olması istatiksel olarak anlamlı bulundu. Beyaz küre değerinin,850/mm³ olması durumunda koroner tutulum riskinin arttığı görüldü. Beyaz küre değerinin koroner tutulum riskini belirlemedeki duyarlılığı %9, özgüllüğü %60 saptandı. TARTIŞMA VE SONUÇ: Farklı toplumlarda yapılan çalışmalarda Kobayashi skoru aynı oranda başarılı bulunmamıştır ve bu durum ırksal farklılıklarla ilişkilendirilerek açıklanmıştır. Türk toplumunda Kobayashi skoru IVIG direncini ve koroner tutulumu öngörememektedir ancak beyaz küre değerinin yüksek olması ve yaşın olması koroner tutulum ile ilişkilidir. Bu hastalarda konvansiyonel tedavi ile birlikte erken steroid kullanımı düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler : Kawasaki hastalığı, IVIG direnci, koroner tutulum, Kobayashi skoru

44 SS06 ADENOZİN DEAMİNAZ EKSİKLİĞİNDE ÜÇ FARKLI GENETİK VE KLİNİK SEYİR Rabia Miray Kışla Ekinci, Sibel Balcı, Atıl Bişgin, Dilek Doğruel 3, Derya Ufuk Altıntaş 3, Mustafa Yılmaz Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Bilim Dalı 3 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Alerji-immunoloji Bilim Dalı Amaç: Adenozin deaminaz (ADA) eksikliği, erken başlangıçlı livedoid döküntü ve sistemik inflamasyon ile karakterize CECR (Cat Eye Chromosome Region ) geninde mutasyonlar sonucu gelişen, otozomal resesif geçişli nadir bir hastalıktır. İskemik/hemorajik inme, hipertansiyon, gastrointestinal bulgular, hepatosplenomegali, periferal nöropati sık görülen diğer bulgularıdır. Hafif bulgularla seyreden humoral immunyetmezlik, özellikle IgM düşüklüğü vakaların yarısında bildirilmiştir. Hastalıkla ilişkili yeni fenotiplerin literatürde yer almaya başlamasına ek olarak farklı klinik seyre sahip üç ADA eksikliği olgusunu sunmayı amaçladık. Olgular: ADA eksikliği tanısı ile takip ettiğimiz 3 vakanın ikisinde ciltte livedoid döküntü mevcut olup, bir tanesinde tekrarlayan oral aft, sık enfeksiyon geçirme öyküsü ve akut faz göstergelerinde yükseklik mevcuttu. Diğer vakamızda cilt bulgusu, sık enfeksiyon öyküsü olmayıp; monoartrit, hepatosplenomegali, amiloidoz ve laboratuvar tetkiklerinde hipogamaglobulinemisi mevcuttu. Hastalarımızın hepsinde anne-baba arası. Derece kuzen evliliği mevcut olup, aile öykülerinde erken inme veya kalp rahatsızlığı öyküsü yoktu. Sonuç: ADA eksikliği, başlangıçta monogenik poliarteritis nodosa olarak tanımlanmış olsa da, zaman içerisinde sadece hematolojik veya cilt tutulumu ile seyreden vakalar bildirilmiştir. Literatürde ADA eksikliği ile amiloidoz sadece bir vakada bildirilmiştir. Sonuç olarak, ADA eksikliği değişik fenotiplere yol açabilen, immundisregulasyon ile karakterize bir hastalıktır. Sadece livedo retikülaris ve amiloidoz ile başvuran hastalar da diğer nedenler dışlandıktan sonra ADA eksikliği açısından değerlendirilmelidir. Anahtar Kelimeler : Adenozin deaminaz eksikliği, amiloidoz, livedo retikülaris

