TÜLAY AKSARAY TECİMER 4 MAYIS 2013

Transkript

1 TÜLAY AKSARAY TECİMER 4 MAYIS 2013

2 Langerhans hücreli histiyositoz(lhh) Castleman Hastalığı (CH) Kimura Hastalığı Kikuchi Fujimoto -Histiyositik nekrotizan lenfadenit Rosai-Dorfman hastalığı

3 Tanım Langerhans benzeri LHH hücrelerinin (sıklıkla klonal) birikimi ile karakterli, lokalize, multifokal ya da dissemine hastalıktır. Özellikler Morfoloji Sinüs paterni Büyük, oval, kahve çekirdeği şeklinde katlantılı dendritik olmayan histiyositik hücreler Eşlik eden reaktif hücreler: eozinofil lökositler, lenfositler, makrofajlar, dev hücreler, nötrofil lökositler Klinik seyir ile ilişkili morfolojik bulgu yoktur. Lenfoma gibi bir patolojiye eşlik eden fokal lezyon-fokal langerhans hücre hiperplazisi İmmünhistokimya S100+, CD1a+, langerin+

4

5 Ayırıcı tanı Langerhans hücreli sarkom-bizar anaplastik hücreler, atipik mitoz Dermatopatik lenfadenopati- parakortikal tutulum Kikuchi Fujimoto lenfadeniti- eozinofil lök yoktur, İHK Kedi tırmığı- sinüslerde langerhans hücreleri yok Anaplastik büyük hücreli lenfoma, histiyositten zengin T hücreli lenfoma, histiyositten zengin

6

7 Langerhans hücreli sarkom

8 Dermatopatik Lenfadenopati

9

10 Lokalize Hiyalen vasküler Plazma hücreli Sistemik

11 Tanım En sık mediastinal, mezenterik ve servikal lenf nodunu tutan, benign, asemptomatik kitle Patogenez Bilinmiyor

12 Folliküler değişiklikler Temel lenf nodülü yapısı silinmemiş, bozulmuştur. Folliküller tüm dokuda dağınık Folliküller küçük ya da büyük, genellikle benzer boyutta Germinal merkezlerde lenfoid hücreler azalmış, folliküler dendritik hücreler belirgin Germinal merkeze giren damar duvarında biriken hiyalen madde lolipop görünümü Dendritik hücrelerde dismorfik değişiklikler Mantle zon genişlemiş, hücrelerde konsantrik dizilim (hedef tahtası), birden fazla germinal merkez İnterfolliküler değişiklikler high endotelyal venüllerde (HEV) proliferasyon, sıklıkla sklerotik duvarlı Plazma hücreleri, lenfositler, immünoblastlar, eozinofiller Plazmasitoid dendritik hücre (Plazmasitoid monosit) kümeleri Sinüsler yok ya da periferde korunmuş Kapsül kalın

13

14

15 Ayırıcı tanı HIV lenfadenit- burn-out Erken dönem anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma Folliküler lenfoma Mantle hücreli lenfoma Marjinal zon lenfoma Timoma

16 multipl LAP ateş, sedimentasyon yüksekliği hipergamaglobülinemi 1.5x1x1 cm. LAP eksize edildi.

17

18 Anjiyoimmünoblastik T Hücreli Lenfoma

19 Özellikler Sistemik semptomlar, laboratuvar anormallikler Patogenezde rol oynayan (olguların %50 si) HHV8, insan IL6 homoloğunu kodlar. Morfoloji HHV8 negatif- İnterfolliküler alan ve medullada matür plazma hücreleri, değişken vasküler proliferasyon Sinüsler açık Folliküller belirgin HHV8 pozitif- İnterfolliküler alan ve medullada matür ve immatür plazma hücreleri, vasküler proliferasyon belirgin, Sinüsler açık. Folliküller daha az belirgin olabilir. İri lenfoid hücreler, immünoblastlar mantle zon içinde ve interfolliküler alanda izlenebilir. Hiyalen vasküler tipe benzer folliküller görülebilir. İmmünhistokimya Poliklonal plazma hücreleri

20

21

22 Ayırıcı tanı Hiyalen vasküler CH, plazmasitoid dendritik hücre kümeleri, sinüsler kapalı Romatoid artrit LAM- RF+, HHV8- Lenfoplazmasitik lenfoma, plazmasitoid diferansiasyon gösteren marjinal zon lenfoma Plazmasitom-korunmuş folliküller ve prolifere vasküler yapılar CH lehine Periferal T hücreli lenfoma- özellikle anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma- atipik lenfoid hücreler, bozulmuş folliküller, interfolliküler alanda reaktif histiyositler ve eozinofiller, klonal T hücre proliferasyonu

23 Tanım Atipik lenfoproliferatif hastalık. Sistemik semptomlarla birlikte. HHV8 ve HIV ile ilişkilidir. Özellikler Morfoloji Plazma hücreli CH Kaposi sarkomu ile birlikte olabilir İmmünhistokimya HHV8+ (sıklıkla) Plazma hücreleri, poliklonal Nodüler monotipik plazma hücre proliferasyonu, sıklıkla lambda (microlymphoma) Genetik IgH gen rearanjmanı +, prognostik önemi bilinmiyor.

