Kikuchi-Fujimoto hastal

Transkript

1 Bafl fi, OLGU B LD R S / CASE REPORT Kikuchi-Fujimoto hastal TKBBV 2008 Gelifl tarihi / Received: Ekim / October 26, 2007 Düzelti sonras kabul tarihi / Accepted after revision: Nisan / April 1, 2008 Published online / Online yay n tarihi: September / Eylül 9, 2008 doi: /tao fi. Bafl, G. Y ld r m, Ö. Do an Kikuchi-Fujimoto disease Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a disease which goes with fever, leucopenia and cervical lymphadenopaty; and generally self-limited in several weeks to months. Recurrences are seen in 3% of the cases. It is also called histiocytic necrotizing lymphadenopaty. The patients suffer from this disease can be misdiagnosed such as tuberculosis, systemic lupus erythematosus, lymphoma. Therefore, the diagnosis of this disease which have usually benign prognosis but rarely fatal, gains importance. We want to discuss this rare, hard to diagnose and as much important disease, while presenting our two patients with KFD who are 32- and 39-year-old. Key Words: Kikuchi-Fujimoto disease, lymphadenopaty. Özet Kikuchi-Fujimoto hastal (KFH), atefl, lökopeni ve servikal lenfadenopati ile seyreden ve genellikle birkaç haftadan alt aya kadar olan bir zaman aral nda kendili inden düzelen bir hastal kt r. Olgular n yaklafl k %3 ünde nüks görülür. Histiositik nekrotizan lenfadenopati olarak da isimlendirilmektedir. Bu hastal a yakalananlara lenfoma, tüberküloz, sistemik lupus eritematozus gibi yanl fl teflhisler konulabilmektedir. Genelde benign seyirli, nadiren ölümcül olabilen bu hastal n tan s bu nedenle önem kazanmaktad r. Seyrek görülen, tan - s güç ve ayn derecede önemli olan bu hastal, 32 ve 39 yafllar ndaki iki KFH tan l hastam z sunarak tart flmak istedik. Anahtar Sözcükler: Kikuchi-Fujimoto hastal, lenfadenopati. Turk Arch Otolaryngol, 2008; 46(4): Türk Otolarengoloji Arflivi, 2008; 46(4): Dr. fienol Bafl, Dr. Güven Y ld r m SB Okmeydan E itim ve Araflt rma Hastanesi KBB Klini i, stanbul Dr. Öner Do an stanbul Üniversitesi stanbul T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal, stanbul Girifl Bu hastal k ilk defa Japonya'da 1972 y l nda Kikuchi ve Fujimoto taraf ndan tarif edilmifltir. 1 Nadir görülen, benign seyirli, kendini s n rlayan bir hastal kt r. Tan ancak histopatolojik inceleme ile konabilir. Histopatolojik olarak tüberküloz (TBC), lenfoma, sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi önemli hastal klar ile kar flabilir. Nadir görülen bu hastal k, kar flabildi i hastal klar n yaklafl m bak m ndan çok farkl olmas nedeniyle lenfadenopatilerin ay r c tan s nda mutlaka göz önünde bulundurulmal d r. 320

2 Kikuchi-Fujimoto hastal Olgu 1 32 yafl nda, bayan hasta, boyun sa taraf nda flifllik ve a r flikayeti ile poliklini imize baflvurdu. Hastan n flikayetinin bir hafta önce bafllad ve bu süre içinde nonspesifik antibiyotik tedavisi ald, flikayetlerinin devam üzerine klini imize baflvurdu u ö renildi. Fizik muayenede sa üst juguler bölgeden bafllay p posterior üçgene do ru uzanan, yaklafl k 6 cm lik, a r l, ciltte s art fl yapm fl, üzeri hiperemik kitle vard. Oral kavite, orofarenks do al idi. Yap lan nazofarenks, larenks, hipofarenks endoskopilerinde patoloji yoktu. KBB muayenesinde ek bulguya rastlanmad. Laboratuar tetkiklerinde hemoglobin: 10.7; hematokrit: 30.7; WBC: 2.9; Plt: idi. Kan biyokimyas nda glukoz 131 iken üre, kreatinin, Na, K, Ca, ALT, AST