ORTODONTİK DÜZENSİZLİĞE NEDEN OLAN SENDROMLAR

Transkript

1 T.C Eğe Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Ortodonti Anabilim Dalı ORTODONTİK DÜZENSİZLİĞE NEDEN OLAN SENDROMLAR BİTİRME TEZİ Stj.Diş Hekimi Odonchimeg Erdenebileg Danışman Öğretim Üyesi: Prof. Dr. Ali Vehbi Tuncer Izmir 2013

2 İÇİNDEKİLER 1. GİRİŞ PRENATAL GELİŞİM Kafa- yüz- çenenin büyüme ve gelişimi Brankiyal arklar İlkel ağzın oluşumu Üst yüzün oluşumu Dilin oluşumu Damağın oluşumu Mandibulanın oluşumu Dişlerin gelişimi Kafa yüz çene sert doku gelişimi POSTNATAL GELİŞİM Kafa tabanının gelişimi Kafa kaidesinin gelişimi Üst çene kompleksinin postnatal gelişimi Mandibulanın postnatal gelişimi Bir bütün olarak yüz gelişiminin esasları ANORMAL GELİŞİM, SENDROMLAR VE DİSMORFOLOJİK BÜYÜME Ortodontik düzensizliğe neden olan herediteden kaynaklanan konjenital malformasyonlar Kromozomal anomaliler Down sendromu Patau sendromu.23

3 4.1.2 Genetik anomaliler Ellis-van Creveld sendromu Achondroplasia Cleido-cranial dysostosis Craniofacial dysostosis Mandibulofacial dysostosis Pierre Robin sendromu Çevreden kaynaklanan konjenital malformasyonlar SONUÇ KAYNAKLAR...36

4 ÖNSÖZ Ortodontik düzensizliğe neden olan sendromlar konulu tezimi hazırlamamda yardımlarını esirgemeyen, danışman hocam Sayın Prof. Dr. Ali Vehbi Tuncer e teşekkürü bir borç bilirim. Ayrıca tez çalışmalarım sırasında bana destek olan sınıf arkadaşım Elif Çınar a ve tabii ki tüm hayatım boyunca yanımda olan sevgili aileme teşekkürlerimi sunarım. Saygılarımla. İzmir Stj.Diş Hekimi Odonchimeg Erdenebileg

5 GİRİŞ Ortodonti: kraniofasiyal kompleksin büyümesini ve oklüzyonun gelişimini inceleyen, dentofasiyal bölgedeki anormallikleri tespit edip düzeltmeye veya oluşumlarını önlemeye çalışan dişhekimliğinin özel bir dalıdır (1). Ortodontik olarak normal formdaki yüz organizasyona yol açan olayların anlaşılması, o bölgedeki anormal gelişimden sorumlu olan çesitli faktörlerin anlaşılması açısından önemlidir. İnsan yüzünün temel şeklini oluşturan olaylar prenatal hayatın ilk 4 haftasında gerçekleşir. Gelişiminin ilk işareti önbeynin (forebrain) genişlemesidir. Önbeyni örten dokular nasal bölge ve alın olarak farklılaşır. Diğer dokular sonradan gelişip, göç ederek maksiller prosessusu ve mandibular arkı şekillendirir. Tüm bu dokular bireylerin spesifik fasial özelliklerine göre farklılaşır. İnsan yüzünde oluşan oransal değişiklikler her bir bireyi belirgin, tanınabilir özelliklere sahip yapar. İnsanların birbirine benzememesi bu nedenledir (tek yumurta ikizler dışında). Gebelikten sonraki 2. ve 3. ayın başı fasial gelişim için en kritik süreçtir ve oropalatal gelişimdeki çoğu önemli olaylar bu dönemde meydana gelmektedir. Bu kısa zaman aralığında oluşan yapısal değişikler doğumdan sonraki yıllarda oluşanlardan daha çoktur. Bu farklılaşmada çevresel faktörlerin de etkisi vardır. Prenatal 4. haftada kalp atışlarının başlamasından ve umbilical dolaşımın kurulmasından önce emriyo, yolk kesesini beslenme ve büyümesi için kullanarak dış ortamdan izole olmaktadır. Bu, embriyonun hızlı büyüme gösteren süreçlerinden biridir. Hücre proliferasyonundakı artışı, gelişimi değiştirerek teratojenik faktörlerin potansiyelini (çevreye karşı) yükseltir(2).