45 SS07 JUVENİL İDİYOPATİK ARTRİTLİ ÇOCUKLARDA YAŞAM KALİTESİNE ETKİ EDEN FAKTÖRLERİN DEĞERLENDİRİLMESİ Merve Nur Tekin, Ruhan Düşünsel, Nihal Şahin, Sümeyra Özdemir Çiçek, Muammer Hakan Poyrazoğlu, İsmail Dursun, Ayşegül Paç Kısaaslan 3, Betül Sözeri 4 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bölümü 3 Kayseri Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Çocuk Romatoloji Bölümü 4 Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Çocuk Romatoloji Bölümü ÖZET Giriş ve amaç: Çocukluk çağının sık görülen kronik romatizmal hastalığı olan juvenil idiopatik artrit (JİA) kalıcı sakatlıklar bırakabilir ve genel yaşam düzeyini ciddi derecede etkileyebilir. Bu çalışmanın amacı JİA lı çocuklarda hastalık aktivasyonunun ve aile sosyokültürel durumunun, yaşam kalitesi, anksiyete seviyesi, hasta ve ebeveynin depresyon seviyesi ile ilişkisini değerlendirmektir. Yöntem: Çalışmaya Nisan 06-Ocak 07 tarihleri arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji polikliniğine başvuran, ILAR ölçütlerine göre JİA tanısı ile takip edilen, 8-8 yaş arası 00 hasta alındı. Tüm hastalar için sosyodemografik veri formu dolduruldu. Hastalara ve ailelerine PedsQL hasta - aile, BECK erişkin depresyon, KOVACS çocuk depresyon, SCARED anksiyete testi, CHAQ discomfort ve disability uygulandı. Hastaların kesitsel olarak JADAS-7 puanları hesaplandı ve dosya incelemesinden Wallace kriterlerine göre hastalık aktivasyon durumları belirlendi. Hastaların belirlenen özellikleri ölçeklerin sonuçları ile karşılaştırıldı. Bulgular: Aktif hastalık döneminde remisyondakilere göre JADAS 7, BECK depresyon envanteri ve CHAQ discomfort puanları yüksek; PedsQL hasta - aile puanları düşük bulundu (p<0,05). KOVACS depresyon envanteri, SCARED anksiyete ölçeği ve CHAQ disability ölçeğinde anlamlı fark tespit edilmedi (Tablo ). Kız cinsiyette erkeklere göre SCARED çocuk anksiyete ölçeği puanı daha yüksekti. 8- yaş grubundakilerin CHAQ disability puanı yüksek saptandı (p<0,05). Aktif hastalık dönemindeki hastalarda gelir durumu düştükçe BECK erişkin depresyon envanteri puanının yükseldiği belirlendi (p<0,05). Tedavi uyumu iyi olanlarda JADAS 7 ve CHAQ disability puanı daha düşüktü (p<0,05). Tanı sonrası ruh sağlığındaki değişiklik ile ilgili ailelerin ifadeleri çocukların depresyon ve anksiyete ölçek sonuçları ile uyumluydu. Tanı sonrası sosyal yaşamının etkilendiğini belirten hastalarda depresyon ölçek puanları düşük, CHAQ discomfort ve disability puanları yüksek bulundu. Sonuç: Diğer kronik hastalıklı çocuklarda olduğu gibi JİA lı çocuklarda da yaşam kalitesi negatif yönde etkilenmektedir. Bu durum depresyon ve anksiyeteye neden olabilmektedir. Hastalık tedavi planında hastanın yaşam kalitesini en iyi şekilde devam ettirmek ana amaçlardan biri olmalıdır. Ayrıca hastalara psikolojik yönden destek verilmelidir. Yaşam kalitesinin, depresyon (aile ve çocuk), anksiyete, sosyodemografik veriler, hastalık aktivasyonu ve hastanın sosyal çevresi ile ilişkisini araştıran daha geniş kapsamlı araştırmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler : anksiyete, depresyon, juvenil idiyopatik artrit, kronik hastalık, yaşam kalitesi

46 Ölçek sonuçlarının hastalık aktivitesine göre değerlendirilmesi Ölçekler Aktif hastalık (n:5) [Ortanca (5-75)] Remisyon (n:49) [Ortanca (5-75)] p JADAS 7 6,0 (3,0-,0),0 (0,0-,6) <0,00 PedsQL hasta 83,3 (7,4-90,5) 90,4 (8,3-96,4) 0,004 PedsQL aile 75,0 (60,0-89,7) 84,0 (75,5-9,6) 0,04 BECK 7,0 (3,0-4,0) 4,0 (4,0-0,0) 0,045 KOVACS 9,0 (4,0-,0) 7,0 (4,0-3,0) 0,90 SCARED 8,0 (,0-4,0) 9,0 (,0-5,0) 0,497 CHAQ disability 0,5 (0,000-0,375) 0,000 (0,000-0,50) 0,56 CHAQ discomfort 0,800 (0,700-,600) 0,500 (0,300-0,900) 0,00

