Akut Güç Kaybı AKUT GÜÇ KAYBI. Akut Güç Kaybı. Akut Güç Kaybı. Problem.. Güçsüzlük Tipleri

Transkript

1 Akut Güç Kaybı AKUT GÜÇ KAYBI Uzm. Dr. Müge Günalp AÜTF Acil Tıp AD Acil servise halsizlik,güçsüzlük şikayeti ile başvuru sıktır. Bazen sebep çok açık ortada Bazense tanı imkansız Akut Güç Kaybı Anahtar noktalar Akut organik nedenleri kronik hastalıklardan ayırt edebilmek Hayatı tehdit eden durumları zamanında tanımak SVO veya travma dahil SSS hastalıkları dışında gelişen jeneralize veya simetrik güçsüzlük Akut Güç Kaybı İlk basamak periferiksinir sistemi lezyonlarını SSS lezyonlarından ayırmaktır. Genel kural periferik nöropati veya myopatinin dereceli ve progresif kötüleşmesidir. Santral lezyonlar ise akut veya subakut başlangıçlıdır. Üst motor nöron hastalığında spastisite, hiperrefleksi ve ekstensor plantar yanıt vardır. Güçsüzlük Tipleri Lokalize Jeneralize Yorgunluk Nefes almada güçlük Paralizi Distal yada proksimal Yürüme ve kavrama değişiklikleri Normali tanımlama Yaş Sağlık durumu Komorbidite Problem.. 1

2 Tanımlama Başlangıç hızı Simetri İlerleme Pattern(distal-proksimal) Ayırıcı Tanı İnfeksiyon Difteri,poliomyelit,tetanoz Malignite Spinal korda metastaz Allerjik, kollajen, otoimmün hastalıklar anaflaksi, GuillainBarresendromu, Dermatomyositis, Eaton Lambert, MS, Demyelinizan hastalıklar İlaçlar Ayırıcı Tanı Kolinerjik/Nikotinik send,kürar toksisitesi, Süksinilkolin toksisitesi Zehirlenmeler Kolinerjikkriz, Organofosfat toksisitesi, Botulismus, Ağır metal toksisitesi, sinir gazı Metabolik nedenler Akut Periyodik Paralizi BilateralDiffüz Güçsüzlük Distal GBS Botulismus Difteri Tetanoz Ağır Metaller Metabolik nedenler Proksimal Myastenia Gravis Poliomyosit Akut Periyodik Paralizi Güçsüzlük Vitalbulgular ve ABC Servikalkordpatolojisi EKG (K,Ca,iskemi) Elektrolit ve BFT Hct,AKG,SFT Hikaye ve FM ile nöropatinin saptanması Asimetrik veya fokal Güçsüzlük Mononöropati Akut kompresyon sendromları Travma Mononöropatimultiplex NonFizyolojik,kategorize edilemiyen Konversiyon,Fibromyalji MS Vaskülit Transvers Myelit Hayatı Tehdit Eden Akut Güç Kaybı Hergün göremeyeceğimiz.. Fakat hızlıca tanı koymamız gereken. Vaka 1: Yürümekte güçlük çekiyorum 26 yaşında kadın hasta sabaha karşı 1:00 da güçsüzlük nedeniyle acil servise başvuruyor. Akşama kadar genel durumu iyi, akşam üstü kendini hasta hissetmeye başlamış. Saat 18:00 de akşam yemeğini yemiş ve erkenden uyumuş. Gece idrar yapmak için uyandığında yataktan kalkamamış. Başağrısı, travma öyküsü yada yeni başlanan ilaç kullanımı yok.yakın zamanda diyaresi olmuş. Aile öyküsü yok. 2

