OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur"

Transkript

1 OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Özgür Kasapçopur

2 9 yaşında erkek çocuğu 3 yaşından bu yana belirgin olan, düzensiz aralıklarla yineleyen, 1-2 gün süreli ateş ve ateşe eşlik eden karın ağrısı ve eklem ağrısı yakınmaları ile hasta başvurdu. Hastada var olan ateşler sırasında belirgin akut faz yüksekliği saptanmış. Hasta sıklıkla tonsillit tanısı almış. Tonsillektomi yapılmasına karşın ateş atakları ortalama 2-3 ayda bir yineleyerek sürmüş. İki kez de akut apandisit şüphesi ile gözlem altında tutulmuş.

3 9 yaşında erkek çocuğu Ateş, karın ağrısı atakları arasında oldukça rahat olan hastanın yakınmalarına 7 yaşında iken sol dizinde bir hafta süreli şişlik yakınması eklenmiş. Hasta ortopedi kliniğinde septik artrit tanısı ile yatırılmış. Yakınmaları antibiyotik tedavisi ile gerilemiş. Bunun ardından iki ay sonra sağ dizinde ortalama bir hafta süreli şişlik oluşan hasta akut romatizmal ateş tanısı alıp benzatin penisilin koruması altına alınmış.

4 9 yaşında erkek çocuğu Benzatin penisilin korumasına karşın diz ve ayak bileği artritleri süregelen hastada romatoloji danışımı yapılmış. Danışım sırasında yapılan fizik muayenede iki cm splenomegali dışında patolojik özellik saptanmamış. Yapılan sorgulamada 6 yaşındaki erkek kardeşinde de benzer yakınmaların olduğu öğrenildi. Hastanın akut faz göstergeleri de yüksek düzeylerde bulunmuş. Anne ve babası akraba olan Tokat lı ailenin çocuğundan alınan MEFV mutasyon analizi de M694V/M694V olarak bulunmuş.

5 9 yaşında erkek çaocuğu Bu bulgularla ailesel Akdeniz ateşi olarak değerlendirilen çocuğa kolşisin tedavisi 1.25 mg/gün olarak başlandı. Şu anda 14 yaşında olan çocukta yeni bir atak gözlenmedi, akut faz göstergeleri altı aylık aralarla normal düzeylerde süregeldi ve splenomegali kayboldu.

6 Otoenflamatuar hastalıklar Çocukluk çağında yineleyen ateş, poliserözit, döküntü atakları ile ortaya çıkan ülkemiz açısından özgün hastalığın ailesel Akdeniz ateşi olduğu bir grup hastalığa verilen ortak isimdir. Bu grup hastalıklar içinde AAA nın yanı sıra TRAPS (TNF reseptörü ile ilişkili periyodik sendrom), HIDS (hiperimmünglobülin D sendromu), kriyopirin ilişkili hastalıklar (ailesel soğuk ürtiker, Muckle-Wells sendromu, CINCA/NOMID sendromu) ve PAPA (piyoderma gangrenosum, akne) sendromu yer almaktadır. Ana bozukluk interlökin-1 yolağı ile ilgili bozukluklardır.

7 Otoenflamatuar hastalığı düşündüren durumlar Altı aydan uzun sürede, düzenli ya da düzensiz aralıklarla yineleyen ateş atakları Ani başlayan ve ani kaybolan ataklar Solunum bulgularının yokluğu Tüm ataklarda benzer bulgular ve ataklar arası iyilik hali Farklı sistemlere ait değişken klinik bulgular Anemi, lökositoz, trombositoz ve artmış akut faz göstergeleri Negatif otoantikor düzeyleri

8 Otoenflamatuar hastalığı dışlayan klinik veriler Ateş ile birlikte olan solunumsal bulgular Antibiyotik tedavisine yanıtlı klinik bulgular Büyüme ve gelişmenin belirgin olarak etkilenmesi Belirgin olan hepatosplenomegali ve lenfadenomegali Bisitopeni, pansitopeni ve normal düzeyde akut faz göstergeleri Otoantikorların varlığı

9 Otoenflamatuar Hastalıklar Yineleyen ataklar halinde Ateş Belirli bölgeleri etkileyen ve kendiliğinden düzelen enflamasyon Monogenik hastalıklar Belirli etnik gruplarda sık Asıl bozukluk doğal immün sistemde İnterlökin 1 yolağı bozukluğu

10 Otoenflamatuar hastalıklarda yolak

11 Interlökin-1 enflamasyon ve denetimi Dinarello CA. Blood 2011; 117:

12 Interlökin-1 enflamasyon ve denetimi TLR TIR IL-1 Reseptörü (IL-1R1 ve IL-1RAcP) veya TLR Toll / IL-1 Reseptör Kompleksi - TLR ve IL-1R1 ligandları Tehlike sinyalleri NK-κB aktivasyonu - IL-1β öncüsü (pro-il- 1β) Dinarello CA. Blood 2011; 117:

13 Interlökin-1 enflamasyon ve denetimi IL-1β öncüsünün aktiflenmesi İkinci uyarı gerekli Proteoliz ile parçalanm a ve aktiflenme Dinarello CA. Blood 2011; 117:

14 Kaspaz-1 Aktivasyonu Tehlike sinyallerinin algılanması İnflamazom oluşumu Prokaspaz-1 Kaspaz 1 Yakınlaşma ile uyarılan aktivasyon Pro IL-1β Pro IL-18 IL-1β IL-18

15 Otoenflamatuar hastalıklarda fizyopatoloji (Nat Rev Rheumatol 2009)

16 Otoneflamatuar hastalıklarda fizyopatoloji

17 Otoenflamatuar hastalıklar Otosomal çekinik geçişliler Ailesel Akdeniz Ateşi Hiperimmünglobulin D sendromu DIRA sendromu Majeed sendromu Otosomal baskın geçişliler TNF reseptörü ile ilişkili sendrom (TRAPS) Kriyoprinopatiler PAPA sendromu Granulümatoz hastalıklar Blau sendromu Erken başlangıçlı sarkoidoz Genetik geçişli olmayanlar PFAPA sendromu Sistemik JİA Behçet hastalığı Yineleyen perikardit Kronik yineleyen multifokal osteomiyelit (CRMO)

18 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Ailesel Akdeniz ateşi (AAA, FMF), çoğu kez ateş ile birlikte olan periton, sinovyum, plevra ve nadiren de perikardın tutulduğu, 12 ila 96 saat süren, kendi kendine iyileşen akut iltihap atakları ile ortaya çıkan otosomal resesif geçişli ve etnik kökenli bir hastalıktır.

19 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Ailesel Akdeniz ateşi belirtileri hastaların %90 ında yaşamın ilk 20 yılı içinde ortaya çıkar. % 60 ında ise ilk 10 yıl içinde ortaya çıkar. Bundan ötürü AAA bir çocukluk çağı hastalığıdır. Olgularımızda ortalama hastalık başlangıç yaşı 4.2±2.3 yıl. (sınır 6 ay- 13 yıl) (n=846) Tanı yaşı 15 yıl önce 10.1 yıl Şu anda 6.2 yıl.

20 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Hastalık Doğu Akdeniz Halklarında görülmektedir: Türk ler Sefardik Yahudi ler Arap lar Ermeni ler

21 M694V: Sefarad Yahudileri, Türklerde sık (7.000 yıl) V726A: Yahudileri ( yıl) Eskinazi

22 Ailesel Akdeniz ateşi - Dünya dağılımı

23 M694V: V726A: E148Q: Sefarad Yahudileri, Türklerde sık (7.000 yıl) Aşkenazi Yahudileri ( yıl) Avrupa da en sık, Türk taşıyıcılar ( yıl)

24 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ-Türkiye de sık görülen bölgeler Kastamonu Sinop Çorum Tokat Sivas Erzincan Kars Ankara Ülkemizde AAA görülme sıklığı 1/1000

25 Hastaların kökenlerinin bölgelere göre dağılımı

26 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş AAA otosomal resesif geçişli bir hastalık Olumlu aile öyküsü % 40 oranda görülmektedir. AAA ya yol açan gen (MEFV) 16. kromozomun kısa kolunda (16p13) yer alır. MEFV geni mutasyonlar sonucu ortaya çıkar.

27 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş En sık görülen mutasyonlar Ekson 10 mutasyonları M694V V726A M680I M694I Ekson 2 mutasyonları E148Q E167D

28 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş MEFV geni bozuk bir gen kodlar. Pyrin (pyrus) The International FMF Consortium, Cell 1997 Marenostrin (Mare Nostrum) The French FMF Consortium, Nature Genetics aminoasitli bir protein MEFV geni lökositler üstüne otoregülatör etkili, bozukluğunda yangısal uyarı ortaya çıkar. Bozuk MEFV geni mutasyonlar sonucu ortaya çıkar.

29 Mutasyonlar (Curr Opin Rheumatol 2006;18:108)

30 MEFV GENİNİN İŞLEVİ MEFV Pirin / Marenostrin Ekspresyon: Nötrofiller, monositler, (fibroblastlar) da Yerleşim: sitoplazma, mikrotubuluslar İşlev: Nötrofillere bağlı yangısal yanıtın düzenlenmesi (down-regulasyon)

31 PATOGENEZ: MEFV GENİ Pirin/Marenostrin nötrofillerde, monositlerde ve (peritoneal ve sinovial fibroblastlarda) eksprese edilmektedir. Pirin/Marenostrin, özellikle olgun nötrofillerin sitoplazmalarında, mikrotubuluslarda yerleşir ve bunların stabilizasyonunda ve iltihabın baskılanmasında (downregulasyonunda) rol alır. Kolşisin etkisi de mikrotubuluslar üzerinedir.