47 SS08 ÇOCUKLUK ÇAĞI KRONİK ROMATOLOJİK HASTALARINDA GEÇİŞ POLİKLİNİĞİ Amra Adrovic, Esra Pehlivan, Övgü Kul, Sezgin Şahin, Kenan Barut, Oya Turan, Sibel Balcı, Serdal Uğurlu, Huri Özdoğan, Özgür Kasapçopur İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı Giriş: Geçiş polikliniği, kronik hastalığı olan ergen ve genç yetişkinler için planlanmış bir sağlık hizmetidir. Düzenli ve sistematik bir geçiş poliklinik, süreklilik sağlanması ve optimal sonuçlara ulaşılması için büyük önem taşımaktadır. Türkiye'de bugüne kadar, hastaların çocukluktan erişkin döneme geçişine odaklı, tek ve fikir birliği temelinde oluşturulmuş bir sağlık sistemi modeli bulun mamaktadır. Amaç: Çalışmamızda, üçüncü basamak merkez olan hastanemizde juvenil başlangıçlı romatolojik hastalığı olan hastalarla yaptığı mız geçiş polikliniğinin etkinliğinin ve yeterliliğinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Mayıs 04'ten Aralık 07 tarihler arasında 47 hastanın geçiş işlemi tamamlandı. Geçiş polikliniğimiz ayda bir kez düz enlenen, erişkin ve çocuk romatologların ortak olarak yaptığı bir klinik değerlendirme ve izlem için devrinin geçişinin tamamlanma sıdır. Geçiş işlemi gerçekleştirilen hastalara iki farklı araştırmacı tarafından telefonla aranılarak (EP, OK) ulaşıldı.toplam 97 (% 66) hastaya ulaşıldı ve çalışmaya dahil edildi. Araştırmacı ile hasta arasındaki telefon görüşmesi sırasında hastaların demografik, klinik ve sosyo-ekonomik özelliklerinin ve geçiş polikliniği deneyiminin değerlendirildiği sorulardan oluşan bir anket kullanılarak bilgiler toplandı. Sonuçlar: Geçiş yaşına göre farklı hasta grupları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu. Hastaların eğitim düzeyleri: 60 ( % 6.9) üniversite, (%.6) lise, 3 (% 3.4) orta öğretim ve 3 hasta (% 3.) ilköğretim mezunu olarak ayrılmaktaydı. Hastalar ın 79'u (% 8.4) bekar olup, 8 (% 8.6) hasta evli idi. Hastaların 44'ü (% 30) çalışmaktaydı ve işe başlama yaş ortalaması 9.06 ± 3. yıl idi. 94 (% 96.9) hastanın çalışma sırasında sağlık sigortası vardı; 7 (% 73.) hasta düzenli olarak erişkin romatoloji bölümü nde takip edilirken, 6 (% 5.8) hasta herhangi bir yerden izlenmemekte idi. Hastaların takiplerine devam etmemesinin en sık sebep leri: iş ve/veya okul yoğunluğu (% 76.9), yetişkin Romatoloji polikliniklerinin yoğun olması (% 5.5), ve hastaların kişisel sorunları (% 7.6) idi. Toplam 96 hasta (% 99) geçiş sürecinden memnuniyetlerini bildirdi. Erişkin polikliniğinde yaşanan zorlukları; hastalard an 76'sı (% 78) erişkin polikliniğinin kalabalık olması ve bekleme süresinin fazlalığı, 'si (% ) yeterli süre ayrılamaması ve dok uzu (% 0) her vizitte farklı hekim tarafından değerlendirilme olarak sıralamıştı. Sonuç: Bu çalışma ile, kronik romatolojik hastalığı olan hastalarda geçiş polikliniği üzerine yapılan özgün bir model değerlendiril di. İyi planlanmış bir geçiş polikliniği, kronik romatolojik hastalığı olan ergen ve genç yetişkinlerin sürekli ve optimal sağlık hizmet i almalarında oldukça önemlidir. Daha fazla sayıda hasta ile yapılacak olan ileriki çalışmalar tanımlanan geçiş polikliniğinin önemin i farklı dallar içinde ortaya koyacak ve daha etkin bir yöntemin gerçekleşmesi başarılacaktır.

