Akciğerin Büllöz Hastalıkları

Transkript

1 Ertürk ERDİNÇ*, Sibel ÖKTEM* * Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İZMİR Terminal bronşiollerin distalindeki hava boşluklarının destrüksiyonu, dilatasyonu ve bir araya gelmesi ile oluşan, hava içeren akciğerin yapılarına bül denir. Bül terimi 1 cm den büyük yapılar için kullanılır. Sıkışmış ve incelmiş akciğer parankimi ve bazen plevra, duvarlarını oluşturur (1). Büller birçok hastalıkta görülür (2): 1. Amfizem (Büllöz amfizem): Büyük sıklıkla asiner (paraseptal) amfizemle birliktedir. a. Sentrasiner (fokal, sentrlobüler) amfizem b. Panasiner (fokal, difüz) amfizem c. Distal asiner (paraseptal) amfizem 2. Sarkoidoz, tüberküloz ve komplike pnömokonyozların geç dönemlerinde görülen fibroziste. 3. Vanishing lung harap akciğer: Burada akciğer parankiminin yerini hızla multipl kistler alır. Bleb, bül ve kist arasındaki farklılıklar Tablo 1 de verilmiştir (3). Bleb visseral plevra yaprakları arasında hava toplanmasıdır. Blebin ince çeperi yırtılarak hava plevral boşluğa geçerek pnömotoraksa neden olabilir. Kistler içleri bronş epiteli ile kaplanmış kavitelerdir ve akciğer grafisinde bül gibi görünürler. Kistlerin patolojik özellikleri genellikle isimlerine yansımaktadır. Kistik adenomatoid malformasyon, periferak bronkojenik kist, konjenital polikistik hastalık ve bronkopulmoner sekestrasyon gibi. Büllöz hastalıklar orjin ve patojenite açısından KOAH ın büyük çoğunluğunda görünenlerden farklıdır. Patologların bir kısmı akciğerdeki büllöz hastalıkları panasiner amfizemin alt gurubu olarak kabul etmektedir. Oysa en azından üç noktada bu görüşün klinik açıdan uygulanabilirliği yoktur: 1. Panasiner amfizem alt loblarda görülür; halbuki primer büllöz hastalık üst lobları tercih eder. 2. İki hastalığın doğal öyküsü oldukça farklıdır. 3. Panasiner amfizemde büllöz hastalıklarda görülmeyen örneğin budanmış ağaç görünümü gibi bazı anjiografik özellikler mevcuttur. Büller obstrüktif akciğer hastalıklarının bir parçası olabildiği gibi fibrotik akciğer hastalıklarının komplikasyonu olarak ta görülebilir. ETYOLOJİ Büller bir çok şekilde ortaya çıkabilir: 1. Distal asinüslerin amfizemi, 2. Sigara, 3. Skar dokusu içinde kalan normal akciğer parankiminde veya skar dokusu dışında normal alveollerin traksiyonu sonucu genişlemesi, 4. IV ilaç bağımlılığında (4), 5. Tavşanlarda İskoçya mavisinin IV kullanılması ile deneysel olarak gösterilmiştir. 73 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78

2 Tablo 1. Bül, bleb ve kist özellikleri. Bleb Bül Kist Yer Visseral plevra Sekonder lobülde oluşur Akciğer parankimi ve mediasten Büyüklük 1-2 cm 1 cm ile akciğerin > % cm Çeper Plevranın elastik laminası Bağ dokusu septası Epitel İlişkili durumlar Spontan pnömotoraks Spontan pnömotoraks Respiratuar infeksiyonlar 6. İlk sıra resipiratuvar ve terminal bronşiollerdeki kronik inflamasyon ve destrüktif değişiklikleri hava boşluklarının boşalmasında gecikmeye yolaçarak aşırı havalanmaları sonucu, 7. Yaşlı hastalarda alfa1 antitripsin eksikliği. Üç tip bül vardır (5): SINIFLAMA Tip 1: Bül ile bronş arasında ince bir