3 Vaka 1: Yürümekte güçlük çekiyorum Fizik Muayene Genel durumu iyi Vital bulgular: 36.7 C, 118/78 mmhg, 78/dak,14/dak Nörolojik Muayene:Bilinç açık Konuşma normal. Kraniyel sinirler kabaca intakt. Kas gücü 4 Duyu muayenesi normal. DTR (-) Vaka 1:İpuçları Güçsüzlük,halsizlik,yataktan kalkamama Yeni geçirilen hastalık FM de global kas güçsüzlüğü Duyu muayenesi normal DTR (-) Lezyon nerede? Jeneralize yorgunluk Beyin,beyin sapı değil (simetrik ve bilateral) Motor sinir tutulumu var,duyu korunmuş Total spinal kord değil (anterior??) DTR yok Periferik sinir yada motor son uç Guillain Barre, Botulism, Myastenia Gravis, Tick paralizi, Zehirlenme Hangi Görüntüleme ve Laboratuvar Yöntemleri? CT veya MRG? Kan? LP? Tanı:Guillain Barré Sendromu Miyelin yolağına karşı gelişen otoimmünitenin neden olduğu akut asendan progresif aksonal demyelinizan polinöropati REmyelinizasyon sonrası iyileşir Guillain Barré Sendromu Hızlı progresyon Simetrik tutulum Asendan güçsüzlük Travma dışı flask paralizinin en sık nedeni Yeni geçirilmiş bir infeksiyon yada komorbid bir hastalık tarafından tetiklenir 3

4 Hikaye Asendan, progresiv, SİMETRİK güçsüzlük.eğer güç kaybı asimetrik ise Guillain Barre değil Saatler ve günler içinde ilerler Genellikle bacaklarda başlar Elde disestezi Bazen kaslarda ağrı Kraniyel sinir tutulumu 2.haftada kötüleşir,4. haftada pik yapar Hikaye % 40 Campylobacter jejuni ile ilgili Gebelik ve cerrahi tetikleyici İnfluenza aşısı ile risk 1.7/milyon H1N1 aşısı ile 0.8/milyon Fizik Muayene DTR olmayışı evrensel!!! Eğer DTR varsa başka tanı düşünmeli Duyu muayenesinde ellerde ve ayaklarda sınırlı parestezi Propriyosepsiyon,vibrasyon,ağrı ve hafif temasta kayıp Hareket ile geniş kas gruplarında ağrı Otonomik disfonksiyon Taşikardi/bradikardi Hiper/hipotansiyon Anhidrozis İleus Üriner retansiyon Hipersalivasyon Solunum sistemi tutulumu (hipoventilasyon,havayolu açıklığı,sekresyon) Solunum Sistemi %30-35 hastada mekanik ventilatör ihtiyacı Boyun flexor kas güçsüzlüğü diafragma paralizi Entübasyon??? Yaş,erkek cinsiyet,üst ekstremiteparalizi, altta yatan akciğer hastalığı Negatif İnpiratuvar Akım 20 cm/su Forse edilmiş Vital Kapasite 15 ml/kg Maximum Ekspiratuvar Basınç 40 cm/su Laboratuvar Yardımcı değil Tanı klinik ile konur BOS taprotein (400mg/L).Hücrede beklenen artış yok DİKKAT!!!!!! %10 vakada protein düzeyi normal Hastalığın ilk 1-2 haftasında BOS taprotein görülmeyebilir 4

5 Acil Servis Hava yolu stabilizasyonu İyi bir nörolojik muayene Otonomik disfonksiyonların tedavisi Kısa etkili ajanlar Aritmilere dikkat!!!! Tedavide plazmaferez veya ivig Acil Servis DİKKAT GBS tanısının düşünülmemesi Pulmoner sorunların gözden kaçması Otonomik disfonksiyonların fazla tedavisi Prognoz % hastada tam iyileşme 6-12 ay % 7-15 kalıcı nörolojik disfonksiyon Mortalite% 5 Vaka 2:Büyükbabam 80 yaşındaki büyükbabam Cuma saat 17 de 2-4 haftadır olan halsizlik,yeni başlayan konuşmada güçlük,2-4 haftadır artan iştahsızlık (yemeğe başlayıp bitirememe),boyun ve yüzde yorgunluk, bulanık görme şikayetlerinin olduğunu söylüyor ve ne yapacağını soruyor. Acile mi gitsin???? Pazartesiye kadar beklesin mi.ct,carotis dopler,ekg,enzim hepsi nega f Vaka 2:Büyükbabam MRG??? Nega f Göz Doktoru Strabismus Göz kapama Görmesi düzeldi ama Konuşma bozukluğu Yorgunluğu Yemek yiyememe devam ediyor Depresyon Vaka 2:Büyükbabam Nöroloji konsültasyonu ile tanı 3 gün sonra konabildi!!!! 8. dekaterkek hasta Jeneralize güçsüzlük Yeni başlayan konuşma bozukluğu Boyun ve yüzde yorgunluk Görmede bulanıklık 5