normal s n rlarda idi. PPD 7 mm idi. Sedimentasyon yar m saatlik 58; saatlik 110 idi. PA Akci- er grafisi normal idi. Çekilen boyun MR nda; boyun sa yar s nda internal juguler zincir üst, orta ve alt bölümlerinde ve posterior servikal alanda, en büyü ü submandibüler gland posteriorunda yaklafl k 2 cm boyutlar nda olmak üzere, baz lar santral nekroz alanlar içeren multipl lenfadenopatiler rapor edildi (Resim 1). Yap lan AB de tan ya yönelik sonuç al namad. Hasta derin boyun enfeksiyonu, nonspesifik lenfadenit ön tan lar ile servise yat r ld. ntravenöz antibiyotik tedavisi baflland. Is art fl ve hiperemi bulgular n n azald, ancak kitlenin küçülme göstermedi i görüldü. Eksizyonel biyopsi planland. Boyun eksplore edildi ve kitle bütünüyle eksize edildi. Histopatolojik incelemede; lenf dü ümü korteks ve parakortikal alanlar na yay lan multipl nekroz alanlar gözlendi. Buralarda yayg n apoptoz, piknotik hücreler vard. Nekroz alanlar çevresinde monositoid hücreler yo unlaflm flt. Lenfoid alanlarda ise lenfositler, histiositler, plazma hücreleri vard. Perinodal ya dokusunda lenfosit infiltrasyonu mevcuttu (Resim 2). Patolojik tan olarak Kikuchi lenfadeniti dü- Resim 1. Resim 2. Boyun MR görüntülemesi. Baz lar santral nekroz alanlar içeren multipl lenfadenopatiler görülmekte. HE boyamas ; 100x objektif büyütmesi. [Bu resim, derginin adresindeki online versiyonunda renkli görülebilir] Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 46, Say / Number 4,

3 Bafl fi, Y ld r m G, Do an Ö flündüren nekrotizan lenfadenit rapor edildi. Buna benzeyen bir tablo SLE de de görülebilece inden hasta romatoloji klini i ile konsülte edildi. ANA(-), Anti DS DNA(-), RF(-) idi. Konsülte edilen birimce SLE düflünülmedi. Hastan n yap lan takiplerinde nükse veya yeni bir kitleye rastlanmad. Cilt döküntüleri olmad. Olgu 2 39 yafl ndaki bayan hasta, boyun sa taraf nda flifllik, uyuflma ve ayn bölgede hareket ile oluflan a r flikayetleri ile poliklini imize baflvurdu. Yap lan muayenede sa boyunda üst juguler bölgede yaklafl k 3x2 cm boyutlar nda, a r l flifllik mevcuttu. Hastaya nonspesifik antibiyotik tedavisi baflland. Kitleden AB ve nazofarenksten punch biyopsi yap ld. Biyopsi sonuçlar nda spesifik bir enfeksiyon ya da malignite lehine bulgu saptanmad. AB iki kez daha tekrarland ve yine ayn sonuç elde edildi. Boyun BT incelemesinde boyun sa yar s nda en büyü ü 1.5 cm ye ulaflan multiple lenf nodlar rapor edildi (Resim 3). Laboratuvar tetkikleri WBC: 5.07; Hgb: 12.4; Hct: 37.8; Plt: idi. Kan biyokimyas nda glukoz, üre, kreatinin, N, K, ALT, AST normal s n rlarda idi. PA akci er grafisi normal idi. HbsAg, Anti- HIV ve Anti-HCV negatif idi. PPD testinde endurasyon 17 mm idi. Saatlik sedimentasyon 21 idi. Resim 3. Boyun BT görüntüsü. Boynun sa yar s nda en büyü ü 1.5 cm ye ulaflan multipl lenf nodlar görülmekte. Hasta lenfoma ve tüberküloz lenfadenit ön tan - lar ile servise yat r ld. Genel anestezi alt nda sa boyun eksplore edildi. Ço u prevertebral fasya üzerinde yerleflmifl, en büyü ü 2x1.5x1 cm lik LAP eksize edildi. Histopatolojik incelemede Kikuchi-Fujimoto lenfadeniti düflündüren patolojik bulgular rapor edildi (Resim 4). Tart flma Kikuchi-Fujimoto hastal (KFH) s kl kla do u ülkelerinde görülen bir hastal kt r. lk kez 1972 de Japonya da tan mlanm flt r. 1,2 Hastal k öncelikle ser- Resim 4. HE boyamas ; 40x objektif büyütmesi, granülosit yoklu u gösteren nekrotik-nekrobiyotik alanda nükleer hücre art klar ve fagositik histiositler. [Bu resim, derginin adresindeki online versiyonunda renkli görülebilir] 322 Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 46, Say / Number 4, 2008