bağlantı vardır. Bu büller herhangi bir nedenle zarar gören akciğer dokusunun aşırı havalanması sonucu oluşur, duvarları incedir. Genellikle apekste bulunurlar. Lingula ve orta lob periferik köşe kısımlarında bulunabilirler. Paraseptal amfizem ile birlikte sık görülür. Tip 2: Büller subplevral parankimden kaynaklanır. İçlerinde damarların olduğu amfizematöz hava boşluklarıdır. Yine içlerinde konnektif doku artıkları bulunabilir, ancak duvarlarında yoktur. Tip 2 büller akciğerin her tarafında bulunabilmekle birlikte büyük sıklıkla üst loblarda ve orta lobun ve lingulanın ön yüzünde hemen diyafragma üzerinde bulunur. Tip 3: Büller hafifçe şişmiş akciğer parankim içerisinde amfizemin atrofik şekli olarak kabul edilen hava boşluklarıdır. PATOGENEZ Büllöz hastalıkların ortaya çıkışı konusunda hiç birisi ispatlanmamış olmakla birlikte aşağıdaki hipotezler ileri sürülmüştür. 1. Alveol duvarlarının zayıflığı: Alveol duvarlarının zayıflığı bül formasyonunun oluşmasına neden olabilr. Özellikle plevral basıncın daha negatif olduğu apeksler için bu teori geçerlidir. 2. Bronşiollerin inflamatuvar hastalıkları progresif hava hapsine yol açarak tansiyon hava boşluklarına neden olabilir. 3. Kollateral ventilasyon bozulması sorumlu olabilir. 4. Aynı mekanizmalar generalize amfizemde görülen büller için geçerli olabilir. 5. Altta yatan paraseptal amfizem nedenlerden bir diğeridir. Bu hipotezler içinde paraseptal amfizem en popüler olanıdır. Burada plevra veya bağ dokusu septumları civarındaki alveollarde destrüksiyon vardır. Periferik alanlardaki alveoller konnektif dokuya oranla daha az damar içerirler ve kompliansları daha fazladır (6). Küçük büller akciğer grafisinde nadiren görülebilirler, ancak BT de kolayca görülürler. Kaide olarak küçük büller semptom ve bulgu vermez ve akciğer fonksiyonlarında belirgin bozulmaya neden olmaz. Bir veya birden fazla bülün rüptürü spontan pnömotoraksa neden olabilir. Paraseptal amfizeme veya küçük büllere bağlı tekrarlayan pnömotorakslarda hastalıklı alan rezeke edilmelidir. Büller etraflarındaki akciğer alveollerine göre içlerindeki basınç daha fazla olabildiğinden aynı negatif basınca maruz kaldıklarında daha çabuk ve daha çok şişerler. Büyük büller etraflarındaki akciğerleri sıkıştırırlar. Büller apekslerde daha çok oluşurlar. İntraplevral basıncın daha negatif olması nedeni ile apeksteki alveoller bazaldekilere oranla daha şişkin ve gergindir, yer çekimi de kısmen etkili olabilir. KLİNİK ÖZELLİKLER Asemptomatik hastalarda büller rutin akciğer grafisinde görülebilir. Bununla beraber bazı hastalarda büller progresif dispneye ya da göğüs ağrısına neden olabilir. Bazen spontan pnömotoraksa bağlı olarak hastanın kliniği aniden bozulabilir. Bazen infeksiyon bulguları ile saptanabi- Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1):