6 GENEL BİLGİLER 2. PRENATAL GELİŞİM Prenatal dönem gebeliğin başladığı andan doğumun gerçekleştiği ana kadar olan dönemi kapsamaktadır. Bu dönem bebek oluşumunun ve gelişiminin gerçekleştiği zaman dilimidir. 2.1 KAFA-YÜZ-ÇENENİN BÜYÜME VE GELİŞİMİ BRANKİYAL ARKLAR Gebelikten sonra 2. haftada insan embriyosunun önbeyninin altında, gelecekteki insanın yüz ve boyun bölgesinde, segmentler oluşur (şekil 1). Bu yuvarlak, tübüler olarak büyüyen 5 adet segmentten oluşan yapıya brankiyal ark denir ve her ark tanınmasına yardımcı olacak yarık ve oluklarla sınırlandırılır. Bu arklar anteriordan başlayarak numaralandırılır (2). Şekil 1. 4 haftalık emryonun brankiyal arklarının sagittal görünümü. 2

7 İlk 2 arktan, kısmen orta ve alt yüz bölgesi olan mandibula ve hyoid ark gelişmektedir. Stomodeumun altında bulunan mandibular ark ilk olarak gelişmekte, daha sonra hyoid ark gelişmeye başlamaktadır. Üçüncü ark da dilin oluşmasına katkıda bulunmaktadır. 3,4,5. brankiyal arklardan hyoidin geri kalan kısmı ve larengeal kıkırdak, larenks kasları oluşmaktadır (1). Her brankiyal arkın içinden yüz ve boyun bölgesini oluşturan sistemleri geliştiren iskeletsel, kassal, damarsal, bağ dokusal, epiteliyal ve nöral elementler meydana gelmektedir. Bu yüzden yetişkin bir insan yüzünün çoğu yapısı, birinci ve ikinci brankiyal arklar ve önbeynini çevreleyen dokulardan gelişir (2). 2. haftada meydana çıkan brankiyal sistem, 6. haftada ortadan kalkar (1) İLKEL AĞZIN OLUŞUMU 4. haftada Insan yüzü öncellikle, önbeynin hemen altında beliren ektoderm tabakanın yüzeyindeki çukurla veya invaginasyon ile karakterizedir. Bu çukur (pit) derinleştikçe, oral kavitenin ana hattını oluşturur ve stomodeum adını alır ( şekil 2,A). Stomodeumu çevreleyen doku kitleleri insan yüzünü oluşturmaktadır. Dördüncü haftada, ağız çukurun arka kısmı, gelişmekte olan önbağırsak (foregut) ile temas etmektedir. 3

8 Şekil 2. Prenatal 4. haftadan 8. haftaya kadar olan süreçteki insan embriyosunun yüzün gelişmesindeki anterior görünümü. 4. haftada (A) gelecekteki yüz, kabarık olan önbeyin ve hemen altındaki birinci brankiyal arkla belirlenir. 6. haftada (B) ağız yarık gözlenir ve üzerinde nasal pits vardır. Başın iki tarafında gözler belirir. Ağız yarığı, altından mandibular arkla sınırlıdır. 6,5. haftada (C) gözler yüzün ön tarafına doğru yaklaşır. Burun belirir ve gelişmekte olan kulaklar ağzın köşesinde meydana gelir. 8. haftada (D) yüzü oluşturan kitleler ağız boşluğuyla bağlanmak için kaynaşır ve önbeyin, kulakları arkasında bırakarak yukarıya doğru gelişmeye başlar ÜST YÜZÜN OLUŞUMU 5. haftada yüz sizin okumakta olduğunuz kağıt parçası gibi incedir ve bütün yüz sadece 1,5 mm kalınlığındadır. Bu zamanda oral pit yukarıdan frontal bölge, aşağıdan mandibular ark ile sınırlıdır ve kepçe gibi görünmektedir (şekil 2,A ve B). Orta hattaki oluk, 6. haftada kaybolmaktadır. Bu zamanında iki tane küçük, oval, kabarık olan bölge, gelecekteki ağızın lateral tarafının hemen yukarısında belirlenir. Sonraki 48 saatte bu kabarık bölgelerin merkezinde, bu bölgeyi çevreleyen dokuların anteriora doğru devamlı olarak büyümesiyle çöküntü oluşmaktadır (şekil 2,B ve C). Bu çöküntü gelecekteki burun deliğini oluşturan pitse doğru derinleşerek burun deliği ve bunu çevreleyen dokular da external burnu oluşturur. Nasal pits arasındaki dokuyu processus nasalis medialis ve pitsin lateralinde kalanlara processus nasalis lateralis denmektedir. Bu dokular hep beraber aşağıya ve ileriye büyürken yüzeysel epitel ve frontal bölgedeki bağ dokusundan meydana gelmektedir (şekil 2,C). Şekil 2 D de daha sonra tanımlanacak olan processus nasalis medialis ve processus nasalis lateralis arasında olan kaynaşma görülmektedir. Ancak, bu kaynaşma oluşmadan önce nasal pits daha fazla uzamaktadır. Bu pitslerin kabarık olan anterior kenarlarının aşağısında bulunan açık taraflarla çok küçük at nalı şekli oluşur (şekil 3). Pits yukarıya doğru büyüdükçe, at nalı şeklin inferior sonları birbirleriyle temasa geçerler (şekil 4). Pitslerin hem boyunun hem de uzunluğunun artmasına rağmen, yüzün gelişiminin bu önemli döneminde iki nasal pits arasındaki mesafesi artmaz. 4