32 MEFV GEN İŞLEVİ

33 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik geçiş

34 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Etyopatogenez Defektif nötrofil lizozom fonksiyonuna bağlı olarak ortaya çıkan yalancı enflamatuar uyarı AAA'lı hastaların serumlarında ve seröz sıvılarında eksik olan C5a inhibitör düzeyi C5 a inhibitör eksikliğinin olduğu durumda ortama kemotaktik etki gösteren proinflamatuar peptidler salınmakta ve interlökin-8 inhibe edilmektedir. Ailesel Akdeniz atesinde ana bozukluk olan yolak interlökin-1 etkilenmesi ve düzey yükselmesidir.

35 Pirine bağlı oluşan otoenflamasyon (Curr Opin Rheumatol 2006;18:108)

36 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA nın klasik klinik tablosu yineleyen ateş ve poliserözit atakları Atağın süresi çoğunlukla 3-4 gün arasında değişmesine karşın daha uzun ya da daha kısa süren nöbet şekilleri de olabilir. En sık görülen nöbet kombinasyonu ateş, karın ağrısı ve/veya eklem bulgularının bir arada olduğu nöbet şeklidir.

37 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Atak özellikleri Kolaylaştırıcı faktör yok. Nöbet öncesi dönem yok. Oldukça hızlı başlangıçlı, fakat kısa süreli nöbetler (6-96 saat) Nöbet tablosuna sıklıkla konstitüsyonel bulgular da eşlik eder. Akut faz yanıtı artar. Kendiliğinden düzelir. Düzensiz aralıklar ile yineler.

38 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Karın Eklem Göğüs Skrotum Kas Deri Ateş Peritonit Monoartrit Plörit, Perikardit Vajinalitis Miyalji Erizipel tarzı döküntü

39 Hastalık belirtileri Ateş Akciğer zarı yangısı Kalp zarı yangısı Karın zarı yangısı Eklem yangısı Baldır ağrısı

40 Ana klinik bulgular

41 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Ateş Karın ağrısı 128 Eklem bulgusu 59 Cilt bulgusu AAA'lı olgu sayısı 52 Plörit

42 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Yalnız ateş ile birlikte süren nadir ataklar Ateş, atak boyunca yüksek kalır. Vücut ısısı 40 0 C düzeyine kadar yükselebilir. Hatta ateşli dönemlerde febril konvülsiyon dahi görülebilir. Bazı hastalarda ateş çok yükselmediği için gözden kaçabilir.

43 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Karın ağrısına yol açan peritonda oluşan aseptik serözitdir. Karın ağrısı klinikte çoğunlukla akut karın tablosu ile karışabilir. Apendektomi % 40 Karın ağrısına çoğunlukla bulantı, kusma ve kabızlık eşlik edebilir. Atak sonrasında belirginleşen ishal Dışkıda gizli kan bulunabilir.

44 Ailesel Akdeniz ateşi Karın ağrısı düzensiz aralar ile yineler ve ortalama 2-3 gün sürer. Nöbet aralarında hasta tamamı ile rahattır.

45 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Eklem tutulumu % 70 olguda artrit, % 30 olguda ise artralji şeklinde görülür. AAA daki artrit, çoğunlukla alt ekstremiteye yerleşen, sekel bırakmayan, gezici olmayan, nonerosif, akut bir monoartrittir.

46 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA daki eklem tutulumundan en çok ayak bileği ve dizler etkilenir. Daha sonra ise sırası ile kalça, elbileği, omuz ve dirsekler hastalığa katılabilir. Tutulan eklem tipik olarak oldukça şiş ve kızarık görünümlüdür.

47 Ailesel Akdeniz ateşi artriti

48 Ailesel Akdeniz ateşi artriti

49 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Çok nadiren oligo veya poliartiküler tipte eklem tutulumu ve uzamış artritler görülebilir. Genellikle birkaç gün ya da 1-2 hafta içinde kendiliğinden kaybolur. Egzersiz ile belirginleşen bacak ağrısı önemli bir klinik bulgudur.

50 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA daki sinovyal sıvı yangısal özelliktedir. HLA B27 negatif spondilartropati Çok nadiren HLA B27 pozitif Sakroileit sık Süreğenleşme olasılığı yüksek

51 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular AAA artriti ayırıcı tanıda en çok akut romatizmal ateş ve septik artrit ile karışabilir.

52 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Eşlik edebilen diğer eklem bulguları: Hipermobilite % 46.3 (50/108)» Kasapcopur O, Tengirsek M, Ercan G et al. Hypermobility and fibromyalgia frequency in childhood familial Mediterranean fever. Clinical Experimental Rheumatology 2004;22(4 Suppl 34):79. Fibromiyalji % 1.8 (2/108) Miyalji

53 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Göğüs ağrısı plörite bağlı ve 1-2 günde kendiliğinden geriler. Yan ağrısı ile kendini belli eder. Plevral sıvı transüda özelliğinde

54 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Klinik bulgular Tipik cilt bulgusu erizipel tarzı eritem Psoriasis artmış sıklıkta Seyrek olarak her çeşit döküntü

55 Erizipel tarzı eritem

56 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Vaskülit Henoch-Schönlein purpurası - % 10 Poliarteritis nodosa Uzamış febril miyalji Yaygın kas ağrıları Hipergamaglobülinemi Yüksek sedimantasyon hızı Kortikosteroidlere iyi yanıt

57 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Birlikte görülebilen hastalıklar Vaskülitler Behçet hastalığı Seronegatif spondilartropatiler Yangısal barsak hastalıkları Psoriasis Glomerülonefritler

58 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Amiloidoz İki farklı klinik tablo ile ortaya çıkar. Fenotip I Fenotip II (??) Kolşisin kullanan olgularda görülmez. Ortalama 7 yıllık hastalık süresi sonrası ortaya çıkar. Görülme oranı değişken 40 yıl önce % yıl önce % yıl önce % 7 8 yıl önce %2 Son 5 yıl içinde yeni tanı alan 454 olgu içinde bir tane

59 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Amiloidoz Amiloidoz özellikle M694V homozigot olanlarda görülür. Amiloidoz farklı klinik evrelerde ortaya çıkar: Proteinürik evre Nefrotik evre Üremik evre

60 AMİLOİD DIŞI BÖBREK HASTALIĞI : 22 (%0.8) (Medicine 2005;84:1-11) 6 hastada membrano-proliferatif glomerulonefrit 6 hastada mesangial proliferasyon 5 hastada diffüz endokapiller proliferatif glomerulonefrit 2 hastada poliarteritis nodosa 1 hastada fokal glomeruloskleroz 1 hastada IgA nefropatisi 1 hastada membranöz nefropati.

61 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Laboratuar bulguları Özgün bir laboratuar bulgusu yok. Atakta sedimantasyon hızı, CRP, fibrinojen ve lökosit düzeyleri artmakta (Ann Rheum Dis 2002;61:79-81) Atakta geçici mikro albüminüri, tübüler proteinüri ve hematüri oluşmakta (Turk J Pediatr 2002;44:317-20) Trombosit sayısı ve ferritin düzeyi değişmemekte (Ann Rheum Dis 2002;61:79-81) Anemi oluşmakta ve kolşisin tedavisi ile düzelmekte (Pediatr Hematol Oncol 2005;22:657-65)

62 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Tanı (Livneh Tanı Ölçütleri) Majör ölçütler: Tipik ataklar 1- Peritonit (yaygın) 2- Plörit (tek taraflı) yada perikardit 3- Monoartrit (kalça, diz, ayak bileği) 4- Tek başına ateş 5- Tam olmayan karın ağrısı atakları

63 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Tanı (Livneh Tanı Ölçütleri) Minör ölçütler: Tam olmayan ataklar iki ya da tek bölgeyi tutabilen 1- Göğüs 2- Eklem yada 3- Egzersizle ortaya çıkan bacak ağrısı 4- Kolşisin tedavisine iyi yanıt Tanı için 2 major ya da 1 major ve 1 minor ölçüt gereklidir.

64 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Tanı (Livneh Tanı Ölçütleri) Destekleyici ölçütler: 1- Ailede AAA öyküsü 2- Uygun etnik köken 3- Hastalığın 20 yaşından önce başlaması Atak özellikleri 4- Ağır ve yatak istirahatını gerektiren ataklar 5- Kendiliğinden geçmesi 6- Ataklar arasındaki bulgusuz dönem 7- Aşağıdaki testlerden bir yada daha fazlasında oluşan geçici yangısal yanıt: lökosit sayısı, sedimantasyon hızı, serum amiloid A, fibrinojen 8- Aralıklı proteinüri ve hematüri 9- Apendektomi ya da tanılandırıcı laparatomi öyküsü 10- Ailede akrabalık

65 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Genetik tanı Klinik bulgular yetersiz ise kullanılır. Tanımlanan mutasyonlar aranır. Çoğunlukla 4 ya da 5 mutasyon çalışılmaktadır. (M694V, M694I, M680I, V726A VE E148Q) Mutasyonların varlığı tanı olasılığını güçlendirir.

66 1997 Pyrin proteinini kodlayan MEFV geni Kromozom 16 ya yerleşen, 10 ekzonlu 100 den fazla mutasyon, ekzon 10 sık Ekspresyon: matür granülositler Pyrin / Marenostrin

67 Popülasyon Genetiği M694V: Sefarad Yahudileri, Türklerde sık (7.000 yıl) M680I: M694I:» ŞİDDETLİ FENOTİP Ermenilerde sık ( yıl) Araplar ve diğerleri (8.500 yıl) E148Q: Avrupa da en sık, Türk taşıyıcılar V726A: ( yıl)» HAFİF FENOTİP Eskinazi Yahudileri ( yıl)» HAFİF FENOTİP Jalkh et al., 2008

68 MUTASYON ANALİZLERİ (N= 1090, %) (Medicine 2005;84:1-11) Türk Musevi Ermeni Arap Amerika M694V V726A M680I M694I E148Q

69 (Medicine 2005;84:1-11) M694V M694V Non- M694V M694V hetero M680I M680I BAŞLANGIÇ YAŞI (ort.) AİLEDE AMİLOİDOZ (%) HASTADA AMİLOİDOZ (%) 6.7* 11.6* 9.4* * 9* ARTRİT (%) 63.6* 40.8* 44.3* 31*

70 Genotip-Fenotip İlişkisi M694V; Hastalık şiddetli, erken başlangıçlı, penetrans yüksek, Amiloidoz sık E148Q; Hafif hastalık, penetrans düşük, %55 asemptomatik Amiloidoz yok Eskinazilerde ömrü uzatıyor?

