KRONK OTTS MEDADA ORTA KULAK KEMK ZNCR PATOLOJLERNN DEERLENDRLMES

T.C. SALIK BAKANLII STANBUL ETM VE ARATIRMA HASTANES KULAK BURUN BOAZ KLN EF: DOÇ. DR. FATH BORA KRONK OTTS MEDADA ORTA KULAK KEMK ZNCR PATOLOJLERNN DEERLENDRLMES Dr. Serkan KURNAZ Kulak Burun Boaz Hastalıkları Uzmanlık Tezi stanbul - 2009

ÖNSÖZ Asistanlıım süresince bilgi ve deneyimlerinden yararlandıım, olumlu yönlendirmeleri ile bugüne gelmemde büyük katkıları olan kliniimizin deerli efi hocamız Sayın Doç. Dr. Fatih BORA ya, Tecrübeleriyle eitimime büyük katkıları olan 1. KBB kliniinin deerli emekli ef yardımcısı büyüüm Sayın Op. Dr. Mehmet Fazıl YAZICI ya, 2. KBB klinik efi ve hastanemizin bahekimi Sayın Op. Dr. Özgür YT e, Bilgi ve deneyimlerini bizlere aktararak yetimemizde büyük emekleri olan kliniimizin deerli uzmanları Sayın Op. Dr. Zeki YÜCEL, Sayın Op. Dr. Erdal OLTULU, Sayın Op. Dr. Serdar CEYLAN a ve asistanlıımın ilk yıllarında beraber çalıma ansı yakaladıım Sayın Op. Dr. Özden US, Sayın Op. Dr. Gökhan GÜVENER, Sayın Op. Dr. Bilge SERiN KESKNEE, Sayın Op. Dr. Fuat GÜDER e, ayrıca 2. KBB kliniimizin deerli uzmanları Sayın Op. Dr. Ümit TAKIN, Sayın Op. Dr. Zeynep ÇAKIR ALKAN,Sayın Op. Dr. Bilgehan GÜLTEKN, Sayın Op. Dr. Engin ACIOLU ve Sayın Op. Dr. ahin ÖREDEN e Rotasyonlarım sırasında deerli bilgilerinden yararlandıım Genel Cerrahi Klinik efi Sayın Doç. Dr. Acar AREN e, Göz Hastalıkları Klinik efi Sayın Doç. Dr. Kadir ELTUTAR'a, Nöroloji Klinik efi Sayın Doç. Dr. Orhan YAIZ'a, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Klinik efi Sayın Doç. Dr. Emine ÖZYUVACI ya Yaamımın en önemli dönemlerinden birini paylatıım ve her aamada desteklerini gördüüm sevgili asistan arkadalarıma, Asistanlıım süresince birlikte çalıtıım odyoloji teknisyeni arkadalarım, servis ve ameliyathanemizin deerli hemire ve personellerine, Bugünlere gelmemi salayan anneme, babama ve kardelerime, Sonsuz teekkür ve saygılarımı sunarım. Dr. Serkan KURNAZ stanbul - 2009 i

ÇNDEKLER Sayfa No TABLO LSTES... iii EKL LSTES... iv KISALTMALAR... v 1. GR... 1 2. GENEL BLGLER... 2 3. GEREÇ VE YÖNTEM... 28 4. BULGULAR... 30 5. TARTIMA... 37 6. SONUÇ... 41 7. ÖZET... 42 8. KAYNAKLAR... 43 ii

TABLO LSTES Tablo no Sayfa no Tablo-1: Olguların cinsiyete göre daılımı... 30 Tablo-2: Olguların yaları ve patolojinin süresi... 30 Tablo-3: Kulak zarı perforasyonlarının tiplerine göre daılımı... 30 Tablo-4: Olgulara uygulanan cerrahi prosedürler... 31 Tablo-5: Peroperatif bulgular... 31 Tablo-6: Peroperatif kemikçiklerin durumu... 31 Tablo-7: Perforasyonun özellii ve kolesteatom varlıına göre kemikçik hasarının durumu... 32 Tablo-8: Ya gruplarına göre kolesteatomun yaygınlıı... 33 Tablo-9: Malleus hasarının deerlendirilmesi... 33 Tablo-10: nkus hasarının deerlendirilmesi... 34 Tablo-11: Stapes hasarının deerlendirilmesi... 35 Tablo-12: Genel olarak kemikçik hasarının deerlendirilmesi... 36 iii

EKL LSTES ekil no Sayfa no ekil-1: Orta kulak kemikçikleri... 8 ekil-2: Malleusun arkadan ve içten görünümü... 9 ekil-3: nkusun içten ve önden görünümü... 10 ekil-4: Stapes ve stapes tabanı, medial görünüm... 10 ekil-5: Orta kulak kemikçikleri arasındaki eklemler... 11 ekil-6: Kronik otitis mediada kemik zincir destruksiyon oranları... 25 iv

KISALTMALAR OM: Otitis media AOM: Akut otitis media KOM: Kronik otitis media DKY: Dı kulak yolu TM: Timpanik membran ÜSYE: Üst solunum yolu enfeksiyonu OAF: Osteoklasting aktivatör faktör PG-E2: Prostaglandin E2 PTH: Paratiroid hormon ICWT: Intakt canal wall timpanomastoidektomi CWDT: Canal wall down timpanomastoidektomi v

1.GR Kronik otitis media (KOM), kulak zarı perforasyonu, kulak akıntısı, iitme kayıpları ile karakterize, 3 aydan daha uzun süren ve medikal tedavi ile tamamen düzelmeyen orta kulaktaki inflamatuar bir süreçtir 1. Kronik otitis media, sınıflaması 1850 lere dayanan bir hastalıktır. Kramer 1849 da, William Wilde 1853 te, perforasyonun varlıı ve yokluuna göre kronik otitis media yı tanımlamılardır. Aynı dönemlerde Joseph Toynbee, akıntının varlıı ve yokluuna göre, 1894 yılında Adam Politzer, süpürasyonun varlıı, yokluu ve kronikliine göre sınıflamalar yapmılardır 2. KOM a sıklıkla benign bir tümör olan kolesteatom elik eder. Bu orta kulak tümörü, keratin debrislerin akümülasyonuyla karakterizedir ve lokal kemik rezorpsiyonuna yol açabilir 3,4. Kolesteatom ilk olarak 1838 de J. Mueller tarafından çok tabakalı ya tümörü eklinde tanımlandırılmıtır. Toynbee, 1850 de dı kulak yolu (DKY) arkasından kaynaklandıını ve bir molluscous tümör olduunu bildirmitir. Virchow, 1853 de kolesteatomun konsantrik lamellar görünümünden hareket ederek, kitlenin hiperplastik formasyon gösterdiini bildirmitir. Von Troeltsch ise, 1868 de bunun orta kulak mukozasının eksüdatif birikintisi olduunu söylemitir 5. KOM klinik olarak kemik yıkımıyla karakterize enflamasyonun hakim olduu orta kulak hastalııdır. Kolesteatomlu KOM daki kemik erimesi kolesteatomsuz KOM a göre daha ciddidir. Literatür incelendiinde, kolesteatomlu KOM ların %80 inde kemik zincirde erime görülürken, kolesteatomsuz KOM larda bu oran %10-20 olarak bildirilmitir 6. KOM da görülen kemik erimesi ile ilgili birçok mekanizma bildirilmitir. Bu mekanizmalar; kronik osteomiyelit, osteoklastik osteolizis, basınç nekrozu, osteositik osteolizis, monosit aracılıı ile erime, kollejenaz, asit fosfataz ve lizozim gibi enzimler aracılıı ile erime, lokal Ph deiiklikleri ve vaskuler proliferasyondur 6,7. Bu faktörler ayrı ayrı ya da kombine halde kemik erimesine sebep olabilir. Kemik erimesi KOM un en önemli süreçlerinden birisidir. Çünkü tıbbi tedavi ile kontrol altına alınamaz. Ayrıca iletim tipi, sensörinöral tip iitme kayıpları ile temporal kemik ve kafa içi komplikasyonlarının büyük çounluu kemik erimesi sonucu ortaya çıkmaktadır 8. 1