48 SS09 JİA'LI ÇOCUKLARDA 8 HAFTALIK SU İÇİ EGZERSİZ PROGRAMININ ANAEROBİK EGZERSİZ KAPASİTESİ ÜZERİNE ETKİSİ Deniz Bayraktar, Sema Savcı, Özge Altuğ Gücenmez 3, Egemen Mancı 4, Balahan Makay 3, Nursen İlçin, Şevket Erbil Ünsal 5 İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon Bölümü Dokuz Eylül Üniversitesi, Fizik Tedavi Ve Rehabilitasyon Yüksekokulu 3 İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi 4 Dokuz Eylül Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü 5 Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi Anaerobik egzersiz kapasitesi merdiven çıkma, ip atlama, hızla koşma gibi ani ve kuvvet gerektiren görevler sırasında ihtiyaç duyulan fizyolojik bir belirteçtir. Jüvenil İdyopatik Artrit'li (JİA) çocuklarda anaerobik egzersiz kapasitesinin sağlıklı akranlarına göre düşük olduğu bilinmektedir. Bununla birlikte, JİA'lı çocuklarda anaerobik egzersiz kapasitesinin geliştirilmesi açısından egzersizin etkilerini araştıran bir çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmada, haftasonları uygulanan 8 haftalık bir su içi egzersiz programının anaerobik egzersiz kapasitesi üzerine etkisi araştırıldı. JIA'lı 4 çocuk egzersiz ve kontrol şeklinde iki gruba ayrıldı.çalışmadan önce, anaerobik egzersiz kapasitesi 30 saniyelik bir Wingate testi ile değerlendirildi. Egzersiz grubuna ilerleyici derin su koşusu egzersizleri yaptırılırken, kontrol grubuna aldıkları ilaç tedavisine ek bir egzersiz verilmedi. Egzersiz zamanı olarak hastaların eğitim programlarını etkilememesi açısından haftasonları seçildi. Egzersiz şiddeti giyilebilir bir cihaz ile kalp atım sayısı takip edilerek izlendi. Sekiz hafta sonrasında tüm çocuklar anaerobik egzersiz kapasitesi açısından yeniden değerlendirildi. Çalışma sırasında hastalarda herhangi bir yan etki gözlenmedi. Çalışma sonunda hasta egzersiz grubunda değerlendiriilirken, hasta kontrol grubu olarak değerlendirildi. Tedavi öncesi gruplar yaş, hastalık süresi, boy, kilo, vücut kitle indeksi, ve anaerobik egzersiz kapasitesi açısından benzerdi (p>0.05). Egzersiz grubunda anaerobik egzersiz kapasitesi ile ilgili tüm parametrelerde anlamlı gelişmeler (p<0.05) görülürken, kontrol grubunda çalışma sonunda çalışma başlangıcına göre bir gelişme saptanmadı (p>0.05). Gruplar arasında, tedavi sonrasında tedavi başlangıcına göre oluşan değişiklikler karşılaştırıldığında egzersiz grubu tüm parametrelerde kontrol grubuna göre üstün bulundu (p<0.05). Sonuçlarımıza göre, JİA'lı çocuklarda haftasonları uygulanan sekiz haftalık bir su içi egzersiz programı anaerobik egzersiz kapasitesinin geliştirilmesi açısından faydalı olabileceği belirlendi. Anahtar Kelimeler : Egzersiz, Jüvenil İdyopatik Artrit, Anaerobik Egzersiz Kapasitesi

49 SS030 JUVENİL İDİOPATİK ARTRİT TANILI HASTALARDA EGZERSİZ DAVRANIŞININ TANIMLANMASI Nilay Arman, Ela Tarakcı, Sezgin Şahin 3, Amra Adroviç 3, Kenan Barut 3, Özgür Kasapcopur 3 İstanbul Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon Bölümü, Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı İstanbul Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon Bölümü, Nörolojik Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı 3 İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Giriş: Juvenil İdiopatik Artrit (JİA), çocukluk çağında en sık rastlanan romatizmal hastalıklardan biridir. JİA'lı çocuklarda, eklemlerde inflamasyon, şişlik, ağrı, hassasiyet, sabah sertliği ve hareket kısıtlılığı görülmektedir. JIA'lı çocukların eklemlerindeki şikayetlerinin yanı sıra, sağlıklı yaşıtlarına göre fonksiyonel yeteneklerinde ve yaşam kalitesinde azalma olduğu bilinmektedir. Birçok çalışma JIA'lı hastaların fiziksel aktivite düzeylerinin düşük olduğunu ve egzersizin JIA nın tedavisinde önemli bir komponent olduğunu bildirmiştir. Günümüzde kronik hastalıklarda fiziksel inaktiviteyle baş etmeyle ilgili egzersiz davranışlarının değerlendirilmesine yönelik çalışmalar gittikçe önem kazanmaktadır. Amaç: Bu çalışmanın amacı, JİA tanılı hastalarda egzersiz davranışını tanımlamaktır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya 5-8 yaşlarında ev egzersiz programı önerilen 34 JİA'lı (3 kadın ve erkek) hasta dahil edildi. Her hastaya, egzersiz programı oluşturulduktan hafta-0 gün sonra WhatsApp aracılığıyla Google Forms ile oluşturulan bir anket gönderildi. Ankette hastalık süresi, etkilenen eklem (ler) ve demografik veriler sorgulandı. Ayrıca fonksiyonel yetenekler için Çocukluk Çağı Sağlık Değerlendirme Anketi (CHAQ), egzersiz yapma memnuniyeti için puanlık Numerik Derecelendirme Ölçeği (NDÖ), egzersiz davranışını belirlemek için ise Egzersiz Aşamaları Değişim Ölçeği- Kısa Formu (EADÖ-KF), Egzersiz Öz-Etkinlik Ölçeği (EEÖ), Egzersiz Karar Verme Dengesi Ölçeği (EKVDÖ) sorgulandı. Sonuçlar: Hastaların yaşlarının ve hastalık sürelerinin ortalaması sırasıyla.38 ± 4.68 ve 5.36 ± 4.6 yıl idi. Etkilenen eklem sayılarının ortalaması 5 ± 4.4 idi. EADÖ-KF nin beş davranış aşamasına göre, hastaların % 38. si devam ettirme, %6.5 i hareket, %4.7 si hazırlık, %4.7 si düşünme ve %5.9 u ise düşünmeme aşamasında olduğunu bildirdi. Hastaların % 67.5'i egzersiz yapmaktan memnun olduğunu bildirdi (NDÖ 5). Memnuniyet düzeylerine göre hastaların CHAQ skorları karşılaştırıldığında, memnuniyet düzeyi yüksek olan hastalarda düşük olanlara göre CHAQ skor ortalaması anlamlı olarak daha düşüktü (p = 0.04). EEÖ ve EKVDÖ skorlarının ortalamaları ise sırasıyla 7.06 ± 6.3 ve ± 4.6 idi. Tüm hastalar EKVDÖ ye göre "egzersizin pozitif algısı" bildirdi. Sadece hastaların yaşı ve EKVDÖ arasında anlamlı korelasyon bulundu (r = 0.375, p = 0.09). Tartışma: Bu çalışma, JİA'lı hastaların egzersize yüksek aşamada katılım gösterdiğini, egzersiz öz yeterlilik oranının yüksek olduğunu, fonksiyonel kapasitelerindeki azalmanın egzersiz memnuniyet düzeyini etkileyebileceğini ve yaş arttıkça egzersiz için karar verme dengesinin de arttığını göstermiştir. Bu nedenle gelecekteki çalışmalarda, JİA'lı hastalarda egzersizin potansiyel kolaylaştırıcıları ve engelleri uzun vadede takip edilerek araştırmalıdırlar. Anahtar Kelimeler : Juvenil İdiopatik Artrit, Egzersiz, Egzersiz Davranışı