71 Mutasyon analizinin kullanımı Kalıtsal otoenflamatuar hastalıkların tümünde tanı klinik bulgulara ve değerlendirmeye bağlı olarak konulur. Saptanan mutasyonlar sağlıklı toplumda da sıkça bulunabilmektedir. (Rheumatology 2006;45:269-73) Tipik klinik AAA sı olan olgularda ana mutasyonlar tanıya yardımcı olabilir. Genetik tanı ise ancak AAA dışı diğer otoenflamatuar hastalıklarda tanıda ilgili mutasyonların varlığı yardımcıdır. (Ann Rheum Dis 2006;65: )

72 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Tedavi 1972 de Emir Özkan ve Goldfinger tarafından aynı anda tanımlanan kolşisin Bitkisel kökenli bir fenantren derivesi olan kolşisin mitozu metafazda keserek hücre bölünmesini durdurur. Çocuklarda kullanım dozu 1.2 mg/m 2 /gün. En az 1 mg/gün dozunda kullanılmalıdır. En üst kullanım dozu ise 2 mg/gün dür.

73

74 Colchicum autumnale (Güz Çiğdemi)

75 Colchicum autumnale (Çiğdem)

76 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ - Tedavi Kolşisin hem atak şiddetini hem de atak sıklığını azaltır. Amiloidozu mutlak önler ve var olan tabloyu da geriletir. Kolşisinin en önemli yan etkisi ishal ve lökopenidir. Çocuklarda kullanılan dozlarda büyümeyi olumsuz yönde etkilemez hatta olumlu yönde etkiler. (Clin Exp Rheum 2001;19:S72-S75)

77 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Tedavi ve izlem İzlemde temel ölçüt kolşisin tedavisine klinik yanıt Kolşisine yanıt alınan olgularda 4-6 ayda bir tam kan sayımı, sedimantasyon hızı ve tam idrar tahlili incelemeleri yapılmalı Eğer serum amiloid A düzeyi ölçülebilirse, bu düzey 10mg/dL nin altında tutulmalı

78 Kolşisine yanıtsız olgular Çocukluk çağında yok denecek kadar nadir Düzenli kolşisin almalarına karşın yineleyen ataklar Kolşisin dozu arttırılmalı Deneysel tedaviler ve yanıtsız olan olgularda tek olgu çalışmaları

79 Ailesel Akdeniz ateşinde kolşisin dışı tedavi ajanları Alfa interferon Talidomid İnfliksimab Etanersept İnterlökin-1 karşıtları (Anakinra, kanakunimab, rilonasept) Azatiopurin Prazosin? Bitki ekstreleri? Kolşisin analogları Fibrilleks

80 Interlökin-1 e yönelik ilaçlar Hoffman H. J Allergy Clin Immunol 2009

81 Ebrar, 5 yaşında kız çocuğu 3 yaşına gelene dek yakınmasız olan çocuk özellikle sabahları belirgin olan döküntü, sol dizde şişlik ve yineleyen ateş yakınmaları birimimize yönlendirildi. Hastanın yapılan ilk fizik muayenesinde ürtiker ile uyumlu olan kaşıntısız döküntüler ve sol dizde artriti saptandı. Yapılan göz muayenesinde kronik iridosiklit ve episkleritle uyumlu bulgular vardı. İlk yapılan laboratuar testlerinde tam kan sayımı normal, akut faz göstergeleri yüksek ve ANA negatif olarak bulundu.

82 Ebrar, 5 yaşında kız çocuğu Başlangıçta hasta oligoartiküler jüvenil idyopatik artrit ön tanısı ile metotreksat ve düşük doz steroid tedavisi başlandı. Üveitine yönelik olarak anti-tnf tedavi(infliksimab) başlanan hastanın klinik bulgularında düzelme olmadı. Söz konusu tedavi düzeni altında hastanın göz bulgularında belirgin ilerleme saptandı. Hastada kriyoprinopatiyi tanılandırmak amacı ile yapılan NLRP3/CIAS1 gen analizinde hastalıkla uyumlu olan T436A mutasyonu saptandı.

83 Ebrar, 5 yaşında kız çocuğu Kriyoprinopati olarak değerlendirilen hastaya kanakunimab tedavisi 5 mg/kg/2 ay dozundan başlandı. Hastanın klinik bulgularında ve özellikle de üveitinde belirgin düzelme sağlandı. Hastada hiç yeni atak olmadı. Tedavinin 2. yılında olan hastada 2 ayda bir olan kanakunimab enjeksiyonları sürdürülmektedir.

84 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Kriyopirin ile ilişkili hastalıklar Ailesel soğuk otoenflamatuvar sendromu (FCAS) Muckle-Wells sendromu Ürtikeryal döküntü, artrit, üveit, sağırlık CINCA/NOMID sendromu Kronik infantil nörolojik kutanöz artropati sendromu (Neonatal başlangıçlı multienflamatuar hastalık)

85 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Üç hastalığın tümü otozomal baskın geçişle (sporadik olgular olmasına karşın), erken başlama yaşıyla ve NLRP3, CIAS1 VE PYPAF1 gibi birçok adla bilinen bir gendeki mutasyonlarla birliktedir. Bu gen kromozom 1 de bulunur ve kriyopirin olarak adlandırılan 105 kda luk bir proteini kodlar. Kriyopirin, pirin gibi granülositlerde ve monosit ve kondrositlerde sunulur. İlginç olarak, CIAS1 in değişik bölümlerindeki tek bir mutasyon farklı hastalıklarla sonuçlanabilir ve her hastalıkta gözlemlenen klinik yelpaze mutasyonun fenotipik görünümünü belirlemede başka etkenlerin rol oynadığını düşündürür.

86 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Kriyoprinopatiler Otozomal baskın geçiş

87 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Bu grupta yer alan hastalıkların ortak klinik özelikleri yineleyen ateş, ürtikeryal tipte döküntü, göz tutulumu ve işitme kaybıdır. Hastalıkların değişken bir şiddet yelpazesi vardır. En son ilerlemeler bu genin interlökin-1β nın işlenmesinde yer aldığını düşündürmektedir. Bu nedenle bu hastalıkların interlökin-1β blokeri ile tedavisi atakları durdurmak ve uzun dönem komplikasyonları önlemede etkilidir.

88 Kriyoprinopatiler (CIAS1 Sendromları) Yineleyen enflamasyon atakları ile birlikte Ateş Döküntü (özelikle ürtikeryal) Kırmızı gözler Artrit ve kemik uçlarında büyüme Nörolojik bulgular: kronik menenjit, sensorinöral işitme kaybı, entellektüel kayıp İkincil amiloidoz

89 Kriyoprinopatilerde döküntü FCAS Hoffman et al. Lancet 2004; 364: Lachmann H. Clin Exp Immunol 2011; 165:301 9.

90 Kriyoprinopatiler Göz tutulumu Konjunktivit Ön üveit Korneada infiltrasyon Band keratopati (CINCA) Papillödem ve papillit (MWS/CINCA) Optik sinir atrofisi Arka üveit (nadir) Retinal skarlaşma Goldbach-Mansky et al. NEJM 2006; 355: Kitley JL, et al. Neurology. 2010;74:

91 Kriyoprinopatilerde kemik ve eklem tutulumu Artrit ve artralji Osteopeni ve osteoporoz Kemiklerde yerel büyüme (CINCA) Kemik kontraktürleri, yerel kemik büyümesinde azalma, orantısız büyüme ve bacak kısalığı (CINCA) Çomak parmak Kafatasında frontal çıkıklık Burun kökünde düzleşme

92 Ailesel Soğuk Otoenflamatuvar Sendromu (FCAS) Hastalık, genellikle süt çocukluğunun erken dönemlerinde başlar ve tam penetrasyonla otozomal dominant olarak geçer. Ataklar soğuğa maruz kalmaktan 2 3 saat sonra tetiklenir ve yüksek ateş, döküntüler ve artralji, konjunktivit, baş ağrısı, miyalji ve yorgunluktan oluşur. Ürtikeryal lezyonlar distalden başlayabilir ve yayılabilir ve artrit yıkıcı tipte olabilir. Ataklar yaşam boyu sürer ve amiloidoz gelişebilir. Tedavide anti-interlökin-1 karşıtları etkindir.

93 CAPS ta artrit ve döküntü

94 Muckle-Wells Sendromu (MWS) MWS otozomal baskın geçişle, çok erken başlama yaşıyla, çok sık olan (hafta birçok kere), 1 3 gün süren kısa süreli ataklarla karakterizedir. FCAS ile çok sayıda benzerliği olmasına karşın, ataklar genellikle kendiliğinden oluşur. Komplikasyonları arasında amiloidoz ve sensörinöral sağırlık bulunur. Tedavide interlökin-1 karşıtları etkindir.

