Vasküler Ringler Trakeoesofageal Vasküler Kompressif Sendromlar

Journal of Clinical and Analytical Medicine Vasküler Ringler Trakeoesofageal Vasküler Kompressif Sendromlar Rıza Doğan Konjenital bir anomali olan vasküler ringler, branchial ark sisteminin anormal gelişimi sonucu trakea ve esofagusun bu ark sisteminden oluşan damarlar ile çevrelendiği ve bası altında kaldığı patolojilerdir. Anatomik açıdan trakea ve esofagusun ikisinin birden bu damarlar ile çevrildiği formuna komplet (Şekil 1), tam olarak çevrilemediği trakea veya esofagusun bir kısmının bası altında kaldığı formuna ise inkomplet(şekil 2), vasküler ring denilmektedir. Bu iki tip trakeaözefageal kompresyon anomalisinde aynı semptomların bulunması, benzer şekilde değerlendirilmesi, benzer cerrahi müdahalelerin uygulanması nedeniyle bazıları inkomplet olsa dahi aynı başlıkta, vasküler ring konusu içinde incelenmektedir. Son yıllarda bazı otörler, konjenital trakea stenozlarının uzun segment komplet trakeal ring e baglı olmayan,vasküler anomalilere sekonder trakea ve ana bronşun bası altında kaldığı,beraberinde trakeomalazinin de bulunabildiği patolojiler için trakeoesofageal vasküler kompressif sendromlar adını kullanmaktadırlar(1). Bu tür anomalilerin varlığı 18.yüzyıldan beri bilinmektedir. İlk olarak, çift arkus aorta, 1737 de Hommel(2) tarafından tanımlanmıştır. 1936 da Kommerell(3), aberran sağ subklavian arterin röntgenolojik bulgularını ilk kez tanımlamıştır. 1939 yılında Wolman(4), çeşitli vasküler ring tiplerinin klinik görüntülerini inceleyerek yayınlamıştır(2). Bu konuda ilk başarılı cerrahi girişim ve vasküler ring adını ilk kullanan, çift arkus aorta divizyonunu 1945 yılında yapan Robert Gross dur(5). Vakaların çoğunun asemptomatik oluşu, semptomların genelde çocuk altı aylık olduktan sonra ortaya çıkışı sebebi ile gerçek vasküler ring insidansı bilinememektedir. Genel olarak inkomplet olanların komplet olanlardan daha sık görüldüğü, izole vakalar halinde rastlandığı, popülasyonda % 0.5 oranında görüldüğü söylenebilir. Vasküler ring ler prenatal tanınabilir. Bari den Tuo ve ark.(6) iki merkez olarak altı yıllık sürede 11.984 hamilede yaptıkları ultrasonografik çalışma sonucu 19 hastada izole vasküler ring tesbit etmişler, insidansı tüm hamilelikler için % 1.6 olarak bildirmişlerdir. Aynı çalışmada tesbit edilen kardiyak defekt sayısı 1.067 olarak belirtilmiştir. Embriyoloji Her ne kadar aortanın embriyolojik gelişimi hakkında daha önce çalışmalar yapıldığı bilinmekle birlikte, en detaylı çalışma ve tanımlama 1948 yılında Edwards(7), 1951 yılında Barry(8) tarafından yapılmıştır. Kısaca bahsetmek gerekirse küçük embriyoda, kan kalpten aortik sac olarak adlandırılan dilatasyon ile sonlanan primitif trunkus arteriosusa pompalanır. Embriyonik hayatın ilk üç haftasında mevcut olan bir çift altı aortik arkus aortik sac dan laterale posteriora doğru birbirinden uzaklaşır ve dorsal aortik root (kök) adındaki bir çift damarla birleşir. Aortik root lar orta katta birleşerek dorsal aortayı oluşturur(şekil 3). İntersegmental arterler dorsal aortik root ve dorsal aortadan çıkarlar. Birinci, ikinci ve 4.cü ark lar kaybolur. Üçüncü aortik ark common karotid arterleri oluşturur. Altı çift olan aortik ark tan 4.cü ve 6 cısı aortik arkus sistemini oluşturur. Sağ dorsal aortik root un 8.ci segmentinin regresyonu ve yukarıya doğru migrasyonu sonucu subklavian arterler oluşur (Şekil 4). Sol 4.cü aortik ark genişler ve son Şekil 1. Komplet vasküler ring (çift arkus aorta) Şekil 2. İnkomplet vasküler ring (çift arkus aorta). Sağ ark ın esofagus basısı ve trakea da yaptığı darlık izlenmektedir. Sorumlu Yazar: Rıza Doğan, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye. 1 Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 31

anatomik şekil ortaya çıkar (Şekil 5). Vasküler ringlerin çoğu adı geçen segmentlerin regresyonunun olmayışı veya anormal regresyonu sonucu ortaya çıkar. Stewart ve ark.(9) tarafından bu anatomopatolojik durumu açıklayabilecek bir hipotetikal çift arkus aorta ve bilateral duktus arteriosus şeması geliştirilmiştir. Bu şemaya(şekil 6) göre en sık regrasyona uğrayan bölgeler gösterilmiştir. Sınıflandırma Şekil 3. İnsan embriyosunda aortik ark kompleksinin çeşitli komponentlerinin şematik görünümü. Regresyona uğrayarak ortadan kaybolan ve erişkinlerde bulunmayan komponentler noktalı çizgiler halinde gösterilmiştir. Edwards(7) dan başlayarak bugüne değin anomalilerin yer ve şekline göre; anomalinin uzunluğu, genişliği veya aortanın devamlılığına göre; pulmoner arter e göre olmak üzere bir çok farklı sınıflandırma kullanılmıştır. Bu konuda ilk ve nisbeten en yaygın kullanılan Mayo Clinic monogramına göre vasküler ringler 7 tipe ayrılır(9,10) (Tablo1). Sınıflandırmadaki çeşitliliği ortadan kaldırmak amacıyla, 1998-99 yıllarında yapılan International Nomenclature and Database Conferences for Pediatric Cardiac Surgery de vasküler ringlerin % 95 inden fazlasının 4 ana kategoride toplandığı öne sürülerek vasküler ring sınıflandırmasının - Çift arkus aorta - Sağ arkus aorta + sol lig.arteriosus - Innominate arter kompresyonu -Pulmoner arter sling şeklinde yapılması önerilmiştir(10,11). Çift arkus aorta dominant sağ arkus, dominant sol arkus ve balans arkuslu olmak üzere üç gurupta kategorize edilebilmektedir. Yine sağ arkus aorta iki ana gurupta kategorize edilebilmektedir. Birincisinde sol subklavian arter retroesofageal seyirli olup arkus aortadan çıkan en son daldır. İkincisinde arkus aorta dallanması ayna hayalidir. Bu anomalide sol innominate arter arkus aortadan ilk çıkan brakiosefalik dal olup sol subklavian ve sol karotid artere ayrılır. Daha nadiren rastlanılan vasküler ring anomalileri şu şekilde sıralanabilir: - Sol arkus aorta + aberran sağ subklavian arter(12,13). - Sol arkus aorta + aberran sağ subklavian arter + sağ subklavian arter çıkımında anevrizma. - Sol servikal arkus aorta(14). - Sağ servikal arkus aorta. - Sol arkus aorta + sağ desendan aorta + sağ lig.arteriosus(15). - Sol arkus aorta + sağ desendan aorta + sağ patent duktus arteriosus(16). - Duktus arteriosus sling(17). - Hemitrunkal sling(18). - Sağ arkus aorta + sağ lig.arteriosus + sol pulmoner arter yokluğu(19). - Sağ arkus aorta + sağ patent duktus arteriosus + sol pulmoner arter yokluğu. Şekil 4. İnsan aortik ark kompleksinin embriyo 15mm. halinde iken ventral şematik görünümü. Normal aortik ark sisteminin gelişiminde kilit rol oynayan sağ dorsal aortik kökün 8.ci segmentinin regresyonu görülmektedir. Şekil 5. Normal aortik arkusun erişkin halinin ventral görünümü. Aortik arkusun ve dallarının embriyolojik kökenleri parantez içinde belirtilmiştir. Şekil 6. Hipotetikal çift arkus aortanın şematik görünümü. Çift arkus aorta ve bilateral duktus arteriosus şeması. En sık regrese olduğu düşünülen kesimler oklarla işaretlenmiştir. (Stewart JR(9) dan modifiye edilmiştir). 32 Journal of Clinical and Analytical Medicine 2 Journal of Clinical and Analytical Medicine

Şekil 7. Çift arkus aorta. Her iki arkus patent olup sağ ark dominant(a) Koarktasyonla birlikte çift arkus aorta(b) Sol arkus distal kesimi atretik olup sağ ark dominant(c) (Sğ. S: Sağ subclavian arter, Sl. S: Sol subclavian arter, Sğ.C.C.: Sağ common carotid arter, Sl.C.C.: Sol common carotid arter, PA: Pulmoner arter, PDA: Patent duktus arteriosus). Vasküler ring ler izole görülebildikleri gibi konjenital kardiyak anomalilerle birlikte görülebilirler. Konjenital kardiak malformasyonların % 1-1.6 sında vasküler ring e rastlanmaktadır(1). Tedavi Trakeoesofageal vasküler kompressif sendromların tedavisinde en önemli nokta hırıltılı solunum,dispne, stridor gibi solunum sistemi şikayet ve bulgularına vasküler ringe bağlı trakea basısının mı yoksa primer trakeal bir patolojinin (konjenital trakeal stenoz- trakeal komplet ring gibi) mi neden olduğunu saptamaktır.birçok otör trakeadaki darlığın yada solunum sıkıntısının vasküler ringe sekonder geliştiği düşünülen vakalarda vasküler ringin divizyonunun yeterli olduğu(1, 20, 21) görüşünde iken diğer bir grup otör ise uzun segment komplet trakeal ring i olan vakalarda tek başına vasküler ring divizyonu ile hastalardaki persistan trakeal stenoz komponentinin düzeltilemeyeceğini bu tür vakalarda her nekadar morbidite ve mortalite daha yüksek ise de,aynı seansta primer trakeal patolojinin (uzun segment komplet trakeal ring) de cerrahi olarak düzeltilmesinin gerekli olduğunu vurgulamaktadırlar(22, 23). Vasküler ring lerin cerrahi tedavileri sonrasında respiratuar arrest,trakeal stenoz,pnömoni,sepsis,çeşitli kardiovasküler komplikasyonlar, oksijen bağımlılığı, şilotoraks, vokal kord paralizisi gibi major, yara infeksiyonu, göğüs duvarı asimetrisi gibi minör komplikasyonlar gelişebilmektedir.en düşük mortalite( % 3-18) izole vasküler ringin divizyonu yapılan trakeoesofageal vasküler kompressif sendromlu hastalarda elde edilmektedir(1, 24, 25). Vasküler ring ile birlikte konjenital trakeal stenozu olan vakalarda mortalite daha yüksekdir. Chiu ve ark.(25) 131 vakalık serilerinde mortaliteyi sadece vasküler ring divizyonu yapılanlarda % 50,divizyon ile birlikte trakea stenozuna aynı seansta müdahale edilenlerde ise % 67 olarak bildirmişlerdir. Bu durumda yapılması gereken konjenital trakea stenozu da olduğu düşünülen hastalarda preoperatif dönemde hastaya bronkoskopi yapmak ve trakeaya yönelik bir cerrahi uygulamak gerekip gerekmediğine karar vermektir. Çift Arkus Aorta En sık görülen vasküler ring tipidir. Örnek vermek gerekirse Great Ormond Street Hospital dan bildirilen 51 vakalık serinin 27 si(26), Chicago Children s Memorial Hospital dan bildirilen 204 vakalık serinin 61 i(10) çift arkus aorta dır. Bu anomali hipotetik çift arkus aorta şemasına göre sağ 8.ci dorsal aortik arkusun regresyonundaki bir bozukluk sonucu ortaya çıkar. Arkus aortalar trakea ve esofagusun her iki tarafından geçip posteriorda tek bir inen aorta oluştururlar. Vakaların hemen tümünde solda patent duktus arteriosus (PDA) vardır. Sol patent duktusun kısa olması durumunda pulmoner arter arkaya doğru çekilir ve trakea ya önden bası oluşturur. PDA