9 Şekil 3. Üst dudağın gelişimi. Burun deliklerinin tabanını oluşturmak için, prossesus maksilaris (MP) medial nasal prossesusla (MN) kaynaşır. Lateral nasal processus (LN) burnun iki tarafını oluşturmak için büyür. Burun deliklerinin altındaki yarık, yarık dudağın muhtemel konumu olan nasal fini dir (NF). Mandibula (MD) ağız yarığının altındadır. NP= nasal pit Şekil 4. Fetusun üst yüz frontal bölümünde nasal pits (NP) ve oluşmakta olan nasal fini (NF). LN=prosessus nasalis lateralis; MN= prosessus nasalis medialis; MP=prosessus maksillaris; MD=mandibula Oral kavitenin nasal kavitesinden ilk ayrılmasını her iki burun deliğin altında yatan dokusu temsil eder ve bunu bazı yazarlar primer damak olarak belirtir. Bu pitslerin formasyon şekilleri önemlidir. Çünkü bunların gelişiminin herhangi aşamasındaki bir kusur, yarık dudak oluşmasına neden olabilmektedir. Üst dudağın kaynaşma aşamaları şekil 5 de gösterilmiştir. Birinci aşaması processus maksillarisin epitel ile örtülenmiş medial sınır ile medial nasal processusun lateral sınır arasındaki bağlantı olarak tanımlanabilmektedir. Bu iki epitel ile örtülenmiş processuslar ikisi birlikte nasal fin olarak adlandıran 5

10 laminayı oluşturur (şekil 5). Bağlanma üzerinden iki epitel yapışıp kaynaşarak bir yaprak haline gelir. Buraya bağ dokusunun penetrasyonu sonucu yapraklarda dejenerasyon olmaktadır (şekil 5,B ve C). Bu bölgedeki penetrasyon hızlı genişler ve nasal fin in anterior ve posterior sınırları hariç nasal fin ortadan kaldırılır. Böylece anterior tarafta dudaklar birleşir ve yarıkta var olan pitlerin tabandaki ayrılması önlenir. Nasal pitlerin arasında ve altında olan dokuya, ilkel nasal kavite ve oral kavite arasında bir ayrım oluşturduğu için primer damak denir. Epiteliyal finin posterior sınırda aynı iki epitel yaprağı, nasal pitler ve damak arasında delik bırakarak bölünür (şekil 5,D). Nasal pitin posterior deliğine internal burun deliği denir ve bu delik primer damağın posterior sınırıdır. Daha sonra nasal kaviteler, bütün ağız kavite üzerine uzanan boşluk oluşturmak için posteriora doğru büyümektedir. Oral ve nasal kaviteler sonradan sekonder palatal raflar tarafından ayrılmaktadır. Bu raflara, primer damağın ikincisi olduğu için sekonder damak denir. Böylece nasal kavite posterior olarak nasopharynxe açılır (şekil 3-22). Belli zaman diliminde ve sırayla oluşan bu karmaşık gelişimsel aşamalarında olan herhangi bir bozukluk konjenital defektle sonuçlabilmektedir. Bu da bugünlerde çok yaygın olan defektlerin nedenidir. Her 800 doğumda bir tanesi yarık dudak, yarık damak veya kombine defektle sonuçlanmaktadır. Şekil 5. Burun deliklerinin tabanının gelişimi ve bunun altındaki nasal fin. (A) ve (B) de burun delikleri genişledikçe maksillanin epitel yüzeyi ile medial nasal processus birlikte kaynaşır ve dudak büyümesiyle oluşan bağ dokusu aracılıyla açıklık meydana gelir. (C) de, dudak dokusu birleşirken, altta oral kavite ve üstte burun delikleriyle sınırlandırılmış küçük doku kitlesi primer damağı oluşturur. (D) de posterior tarafta iki yaprak epitel bölünmesiyle nasal pit oral kaviteye açılır. Özetlersek, dudak gelişimi 3 aşamadan oluşur: ilk olarak,yakında olan processusu örten 2 epiteliyal yaprağın birbiriyle temas etmesi; ikincisi, epitellerin kaynaşıp bir yaprak haline gelmesi; son olarak, bu yapraktan büyüyen dudağın 6

