Dr. Melda Apaydın İKÇU Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir

Transkript

1 Dr. Melda Apaydın İKÇU Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir TNRD 1. Dönem, 4. Kursu, Haziran, İstanbul, 2015

2 Kraniovertebral bileşke Mobil kraniyum ile rölatif olarak rijid spinal kord kolon arasındaki geçiş bölgesidir. OKSİPUT 1. SERVİKAL VERTEBRA (ATLAS) 2. SERVİKAL VERTEBRA (AKSİS) BUNLARI EKLEMLERİ BAĞLAYAN LİGAMANLAR Ayrıca nöral ve vasküler yapılar OKSİPUT C1 DENS C1 C2

3 Kraniovertebral bileşke Kafatası tabanı ile aksiyel iskelet arasında bulunur Bu bölgedeki sinirsel bileşenler ile birlikte üst servikal omurganın stabilitesi sağlanmaktadır Bunu komplike ligamentöz ve kemik yapılar sağlar Aksiyel rotasyon (atlantoaxial kompleks) ve fleksiyon- ekstensiyon ( oksiput C1 ) hareketleri yapılır Kranioservikal alandaki konjenital kemik anomalileri ve Chiari malformasyonları olarak sınıflanır

4 Oksiput Basioksiput klivusun alt kısmını oluşturur Üst kısmı bazisfenoidden yapılır arada sfenookspital sinkondrozis bulunur Kızlarda 12-14, erkeklerde 16 yaşta füzyon olur. Görülen anomalilerin çoğunda baziler invajinasyon olur. Görülen anomaliler Kondilus tertius Kondiler hipoplazi/ hiperplazi

5 ATLAS

6

7 AKSİS AKSİS 5 PRİMER 2 SEKONDER OSSİFİKASYON MERKEZİNDEN GELİŞİR. Gövde ve arklar, 2. servikal sklerotomdan Dens ( odontoid) tabanı, 1. servikal sklerotomdan Densin apikal segmenti, 4. oksipital sklerotomdan APİKAL SEGMENT 3 YAŞINA KADAR NORMALDE OSSİFİYE OLMAZ 12 YAŞINDA ODONTOİD İLE BİRLEŞİR, BİRLEŞMEZSE OS TERMİNALE/ Bergman cisimciği ADINI ALIR

8 Kraniovertebral bileşke anomalileri Bu bölge anomalileri gelişimsel, genetik ve edinsel kaynaklı olabilir HOX ve PAX genleri düzenleyicidir Bu genler somitlerin sklerotomal kısımlarının gelişiminde düzenleyici rol oynar HOX geni kaynaklı mutasyonlarda servikal vertebraların sayı ve özellikleri değişir. PAX geni ise sklerotomların resegmentasyonunun kontrolünde rol oynar Nörolojik bulgu veren ve vermeyen olarak ikiye ayrılabilir. Platibazi nörolojik bulgu veren bir patolojidir. Minör bulguları da travma ile karışabileceği için tanımlamak önem taşır

9

10 Ardıl 4. ve 5. Somitler, bazion ve aksiyal proatlasdaki densin apikal segmenti arasındaki sınırı yapar 4 yaşında densde normal görünüm alt sinkondroz 7 yaşında densde görünüm aynı sinkondroz kapanmı ş

11

12 ALAR LİGAMAN Anatomi 1. Klivus 2. Tektorial membran 3. Oksiput 4. Apikal ligaman 5. Atlanto-oksipital aralık 6. Atlasın posterior arkusu 7. Atlanto-aksiyel aralık 8. Transvers ligaman 9. Odontoid ya da dens 10. Anterior atlanto-dental aralık 11. Atlasın anterior arkusu 12. Aksisin spinöz proçesi

13 Ligamanlar 1. Eksternal ligamanları Anterior ve posterior Atlantooksipital ligaman Lateral Atlatooksipital ligaman ALL Ligamentum flava 2. İnternal ligamanları Transvers ligaman Krusiat ligaman Apikal ligaman Tektoriyal membran Alar ligamanlar

14

15 İNCELEME YÖNTEMLERİ Direkt Radyogram Ağız açık ve kapalı AP ve lateral ( 7 mm patoloji) Fleksiyon ve ekstansiyonda ( 5mm patoloji)

16 Bilgisayarlı Tomografi 1-3 mm kolimasyon Pitch=1 mm Üstüste rekonstrüksiyon Nötral pozisyon Kafa rotasyonda ( Tortikolis varsa) Fleksiyon ( Transvers ligaman anomalisi) 2 Boyutlu aksiyal ve multiplanar 3 Boyutlu Dinamik