çift taraflı olabilir(26). Her iki arkusun lümen genişliği birbirine eşit veya biri diğerinden daha ince olabilir. Desendan aortanın solda yer aldığı vakalarda major ark genellikle posterior (sağ ark) yerleşimlidir. Benzer şekilde desendan aortanın üst kısmının sağda yer aldığı vakalarda sağ anterior ark major ark tır. Bazen arkuslardan biri fibröz bir band şeklinde olup içi tıkalıdır. Sol (anterior) arkus genellikle sol karotid arter ile sol subklavian arter arasında hipoplaziktir (Şekil 7). Sağ (posterior) arkus retroesofageal dir. Değişik serilere göre % 0.5-21 arasında değişen oranlarda başka konjenital kardiyak anomaliler (TOF, TGA, Aorta koarktasyonu gibi) ile birlikte görülebilmektedir. Semptomlar erken bebeklik döneminde ortaya çıkar. Semptom ve klinik, vasküler halkanın yarattığı trakeal ve özefageal obstrüksiyonun derecesine bağlıdır. Hastanın hikayesinde sık sık stridor, wheezing, dispne, pnömoni, apne ataklarına hatta respiratuar arrest e rastlanır. Bebeklerin başlarının ekstansiyonda olacak şekilde yatmaları tipiktir Tanı akciğer grafisi (PA ve yan), baryumlu esofagus grafisi, transtorasik EKO, kontrastlı multidetektör bilgisayarlı tomografi (CT), magnetik rezonans görüntüleme (MRI) ve anjiografi (DSA,MR veya CT anjiografi) ile konur. Günümüzde EKO, CT, MRI en sık tercih edilen tanı metodlarıdır(27,28). PA akciğer grafisinde basıya bağlı olarak tek veya çift taraflı amfizem, sağ veya soldan trakeaya bası, lateral akciğer grafisinde trakeanın anteriorunda bası olduğu izlenebilir. Torakal CT de aortik arkuslara ait trakea daki basının derecesi, seviyesi ve uzunluğu net olarak izlenebilir(şekil 8). Baryumlu esofagus grafilerinde esofagusun arkadan, yandan ve önden kompresyona uğradığı görülebilir(şekil 9). Kompresyona ait çentiklenmeler farklı seviyelerde ve büyüklüklerde olabilir. Angiografi topografik vasküler anatomiyi spesifik olarak belirlemekle birlikte, atretik vaskü- 3 Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 33

Şekil 8. Çift arkus aortada trakea basısı ler yapıları belirleyememesi, trakeal ve /veya esofagus basısını gösterememesi gibi dezavantajlara sahiptir(şekil 10). Operasyon sol 4.interkostal aralıktan yapılan lateral veya posterolateral torakotomi ile yapılır. Her iki arkus anterior ve posteriorundan diseke edilir, duktus arteriosus veya lig. arteriosum divize edilir. Atretik segment varlığında vasküler ring bu segmentin divizyonu ile ortadan kaldırılır. Diğer vakalarda ise daha ince olan arkus genellikle subklavian arterin distalinden divize edilmelidir ( Şekil 11). Her iki arkusun kalınlığının birbirine eşit olması durumunda ise sağ (posterior) arkusun kesilmesi kompresyonun ortadan kaldırılması ve normal anatominin sağlanması için tercih edilmelidir. Daha sonra kompresyonun tümüyle ortadan kaldırılması için sol n.laryngeus recurrens e dikkat edilerek esofagus ve trakeanın diseke edilmesi, bu iki yapı arasında varsa tüm fibröz bandların kesilmesi önemlidir. Genellikle kesilen damar uçları gerginliğin ortadan kalkması ile birbirinden ayrılır. Ancak bazı otörler kesik damar ucunun rezidü bir basıya neden olmaması için bir sütür ile göğüs duvarına asılmasını önermektedirler. Burke and Chang ın(29) ilk kez 1993 yılında vasküler ringi bir vakalarında torakoskopik divize etmelerinden itibaren vasküler ring tedavisinde VATS ile divizyon, rutin kullanılır hale gelmesede giderek artan oranda uygulanır hale gelmiştir(30,31). Mihaljevic ve ark.da 2003 yılında ilk Da Vinci sistem Robotik vasküler divizyonu yayımlamışlardır(32). Hastaların yaklaşık % 30 kadarında vasküler ring divize edildiği halde semptomların devam etmesi uzun süreli ekstrensek trakea basısına bağlı gelişen malaziye bağlanmaktadır(33). Genelde kendi kendini sınırlayan bu komplikasyon basının ortadan kalkması, çocuğun büyümesi sonucu bir süre sonra sorun olmaktan çıkar. Şekil 9. Çift arkus aortalı bir bebeğe ait Baryumlu esofagus grafisinde her iki arkusun basısı izlenmektedir. Şekil 10. Sağ ark ı dominant olan çift arkus aortalı hastamıza ait DSA. Sağ Arkus Aorta + Sol Ligamentum Arteriosus Sağ yerleşimli arkus aorta trakea ve özegafusun sağından arkasına dönerek desendan aorta ile devam eder. Bu malformasyon sol dorsal aortik root un regresyonu sonucu gelişir. Sol duktus arteriosus ile desendan aorta arasındaki regresyon sonucu aortanın ayna hayali dallanması meydana gelir. Buna göre aortadan sırası ile sol innominate arter, sağ karotid arter ve sağ subklavian arter çıkar(şekil 12). Sol duktus arteriosus sol pulmoner arter ile sol innominate arterin sol subklavian arter dalı arasında veya sol PA ile desendan aortanın üst kesimi arasında yer alabilir(bu ikinci anomalide vasküler ring komplet dir). Sol 4.cü aortik arkusun regresyonu sol common karotid arter ile sol subklavian arter arasında oluşacak olursa meydana gelecek anomali sağ aortik arkus + sol lig. veya duktus arteriosus + aberran sol subklavian arter dir(şekil 13). Vasküler ring li çocukların yaklaşık % 15-25 inde görüldüğü bildirilen bu anomalide aortadan sırası ile sol