Orta kulak kemikçikleri, kulak zarı ile iç kulak arasındaki anatomik bütünlüü salamaktadır ve ses iletiminin bir parçasıdır. KOM ve beraberindeki patolojiler kemik zincirde geri dönüümsüz hasar oluturarak iletim tipi iitme kaybına yol açmakta ve bu yüzden önem taımaktadır. Bu çalımada, kronik otitis media nedeniyle kliniimizde opere edilen 192 hastada, kulak zarlarındaki perforasyonun özellikleri, patolojinin süresi, kolesteatom ve dier peroperatif bulgular ile orta kulak kemikçiklerinin durumu arasındaki ilikiler aratırılmıtır. 2

2.GENEL BLGLER KULAK ANATOMS Denge ve iitmenin periferik organı olan kulak, temporal kemik içerisine yerlemi, görev ve yapı olarak birbirinden ayrılan üç parçadan olumutur. 1-Dı kulak 2-Orta kulak 3-ç kulak Orta kulak timpanik membran (TM) ve iç kulak arasında yerlemitir. Tuba östaki aracılıı ile nazofarenkse, aditus ad antrum aracılıı ile mastoid antruma açılır. Orta kulaın hacmi 0.5 cm 3 olarak kabul edilmektedir. Sınırları net olmayan bir prizmaya benzemektedir 9-13. TEMPORAL KEMK Temporal kemik; parietal, sfenoid, oksipital ve zigomatik kemik arasına yerlemi olup kafatasının yan ve alt duvarının oluumuna katılır. Bu nedenle aynı zamanda kafa tabanının bir parçasıdır. Temporal kemiin dört ayrı parçası vardır. 1. Skuamöz parça 2. Mastoid parça 3. Petröz parça 4. Timpanik parça Skuamöz Parça Kafatasının yan duvarının bir kısmını oluturur. Parietal kemik, frontal kemik ve sfenoid kemiin büyük kanadı ile eklem yapar. Dı yüzeyi temporal adele için tutunma yeri olup önemli bir cerrahi klavuz yeri olan linea temporalis ile sınırlanır. Dı yüzünün arka üst kısmında A. Temporalis Media nın geçtii bir oluk bulunur. ç yüzünde A. Meningea Media nın oturduu derin bir oluk bulunur. Dı yüzünün alt kısmında öne doru uzanan, masseter kasınının yapıtıı Procesus Zygomaticus bulunur. Skuamöz parçanın iç yüzü orta kafa çukuru ile komudur 14. 3

Mastoid Parça Temporal kemiin arka ve üst kısmında yer alan en büyük parçasıdır. Skuamöz parçanın petröz parça ile birlemesinden meydana gelen petroskuamöz sütür, zigomatik kökten aaıya doru uzanır. Buna linea temporalis superior adı verilir. Orta kafa çukurunun alt kısmının sınırını yapar. Dı kulak yolunun arka üst kısmında küçük bir kemik spin bulunur. Bu spine suprameatal spin veya Henle spini denir. Bu spinin arkasında lamina cribrosa adı verilen delikli bir kısım vardır. Mastoidin iç yüzünde sigmoid sulkus adı verilen bir oluk bulunur. Bu sulkusa sigmoid sinüs yerleir. Mastoid parçanın üst yüzeyinde antrumu örten ince bir kemik tabakası vardır. Buna tegmen mastoideum denir. Arkada, petröz parçanın arka yüzü ile birlikte arka kafa çukurunun ön sınırını yapar. Mastoid kemik hava boluklarıyla doludur. Bu hava boluklarının en önemlisi, her zaman bulunan antrumdur 14. Mastoid pnömatizasyonu antrumdan çevreye doru yayılır. Pnömatizasyon skuamöz ve petröz kemiklere de yayılır. Bu iki kemik birbirinden petroskuamozal lamina ile ayrılmıtır. Bu lamina zamanla kaybolur, ancak bazen bu lamina yerinde kalarak bu iki kemii birbirinden ayırır. Buna Körner septumu denir 15,16. Mastoid kemik pnömatizasyonuna göre üç tiptir. 1. Pnömatik tip: Hücreler lateralde attikten zigoma köküne doru, medialde genikulat ganglion ve superior semisirküler kanal ampullası üzerinden petröz apekse doru genileyen tarzdadır. 2. Diploik tip: Pnömatik tip ve sklerotik kombinasyonudur. 3. Sklerotik tip: Mastoid havalı hücrelerinin sınırlı olduu, kompakt kemik dokusu içeren tarzdadır 17. Pnömatik bir mastoidde mastoid hücreler çeitli gruplara ayrılırlar. Bu sınıflama ilk kez 1969 yılında Allam tarafından yapılmıtır ve günümüze dek bir kaç küçük deiiklik göstererek kullanılmaktadır 13. 1. Periantral hücreler 2. Tegmental hücreler 3. Sinodural hücreler 4. Perisinüsal hücreler (retrosigmoid hücreler) a. posterior perisinüsal hücreler b. lateral perisinüsal hücreler c. medial perisinüsal hücreler 4

5. Santral hücreler a. süperfisiyel intersinofasyal hücreler b. derin intersinofasyal hücreler 6. Apikal hücreler (mastoid tip hücreleri) a. lateral apikal hücreler b. medial apikal hücreler 7. Perifasyal hücreler 8. Zigomatik hücreler a. lateral zigomatik hücreler b. medial zigomatik hücreler 9. Antral hücreler Petröz Parça Petröz kemik 4 köeli piramid eklindedir ve iç kulak yapılarını içerir. Petröz kemik içinde labirent, internal karotid kanal, fasiyal sinir, vestibulokohlear sinir bulunur. Süperior kısmı orta kafa çukuru alt yüzünü oluturur. Bu kısım süperior semisirküler kanal tarafından oluturulan bir çıkıntı olan arkuat eminens tarafından belirlenir. Bunun önünde, genikulat ganglionun yer aldıı bir fossa bulunur. Bu fossadan öne doru uzanan bir oluun içinde n. petrozus superfisialis major ve a. meningea media seyreder. Kemiin arka yüzü bir kaç kılavuz noktası içerir. Bunlardan en belirgin olanı internal akustik kanalın azı ya da dier bir deyile porus akustikus tur. Bunun içinden 7. ve 8. kafa çiftleriyle a. auditiva interna geçer. Meatus akustikus internus un lateral ucu krista falsiformis tarafından horizontal olarak bölünür. Superior bölüm önde fasiyal siniri, arkada da vestibüler sinirin üst dalını içerirken inferior bölüm önde kohlear dalı, arkada da vestibüler sinirin alt dalını içerir. Akuaduktus kohlea petröz kemik tabanında internal akustik kanalın hemen altında açılır. Petröz kemiin lateral yüzü orta kulaın medial duvarını oluturur. Petröz apekste tentorium ve petröz arasında, 5. kafa çiftinin geçii için kanal oluturan bir hiatus bulunur (Meckel kovuu). 6. kafa çifti, tentoriumun medial tutunma yeri olan posterior klinoid çıkıntının hemen altında ve petröz ile sfenoidin eklemleme yerinin üzerinde olan bir çentiin içinden geçer (Dorello kanalı) 18. 5