6 Myastenia Gravis Myastenia Gravis My Kas Astenia Yorgunluk Gravis Ciddi Nöromüsküler bileşkede postsinaptik nikotinik asetil kolin reseptörlerine karşı gelişen antikor Her yaşta görülebilir. 3. dekat kadınlarda pik 6 ve 8. dekat erkeklerde pik Juvenil ve neonatal form Çoğunlukla idiyopatik Timoma%30-60 hastada mevcut Nöromusküler bileşkedeki postsinaptik asetilkolin reseptör proteinlerine immünolojik saldırı Simetrik Progresif Jeneralize/Bulber Kronik ve rekürren Ağrısız Refleksler korunmuş Çizgili kaslar Myastenia Gravis MyasteniaGravis:İpuçları Tekrarlayan kas kullanımında kas yorgunluğu artar ve kötüleşir,dinlenirken geçer. Sonuç olarak semptomlar sabah azken,gün boyunca progresyon göstererek artar Karakteristik Gidiş Gözler (Oküler Myasteni) Ekstra oküler ve levatorpalpebral kas tutulumu pitozis,diplopi Bulber ve Fasiyal kas tutulumu yüz ifadesinde bozulma;konuşma,çiğneme, yutma güçlüğü Boyun/Proksimal kas tutulumu nadir Solunum kasları tutulumu Haya tehdit edici Göz Kasları Gün boyunca ilerleyen gözkapağında yorgunluk Unilateral başlayıp bilateral olabilir Görmeyi ciddi olarak engeller Vertikal veya horizontal binoküler diplopi (tek göz kapatıldığında düzelir) 6

7 Göz Kasları Bulbar Kaslar Çeneyi kapalı tutan kaslar etkilenir Çiğnemede yorulma Orofaringeal/palatal kas güçsüzlüğü disartrive disfaji Yutma güçlüğü Yüz Kasları Yüzde ifadesizlik Gülümseyememe Transvers gülme Myastenik alayımsı gülüş Solunum Kasları En ciddi komplikasyon Solunum yetmezliği Aktif hastalığın ilerlemesi ile gelişir Cerrahi Geçirilen hastalıklar İlaçlar İmmünsupresyon Klinik Aktif Faz Myastenik kriz Stabil Faz Semptomlar stabil fakat inatçı Her an tetiklenebilir Remisyon fazı Tedavi +/- Acilde Tanı Edrofonyum testi Asetilkolin esteraz inhibitörü sn de etkisi başlar, 5-10 daksürer Kas gücü hızla artar 2 mg test dozu Muskarinik yan etkilere dikkat % sensitif, yanlış +/- Bronşiyal astım tetikler Salivasyon Semptomatik bradikardi Atropini yanında bulundur 7

8 Buz Testi Pitozis Edrofonyum testi riskli 2 dakuygula Soğuk nöromüsküler iletimi iyileştirir % 80 sensitif Laboratuvar AKG Kültür Timoma varlığı için Toraks BT Asetilkolinreseptör ab (ACİL!!??!!) Tedavi Asetilkolinesteraz inhibitörleri Oral antikolinesteraz Pridostigminbromid(Mestinon) Bulbar semptomlara daha çok etkili Neostigmin klorid(pridostigmin) İkincil olarak immünoterapi Antikolinesteraz Yan Etkileri Kolinerjik etkiler daha sık Muskarinik etkiler GİS kramp Diyare Ürinasyon Salivasyon,bulantı,kusma Bu etkileri azaltmak için atropin benzeri ilaçlar kullanılabilir. Nikotinik etkiler Fasikülasyon ve kas krampları Kolinerjik kriz Antikolinesteraz artışı Paradoksal kas güçsüzlüğü Doz kısıtlama ile engellenir. ( 3X120 mg) Ayırıcı tanı için edrofonyumtesti artık önerilmiyor Myastenik kriz Kas güçsüzlüğü solunum yetmezliği mekanik ventilasyon En sık infeksiyonlartarafından tetiklenir (pnömoni) Cerrahi,hamilelik,perimenstrüel durum,ağrı,duygusal veya fiziksel stres Bazı ilaçlar 8