common karotid arter, sağ common karotid arter ve sağ subklavian arter çıkar. Aberran sol subklavian arter desendan aortadan çıkıp esofagusun arkasından seyreder. Bu anomali de komplet vasküler ring oluşturur(şekil 14). Aberran subklavian arterin orijin aldığı bölge bulböz bir genişleme, malformasyon ihtiva edebilir. Bu patoloji baryumlu esofagus grafilerinde retroesofageal geniş ve konkav bir indentasyon oluşturabilir. Bu görünüm 1936 da ilk kez tanımlayan kişinin adına izafeten Kommerell divertikulum u olarak isimlendirilmektedir. Sağ arkus aorta + brakiosefalik damarların ayna hayali dallanması patolojilerinde kardiak anomalilere oldukça sık rastlanırken, sağ arkus aorta + aberran sol subklavian arter patolojisinde nadiren rastlanır(26). Vasküler ringin trakea ve özegafusa yaptığı basının şiddeti açısından sağ arkus aorta + aberran sol subklavian arter ve sol duktus arteriosus da bası çift arkus aortaya göre daha hafiftir, çocuklar genelde asemptomatikdirler. Tedavisinde duktus veya lig. arteriosus un sol torakotomi yoluyla divizyonu gereklidir. Vakaların çoğunda trakea kompresyonunun ortadan kalkması için sol subklavian arterin divizyonu gerekmez. Sağ arkus aorta + aberran sol subklavian arter anomalili bazı vakalarda büyük ve esofagusa kompresyon yapan Kommerell divertikülünün sağ torakotomi yolu ile eksizyonu gerekir(34). İnnominate Arter Kompresyonu İnfant ve çocuklarda trakeanın innominate arter tarafından kompresyonu oldukça yaygın tanınan bir patoloji olup ilk başarılı cerrahi tedavisi 1948 yılında innominate arter suspansiyonu tekniği kullanılarak Cross ve Neuhauser tarafından bildirilmiştir(35). Bu anomalide anatomik olarak innominate arter aortadan normalden daha solda ve posterior çıkış gösterir(şekil 15). Angiografik ve MRI çalışmalarında, bazı infant ve çocuklarda innominate arterin trakeanın tamamen yada parsiyel olarak solundan çıktığı gösterilmiştir(36,37). 34 Journal of Clinical and Analytical Medicine 4 Journal of Clinical and Analytical Medicine

Şekil 11. Sol Ark ı dominant olan çift arkus aortalı bir hastamıza ait ameliyat görüntüsü (solda), aynı hastada posterior ark ın ve PDA nın divizyonu (sağda). Şekil 12. Sağ arkus aorta + sol ligamentum arteriosus. Bazı vakalarda ise innominate arter normalden daha kısa olup trakeaya bası yapar(26). İnnominate arterin trakeanın anteriorundan bası yaptığı her vakada cerrahi endikasyon yoktur. Strife ve ark.1981 de yaptıkları çalışmalarında(37) normal çocukların yaklaşık % 30 unda lateral akciğer grafisinde trakeanın anteriorunda innominate arter nedeniyle bir indentasyon olduğunu göstermiştir(şekil 16). Benzer şekilde Mustard ve ark.1969 yılında innominate arter basısı olan 285 çocuğun ancak 39 unda operasyon endikasyonu oluşturacak ölçüde bası oluşturduğunu bildirmişlerdir. İki veya daha fazla bronkopnömoni veya trakeobronşit atağı geçiren, bronkoskopik veya MRI çalışmalarıyla trakeanın en az %50-70 daralma gösterdiği, semptomları (stridor, respiratuar distres) şiddetli olan çocuklarda cerrahi endikasyon konulmalıdır. Trakeanın karinanın hemen 1-2 cm üzerinde oblik olarak daralması, bronkoskop ile daralma bölgesinde bronkoskopun ucunun anteriora doğru itilmesi ile sağ radial arter basıncında düşme olması tipiktir. Cerrahi tedavide sağ yada sol torakotomi yapılarak innominate arterin manubrium sterni arkasına suspansiyon tekniği kullanılarak başarılı sonuçlar alındığı bildirilmiştir. Daha sonraları bu vakalardan bazılarında semptomların % 15-33 oranında aynen kalması, % 20-30 oranında parsiyel düzelme olması nedeniyle bu teknikten büyük ölçüde vazgeçilmiştir(38,39). Sebening ve ark.(1) external suspansiyon yapılırken intraoperatif bronkoskopi yapılmasını önermekte ve bu sayede başarılı sonuçlar elde edilebileceğini vurgulamaktadırlar(şekil 17). Cerrahi tedavi endikasyonu olan çocuklarda 1982 yılında Langlois(40) tarafından tarif edilen reimplantasyon tekniğinin kompresyonu ortadan kaldırmada daha emin bir ameliyat olduğu bildirilmektedir(41). Bu teknikte median sternotomi girişimi yolu ile innominate arter trakenın sağına, asendan aortanın anterioruna doğru yeniden anastomoz edilir(şekil 18). Şekil 13. Sağ arkus aorta + sol ligamentum arteriosus + sol aberran subklavian arter. 5 Journal of Clinical and Analytical Medicine Aberran (Retroesofageal) Sağ Subklavian Arter Sol aortik arkus varlığında, sağ subklavian arterin innominate arter yerine arkusun son dalı olarak çıkması ve soldan sağa doğru oblik seyrederek sağ kola ulaşması ile karakterize bir anomalidir. Aortanın en sık görülen bu vasküler anomalisinin görülme insidansı normal popülasyonda % 0.5 olup, otopsi serilerinde 1/200 e ulaşmaktadır(12,26). Sağ dorsal aortik root un 8.segmenti yerine sağ 4.aortik arkın regresyonu sonucu oluşmaktadır. Çoğunlukla (% 80) aberran sağ subklavian arter esofagus ve trakeanın arkasından, nadiren de (% 5) trakeanın önünden seyreder (Şekil 19). Trakea ve esofagus arasında seyir % 10-15 oranında bildirilmiştir(12). Sağda yer alan duktus arteriosus Journal of Clinical and Analytical Medicine 35