Timpanik Parça Timpanik parça dı kulak yolunun anterior ve inferior duvarıyla posterior duvarının bir kısmını oluturur. Ön alt bölümünün ortası ince yapıdadır ve bazen foramen huschke denen küçük delikler ihtiva eder. Timpanik kemik üst kısmı açık kalmı bir halka gibidir. Bu açıklıa Rivinus çentii denir. Kulak zarının pars tensası sulkus timpanikusa; pars flaksidası ise halkanın açık olan kısmına yerleir 16. DI KULAK Dı kulak, kulak kepçesi (aurikula) ve dı kulak yolundan oluur. Kulak kepçesi perikondrium ve deri ile örtülü ince elastik kartilajdan olumutur. Timpanik kemie, fibrokartilajinöz kanalla ve daha zayıf olarak anterior, superior, posterior auriküler ligamentlerle balanmıtır 19. Dı kulak yolu kavum konkadan timpanik zara kadar olan bölümdür. Yaklaık 2,5 cm uzunlukta olup, dı 1/3 bölümü kıkırdak, geri kalan 2/3 iç bölümü ise kemikten yapılmıtır 14. Kulak zarı, dı kulak yolunu orta kulaktan ayıran oblik yerleimli elips eklinde bir perdedir. Vertikal çapı 9-10 mm, horizontal çapı 8-9 mm, kalınlıı ise yaklaık olarak 0,1 mm dir. Kulak zarının timpanik kemikte yerletii yer olan sulkus timpanikusa timpanik halka denir. Kulak zarı anulus fibrosus ile timpanik halkaya, santral bir yapııklıkla da malleusun kısa koluna ve manibrium malleiye balıdır. Manibrium mallei nin ucu içe doru çökük olduundan kulak zarı konkav bir biçime sahiptir. Kulak zarının en derin noktası manibrium malleinin ucuna rastlar, buna umbo denir 20,21. Kulak zarı, pars tensa ve pars flaksidadan olusur. Pars tensa kulak zarının büyük kısmını oluturan ve ses dalgaları ile titreen timpanik kemik içindeki parçasıdır. Pars flaksida (Sharpnell zarı) ise timpanik kemiin iki uzantısı arasındaki açıklık olan rivinius çentiini doldurur. Bu iki parça arasında gerginlik ve histolojik farklar mevcuttur. Kulak zarı dıta skuamöz epitel, içte mukoza ve ikisi arasında yerlemi olan fibröz tabaka olmak üzere üç tabakadan olumutur. Pars tensada bulunan fibröz doku, pars flaksidada yoktur 9. ORTA KULAK Orta kulak (cavum timpani) timpanik membran ile kemik labirent arasında, yüzeyi mukoza ile örtülü boluktur. Bu boluun ön-arka çapı yaklaık 15 mm dir. Mediolateral çapı ise üstte 6 mm, umbo hizasında 2 mm kadardır. Orta kulak boluu, östaki borusu aracılıı ile nazofarenks le, aditus aracılıı ile mastoidin havalı boluklarıyla, oval ve yuvarlak pencereler 6

aracılıı ile iç kulakla balantılıdır. Orta kulak boluunda dı kulaktan iç kulaa ses dalgalarının iletimini saglayan malleus, inkus ve stapes denilen üç adet kemikçik vardır. Bu kemikçikler orta kulak boluunda kulak zarı ile iç kulaın fonksiyonel girii olan oval pencere arasında bir köprü oluturur. Kemikçikleri orta kulak duvarlarına balayan iki kas (m. tensor timpani, m. stapedius) ve dört ligament bulunur 9,20. Doumda orta kulak gelimesi tamamlanmıtır. Hacim olarak hemen hemen erikindeki haline eittir. Topografik olarak orta kulak boluu mezotimpanum, hipotimpanum ve epitimpanum eklinde isimlendirilir. Kulak zarı hizasına rastlayan orta kulak boluuna mezotimpanum, altındaki kısma hipotimpanum, kulak zarının üstündeki kısma da epitimpanum denir. Orta kulak boluunun altı adet duvarı bulunur. Tavan: Tegmen timpani oluturur ve orta kulak boluunu orta kafa çukurundan ayırır. Taban: Orta kulak boluunun tabanı hipotimpanik resesi meydana getirir ve alt ön kısımda arteria karotis interna ile alt arka kısımda juguler bulbusla yakın komuluktadır 20,22. Ön duvar: nternal karotis arterin yaptıı çıkıntı, östaki borusu, tensör timpani kası bulunur. ç duvar: Promontoryumun yaptıı çıkıntı ile iç kulakla komuluk gösterir. Kohleanın bazal turunun yan duvarının yaptıı kabarıklık promontoryum adını alır ve bunun arka-üst tarafında mevcut çukurlua fossula fenestra vestibuli (oval pencere) denir. Stapes tabanı bu bölgeye yerleir. Promontoryumun arka-alt tarafında ise fossula fenestra cochlea (yuvarlak pencere) bulunur. Arka-üst kısmında ise processus cochleoriformis vardır, buradan tensor timpani kası 90 derece dönerek malleusun boynuna yapıır. Bu çıkıntı fallop kanala çok yakın olup fasiyal sinirin 1. ve 2. parçalarının birleme noktasıdır. Arka duvar: Mastoid ile ilikilidir. Bölgenin en önemli anatomik noktası, stapes tendonunun yapıtıı eminentia pyramidarum adlı çıkıntıdır. Bu çıkıntıdan kulak zarına paralel giden dik bir düzlemle orta kulaı ikiye ayırdıımızda; içteki bölümde oval pencere, yuvarlak pencere ve sinüs timpani adında üç önemli oluum vardır. Eminentia nın dıında fasiyal reses adı verilen bir çukurluk vardır, bu çukurun dı tarafını dı kulak yolu ve korda timpani, arka ve üstünü ise fossa incudis sınırlar. Bu komuluk timpanotomi posterior yaklaımında önemlidir 23. Dı duvar: Skutum, kulak zarı ve hipotimpanum olarak üç kısıma ayrılır. 7

Tuba Östaki Orta kulak boluunun ön duvarından balayarak öne, aaı ve mediale doru ilerleyip nazofarenkse açılan bir tüptür. Ortalama uzunluu 3,5 cm dir. 1/3 dı kısmı kemik, 2/3 iç kısmı ise kıkırdaktan olumutur. Kemik ve kıkırdak kısımlarının birletii yer isthmus olarak isimlendirilir ve tüpün en dar yeridir. sthmustan sonra kıkırdak bölümü nazofarenkse kadar genileyerek ilerler 24. M. tensor veli palatini ve M. levator veli palatini östaki borusunun açılmasını salarlar. Çocuklarda erikinlere nazaran daha yatay, geni ve kısadır. ORTA KULAK KEMKÇKLERNN ANATOMS Orta kulak boluunda; kulak zarı ile iç kulak arasında üç tane hareketli kemikçik vardır. Bunlar dıtan içe doru malleus, inkus ve stapestir (ekil 1). Bu kemikçiklerden malleus kulak zarına tutunmutur. Zincirin sonunda yer alan kemikçik stapestir ve fenestra vestibüli ye tutunmutur. nkus ise her iki kemikçik ile eklem yapar. Hareketli olan bu kemik zincir, timpanik membrandan aldıı ses titreimlerini fenestra vestibüli ye aktarır 25-30. Kemikçikler arasında inkudo-malleolar ve inkudo-stapedial olmak üzere iki eklem vardır. Ayrıca kemikçikleri orta kulak duvarlarına balayan iki kas ve dört ligament bulunur. Dört badan üçü malleusa aittir. Bunlar ön, üst ve dı malleolar ligamentler olarak adlandırılırlar. nkusun ise tek baı vardır. Ligamentum posterior denilen bu ba, processus brevisi fossa inkudise balar. Kemikçiklere yapıan kaslar m. Tensor timpani ve m. Stapediustur 31,32. ekil 1: Orta kulak kemikçikleri. 8

Malleus: Orta kulak kemikçiklerinin en büyük olanıdır (ekil 2). Lateralde yer alır. Yaklaık olarak 8-9 mm uzunluundadır. En önemli iki parçası capitulum mallei ve manubrium malleidir. Bunların arasında malleus incelir ve boyun kısmı (Collum mallei) meydana gelir. Manubrium ile capitulum mallei arasında 130 derecelik bir açı vardır. Malleusun ön ve dı kısımlarında iki küçük çıkıntı bulunur. Bunlardan dıta olanı manubriumun üst kısmında görüleni processus brevis/lateralistir. Önde bulunan çıkıntı farkedilmez. Bu çıkıntıya processus anterior adı verilir. Buraya plica malleolaris anterior yapıır. Manubrium kulak zarı iç tarafına yerlemitir ve ona sıkıca balıdır. Kulak zarı ile birlikte titreir. Caput mallei yuvarlaktır, epitimpanumda bulunur ve arka-iç yüzü ile inkus eklem yapar. Malleusun boynunun hizasında arkadan korda timpani geçer 31,32. ekil 2 : Sol Malleus A) Arkadan görünüm B) çten görünüm nkus: Bir cismi (corpus incudis) ve iki uzantısı (Crus brevis ve crus longum) vardır (ekil 3). nkusun gövdesi, capitulum mallei ile eklem yapar ve onun yuvarlaklıına uyan bir çukurluk gösterir. Crus brevis kısadır (5 mm). Horizontal olarak arkaya doru gider ve fossa inkudise yerleir. Crus brevisin ucunda kıkırdak bir kısım bulunur. Crus longum ise 7 mm uzunluundadır. Her iki bacak arasında aaı yukarı 100 derecelik bir açı bulunur. Crus longum, manubriumun arka ve iç tarafında hemen hemen ona paralel bir seyir izler. Ucunda processus lenticularis denilen ve satapes baı ile eklem yapan bir kısım vardır 31,32. 9