3 Erdinç E, Öktem S. lir. Ateş ve lökositoz genellikle belirgin değildir. Plöritik yan ağrısı ara sıra bulunabilir. Gram boyasında sıklıkla miks flora mevcuttur. Radyogramda infeksiyon genellikle sıvı-hava seviyesi ile tanınabilir. Fizik bulgular ancak çok büyük ise saptanabilir. RADYOLOJİK ÖZELLİKLER Bülleri göstermede en pratik tanı yöntemi akciğer grafisi olmakla beraber otopside saptanan büllerin ancak yaklaşık %15 grafide görülebilmektedir. Blebler plevradan veya interlober septalardan oluşan genellikle 1 mm geçmeyen saç teli şeklinde düzgün kenarları olan parlak alanlar şeklinde gözükür, kenarları her zaman tümü ile gözükmez. Genellikle daha kalın ve düzensiz olan kavitelerden ayırt etmek pek güç değildir. Bül ve kistleri ayırt etmek daha zordur. Büller genellikle amfizemin veya fibrotik akciğer hastalıklarının diğer bulguları ile birliktedir (7). Birden fazla geniş hava boşluklarının ayırıcı tanısında gözönünde tutulması gereken hastalıklar: Kistik bronşektazi, kistik fibrozis, pnömotosel, fungal infeksiyonlar (coccidioidomycosis), septik emboli, paraziter hastalıklar (kist hidatik) dır. Bül içinde sıvı-hava seviyesinin bulunması enfeksiyonu düşündürür. Akciğer apseleri, akciğer tüberkülozu, fungal infeksiyonlar, kaviter akciğer kanserleri, bül içine kanama, konjestif kalp yetmezliği ve bülden kaynaklanan akciğer kanserleri ayırıcı tanıda gözönüne alınmalıdır. Etraf dokuda infiltrasyonun bulunması fungal infeksiyonu ve tüberkülozu düşündürmelidir (8). Ankilozan spondilit (9), Von-Recklinghousen hastalığı (10), plasentoid malformasyon (11) nadir de olsa primer büllöz akciğer hastalığı radyolojisini taklid edebilir. Bül, subplevral lokalizasyonlu ise loküle hidropnömotorak ile karışabilir. BT de sıvı bül içindeyse bül boşluğunda akciğerin kalan kısımlarında septumlardan oluşan kalıntılar görülebilir. Lokalize hidropnömotoraksta ise boşluk içerisinde herhangi bir septa bulunmaz. Ayırıcı tanıda nadiren damarsal değişiklikleri göstermek için anjiografi gereklidir. Bronkografi ve bronkoskopi çok nadiren kullanılır. BT büllerin sayısını, duvar özelliklerini, çevre akciğer değişikliklerini çok iyi gösterir. Yüksek rezolüsyonlu toraks BT (HRCT) bülle beraber bulunan distal asiner (paraseptal) amfizemi gösterebildiği gibi genellikle sigara içimi ile birlikte görülen sentrasiner amfizemi de gösterir. HRCT büllerin tek ya da KOAH ın amfizem fomunun bir parçası olup olmadığını iyi bir şekilde gösterir. HRCT de bül dışında kalan alanların dansite histogramları ölçüldüğüde bu ölçümlerin difüzyon kapasitesi ile iyi korelasyon gösterdiği saptanmıştır. SFT ile dansite histogramları arasında zayıf bir korelasyon vardır (12). BT ile büllerin üç boyutlu rekontrüksiyonu yapılarak volümleri saptanabilr. Nükleer Tıp Teknikleri Radyoizotoplar kullanılarak akciğer sintigrafisinin yapılması preoperatif değerlendirmede yararlı olabilir. Perfüzyon sintigrafisi akciğer damarlanmasını belirlemede yararlıdır. Ventilasyon sintigrafisinde Tek nefes Xe 133 ile yapılan ventilasyon sintigrafisi bül ventilasyonunu göstermede genellikle yetersizdir. Oysa kontinü yapılan ventilasyon sintigrafisi bülün yavaş dolmasını ve boşalmasını genellikle gösterebilmektedir. Eğer bül ile hava yolu arasında hiçbir bağlantı yoksa ventilasyon sintigtafisinin bütün fazlarında bül dolmaz. PATOFİZYOLOJİ SF Testleri: SFT diğer akciğer alanlarının normal olduğu tek bir bül ile KOAH ın