Şekil 17. İnnominate arter suspansiyon tekniği Şekil 14. Sağ arkus aorta + sol ligamentum arteriosus ve sol aberran subklavian arterli bir hastamızın angiosu. Şekil 15. İnnominate arter kompresyonunun anatomik ve trakeaya yaptığı basının bronkoskopik görünümü. Şekil 18. İnnominate arter re-implantasyon tekniği Şekil 16. Sık bronkopnömoni geçiren bir çocukta çekilen bronkografide innominate arter basına bağlı olarak trakea da bası olduğu görülmektedir. 36 Journal of Clinical and Analytical Medicine 6 Journal of Clinical and Analytical Medicine varsa komplet bir vasküler ring oluşturur. Uzun yıllar boyunca, 1974 de Bayford tarafından ortaya atıldığı üzere, bu anomalide aberran sağ subklavian arterin esofagusa bası yaparak yutma güçlüğüne yol açtığı kabul edilmiştir. Bu yutma güçlüğüne dysphagia lusoria adı verilmiştir. Ancak fizyolojik açıdan bakıldığında sağda yer alan bir patent duktus arteriosus Kommerell divertikülü denen bulböz görünümlü sol subklavian arter çıkım kesimini pulmoner arter ile birleştirip komplet bir ring oluşturmadan disfaji olması mümkün değildir. Nitekim vakaların çoğunda disfaji bulunmamaktadır. Baryumlu esofagus grafilerinde arkada bilateral indentasyon olması bu anomali için tipik kabul edilebilir. Ancak, kesin tanı MRI (Şekil 20), CT veya angiografi ile konulablilir (Şekil 21). Tedavide semptomlar yeterince belirgin ise sol torakotomi ile aberran sağ subklavian arter divize edilebilir. Geç dönemde subklavian steel sendromu oluşabileceği görüşü ile median sternotomi veya sağ torakotomi yolu ile anormal sağ subklavian arterin reimplantasyonu önerilmektedir(26,28,42).

Şekil 19. Retroesofageal anormal sağ subklavian arter. A ve B: Patolojinin şematik olarak ventral ve aksial görünümü, D ve E: Aberran sağ subklavian arterin divizyonu ve reimplantasyon tekniği. Şekil 20. Aberran sağ subklavian arterin torakal CT de üç boyutlu olarak trakea arkasından geçişi izlenmektedir.(doçdr. Muşturay Karçaaltıncaba nın izni ile,h.ü Tıp Fak. Radyoloji ABD) Pulmoner Arter Sling (Vasküler Sling) İlk defa 1987 de Glaevecke tarafından tarif edilen bu patolojide sol pulmoner arter kısmen elonge olmuş bir ana pulmoner arterden veya sağ pulmoner arterin posteriorundan çıkar. Daha sonra önce sağa sonra dorsale döner, karinanın tam distalinde sağ ana bronşun etrafından geçerek sola yönelir ve trakea ile esofagus arasında sola doğru ilerler(şekil 22). Böylece oluşan vasküler sling (askı) sağ ana bronşa veya trakenın distalinde ona arkadan veya her ikisine birden kompresyon yapar. İlk başarılı cerrahi tedavisi 1954 yılında Willis J.Potts tarafından yapılana kadar(43) semptomatik olan hiçbir hasta yaşatılamamıştır. Nitekim Gikonyo ve ark.1989 da yaptıkları yayınlarında medikal tedavi edilen vakalarda mortalitenin % 90 olduğunu bildirmişlerdir. Literatüre bakıldığında bu anomaliden dolayı ameliyat edilen hastalarda mortalite ve morbidite diğer vasküler ring anomalilerine oranla daha yüksektir. Bunun en önemli sebebi bu vakalarda % 50 ye varan oranda ek kardiyak anomaliler(4,26) yine % 80 oranında ek ağır trakeobronşial anomalilerin(4,23) olmasıdır(şekil 23) Son yıllarda ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak hem vasküler sling hem de trakeobronşial sistem anomalilerine (Şekil 24) müdahale edilebilmekte olup bu sayede tek seansta total düzeltme yapılabilmektedir(23,44,45). Her iki cinste eşit oranda görülen bu anomalide semptomlar hastaların % 50 sinde doğumla birlikte, 2/3 ünde ise ilk bir ay içinde ortaya çıkar. Wheezing, stridor, respiratuar distres, apneik speller, intermittant siyanoz, akciğer enfeksiyonları ve respiratuar arrets en sık görülen 7 Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 37

A C B D Şekil 21. Aberran sağ subclavian arter, sol pulmoner arter stenozu ve poststenotik dilatasyon olan bir hastamıza ait torakal CT. Aberran sağ subclavian arter trakea ve esofagusun arkasından seyretmektedir.(a,b) Sol pulmoner arter stenozu ve post stenotik dilatasyon. Bu hastadaki vasküler ring inkompledir(c,d). Şekil 22. Pulmoner vasküler sling anomalisinin horizontal planda görünümü. 1-Esofagus, 2-sol pulmoner arter, 3-trakea, 4-sağ pulmoner arter. A B Şekil 24.. Aynı izlenmektedir. C hastanın intraoperatif bronkoskopisinde trakea basısı D Şekil 23. Pulmoner vasküler sling anomalisi ile refere edilen 1 yaşında bir hastamıza ait. Selektif pulmoner angio(a). Torakal CT (Gönderen merkezce hastada trakeal bronş ve aksesuar üst lob hatalı olarak azygos fissürü ve lobu olarak değerlendirilmiştir)(b). Trakeal bronş ve aksesuar lobun üç boyutlu torakal görüntüsü(c). Trakeal bronş distalde uzun segment trakea stenozu(2mm çap) ve sağ ana bronş ağzında tama yakın stenoz görülmektedir(3d torakal CT)(D). Şekil 25. Pulmoner vasküler sling anomalili bir hastamıza ait angio. 38 Journal of Clinical and Analytical Medicine 8 Journal of Clinical and Analytical Medicine Şekil 26. Pulmoner vasküler sling anomalili bir hastamıza ait torakal CT görüntüsü(doçdr. Muşturay Karçaaltıncaba nın izni ile H.Ü Tıp Fak. Radyoloji ABD )