ekil 3: Sol inkus A) çten görünüm B) Önden görünüm Stapes: Ortalama 3,5 mm uzunluunda ve 2,5 gr aırlıındadır. Bir ba (Caput stapedis), bir boyun (Collum stapedis), iki bacak (Crus anterius, crus posterius) ve bir tabandan (Basis stapedis) oluur (ekil 4). Taban oval pencereye oturur ve ligamentum annulare denilen bir ba ile oval pencere kenarlarına sıkıca yapıır. Tabanın orta kulak yüzü düzdür. Bazan konveks olabilir. Vestibüler yüzü ise genellikle konkavdır. Ön bacaı daha kavislidir. Arka bacak ise daha düzdür. Bacakların içe bakan kısımları olukludur. Bacaklar arasındaki açıklık foramen obturatorum adını alır ve membran ile örtülüdür (membrana obturatoria). Bacaklar üstte birbirleri ile birleir ve arkusu tamamlarlar. Ba ve arkus arasında kollum bulunur. Arka bacaın üst kısmında pürtüklü bir yüzey farkedilir. Buraya stapes kasının tendonu yapıır. Ba kısmı stapesin en çok biçim deiiklii gösteren parçasıdır. Bu fötal hayattaki kemik rezorpsiyonunun derecesi ile ilgilidir. Ba processus lenticularis ile eklem yapar. Eklem hemen hemen horizontal düzlemdedir. Stapesin baı bacaklarla büyük bir açı yapmadan birleir 31,32. ekil 4 : A) Sol stapes B) Stapes tabanı, medial görünüm 10

Timpanik Kaslar : Tensor timpani kası : Orta kulak ön duvarında semikanalis muskuli tensor timpaninin duvarından balar ve kanalın azındaki küçük kemik çıkıntısının çevresini dolandıktan sonra arkaya ve dıa doru bükülür ve malleusun boynuna yapıır. Buradan sonra, içe doru bir seyir izleyerek kohleariform prosese ulaır. Bu çıkıntıdan sonra kendi dorultusuna dik bir yol izleyerek kendi için ayrılmı östaki borusunun üstündeki yarım kanala girer ve sfenoidin büyük kanadına yapıır. Ortalama 22 mm uzunluundadır. Görevi kasıldıı zaman manubriumu içe ve arkaya çekerek kulak zarını tespit etmektir. Bu kas sinirini N. Mandibularisin dalı olan n. Pterygoideustan alır 18,33,34. Stapedius kası : Eminentia pyramidarum içinde bulunur. Tendonu bu çıkıntının ucundaki bir delikten çıkar ve stapesin boynuna ya da baına yapıır. Kasıldıı zaman stapesin arka bacaını arkaya doru çekerek, tabanı ön kısımda yukarı doru kaldırır. Bu ekilde yüksek iddetteki seslerin iç kulaa geçiini engeller. Sinirini N. Fasiyalisten alır 18,33,34. KULAK KEMKÇKLER ARASINDAK EKLEMLER Kulak kemikçikleri arasında iki tane synovial eklem vardır (ekil 5). Art. incudomallearis : Malleus baının arka yüzü ile inkusun korpusundaki eklem yüzü arasında art. sellar grubu eklemdir. Art. incudostapedia : inkusun processus lenticularisi ile stapesin baı arasında oluan art. spheroidea grubu eklemdir. Syndesmosis tympanostapedialis : Basis stapedis, fenestra vestibuli ye Lig. annulare ile hareket edebilecek ekilde balanır. Basis stapedis bir kapının açılıp kapanması gibi, arka ucundan desteklendiinde ön ucu içedıa doru hareket eder. ekil 5: Orta kulak kemikçikleri arasındaki eklemler 11

KULAK KEMKÇKLERNN EMBRYOLOJS Malleusun prosessus brevisi dıındaki kısmı ve inkus un tamamı birinci brankial arktan (mandibular ark, meckel kıkırdaı) geliir. Malleus kısa kolu ise meckel kıkırdaından baımsız olarak intramembranöz kemikleme sonucunda oluur. Stapesin taban dıında kalan kısımları ikinci brankial arktan (reichert kıkırdaı) tabanı ise otik kapsülden geliir. Ç KULAK ç kulak petröz kemiin derinliinde yerlemitir. Yuvarlak ve oval pencereler yoluyla orta kulak ile, kohlear ve vestibüler duktuslar aracılııyla kafa içi ile ilikilidir. itme ve denge organlarını içerir. Kemik ve zar labirent olarak iki kısımdan oluur. Otik kapsül, kemik labirentin çevresini sarar. Zar labirent, kemik labirentin içine yerlemitir. çi endolenf ile doludur. Önde bulunan kohlea, iitme organını içerir. Denge organını içeren kısım; yarım daire kanalları, utriculus ve sakkulustan ibarettir 23. KRONK OTTS MEDA Tanım Kronik otitis media (KOM) bütün dünyada yaygın bir ekilde görülmekte olup, sık görülen enfeksiyon hastalıklarının arasında yer alır. KOM da hastaların çounda kulak akıntısı ve iitme kaybı mevcut iken, bir kısmında ise sessiz dönemde herhangi bir yakınma olmayabilir. Çou kez timpanik membran perforasyonunu muayene sonucunda rastlantıyla örenirler. Kronik otitler basit-benign ve ilerleyici-destruktif formlar gösterebilir 35,46. Kronik otitis media, timpanik membran perforasyonu ve DKY den süpüratif akıntı ile karakterize olan orta kulaın uzun süreli enfeksiyonudur. Genellikle üç aydır devam eden medikal tedaviye yanıt vermeyen otitis media (OM) tipleri olarak tanımlanabilir. Ayrıca bir akut otitis media (AOM) ataının ardından altı haftadan beri medikal tedaviye yanıt vermeyen süpüratif akıntılı OM ler de KOM olarak kabul edilirler. KOM ların belli balı üç karakteri vardır : 1. Kulak zarında perforasyon 2. DKY de zaman zaman kesilen süpüratif karakterde akıntı 3. Çounlukla iletim tipinde olan iitme kaybı 36 12

KOM'da Prevalans ve Risk Faktörleri KOM sıklıı ile ilgili gelimi ülkelerde bile güvenilir veriler yoktur. Fliss ve ark. srail de 15 ya altı çocuklarda KOM sıklıını 39/100.000 bulmutur 37. Kaya ve arkadalarının yaptıkları aratırmada kırsal bölgelerdeki ilkokul çocuklarında KOM prevalansı daha yüksek bulunmutur 38. En sık Eskimolarda, Kuzey Amerika yerlilerinde, Avustralya yerlilerinde görülürken, beyaz Kafkas ırkında daha az görülmekte ve erkeklerde daha sıklıkla rastlanmaktadır. Akut ve seröz otitis media tanı ve tedavisinin erken yapılması da KOM insidansını azaltmaktadır 36. Kötü çevre koulları, beslenme, üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE), sigara içimi, youn nüfuslu kapalı ortamın sık olamasa da KOM insidansını arttırdıı belirtilmektedir. KOM mikrobiyolojisine bakıldıında P. aeruginosa %27, S. aureus %24, S. epidermidis %9, proteus suları %7, beta hemolitik streptokoklar %7, H. nfluenza %6, Enterokoklar %4 oranında tespit edilmitir. Ancak bu ajanlar sıklıkla mikst olarak bulunmaktadır 46. KOM'daki risk faktörleri: 1. Irk ve genetik faktörler 2. Kraniofasial anomaliler 3. Kötü sosyoekonomik durum 4. Kötü ve yetersiz salık hizmetleri 5. Rekürren ve seröz OM 6. Sık üst solunum yolu enfeksiyonu 7. Baııklık sistemi bozuklukları 8. Lenfoid hiperplazi 39 KOM'da Patogenez ve Histopatoloji KOM'da etiyolojide bir çok neden rol oynamaktadır. Öyküde çounlukla çocuklukta geçirilen otit atakları mevcuttur. Bu ataklar nedeniyle mukosilier aktivite bozulur, mukozal metaplazi geliir ve sonunda geri dönüümsüz mukozal deiiklikler meydana gelir. Histopatolojik olarak KOM larda kalıcı doku patolojisi vardır. lk olarak mukozada yer yer ülserasyonlar ortaya çıkar. Bunu granülasyon dokusu izler ve burjonlar meydana gelebilir. Mukoza, yuvarlak hücre infiltrasyonu sonucu ödemlenir. Bazal membrandaki ödeme balı olarak polipler geliebilir. Kronik süpüratif otitis mediada, mukozada goblet hücrelerinin 13