4 Kikuchi-Fujimoto hastal vikal lenf nodlar n etkiler ve kendini s n rlad bir klinik dönemi mevcuttur. Bununla birlikte %3.3 lük rekürrens bildirilmifltir. 3 Hastal n etyolojisi bilinmemektedir. Atefl, bafla r s, bulant, kusma, halsizlik, kilo kayb, artralji ve splenomegali efllik edebilir. Olgular n yar s nda hafif nötropeni ve lenfositoz görülür. Ekstranodal tutulum tarif edilmifltir ve çeflitli cilt döküntüleri görülebilir. 4-6 Karaman ve ark., 2003 y l nda bildirdikleri vakalar nda, servikal lenfadenit saptand ktan bir ay sonra yüz ve boyun bölgesine lokalize papüler cilt lezyonlar saptad klar n ve bu lezyonlar n 3 hafta içinde kendili inden kayboldu unu bildirmifllerdir. 7 Biz, iki vakam zda da takiplerde cilt döküntüsü saptamad k. KFH de servikal lenfadenopati, posterior üçgende yerleflmeye meyillidir. Literatürlerdeki olgularda oran %48-%77 aras ndad r. 2,8-10 Lin ve ark. n 23 vakal pediatrik serilerinde posterior üçgen tutulum oran %100 dür. 11 Bizim iki olgumuzda da posterior üçgen tutulumu mevcuttu. KFH bafll ca 3. ve 4. dekadlar ndaki genç bayanlar etkiler. 16 yafltan küçük hastalar seyrek olarak etkilenir. 10 yafltan küçüklerde daha da nadirdir. 2,12-15 KFH erkeklere göre kad nlarda yaklafl k olarak 3-4 kat fazla görülür. 13,16-18 Lin ve ark. n pediatrik serisinde ise eriflkinlerdeki bayan bask nl n n aksine, erkek kad n oran 1.9:1 bildirilmifltir. 11 Bizim iki olgumuz da 4. dekadlar ndaki bayan hastalar idi. Amerika Birleflik Devletleri nde ilk makaleyi Turner ve ark te sunmufllard r. Vakalar n n %40 a yak n nda bafllang çta yanl fll kla lenfoma, Hodgkin hastal ve di er kanserler san larak, kemik ili i ve karaci er biyopsileri ve radyolojik incelemeleri içeren genifl tan tetkikleri yap lm flt r. 8 Dorfman ve Berry, KFH vakalar n n %30 nun malign lenfoma olarak yanl fl tan mland n bildirmifllerdir. 14 Baz KFH hastalar n n lenfoma yanl fl tan s n takiben kemoterapiye yönlendirildikleri bildirilmifltir. 4 KFH de kullan labilecek tan sal laboratuar testi yoktur. Hastal n kesin tan s etkilenmifl lenf nodlar ndan yap lan aç k biyopsinin histopatolojik incelenmesi yoluyla konulabilir. 13 KFH nin morfolojik olarak belirgin nitelikleri flu flekilde s ralanabilir: 10,12,17 1) Yama tarz nda, parakortikal ya da kortikal, dairesel eozinofilik nekroz alanlar varl ; 2) Nekroz alan boyunca düzensiz flekilde da lm fl nükleer y k nt parçalar, nükleer tozlar ile birlikte belirgin karyoreksis; 3) Nekroz alan nda granülositlerin yoklu u; 4) Tutulan nodal dokuda plazma hücresi azl ; 5) Plazmositoid T hücre ya da plazmositoid monosit kümeleri; 6) Transforme lenfositlerin varl (bask n olarak T hücre orijinli). Radyolojik olarak gösterilen lenf nodundaki santral nekroz özellikle manyetik rezonans görüntülemede T1 a rl kl kesitlerde T2 kesitlere göre daha az sinyal verme özelli ine sahiptir. Bilgisayarl tomografide KFH görünümü lenfoma, tüberküloz ve lenf nodu metastaz ile benzerdir. 