95 Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler (CINCA, NOMID) Sendrom Neonatal başlangıçlı çoklu sistem enflamatuvar hastalık (NOMID) olarak da bilinen CINCA sendromu, çok erken yaşta başlayan başka bir otoenflamatuvar sendromdur. Döküntü sıklıkla doğumda vardır ve her zaman yaşamın ilk bir kaç ayında gelişir. Döküntü nonpruritik, ürtikeryal ya da papüler tiptedir ve genel hastalık aktivitesinin şiddetiyle değişir. Artropati ayırt edici radyografik epifizyal ve/ya metafizyal anormalliklerle belli olur ve prematür ve düzensiz kemikleşme ve yarısında aşırı büyüme vardır. Bu radyografik değişiklikler çarpıcı ve özgündür ve esas olarak dizleri, ayak bileklerini, el bileklerini ve dirsekleri etkiler.

96 CINCA / NOMID Y441H Aksentijevich et al. Arthritis Rheum 2002; 46:

97 NOMID/CINCA da yüz görünümü Jesus AA. J Pediatr. 2010

98 CINCA TANISI ALAN ÇOCUKTA GÖRÜNÜM (G569R mutasyonu) Özden Türel in izni ile

99 CINCA TANISI ALAN ÇOCUKTA GÖRÜNÜM Tedavi altında, 1 yıl sonra (G569R mutasyonu)

100 Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler (CINCA, NOMID) Sendrom MSS bulguları Leptomeningeal tutulumu ve ventrikülomegali Goldbach-Mansky et al. NEJM 2006; 355:

101 Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler (CINCA, NOMID) Sendrom Nötrofilik pleositozlu kronik menenjit çoğu çocukta bulunmaktadır. Kronik baş ağrısı, artmış kafa içi basıncına bağlı kusma, ön fontanelin gecikmiş kapanması, frontal çıkıklık ve çoklu duysal anormallikler sıktır. Beyin görüntülerinde görülen serebral atrofi ve serebral kireçlenmeler oluşabilir. Göz bulguları arasında hem ön hem de arka üveit, papillödem ve nadiren körlük bulunur. Sensörinöral sağırlık ve kaba ses sıktır. Gelişimsel gecikmeler ve büyüme gecikmesi görülebilir. Hastalık bulguları interlökin-1 karşıtı tedaviye duyarlıdır. Lachmann et al. Arthritis Rheum 2011; 63: N Engl J Med 2009;360:

102 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) HIDS bir grup Hollanda lı hasta üzerinde yaklaşık 20 yıl önce tanımlanmıştır. Yükselmiş serum IgD düzeyleriyle birlikte yaşamın erken dönemlerinde başlayan yineleyen ateş atakları ve sistemik enflamasyonla ortaya çıkar. Yüksek IgD düzeyleri HIDS ye özgü değildir ve nadir olarak AAA ve PFAPA da görülebilir.

103 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) HIDS nadir görülen otozomal çekinik geçişli bir hastalıktır. HIDS e duyarlılık genlerinden birisi mevalonat kinazı kodlar ve kromozom 12 nin kısa kolu üzerinde yerleşmiş olup izoprenoid biyosentez yolundaki mevalonatın metabolizmasını katalize etmekten sorumludur. Enzim aktivitesindeki aşırı azalmalar (<%5 aktivite) mevalonik asidüri hastalığı ile sonuçlanır.

104 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) HIDS genellikle yaşamın birinci yılında başlar. Bugüne kadar tanımlanmış çoğu hasta Hollanda ve Fransız kökenlidir. Ülkemizden de bildirilmiş olgular vardır. Erkekler ve kızlar eşit olarak etkilenir.

105 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Ateş atakları, AAA ya göre süre olarak uzuncadır, 2 7 gün sürer ve her 2 haftada birden birkaç ayda bire kadar değişen düzensiz dönemlerde gelir. Ateş aniden yükselir, sıklıkla titreme olur çabucak 40 C a kadar çıkar. Genellikle tetikleyici bir etken yoktur fakat travma, hastalık ve özellikle aşılama atakları başlatabilir. Ataklar sırasındaki belirgin bulgular sindirim sistemine aittir (bulantı, kusma, diyare, karın ağrısı). Diğer belirtiler ise artralji, alt ekstremite oligoartriti ve sıklıkla tek taraflı olan duyarlı servikal lenfadenopatidir.

106 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Splenomegali ve hepatomegali çocuklarda sık fakat erişkinlerde nadirdir. Maküler, papüler, makülopapüler, ürtikeryal, nodüler purpurik ve eritema marginatum gibi çeşitli döküntüler gövde, ekstremiteler ve avuç içlerinde ataklar sırasında, oral aftöz ülserler sıktır. Atakların sıklığı yaşla birlikte azalma eğilimindedir.

107 HIDS de klinik bulgular

108 HIDS de döküntü Textbook of Pediatric Rheumatology;2011

109 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Artmış serum IgD ve MVK mutasyonu varlığıyla birlikte tipik klinik görünüm tanı koydurur. Ancak, bazı tipik hastalarda normal IgD düzeyleri vardır ve yükselmiş IgD düzeyleri diğer hastalıkları olan kişilerde bulunabilir. Yüksek serum IgA düzeyleri sıklıkla yüksek IgD düzeylerine eşlik eder. Yükselmiş akut faz göstergeleri ataklar sırasında görülür. Atak bitiminde normal değerlere döner. Çoğu hastada MVK geninde heterozigot mutasyon vardır ve en sık olanı V377I dır. HIDS atağında üriner mevalonik asid hafifçe yüksek olabilir.

110 Hiperimmüglobülin D Sendromu (HIDS) Anti-interlökin 1 ilaçlar (kanakunimab, anakinra ve rilonasept) ve kortikosteroidler tedavide etkindir. Atakların sıklığı ve şiddeti yaşla azalır. Uzun dönem sekelleri enderdir.

111 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) TRAPS ilk olarak bir İrlanda aile çalışmasında tanımlanmış ve başlangıçta hastalık ailesel Hiberniyan ateş adı ile anılmıştır. Bu sendromun genetik temeli olan, TNF p55 reseptörünü kodlayan gendeki bir mutasyondur. TRAPS, 12. kromozomun kısa kolunda bulunan ve tip I TNF reseptörünün (ya da CD120a) kodlanmasından sorumlu olan TNFRSF1A geninin bir mutasyonuna bağlıdır. Normal reseptör TNF-alfa nın sinyalini iletir fakat ayrıca hücre yüzeyinden çözünebilir reseptör olarak da dökülür ve serbest TNF yi bağlayabilmesi nedeniyle hücresel uyarılmayı önler. Mutasyon reseptörün dökülmesini azaltır ve sürekli hücresel uyarıya ve enflamatuvar yanıtın sürdürülmesine izin verir. Hastalıkla ilgili en önemli mutasyonlar R92Q ve P46L mutasyonlarıdır.

112 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) TRAPS, otozomal dominant geçişli bir hastalıktır fakat sporadik olgular da görülebilir. En sık olarak İrlanda ve Büyük Britanya daki Kelt kökenli ailelerde bildirilmiştir fakat hastalık başka kökenden olan hastalarda da belirlenebilmektedir. Ülkemizde farklı yörelerden hastalarda hastalık tanımlanmıştır. Çoğu hastada başlangıç çocukluk çağındadır fakat semptomlar orta erişkinliğe kadar gecikebilir. Erkekler ve kızlar eşit olarak etkilenir.

113 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Ataklar kısa süreli olabilir fakat HIDS ve AAA ya göre çok daha uzun olmaya eğilimlidir ve bazen haftalarca sürebilir. Ataklara genellikle gezici olan miyaljiler eşlik eder. Maküler deri döküntüleri ve plaklar sıktır ve ağrılı olabilir. Göz tutulumu olan konjunktivit ve periorbital ödem TRAPS ı diğer otoenflamatuvar sendromlardan ayırt etmeye yardımcıdır.

114 TRAPS da döküntüler Hull K. Medicine. 2002;8:

115 Jesus AA 2010 J Pediatr TRAPS da yüz görünümü

116 9 yaşındaki TRAPS lı hastamızda periorbital ödem ve döküntü

117 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Diğer klinik özellikler arasında kolik tarzında karın ağrısı, diyare ya da konstipasyon, büyük eklemlerin artraljisi (nadir olarak artrit), kasık fıtığı, testis ağrısı ve plöritik göğüs ağrısı bulunur. Nadiren bellek kaybı ya da yoğunlaşma eksikliği tanımlanmıştır. Ataklar stres, hastalık ve ağır egzersizle tetiklenebilir. Amiloidoz hastaların %25 e kadar olan kısmında gelişebilir.

118 Tümör Nekrotizan Faktör Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Ataklar sırasında laboratuvar testleri, yüksek akut faz göstergeleri ile akut enflamasyonun belirtilerini yansıtır. Tanı tipik görünüm ve pozitif aile öyküsü ışığında konur. Ataklar NSAİD lerle düzelebilir fakat prednizolon ile belirgin olarak azalır. Atakları önlemek için gereken doz toksisiteye yol açabilir ve alternatif tedaviler gerekir. Biyolojik ilaçlardan etanersept ve interlökin-1 karşıtları tedavide etkindir. Ataklar düzensiz olmasına karşın yaşam boyu sürer. Amiloidoz hastaların yaklaşık %25 inde gelişebilir.

119 Blau sendromu (Erken Başlangıçlı Sarkoidoz) 1985 yılında tanımlanan otosomal dominant geçişli bir otoenflamatuar hastalıktır. Hastalık 16 kromozomda bulunan CARD15(NOD2) domaininde yer alan NACHT mutasyonları ile birliktedir. Hastalık yaşamın ilk yılı içinde non-kaseifiye granulomlar ile birlikte oluşan yıkıcı poliartritle ortaya çıkar. Klinik tabloya üveitte eşlik edebilir. Erken başlangıçlı sarkoidoz olarak bilinir. Tedavide immün baskılayıcı ilaçlar etkindir.