bir parçası olan bülleri ayırtetmede genellikle yararlı, pratik bir yöntemdir. KOAH la birlikte olan büllerde SFT bozukluğu nedeni ile cerrahi girişim genellikle çok az olguda yapılabildiğinden bu ayırımın yapılması önem kazanmaktadır (Tablo 2). Büllöz hastalığı olan hastalarda akciğer içindeki hava volümü radyografi, BT, vücut pletismografisi, kapalı-devre ( Helyum-dilüsyon) ya da açık devre (Nitrojen yıkama) metodlar ile saptanabilir. Bül içinde hapsolan hava miktarı vücut pletismografisiyle saptanan FRC ile açık veya kapalı devre yöntemlerle ölçülen FRC ler arasındaki farktan bulunur. Fark kullanılan inert gazın bül içine girememesine bağlıdır. Solunum fonksiyon 75 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78

4 testleri genellikle bül bir akciğerin 1/3 ünü kaplayıncaya kadar normal bulunabilir. Bül sağlıklı akciğer bölümlerini sıkıştıracak kadar büyümüşse restriktif patern görülebilir. Azot yıkama eğrisi genellikle normal bulunabilir, ancak 7 dk lık %100 oksijen solunumuna rağmen alveollerde hala azotun bulunması kolayca gösterilebilir. Akciğer Mekanikleri: Genişlemiş geniş bir bül etrafındaki akciğer dokusunu önce gevşetir sonra sıkıştırır. Etrafındaki akciğer dokusunun gevşemesi hava yollarının radial traksiyonunu azaltarak hava yolu rezistansını arttırır. Büllerin çıkarılması bazı olgularda bu durumun düzelmesimi sağlamakta, bazılarında ise yeterli düzelme olmamaktadır. KOAH la beraber olanlarda büllerin çıkarılması primer büllöz hastalığa oranla çok daha az başarılı olmaktadır. Solunum kas gücü büllektomiden sonra bazı hastalarda düzelebilmektedir (13). Eksersiz: Çok az bülü olan normal akciğerli olgularda oksijenizasyon normal veya normale yakındır. Panasiner amfizemle birlikte olan olgularda ise eksersizde hipoksi görülür. KOMPLİKASYONLAR Akciğerlerin büllöz hastalıklarının en büyük komplikasyonları bülün enfekte olması, göğüs ağrısı, kanama, spontan pnömotoraks ve akciğer kanseridir. Primer spontan pnömotorakslı 219 olgunun %55 de neden primer büllöz akciğer hastalığıdır (14). Rekürren spontan pnömotorakslar aynı zamanda paraseptal amfizemin ilk bulgusu da olabilir. Büllöz hastalığı olanlarda akciğer kanseri daha erken yaşlarda ve daha sık görülür (15). Bülün kendisinin infeksiyonu az görülür. Daha çok pyojenik infeksiyonlar, aspergillus türleri ve diğer mikotik organizmalar ile enfekte olur. Büllerin çoğundaki sıvı-hava seviyesi peribüllöz pnömonitis sonucu görülmektedir. Bül içindeki sıvı genellikle sterildir ve reabsorbe olur (16). Bülün tam rezolüsyonu nadiren görülebilir, bunun nedeni infeksiyonla bülün bronşla olan bağlantısının tamamen kesilmesi ve içindeki havanın yavaş yavaş reabsorbsiyonudur. Göğüs ağrısı aşırı havalanmaya atfedilmektedir. Retrosternal lokalizasyonlu ve anjina ağrısına benzer şekildedir. Göğüs ağrısı bazen tek başına cerrahi endikasyon teşkil eder. Nadiren massif olabilen hemoptizi bül duvarındaki vasküler yapıların yırtılmasına bağlıdır. Spontan pnömotoraks özellikle KOAH ile birlikte ise hastanın durumunu süratle bozabilir. Bleblerin yırtılması sonucu görülen spontan pnömotoraksta nüks azdır. Büllerin