24 Castleman hastalığı-plazma hücreli tip- lambda monotipik plazma hücreli nodül

25 Servikal LAP

26

27 Castleman hastalığı, multisentrik+ Kaposi sarkomu.

28

29 Tanım ve klinik özellikler 1948 yılında tanımlanmış. Kronik inflamatuar bir hastalık Subkütan doku, lenf nodülü(ler), yumuşak doku, tükrük bezini tutar. Baş-boyun bölgesinde sık Genç ya da orta yaşlılarda sık E >K

30 Özellikler Morfoloji -Plazma hücresi, mast hücresi ve eozinofillerin eşlik ettiği germinal merkez içeren lenfoid folliküller ile birlikte lenfoid infiltrasyon -İnterfolliküler alanda HEV proliferasyonu -Germinal merkez ve parakortekste eozinofilik apseler, polikaryositler -Değişen oranlarda fibrozis

31

32 Ayırıcı tanı Eozinofili ile birlikte anjiyolenfoid hiperplazi- belirgin histiyositoid endotelyal hücreler Allerji ve hipersensitivite reaksiyonları, parazitozlar-folliküler hiperplazi, vaskülerizasyon, eozinofilik apse yoktur. Klasik Hodgkin lenfoma karma hücreli tip- HRS hücreleri

33

34

35

36

37 21 yaşında bayan hasta. 1 aydır devam eden antibiyotiklere cevap vermeyen, ateş ve lenfadenopati şikayeti ile doktora müracaat ediyor. 2x1x1 cm lik lenf nodu çıkarılıyor. Mikroskopik inceleme;

38

39

40 Periferal T hücreli lenfoma 15 gün sonra klinisyen patoloğu arayarak hasta ile ilgili bilgileri paylaşır. Periferal T hücreli lenfoma????

41

42 TANI: Kikuchi-Fujimoto hastalığı Takipte hasta sağ ve sağlıklı.

43 Tanım Subakut nekrotizan lenfadenopati, sıklıkla gençlerde, hafif ateşle birlikte Özellikler Morfoloji Temel yapı kısmen korunmuş Germinal merkezi izlenen folliküller *Sıklıkla kortekse komşu, dağınık, düzensiz nekroz alanları Nükleer debri, histiyositik hücreler (yarımay nükleuslu hist.), aktive T lenfositler Nötrofil ve eozinofil lökositler yoktur. Nekroz çevresinde plazmasitoid dendritik hücreler ve immünoblastlar Perilenfadenit Deri tutulumu İyileşme dönemi-köpüksü histiyositler, immünoblastlar, nekroz+/- İmmünhistokimya CD68, T lenfosit hakimiyeti, CD8>> CD4

44

45

46 Ayırıcı tanı Sistemik lupus lenfadeniti- nötrofil lökositler, plazma hücreleri Nekrotizan granülomatöz lenfadenitler-epiteloid histiyositler, granülom formasyonu Akut EBV de nekrotizan lenfadenit lenfosit deplesyonu, hemofagositoz, EBV+ Hodgkin dışı lenfomalar- özellikle T hücreli

47

48

49 1969 yılında tanımlanmış. Tanım Histiyositlerin nadir, benign hastalığı. Histiyosit sitoplazmasında intakt lenfositler (T ve B), plazma hücreleri ile karakterli (emperipolesis). Etyoloji Bilinmiyor

50 Özellikler Lenf nodülleri yanısıra olguların 1/3 ünde psödotümör şeklinde prezente olur. Ekstranodal alanlar içinde en sık baş-boyun bölgesi (sinüsler, orbita, kulak) tutulur. Diğerleri; yumuşak doku, deri, üst solunum yolu, gastrointestinal sistem, meme, kemikler, santral sinir sistemidir. R-D hastalığı immün sistem bozuklukları, lenfomalar ile birlikte görülebilir. Morfoloji lenfositler ve plazma hücrelerinden oluşan karma zeminde bir kısmı emperipolesis gösteren histiyositler, bazı olgularda lipid yüklü histiyosit grupları vardır. Eozinofiller nadirdir. İmmünhistokimya Histiyositler monosit/makrofaj ilişkili antijenler pozitif, CD45+, S100+ olup CD1a-, HLA DR- dir.

51

52 Ayırıcı tanı- Langerhans hücreli histiyositoz- CD1a+ Hodgkin lenfoma- yapıyı bozar ve genellikle sinüsleri tutmaz.

53 Katılımınız ve katkılarınız için teşekkür ederim,