120 Blau sendromu

121 Blau sendromunda döküntü ve eklem bulgusu

122 PAPA sendromu Piyojenik steril artritler, piyoderma gangrenosum ve aknelerle birlikte olan bir sendromdur. Hastalık PSTPIP1 geninde mutasyon ile birliktedir. Artrit erken çocukluk çağında başlar ve kortikosteroidlere iyi yanıtlıdır. Çoğunlukla yıkıcı özelliktedir. Cilt bulguları özellikle alt ekstremitede yerleşen kistik akneler ve ülseratif lezyonlar ile birliktedir. Hastalık bulguları metotreksat, glukokortikoid, etanersept ve interlökin-1 karşıtı tedaviye duyarlıdır.

123 PAPA da döküntüler ve artrit

124 Majeed sendromu (Kronik yineleyen multifokal osteomiyelit) Erken çocukluk çağında ateş, kemik lezyonları ağrı, kalıtımsal diseritropoetik anemi ve cilt bulguları (psoriasis, palmoplantar püstülosis, akne) ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Kemik bulguları etkilenen kemiklerde osteoliz ve sklerozisle birliktedir. Hastalık immün baskılayıcı tedaviye iyi yanıt verir.

125 Majeed sendromunda tedavi öncesi ve sonrası görünüm Herlin T. Ann Rheum Dis 2013;72:410-3

126 DIRA sendromu (Interlökin-1 reseptör karşıtı eksikliği) 2009 yılında tanımlanan otosomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalık erken çocukluk çağında sistemik bulgular, osteolitik lezyonlar, periosteit ve püstüler döküntü ile ortaya çıkar. NOMID te görülen menenjit, işitme kaybı, göz tutulumu bu grup hastalarda görülmez. Hastalık interlökin-1 karşıtı tedaviye yanıtlıdır.

127 DIRA sendromu Aksentijevich I. NEJM 2009;360:

128 DIRA sendromu Aksentijevich I. NEJM 2009;360:

129 PFAPA sendromu PFAPA (periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenopati) sendromu çocukluk çağında sıkça görülen otoenflamatuar hastalıklar içinde yer alan ve kalıtımsal geçişi tam olarak kanıtlanamamış bir yineleyen ateş sendromudur. Yineleyen ateş sendromları içinde yer alan ailesel Akdeniz ateşi (AAA) ile birlikte ülkemiz açısından önemi bulunan yineleyen ateş tablosudur. Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda oluşan yineleyen ateş yakınmalarının ayırıcı tanısında mutlaka anımsanması gereken bir hastalıktır.

130 PFAPA sendromu PFAPA sendromunun bileşenlerini çocuklarda ani olarak ortaya çıkan nedeni açıklanamayan yineleyen ateş atakları, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenopati oluşturmaktadır. Hastalıktan etkilenen tüm çocuklar normal sınırlarda bir büyüme-gelişme gidişi gösterirler. Hastalık bulguları çoğunlukla 5 yaşın altında görülür. Ataklar sırasında bir prodromal dönem söz konusu değildir. Ataklar aniden ortaya çıkar. Atakların oluşumu mevsimsel farklılık göstermez, bu da hastalığın üst solunum yolu enfeksiyonları ile ilintili olmadığını gösteren önemli bir veri olarak kabul edilebilir.

131 PFAPA da kriptik tonsillit

132 PFAPA tanı ölçütleri (Marshall GS. Pediartr Infect Dis J 1989) Beş yaşından önce başlangıç Düzenli olarak yineleyen ataklar Tanımlanan klinik bulguların varlığı Atak sırasında belirgin akut faz yüksekliği Atak aralarında belirgin iyilik hali (10 haftadan kısa sürede yineleyen ataklar) Siklik nötropeni ve diğer otoenflamatuar hastalıkların dışlanması İmmün yetmezlik, yerel enfeksiyon ve otommün hastalıkların dışlanması

133 PFAPA sendromu PFAPA lı çocuklarda oluşan 3 4 günlük atak döneminde yüksek ateş ve diğer klinik bulgular kullanılan antibiyotik ve ateş düşürücü tedavilerine yanıtsızdır. Hastalığın en önemli tanı ölçütlerinden birisi olan kortikosteroid tedavisine olumlu yanıtta olduğu gibi tek doz prednisolon uygulaması ile klinik bulgular hızla düzelir ve normale döner. Hastalığın tek kalıcı tedavi yaklaşımı ise çocuklara uygulanacak olan tonsilloadenoidektomidir. Tonsilloadenoidektomi sonrası PFAPA lı çocuklarda hastalık gidişi oldukça iyidir. Ateşli ataklar hemen hemen tamamı ile kaybolur.

134 Otoenflamatuar hastalıklarda ayırıcı tanı Hoffman HM and Simon A (2009) Recurrent febrile syndromes what a rheumatologist needs to know Nat Rev Rheumatol doi: /nrrheum

135 Sonuç Tanımlanan monojenik otoenflamatuar hastalıkların sayısı hızla artmaktadır. Çocukluk çağında, özelikle yineleyen ateşle birlikte olan özelikle cilt ve hareket sistemine ait değişken klinik bulgular bu grup hastalıklar lehine yorumlanmalıdır. Hastalıkların hemen hemen tümü interlökin-1 yolağındaki bozukluklar ile ilintilidir. Bundan ötürü de tedavi de interlökin-1 karşıtları çok etkindir.

136 Bu ŞİDDET Sona ERSİN!!

Diğer Periyodik ateş sendromları. (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar)

Diğer Periyodik ateş sendromları. (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar) Diğer Periyodik ateş sendromları (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar) Özgür Kasapçopur İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,

Detaylı

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Özgür Kasapçopur 9 yaşında erkek çocuğu 3 yaşından bu yana belirgin olan, düzensiz aralıklarla yineleyen, 1-2 gün süreli ateş ve ateşe eşlik eden karın

Detaylı

KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE

KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE Özgür Kasapçopur Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Batuhan 10 yaşında erkek çocuğu Yaklaşık bir

Detaylı

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS)

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) 2016 un türevi 1. CAPS NEDİR 1.1 Nedir? Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar (CAPS), nadir görülen otoenflamatuar

Detaylı

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY KAYNAKLAR Clinical manifestations and diagnosis of familial Mediterranean fever Cecil romatoloji textbook Managament of FMF FMF tekrarlayan ateş atakları ve

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar

Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar Türk Pediatri Arşivi 2006; 41: 9-17 Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar Familial Mediterranean Fever and other hereditary auto-inflammatory diseases Özgür Kasapçopur, Nil Arısoy Kalıtsal

Detaylı

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi VI. Ulusal Yoğun Bakım Kongresi PFAPA (Marshall) Sendromu Klinik belirtiler ortaya çıktığında tek doz prednizolon/prednizon (1-2mg/kg) veya tercihen betametazon (0,3 mg/kg) verilmesi Ateşin 2-4 saat içinde

Detaylı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (AAA) FAMİLİAL MEDİTERRANE FEVER (FMF) Uzm. Dr. Nur YALÇIN Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (AAA) FAMİLİAL MEDİTERRANE FEVER (FMF) Uzm. Dr. Nur YALÇIN Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (AAA) FAMİLİAL MEDİTERRANE FEVER (FMF) Uzm. Dr. Nur YALÇIN Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı AAA TANIM Çocukluk çağında en sık görülen Seröz zarların iltihabı ile karakterize Otoenflamatuar

Detaylı

ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR

ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR HAREKET SİSTEMİ Üç ana yapı taşı Kemikler Kaslar Eklemler Oynamaz eklemler (Kafa tası) Yarı oynar eklemler (Omurga) Oynar eklemler

Detaylı

www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ

www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) karın ve/veya göğüs ağrısı ve/veya eklem ağrısı ve şişliğinin eşlik ettiği tekrarlayan ateş nöbetleri ile

Detaylı

AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF)

AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF) 11/6/2013 1 AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF) Prof. Dr. Aydın ECE DÜTF- Çocuk Sağ ve Hast AD 11/6/2013 2 11/6/2013 3 Familial Mediterranean Fever Sınıflama ve Kaynaklarda Veriliş

Detaylı

JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER. Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER. Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Jüvenil spondiloartropatiler 16 yaş altındaki çocuklarda, özellikle

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro CANDLE 2016 un türevi 1. CANDLE NEDİR 1.1 Nedir? Kronik Atipik Nötrofilik Dermatosiz, Lipodistrofi ve Yüksek ateş (CANDLE) sendromu nadir görülen genetik bir

Detaylı

KAWASAKİ HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

KAWASAKİ HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı KAWASAKİ HASTALIĞI Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Kadir, 18 aylık erkek çocuğu Hastaneye başvurusunun dört gün öncesine

Detaylı

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF)

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF) AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF) MOLEKÜLER YAKLAŞIMLAR DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ SERPİL ERASLAN, PhD AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Otozomal resesif kalıtım Akdeniz ve Ortadoğu kökenli populasyonlarda

Detaylı

Doç. Dr. Özgür Kasapçopur Prof. Dr. Huri Özdo an. .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri

Doç. Dr. Özgür Kasapçopur Prof. Dr. Huri Özdo an. .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri TÜRK YEDE SIK KARfiILAfiILAN HASTALIKLAR I Enfeksiyon Hastal klar, Romatizmal Hastal klar, Afetlerde Ezilme Yaralanmalar Sempozyum Dizisi

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi

Ailesel Akdeniz Ateşi ARŞİV 2009; 18: 260 Ailesel Akdeniz Ateşi Yüksek Lisans Öğr. Onur ALBAYRAK Prof. Dr. M. Akif ÇÜRÜK 1. Ailesel Akdeniz Ateşi Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) karın, göğüs ve eklem ağrısı ile şişliğinin