17 Manyetik Rezonans Görüntüleme Yüzeyel/ Kafa Koili Ardışık ince kesitle ( 2-3 mm ve üç byutlu veri edinimi) Sagital incelemede fleksiyon C1-2 dilokasyonunu dışlamak için SE Sagital 3 Boyutlu T1W FSE Sagital T2W Kontrastlı ( intra ya da ekstamedüller lezyon şüphesi varsa) Kinematik MR ( Kord kompresyonu) GRE- Kortikal kemiğin sınırlarını belirlemek

18 *Kemik anomaliler Oksiput anomalikeri Atlasın oksipitalizasyonu Os odontoideum, odontoid proçese asit anomaliler Baziler invajinasyon Kafa tabanını etkileyen ve foremen magnumda daralma yapan sistemik hastalıklar Akondroplazi Down sendromu Spondiloepifizier displazi Mukopolisakkaridoz

19 Oksiput Basioksiput klivusun alt kısmını oluşturur Üst kısmı bazisfenoidden yapılır arada sfenookspital sinkondrozis bulunur Kızlarda 12-14, erkeklerde 16 yaşta füzyon olur. Görülen anomalilerin çoğunda baziler invajinasyon olur. Görülen anomaliler Kondilus tertius Kondiler hipoplazi Kondiler hiperplazi sfeno-oksipital sinkondroz tektorial membran apikal ligaman atlas

20 Oksiput anomalileri Kondilus tertius Kondilin hiperlazisi Proatlas persitansı ya da integre olmadığında klivus distalinde

21 Kondilus tertius/ oksipital vertebra Klivus ve dens arasında Dens ve atlasla eklem yapabilir 4. oksipital, 1. servikal sklerotomun kalıntısı Os odontoideum ile sık görülür Baziler invajinasyon olur

22 *Atlasın ( C1) oksipitalizasyonu/ Atlantooksipital asimilasyon Vertebral kolondaki en kraniyal blok vertebradır Fetal hayatın ilk haftasında kranyumda en kaudal yerleşimli olan oksipital skleratomun segmentasyon ve separasyonu gerçekleşemez. Genel olarak genç hastalar asemptomatiktir Spinal kordun veya bulbusun odontoid proses tarafından basısı ile semptom gelişebilir. (Başağrısı, harekette azalma, görme ve işitme bozuklukları) İzole ya da platibazi, baziler impresyon, Arnold-Chiari tip I malformasyonu, atlantoaksiyel dislokasyon veya instabilite, Sturge- Weber sendromu ve Klippel-Feil sendromu ile beraber olabilir Radyolojik olarak lateral grafide C1 vertebra posterior arkusu ile oksiput bazali arası mesafe azalır veya izlenmez AP grafide, atlanto-oksipital eklem izlenemez. BT bu anomalinin görüntülenmesinde etkilidir

23 Hox geninde d-3 mutasyonu de C1 in oksipitalizasyonunu sağlar. C1 Hox kodu oksipital sklerotom pozisyonuna gelir Normal Anatomi

24 Klivus Klivus C1 C1 Oksipital

25

26 Oksipital sklerotomların aksiyel bölümleri, C1-2 sklerotomları ve proatlasın bozuklukları Odontoid disgenezis Proatlasın aksiyal sklerotumunun ve birinci servikal sklerotomun aplazi/ hipoplazisi:odontoid komponentlerde agenezi ve hipogenezi Proatlasın ve ilk 2 servikal sklerotomun intervertebral sınır mezenşim bozukluğu: os odontoideum ve ossikulum terminale devamlılığı Proatlasın santrali, aksisinin anormal segmentasyonu Orta hattaki bazal dental segmentte birleşme anomalisi; bifid dens Bazioksipital disgenezis Bazioksipital primordiumda birleşme anomalsi: bifid klivus Baziler impresyon, platibazi, Retrofleks dens, baziler invajinasyon Lateral sklerotom ve hipokordal proatlasın C1 sklerotomun anomalileri: çevreleyen ring yapılar Proatlas anomalileri Hiperplazi, 3. Oksipital kondil Ekzooksital sklerotomda hiperplazi, hipertrofik okspital kondil Atlasın asimilasyonu- proatlas sklerotomun nonresegmentasyonu Oksipital kondil ve klivusun unfüzyonu C1 resegmente sklerotomunda anomaliler C1 aplazisi, hipoplazisi ant ark, post ark Split atlas ve lateral gövde aplazisi Bifid ventral ve dorsal atlantal ark

27 *Os Odontoideum Proatlasın santralidir/ konjenital ya da edinsel / posttravmatik olabilir C2 gövdesi ile bağlantısı olmayan düzgün korteksi olan bir kemik Unstabil olduğu için akut nörolojik semptom oluşturabilir