artıı daha fazla mukus oluumuna ve enflamasyonun artmasına neden olur. Silyalı kolumnar hücrelerin artııyla mukozal metaplazi geliebilir 41,42. Granülasyon dokusu, iltihabi mediyatörler ve tahrip edici enzimler yapmaya balar ve mekanik olarak mastoid ile orta kulak arasındaki geçii engeller. KOM da olay mukoperiosteumda sınırlıdır. Bunun dıına taması, osteit ve kemik erimesi komplikasyon olarak kabul edilir. Mukozal ödem, fibrozis ve subepitelial dokunun kalınlaıp skarlaması kullanılan sistemik antibiyotiklerin penetrasyonuna engel tekil edebilir. Bu nedenle oral veya parenteral kullanılan ajanların doku konsantrasyonu tedavi için yetersiz kalabilir 43. Kronik süpüratif otitis mediada dier bir sorun da orta kulak mukozasında skarlasma ve küçük kan damarlarındaki trombozis nedeniyle damarsız alanlar olumasıdır. Bunun sonucu bata inkusun uzun kolu olmak üzere kemikçik nekrozu meydana gelir. Buna balı olarak inkus ile stapes arasındaki balantı kaybolup iletim tipi iitme kaybı ortaya çıkar 41-43. KOM'un Klinik Devreleri Kronik otitis media, klinik bulgu ve belirtilere göre 4 ayrı devrede incelenebilir. 1. Aktif Devre : Sürekli otore ile karakterizedir. Bu devrede otomikroskopik muayenede timpanik membran perforasyonu ve akıntı görülebilir. Orta kulak mukozası ödemli ve hiperplaziktir. KOM' un tipine göre granülasyon dokusu, epitelyal döküntüler ve polipoid görüntü ile karılaılabilir 39,40. 2. ntermittant Devre: Akıntı aralıklıdır ve ÜSYE, allerji atakları sonucunda ortaya çıkar. ÜSYE düzeldiinde akıntı durur. Akıntı olduu zaman orta kulak mukozası ödemlidir 39,40. 3. naktif Devre: Bu devrede otore yoktur. Hasta yıllar önce kulaının aktıını ama yıllardır akıntı olmadıını ifade eder. Genellikle perforasyon santraldir ve orta kulak kurudur. Kulak zarı incelendiinde, perforasyon kenarları incelmi, yer yer epitelle kaplanmıtır. Bu devrede östaki tüpü genellikle açıktır ve bazen hafif derecede iletim tipi iitme kaybı olabilir 39,40. 4. Sikatrisyel Devre: KOM'un ifa bulduu dönemdir. Enfeksiyon tamamen iyilemi ve yerinde yer yer fibrotik dokular bırakmıtır. Timpanik membrandaki perforasyon kapanabilir ve timpanoskleroz izlenebilir. Ancak bu olgularda ileri dereceli iletim tipi iitme kaybı vardır. Bunun sebebi kemikçiklerde erime, orta kulaktaki yapııklıklar ve 14

timpanosklerozdur. Kolesteatomlu KOM'larda hastalık inaktif ya da sikatrisyel devreye geçemez. Kısa sürede aktif devreye girer ve cerrahi olarak tedavi edilmezse intratemporal ya da intrakraniyal komplikasyonlara yol açar 39. KOM'un Tipleri KOM da klinik sınıflandırma hastalıın tubotimpanik ve attikoantral özelliklerine göre deerlendirilir 46. I. Tubotimpanik hastalık a) Geçici perforasyon sendromu b) Kalıcı mukozal hastalık ii. Tubal tip iii. Timpanik tip iv. Timpanomastoid tip II. Attikoantral hastalık I. Tubotimpanik hastalık Benign olarak kabul edilir. ÜSYE ile, tuba yoluyla veya dı kulak kanalıyla enfekte olup akıntılı dönemler gösterir. Orta kulak mukozası ödemli ve pembe renkli olup seröz veya serömüköz akıntı gözlenir. Ayrıca akıntısız ve kuru dönemlerde mevcuttur. Sık tekrarlayan enfeksiyonun kontrol altına alınamaması durumlarında olay kronikleir. Granülasyon dokusu ve polip oluumu görülebilir. Eksudatif otitlerde olduu gibi ventilasyon bozukluuna sekonder oluan negatif basınç sonucu mukoid bir eksuda da oluabilir. Kapiller hemorajinin de eklenmesi ile kolesterol kristalleri depolanabilir. Perforasyonun yeri ve büyüklüüne göre iitme kaybı derecesi deiir. a. Geçici perforasyon sendromu Kulak zarındaki perforasyon nedeniyle orta kulak mukozası sıklıkla enfekte olur. Orta kulak mukozası soluk pembe renkte ve nemli görülür. Tekrarlayan enfeksiyonlar sonrası mukozal ödem, mukoid veya kokusuz mükopürülan akıntı geliebilir. Perforasyonun yeri ve ekli farklılık gösterir. Timpanik anulusa kadar uzanmayan pars tensada alt kadranları tutan, santral ya da böbrek eklinde perforasyon görülebilir. 15

b. Kalıcı mukozal hastalık Tubotimpanik özelliktedir ve agresif özellikleri daha fazladır. Zar perforasyonu daha genitir, orta kulak mukozası daha ödemli ve hipertrofiktir, bazen granülasyon dokusu, polipoid yapılar bulunabilir. Kemikçiklerde bazen nekroz görülebilir, kemikçikleri örten mukoza ödemli ve hiperemiktir. i. Tubal Tip Genellikle burun ve nazofarenks enfeksiyonu bulunan hastalarda görülen durumdur. Muayenede genellikle ön alt kadrandaki perforasyondan bol mukopürülan akıntı geldii gözlenir. Bu durum tuba östaki, peritubal ve hipotimpanik mukozanın enfeksiyonuna iaret eder. ii. Timpanik tip Bu hastalarda orta dereceli iitme kaybı ile birlikte uzun senelerdir devam eden ve tekrarlayan mukopürülan karakterde akıntı mevcuttur. Pars tensada büyük bir defekt vardır. Orta kulak mukozası hiperplastik ve ödemlidir. iii. Timpanomastoid tip Kulak zarı perforasyonu arka üst kısımdadır ve pürülan karakterde akıntı mevcuttur. Orta kulak mukozası ödemlidir. Hastalıın aktivasyonu tubal reenfeksiyona deil, mastoidde bulunan enfeksiyona balanmaktadır. Akıntının kokulu olması kolesteatomu akla getirir 44. II. Attikoantral hastalık Kulak zarının pars flaksida kısmının tutulumu daha belirgindir. Burada oluan retraksiyon pou veya perforasyonlar kolesteatoma zemin hazırladıı için bu patolojide prognoz daha kötüdür. Kolesteatom doumsal (konjenital) veya edinilmi (akkiz) olabilir. 1) Konjenital Kolesteatom Herhangi bir enfeksiyon ya da orta kulak iltihabı öyküsü olmadan intakt kulak zarı arkasında oluan kolesteatomdur. Ektodermal kaynaklı kalıntı dokulardan geliir. Genellikle orta kulakta ön-üst bölgede ve petröz apekste görülür. Çou kez rastlantısal olarak intakt timpanik membran arkasında ön-üst kadran civarında beyaz bir kitle eklinde görülür. Arka- 16