Şekil 27. Pulmoner anastomoz tekniği. vasküler sling anomalisinde sol pulmoner arterin divizyonu ve ana pulmoner artere Şekil 28. Pulmoner vasküler sling de trakea rezeksiyonu ile birlikte sol pulmoner arterin translokasyonu tekniği. Şekil 29. Trakea darlığında perikardiyal trakeoplasti tekniği Şekil 30. Pulmoner vasküler sling de trakeanın rezeksiyonu ile birlikte trakeal tekniği otogreft implantasyon klinik bulgular olup hastaların hemen hepsi cerrahi girişim yapılmaz ise ilk 6 ay içinde kaybedilir. Akciğer grafisinde sağ akciğerde havalanma fazlalığı oluşu tipiktir. Angiografik görünüm tipik olup tanı koydurucudur(şekil 25).Tanı amacıyla transtorasik EKO, torakal CT (Şekil 26) ve MRI son yıllarda en sık kullanılan non invaziv tanı metodlarıdır. Backer ve ark(23) 1985 den itibaren angiografi kullanmadıklarını ve EKO ile hastaların hepsinde % 100 doğru tanıya ulaştıklarını bildirmişlerdir. Bronkografi ve özefagografi tanıda yararlı olabilirse de genel durumu bozuk olan ve ek trakeobranşial sistem anomalileri olan infantlarda tehlikeli sonuçlar doğurabileceğinden artık önerilmemektedir. 1985 yılından itibaren 16 pulmoner sling ameliyatı gerçekleştiren Backer ve ark(23) hastaların hepsine bronkoskopi yapılmasını önermektedir. Pulmoner arter sling in tedavisi cerrahi olup tanı konulu konmaz yapılmalıdır. Yaygın olarak uygulanan cerrahi metodlardan ilki sol torakotomi yolu ile 3 veya 4.cü interkostal aralıktan girilerek anormal sol pulmoner arterin kesilmesi, trakea ve esofagus arasından diseke edilip serbestleştirilmesinden sonra ana pulmoner artere uçyan anastomozu şeklindedir(potts, 1954) (Şekil 27). Aynı ameliyat tekniği daha sonra median sternotomi yolu ile de uygulanmıştır. Yukarıdaki tekniklerin uygulandığı vakalarda rezidüel trakeobronşial stenoz, pulmoner arter anastomozunda oklüzyon gibi sebeplerle cerrahi sonuçlar büyük oranda hayal kırıklığı ile sonuçlanmıştır. 1987 de Hickey(46) sol pulmoner arter reimplantasyonu + trakeal rezeksiyonun tek seansta yapılabileceğini gösterdikten sonra tek seans tamir metodları ardı ardına geliştirilmiştir. 1989 da Jonas sol pulmoner arterin translokasyonu + trakea rezeksiyonu(şekil 28), 1990 da Yamaguchi sol pulmoner arter reimplantasyon + kartilaj graft, 1998 de Muraji sol pulmoner arter reimplantasyonu + slide trakeoplasti, 1999 da Backer ve ark. pulmoner arterin reimplantasyonu yada translokasyonuna ek olarak trakeobronşial sistem darlığına yönelik olarak perikardial trakeoplasti(şekil 29), rezeksiyon + trakeal otograft implantasyon metodlarını geliştirmişlerdir(23) (Şekil 30). 1996 yılında Jacobs ve ark. beşi pulmoner vasküler sling li 24 trakea stenozlu çocukta trakeal homograft rekonstrüksiyon sonuçlarını yayınlamışlardır(47). Günümüzde artık pulmoner vasküler sling anomalisi de ek trakeobronşial ve kardiyak anomaliler ile birlikte tek seansta, median sternotomi yolu 9 Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 39

ile ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak % 0 operatif mortalite ile gerçekleştirilebilmektedir. Diğer nadir görülen trakeoesofageal vasküler kompressif sendromlar Pulmoner Kapak Yokluğu Sendromu Oldukça büyümüş pulmoner arter, pulmoner kapağın ve kusplarının hipoplastik olması ile karakterize bir anomalidir.genellikle ventriküler septal defekt ve sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu ile birlikte görülür.hastaların % 4-6 sında Fallot tetralojisi vardır.hastaların bir kısmı izole vakalar olup hiçbir intrakardiyak defekt patolojiye eşlik etmez(48). Büyümüş pulmoner arter ve sol atrium distal trakea ile sol ya da sağ ana bronşa basar.bu hastalarda semtom değişken olup prognoz semptomların şiddetine ve çocuğun yaşına bağlıdır. Semptomları şiddetli olan infantlarda mortalite % 16-56 gibi oldukça yüksek değerlerdedir(49, 50). Semptomu hafif orta olan hastalarda cerrahi tedavi elektif şartlarda yapılırken, ciddi semptomu olan vakalarda açık kalp cerrahisi teknikleri kullanılarak pulmoner arter kondüit ile değiştirilebilir, pulmoner arterlere redüksiyon arterioplastisi yapılabilir. Bazı otörler basının daha da ortadan kalkması amacıyla Lecompte manevrası (asendan aorta transekte edilir, pulmoner arter aortanın önüne alınır) yapılmasını önerirler(49). Bu arada varsa ek kardiyak anomaliler tümüyle düzeltilir. Cerrahi korrektif müdahaleye rağmen bronşial obtrüksiyonu düzelmeyen bazı vakalarda self ekspandabl stent kullanılarak havayolu açıklığının sağlanabileceği bildirilmiştir(51). Stent uygulaması palyatif ve mümkün olduğunca kaçınılması gereken bir tedavi yöntemi olarak kabul edilmelidir. Kesintili Arkus Aorta (Interrupted Aortic Arch) Oldukça nadir görülen bir anomalidir Tüm konjenital kardiyak malformasyonların yaklaşık % 1 kadarını oluştururlar.hastalar genellikle yenidoğan döneminde teşhis edilirleri Üç tipi vardır. Tip A en sık görülen ikinci tip (% 30-40) olup kesinti sol subklavian arterin distalinde olup desendan aorta duktus yolu ile kanlanır.tip B (% 50-55) de kesinti sol karotis arter ile sol subkavian arter