yırtılmasına bağlı pnömotoraksta ise nüks oranı yaklaşık %50 dir. Büllerin yırtılmasına bağlı pnömotorakta plevral ve parankimal infeksiyonlar daha sık görülür ve aynı zamanda hava kaçağı daha uzun sürer. Tablo 2. Pulmoner fonksiyon testleri (3). Test Büllöz hastalık Obstrüktif hava yolu hastalığı ve büller TLC L N N RV L N FRC L N FRC* L RV/TLC % N FEV 1 L N FVC L N FEV 1 /FVC % N DCO/VA (ml/dk/mmhg)l N Raw cmh 2 O/L/sn N *FRC Vücut plesismografisi ile belirlenmiştir. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1):

5 Erdinç E, Öktem S. TEDAVİ İzleyen radyogramlarda büller stabil seyrediyor ise genellikle tıbbi tedavi uygulanır. On sene kadar stabil kalan büllerin bile hiçbir aşikar neden olmaksızın aniden ve hızla büyüdükleri bildirilmiştir. Tıbbi Tedavi: Asemptomatik bir hastaya bül saptandığı zaman yılda bir akciğer grafisi çektirmesi, sigarayı bırakması, su altına dalmaması ve travmaya neden olabilecek sporlardan kaçınması önerilir. Birlikte astma ve KOAH varsa bu hastalıkların tedavisi yapılır. Gram boyaması ve kültür çalışmaları yararlı olabilir. İnfeksiyon antibiyotik verilerek ve göğüs fizyoterapisi yapılarak tedavi edilir. İnfeksiyon uzun sürmekle beraber sıklıkla tıbbi tedaviye iyi yanıt verir. Fazla miktarda sıvı içeren büllerde içeriğini karşı akciğerlere boşaltabileceğinden erken cerrahi girişim endikedir. Cerrahi Tedavi: Preoperatif değerlendirmede BT ve veltilasyon-perfüzyon sintigrafileri yararlı olabilir. Nadiren bu amaçla anjiografi gerekebilir (17). Normal akciğerde bulunan lokalize büllerin olduğu subgrupta cerrahi girişim için kesin endikasyonlar vardır: Spontan pnömotoraks veya massif kanama gibi akut komplikasyonlar, kistler küçük olsa bile acil cerrahi müdahaleyi gerektirir. Acil durumlar dışında etrafındaki akciğer dokusunun nispeten normal olduğu olgulardaki cerrahi endikasyonlar şunlardır: 1. Büllerin dispneye neden olacak kadar büyük olması. 2. Büyüyen ya da etrafındaki akciğer dokusunu komprese edecek büyüklüğe ulaşan büller. 3. Yineleyen pnömotorakstan sorumlu büller. 4. Tıbbı tedaviye yanıt vermeyen enfekte büller. 5. Büllere bağlı akut solunum yetmezliği. 6. Bülün akut distansiyonu. 7. Bül hacmindeki değişikliğe bağlı göğüs ağrısı. 8. Bül ile birlikte bulunan bronş CA. Cerrahi yaklaşım bülün lokalizasyonuna bağlıdır. Bilateral üst lob büllerinde median sternetominin postoperatif morbititesi standart torokotomiye oranla daha azdır. Kaide olarak küçük wedge eksizyon veya geniş büllerin plikasyonu lobektomiye göre ekspiratuar akım hızlarında daha çok artışa neden olduğundan tercih edilmektedir. İnfeksiyon ve solunum yetmezliği başta olmak üzere görülen komplikasyonlar sonucu mortalite %1.5 dir. Karşı tarafta pnömotoraks ve bülün mediastene herniasyonu gibi ölüm nedenleri nadirdir. Postoperatif komplikasyon oranı %14-44 gibi yüksek oranlardadır. Persistan hava kaçağı ve plöropulmoner infeksiyonlar beklenildiği gibi en önemli komplikasyonlardır. Genellikle KOAH ve fibrotik akciğer hastalıklarıyla birlikte olan büllerde hayatı tehdit eden komplikasyonlar görülmedikçe cerrahi girişim yapılamaz. Panasiner