üst kadranda yerleenler veya anteriordan gelierek buraya yayılan kolesteatomlar kemikçik destrüksiyonuna yol açarak iitme kaybına yol açtıkları için daha erken belirti verirler 45. 2) Akkiz Kolesteatom Orta kulak enflamasyonları sonrası oluan kolesteatomlardır. Primer ve sekonder akkiz kolesteatom olarak ikiye ayrılır. Primer akkiz kolesteatom Pars flaksidada veya pars tensa arka-üst kadranda retraksiyon poları oluması sonucunda meydana gelen kolesteatomdur. Sekonder akkiz kolesteatom Pars flaksida veya pars tensadaki perforasyonlardan orta kulaa dökülen dı kulak yolu epitelinin oluturduu kolesteatomdur 45. Özel KOM tipleri Tüberküloz KOM: 12 yaından küçük çocuklarda sıklıkla görülür. Büyüklerde görülmesi oldukça seyrektir. Salık artlarının elverisiz olduu çevrelerde görülme oranı daha yüksektir. Vücutta herhangi bir odak olmadan geliirse primer, komu bölgelerden yayılımla geliirse sekonder tüberkülozdan söz edilir. Balıca dorudan implantasyon, hematojen, lenfojen ve östaki borusundan komuluk yoluyla geliir. Patolojik olarak milyer, kazeöz ve granüler olarak sınıflandırılır. Kulak zarında birden fazla küçük perforasyon geliir. Klinik olarak perforasyonla açıklanamayacak düzeyde ileri seviyede iitme kaybı geliebilir. Genellikle arı yoktur. Akıntı az miktardadır. Dier KOM tiplerine göre sık komplikasyon görülür. Çocuklarda fasiyal paralizi, büyüklerde labirentit en sık komplikasyonlardır. Hatta hasta otiti fark edilmeden intrakraniyal komplikasyonla da gelebilir. Kolesteatomlu olgular haricinde medikal tedavi uygundur. Sifilitik KOM: Konjenital ve akkiz olabilir. Konjenital tipinde temporal kemik ve labirentte destrüksiyon ve iitme kaybı vardır. Yarım daire kanalları ve kemikçiklerde etkilenmitir. Akkiz sifilizde orta kulakta gelien 2. devreye ait lezyonlar iletim veya mikst tip iitme kaybına neden olur. 3. devrede kulaın tüm 17

bölümlerinde gerçek gomlar görülür. Serebrospinal sifilizde kemik labirent harap olur. ç kulak tipi aır bir saırlık geliir. Tedavisi medikaldir 46,47. KOM da Klinik Belirtiler ve Tanı KOM da klinik belirtiler hastalıın klinik devresine (aktif, inaktif, intermittant, sikatrisyel) göre geliir, fakat her olguda aynı iddette olmayabilir 46. 1. Arı: KOM da genellikle arı gelimez, arı olması durumunda komplikasyonun habercisidir. Psödomonas enfeksiyonlarına sekonder eksternal otit geliirse arı olabilir. 2. Akıntı: Hastayı doktora getiren önemli bir yakınmadır. Özellikle aktif devrede sık görülür. Akıntı genelde seromukoid ve kokusuzdur. Sekonder enfekte olanlarda pürülan ve kokulu akıntı görülür. Kokulu ve uzun süren akıntı genelde mastoid bölgenin de enfekte olduunu ve osteit halinin gelitiini gösterir. Akıntı zaman zaman kesilebilir. Özellikle üst solunum yolu enfeksiyonları ile yeniden balar. Kemik erimesi gelitiinde akıntı bazen azalsa da tam olarak kesilmez. Kolesteatomlu kronik otit uzun zaman sakin durabilir ancak süpüre olduunda ve kemik nekrozu yaptıında, sekestruma ve osteomiyelite balı olarak aır ve kötü kokulu akıntı ortaya çıkar. 3. itme kaybı: KOM da her zaman salam kulakla karılatırıldıında iletim tipi iitme kaybı görülür. Basit perforasyonlar ve lokalizasyonları, akıntının nitelii, miktarı, osteit, granülasyon ve polipler, kemikçik patolojileri, kolesteatom, timpanoskleroz ve oluan debrisler iitme kaybını ve iddetini etkiler. Kemik zincirin salam olduu küçük, santral perforasyonlarda kayıp 20 db kadardır. Orta genilikteki perforasyonlarda yaklaık olarak 30 db, totale yakın ve pencereleri gören perforasyonlarda 50 db e varan kayıplar olabilir. KOM da sensorinöral kayıplar da görülebilir. 4. Kanama: Genellikle granülasyon dokusu ve poliplerden kaynaklanır. Bu dokular çok frajil özelliktedir ve yüzeysel kan damarları kolaylıkla rüptüre olabilir. 5. Ba dönmesi: Kronik otitlerin akut atakları sırasında daha sık görülür. Enfeksiyon esnasında yuvarlak pencere membranının geçirgenliinin artması ve bakteriyel toksinlerin labirent içine sızması sınırlı labirentite ve ba dönmesine neden olabilir. 18

KOM da doru tanı koyabilmek için ayrıntılı anamnez, sistemik muayene, kulak burun boaz muayenesi, odyolojik deerlendirme, kültür antibiyogram ve radyolojik incelemeleri içeren sistematik bir yaklaım yapılmalıdır. 1. Semptomların Deerlendirilmesi ve Muayene: Hastanın hikayesinde var olan bulgulara ilave olarak rutin KBB muayenesi yapılır. Otomikroskopik muayenede perforasyonun yeri ve büyüklüü, akıntının özellii, aural polip varlıı, orta kulak mukozasının durumu, kemikçiklerin durumu, kolesteatomun var olup olmadıı deerlendirilir. Pnömatik otoskopi fistül olasılıında, atelektazi ve ceplerin hareketliliini belirlemek amacıyla yapılabilir. 2. Odyolojik Testeler: Öncelikle diyapozon testleri yapılır. Daha sonra odyolojik olarak kemik-hava iletimi, konumayı alma eii ve diskriminasyon skorları ölçümü yapılmalıdır. 3. Radyolojik Görüntüleme: KOM un tanısı genellikle muayene ile konulur. Görüntüleme ile tamamlayıcı bilgiler alınabilir. Konvansiyonel grafiler, ince kesit BT ve MR karısında deerini yitirmitir. Konvansiyonel grafilerden en sık kullanılanı Schuller grafisidir. Schuller ile mastoid havalanması ve DKY ile transvers sinüs arasındaki mesafe deerlendirilebilir. Temporal kemik standart BT görüntülemesinde, DKY de büyük harabiyet yapan nekrotizan eksternal otitler, kemik harabiyeti yaparak kafa içine yayılan KOM lar, mastoid hücrelerin durumu, orta kulak ve temporal kemik tümörleri deerlendirilebilir. MR ın KOM da rutin kullanımı yoktur. Fakat gadolinium ile kullanıldıında tümör, kan ve mukozal enflamasyon ayırt edilebilmektedir 47. KOM da Tedavi KOM da enfeksiyonu eradike etmek, komplikasyonları önlemek, kulak zarının tamirini salamak ve iitmeyi düzeltmek amacıyla medikal veya cerrahi tedaviler yapılabilir 48. 1. Medikal tedavi: Bu tedavinin amacı enfeksiyonu kontrol altına almak ve stabilize etmektir. Medikal tedavi ve öneriler içinde, kulaın sudan korunması, lokal temizlik, sistemik antibiyotik, topikal antiseptik damlalar yanında antibiyotikli ve steroidli damlalar bulunmaktadır. Ancak kronik otitis media ve özellikle kolesteatomlu olgular genelde bu tedavilere cevap vermez. 19

2. Cerrahi Tedavi: Amaç enfeksiyonu eradike etmek, normal anatomiyi olabildiince korumak ve iitmeyi en ideal ekilde düzeltmektir. Medikal tedaviye dirençli, kolesteatomlu ve komplikasyon gelien olgularda endikedir. KOLESTEATOMLU KRONK OTTS MEDA Kolesteatomun Tanımı ve Tarihçesi Kolesteatom, ilk olarak 1838 de Alman biyokimyacı J. Muller tarafından "Çok tabakalı ya tümörü" eklinde tanımlanmıtır. J. Muller, KOM larda görülen bu kitleyi, chole=safra, stearin=ya, ve oma=tümör kelimelerinden "Cholesteatoma" eklinde isimlendirmitir. Kolesteatomu tanımlamak için çeitli öneriler ortaya atılmıtır. Kolesteatomun perforasyon aracılıı ile orta kulaa giren skuamöz epitel olduunu 1890 da Haberman ve Bezold bildirmitir. 1962 yılında Gray, "Yanlı yerde gelien deri" tanımını yapmıtır. 1993 yılında Strunk bu tanımı biraz daha deitirerek "Kolesteatom yanlı yerde gelien deridir" tanımını yapmıtır. "Kulak kolesteatomu orta kulak boluklarında gelien deridir" tanımı bu klinik lezyon için yapılabilecek en gerçekçi tanımdır 49-51. Kolesteatomda Epidemiyoloji Kolesteatom ile ilgili ülkemizde yapılan epidemiyolojik çalımalar yetersizdir. Finlandiya da kolesteatom insidansı 100.000 de 9.2 olup erkeklerde daha sık görülmektedir 52. Kafkaslarda primer edinilmi kolesteatom daha sık görülürken, Asya da sekonder edinilmi kolesteatomun daha sık görüldüü ve daha sık komplikasyon riski olduu bildirilmektedir 53. Konjenital kolesteatom görülme yaı 5.6 +/- 2.8 ya olup çocuklardaki edinilmi kolesteatom görülme yaı ise 9.7 +/- 3.3 yalarıdır 54. Kolesteatomun Sınıflandırılması Kolesteatomlar yerleim yerine, geliim yerine ve sınıflandırılabilirler. morfolojik görünümlerine göre Yerleim yerine göre kolesteatomlar: a) DKY kolesteatomları, b) DKY kemik duvarı altında ve kulak zarı içinde yerleen kolesteatomlar (iyatrojen kolesteatom), 20

