Karaciğerin Kistik Lezyonları. Caroli Hastalığı. Karaciğerin Kistik Lezyonları: Ayırıcı Tanı. Biliyer Hamartom/Von Meyenburg Kompleksi

Transkript

1 Karaciğerin Kistik Lezyonları: Ayırıcı Tanı 1-) Basit kist a-) Benign gelişimsel hepatik kist b-) von Meyenburg kompleksi c-) Caroli hastalığı d-) Erişkin polikistik karaciğer hastalığı Karaciğerin Kistik Lezyonları Prof.Dr.Ömer ŞENTÜRK 2-) Kompleks kist a-) Neoplazi - Biliyer Kistik metastaz HCC Kavernöz hemanjiyom Embriyonal sarkom b-) İnflamatuar ya da infeksiyöz - Abse (piyojenik, amebik, ekinokok) c-) Posttravmatik ve insidental - Benign Gelişimsel Hepatik Kist Psödokist Hematom Biloma İnfekte ya da hemorajik kist Biliyer Hamartom/Von Meyenburg Kompleksi İkinci en sık benign lezyon Embriyonik safra kanallarından köken alır Biliyer endotelden kaynaklanır (safra yolu ilişkisi yok) Genellikle asemptomatik Asemptomatik ve 5-7. dekatta tanı konur Kanama ve infeksiyon Komplike kist İzlem Multipl düzensiz (<1.5 cm) kistler Nadiren kolanjiokarsinom gelişimi Tanı sonrası ek tetkik ve tedaviye gerek yok Caroli Hastalığı Otozomal resesif İHSY nın dilatasyonu Sık form: Periportal fibroz PHT ve siroz gelişimi Nadir (basit) from: İH taş/kolanjit/abse Kistik renal hastalıklar (MSK) sıklıkla eşlik eder %7 olguda kolanjiokarsinom gelişimi! Santral dot sign PV dallarını temsil eder Tedavi Segmentektomi/lobektomi/KcTx Otozomal Dominant Polikistik Karaciğer Hastalığı ODPKB na %40 eşlik eder Ductal plate malformasyonu, von Meyenburg kompleksin kistik dilatasyonu Genellikle asemptomatik Komplikasyon nadir Tx gerekmez. Semptomatik vakalarda cerrahi op. uygulanabilir 1

2 Kopleks Kistler Duvar özellikleri: Düzensiz, kalınlaşmış duvar Kist içi özellikler: Septasyon, internal nodülarite, kalsifikasyon Neoplastik, infeksiyöz/inflamatuar, insidental Tanı ve tedavi için bütüncül yaklaşım gerekli Kistik Metastazlar Biliyer Kistadenom/Kistadenokarsinom Biliyer epitelden kaynaklanıyor Sağ lob (%55), sol lob (%29), bilober (%16) Kistadenom: Orta yaşlı kadın, bulantı, kusma, karın ağrısı, obstruktif sarılık Kapsül, internal septasyon ve mural nodüller kontrast tutar (hepatik kist tutmaz) BT: Kalın kapsüllü, internal septasyonu ve mural nodülü olan soliter kompleks kist. BKA ve BKAK ayırımı: cerrrahi op. Kistik Hepatosellüler Karsinom Hızlı çoğalan hipervasküler tümörlerin kistik dejenerasyonu Nadir (sarkom, melanom, karsinoid, NET, meme ve akciğer ca Hızlı çoğalan hipervasküler tm ve kistik dejenerasyon. met) YA DA musinöz kolon veya over tm met. Over tm: Yayılım peritoneal ekilme yoluyla olduğu için kistik lezyonlar ekstrahepatik > intrahepatik Diğer kistik lezyonlardan ayırım eşlik eden sirotik kc, HV ve PV tromboz gibi bulgular yardımıyla yapılır RFA sonrası kistik görünüm ortaya çıkabilir 55 y erkek hasta, melanom met. Embriyonel Sarkom Kavernöz Hemanjiom En sık orta yaşlı kadınlarda görülür Çoğunlukla asemptomatik (%85) Semptomatik vakalarda op önerilebilir Nadir tm Çocukluk ve adölesan dönemde teşhis; nadiren erişkinlik döneminde USG: Solid, BT-MRI: Kistik (yüksek sıvı içeriği) Kontrast tutması: Pür kistik lezyonlardan ayırım 2