Detaylı

Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri. Sena Aydın 0341110011

Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri. Sena Aydın 0341110011 Yaşlanmaya Bağlı Oluşan Kas ve İskelet Sistemi Patofizyolojileri Sena Aydın 0341110011 PATOFİZYOLOJİ Fizyoloji, hücre ve organların normal işleyişini incelerken patoloji ise bunların normalden sapmasını

Detaylı

JÜVENİL DERMATOMİYOZİT. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

JÜVENİL DERMATOMİYOZİT. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı JÜVENİL DERMATOMİYOZİT Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Çocukluk çağında yangısal kökenli miyopatiler Compeyrot-Lacasaagne

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi

Ailesel Akdeniz Ateşi Pædiatric Rheumatology InterNational Trials Organisation Ailesel Akdeniz Ateşi Ailesel Akdeniz Ateşi nedir? Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) genetik bir hastalıktır. Hastaların tekrarlayan ateşli dönemlerine

Detaylı

Ankilozan Spondilit BR.HLİ.065

Ankilozan Spondilit BR.HLİ.065 Gençlerde Bel Ağrısına Dikkat! Bel ağrısı tüm dünyada oldukça yaygın bir problem olup zaman içinde daha sık görülmektedir. Erişkin toplumun en az %10'unda çeşitli nedenlerle gelişen kronik bel ağrıları

Detaylı

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI Akut tonsillofarenjit veya çocukluk çağında daha sık karşılaşılan klinik tablosu ile tonsillit, farinks ve tonsil dokusunun inflamasyonudur ve doktora başvuruların

Detaylı

ARTRİT Akut Romatizmal Ateş. Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi

ARTRİT Akut Romatizmal Ateş. Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi ARTRİT Akut Romatizmal Ateş Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi Sunum Planı Akut Romatizmal Ateş Romatizmal Poliartrit Olgu sunumları ile ayırıcı tanı ARA ARA-Yaş ARA GAS Tonsillofarenjiti Yetersiz

Detaylı

Juvenil SPondiloArtrit/Entezit İle İlişkili Artrit (SPA-EİA)

Juvenil SPondiloArtrit/Entezit İle İlişkili Artrit (SPA-EİA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Juvenil SPondiloArtrit/Entezit İle İlişkili Artrit (SPA-EİA) 2016 un türevi 1. JUVENİL SPONDİLOARTRİT/ ENTEZİT İLE İLİŞKİLİ ARTRİT (SPA- EİA) NEDİR? 1.1 Nedir?

Detaylı

Romatizma BR.HLİ.066

Romatizma BR.HLİ.066 Nedir? başta eklemler olmak üzere, birçok organ ve dokunun doğrudan ya da dolaylı olarak zarar görmesine yol açabilen hastalıklar grubudur. Kanda iltihap düzeyinde yükselmeye neden olup olmamasına göre

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 İmmün sistemin gelişimini, fonksiyonlarını veya her ikisini de etkileyen 130 farklı bozukluğu tanımlamaktadır. o Notarangelo L et al, J Allergy Clin Immunol 2010 Primer immün yetmezlik sıklığı o Genel

Detaylı

Muckle-Wells Sendromu (MWS)

Muckle-Wells Sendromu (MWS) Muckle-Wells Sendromu (MWS) Refik Ali SARI 399 Kriyoprin ilişkili periyodik sendrom olan Muckle-Wells syndrome (MWS) ilk defa otozomal dominant geçiş gösteren nadir bir herediter hastalık olarak tanımlandı.

Detaylı

Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri

Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri Ahmet Gu l İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi İlaç Temel Araştırma Merkezi Özgu n İlaç Keşfi, İlaç Geliştirilmesi ve İstanbul İlaç

Detaylı

Henoch-Schöenlein Purpurası

Henoch-Schöenlein Purpurası www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Henoch-Schöenlein Purpurası 2016 un türevi 1. HENOCH-SCHÖENLEİN PURPURASI NEDİR? 1.1 Nedir? Henoch-Shöenlein purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kapilerlerin)

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

PERİFERİK ARTER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR. Dr. İhsan Alur Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD, Denizli

PERİFERİK ARTER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR. Dr. İhsan Alur Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD, Denizli PERİFERİK ARTER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR Dr. İhsan Alur Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD, Denizli PERİFERİK ARTER HASTALARINA YAKLAŞIM NASIL OLMALIDIR? A) ANAMNEZ (ÖYKÜ,

Detaylı

Sistinozis ve Herediter Multiple Ekzositoz Birlikteliği

Sistinozis ve Herediter Multiple Ekzositoz Birlikteliği Sistinozis ve Herediter Multiple Ekzositoz Birlikteliği Aysun Karabay Bayazıt, Bahriye Atmış, Deniz Kör, Neslihan Önenli Mungan, Ali Anarat Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji ve Çocuk

Detaylı

Bruselloz: Klinik Özellikler

Bruselloz: Klinik Özellikler Bruselloz: Klinik Özellikler Uzm. Dr. Mustafa Aydın ÇEVİK Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi 2. İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği Bruselloz - Etkenler B. melitensis B. abortus

Detaylı

Mevalonat Kinaz Eksikliği (MKD) (Veya Hiper Igd Sendromu)

Mevalonat Kinaz Eksikliği (MKD) (Veya Hiper Igd Sendromu) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Mevalonat Kinaz Eksikliği (MKD) (Veya Hiper Igd Sendromu) 2016 un türevi 1. MKD NEDİR 1.1 Nasıl Bir Hastalıktır? Mevalonat kinaz eksikliği kalıtsal bir hastalıktır.

Detaylı

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KRONİK KARIN AĞRISI

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KRONİK KARIN AĞRISI ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KRONİK KARIN AĞRISI Prof. Dr. Aydan Kansu Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı 7 y, ~ 1 yıldır karın ağrısı Göbek çevresinde Haftada

Detaylı

Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi

Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2006; 49: 283-290 Orijinal Makale Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi Müferet Ergüven,

Detaylı

Aksiyal SpA da Güncellenmiş ASAS anti-tnf Tedavi Önerileri ve Hedefe Yönelik Tedavi Stratejileri

Aksiyal SpA da Güncellenmiş ASAS anti-tnf Tedavi Önerileri ve Hedefe Yönelik Tedavi Stratejileri Aksiyal SpA da Güncellenmiş ASAS anti-tnf Tedavi Önerileri ve Hedefe Yönelik Tedavi Stratejileri Prof.Dr. M.Pamir ATAGÜNDÜZ Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı 11 Nisan 2014 Ana Başlıklar

Detaylı

Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı

Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı Prof. Dr. Ahmet Gül İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Romatoid Artrit Kronik simetrik poliartrit q Eklemde İnflammasyon

Detaylı

ROMATİZMAL HASTALIKLARDA SİTOKİN HEDEFLİ TEDAVİLER

ROMATİZMAL HASTALIKLARDA SİTOKİN HEDEFLİ TEDAVİLER ROMATİZMAL HASTALIKLARDA SİTOKİN HEDEFLİ TEDAVİLER H. Direskeneli Marmara Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı İnflamasyon Doku Yanıtı (McInnes, Nature Clin Prac Rheumatol 2005; 31) RA da Sitokin Ağı (Firestein,

Detaylı

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi 3. Pediatri Günleri Antakya - 24 Eylül 2010 JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı

Detaylı

Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri

Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri Ahmet Gül İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İTAM Özgün İlaç Keşfi, İlaç Geliştirilmesi ve İstanbul İlaç Sektörü ne Bilgi ve Teknoloji Aktarma

Detaylı

OÕ Õ YH +DVWDOÕNODUÕ $QDELOLP 'DOÕ

OÕ Õ YH +DVWDOÕNODUÕ $QDELOLP 'DOÕ Özgür KASAPÇOPUR ozgurkc@istanbul.edu.tr 57. Milli Pediatri Kongresi 31 Ekim 2013 Jüvenil idyopatik artrit (J A) çocukluk ça nda ortaya ç kan, süregen, yang sal kökenli bir hastal klar grubudur. Hastal

Detaylı

Çocukluk Ça Romatizmal Hastal klar na Tan land r c Yaklafl m

Çocukluk Ça Romatizmal Hastal klar na Tan land r c Yaklafl m .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Romatoloji Hastal klar Sempozyum Dizisi No: 34 Nisan 2003; s. 43-50 Çocukluk Ça Romatizmal Hastal klar na Tan land r c Yaklafl m Doç. Dr.