arasındadır. Tip C de aortadaki kesinti sol karotis ile innominate arter arasında olup en nadir görülen tiptir. Desendan aorta her üç tip anomalide de ansatüre kan ile kanlanır.vakaların % 90-95 inde ek ciddi intrakardiyak anomaliler bulunur. Trakeadaki bası genelde anomaliye bağlı değildir. Proksimal ve distal aortanın rezeksiyon uç-uca anastomoz tekniği ile rekonstrükte edildiği vakalarda aorta boyu kısaldığı için hava yolu basısı bu anomalide postoperatif dönemde ortaya çıkar (52, 53). Mümkün olduğunca konservatif yaklaşımlar tercih edilmeli, havayoluna yönelik cerrahi ya da stent konulmasından sakınılmalıdır(54). Kaynaklar 1. Sebening CH, Jakob H, Tochtermann U, Lange R, Vahl CF, Bodegom P, Szabo G, Fleischer F, Schmidt K, Zilow E, Springer W, Ulmer HE, Hagl S.Vascular tracheobranchial compression syndromes. Experience in surgical treatment and literature review. Thorac.Cardiovasc.Surg, 2000;48:164-174. 2. Hommel: Cited by Poytner CWM. Arterial anomalies pertaining to aortic arches and branches arising from them. Lincoln Studies (Lincoln, NE), 1916;16:221. 3. Kommerell B. Verlagerung des ösophagus durch eine abnorm verlaufende arteria subclavian dextra (Arteria lusoria). Fortschr.a.d. Geb.d. Röntgenstrahlen, 1936;54:590-595. 4. Akçevin A. Arkus aorta anomalileri. In: Bozer AY, Ed. Kalp hastalıkları ve cerrahisi. Ankara. Ayyıldız Matbaası, 1985:163-199. 5. Gross RE. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring. N.Engl.J.Med, 1945;233:586-590. 6. Tuo G, Volpe P, Bava GL, Bondanza S, De Robertis V, Pongiglione G, Marasini M. Prenatal Diagnosis and Outcome of Isolated Vascular Rings.Am J Cardiol 2009;103:416 419 7. Edwards JE. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system. Med.Clin. North.Am, 1948;32:925-949. 8. Barry A. Aortic arch derivatives in human adult. Anat.Rec. 1951;111:221-238. 9. Stewart JR, Kincaid OW, Edwards JE. An atlas of Vascular Rings and related malformations of the aortik arch system. Springfield, III.Charles C Thomas, 1964, 171. 10. Backer CL, IIbawi MN, Idriss FS, DeLeon SY. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression. Review of experience in children. J.Thorac.Cardiovasc.Surg, 1989;97:725-731. 11. Backer CL, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: vascular ring, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann.Thorac. Surg.2000;69:308-318. 12. Beabout JW, Stewart JR, Kincaid OW. Aberrant right subclavian artery, dispute of commonly accepted concepts. Am.J.Roentgen. 1964;92:855-864. 13. Gross RE.Surgical treatment for dysphagia lusoria. Ann.Surg, 1946;124:532-534. 14. Whitman G, Stephenson LW, Weinberg P. Vascular ring: left cervical aortic arch, right descending aorta, and right ligamentum arteriosum. J.Thorac.Cardiovasc. Surg, 1982;83:311-315. 15. Park SC, Siewers RD, Neches WH, Lenox CC, Zuberbuhler JR. Left aortik arch with right descending aorta and right ligamentum arteriosum: a rare form of vascular ring. J.Thorac.Cardiovasc.Surg, 1976;71:779-784. 16. Murthy K, Mattioli L, Diehl AM, Holder TM. Vascular ring due to left aortic arch right descending aorta, and right patent ductus arteriosus. J.Pediatr.Surg 1970;5:550-554. 17. Binet JP, Conso JF, Losay J, Nancy P, Raynoud EJ, Beafils F, Dor C, Bruniaux J. Ductus arteriosus sling: report of a newly recognised anomaly and its surgical correction. Thorax 1978;33:72-75. 18. Ben-Shachar G, Beder SD, Liebman J, Van Heeckeren D: Hemitruncal sling. A newly recognized anomaly and its surgical correction. J.Thorac.Cardiovasc. Surg,1985;90:146-148. 19. Dodge-Khatami A, Backer CL, Dunham ME, Mavroudis C. Right aortic arch, right ligamentum absent left pulmonary artery: a rare vascular ring. Ann.Thorac. Surg, 1999;67:1472-1474. 20. Woods RK, Sharp RJ, Holcomb GW, Synder CL, Lofland GK, Ashcraft KW, Holder TM. Vascular anomalies and tracheoesophageal compression: a single institution s 25-year experience. Ann Thorac Surg 2001;72:434-438. 21. Conte S, Farina G, Caianello G, Palma G, Pisacane C, Mansi N, Vosa C. Repair of pulmonary artery sling by reimplantation without cardiopulmonary bypass. Thorac Cardiovasc Surg 2003;51:101 103. 22. Fiore AC, Brown JW, Weber TR, Turrentine NM. Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 2005;79:38-46. 23. Backer CL, Mavroudis C, Dunham ME, Holinger LD. Pulmonary artery sling: Results with median sternotomy, cardiopulmonary bypass, and reimplantation. Ann. Thorac.Surg, 1999;67:1738-1745. 24. Yılmaz M, Özkan M, Doğan R, Demircin M, Ersoy Ü, Böke E, Paşaoğlu İ. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression: a 20-year experience in diagnosis and management. Heart Surg Forum 2003;6:149-52. 25. Chiu PPL, Rusan M, Williams WG, Caldarone CA, Kim PCW. Long-term outcomes of clinically significant vascular rings associated with congenital tracheal stenosis. J Pediatr Surg. 2006 ; 41: 335 341. 26. DeLeval M. Vascular Rings. In: Stark J, DeLeval M. Eds. Surgery for Congenital Heart Defects. 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1994:307-316. 