11 bağ dokusunun invazyonla epiteliyal yaprağın dejenerasyona uğraması. Gelişmekte olan göz kapakları, kaynaşmamış veya bağ dokusu penetrasyonuna maruz kalmamış ama sıkı kontaktta olan 2 laminanın örneğidir. 7. Prenatal aya kadar gözkapakları kaynaşmış yüzeylerle kapalı kalırlar. Gözkapakları açıldığı zaman gözler açığa çıkar. 6.haftada nasal pitler yüzün lateral köşesindedir ve üst yüz, düz ve geniş görünür. Yüz genişliğinin yaklaşık yüzde 90 ı nasal pitler arasındaki mesafeyi temsil etmektedir. Bu bölgede bulunan lateral taraftaki bu aşamada olan processus maksillaris üçgen veya kama şeklinde kitle görünümündedir ve oral kavitenin lateral superior tarafına yerleşir (şekil 3). 6.haftada mandibular ark geniş, düz görünümdedir ve oral kavitenin alt sınırında oluşmaktadır. Orta hatta biraz büzülme hala olmaktadır ve lateral tarafta kulak kepçesi, mandibular ve hiyod arkların arasındaki brankiyal yarığın etrafında görünen dokudan oluşan 6 tane küçük tümsekten meydana gelmektedir. Bu tümseklerin üçü mandibular arktan, yarığın altındaki üçü hyoid arkından meydana gelmektedir. Birinci brankiyal yarık sonra dış kulak yolu kanalı olmaktadır DİLİN OLUŞUMU Dilin kas sistemi 4. haftanın başında oksipital miyotomlardan köken almaktadır. Dil, ağız tabanına doğru anteriora büyürken kendine ait sınır ve kan kaynağını posterior bölgeden ileriye taşır ve oral parça (gövde) ve pharyngeal parça (kök) olarak gelişir. Dilin gövdesi birinci brankiyal arktan, kökü 2,3,4 arklardan meydana gelir. Dilin gövdesi üç tane primodiayla tanınmaktadır : çift lateral lingual kabartı ve merkezde yer alan tuberculum impardır (şekil 6,A).. Şekil 6. Dilin gelişim diyagramı( A) 5.,(B) 6., (C) 7. prenatal hafta, (D) yetişkin 7

12 5. haftada dilin kökü, median elevasyonu olan copulayla belli olmaktadır. Copula ve tuberculum impar arasında thyroid bez dokusunun kökenini oluşturan foramen caecum adında küçük çukur meydana gelir. 6. ve 7. haftada lateral lingual kabartı büyüdükçe, tuberculum imparın boyu azalır. Dilin lateral sınırında bir çizgi meydana gelip, dili gelişmekte olan dişetinden ayırır(şekil 6,B). İki lateral lingual kabartı sonra birleşip daha da birleşik bir yapı oluşturur (şekil 6,C). Dil hızlı bir şekilde gelişip nasal kaviteyi yukarıya ve iki palatal rafların arasına iter(şekil 7,B) ve 8,5 veya 9 haftada dilin gövde kasları anlaşılır biçimde değişir (şekil 7,C). Böylece oral ve nasal kavite bir stomodeal kaviteden köken almış olur ve palatal rafları ayırıp yükselerek onların arasında gelişmiş olur. Şekil 7. (A), yüzün ön kısımının uzaklaştırılmasıyla dil ve damak gelişimin ilişkisini açıklamaktadır. (B) 6. haftada, dil farklılaşmamış dokunun küçük bir kitlesidir. NC= nasal kavite; NS= nasal septum; OC= oral kavite. (C) 7. haftada büyümüş ve farklılaşmış dil yukarıya doğru nasal kaviteye uzanır. Palatal raflar (PS) dilin iki tarafındadır. (D) 8,5. haftada palatal raflar dilin üzerine geçer. (E) 10. haftada, palatal raflar birleşip nasal ve oral kaviteyi sınırlar. P= damak. 8

13 2.1.5 DAMAĞIN OLUŞUMU Büyüyen dil dorsal olarak burun boşluğunu ittiğinden dilin varlığı nedeniyle palatal raflar, kama şeklinde ve dilin iki tarafında ağız tabanına aşağıya doğru gelişir (sekil 7,C). Damağın gelişimindeki bir sonraki önemli aşama dilin yandaki vertikal pozisyondan dilin üzerindeki horizontal pozisyonuna olan palatal rafların haraketidir (şekil 7,D). Bu pozisyondaki değişiklikler muhtemelen hem dil hem de palatal rafların hareketinden ibarettir. Raflar dile posteroanterior olarak uyum sağlarken, dil rafların hareketine engel olmamak için anteriora kayar. Dilin üzerindeki palatal rafların kapanışı oral ve nazal kaviteyi ayırır (şekil 7,C ve D). Dil damağın orta hatta birleşmesini kolaylaştırmak için yukarıya palatal rafların karşısına basarak onları olabildiğince yaklaştırır. Palatal kapanışın bu hareketi, bizim yutkunurkenki hızımızla yaklaşık olarak aynıdır (şekil 8). Şekil 8. Damağın kapanış sürecindeki dil ve palatal rafların hareketleri. Dil anteriora devam eder C, aşağıya D, ve laterala E basar, palatal raflar dilin üzerinden A dan B ye doğru kayar. Araştırmacılara göre paraoral yapılardaki uyaranlara yanıt olarak bu proses, gebelikten sonrakı 8. ve 9. haftada olmaktadır. Dil ve yanakların sinir sistemi, damağın kapanıştaki karmakarışık aktivitede olan bazı nöromuskuler rehberliği sağlamak için yeterli düzeyde gelişmiş olması mümkündür. 9