50 SS03 BUZ DAĞININ GÖRÜNMEYEN KISMI: SESSİZ LUPUS NEFRİTİ Gökçe Gür, Fehime Kara Eroğlu, Semanur Özdel, Evrim Kargın Çakıcı, Doğan Şimşek, Esra Bağlan, Fatma Yazılıtaş, Mehmet Bülbül Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Nefroloji Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Romatoloji Kliniği Lupus nefriti (LN), çocukluk çağı başlangıçlı sistemik lupus eritematozus (çsle) hastalarının % 50-60'ında ortaya çıkar ve ciddi morbiditeye neden olur. Böbrek tutulumunun zamanında tanınması ve uygun tedavinin yapılması böbrek hasarını ve morbiditeyi önlemek açısından önemlidir. Klinik olarak lupus nefriti semptomsuz mikroskopik hematüriden hızlı ilerleyen böbrek yetmezliğine uzanan geniş bir yelpazede izlenebilir. Böbrek biyopsisi, klinisyene böbrek tutulumunu tanımlanmasına, sınıflandırmasına, aktivitesini değerlendirmesine ve dolayısıyla tedavinin yoğunluğuna rehberlik etmesine olanak tanır. Böbrek biyopsisi güvenli bir işlem olmasına ragmen, arteriovenöz fistül, ciddi hematom gibi komplikasyonlar vakaların % 7'sinde ortaya çıkabilir. Çok nadiren nefrektomi gerektiren ciddi komplikasyonlar görülebilir. Fakat bu komplikasyonlar çoğunlukla, son dönem böbrek yetmezliği, ciddi hipertansiyon, tedavi edilmemiş hematolojik bozukluğu olan hastalarda görülmektedir. Bazı araştırmacılar, böbrek tutulumu açısından asemptomatik hastaları renal biyopsi risklerine maruz bırakmanın yararlı olmadığını düşünse de, daha yeni çalışmalar, klinik ve laboratuvar testler ile lupus nefriti histolojik tablosu arasında zayıf korelasyon olduğunu vurgulamıştır. Klinik ve laboratuvar değerlendirmeler ile histoloji arasındaki zayıf korelasyona ragmen, bazı rehberler böbrek tutulumu göstergesi (akut böbrek hasarı yada kronik zeminde akut böbrek hasarı, hipertansiyon, hematüri, anlamlı proteinüri) varsa böbrek biyopsisi yapılmasını önermektedir. Lupus nefriti, SLE'nin en sık ve ciddi komplikasyonlarından biridir, uzun dönem prognoz güncel tedavi protokolleri ile dramatik olarak düzelebilir. Lupuslu hastaların yaklaşık üçte ikisinde tanı anında aşikar lupus nefriti vardır. Bununla birlikte, çeşitli çalışmalar, SLE de renal tutulum prevelansının muhtemelen sessiz LN varlığı nedeniyle daha yüksek olduğunu belirtmektedir. Kliniğimizde son 8 yılda sistemik lupus eritamatozus tanısı alan 84 hasta izlendi. Lupus tanısı alan ancak renal tutulum kanıtı olmayan 6 hastaya yapılan perkütan böbrek biyopsisinde, patolojik bulgular lupus nefrit ile uyumluydu. Proliferatif değişiklik gösteren 7 hastanın si klas-4, 5 i klas-3 lupus nefriti idi. Yirmialtı sessiz LN olan 7 hastanın tamamı proliferatif LN olması nedeniyle steroid ve immünsupresif tedavi aldı. İzlem süresi boyunca klas-4 LN olan hastanın ikisi son dönem böbrek yetmezliğine ilerledi, kaybedilen hasta olmadı. Lupus nefritli hastalarda böbrek tutulumunu ve şiddetini tanımlamak için erken biyopsi yapılmasını destekleyen birçok veri bulunmaktadır. Böbrek biyopsisi hekime yardımcı olabilecek önemli bilgiler sunsa da, nihai izlem ve tedavi planı her zaman hastanın klinik durumu, tedaviye yanıtı ve toleransı göz önüne alınarak yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler : Çocukluk çağı sistemik lupus eritematozus Sessiz lupus nefriti

51 Resimler : Demografik Özellikler Prametre Değer Başlangıç Yaşı,6 Kız Cinsiyet %80,8 () Ateş 80% Eklem Tutulumu %96 Serozit %5 Malar Raş 88,50% Diskoid Raş 7,70% Fotosensitivite 46,0% Oral Ülser 9.0% Hematolojik Tutulum 96,0% Nörolojik Tutulum 7.70% ANA pozitifliği 00% anti-dsdna pozitifliği 9.30%