27. Van Son LAM, Julsrud PR, Hagler DJ, Sim EKW, Puga FJ, Schaff HV, Danielson GK. Imaging strategies for vascular rings. Ann.Thorac.Surg, 1994;57:604-610. 28. Chun K, Colombani P, Dudgeon D, Haller A. Diagnosis and management of congenital vascular rings: a 22 year experience.ann.thorac.surg, 1992;53:597-603. 29. Burke RP, Chang A. Video-assisted thoracoscopic division of a vascular ring in an infant: a new operative technique. J Card Surg 1993;8:537-540. 30. Burke RP, Roscenfeld HM, Wernovsky G, Jonas RA. Video-assisted thoracoscopic vascular ring division in infants and children. J Am Coll Cardiol 1995;25:943-947. 31. Koontz CS, Bhatia A, Forbees J, Wulkan ML. Video-assisted thoracoscopic division of vascular rings in pediatric patients. Am Surg 2005;71:289-291. 32. Mihaljevic T, Canon JW, del Nido PJ. Robotically assisted division of a vascular ring in children. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125:1163-1164. 33. Fleck RJ, Pacharn P, Fricke BL, Ziegler MA, Cotton RT, Donnelly LF. Imaging findings in pediatric patients with persistent airway symptoms after surgery for double aortic arch. AJR Am J Roentgenol 2002; 178:1275 1279. 34. Jung JY, Almond CH, Saab SB, Labibidi Z. Surgical repair of right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum arteriosum.j.thorac.cardiovasc.surg, 1978;75:237-243. 35. Gross RE, Neuhauser EBD. Compression of the trachea by an anomalous innominate artery: an operation for its relief. Am.J.Dis.Child, 1948;75:570-574. 36. Fletcher BD, Cohn RC. Tracheal compression and the innominate artery: MR evaluation in infants. Radiology.1989;170:103-107. 37. Strife JL, Baumel AS, Dunbar JS. Tracheal compression by the innominate artery in infancy and childhood. Radiology, 1981;139:73-75. 38. Moes CAF, Izukawa T, Trusler GA. Innominate artery compression of the trachea. Arch.Otolaryngol, 1975;101:733-738. 39. Ardito JM, Tucker GF, Ossoff RH, DeLeon SY. Innominate artery compression of the trachea in infants with reflex apnea. Ann.otol, 1980;89:401-405. 40. Langois J, Binet JP, Planche C, Canso JF, Hvass U, Cham B, Razofinombana A, 40 Journal of Clinical and Analytical Medicine 10 Journal of Clinical and Analytical Medicine

Belhaj M. La compression de la trachea par le tronc arteriel brachio-cephalique chez le nourrission: a propos d une experience chirurgicale de trente-quatre cas. Ann.Chir.Thorac.Cardiovasc, 1982;36:157-163. 41. Hawkins JA, Bailey WW; Clark SM. Innominate artery compression of the trachea. Treatment by reimplantation of the innominate artery. J.Thorac.Cardiovasc. Surg, 1992;103:678-682. 42. Siderys H. A new operation for symptomatic aberrant right subclavian artery in the adult (dysphagia lusoria). J.Thorac.Cardiovasc.Surg, 1969;57:269-272. 43. Potts WJ,Holinger PH, Rosenblum AH. Anomalous left pulmonary artery causing obstruction to right main bronchus: report of a case. JAMA 1954;155:1409-1411. 44. Jonas RA, Spevak PJ, McGill T, Castenada AR. Pulmonary artery sling: primary repair by tracheal resection in infancy. J.Thorac.Cardiovasc.Surg, 1989;97:548-550. 45. Horvath P, Hucin B, Hruda J, Sulc J, Brezovsky P, Tuma S, Liesler J, Skovranek J. Intermediate to late results of surgical relief of vascular tracheobronchial compression. Eur.J.Cardio-Thorac.Surg, 1992;6:366-371. 46. Hickey MJ, Wood AE. Pulmonary artery sling with tracheal stenosis: one-stage repair. Ann.Thorac.Surg, 1987;44:416-417. 47. Jacobs JP, Elliott MJ, Haw MP, Bailey CM, Herberhold C. Pediatric tracheal homograft reconstruction: A novel approach to complex tracheal stenosis in children. J.Thorac.Cardiovasc.Surg,1996;112:1549-1560. 48. Elliott MJ. Absent pulmonary valve syndrome. In: Stark JF, de Leval MR, Tsang VT, eds: Surgery for Congenital Heart Defects. 3rd ed..london: J Wiley & Sons ; 2006; pp. 425 434. 49. Nolke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. The Lecompte maneuver for relief of airway compression in absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg 2006; 81:1802 1807. 50. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgical treatment of absent pulmonary valve syndrome associated with bronchial obstruction. Ann Thorac Surg 2006; 82:2221 2226. 51. Dodge-Khatami A, Backer CL, Holinger LD, Baden HP, Mavroudis C. Complete repair of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve including the role of airway stenting. J Card Surg 1999; 14:82 91). 52. Schreiber C, Eicken A, Vogt M et al. Repair of interrupted aortic arch:results after more than 20 years. Ann Thorac Surg 2000; 70: 1896 1899, discussion 1899 1900. 53. Mitchell MB, Campbell DN, Toews WH, Khan TZ. Autograft aortic arch extension and sleeve resection for bronchial compression after interrupted aortic arch repair. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1969 1971. 54. Kumar P, Bush AP, Ladas GP, Goldstraw P. Tracheobronchial obstruction in children: experience with endoscopic airway stenting. Ann Thorac Surg 2003; 75: 1579 1586. 11 Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 41