14 2.1.6 MANDİBULANIN OLUŞUMU Yüzün alt kısmı çubuk şeklinde olan meckelin kıkırdağı tarafından desteklenmektedir (şekil 9,A). Bu çubuk posterior olarak mandibular arkın orta hattının yakınından, daha sonra orta kulağın malleus ve incusu oluşturan iki posterior elementi olan otic kapsüla kadar uzanır (şekil 9). Bu iki kemik mandibulanın eklemi olarak işlev görür ve eklem olarak bilinir. Malleus ve incusun işlevi, mandibular kondil gelişip temporal kemiğin glenoid fossayla ilişki kurana kadar hareketli eklem sağlamak olduğunu belirten bazı deliller vardır. Bu yüzden yaklaşık haftadan temporomandibular eklemin anterior değişimi olana kadar bu eklem çene hareketlerinden sorumlu olabilmektedir. Daha sonra bu iki kıkırdak kemikleşip orta kulak gibi işlev görmektedir. Kemikleşmiş mandibula laterala meckelin kıkırdağa doğru kıkırdaklar kemikleşip mandibula ile kaynaştığı ve mandibulanın anterior ekstrimitenin yanında olan küçük bir bölge dışında, ince, düz, dikdörtgen çubuk şeklinde gelişir. Mandibulanin gövdesi meckelin kıkırdağıyla bağlandıktan sonra işlev görür ve bu kıkırdak regresyona kadar büyümeye devam eder, aynı zamanda kondil fonksiyonal hale gelir. Başlangıçta kondil bağımsız ve havuç gibi kıkırdak olarak gelişir. Sonra mandibulanın posterior bölgedeki gelişmekte olan kemikle çevrilmektedir(şekil 9,B). Kıkırdak yapıda olan kondil, glenoid fossa ve temporal kemikle olan artikülasyonu oluşturan proksimal ucu dışında hızlı bir şekilde kemiğe dönüşür(şekil 9,C). Kondilin bu kıkırdaksal başı eklem kapsülüne bağlı olan fibröz örtüyle örtülüdür ve yaklaşık postnatal hayatın 25. yaşına kadar varlığını sürdürür ve büyüme merkezi olarak işlev görür. İki kondil baş uzun kemiğin epifizlerine benzer şekilde çalışırlar. Kondil başının kıkırdağı yavaş yavaş kemikleşir. Kondil başı temporal kemikten, bağ dokusundan olan ince diskle ayrılır. Kemik eklem kaviteyi oluştururken eklem tam gelişene kadar yavaş yavaş bu kollagen disk incelir. Kemik, gelişmekte olan dişlerin arasında mandibulanın gövdesinin superior yüzey boyunca hızlı şekilde oluşur. Prenatal süreç boyunca kemikleşmiş mandibula büyümeye devam ederken symphyseal kıkırdak olarak bilinen fibröz bağ dokusu mandibulanin iki yarımını birleştirerek doğumdan sonraki ilk yıl ve kalsifikasyon zamanına kadar büyüme bölgesi olarak görev görmektedir. Büyük olan processus coronoideus kondil başın üzerinde olduğundan angulus mandibula doğum zamanında yaklaşık 130 derecedir (şekil 9,D). 10

15 Şekil 9. (A) 9 haftalık yüzün kıkırdaksı iskeletin diagramı. Bu yaşta nasal capsül maksillayi, meckel kıkırdağı mandibulayi göstermektedir. (B) gelişmekte olan corpus mandibula ve condili gösterilmiş 16 haftalık mandibulanin diagramı. Meckel kıkırdağı hala bulunmaktadır. (C) 24 haftalık mandibulanin diagramı. (D) 30 haftalık yüz iskeletin diagramı. Nasomaksillar kompleksin membrane kemikler eksternal olarak orta yüzün kıkırdağıyla yer değiştirerek endokondral kemiklerden gelişir DİŞLERİN GELİŞİMİ 7. haftada labial laminanin epiteli prossesus maksilla ve mandibulanin çevresinde belirgin hale gelir (şekil 10). Epitel hücrelerin bu kenarı ilerdeki dişeti kavsini dudak dokusundan ayırmak için alttaki bağ dokusu içine penetre olur. Aynı zamanda, lingualden labiale olan 2. lamina dişeti kavsinde belirir ve gelişir. Bu lamina belli aralıklarla mine organı epitelini meydana getiren dental laminadir (şekil 10). Bağ doku kökenli dental papilla boyunca yakın olan bu organlar hızla dişlerin mine ve dentini oluştururarak değişir. Dişlerin kronu gelişip kök gelişimi tamamladıkça çenelerin anterior ve lateralde boyutsal artışı olur. Bunun yanısıra boydaki artış, gelişmekte olan prossesus alveolaris ve dişlere yer sağlar (2). 11