3 Patogenezde organizma varlığı ve karaciğer mikroçevresi Karaciğer Abseleri iki önemli aktör, Piyojenik, amebik ve fungal etiyolojiler rol oynar 1. Portal sistem Ayırıcı tanı tedavi için önemli 2. Biliyer sistemden Amebik abselerde drenaj gerekmez 3. Hepatik arter yoluyla Amebiasisin en sık görülen ekstraintestinal bulgusudur 4.Subhepatik veya subdiafragmatik (%3-10). Enfeksiyonun şiddetli olduğu bazı bölgelerde enfeksiyondan direkt olarak 5. Travma bu oran %40 a kadar çıkmaktadır PA: E/K 1-2/1, AA: E/K 9-10/1 Piyojenik Abse Genellikle sağ lobta yerleşir Piyojenik abseler, tedavi edilmediği taktirde % fataldir Soliter = multipl abseler Ölüm genellikle rüptür ya da sepsise bağlıdır Ateş, ağrılı hepatomegali, lökositoz. Peritoneal ya da plevral kavite içine spontan rüptür, genellikle En sık rastlanan aeroplar E. coli, Klebsiella ve enterokoklar, en sık rastlanan anaeroblar ise bacteriodes, anaerob streptokok ve septik şok ve ölümle sonuçlanır fusobakterium türleridir Nadiren abse, eksternal ya da intestinal spontan drenaj ile Piyojenik abse patogenezinde streptokok türleri (aerob, anaerob ve gerileyebilir mikroaerofilik) giderek artan biçimde rol oynamaktadır Rüptür ihtimali abse lokalizasyonu ve boyutları ile ilişkilidir Kültürde anaerob varlığı kolonik, E. coli ve Klebsiella varlığı ise biliyer Tedavi antibiyotik + drenaj işlemidir etyolojiyi düşündürür İntestinal enfeksiyon ile belirgin hepatik abse gelişmesi Amebik Abse Amib abseleri E.histolitika intestinal enfestasyonunu takip eder Kontamine su ve gıdadan çok bireysel temas ile bulaşır Cinsel yolla bulaşım genital, barsak ve visseral hastalığa yol açar Dışkıda trofozoid ve kist olmak üzere iki formda bulunur Dışkıda trofozoid veya kistlerin bulunması tek başına aktif hastalığa işaret etmez İntestinal amebiasis olgularında karaciğer absesi görülme insidansı %3-25 arasında değişmektedir arasında genellikle birkaç haftalık latent periyod geçer Amib karaciğere portal ven ile ulaşır Genellikle sağ lobta büyük tek kaviteye yol açar Sol lob ya da her iki lob tutulumu ağır, ilerlemiş hastalığa yol açar Sağ lob lezyonları intraperitoneal, sol lob lezyonları ise perikard ya da plevral boşluğa rüptüre olma eğilimindedir Karaciğer büyümüştür ama piyojenik abselerin aksine komşu doku ve diafragmaya yapışıklıklar belirgin değildir Tx te metranidazol etkili tedavidir 3