9 DİKKAT Süksinilkolin Beta bloker Antibiyotikler (aminoglikozid,gentamisin,ampisilin,eritromisin, florokinolonlar) Prokainamid Kinidin Fenitoin Prednizon Penisilamin Statinler Ca kanal blokerleri Acil Servis Myastenik kriz ile kolinerjik kriz ayırıcı tanısı Hızlı dekompanzasyona karşı dikkatli olmalı Hava yolu stabilizasyonuna dikkat etmeli Buz testi Progresif çizgili kas güçsüzlüğü Vaka 3: Hafiyelik 60 yaşında erkek hasta akşamüstü başlayan jeneralize güçsüzlük, yataktan kalkamama, kaldırıldığında bilinç kaybı olması ve nefes darlığı nedeniyle acil servise getiriliyor. Acile gelişinde genel durum bozuk, terli ve wheezing mevcut. Nabız 45/dak,TA:160/100mmHg,O2 sat%89. Fizik muayenede bilateral ral ve ronküs yanısıra bronkore mevcut. Kaslarda fasikülasyonlar görülüyor Tanı?? Pulmoner ödem Kolinerjik kriz Vaka 3: Hafiyelik Vaka 3: Hafiyelik Hikaye derinleştirildiğinde hastanın hobi olarak bahçıvanlık yaptığı ve serasını organofosfatlı insektisid ile ilaçladığı öğrenildi. Hastanın psödokolinesteraz enzim düzeyi düşük bulundu.bronkoresi atropin ve pralidoksim ile kontrol altına alındı. Pestisid Nedir? Bitkiler üzerinde veya çevresinde yaşayan, besin kaynaklarının üretim, depolanma ve tüketimi sırasında besin değerini düşüren ya da zarara uğratan böcek, kemirici, yabani ot, mantar gibi maddelerin yıkıcı etkilerini azaltmak için kullanılan kimyasal maddelerdir. 9

10 Pestisid Nedir? AAPCC verilerine göre 2006 yılında yaklaşık 2.5 milyon zehirlenme vakası tesbit edilmiştir. Bu vakalarda pestisidzehirlenmeleri %4 ile 11. sırayı almaktadır. Pestisidzehirlenmeleri ile ölüm oranı ise % olarak bildirilmiştir. Pestisidler Türkiye de yılları arasında, Zehir Danışma Merkezine bidirilenvaka sayısı dir. Pestisidzehirlenmeleri %8.6 oranında görülmekte ve ikinci sıraya yerleşmektedir. İnsektisidler Herbisidler Rodentisidler Pestisidler İnsektisidler Organik fosforlu bileşikler Karbamatlar Organoklorinler Piretrinler DEET Organik Fosfor Zehirlenmeleri Etkinliği güçlü; kullanım alanları geniş ve kontrolsüz, Doğada kalıcılığı olmayan, kolay çözünebilen dayanıksız bir kimyasal yapı. Organik Fosfor Zehirlenmeleri Erken teşhis ve tedavi hayat kurtarıcıdır!! 10

11 Organik Fosfor Zehirlenmeleri Grup 1: Fosforilkolinler Grup 2: Florofosfatlar (sarin) Grup 3: Siyanofosfatlar (tabun) Grup 4: Dimetoksi (malatyon,paratyon), dietoksi,dialkoksi,diamino,trifenil vs. Patofizyoloji ASETİLKOLİN; Tüm sempatik ve parasempatik gangliyonlarda bulunur. Post gangliyonik parasempatik ve bazı sempatik sinirlerin terminal uçlarından salınır. Nikotinikve muskarinikreseptörler üzerinden iş görür Organik Fosfor Zehirlenmeleri Asetilkolin Asetilkolinesterazenzimi ile asetik asit ve koline dönüşür. ORGANİK FOSFORLU İNSEKTİSİD Avantaj Yer Rejenerasyon Asetilkolin esteraz enzimi Gerçek KE Sinaptik inh KK Pseudo KE %1 (günde) % Saptanması kolay Plazma,KC,pankreas, kalp Normalizasyon gün 28 gün ASETİLKOLİNESTERAZ False Pernisyöz anemi,hbopatianti malaryalilaç KCyetm,malnütrisyon, ilaçlar,gebelik,genetik Oral / Enteral İnhalasyon Dermal Göz Mukozal Parenteral Maruziyet yolları Klinik belirtiler Massifintoksikasyonlarda semptomlar 5 dakikada başlar, Ölüm 15 dakika içinde gerçekleşir. 11