16 Şekil 10. Dental lamina, diş germleri ve meckelin kıkırdağı gösterilmiştir. 2.2 KAFA YÜZ ÇENE SERT DOKU GELİŞİMİ İnsan embryosu dışta ektoderm ve içte endoderm ile örtülü, içleri mezoderm ile dolu doku kitlesidir. Embryoda ilk sert doku, mesodermden bir dereceye kadar farklılaşmış mezankim içinde meydana gelir. Prenatal devrede yumuşak doku içerisinde sert destek dokusunun oluşumu iki ayrı proçes ile meydana gelir. Kıkırdak veya kemik gibi, destek dokularının oluşumuna ait ilk işaret bir mezankim yoğunlaşmasından ibarettir. Sınırları belirsiz bu yoğunlaşmış mezankim sahalarına skleroblastem adı verilir. Skeleroblastemden bazen doğrudan doğruya kemik dokusu meydana gelir ki, bu kemiğe membran kemik adı verilir (1). Zarsal yolla oluşan kemikler: mandibula, maksilla, premaksilla, frontal kemiğin palatinal parçası, temporal kemiğin squamoz parçası, zygomatik kemik, pterygoid kemiğin medial parçası, nazal kemik, lakrimal kemik (3). Bazı hallerde de mezankim içinde meydana gelen skeleroblastemden evvela kıkırdak dokusu hasıl olarak kıkırdaksal bir taslak meydana gelir ki sonradan bu taslak yerini kemiğe bırakır. Bu şekilde meydana gelen kemiğe endokondral kemikleşme denir (1). İskelet sistemi oluşturan kemiklerin pek coğu bu yolla oluşumlarını tamamlarlar. Baş yüz bölgesinde ise ethmoid kemik, 12

17 sfenoid kemiğin köprüsü, oksipital kemiğin temel kısmı bu yolla gelişimini tamamlamıştır. 3. POSTNATAL GELİŞİM Kafatasındaki kemikleşme merkezleri doğumdan sonra büyümelerine devam eder. Doğumda kafatasında 45 tane ayrı kemik bulunur. Bunlar kıkırdak ya da bağ dokusu ile birbirinden ayrılmışlardır. Erişkinde kemikleşme tamamlandıktan sonra 22 adet kemik bulunur. Doğumdan sonra kafatası çok hızlı bir gelişim temposu sürdürür. Doğumda erişkin hacminin hemen hemen yarısı olan kafatası, 8-10 yaşlarında erişkin boyutlarının 90 ına ulaşmış olur. Bu yaşlarda beyin de erişkin boyutunun 90 nına ulaşır. 3.1 KAFA TABANININ POSTNATAL GELİŞİMİ Kafa tabanı kıkırdaksal orijinli olduğu için kondro-kranium adını almaktadır. Kafa tabanındakı kemikler daha sonra kıkırdaksal kemikleşme yöntemleri ile kemiğe yer değiştirir. Embryo 6-7 haftalık iken kondrokraniumda, kafa tabanını yapmak üzere bassi oksipital, sfenoid ve ethmoid kemiğin oluşacağı bölgelerde kemikleşme merkezleri görülür. Kemikleşme olayı ilerdikçe kemikleşme merkezleri arasında syndchondrozis adı verilen kıkırdak bantlar kalır. Synchondrozlar çok önemli büyüme merkezleri olduğundan kemik gelişiminde, dolayısı ile büyüme olayında rolleri önemlidir. 3.2 KAFA KAİDESİNİN POSTNATAL GELİŞİMİ Kafa kaidesi kıkırdak yapıdan ibarettir ve kıkırdaksal nazal septumla devam eder. Kafa kaidesi foramen magnum çevresinde oksipital kemiğin yatay parçası, sfenoid kemiğin köprüsü, sella turcica, temporal kemiğin pars petrozası, ethmoidal kemiğin lamina cribrozası ve frontal kemiklerden ibarettir. Doğumdan sonra çok hızlı bir gelişme gösterir yaşları arasında erişkin boyutlarının 13