28 Os odontoideum ve aşağıda os odontoideum posterior dislokation

29 Tip I (<5%) Tip II (60% >) Tip III (%30)

30 Tip I fraktür Os Terminale

31 BİPARTİT ATLAS.

32 Os Terminale/ Bergman cisimciği Odontoid prosesin sefalik parçası, birinci oksipital sklerotomdan oluşur. 2. Yıldan itibaren oluşan, yaşta birleşmesini tamamlayan bir sekonder osifikasyon merkezinden gelişir. Bazen odontoid proses ile birleşemez ve ayrı bir kemikçik olarak kalır. Radyogramda yuvarlak, oval veya baklava biçiminde bir kemik yapı şeklinde izlenir. Buna Bergman cisimciği ya da os terminale adı verilir. Odontoid prosesin os odontoideum gibi gelişimsel anomalilerinden ve tip 1 odontoid kırığından ayırt edilmelidir

33 *Baziler İnvajinasyon Baziler invagination oksipitoservikal displaziye bağlı olarak foremen magnumun kenarlarının posterior fossaya olan herniasyonudur. Odontoid proçesin ucunun normalden daha yukarıda olarak beyin sapına basısı ve foremen magnum düzeyinde de spinal kord basısı ile nörolojik bozukluk ortaya çıkarır. Klippel-Feil sendromu, Arnold-Chiari malformasyonu, odontoid anomaliler ve atlas hipoplazisi ile sıklıkla birliktedir. Sekonder baziler impresyon kafatası tabanında kemik yapısının yumuşama oluşturan Paget hastalığı, nörofibromatozis veya Ankilozan Spondilit gibi sistemik hastalıklar sonucu edinsel bir deformiteye bağlı gelişir.

34 Baziler invaginasyonu kafa grafileri ve CT de değerlendirmek için kullanılan ölçümler 1.Chamberlain'ın hattı, Sert damak arka kenarı ile foremen magnum un arka kenarı ( opisthion) arasında çizilir. Normal koşullarda, odontoidin ucu Chamberlain'ın çizgisinden 5 mm den fazla yukarıda olmamalıdır. 2.McGregor cizgisi: Sert damağın posterior kenarından oksiputun en kaudal noktasına uzatılan cizgidir. Radyogramda opisthion tanımlanamadığından kullanılır. Odontoid en fazla 7 mm bu cizginin üzerine çıkabilir.

35 Baziler invaginasyonu kafa grafileri ve CT de değerlendirmek için kullanılan ölçümler 3. Bimastoid cizgisi : Mastoid çıkıntıların uçları arasına çizilen cizgidir. Odontoidin ucunun bu çizginin 10 mm üzerinde olması patolojiktir. 4.Digastrik çizgi: Koronal CT de görülür. Digastrik centikleri birleştiren cizgidir. Odontoid proçesin ve atlanto-oksipital eklemin bu çizginin normalde 11mm altında olması gerekir. Digastrik çizgi Bimastoid cizgi

36 Bazion ve dens çocuklarda 5, büyüklerde 10 mm geçmez Digastrik çizgi Chamberlein hattı

37 5. Welcher bazal açısı: Nazal tüberkülden tuberkulum sellaya ve baziondan klivusa paralel gecen cizginin oluşturduğu açıdır Normal > platibazi 130 < akondroplazi Normalde 140 dereceden az olması gerekir. Wackenheim klivus açısı

38 MRG de Bazal açıyı ölçmekte kullanılan standart ölçme tekniği Robert A. Koenigsberg et al. AJNR Am J Neuroradiol 2005;26: by American Society of Neuroradiology

39 MRG de Bazal açıyı ölçmekte kullanılan modifiye ölçme tekniği Robert A. Koenigsberg et al. AJNR Am J Neuroradiol 2005;26: by American Society of Neuroradiology

40 Bazal açıyı ölçmede kullanılan standart ölçüm tekniği Burun kökünden, pituiter fossa santraline çizilen çizgi Foremen magnum anteriorundan, pituiter fossa santraline çizilen çizgi Arasındaki açı normal: platibazi: > 143 basilar kifoz: < 125

41 Bazal açıyı ölçmede kullanılan modifiye ölçüm tekniği Bu teknik ile normal değer (95% ) erişkin için , çocuklar için Anterior kranial fossadan, dorsum sella ve buradan da klivus posterior konturu arasındaki açı

42 Normal Platibazi

43

44 Her platibazide Chamberlein çizgisi 5 mm üstünde değil Chamberlein çizgisi 5 mm üstünde değil

45 Konjenital Spondiloepifizer displazi

46 Klippel Feil hastalığı 3. ve 8. gebelik haftasında servikal somitlerde segmentasyon hatası Klasik triad ( kısa boyun, düşük saç çizgisi, limitli boyun hareketi EK OLARAK Kraniovertebral anomali %25 C1&2hipermobilite/instabilite, A.Chiari tip I, diastomatomyeli,syringomyeli