c) Orta kulak boluunda yerleen kolesteatomlar (konjenital, akkiz kolesteatomlar). Geliim yollarına göre kolesteatomlar: a) Anterior epitimpanik kolesteatomlar, b) Posterior epitimpanik kolesteatomlar, c) Posterior mezotimpanik kolesteatomlar. Morfolojik görünümlerine göre kolesteatomlar: a) Hernial sac kolesteatomlar, b) Finger-like kolesteatomlar, c) Epidermozis. Cerrahi tedavi sonrası nükslere göre kolesteatomlar: a) Rezidüel kolesteatomlar, b) Rekürrent kolesteatomlar 55. Kolesteatomun Oluum Teorileri Genel olarak kolesteatom, patogenezi ile ilgili mekanizmalara göre akkiz ve konjenital kolesteatom olmak üzere iki ana gruba ayrılmaktadır. I. Akkiz Kolesteatomlar: Patogenetik özelliklerine göre 2 alt gruba ayrılırlar. a) Primer akkiz kolesteatomlar: Bu patolojide kulak zarı salam, östaki borusu açık ancak çalıması yetersizdir. Primer akkiz kolesteatomlar kulak zarı dı yüzünü örten derinin orta kulak boluuna girmesi ile oluurlar. 1. nvaginasyon teorisi: 1890'da Bezold un çalımasına dayanır. Tuba disfonksiyonu nedeniyle negatif basınç oluur. Pars flaksidada retraksiyon ve enflamasyon sonucu epitelmukoza sınırında bozulma meydana gelir ve yassı epitel içeri girer. 1933 yılında Wittmack attik submukozasında hiperplazi olduunu, bu dokunun attik boluunu daralttıını ve sonucunda Schrapnell zarında progresif kollaps olduunu söylemitir 3-5. 2.Bazal hücre hiperplazisi teorisi: 1925 yılında Lange tarafından ortaya atılmıtır. Buna göre pars flaksidadaki epitel hücreleri prolifere olarak subepitelyal dokuya invaze olurlar (papillary ingrowth). 3. Effüzyonlu otitler: Uzun süren effüzyonlarda orta kulak ve mastoid havalanması bozulur. Arka kadranda özellikle attikte negatif basıncın etkisiyle retraksiyon cepleri olusur. 21

Zaman içinde klirens bozulur ve keratin toplanır. Enfeksiyonların yardımı ile kolesteatom geliir 46. 4. Epitelyal migrasyon teorisi: Kulak zarındaki migrasyonun %80 i umbodan çevreye doru yani santrifugal karakterdedir. Merkezden çevreye olan bu migrasyonun hızı günde 25-70 um kadardır. Dı kulak yolu migrasyon hızı daha fazla olup yaklaık günde 89-125 um civarındadır. Migrasyon olayı esasında stratum corneumun hareketidir. Merkezde hızlı, çevreye doru yavastır. Atelektazik zarlarda ve retraksiyon poları içinde migrasyon hızı düer. Bu nedenle polar içinde zamanla keratin birikir. Po derinleip enfeksiyon, granülasyon, kemik erimesi ve sonunda kolesteatom ortaya çıkar 56-58. b) Sekonder akkiz kolesteatomlar: Kulak zarındaki perforasyondan, özellikle marjinal veya attik perforasyonlarından epitel dokusunun orta kulaa girmesiyle oluurlar. Oluumları ile ilgili 3 görü mevcuttur. 1. Epitel invazyon teorisi: Keratinize yassı epitel kulak zarındaki perforasyondan içeri girmektedir. Bu teori, klinik gözlem ve deneylerle dorulanmıtır. Weiss in çalımasına göre epitelyal hücreler bulundukları düzlem boyunca ilerlerler (kontakt ilerleme). Ancak baka tip bir epitelyal yüzey, yani mukoza epiteli ile karılaınca, kontakt inhibisyon ile ilerlemeleri durmaktadır. Normalde dı kulak yolu epitel migrasyonu dıa doru olmaktadır. Bu epitel dokusunun neden ters yönde ilerleyerek perforasyondan içeri girdii tam olarak anlaılamamıtır. 2. Epitel mplantasyon teorisi: yatrojen kolesteatomların patogenezini açıklamak için ileri sürülmütür. Özellikle cerrahi müdahaleler sırasında dı kulak yolu epitelinin orta kulak boluuna ya da kulak zarı içine veya dı kulak yolu kemik duvarı derisi altına kaçması ile oluan kolesteatomların patogenezini açıklar. yatrojen kolesteatomlar aynı zamanda travmalar, yabancı cisimler ve patlamalar sırasında da ortaya çıkabilir. Ventilasyon tüpü takılması, parasentez ve timpanoplasti gibi ameliyatlar sırasında da epitel parçacıkları kulak zarı içinde hapis kalabilir ya da meydana getirilen perforasyonlardan epitel kulak zarı içine girebilir. 3. Epitelyal metaplazi teorisi: Orta kulaktaki küboidal epitelin, rekürren ve kronik kulak enfeksiyonları nedeni ile keratinize yassı epitele dönümesi ile kolesteatom meydana geldii görüüne dayanır 59.1864 yılında von Tröltsch kolesteatomun stratifiye keratinize skuamöz epitelinin kurumu, kazeöz püyün basısı altında orta kulak mukozasının metaplastik bir ürünü olduuna dikkat çekmitir. Wendt (1873) orta kulak ve 22

mastoiddeki nonkeratinize epitelin keratinize epitele metaplazik deiim gösterdiini söylemitir 60. Sade de bu görüü desteklemi ve enflamasyon ile stimüle olan orta kulak mukozasının keratinize stratifiye skuamöz epitele deiim gösterdiini bildirmitir. Chole ve Frush normal rat orta kulak mukozasında aırı vitamin A eksikliinde keratinize skuamöz epitele metaplazi olduunu gözlemlemilerdir. Vitamin A eksikliine ek olarak, sigara kullanımı, progesteron ve ortamdaki CO2 ve O2 oranlarının deimesinin metaplazi sürecinde rol aldıı bildirilmektedir 60,61. II. Konjenital Kolesteatomlar: Temporal kemiin geliimi sırasında orta kulak boluu, petröz kemik ve mastoidde mezenimal doku kaynaklı yassı epitel hücreleri hapsolmaktadır. leride salam kulak zarı arkasında gelierek belirti verirler. Konjenital kolesteatom oluumuna, ilk olarak 1855 yılında Virchow ve Koerner dikkati çekmilerdir. Kolesteatom, salam timpanik membran arkasında gelierek belirti vermektedir. Timpanik halka, dı kulak kanalı skuamöz epitelinin orta kulakla ilikisini sınırlamaktadır 62. Aimi ye göre, konjenital kolesteatomun oluumunda timpanik halkanın önemli bir rolü mevcuttur. Timpanik isthmus, 1 ve 2. brankial arkların birleme hatları üzerinde yer alır. Bu arkların birleme hattı pars flaksida ve tensanın füzyon yaptıı düzleme uymaktadır. Konjenital kolesteatomların büyük bir çounluu bu düzlemin arkasında olumaktadır. Aimi nin hipotezine göre timpanik halka dı kulak yolu yassı epitelinin orta kulak ile ilikisini sınırlamaktadır. Zamanla timpanik halka kapanır ve kemik bir levha halini alır. Timpanik halkanın oluması gecikirse, dı kulak kanalı epiteli orta kulak mezenkimine doru papiller uzantılar gönderir. Timpanik halka kapanıp, zar epiteli ve mukozası arasında bariyer yapsa bile, bu papiller çıkıntılar orta kulakta kalır ve zamanla salam timpanik membran arkasında doumsal kolesteatomları oluturur 63. Kolesteatomun Histopatolojisi Kolesteatom matriks adı verilen bazal germinatif tabakanın sürekli ürettii deskuame epitel ve keratinin oluturduu yalancı tümördür. Matriks, keratinize hatta bazılarına göre hiperkeratotik Malpigian epiteldir ve ba dokusu ile kuvvetlenen korion tabakası üzerine oturur. Matriksin içinde ölü hücreler tabakalar halinde birbiri üzerine yerlemitir. Matriksin üstünde kolesteatom epitelyal yapıdadır. Bu epitel deriden daha incedir ve stratum germinatifum, spinosum, granulosum ve stratum korneum olarak dört tabakadan oluur 55. 23