12 Klinik belirtiler Gastrointestinal Sistem Gastrointestinal sistem Solunum sistemi Kardiyovasküler sistem Nörolojik belirtiler Metabolik etkiler Diğer Bulantı Kusma KCFT Salivasyon Hiperamilazemi Diyare Akut pankreatit Hiperglisemi Hipoglisemi Solunum Sistemi Bronşlarda salgılama artışı (Bronchorrhea) Burunda salgı artışı (Rhinorrhea) Bronkospazm Solunum kaslarının zayıflığı yada paralizi Orofaringeal kasların zayıflığı yada paralizi Bronkospazm Đsk kas güçsüzlüğü Solunum depresyonu(sss) Solunum Sistemi SOLUNUM ARRESTĐ Kardiyovasküler Sistem Kas ve İskelet Sistemi Taşikardi (nikotinik) Hipertansiyon (nikotinik) Bradikardi(muskarinik) Hipotansiyon (muskarinik) Disritmiler PR intervali AV tam blok (PS) QT intervali Torsadesde pointes(s) Kaslarda fasikülasyonlar Kas krampları Kas güçsüzlüğü Diyafram paralizi 12

13 Santral Sinir Sistemi Akut toksisite Kronik toksisite Gecikmiş sendromlar İntermediate send(ims) Ensefalopati ve periferik nöropati AKUT TOKSİSİTE Anksiyete Huzursuzluk Başağrısı Başdönmesi Bulanık görme Konfüzyon Letarji Koma Santral Sinir Sistemi Santral Sinir Sistemi KRONİK TOKSİSİTE Organik fosforlara daimi maruziyet Kolinerjik oftalmik preparat kullanımı Güçsüzlük,bulanık görme,miyozis,bulantı kusma,diyare Santral Sinir Sistemi GECİKMİŞ SENDROMLAR 1)intermediate sendrom(ims) Akut toksisiteden saat sonra fasikülasyonsuz kas güçsüzlüğü gelişimi görülür. Etyolojisilipofilikpestisidlerinyağ dokuda redistribüsyonuna dayanır günde geriler. Santral Sinir Sistemi GECİKMİŞ SENDROMLAR 1)intermediate sendrom(ims) Kraniyel sinir felci Kas güçsüzlüğü solunum yetm. Arefleksi Bilinç kaybı Destekleyici tedavi Santral Sinir Sistemi GECİKMİŞ SENDROMLAR 2)Ensefalopati ve periferik nöropati Kronik maruziyet Akut maruziyet Nörotoksikesteraz/Nöropatitargetesterazenzim inhibisyonu Distal nöropati Triarilfosfat,TOCP içeren içki 13

14 Tanı Anamnez Klinik belirtiler Fizik muayene bulguları Kimyasal maddelerin temini Laboratuar Laboratuar Doku biyopsisi Kırmızı küre asetil kolin esteraz Plazma pseudokolinesteraz enzimi EMG Tek sinir stimülasyonu ile spontan repetetif fasikülasyonlar Tedavi En sık ölüm nedeni solunum yetmezliği ve konvülziyonlar sonrası gelişen HİPOKSİ dir. İlk Tedavi -Solunum yolunun korunması -Sekresyonların temizlenmesi -Gerekirse endotrakeal entübasyon -Solunum depresyonu varsa, mekanik ventilasyon -Ağız ağıza solunum yapma!! Dekontaminasyon Mide lavajı Aktif kömür Atropinizasyon Pralidoksim İkincil tedavi Atropinizasyon Muskarinik etkileri önler. 3 4 dk. içinde etki eder, dk. içinde de maksimum etkiye ulaşır Aşırı sekresyonartışını kontrol eder Yetişkinler ve 12 yaş üzeri çocuklarda; 1 5 mg başlanır, her 5 dak. arayla tekrarlanır. Yeterli Atropinizasyon Kuru cilt ve membranlar Azalmış barsak sesleri Taşikardi Bronkospazmda azalma Pulmoner sekresyonların azalması 14

15 Pralidoksim(PAM) Asıl amaç, asetilkolinesterazester kısmına bağlanmış olan fosfat grubunu inhibe etmektir. Ciddi zehirlenme vakalarında uygulanması gerekir. Taburculuk Yeterli atropinazyon yapılan, PAM verildikten sonra subnormal kolinesteraz aktivitesi olan, 2 gün süresince PAM ve atropine gereksinim duymayan asemptomatik hastalar taburcu edilebilir. Akut Güç Kaybı Teşekkürler.. Akut güç kaybının pek çok nedeni var 3 büyük Guillain Barré Myastenia Gravis Organofosfat intoksikasyonu Hepsi Nadir Kurtarılabilir İpuçları 15