18 yüzde 90 ına ulaşır. Achondroplazi ve mongolizm gibi kıkırdak gelişimini etkileyen hastalıklarda yalnızca uzun kemikler etkilenmekle kalmaz, kafa kaidesinin gelişiminde de önemli aksamalar olur. 3.3 ÜST ÇENE KOMLEKSİNİN POSTNATAL GELİŞİMİ Üst çene kemiğinde büyüme 2 yolla olur: ana gelişim (translasyon ve pasif deplasman) ve yerel biçimlenme. Maksillayı kafatasına ve kafa kaidesine bağlayan suturalarda görülen apozisyon sonucu maksillanın ileriye doğru itilmesiyle ana gelişim olur. Kafa kaidesine göre maksillanın uzayda bütünü ile yer değiştirmesi translasyon olayıdır. Üst çenenin uzayda bu haraketleri gerçekleştirebilmesi için bazı itici kuvvetlere ihtıyacı vardır. Bunlardan en önemlisi, nazal septumun büyüme ve gelişim faaliyetleridir. Bu yapı maksillanın öne ve aşağı doğru olan haraketlerinden sorumludur. Nazal septumdaki kıkırdak doku proliferasyonu üst çeneyi bütünü ile kafa kaidesinden ayırarak itici bir güç sağlar. Bu durum kıkırdaksal nasal septumun bulunmadığı achondroplastik çocuklarda açıkça gözlenmektedir. Bu çocuklarda maksillada vertikal büyüme normal sınırlarda iken anteroposterior yöndeki büyüme geri kalmıştır. Yüzün büyüme modeli genelde kraniumun altından dışa doğrudur. Maksillada kranium ve kafa kaidesine oranla aşağı ve öne doğrudur. Üst çeneyi translasyon haraketine zorlayan 2. güç, üst çene kemiklerinin diğer komşu kemiklerle yaptığı suturalardır. Maksilla çevre yüz kemikleri horizontal ve vertikal yarıklardan oluşan sirkumferensiyal bir sutur sistemi ile çevrilidir. Maksillanın posterior ve superior suturları aşağı ve öne doğru yer değiştirmesine izin verecek şekilde konumlanmışlardır. Aşağı ve öne haraket olunca suturlarda açılan sahalar kemik proliferasyonu ile dolar. Suturalar aynı genişlikte kalır ve maksillanın çeşitli parçalar büyür. Suturaların her 2 tarafında kemik apozisyonu olur. Böylece maksilla ile ilişkide olan diğer kemiklerde büyürler. Süt dişlenmesi döneminde maksillada görülen pasif deplasman olayı önemli bir büyüme mekanizmadır. Ancak bu ana gelişim 7 yaşında, nöral 14

19 gelişimin tamamlanması ve kafa tabanındaki synchondrozislerdeki büyümenin yavaşlaması ile önemini yitirir yaşlar arasında maksillanın ileriye doğru olan total haraketinin 1/3 ü bu translasyon olayı ile başarılır. Bu arada maksillanın bünyesi içerisinde bulunan suturalar da yatay yöndeki gelişimine katkıda bulunurlar. Genelde yüz bölgesindeki suturlarda gelişim olayları 7 yaşına kadar çok hızlı olur. Bu yaştan sonra sutural gelişim kısmen önemini yitirir. Bunun yerini modelaj ve biçimlenme olayları alır. Maksillanın ana gelişimini yönlendiren stimuluslardan üçüncüsü ise Moss ve arkadasları tarafından fonksiyonel matriks teorisi olarak adlandırılmıştır. Bu teoriye gore fonksiyon gören boşluklar olarak isimlendirilen ağız, burun boşluğu, ve farenks gibi boşluklar ve maksillayı çevreleyen kas, damar ve sinir paketinin fonksiyonu üst çenenin uzaydaki translasyon haraketini yönlendirir. Sonuçta maksilla bütünü ile öne ve aşağıya doğru yer değiştirirken, çeşitli bölgelerde yerel biçimlenme olayları gözlenir. Maksillanın büyümenin ikinci yolu ise yerel biçimlenmedir. Maksillanın kendi büneysinde görülen yüzey remodelasyonu olarak tanımlanır. Maksilla uzayda bütünü ile öne aşağı doğru yer değiştirirken, komşu kemiklerle olan ilişkilerini korumak durumundadır. Bu da rezorbsiyon ve depozisyon olayları ile gerçekleşir. Enlow prensibine gore yüz kemikleri kesitleri v harfine benzeyen bir görünüm gösterir. V harfinin uç ve iç yan kısımlarında kemik ilavesi olurken dış yüzeyde yüzeysel rezorpsiyonlar gözlenir. Böylece başlangıçta kesiti küçük bir v harfi olan kemik, büyük bir V ye dönüşür. Büyüme yüzeyine bakan bölgede apozisyon, aksi yönde rezorpsiyon görülür. 3.4 MANDİBULANIN POSTNATAL GELİŞİMİ Doğumda mandibula erişkin boyutları ile kıyaslandığında, maksillaya oranla daha küçüktür. Bazal kısmı içersinde diş germlerini taşır. Bu germler ince kemik soketler içerisindedirler ve okluzal yönden açıktırlar. Ramusun boyu kısadır. Ramus ile köprü arasındaki açı derecedir. Kondiller az 15