Germinatif tabaka geni bazofilik çekirdekli küçük prizmatik hücrelerden oluur. Stratum spinosum çok kenarlı hücrelerden oluur. Bu hücrelerin çekirdekleri ortadadır ve birbirleri ile nokta eklinde birleirler. Stratum spinosum polihedral, çok kenarlı hücrelerden oluur. Az sayıdaki keratinositlerin arasında Langerhans hücreleri bulunur. Stratum granulosum ince olup, dejenerasyon gösteren, sitoplazmaları bazofilik granüller içeren hücrelerden oluur. Stratum korneum ise çok katlı keratinize çekirdeksiz hücrelerden oluur 46. Kolesteatom için önemli olan keratin kitleleri bu tabakanın eseridir 55. Kolesteatomda Kemikçikler Kolesteatomda kemikçik hasarı sıklıkla görülmektedir 64,65. Kolesteatomun yerleme yerine göre farklı kemikçiklerde harabiyet görülür. Fakat, en sıklıkla görülen inkusun uzun kolunun harabiyetidir. Buna karılık lentiküler proses salam kalır ve stapesin baına yapıık bulunur. nkusun uzun kolunun sık olarak harap olmasının nedeni, buradaki kan akımının kolayca etkilenmesidir. Ancak pars flaksida kolesteatomlarında inkusun kısa kolu, gövdesi ve malleusun baı birinci derecede harap olan kemikçiklerdir, inkusun uzun kolu salam kalır. Anterior attii tutan kolesteatomlarda ise, birinci derecede malleusun baı zarar görür. Buna karılık inkus aaı yukarı salamdır. Ancak epitelizasyon vakalarında manibriumun alt ucunda harabiyet saptanır. Pars tensadan gelien kolesteatomlarda ise, önce inkusun uzun kolu, daha sonra da stapes suprastriktürü erir. Genellikle stapes tabanı uzun süre salam kalır. Histolojik çalımalar yassı epitelin direk olarak kemikçiklere temas etmediini, arada ya ba dokusu ya da granülasyon dokusunun bulunduunu göstermitir. Wayoff un çalımalarına göre kemikçiklerin harabiyeti üç evrede geliir 64 : 1) Konjestif devre: Bu devrede kapillerde genileme ve hiperemi vardır. 2) Osteolitik nekroz devresi: Bu devrede eriyen kemik dokusu granülasyon ile yer deitirmitir. 3) Eburne edici osteozis devresi: Bu devrede yeni ve eburne bir kemik dokusu geliir. 24

KRONK OTTS MEDADA KEMK ERMES Kronik otitis media sıklıkla kemik zincir erozyonuna sebep olur. Tos un yaptıı bir çalımada 1100 KOM lu vakanın sadece %37 sinde kemik zincir salam bulunmutur 66 (ekil-6). Retraksiyon pou veya kolesteatom varlıında kemik zincir patolojisi daha fazla olmaktadır. ekil-6: Kronik otitis mediada kemik zincir destruksiyon oranları, (Tos 1979) Kemik erimesi KOM daki en önemli süreçlerden birisidir. Çünkü tıbbi tedavi ile kontrol altına alınamaz. Ayrıca iletim tipi, sensörinöral tip iitme kayıpları ile temporal kemik ve kafa içi komplikasyonlarının büyük çounluu kemik erimesi sonucu ortaya çıkar. Kemik erimesinin kolesteatomlu KOM larda görülme sıklıı dier KOM larda görülme sıklıından daha fazladır. Sade ve Halevy nin yaptıı bir çalımaya göre kemik erimesi kolesteatomlu KOM ların % 95 inde saptanmıtır 65. Bilindii gibi, kemik dokusu, hücreler (osteosit) ve hücreler arası maddelerden oluur. Osteositler arası maddeler ise substantia fundamentalis ile kollajen liflerden olumutur. Substantia fundamentalisin içine çounluu kalsiyum tuzları olan inorganik maddeler çökmütür. Kemik erimesinde iki faz vardır: ilk devre demineralizasyon dur. Bu devrede kollajen liflere balı inorganik maddelerin açıa çıkması ve liflerin serbest kalması gerektir. norganik maddelerin çou kalsiyum tuzlarından olutuu için bu devreye dekalsifikasyon adı da verilmektedir. Dekalsifikasyonla kollajen liflerden oluan organik matriks serbest kalır. kinci devre enzimatik devre dir. 25

Kolesteatomlarda meydana gelen kemik erimesinin tek nedeni yoktur. Bu konuda çeitli mekanizmalar ortaya atılmıtır: i) Basınç nekrozu, ii) Kronik osteomyelit, iii) Osteoklastlarla rezorpsiyon, iv) Monositer rezorpsiyon, v) Enzimatik rezorpsiyon, vi) Lokal Ph deiiklikleri, vii) Vasküler proliferasyon. Osteoklastlar, çok çekirdekli, geni ve koyu sitoplazmalı ve çok sayıda mitokondria içeren hücrelerdir. Deneysel kolesteatomda kemik erimesi osteoklastlarla gerçekleir. Osteoklastlara etki yapan etmenler saptanmıtır. Bunlar paratiroid hormon (PTH) ve osteoklasting aktivatör faktör (OAF) dür. Prostaglandin E2 (PG-E2) de osteoklastları aktive eder ve düük dozlarda bile kemik erimesini hızlandırır. Aynı ekilde vitamin D türevlerinin de osteoklastları aktive ettii saptanmıtır. Bununla birlikte, osteoklastların nasıl aktive oldukları bilinmemektedir. Ancak kolesteatoma yakın bölgelerde bulunmaları lokal faktörlerin etkili olduunu düündürmektedir. Enfekte dokular PG-E2 salgılanmasına neden olur. Bu madde de kemik erimesini direk veya indirek yolla aktive eder. Kolesteatomsuz KOM larda ise, kemik erimesi monosit ve makrofajlar yolu ile OAF salgılanmasına balıdır. Lokal basınç da bazı imik mediatörler yolu ile osteoklastları aktive etmektedir. Kolesteatomda görülen kemik erimesi aralıklı olarak gerçekleir. Yani kemik erimesinin aktif veya inaktif olduu devreler vardır. Kemik erimesinde enzimlerin rolü son yıllarda üzerinde en fazla durulan ve çalıılan konudur. Sade ve arkadalarına göre, kemik erimesi bölgesinde kolesteatom ve kemik arasında ya bir ba dokusu ya da granülasyon dokusu vardır. Yani kolesteatom ile kemik dokusu direk temasta deildir. Fibroblast ve histiositler bu ara dokuda en sık rastlanan hücrelerdir. Granülasyon dokusunun enzimatik aktivite ile kemik erimesi meydana getirdii düünülmektedir. Kemik erimesi için lokal ph deiiklii ba kouldur. Ortamın ph sının aside doru deimesi gereklidir 64. Abramson ve ark. na göre kolesteatomlu KOM larda kemik erimesine büyük sıklıkla rastlanması epitelyal debrislerin ve keratinin fazla olması ile ilikilidir. Kaneko ve Yunasa orta kulaktaki epitelyal debrislerin yabancı cisim granülomu meydana getirdiini göstermitir 67. Keratinin yabancı cisim etkisi yanında, mikroplar için ideal besi yeri olma özellii de vardır. Keratin ve buna balı iltihabi olaylarla ortaya çıkan lenfositler OAF salgılar ve osteoklastların sayısı artar. Osteoklastların içinde bol miktarda asid fosfataz vardır. ltihap nedeni ile lenfosit ve monositlerin de sayıları artar ve bunlar makrofajlara dönüür. 26