amfizemle birlikte olan (DLCO azalan) büllerde büllektomiden hafif bir yarar sağlanabilir. KOAH da eğer FEV: %35 altında ise operasyon gündeme gelebilir. Yaşlı hastalarda mortalite oranı yüksektir. VATS son yıllarda bül ve bleb eksizyonu için kullanılmaktadır. Sonuçlar oldukça iyidir (17,18) Nadiren Monaldi eksternal tüp drenajı uygulanmaktadır. KAYNAKLAR 1. Snider GL. The definitiod of emphsema. Report of the National Heart, Lung and Blood Institute, National İnstitutes of Hearth, Division of Lung Diseases Workshop. Am Rev Respir Dis 1985; Snider GL, Faling LJ, Rennard SI. Chronic Bronchitis and Emphysema. Textbook of Respiratory Medicine Murray Nadel 2th ed. Philadelphia Press. 1994; 2: Murphy DM, Fishman AP. Bullous Disease of the Lung. In: Fishman AP, Elias JA, Grippi MA, Kaiser LR, et al. Fishman's Pulmonary Disease and Disorders. 3th ed. Philadelphia Press. 1998; 1: Goldstein DS KarpelJP, Appel D, Williams MH Jr: Bullous pulmonary damage in users of intravenous drugs. Chest 1986; 89: Spenser H. Pathology of the lung 4th ed. New York, Pergamon Press. 1984: Edge J, Simon G, Reid L. Periasiner (paraseptal) emphysema:its clinical, radiological and physiological features. Br J Dis Chest 1966; 60: Sanders C. The radiographic diagnosis of emphysema. Radiol Clin North Am 1991; 29: Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78

6 8. Morgan MDL, Strickland B. Computed tomography in the assessment of bullous lung disease. Br J Dis Chest 1984; 78: Falaschi F, Sbragia D, Trippli D, Neri E, et al. Study of bullous fibrosis of the upper lobes in ankylosing spondylitis with high resolution computerized tomography. Radiol Med(Torino)1996; 92(4): (Abst). 10. Volpini E, Convertino G, Fulgoni P, Savasta S, Vitulo P. Pulmonary changes in a man affected by von Recklinghausen's disease. Monaldi Arch Chest Dis 1996; 51(2): (Abst). 11. Mark EJ, Muller KM, McChesney T, Dong-Hwan S, et al. Plasentoid bullous lesion of the lung. Hum Pathol 1995; 26(1): Gould GA, Redpath AT, Ryan M, et al. Parenchymal emphsema measured by CT lung density corelates with lung functions in patients with bullous disease. Eur Respir J 1993; 6: Travalina JM, Addonizio VP, Criner GJ. Effect of bullectomy on diaphragm strength. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152: Zulueta JJ, Bloom SM, Rozansky MI, White AC. Lung cancer in patients with bullous disease. Am J Respir Crit Care Med 1996; 154(2Pt 1): Peters JJ, Kubitschek KR, Gotleib MS, Awe RJ. Lung Bullae with air-fluid levels. Am J Med 1987; 82: Sompietro R. Videothoroscopic treatment of bullous lung disease indications and techniques. Int Surg 1996; 81(4): Liu HP, Lin PJ, Hsieh MJ, ChongJP, Chong CH. Thoracoscopic Surgery as a routine procedure for spontaneus pneumothorax results from 82 patients. Chest 1995; 107(2): Yazışma Adresi: Dr. Ertürk ERDİNÇ Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı İZMİR 14. Bısenkou LN, Gridnev AV, Kobak ME, Orzhezhkouskii OV, et al. Surgical tachnics in spontaneous pneumothorax. Chirurgiia (Mosk) 1996; 2: 74-7 (Abst). Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1):