Detaylı

Derleme Periyodik Ateş Sendromlar

Derleme Periyodik Ateş Sendromlar Yeni T p Dergisi 2011;28: 7-12 Derleme Periyodik Ateş Sendromlar Halise AKÇA 1, Ferhat ÇATAL 2, Semra KARA 1, Aziz POLAT 3 1 Fatih Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, ANKARA

Detaylı

Temelde akılda tutulması gereken nöbetlerin iki çeşit olduğudur parsiyel (yani beyinde bir bölgeye sınırlı başlayan nöbetler jeneralize (beyinde

Temelde akılda tutulması gereken nöbetlerin iki çeşit olduğudur parsiyel (yani beyinde bir bölgeye sınırlı başlayan nöbetler jeneralize (beyinde EPİLEPSİ Basitleştirilmiş şekliyle epilepsi nöbeti kısa süreli beyin fonksiyon bozukluğuna bağlıdır, ve beyin hücrelerinde geçici anormal deşarjlar sonucu ortaya çıkar. Epilepsi nöbetlerinin çok değişik

Detaylı

MENENJİTLİ OLGULARIN KLİNİK VE LABORATUAR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ

MENENJİTLİ OLGULARIN KLİNİK VE LABORATUAR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ MENENJİTLİ OLGULARIN KLİNİK VE LABORATUAR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ Mine SERİN 1, Ali CANSU 1, Serpil ÇELEBİ 2, Nezir ÖZGÜN 1, Sibel KUL 3, F.Müjgan SÖNMEZ 1, Ayşe AKSOY 4, Ayşegül

Detaylı

13.15-14.00 Yenidoğanda respiratuvar distres R. ÖRS 14.15-15.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS 15.15-16.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS

13.15-14.00 Yenidoğanda respiratuvar distres R. ÖRS 14.15-15.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS 15.15-16.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI 1. GÜN 08.15-09.00 Pediatri stajı hakkında bilgilendirme R. ÖRS 09.15-10.00 Hasta dosyası hazırlama H.YAVUZ 10.15-11.00 Hikaye alma H.YAVUZ 11.15-12.00 Fizik muayene H.TOKGÖZ

Detaylı

Kabakulak (Epidemik Parotitis) Prof. Dr. Haluk Çokuğraş

Kabakulak (Epidemik Parotitis) Prof. Dr. Haluk Çokuğraş Kabakulak (Epidemik Parotitis) Prof. Dr. Haluk Çokuğraş 1 Olgu 1: 4 aylık erkek çocuk 2 Üç gündür ateş, boynun sağ yanında şişlik. Bu bölgede yaygın şişlik-kızarıklık ve ısı artışı. Ağız içerisinde Stenon

Detaylı

Eklem ağrısı ile başvuran çocuğa tanılandırıcı yaklaşım. Özgür KASAPÇOPUR. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Eklem ağrısı ile başvuran çocuğa tanılandırıcı yaklaşım. Özgür KASAPÇOPUR. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Eklem ağrısı ile başvuran çocuğa tanılandırıcı yaklaşım Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Eklem ağrısı olan çocuğa tanılandırıcı yaklaşım Genel pediatri

Detaylı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ. Prof. Dr. Ahmet Nayır

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ. Prof. Dr. Ahmet Nayır AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ Prof. Dr. Ahmet Nayır Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF: Familial Mediterranean Fever) otoinflamatuar hastalıklar gurubundandır. Otoinflamatuar hastalıklar, inflamatuar hastalıkların son dönemde

Detaylı

BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI

BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI Kronik böbrek hastalığı-tanım Glomerül filtrasyon hızında (GFH=GFR) azalma olsun veya olmasın, böbrekte

Detaylı

Akut Karın Ağrısı. Emin Ünüvar. İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. eminu@istanbul.edu.tr

Akut Karın Ağrısı. Emin Ünüvar. İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. eminu@istanbul.edu.tr Akut Karın Ağrısı Emin Ünüvar İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı eminu@istanbul.edu.tr 28.07. Acil ve Yoğun Bakım Kongresi 1 AKUT Karın ağrısı Çocuklarda karın ağrısı

Detaylı

NEFRİT. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Genel Bilgiler. Nefrit

NEFRİT. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Genel Bilgiler. Nefrit NEFRİT Prof. Dr. Tekin AKPOLAT Genel Bilgiler Böbreğin temel fonksiyonlarından birisi idrar üretmektir. Her 2 böbrekte idrar üretimine yol açan yaklaşık 2 milyon küçük ünite (nefron) vardır. Bir nefron

Detaylı

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013 KLİMİK İZMİR TOPLANTISI 21.11.2013 OLGULAR EŞLİĞİNDE GÜNDEMDEKİ İNFEKSİYON HASTALIKLARI Dr. A. Çağrı Büke Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Olgu E.A 57 yaşında,

Detaylı

Kan Kanserleri (Lösemiler)

Kan Kanserleri (Lösemiler) Lösemi Nedir? Lösemi bir kanser türüdür. Kanser, sayısı 100'den fazla olan bir hastalık grubunun ortak adıdır. Kanserde iki önemli özellik bulunur. İlk önce bedendeki bazı hücreler anormalleşir. İkinci

Detaylı

ÇOCUKLUK ÇAĞI ARTRİTLERİ. Özgür KASAPÇOPUR

ÇOCUKLUK ÇAĞI ARTRİTLERİ. Özgür KASAPÇOPUR ÇOCUKLUK ÇAĞI ARTRİTLERİ Özgür KASAPÇOPUR ARTRİT ARTRİT Tanım Herhangi bir eklemde şişlik, kızarıklık, ısı artışı ya da fonksiyon kaybından herhangi birisinin görüldüğü yangısal durum Artralji ise salt

Detaylı

MEME KANSERİ. Söke Fehime Faik Kocagöz Devlet Hastanesi Sağlıklı Günler Diler

MEME KANSERİ. Söke Fehime Faik Kocagöz Devlet Hastanesi Sağlıklı Günler Diler MEME KANSERİ Söke Fehime Faik Kocagöz Devlet Hastanesi Sağlıklı Günler Diler KANSER NEDİR? Hücrelerin kontrolsüz olarak sürekli çoğalmaları sonucu yakındaki ve uzaktaki başka organlara yayılarak kötü klinik

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) 2016 un türevi 1. AAA NEDİR 1.1 Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA; İngilizce kısaltması FMF) genetik geçişli bir hastalıktır. Hastaların

Detaylı

Su Çiçeği. Suçiçeği Nedir?

Su Çiçeği. Suçiçeği Nedir? Suçiçeği Nedir? Su çiçeği varisella zoster adı verilen bir virüs tarafından meydana getirilen ateşli bir enfeksiyon hastalığıdır. Varisella zoster virüsü havada 1-2 saat canlı kalan ve çok hızlı çoğalan

Detaylı

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Dr. Ayşegül Örs Zümrütdal Başkent Üniversitesi-Nefroloji Bilim Dalı 20/05/2011-ANTALYA Böbrek kistleri Genetik ya da genetik olmayan nedenlere bağlı olarak, Değişik

Detaylı

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D.

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D. MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D. Multipl Myeloma Nedir? Vücuda bakteri veya virusler girdiğinde bazı B-lenfositler plazma hücrelerine

Detaylı

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR

DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI D.P.Ü. KÜTAHYA EVLİYA ÇELEBİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ DAMAR HASTALIKLARINDA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR PROF. DR. AHMET HAKAN VURAL OP. DR. GÜLEN SEZER ALPTEKİN ERKUL OP. DR. SİNAN ERKUL

Detaylı

Tip 1 diyabete giriş. Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü

Tip 1 diyabete giriş. Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü Tip 1 diyabete giriş Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü ENTERNASYONAL EKSPER KOMİTE TARAFINDAN HAZIRLANAN DİABETİN YENİ SINIFLAMASI 1 - Tip 1 Diabetes

Detaylı

Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi Ailevi Akdeniz Ateşi Fatih ÖZALTIN, Seza ÖZEN Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi, ANKARA TANIM Ailevi Akdeniz ateşi [familial

Detaylı

Diyabetes Mellitus. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Diyabetes Mellitus. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Diyabetes Mellitus Akut Komplikasyonları Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Diyabetes mellitus akut komplikasyonlar Hipoglisemi Hiperglisemi ilişkili ketonemi

Detaylı

Regülatör T hücreleri ve İnsan Hastalıkları

Regülatör T hücreleri ve İnsan Hastalıkları Regülatör T hücreleri ve İnsan Hastalıkları Haner Direskeneli Marmara Tıp Fakültesi İmmün-tolerans Adaptif immün yanıt etkili anti-bakteryal immünite ile antiself yanıtın dengede tutulmasına bağlıdır.

Detaylı

Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma

Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma Harun Peru 1, Ahmet Midhat Elmacı 1, Alaaddin Yorulmaz 2, Bülent Altun 2, Fatih Kara 3 Selçuk Üniversitesi,

Detaylı

6 Mart 1993 tarihinde, ani başlayan akut deri. Bu yakınması bir hafta önce sol kolun üst tarafında. Lezyon, kısa süre içinde büyümüş, kontakt dermatit

6 Mart 1993 tarihinde, ani başlayan akut deri. Bu yakınması bir hafta önce sol kolun üst tarafında. Lezyon, kısa süre içinde büyümüş, kontakt dermatit Lyme Olguları 1. Olgu 30 yaşında erkek hasta Buharla dezenfeksiyon yapan bir firmada işçi 6 Mart 1993 tarihinde, ani başlayan akut deri rahatsızlığı Bu yakınması bir hafta önce sol kolun üst tarafında

Detaylı

YAŞLILIKTA SIK GÖRÜLEN HASTALIKLAR. Prof. Dr. Mehmet Ersoy

YAŞLILIKTA SIK GÖRÜLEN HASTALIKLAR. Prof. Dr. Mehmet Ersoy YAŞLILIKTA SIK GÖRÜLEN HASTALIKLAR Prof. Dr. Mehmet Ersoy DEMANSA NEDEN OLAN HASTALIKLAR AMAÇ Demansın nedenleri ve gelişim sürecinin öğretmek Yaşlı bireyde demansa bağlı oluşabilecek problemleri öğretmek

Detaylı

Ailesel akdeniz ateşi hakkında bilgiler

Ailesel akdeniz ateşi hakkında bilgiler Ailesel akdeniz ateşi hakkında bilgiler Aşağıdaki metin, öncelikle ailesel akdeniz ateşi hastalarının ve bu hastaların yakınlarının, sık sık sordukları sorulara yanıt vermek için düzenlenmiştir. Aşağıdaki

Detaylı

TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU. Dr. Güven ÇELEBİ Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD

TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU. Dr. Güven ÇELEBİ Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU Dr. Güven ÇELEBİ Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD TULAREMİ OLGU SORGULAMA FORMU Genel Bilgiler: Tularemi olgu

Detaylı

MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık

MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık MULTİPL SKLEROZ(MS) Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan nörolojik hastalık MS Hasta Okulu 28.05.2013 Multipl skleroz (MS) hastalığını basitçe, merkezi sinir sistemine

Detaylı

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ Dr. Tunç FIŞGIN ve THD Hemofili Bilimsel Alt

Detaylı

EGE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON ANABİLİM DALI POST-POLİO SENDROMU. Hasta Kitapçığı PROF.