47 Achondroplazi

48 Mukopolisakkaridoz ( Hurler) Down Sendromu

49 Edinsel Malformasyonlar Travma Artritler Enfeksiyon Dejenerasyon Tümörler

50 ATLANTOAKSİYEL DİSLOKASYON Transvers ve alar lig. stabiliteden asıl sorumludur Transvers ligamen hasarı olur ise atlasın arkusu öne doğru yer değiştirerek kanal çapını daraltacak ve nörolojik hasar riski artacaktır Bu durumda instabildir Yan servikal grafide ATLANTODENTAL mesafe Erişkin > 3 mm Çocuklarda > 4-5 mm İNSTABİL Direkt grafi ile tanı zor BT (aksiyel, A-P koronal veya 3D) Odontoidin atlasın lateral kütlelerine olan uzaklığı asimetriktir- WİNK bulgusu Transvers Ligaman MRG de en iyi Gradient EKO ile değerlendirilir-yırtık hiperintens görülür veya anatomik devamlılığı bozulur

51 Travma olgusunda atlanto-aksiyel eklemde hafif dilokasyon Hangman Jefferson

52 RA

53 Maligniteye bağlı kranio-servikal bileşkede patoloji

54 Travma olgusunda atlanto aksiyel dislokasyon ve rastlantısal olarak atlasda bipartit Atlas görünümü

55 Chiari malformasyonları Chiari malformasyonları heterojen bir grup altında gruplandırılmış anormalilerdir Sık görülen I ve II, nadir görülen III, IV. türleri vardır Aralarındaki geçişler halen tartışılmaktadır IV. tip dışında hepsinde posterior fossa küçüktür. I. Tipindeki anomali ise mesodermal hindbrain anomalisidir.diğerleri ise nöral tüp kapanma defektleridir Paraksial mezodermden köken alan oksipital somitlerin disgenezisidir Sinir sistemi intrensek olarak normaldir

56 Hans Chiari ( Avusturyalı Patolog, ). 1890'larda spinal korda, serebellum ve beyin sapının herniasyonlarını post mortam çalışmalarda tanımladı. Chiari ve Alman patolog Julius Arnold ( ) un adını alan bu.malformasyon Dr. Arnold öğrencilerinin iki tarafından 1907 yılında adı verildi. Chiari adına başka bir tıbbi terim Budd-Chiari sendromu dur.

57 Chiari Tip 1 Yalnız serebellum tonsillerinin foramen magnum düzeyinin altına 5 mm den fazla (5-29 mm (ort.9.63) herniasyonudur % inde siringomiyeli, % inde hidrosefali görülür Kafa kaidesi anomalileri olguların %25 inde görülür Skolyoz, kifoz, servikal kanalda genişleme, basilar invaginasyon (%25-30), anterior ve posterior kemik segmentlerinde füzyon defekti, Klippel-Feil sendromu, platibazi, atlanto oksipital asimilasyon Serebellar tonsilleri 5-10 mm herniye olan olguların %30 u, 5 mm altındakilerin ise tamamı asemptomatiktir

58 Mc Rea

59 A. Chiari olgusunda hidrosefali

60 Chiari 1 varyantları Chiari 1,5 Beyin sapı+ vermis+ IV.ventrikül herniye ve servikomedüller kink Chiari 0 Tedaviye yanıtsız bazı siringomiyeli olgularında tonsil herniasyonu olmamasına rağmen diğer sebepler ekarte edildikten sonra yapılan posterior fossa dekompresyonundan fayda gördüklerini gözlemlemiştir Bu grup Chiari zero malformasyon (CM0) olarak adlandırılmışlardır

61 Chiari 1,5 Chiari 1

62 Chiari Malformasyonu tip II, Tip I e hemen daima spinal disrafizmin eşlik ettiği formudur. Spinal disrafizmlerin %32 sinde CM tip II eşlik eder Mc Rea

63 Klasik bulgular hidrosefali tektal gagalaşma vermian herniasyon servikomedüller kink 4. vent. daralıp kaudale inmesi

64 Chiari 1 Spinal disrafizm yok Tonsiller herniasyon var Chiari 2 Spinal disrafizm var Vermian herniasyon var

65 Chiari III Kranyoservikal bölgedeki bir kese (alt oksipital veya üst servikal ensefalosel) içine arka fossa yapılarının büyük kısmının (serebellum, beyin sapı, medülla) herniasyonu vardır

66 Chiari IV Ağır serebellar aplazi veya hipoplazi ve küçük bir posterior fossa ile karakterlidir. Pons hipoplazisi de eşlik edebilir