4,5,19 KFH genellikle, birkaç haftadan alt aya kadar olan bir zaman aral nda, spesifik bir tedavi gerektirmeksizin kendili inden düzelen bir hastal kt r. Olgular n yaklafl k %3 ünde nüks görülür. Sonuç olarak; atefl ve servikal lenfadenopati ile baflvuran hastalarda Kikuchi-Fujimoto hastal ay r - c tan da ak lda tutulmas önemli bir antitedir. Do ru tan, hastay yukar da sözü edilen pek çok olas yanl fl uygulamadan koruyarak, gerek maddi, gerekse manevi yönde büyük kazanç sa layacakt r. Kaynaklar 1. Fujimoto Y, Kojima Y, Yamaguchi K. Cervical subacute necrotizing lymphadenitis. Naika 1972; 30: Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytes: a clinicopathological study. Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi 1972; 35: Kuo T. Kikuchi s disease (histiocytic necrotising lymphadenitis). A cilnicopathologic study of 79 cases with an analysis of histologic subtypes, immunohistology and DNA ploidy. Am J Surg Pathol 1995; 19: Menasce LP, Banerjee SS, Edmondson D, Harris M. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto desease): continuing diagnostic difficulties. Histopathology 1998; 33: Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 46, Say / Number 4,

5 Bafl fi, Y ld r m G, Do an Ö 5. Bhat NA, Hock YL, Turner NO, Das Gupta AR. Kikuchi s desease of the neck (histiocytic necrotizing lymphadenitis). J Laryngol Otol 1998; 112: Yasukawa K, Matsumura T, Sato-Matsumura KC, et al. Kikuchi s desease and the skin: case report and review of the literature. Br J Dermatol 2001; 14: Karaman E, Öktem F, Yüksel S, Banitahmaseb A, Ac o lu E, Uygun N. Kikuchi-Fujimoto hastal : olgu sunumu. Turk Arch Otolaryngol 2003; 41: Turner RR, Martin J, Dorfmann RF. Necrotizing lymphadenitis. A study of 30 cases. Am J Surg Pathol 1983; 7: Lin HC, Su CY, Huang CC, Hwang CF, Chien CY. Kikuchi s desease: a review and analysis of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 128: Chamulak GA, Brynes RK, Nathwani BN. Kikuchi-Fujimoto desease mimicking malignant lymphoma. Am J Surg Pathol 1990; 14: Lin HC, Su CY, Huang SC. Kikuchi s desease in Asian children. Pediatrics 2005; 115: Lerosey Y, Lecler-Scarcella V, Francois A, Guitrancourt JA. A pseudo-tumoral form of Kikuchi's disease in children: a case report and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998; 45: Tsang WYW, Chan JKC, Ng CS. Kikuchi s lymphadenitis. A morphologic analysis of 75 cases with special reference to unusual features. Am J Surg Pathol 1994; 18: Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi's histiocytic necrotizing lymphadenitis: an analysis of 108 cases with emphasis on differential diagnosis. Semin Diagn Pathol 1988; 5: Pileri S, Kikuchi M, Helbron D, Lennert K. Histiocytic necrotizing lymphadenitis without granulocytic infiltration. Virchows Arch A Pathol Anat 1982; 395: Louis N, Hanley M, Davidson NM. Kikuchi-Fujimoto disease: a report of two cases and an overview. J Laryngol Otol 1994; 108: Garcia CE, Girdhar-Gopal HV, Dorfman DM. Kikuchi-Fujimoto disease of the neck. Update. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993; 102: Nikanne E, Ruoppi P,Vornanen M. Kikuchi's disease: report of three cases and an overview. Laryngoscope 1997; 107: Norris AH, Krasinskas AM, Salhany KE, Gluckman SJ. Kikuchi- Fujimoto disease: a benign cause of fever and lymphadenopathy. Am J Med 1996; 101: Ba lant Çak flmas : Ba lant çak flmas bulunmad belirtilmifltir. letiflim Adresi: Dr. fienol Bafl Sahray cedit Mah. Derya Sok. Palmiye Apt. No:1 Daire:10 Sahray cedit STANBUL Gsm: (0505) e-posta: senolbas@yahoo.com 324 Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 46, Say / Number 4, 2008