EGE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON ANABİLİM DALI POST-POLİO SENDROMU. Hasta Kitapçığı PROF. EGE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON ANABİLİM DALI POST-POLİO SENDROMU Hasta Kitapçığı PROF.DR ARZU YAĞIZ ON POLİOMYELİT (ÇOCUK FELCİ) NEDİR? Poliomyelit, çocukluk çağında görülen

Detaylı

BÖBREK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Böbrekler ne işe yarar?

BÖBREK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Böbrekler ne işe yarar? BÖBREK HASTALIKLARI Prof. Dr. Tekin AKPOLAT Böbrekler ne işe yarar? Böbreğin en önemli işlevi kanı süzmek, idrar oluşturmak ve vücudun çöplerini (artık ürünleri) temizlemektir. Böbrekte oluşan idrar, idrar

Detaylı

www.pediatric-rheumathology.printo.it BEHÇET HASTALIĞI

www.pediatric-rheumathology.printo.it BEHÇET HASTALIĞI www.pediatric-rheumathology.printo.it BEHÇET HASTALIĞI Nedir? Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir

Detaylı

LENFATİK VE İMMÜN SİSTEM HANGİ ORGANLARDAN OLUŞUR?

LENFATİK VE İMMÜN SİSTEM HANGİ ORGANLARDAN OLUŞUR? LENFOMA NEDİR? Lenfoma, diğer grup onkolojik hastalıklar içinde yaşamın uzatılması ve daha kaliteli yaşam sağlanması ve hastaların kurtarılmaları açısından daha fazla başarı elde edilmiş bir hastalıktır.

Detaylı

Kansız kişilerde görülebilecek belirtileri

Kansız kişilerde görülebilecek belirtileri Kansızlık (anemi) kandaki hemoglobin miktarının yaş ve cinsiyete göre kabul edilen değerlerin altında olmasıdır. Bu değerler erişkin erkeklerde 13.5 g/dl, kadınlarda 12 g/dl nin altı kabul edilir. Kansızlığın

Detaylı

Genellikle çocukluk ve gençlik döneminde başlayan astım kronik bir solunum sistemi hastalığıdır.

Genellikle çocukluk ve gençlik döneminde başlayan astım kronik bir solunum sistemi hastalığıdır. Bölüm 9 Astım ve Gebelik Astım ve Gebelik Dr. Metin KEREN ve Dr. Ferda Öner ERKEKOL Genellikle çocukluk ve gençlik döneminde başlayan astım kronik bir solunum sistemi hastalığıdır. Erişkinlerde astım görülme

Detaylı

Romatizma ve Tedavisi Hakkında Yanlışlar ve Doğrular

Romatizma ve Tedavisi Hakkında Yanlışlar ve Doğrular Romatizma ve Tedavisi Hakkında Yanlışlar ve Doğrular BR.HLİ.067 Romatizma hastalıkları toplumda oldukça sık görülen hastalıklardır. Bunların sıklıkla günlük yaşamı etkilemesi, kişinin yaşam kalitesini

Detaylı

NLRP-12 İlişkili Tekrarlayan Ateş

NLRP-12 İlişkili Tekrarlayan Ateş www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro NLRP-12 İlişkili Tekrarlayan Ateş 2016 un türevi 1. NALP-12 İLİŞKİLİ TEKRARLAYAN ATEŞ NEDİR? 1.1 Nedir? NALP-12 ilişkili tekrarlayan ateş kalıtsal bir hastalıktır.

Detaylı

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013 NEFROTİK SENDROM INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013 NEFROTİK SENDROM NEDİR? Nefrotik sendrom ; proteinüri (günde 3.5gr/gün/1.73 m2), hipoalbüminemi (

Detaylı

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik

Lafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik LAFORA HASTALIĞI Progressif Myoklonik Epilepsiler (PME) nadir olarak görülen, sıklıkla otozomal resessif olarak geçiş gösteren heterojen bir hastalık grubudur. Klinik olarak değişik tipte nöbetler ve progressif

Detaylı

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14 HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk

Detaylı

DİSFONKSİYONEL İŞEME (İŞEME FONKSİYON BOZUKLUĞU) NEDİR?

DİSFONKSİYONEL İŞEME (İŞEME FONKSİYON BOZUKLUĞU) NEDİR? DİSFONKSİYONEL İŞEME (İŞEME FONKSİYON BOZUKLUĞU) NEDİR? Tuvalet eğitimi döneminde, nörolojik olarak normal bazı çocuklarda yanlış edinilmiş işeme alışkanlıkları neticesinde ortaya çıkan işeme fazındaki

Detaylı

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik

Detaylı

Eklemde ağrı, şişlik, hassasiyet, ısı artışı, bazen kızarıklık ve eklem hareketlerinde kısıtlılık

Eklemde ağrı, şişlik, hassasiyet, ısı artışı, bazen kızarıklık ve eklem hareketlerinde kısıtlılık Artritli hastaya yaklaşım Yrd.Doç.Dr. Levent Yazmalar Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi FTR Anabilimdalı ARTRİT? Eklemde ağrı, şişlik, hassasiyet, ısı artışı, bazen kızarıklık ve eklem hareketlerinde kısıtlılık

Detaylı

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Olgu-şikayet 2 yaş, erkek hasta, Kahramanmaraş Tekrarlayan akciğer ve cilt enfeksiyonları, ağızda aftlar ve solukluk. Olgu-Öykü Anne

Detaylı

Behçet Hastalığı. Neden benim çocuğumda bu rahatsızlık var? Olması engellenebilir miydir? Hastalığın nedeni belli değildir. BH önlenemez.

Behçet Hastalığı. Neden benim çocuğumda bu rahatsızlık var? Olması engellenebilir miydir? Hastalığın nedeni belli değildir. BH önlenemez. Pædiatric Rheumatology InterNational Trials Organisation Behçet Hastalığı Behçet hastalığı nedir? Behçet sendromu veya Behçet hastalığı(bh), nedeni bilinmeyen sistemik bir vaskülittir (yani kan damarlarının

Detaylı

NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR

NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR Yayın Yönetmeni Prof. Dr. Rana Karabudak TND Beyin Yılı Aktiviteleri Koordinatörü Türk Nöroloji Derneği (TND) 2014 Beyin Yılı Aktiviteleri çerçevesinde hazırlanmıştır. Tüm hakları

Detaylı

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013 NEFRİTİK SENDROMLAR Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013 NEFRİTİK SENDROM NEDİR? Akut böbrek yetmezliği bulguları ile gelen bir hastada gross hematüri, varsa tanı nefritik sendromdur. Proteinürü

Detaylı

SİNÜS - AĞRI, BASINÇ, AKINTI

SİNÜS - AĞRI, BASINÇ, AKINTI SİNÜS - AĞRI, BASINÇ, AKINTI Yardım edin sinüslerim beni öldürüyor! Bunu daha önce hiç söylediniz mi?. Eğer cevabınız hayır ise siz çok şanslısınız demektir. Çünkü her yıl milyonlarca lira sinüs problemleri

Detaylı

Ankilozan Spondilit Rehabilitasyonu. Prof. Dr.Hidayet Sarı

Ankilozan Spondilit Rehabilitasyonu. Prof. Dr.Hidayet Sarı Ankilozan Spondilit Rehabilitasyonu Prof. Dr.Hidayet Sarı Tanım Özellikle omurgayı tutan ve ankiloza götüren kronik iltihabi sistemik romatizmal hastalıktır. Sakroiliak eklem iltihabı oluşturmak ana bulgusudur.

Detaylı

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir.

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir. TİROİD HORMON SENTEZİ Dishormonogenezis Hasta ötroid? Şiddetli açlıkta, kronik hastalıkta, akut hastalıkta, cerrahi esnasında ve sonrasında T4--- T3 azalır Propiltiourasil, kortikosteroid, amiodaron propnalol

Detaylı

Gebelik ve Trombositopeni

Gebelik ve Trombositopeni Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi

Detaylı

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara H. K., 5 yaşında, Kız çocuğu Şikayet: Karında şişlik Özgeçmiş: 8 aylıkken karında

Detaylı

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT. Özgür KASAPÇOPUR

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT. Özgür KASAPÇOPUR JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Özgür KASAPÇOPUR JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Jüvenil idyopatik artrit (JİA) çocukluk çağında ortaya çıkan, süregen, yangısal kökenli bir hastalıklar grubudur. Hastalık daha çok bir

Detaylı

Yrd. Doç. Dr : Tanju ÇELİK MKÜ. Tıp Fak.

Yrd. Doç. Dr : Tanju ÇELİK MKÜ. Tıp Fak. Yrd. Doç. Dr : Tanju ÇELİK MKÜ. Tıp Fak. Ağrı Ağrının tanımı Uluslararası Ağrı Araştırmaları Teşkilâtı tarafından 1979 yılında şu şekilde yapılmıştır: "Ağrı, vücudun herhangi bir yerinden kaynaklanan,

Detaylı

Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD

Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD KOMPLEMAN SİSTEMİ Kompleman sistem, (Compleman system) veya tamamlayıcı sistem, bir canlıdan patojenlerin temizlenmesine yardım eden biyokimyasal

Detaylı

BEL AĞRISI. Dahili Servisler

BEL AĞRISI. Dahili Servisler BEL AĞRISI Dahili Servisler İnsan omurgası vücut ağırlığını taşımak, hareketine izin vermek ve spinal kolonu korumak için dizayn edilmiştir. Omurga kolonu, birbiri üzerine dizilmiş olan 24 ayrı omur adı

Detaylı