4 - Organ spesifik semptom - Sıklıkla asemptomatik - Tesadüfen saptanır Hastalık uzun yıllar klinik bulgu vermeyebilir Prodromal belirtileri yoktur Primer ve sekonder kist enfeksiyonu gelişebilir, bazen de birden fazla bölgede klinik belirti ve bulgular ortaya çıkabilir Ekinokoklar etkiledikleri bölgelere ve oluşturdukları basıya Etken Echinococcus granulosus (Köpek) Echinococcus multilocularis (Tilki) E. vogeli (Kurt) E. Oligarthrus (Kaplan) E. granulosus en sık (%50-70) karaciğerde yerleşir, çoğu sağ lobda ve tektir İkinci sırada akciğer etkilenir (%10-30) Hidatik kistler çok iyi kapsüllü olduklarından ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi sistemik belirti vermezler Bu nedenle bu hastalar ister karaciğerde ister başka organlarda olsun oldukça sağlıklı görünürler bağlı olarak klinik bulgu verirler Göz ve beyin tutulumu en kısa sürede; akciğer ve karaciğer tutulumu ise daha uzun sürede bulgu verir Karaciğer tutulumu yıl içinde yavaş yavaş büyüyen ve çevreye bası yapmaya başlayan kist, sağ hipokodrium bölgesinde ağrı, bulantı, kusma, sarılık gibi şikayetlere sebep olabilir Fizik muayenede karaciğerde büyüme tespit edilebilir. Biliyer siroz portal hipertansiyon, asit, karaciğerde abse, reaktif hepatit, kolanjit kolastaz gelişebilir Peritona kist rüptüründe, allerjik reaksiyonlar ve anaflaksi (ateş, kaşıntı, ciltte ürtiker, hipotansiyon ve ölüm) görülebilir Komplikasyonlar Kist çeperinin yırtılması ve/veya komplike cerrahi operasyon: sekonder kistler oluşması, akut anaflaktik reaksiyon GHARBİ Sınıflaması Tip I: pür kistik (sferik-oval-kalın duvarlı) Tip II: membran ayrışması olan Tip III: septalı/multipl kız kistler içeren Tip IV: heterojen:(hipo/hiperekoik-intermediate) Tip V: tümüyle kalsifik duvarlı Eksternal Rüptür: Karaciğer etrafındaki organlarda kist hidatik hastalığı oluşabilir. İnternal Rüptür: Travmaya sekonder veya spontan safra yollarına açılma. 4

5 TEDAVİ Tedavi seçimi: Hastanın genel durumuna ve kistin özelliklerine göre; *Tipi *Yeri *Sayısı ve büyüklüğü Primer / tekrarlayan kistler Komplikasyon varlığı USG Sınıflaması Tip I-II Tip III Drene edilebilir USG eşliğinde drenaj Tip IV-V Drene edilemez Lap. cerrahi Açık cerrahi Posttravmatik ve İnsidental Kistler Hepatik ekstrapankreatik psödokist Başlıca sol lobda oluşur Pankreatik mayinin küçük omentum yoluyla hepatogastrik ligamana yayılması Semptomlar primer hastalığa bağlıdır Takip veya/semptomatik vakalarda drenaj TEDAVİ: 1. Cerrahi: mortalite %0- % Perkütan tedavi (PT) 3. İlaç tedavisi: *Albendazol / Mebendazol *Praziquatel *Alb+Praziquantal daha etkili Hepatik Hematoma Solid tm ler (öz. HCC) içine kanama Biloma Biliyer sistem dışında enkapsüle safra kolleksiyonu İntrahepatik ya da perihepatik Spontan, travma, cerrahi/endsokopik girişim sebep Anemi, sağ üst kadran ağrısı, defans, peritoneal irritasyon Karaciğer parenkiminde biloma inflamatuar reaksiyon: psödokapsül Kc enzim düzey değişiklikleri görülebilir Biliyer sisteme yakın, septasyon, kalsifikasyon, gerçek kapsül ve intrakistik vasküler oluşum içermeyen kistik lezyon ERCP sfinkteretomi ± stent ± perkütan drenaj 29 yaşında erkek hasta, 2 hafta önce künt travma hikayesi var. 40 yaşında kadın hasta, travma sonrası Komplike infeksiyöz ve hemorajik kist: Basit kistin infekte olması veya içine kanama olması Ağrı ve ateş Tm den ayırım önemli KA ve KAK dan ayırım: Kontrast tutmaz 78 yaşında kadın hasta, hemorajik hepatik kist 5