20 gelişmiştir. Orta hatta kıkırdak yapı mevcuttur. Bu da mandibulanin doğum sonrası dönemde hızlı transversal gelişimine izin verir. Mandibulanin doğum sonrası dönemde büyümesi maksillada olduğu gibi 2 mekanizma ile gerçekleşir. 1- uzayda bütünü ile yer değiştirmesi (ana gelişim) 2- transformatif değişiklikler (apozisyon ve rezorbsiyon olayları) Araştırmacılar maksillada olduğu gibi mandibulanın gelişiminini uyaran itici güçü kondilde aramışlardır. Bir fibröz tabaka kondil yüzeyini örter. Bunun altında genç kıkırdak tabakası, daha altta ise kıkırdak hücrelerinin hipertrofiye olduğu bölge bulunur. Bunların altında kıkırdak dokuyu istila eden kemik tabakası bulunur. Fibröz doku devamlı yeni hücreler meydana getirir. Böylece kondil sahası yukarıya ve arkaya doğru büyür. İşte kondil yukarı ve geriye doğru büyürken, mandibula da bütünü ile öne ve aşağıya doğru itilir. Ancak daha sonra yapılan araştırmalar, kondil gelişiminin primer bir stimulus olmadığını, gerçek itici gücün mandibulanın dışında aranması gerektiğini ortaya koymuştur. Zira konjenital kondil eksikliği olgularında ve tedavi amacı ile kondili çıkartılmış olgularda mandibulada translasyon olaylarının devam ettiği gözlenmiştir. Daha sonraları mandibulanın ana gelişimi, Moss isimli araştırmacı tarafından ortaya konulan fonksiyonel matriks teorisi ile açıklamaya çalışılmıştır. Bu teoriye göre mandibulanın çevresinde bulunan kas, damar, sinir gibi yumuşak dokuların fonksiyonları kemik oluşumunu etkiler. Bu arada kondilde hem apozisyonel hemde interstisiel büyüme olur. Kondil bu şekilde geriye ve yukarıya doğru büyürken, orofaringeal kapsüler matriksin öne aşağı doğru haraketi ile mandibula da öne ve aşağıya taşınır. Fonksiyonla birlikte 3 boyutlu bir değişim de meydana gelmektedir. Mandibula translatif haraketle yerini ve pozisyonunu değiştirirken bunu kompanse edebilmek için apozisyon ve rezorpsiyon olayları ile transformative değişiklikler görülür. Mandibula periostiumun altında yüzey depozisyonu ile büyümesini sürdürür. Bu olay, çeneleri şekillendirecek olan rezorpsiyon ve apozisyon olaylarının kombinasyonlarıdır. 16

21 Genel olarak alt çenenin ana gelişimi ve yerel biçimlenmesi doğum sonrasi 2 yıl çok hızlıdır. 3-6 yaşlar arasında zayıflar. 1. sürekli azıların sürmesi ile dikey yönde gelişim hızlanır. Kısa bir sure sonra tempo düşer. 2. azıların sürmesi ile puberteye kadar hızlanır. Bu dönemde alt çenede belirgin şekillenmeler olur. Kızlarda 16-17, erkeklerde ise yaşlar arasında son bulur (3). 3.5 BİR BÜTÜN OLARAK YÜZ GELİŞİMİNİN ESASLARI Vücüdun diğer bölgelerinde olduğu gibi, yüzün de bir bütün olarak son morfolojik halini almasında çevresel ve genetik faktörler rol oynamaktadır. Genetik faktörler: Her birey, anne ve babasından gerek normal ve gerekse patolojik çeşitli karakterleri alır. Her bireyin bir sonraki nesillere geçirecegi bu karakterlerin toplamı, o bireyin genotipini oluşturur. Genetik faktör, her birey için mukadder olan son şeklin bir taslağını, esas planını veya şemasını verir. Çevresel faktörler: Dış ve iç olarak 2 ye ayrılabilir. Bireyin içinde büyüyüp gelişeceği iç ve dış çevresel faktörlere göstereceği tepkiler ise o bireyin fenotipini oluşturur. Genetik faktörlerin meydana getirdiği esas plan, şema üzerinde çevresel faktörler çeşitli değişiklikler meydana getirir ve son şekil, bu 2 faktörün ortak ürünüdür. Dış faktörler, iklim şartları, bireyin büyüyüp geliştiği cografi bölge, beslenme şartları gibi faktörlerdir. İç çevresel faktörler ise, hormonal etkiler, fonksiyon gibi bireyin dışında olmayan, fakat morfolojinin tayininde genetik faktörlerden ayrı olarak iş gören faktörlerdir. Bu çok sayıdaki faktörlerin etkisi de bütün gelişim süresince aynı önemde değildir. Yüzün bazı kısımları için bu faktörlerden birisi belli bir süre boyunca hakim rol oynar, daha sonraları bir başkasının hakimiyeti görülebilir. Yüz genel olarak iskelet gelişiminin esas metodları olan kıkırdağın kemik haline dönüşümü, suturalardaki faaliyet, kemik yüzeylerindeki depozisyon ve rezorpsiyonlar ile büyür ve gelişir. Doğumdan erişkin yaşa kadar en fazla artış dik yönde en az artış ise önarka yöndedir. Yüzün bir bütün olarak dik yöndeki boyutlarının artışında 17